Craniofaciaal Centrum Nijmegen Schisisteam maandag t/m donderdag 9.00-15.00 uur t 024-361 69 19 f 024-361 31 60 e schisis@dent.umcn.nl www.schisis.net Craniofaciaal Centrum Nijmegen Give you a scale c e n t r u m v o o r s c h i s i s e n a a n g e b o r e n s c h e d e l - e n g e l a a t s a f w i j k i n g e n n i j m e g e n
Craniofaciaal Team Nijmegen Neurochirurgie Dr E.J. van Lindert Kaakchirurgie Dr. W.A. Borstlap Orthodontie Prof Dr A.M. Kuijpers-Jagdtman Orthodontie Prof Dr C.E.L. Carels Verpleegkundig Schisisconsulent Orthodontie M. Nijhuis- Kloen Drs V.M.F. Borstlap -Engels Plastische Chirurgie Dr. H. C. Kroese-Deutman KNO Dr R.J.C. Admiraal CBT Tandarts Drs. C.C.M. v Heumen Secretariaat M. vd Looij Psychologie Dr C.M. Verhaak Plastische Chirurgie Dr. J.W.M. Vehof Craniofaciaal Centrum Nijmegen Schisisteam maandag t/m donderdag 9.00-15.00 uur t 024-361 69 19 f 024-361 31 60 e schisis@dent.umcn.nl www.schisis.net Logopedie J. vd Stappen Klinische Genetica Kindergeneeskunde Drs. P. Bot Wi j staan voor u klaar... Give you ascale
Inleiding inleiding Craniosynostose betekent verbening ofwel vergroeien van de schedelnaden. Dat wil zeggen dat er één of meer naden tussen de verschillende platen waaruit de schedel bestaat te vroeg sluiten. De schedel is opgebouwd uit een is, gebeurt dit niet en groeit de geboorte, zodat deze kinderen aantal botplaten, die samenhan- schedel niet uit op deze plaats. geboren worden met een afwijken- Figuur 1 gen door naden die bij kinderen niet verbeend zijn. De botplaten De groei van de schedel moet gelijke tred houden met de groei de schedelvorm. De groei vanuit de naden is als regel voltooid rond de kunnen dus als het ware schar- van de hersenen. Wanneer de leeftijd van ongeveer 8 jaar. nieren waardoor ze onderling schedel niet meegroeit, kunnen Als een schedelnaad te vroeg dicht voorhoofdsnaad beweegbaar zijn. Dit is belangrijk bij de geboorte, omdat tijdens de groeiende hersenen bekneld raken binnen de schedel die te gaat, wordt de normale groei ter plaatse verstoord. Afhankelijk van het passeren van het geboorteka- klein is geworden. Hierdoor kan welke naad te vroeg sluit, ontstaat grote fontanel naal de schedelbotplaten min of meer in elkaar kunnen schuiven de druk in het hoofd gaan stijgen. Dit is de toestand die men hierdoor een afwijkende typische schedelvorm. en het hoofd zich niet als een craniosynostose noemt. Verder Alle naden hebben hun eigen starre bol gedraagt. Verder zijn moet de groei van de schedel ook naam: aan het schedeldak bijvoor- de naden van belang voor de gelijke tred houden met de ont- beeld de kroonnaad, de pijlnaad, kroonnaad groei van de schedel. De schedel wikkeling van de ogen, de oog- de voorhoofdsnaad, en de lambda- groeit zo, dat alleen ter plaatse kassen en de neusbijholten. naad. Ook de schedelbasis bestaat kroonnaad pijlnaad van een open naad er botweefsel vanuit de naad naar weerszijden bijkomt, waardoor de schedel in Wat is craniosynostose? Bij kinderen met een craniosynos- uit botplaten die onderling door naden verbonden zijn, maar deze zijn moeilijk bereikbaar en hun ver- grootte toeneemt in de richting tose zijn één of meer schedelnaden storing is ook slecht behandelbaar kleine fontanel lambdanaad loodrecht op de naad. Als ergens een naad gesloten (verbeend) te vroeg gesloten. De aandoening ontstaat meestal al voor de (zie figuur 1). 2 3
Het ontstaan van een craniosynostose Het sluiten of verbenen van de schedelnaden is een normaal proces. Het moment waarop de sluiting plaatsvindt wisselt van naad tot naad. De gevolgen van een craniosynostose De gevolgen kunnen verschillend zijn, afhankelijk van het type. Bij de geïsoleerde vorm van craniosynostose hoeven er behalve de afwijkende schedelvorm geen verdere problemen te bestaan. de zwangerschap, erfelijke stoor- de erfelijke eigenschappen zijn nissen, bloedziekten en vitamine- opgeslagen). In een wisselend aantal gevallen ontwikkeling van de hersenen. patiënt betrokken zijn: De voorhoofdsnaad (sutura tekort e.a. Ook kunnen de naden te vroeg komt verhoogde hersendruk voor. Bij de craniosynostose syndromen kinderarts/intensivist, kinder- metopica) sluit zich in het eerste Echter bij de meeste patiënten sluiten als gevolg van niet ont- Dit is te zien op de schedelfoto zijn er nog andere stoornissen. neuroloog, kinderneurochirurg, levensjaar. De kroonnaad (sutura kan de oorzaak van het te vroeg wikkelen van de hersenen. De en aan zogenaamde stuwings- Behalve verminderde groei in plastisch chirurg, kaakchirurg/ coronaria) kan zich vanaf 8 jaar sluiten niet vastgesteld worden. impuls voor de schedel om uit papillen. Stuwingspapillen ont- het gelaat en veelal een onder- craniofaciaal chirurg, oogarts, sluiten. De oorzaak van een Bij de craniosynostose syndro- te groeien ontbreekt dan. staan door druk op de oogzenuw, ontwikkelde bovenkaak, kunnen (kinder)anesthesioloog, KNO-arts, geïsoleerde voortijdige schedel- men is er sprake van een erfelijke Ook na de behandeling van een die door de oogarts met oog- ook de hersenen, ogen, oren en orthodontist, mondhygiënist, naadsluiting, die leidt tot een afwijking, waarbij zich één of waterhoofd met behulp van een spiegelen vastgesteld kan wor- ademhalingswegen functiestoor- kinderneuropsycholoog, kinder- craniosynostose, kan zijn een meer defecten bevinden in een pompje met als complicatie daar- den. Soms kan enige mate van nissen vertonen. Het is dan nodig fysiotherapeut en maatschappe- stofwisselingsstoornis, gebruik bepaald chromosoom (chromo- van een te sterke daling van de geestelijke achterstand dat er meerdere lijk werk(st)er. van bepaalde medicijnen tijdens somen zijn de eiwitten waarin hersendruk kan een te vroege het gevolg zijn specialisten bij verbening optreden. We spreken van een belem- de behande- Al deze medewerkers komen dan van een secundaire cranio- merende ling van de in het UMC St Radboud samen synostose. in het Craniofaciaal Cenrtum Nijmegen dat onderdeel uit- Klinisch geneticus, kinderarts, maakt van het Centrum voor kinderneuroloog, neurochirurg, Schisis en Craniofaciale afwij- plastisch chirurg en maxillofaciaal kingen. chirurg werken in samen bij het opsporen van de oorzaak van de craniosynostose. 4 5
Vormen van craniosynostose Er worden acht afwijkende schedelvormen, op basis van een te vroege verbening van de schedelna(a)d(en) onderscheiden. De medische termen voor de verschillende schedelvormen (craniosynostosen) zijn: Diagnostiek en behandeling Schedelcorrectie bij een craniosynostose is niet alleen een esthetische ingreep (dat wil zeggen een ingreep die alleen voor het uiterlijk belangrijk is). bootschedel scaphocephalie wigschedel normale schedel trigonocephalie brede schedel brachycephalie scheve schedel plagiocephalie scheef achterhoofd occipitale plagiocephalie vlak achterhoofd pachycephalie torenschedel oxycephalie klaverbladschedel triphyllocephalie De kenmerken en specifieke behandeling wordt per schedelafwijking hieronder besproken. De bovenbeschreven schedelvormen komen dikwijls voor zonder bijkomende lichamelijke afwijkingen. Dan is er sprake van een geïsoleerde of niet-syndromale craniosynostose (een syndroom is een aantal met elkaar samenhangende verschijnselen binnen een ziektebeeld). Dit komt bij ongeveer 1 op de 2000 geboorten voor. Indien er wel bijkomende lichamelijke afwijkingen voorkomen, bijvoorbeeld in het gelaat, aan handen en voeten gaat het om een ingewikkelder ziektebeeld in het kader van een craniosynostose syndroom of craniodysostose. Momenteel zijn er ongeveer 100 craniosynostose syndromen bekend. Deze ziektebeelden hebben meestal een erfelijk karakter. De craniosynostose syndromen komen in ongeveer 1 op de 2500 geboorten voor. De meest voorkomende craniosynostose syndromen zijn genoemd naar de artsen die het ziektebeeld voor het eerst beschreven: Crouzon, Apert, Saethre Chotzen, Pfeiffer, Cohen en Carpenter. bootschedel wigschedel brede schedel scheve schedel scheef achterhoofd Door de soms sterk afwijkende Vóór de operatie worden behalve schedelvorm kunnen kinderen gewone foto s van het hoofd, ook op latere leeftijd in een sociaal normale röntgenopnamen en een isolement raken door de onaangename manier waarop hun maakt. Eventueel kan ook een 3D CT-scan van de schedel ge- omgeving er op reageert. MRI-scan vervaardigd worden Daarnaast vormt een verhoogde indien informatie over de ontwikkeling van de hersenen verkregen hersendruk met mogelijke ontwikkelingsachterstand uiteraard dient te worden. Daarnaast zal een belangrijke reden om operatief in te grijpen. Ook een een kinderneuroloog beoordeeld het kind voor de operatie door bedreiging van een normale ontwikkeling van het oog, de oogkas onderzoek verricht worden om worden en zal een genetisch en het gezichtsvermogen kan naar de erfelijkheid van de aandoening te kijken en de ouders een reden zijn om operatief in te grijpen. hierbij voor te lichten. Afhankelijk figuur 2 (linkerpagina) Schematische voorstelling van afwijkende schedelvormen op basis van te vroege verbening van schedelnaden. De normale schedelvorm staat helemaal links op pagina 6. De schedel groeit normaal zo, dat alleen ter plaatse van een open naad er botweefsel vanuit de naad naar weerszijden bijkomt, waardoor de schedel in grootte toeneemt in de richting loodrecht op de naad ( ). Als een naad gesloten (verbeend) is, gebeurt dit niet en groeit de schedel niet uit op deze plaats. van de complexiteit van de afwijking, en dus vooral bij de syndromale vormen van craniosynostose, zullen andere medische en paramedische specialisten ingeschakeld worden voor aanvullend onderzoek. Aangezien een te vroeg gesloten schedelnaad abnormaal is en een misvorming van de rest van de schedel veroorzaakt, is het logisch om de naad te openen. In de praktijk is gebleken dat het openen van de naad alleen niet voldoende verbetering geeft omdat reeds ontstane afwijkingen zich niet spontaan herstellen. Hiervoor is het nodig uitgebreidere correcties te doen. Op jonge leeftijd wordt veelal volstaan met een schedeldakreconstructie, eventueel gecombineerd met een 6 7
bloedverlies tijdens de operatie (met behulp van een kijkbuis). Staten ontwikkeld en inmiddels meestal het grootste probleem, Het voordeel hiervan is een wei- zijn op deze wijze vele honderden zodat de anesthesioloog dan ook nig belastende ingreep met wei- kinderen met een bevredigend vaak al in een vroeg stadium van nig complicaties. De kinderen resultaat geopereerd. de operatie begint met infusen en behoeven bij deze ingreep door- transfusie. Bij de craniosynostose gaans geen bloedtransfusies en De operatieve behandeling van syndromen zal op latere leeftijd kunnen al na 1 of 2 dagen naar craniosynostosen wordt in Nij- nog correctie van het aangezicht huis. De schedelvorm verandert megen verricht door Dr. Erik van moeten plaatsvinden door de hierdoor in eerste instantie echter Lindert, kinderneurochirurg, en geringe groei met name van de onvoldoende en daarom krijgen Dr. Wilfred Borstlap, kaakchirurg/ bovenkaak (nadat het melkgebit de kinderen een schedelhelm aan- craniofaciaal chirurg. is gewisseld voor het definitieve gemeten bij de firma ProReva in gebit). Incidenteel volgt een Zwolle. Deze zogenaamde redres- tweede correctie van het schedel- siehelm zal in een periode van 9 dak. Voor de verschillende typen tot 10 maanden de schedel remo- craniosynostosen worden speci- delleren naar de gewenste vorm. fieke operaties toegepast. Deze ingreep is alleen mogelijk bij Minimaal-invasieve behandeling In de zomer van 2005 werd in kinderen jonger dan 6 maanden. De endoscopische techniek werd midden jaren negentig in de Verenigde gedeeltelijke oogkascorrectie. voor zijn: het schedelbot is nog blemen bij thuiskomst na de ope- Nijmegen als eerste en tot nu toe Deze operatie wordt bij voorkeur dun en gemakkelijk vervormbaar; ratie; kinderen kruipen of staan enige centrum in Nederland een vóór het eerste levensjaar uitge- het schedelbot groeit gemakkelijk nog niet op deze leeftijd, zodat nieuwe operatietechniek geïntro- voerd. weer aan; kinderen zijn op deze ze niet zo snel hun hoofd zullen duceerd: de endoscopische cra- In Nijmegen geven we er de voor- leeftijd nog niet eenkennig het- stoten na de operatie. niosynostosechirurgie. Dit is een keur aan de operatie bijtijds te geen de opname ten goede komt; Bij de eenvoudige geïsoleerde techniek, waarbij via 1 of 2 rela- verrichten, hetgeen in de praktijk kinderen hebben minder angst craniosynostose is een enkele tief kleine sneetjes, de te vroeg meestal rondom de 6e levens- en er zijn minder nachtmerries/ ingreep meestal voldoende. gesloten schedelnaad verwijderd maand betekent. Redenen hier- slaapproblemen en voedingspro- Bij deze jonge kinderen is het wordt onder endoscopische zicht 8 9
Typen craniosynostosen naar oor en lijkt zo op de onder- den wordt een minimaal-inva- kant van een boot. Doordat de sieve behandeling voorgesteld pijlnaad te vroeg gesloten is kan gevolgd door helmtherapie. Bij de schedel niet naar opzij uit- kinderen ouder dan 6 maanden is groeien. Als compensatie groeit het verstandig de te vroeg geslo- het voorhoofd meer naar voren ten pijlnaad weer te openen en en wordt het ook boller. Dit tegelijkertijd een remodellering Bootschedel of Scaphocephalie Scaphocephalie is de meest voor- geldt ook voor het achterhoofd. Het is de enige craniosynostose waarbij het gelaat, behalve een bolling van het voorhoofd, niet (verbreding van de schedel en zo nodig afplatting van het te bolle voorhoofd) te verrichten van het schedeldak, met uitzondering van Wigschedel of Trigonocephalie komende en meestal een geïso- betrokken is. Een röntgenopna- het achterhoofd. Wisselligging Trigonocephalie komt voor als leerde afwijking, hetgeen bete- me en een 3D CT-scan van de van het hoofd na de operatie is een geïsoleerde afwijking of als staan. De binnenste ooghoeken en van de bovenste oogkasran- kent dat het kind geen andere schedel laten de typische schedel- belangrijk om eenzijdige afplat- een craniosynostose syndroom kunnen afgedekt zijn door een den. Voor dit laatste bestaat een aangeboren afwijkingen heeft. Kenmerken De schedel is lang van voor- naar vorm duidelijk zien, evenals de te vroeg gesloten pijlnaad. Behandeling ting te voorkomen. Nacontrole blijft nodig om de verdere groei van de schedel te volgen. Kenmerken De voorhoofdsnaad, gelegen tussen beide voorhoofdsbeende- verticale huidplooi. Een röntgenfoto en 3D CT-scan van de schedel laten een gesloten naad zien evenals de typische vorm van de standaard operatie die frontoorbitale advancement wordt genoemd. Deze bestaat uit het verplaatsen van het bovenste deel achterhoofd en smal van oor Bij kinderen jonger dan 6 maan- ren die loopt van de neus naar oogkassen. van beide oogkassen naar voren. de voorste fontanel, is al voor de geboorte gesloten. Normaal Behandeling Bij voorkeur wordt de operatie uitgevoerd voor de leeftijd van sluit deze naad zich in het eerste Eventueel kan de te vroeg geslo- één jaar, in Nijmegen bij voorkeur levensjaar. Aan het gezicht vallen ten naad geopend worden waar- tussen de 6e en 8e levensmaand. de verticale richel in het midden bij tegelijkertijd een correctie Bij kinderen jonger dan 6 maan- van het voorhoofd en de wigvorm wordt uitgevoerd van het voor- den wordt ook de endoscopische van het voorhoofd op. De ogen hoofd (eventueel rotatie proce- behandeling overwogen als een kunnen iets te dicht bij elkaar dure van het voorste schedelbot) alternatieve behandeling. 10 11
Als de bovenkaak zich ook niet weet voor welke operatie het voldoende ontwikkelt, hebben kind in aanmerking komt. we te maken met een craniosynostose syndroom. De röntgenfoto van de schedel en 3D CT-scan vertonen een typische schedelvorm met gesloten kroon- Scheve schedel of Plagiocephalie naden en iets anders gevormde Plagiocephalie kan als geïsoleer- oogkassen. de afwijking voorkomen, maar kan ook een onderdeel zijn van Behandeling een craniosynostose syndroom. Bij kinderen onder de 6 maanden wordt een endoscopische behan- Kenmerken deling gevolgd door de redres- Eén van de twee kroonnaden sluit Verdere controle, met name van Kenmerken. siehelm eventueel overwogen. Bij oudere kinderen wordt, als zich te vroeg. Hierdoor kan de kant van het voorhoofd waar zich de andere kant zal duwen. De ten kroonnaad te openen. Dit kan de groei van de schedel, blijft van Doordat de beide kroonnaden, het een geïsoleerde afwijking de gesloten naad bevindt, niet verhouding tussen het onder en met de minimaal-invasieve tech- belang. die van het oor naar de voorste is, een operatie verricht waarbij voldoende naar voren groeien. bovengebit kan afwijkend zijn. niek gevolgd door een redres- fontanel lopen, te vroeg zijn de kroonnaden worden openge- De bovenste oogkasrand staat te Oogafwijkingen, zoals scheelzien, siehelm indien het kind nog erg gesloten kan het voorhoofd niet maakt en het voorhoofd en de hoog en naar achteren. Als com- lui oog komen voor en dan moe- jong is (< 6 maanden), maar dit Brede schedel of Brachycephalie goed naar voren groeien. Als compensatie drukken de hersenen de schedel in de breedte, bovenste helft van de oogkassen naar voren worden geplaatst (fronto-orbitale advancement). pensatie proberen de hersenen meer uit te groeien aan de andere voorhoofdszijde. Ook de sche- ten de kinderen soms een bril gaan dragen. Een röntgenfoto en 3D CT-scan van de schedel is vaak niet voldoende voor correctie van de asymmetrie van het voorhoofd en de oogkassen. Brachycephalie kan als geïso- waardoor een breed hoofd ont- Een correctie van de schedelbasis delbasis vertoont een asymmetrie laten de gesloten kroonnaad en De botdelen van het voor- leerde afwijking voorkomen staat. is uiteraard niet goed mogelijk. waardoor aan de aangedane kant de asymmetrie van de schedel hoofd zullen opnieuw in model maar ook onderdeel zijn van een Ook een afwijkende groei van de Als de bovenkaak onderontwik- het oor lager staat en meer naar goed zien evenals de afwijkende gebracht moeten worden. Dit craniosynostose syndroom, als er schedelbasis is hierbij aanwezig. keld is, gaat het om een cranio- voren. Ook het jukbeen wordt oogkas. geldt ook voor de bovenste helft andere aangeboren afwijkingen aanwezig zijn, met name aan de Opvallend is de onderontwikkeling van de bovenste oogkasrand synostose syndroom en moet eerst vastgesteld worden om welk aan die kant naar voren geduwd. Het jukbeen is verbonden met Behandeling van de oogkassen, waarbij de oogkas aan de aangedane zijde handen en voeten. ter hoogte van de wenkbrauw. syndroom het gaat, alvorens men de bovenkaak, die de neus naar Ten eerste is het nodig de geslo- naar voren geplaatst wordt en 12 13
aan de andere zijde iets naar door de huisarts en/of kinderarts ( positional molding ); dit is geen achteren. De asymmetrie van de is dus hierbij van groot belang. craniosynostose en kan soms met schedelbasis is niet te corrigeren. fysiotherapie en/of helmtherapie Het uit zich in een standverschil van de oren. Hierbij geldt, dat hoe vroeger de operatie gedaan wordt, des te meer kans er is dat de schedelbasis asymmetrie zich herstelt of zich niet verergert. Scheef achterhoofd of occipitale plagiocephalie/ vlak achterhoofd of pachycephalie Deze afwijking komt frequent (vóór het eerste levensjaar) worden behandeld. Een röntgenfoto en 3D CT-scan laten de gesloten lambdanaad duidelijk zien. Behandeling kader van een craniosynostose Ook de scheve stand voor, echter is slechts in 2% van Chirurgische correctie is wel syndroom kan voorkomen. van de neus kan spontaan ver- de gevallen het gevolg van een craniosynostose. mogelijk, maar niet altijd nodig. Het hangt af van de ernst van de Kenmerken beteren als het kind op Kenmerken afwijking en van de leeftijd van het kind. Het haar camoufleert de Een torenschedel ontstaat doordat verschillende schedelnaden jonge leef- Als één van de achterhoofdsna- afvlakking bij een geringe afwij- te vroeg sluiten. Meestal zijn het tijd wordt den zich te vroeg sluit, vlakt het king. Bij een operatie moet het de kroonnaden maar soms ook geopereerd. achterhoofd aan de aangedane hele achterhoofdsbot uitgezaagd de pijlnaad en/of de voorhoofds- Het herkennen kant af. De andere zijde van worden, hetgeen enig risico met naad. Als gevolg daarvan duwen van de afwijken- het achterhoofd zal meestal als zich mee brengt, en na remodel- de hersenen de schedel naar de schedel- compensatie een sterkere krom- lering terug geplaatst worden. boven. Bij deze vorm van cranio- vinden in twee etappes. In een en omdat het verrichten van de vorm ming hebben. Een standsverschil Bij voorkeur wordt deze operatie synostose komt verhoogde her- eerste operatie worden de kroon- totale correctie in één tempo in een van de oren kan hierbij ont- uitgevoerd als het kind tussen de sendruk vaak voor. De röntgen- naden geopend. Tevens wordt de bij een jong kind grote risico s vroeg staan. Meestal blijft de afwijking 3 en 12 maanden oud is. foto en 3D CT-scan van de schedel bovenste helft van de oogkassen (zoals bloedverlies) met zich mee stadi- beperkt tot het achterhoofd en laten de gesloten naden zien en het voorhoofd geremodel- brengt. Bij voorkeur moeten de um is het voorhoofd en gezicht vrijwel normaal. Het is van groot belang om deze craniosynostose Torenschedel Oxycephalie evenals de typische schedelvorm. Behandeling leerd. In een tweede stadium het achterhoofd. Correctie in twee etappes is nodig omdat bij ope- operaties plaatsvinden als het kind tussen de 3 tot 12 maanden oud is. Aangezien het meestal om te onderscheiden van de afplat- Oxycephalie is een zeldzame Aangezien het hele schedeldak ratie van het voorhoofd het kind een syndroom gaat, zal verder ting van het achterhoofd doordat afwijking, die als een geïsoleerde een abnormale vorm heeft, zal op de rug ligt en bij correctie onderzoek, controle en behande- het kind veel op een kant ligt afwijking, maar meestal in het dikwijls correctie moeten plaats- van het achterhoofd op de buik, ling nodig zijn. 14 15
Klaverbladschedel of Triphyllocephalie Triphyllocephalie treedt op als onderdeel van verschillende craniosynostose syndromen, zoals bij het syndroom van Crouzon, het syndroom van Apert of bij het syndroom van Pfeiffer. Het komt geregeld familiair voor. Kenmerken Bij de klaverbladschedel zijn niet één, maar vele naden vroegtijdig gesloten zowel in het schedeldak als aan de schedelbasis. Hierdoor zijn de oogkassen te klein en ondiep, en hebben de ogen de neiging om uit te puilen. Er kan een te kleine bovenkaak zijn die ademhalingsproblemen kan geven. Ook komen hersenafwijkingen, die tot een waterhoofd (hydrocefalie) leiden, regelmatig voor, evenals ontwikkelingsafwijkingen van de hersenen zelf waardoor geestelijke achterstand ontstaat. Ook bij deze vorm van craniosynostose is het optreden van verhoogde hersendruk vaak een complicatie en dan is vroegtijdig ingrijpen geboden. De schedelvorm is goed te herkennen, wat door de röntgenfoto en 3D CT-scan van de schedel bevestigd kan worden. Behandeling Na de geboorte doen zich vaak duidelijke problemen voor, zoals ademhalingsstoornissen. Een ander acuut probleem kunnen de uitpuilende ogen zijn, waardoor het hoornvlies kan uitdrogen en wat de ogen bedreigt. Daarom moet het kind soms op hele jonge leeftijd worden geopereerd. De oogkas wordt vergroot om de oogbol ruimte te geven. De bovenkaak wordt naar voren geplaatst om de ademhalingswegen open te houden. Deze correctie heet fronto-faciale advancement. Het hele aangezicht met de oogkassen en voorhoofd worden in één operatie naar voren gebracht. Het gaat hier om een zeer uitgebreide operatie, met derhalve behoorlijke risico s. Op latere leeftijd zijn meestal nog verdere correcties nodig. 3D Lab In het 3D Lab worden van de schedel diverse opnames gemaakt waarmee het resultaat van de operatie en de daaropvolgende groei wordt geëvalueerd Pré-operatieve CT scan 16 17
Complicaties en risico s van de operatie De behandeling van de craniosynostose bestaat vaak uit een uitgebreide operatie. Deze operaties duren 2 tot 6 uur, afhankelijk van het type ingreep. nodig is. Ook de andere complicaties komen relatief weinig voor en het kind kan al 1 of 2 dagen na de operatie naar huis. Naast deze risico s dienen de door bijna onherkenbaar. Deze onder de huid, hersenletsel, oog- ouders zich te realiseren, dat een zwelling is het meest uitgespro- letsel. Dit komt allemaal echter chirurg niet de perfecte schedel ken op de 2e dag na de operatie, zelden voor en is meestal goed kan maken, maar dat enige tijd maar begint reeds op de 3e dag behandelbaar. na de operatie diverse bobbels en te verbeteren en is grotendeels oneffenheden aan de schedel te operatie op de kinderintensive ontrust dit de kinderen niet. Met Meestal wordt een zaagtandvor- weg op de 5e dag na operatie. Kinderen jonger dan 6 maanden zien kunnen zijn. Doorgaans trekt care bewaakt tot de volgende een fopspeen, toespreken, aan- mige huidincisie van oor tot oor Belangrijk is, dat de kinderen komen vaak in aanmerking voor dit in de loop van een jaar vanzelf ochtend, waarna ze weer naar de raking en op schoot of op de arm gemaakt, waarvoor het haar ge- hiervan niet erg lijden en er wei- endoscopische chirurgie. Dit zijn bij en behoeft dan ook geen ver- afdeling teruggaan. Bij de ope- nemen zijn ze doorgaans goed deeltelijk weggeschoren wordt. nig pijn bij lijken te hebben. Het veel kleinere en minder belas- dere behandeling. * ratie krijgen de kinderen twee gerust te stellen. Het wondoppervlak is zeer groot. grootste risico bij de operatie tende operaties. Het bloedverlies In verband met de potentiële kleine wonddraintjes, die over- Alhoewel kinderen dit soort grote is bloedverlies. Door het grote blijft doorgaans beperkt, zodat risico s zoals hierboven beschre- tollig bloed moeten afvoeren. Bij de endoscopische operatie operaties goed tolereren en ze wondoppervlak en de lange duur bloedtoediening doorgaans niet ven, worden de kinderen na een De kinderen krijgen standaard is IC-bewaking doorgaans niet er slechts zelden blijvend letsel van de operatie is dit vaak zoda- morfine via een infuus alsmede nodig. Ook worden hierbij geen aan over houden, kunnen diverse nig, dat bloed toegediend moet paracetamol-zetpillen tegen even- drains achtergelaten en is veel complicaties ontstaan. worden. Voor de operatie wordt tuele pijn gedurende 4-5 dagen. minder pijnstilling nodig, ter- daarom altijd bloed besteld met Hierdoor kunnen ze wat versuft wijl nauwelijks wondzwelling De ouders dienen zich er op in dezelfde bloedgroep als van uw zijn, maar dit komt het herstel optreed. te stellen, dat na de operatie een kind. Andere potentiële risico s alleen maar ten goede. Door de forse zwelling van schedel en zijn: wondontsteking/hersenvlies- zwelling van de ogen kan het Reeds de dag na de operatie mag meestal ook van beide oogleden ontsteking, letsel van het hersen- zijn, dat de kinderen tijdelijk niets het kind bij u op de arm en kan optreed. Hun kind wordt daar- vlies met lekkage van hersenvocht kunnen zien, maar meestal ver- het eventueel ook borstvoeding 18 19
weinig gebeuren, ook niet als een maar indien de nieuwe endosco- tot 10 maanden. Tussentijds zul- hoe het met uw kind is gegaan, deel van de schedel ontbreekt. pische techniek werd toegepast, len aanpassingen aan de helm er wordt naar uw kind gekeken Ook thuis na ontslag kunt u uw kan dit al de 1 e of 2 e dag na de volgen en er worden foto s van uw kind kind normaal verzorgen. operatie zijn. om te compenseren voor de groei gemaakt. Nieuwe scans worden die uw kind doormaakt. alleen gemaakt, indien daar een Wel is het verstandig uw kind in Bij thuiskomst kunt u geconfron- De controles na de operatie vol- goede reden voor is. de eerste maanden na de opera- teerd worden met het feit, dat gen een vast patroon. Zes weken Incidenteel kan het gebeuren, tie niet aan een vreemde oppas uw kind aan een trauma is bloot- na de operatie krijgt een contro- dat een hernieuwde reden voor toe te vertrouwen, maar zelf voor gesteld geweest. leafspraak op de polikliniek kin- operatie gezien wordt. de verzorging zorg te dragen. Ten gevolge van de operatie, de derneurochirurgie. De hechtingen kunnen meestal ziekenhuisopname en alles wat Vervolgens worden de verdere 8 dagen na de operatie verwij- hieromheen gebeurt kan het kind zijn (bv. op de leeftijd van een controles verricht op de schisis- derd worden. Dit kan in het zie- nachtmerries hebben, verlatings- half jaar) zeer beperkt, terwijl dit poli, oftewel het spreekuur voor kenhuis gebeuren, maar eventu- angst, problemen met de voeding bij kinderen van 1 jaar oud soms kinderen met afwijkingen aan eel ook door de huisarts. De en een ander gedrag te vertonen een probleem kan zijn. hoofd en gelaat. Op dit laatste kinderen worden meestal tussen gedurende enkele dagen tot Heb hiermee vooral geduld en multidisciplinaire spreekuur ziet de 5e en 8e dag na de operatie weken. Doorgaans blijft dit bij accepteer het als iets wat een nor- u zowel de kinderneurochirurg uit het ziekenhuis ontslagen, kinderen, die vroeg geopereerd male reactie is op het gebeurde. als de kaakchirurg/craniofaciaal chirurg, die uw kind gezamenlijk krijgen. De voeding is dan ook Indien uw kind endoscopisch geopereerd hebben, terwijl ook meestal geen probleem. In ver- geopereerd werd, dan zult u 1 andere specialisten naar uw kind band met de infusen en kabels week na de operatie een afspraak kunnen kijken (plastisch chirurg, van de hartbewaking zal een ver- krijgen bij de orthopediefirma orthodontist, KNO-arts, logo- pleegster u hierbij helpen. Als u ProReva in Zwolle, alwaar bij uw pedist). Deze controles vinden uw kind normaal vastpakt, hoeft kind een redressiehelm aangeme- plaats na 3 maanden, vervolgens u niet bang te zijn het kind pijn ten wordt. Deze helm is twee 6 maanden later, 12 maanden te doen of de wondgenezing te weken later klaar en uw kind zal later en 24 maanden later. storen. Onder normale omstan- deze helm daarna 23 uur per dag digheden kan er met de schedel gaan dragen voor de komende 9 Bij de controle wordt u gevraagd 20 21
Tenslotte Craniosynostose is een ingewikkeld ziektebeeld, waarvan de oorzaak nog maar ten dele bekend is. De behandeling is even gecompliceerd en er komt een veelheid van specialisten aan te pas. Omdat er diverse uitingsvormen zijn is er geen standaardbehandeling, maar is deze juist zeer individueel op de afzonderlijke patiënt toegesneden. Dit maakt dat het geven van informatie over het ziektebeeld maatwerk is en deze tekst zal dan ook niet in ieders behoefte om informatie over zijn of haar kind voorzien. Nadere uitleg zal dan ook door de behandelend arts worden gegeven. www.bosk.nl Al 50 jaar zet de BOSK zich in voor mensen die vanaf hun jeugd een motorische handicap, een schisis of een spraak/taalstoornis hebben. De BOSK is een vereniging voor deze kinderen en volwassenen zelf, voor hun ouders, voor artsen en voor andere hulpverleners. www.ronaldmcdonald.nl Een Ronald McDonald Huis biedt een thuis ver van huis aan ouders van ernstig zieke kinderen, vlakbij het ziekenhuis. In een Huis kunnen de ouders koken, eten, slapen en televisie kijken. Net als thuis. Meer informatie: www.laposa.nl Landelijke patiënten- en oudervereniging voor schedel- en/of gezichtsafwijkingen 22 23
Overige gegevens Bezoekadres Overige adressen Centrum voor Schisis en Polikliniek Neurochirurgie Aangeboren Schedel- en voor Kinderen Gelaatsafwijkingen routenummer 787 UMC St Radboud UMC St Radboud Centraal routenummer 333 Geert Grooteplein 10 Gebouw Tandheelkunde 2e verdieping, kamer 230 Polikliniek Plastische Chirurgie UMC St Radboud west routenummer 639 Philips van Leydenlaan 25 UMC St Radboud Centraal Geert Grooteplein 14 Postadres Centrum voor Schisis en Polikliniek Keel-, Neus- Aangeboren Schedel- en en Oorheelkunde Gelaatsafwijkingen routenummer 383 UMC St Radboud UMC St Radboud West 309 Tandheelkunde Philips van Leydenlaan 15 Postbus 9101 6500 HB Nijmegen Polikliniek Stem- en Spraak routenummer 382 UMC St Radboud West Philips van Leydenlaan 15 Polikliniek Mond- en Kaakchirurgie routenummer 589 Craniofaciaal Centrum Nijmegen UMC St Radboud Centraal Schisisteam Geert Grooteplein 14 (1e verdieping) maandag t/m donderdag 9.00-15.00 uur Klinisch Genetisch Centrum Nijmegen t 024-361 69 19 routenummer 786 f 024-361 31 60 UMC St Radboud Centraal e schisis@dent.umcn.nl Geert Grooteplein 20 www.schisis.net 24 Verpleegafdeling Q 2A Het Strand routenummer 807 UMC St Radboud Centraal Geert Grooteplein 10 Centrum voor Bijzondere Tandheelkunde routenummer 353 Tandheelkunde Philips van Leydenlaan 25 5 de verdieping Klachten Als u klachten of problemen heeft, bespreek die dan in eerste instantie met een van de leden van het Schisisteam. Ook kunt u terecht bij het Voorlichtingscentrum in de hal van het ziekenhuis bij de hoofdingang. De voorlichters kunnen u van advies dienen bij het vinden van de juiste weg. Wilt u een klacht indienen bij de Raad van Bestuur doet u dit dan bij voorkeur schriftelijk. Het adres is: UMC St Radboud t.a.v. de Klachtenfunctionaris Huispost 904 Antwoordnummer 540 6500 VC Nijmegen Bereikbaarheid Algemene informatie Kijk voor de meest recente informatie op: www.umcn.nl Openbaar vervoer Vanaf centraal station Nijmegen (NS) vertrekken diverse stadsbussen die stoppen bij het UMC St Radboud. Ook de haltes van een aantal streekbussen zijn in de nabijheid van het ziekenhuis gesitueerd. Kom bij voorkeur per openbaar vervoer. Colofon Bron Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgen, www.nvvn.org, tekst aangpast door Dr E.J. van Lindert Uitgave Centrum voor Schisis en Aangeboren Schedel- en Gelaatsafwijkingen UMC St Radboud, Nijmegen Auto Als u met de auto naar het ziekenhuis komt, volg dan de ANWBwegwijzers "Radboud west". U kunt dan parkeren in de onmiddellijke omgeving van uw bestemming. De parkeerterreinen en parkeergarage zijn uitgerust met parkeerautomaten. Ontwerp en vormgeving Lidwine Houben Ontwerp, Nijmegen lh.ontwerp@upcmail.nl Fotografie Afdeling Orthodontie Flip Franssen De Verbeelding b.v. Nijmegen Wijchen s Hertogenbosch Venlo Station NS Nijmegen UMC St Radboud Met dank aan alle patiënten en hun ouders die toestemming hebben gegeven voor gebruik van hun foto. Overname van (gedeelten van) tekst en beeldmateriaal is uitsluitend mogelijk na schriftelijke toestemming van staf communicatie www.umcn.nl., UMC St Radboud, 2011 25 Arnhem Beek Station NS Nijmegen-Heyendaal