Richtlijn Vroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen (2005; update verwacht Onderbouwing Aangeboren hartafwijkingen In Nederland is de prevalentie van aangeboren hartafwijkingen 8 op 1000 levendgeborenen (Hoffman,1990; Nederlandse Hartstichting,1998). In tabel 1 zijn de percentages van een aantal specifieke hartafwijkingen gegeven. Tabel 2.1. Percentages specifieke hartafwijkingen van het totale aantal aangeboren hartafwijkingen bij levendgeborenen (Park,2003) Pag 1 van 13
Aangeboren hartafwijking naar type Percentage van alle aangeboren hartafwijkingen Bijzonderheden Ventrikelseptumdefect 20 25 Geïsoleerde vorm Tetralogie van Fallot 10 Coarctatio aortae 8-10 Atriumseptumdefect of ostium secundum defect 5-10 Jongens:meisjes = 2:1 Open ductus arteriosus (Botalli) 5-10 Bij voldragen kind Pulmonalisstenose 5-8 Aortastenose 5 Complete transpositie van de grote vaten Minder vaak voorkomende restgroep, waaronder: Compleet atrio-ventriculair septum defect Incompleet AVSD of ostium primum defect 5 17-37 2 1-2 Tricuspidaalatresie 1-2 Anomalie van de pulmonale veneuze vaten Pulmonalisatresie <1 1 Jongens:meisjes = 4:1 Jongens:meisjes = 3:1 Jongens:meisjes = 4:1 Niet-cyanotische aangeboren hartafwijkingen Afwijkingen met een links-rechts shunt 1. Ventrikelseptumdefect (VSD) Het defect kan op verschillende plaatsen in het septum zitten. De meeste defecten zijn van het perimembraneuze type. Daarnaast zijn er defecten van het musculeuze type. Bij de voldragen neonaat met een VSD is er nauwelijks een links-rechts shunt. Door de hoge weerstand in het longvaatgebied is er een gelijke druk in de beide ventrikels en hoort men in de eerste Pag 2 van 13
levensdagen tot -weken geen geruis. Later, of bij een groot defect, kan teveel bloed naar de rechter hartventrikel stromen en kunnen beide ventrikels en de arteria pulmonalis overbelast raken, wat kan leiden tot pulmonale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de longen) waardoor longblaasjes beschadigd kunnen worden. Bij prematuren hoort men wél eerder een geruis, omdat bij hen de pulmonale vaatweerstand sneller afneemt. Afhankelijk van de grootte van het defect kunnen klachten optreden. Een klein defect geeft over het algemeen geen klachten. Er is meestal een luid en scherp of blazend holosystolisch hartgeruis te horen links parasternaal. Bij een klein defect kan men ook een thrill voelen. Een zuigeling met een groot VSD met pulmonale hypertensie heeft verschijnselen van dyspnoe, heeft moeite met drinken en kan fors transpireren. Het kind groeit slecht, heeft vaak herhaalde luchtweginfecties en kan op jonge leeftijd al decompenseren (zie thema 4). Hoewel er geen duidelijke cyanose is, kan het kind er grauw uitzien bij huilen. Holosystolisch Middiastolische roffel (mitralisklep) bij groot defect Linker sternumrand Apex Luide tweede toon (pulmonalis) Normaal bij klein VSD Linker onderrand sternum Bij cardiomegalie apicale heffing en thrill Prognose en complicaties 30 tot 40 % van de kleinere, vooral musculeuze defecten, sluit spontaan in het eerste levensjaar. Grote defecten kunnen kleiner worden. Een klein VSD geeft vaak geen symptomen, omdat er geen pulmonale hypertensie ontstaat en het hart niet dilateert. Bij deze kinderen is de te verwachten levensduur en kwaliteit van leven hetzelfde als bij iemand die geen VSD heeft. In minder dan 2% van de gevallen kan een infectieuze endocarditis optreden, onafhankelijk van de grootte van het defect. Dit gebeurt dan meestal tijdens de adolescentie en zelden bij een kind dat jonger dan twee jaar is. Bij een groot VSD kunnen kinderen diverse klachten hebben als gevolg van pulmonale hypertensie en decompensatie (zie onder klinische verschijnselen). Bij een klein aantal (onbehandelde) kinderen kan door ernstige pulmonale hypertensie een omkering van de shunt optreden (dus naar een rechts-linksshunt). Hierbij ontstaat cyanose omdat het zuurstofarme bloed niet meer via de longen, maar rechtstreeks via de linkerventrikel naar de aorta stroomt. Dit noemt men het Eisenmengercomplex en is irreversibel. Kleine VSD s hoeven niet behandeld te worden. Grote VSD's met daarbij een grote links-rechts shunt, worden in de eerste levensmaanden geopereerd. In afwachting van de operatie wordt het Pag 3 van 13
kind symptomatisch behandeld met diuretica. 2. Atriumseptumdefect (ASD) Van dit defect zijn diverse vormen mogelijk. Naast het meest voorkomende centraal in het septum gelegen ostium secundum defect (70%, ASD-II) zijn er ook defecten mogelijk bij de inmonding van de vena cava superior, hoog in het septum (sinus venosus defect) of zeer zelden bij de vena cava inferior. Het ostium primum defect ligt laag in het septum en hoort bij de atrioventriculaire septumdefecten, waarbij ook de atrioventriculaire kleppen betrokken zijn. Het foramen ovale, dat bij de kleine zuigeling nog open kan zijn, is hemodynamisch niet van belang tenzij een andere structurele hartafwijking aanwezig is die verhoogde atriumdruk veroorzaakt. Het (open) foramen ovale wordt door sommige auteurs bij de ASD's genoemd. Bij de pasgeborene is de longvaatweerstand nog gelijk aan de systeemvaatweerstand. De wanden van de linker en rechter ventrikel zijn bij de pasgeborene even dik, waardoor geen shunt optreedt. Bij een groot onbehandeld ASD kan echter op oudere leeftijd alsnog een links-rechtsshunt ontstaan wanneer de longvaatweerstand gaat dalen. Hierdoor wordt de rechter ventrikelwand dunner en kunnen de rechter harthelft en de pulmonaalarterie dilateren. Uiteindelijk ontstaat pulmonale hypertensie en hartfalen (zie thema 4). Kinderen met een ASD zijn meestal asymptomatisch. Subtiele verschijnselen als 'failure to thrive' en inspanningsintolerantie bij het oudere kind kunnen onopgemerkt blijven. Het zachte systolische ejectiegeruis over de pulmonalisklep wordt òf niet gehoord òf geduid als een onschuldig geruis. Een groot onbehandeld defect kan op oudere leeftijd (30-40 jaar) uiteindelijk toch leiden tot ritmestoornissen, cyanose, frequente luchtweginfecties, pulmonale hypertensie en andere symptomen van hartfalen. Systolisch crescendodecrescendo graad 2-3/6 Links hoog naast het sternum Wijd gespleten gefixeerde 2e harttoon Geen De harttonen zijn karakteristiek voor ASD- II Prognose Het foramen ovale sluit zich spontaan in de eerste 18 levensmaanden. Bij 15-30% van de volwassenen patiënten met een (functioneel) gesloten foramen ovale is het echter nog wel sondeerbaar. Het natuurlijke beloop van ASD s is niet goed bekend. Percentages van sluiting van het ASD van 4-40% worden genoemd in de eerste vier levensjaren (Driscoll et al.,1994; Meberg et al.,2000; Park,2003). Klachten van een ASD ontstaan meestal op volwassen leeftijd en kunnen Pag 4 van 13
progressief verlopen. Kleine, hemodynamisch onbelangrijke defecten hoeven niet behandeld te worden. Bij een groter defect voorkomt operatief sluiten van het ASD het ontstaan van pulmonale hypertensie op volwassen leeftijd maar niet altijd de ritmestoornissen (symptomatische supraventriculaire tachycardie). Een andere, nieuwere methode om het defect te sluiten is het plaatsen van een parapluutje met behulp van hartkatheterisatie. Voorwaarden voor deze ingreep zijn wel dat het kind minimaal een gewicht heeft van 9 kilo en dat het defect centraal in het septum is gelokaliseerd (niet te dicht bij de aders en kleppen). Over de optimale leeftijd voor een behandeling is geen overeenstemming; volgens Park tussen drie en vier jaar (Park,2003). 3. Open ductus arteriosus (Botalli) In de foetus is deze open verbinding tussen de arteria pulmonalis en de aorta descendens normaal. Na de geboorte behoort de ductus arteriosus binnen een week te sluiten. Soms echter persisteert de ductus arteriosus door een afwijkende structuur van de vaatwand waardoor spontane sluiting niet mogelijk is. Bij een prematuur kind is het ductusweefsel normaal gestructureerd maar blijft de ductus soms open door hypoxie en onrijpheid. Bij een groot defect kunnen pulmonale hypertensie en linkerventrikelfalen het gevolg zijn. Een klein defect geeft geen verschijnselen. Bij een groter defect ziet men aanvankelijk als belangrijkste klinische verschijnsel dat het kind niet goed groeit. In een later stadium heeft het kind regelmatig luchtweginfecties als teken van longstuwing en decompensatie. Continue zgn. tunnelgeruis 2e intercostaalruimte (icr) links Normaal 2e icr. links via linker clavicula en linker sternumrand Apicale puls als hart vergroot is Ook bij het asymptomatische kind wordt de open ductus via hartkatheterisatie of chirurgie op de leeftijd van één of twee jaar gesloten om endocarditis te voorkomen. Obstructieve laesies 1. Pulmonalisstenose (PS) Pag 5 van 13
In 90% van de gevallen is de stenose valvulair. Verdere mogelijkheden: subvalvulair (of infundibulair, meestal samen met een groot VSD bij TOF), supravalvulair (stenose van de pulmonaalarterie) of dysplastisch (bij het syndroom van Noonan). Bij PS treden drie veranderingen op: vernauwing, hypertrofie van de ventrikel en een poststenotische dilatatie. Bij een lichte stenose zijn er geen symptomen. Bij een matige stenose kan het kind bij inspanning vermoeid en kortademig zijn. De neonaat met een ernstige stenose is cyanotisch en tachypnoeïsch. Hartgeruisen zijn in dit geval soms nauwelijks hoorbaar door de luide snelle ademhaling. Over het algemeen geldt: hoe luider en langer het geruis, des te ernstiger de stenose. Systolisch ejectiegeruis graad 2-5/6 Links parasternaal Soms ejectieclick van de 1e toon Wijd gespleten 2e toon; niet luid, niet gefixeerd +/- systolisch supraen parasternaal; Rechter ventrikel impuls Soms voorgeleiding naar hals en rug Prognose De vernauwing neemt meestal toe in de tijd, wat een verhoogde kans geeft op hartfalen (rechter ventrikel) en plotselinge dood. Op volwassen leeftijd kunnen ook pulmonalisinsufficiëntie en aritmieën optreden. Bij ernstig zieke neonaten wordt eerst prostaglandine toegediend om de ductus arteriosus te heropenen, daarna wordt ballonvalvuloplastiek verricht, waarbij via hartkatheterisatie de klep wordt opgerekt met een ballonnetje. Als dit niet lukt, wordt de klep chirurgisch doorkliefd (valvulotomie). 2. Aortastenose (AS) De plaats van de stenose is meestal valvulair. Supravalvulaire stenose komt wel voor bij het syndroom van Williams-Beuren waarbij tevens mentale retardatie en elfjesgezicht voorkomt (Van Meurs-van Woezik,1995). Subvalvulaire stenose kan onder meer een uiting zijn van cardiomyopathie. Bij een ernstige AS kan hypertrofie van de linker ventrikel en poststenotische dilatatie van de aorta ascendens ontstaan. Pag 6 van 13
De verschijnselen kunnen sterk variëren. Een geringe stenose geeft weinig klachten terwijl bij een ernstige stenose pijn op de borst en flauwvallen bij inspanning kunnen optreden. Ook plotselinge dood komt voor. In ernstige gevallen vertoont het kind al in de eerste paar levensmaanden verschijnselen van hartfalen met een klinisch beeld lijkend op een septische shock. Een hartgeruis is nauwelijks te horen door de geringe cardiale output en neemt pas toe in luidheid als de situatie verbetert. Ruw of scherp systolisch ejectiegeruis graad 2-4/6 Rechts 2e of 3e icr Ejectieclick (1e toon) Systolische thrill parasternaal rechts, in de fossa suprasternalis en/of over de carotiden Geruis met uitstraling naar de hals en de apex De behandeling van een AS is ballonvalvuloplastiek of chirurgie. De keuze van de behandeling is afhankelijk van de plaats van de AS, de klachten en de leeftijd van hetkind. Oudere zieke kinderen worden eerst medicamenteus gereguleerd voordat men ballonkatheterisatie toepast. 3. Coarctatio aortae (CoA) Bij een CoA is er een vernauwing van de aorta, die meestal thoracaal is gelocaliseerd. Bij 60-80% van deze patiënten is hierbij de aortaklep bicuspide (2- in plaats van 3-slippig). Bij asymptomatische zuigelingen met een CoA kreeg de aorta descendens in de foetale periode bloed toegevoerd vanuit de linker ventrikel via de aorta isthmus. Er komen in dit geval slechts zelden andere hartanomalieën bij voor en een compensatoire collaterale circulatie is goed ontwikkeld. Bij symptomatische zuigelingen werd de aorta descendens in de foetale periode vanuit de rechter ventrikel van bloed voorzien via de open ductus arteriosus. Vaak zijn hierbij nog andere cardiale defecten aanwezig zoals aortahypoplasie, VSD en mitralisklepafwijking en is de collaterale circulatie slecht ontwikkeld. De klachten waarmee patiënten zich presenteren variëren. Sommige kinderen hebben behoudens klachten van pijn in de benen géén verschijnselen, terwijl anderen ernstige klachten hebben, zoals koude/blauwe benen, voedingsproblemen, dyspnoe, nierinsufficiëntie met oligurie en anurie. Circulatoire shockverschijnselen kunnen in de eerste 2-6 levensweken optreden. Vroege sterfte is mogelijk. Bij sommige van deze zieke kinderen wordt geen hartgeruis waargenomen. Wél bestaat er een verschil in intensiteit in pulsaties tussen de arm- en de beenvaten. Hét Pag 7 van 13
klassieke teken voor het bestaan van een CoA is een zwakke of afwezige femoralispols. Dit uit zich ook in een verschil in bloeddruk tussen arm en been. De normale beendruk is 10-20 mmhg hoger dan de druk in de armen, maar bij CoA is de druk in de armen juist hoger dan in de benen. Bij asymptomatisch kind: geen geruis Bij symptomatisch kind: systolisch ejectiegeruis graad 2-3/6 Links 3e en 4e icr, soms uitstralend naar infrascapulair Ejectieclick tgv. bicuspidale klep bij apex Luide galop Heel soms op de rug Femoralispols is zwak of afwezig en later dan de radialispols Hogere tensie in armen dan in benen Prognose Bij een onbehandelde CoA is de gemiddelde leeftijd bij overlijden 34 jaar en overlijdt meer dan 90% van de patiënten vóór het bereiken van de leeftijd van 50 jaar (Kirklin & Barratt- Boyes,1992; Mulder et al.,1999). Doodsoorzaken zijn: falen van de linkerventrikel, aortaruptuur of aortadissectie, endocarditis, intracraniële bloedingen en premature arteriosclerose. Wanneer patiënten met een onbehandelde CoA een goed ontwikkelde collaterale circulatie hebben, kunnen zij de middelbare leeftijd bereiken zonder klachten of beperkingen. De behandeling van een CoA is Percutane Transluminale Angioplastiek (PTA, ook wel Dotterbehandeling genoemd), waarbij het vernauwde deel wordt opgerekt, óf chirurgie, waarbij het vernauwde deel van de aorta wordt verwijderd. Postoperatief zijn levenslang controles nodig in verband met recoarctatie, aneurysmavorming en hypertensie. 4. Onderbroken aortaboog De onderbroken aortaboog is een zeer zeldzame aangeboren hartafwijking en maakt minder dan 1% van alle aangeboren hartafwijkingen uit. Er zijn drie vormen bekend (type A, B en C) met elk een andere plaats van de onderbreking. Bijna altijd zijn hierbij andere vaso-cardiale afwijkingen aanwezig, vooral VSD, open ductus arteriosus en een bicuspide aortaklep (Park,2003). Ernstige verschijnselen zoals ademhalingsproblemen, cyanose, zwakke pols en circulatoire shock treden al in de eerste levensdagen op. Pag 8 van 13
Deze is in de eerste plaats gericht op de acute situatie. Met Prostin wordt de ductus geopend. De defecten worden vervolgens in verschillende opeenvolgende operaties gecorrigeerd. Cyanotische aangeboren hartafwijkingen Bij cyanotische hartafwijkingen is sprake van een rechts-links shunt of van een situatie waarin het bloed afkomstig uit de longen, om andere redenen niet in de grote systeemcirculatie terecht komt. 1. Tetralogie van Fallot (TOF) Bij de tetralogie van Fallot zijn er verschillende afwijkingen: een pulmonaalstenose (meestal subvalvulair of infundibulair), gecombineerd met een VSD, dextropositie van de aorta (de zogenaamde overrijdende aorta ), waarbij de aorta naar rechts is verschoven, en rechter ventrikelhypertrofie. Ongeveer 10% van de patiënten met een TOF heeft een pulmonaalatresie. Deze kinderen zijn vanaf de geboorte cyanotisch; de mate waarin is afhankelijk van de aanwezigheid van de open ductus arteriosus en/of collaterale vaten. Een kleine groep patiënten met een TOF heeft geen pulmonaalklep, waardoor longcomplicaties vroeg in de zuigelingenperiode ontstaan. Cyanose kan afwezig zijn bij de geboorte, indien de obstructie in het uitstroomtraject van de rechter kamer nog niet zo groot is en de systolische druk in rechter en linker kamers (nog) gelijk is. Afhankelijk van de mate van obstructie in het uitstroomtraject is bloedstroom door de shunt hetzij van links naar rechts hetzij van rechts naar links mogelijk. In ernstige gevallen is het kind direct na de geboorte cyanotisch en kan een grote links-rechtsshunt een stuwingsdecompensatie veroorzaken. In de loop van de tijd nemen de obstructie en de hypertrofie van het infundibulum toe, met als gevolg een rechts-linksbloedstroom via het VSD. Kortademigheid bij inspanning komt het meest voor bij cyanotische patiëntjes. Daarbij gaat de peuter na een korte tijd spelen gehurkt zitten of liggen, om vervolgens na een paar minuten het spel te hervatten. In de knieborstpositie bij hurken wordt de lage zuurstofspanning min of meer hersteld door het verhogen van de weerstand in de systeemcirculatie. Hypoxische blauwe aanvallen kunnen in de twee eerste levensjaren voorkomen, meestal s morgens. Het kind is rusteloos, kan krachteloos klagelijk huilen, heeft een versnelde en verdiepte ademhaling of een happende ademhaling (gasping). Daarbij kan er sprake zijn van flauwvallen. Dit kan minuten tot uren duren maar is over het algemeen niet fataal. Indien de aanvallen vaak voorkomen, kunnen ze leiden tot hypoxie van de hersenen. De bestaande systolische souffle is dan kortstondig minder luid of helemaal niet te horen. Groei en ontwikkeling zijn bij een onbehandelde ernstige TOF gestoord. Pag 9 van 13
Systolische souffle: luid en scherp ejectie geruis of pan- /holosystolisch Punctum maximaal is links sternaal Luide 2e harttoon (aortaklep), niet gespleten Soms diastolische souffle Bij 50% is bij pulmonaalatresie een systolische thrill en collaterale bronchiale aan de linker vaten sternaal rand 3e en Soms continue geruis 4e icr door PDA Prognose Zonder behandeling sterft bijna 90% van de patiënten voor de leeftijd van 20 jaar en 97% voor de leeftijd van 40 jaar. Het aantal patiënten met een gecorrigeerde TOF dat de volwassen leeftijd bereikt neemt toe. 87% van de patiënten die rond de leeftijd van één à twee jaar werden geopereerd, zijn 10-22 jaar na correctie nog in leven. Ook volwassen patiënten kunnen nog geopereerd worden met een redelijk resultaat (Mulder et al.,1999). De behandeling bestaat in eerste instantie uit het bestrijden van de hypoxische aanvallen. Knieborstpositie en zuurstoftoediening (eventueel propanolol) zijn geïndiceerd. In het eerste half jaar na de geboorte wordt meestal het VSD chirurgisch gesloten, de uitstroombaan van de rechter ventrikel verruimd en de valvulaire pulmonaalstenose opgeheven. Bij de meer complexe vormen van de aandoening zijn nog meer operaties nodig. Na operatie is er op de lange termijn een groot risico op hartritmestoornissen. 2. Complete transpositie van de grote vaten (TGA) Bij deze afwijking komt de aorta uit de rechter ventrikel en arteria pulmonalis uit de linker ventrikel. In plaats van de normale situatie, waarbij de long- en grote systeemcirculatie in serie geschakeld zijn, treedt bij TGA een totale scheiding van de twee circulaties op: zuurstofarm bloed stroomt naar het lichaam en zuurstofrijk bloed naar de longen. Overleving is alleen mogelijk als het foramen ovale en de ductus arteriosus open zijn of als er een VSD is. Afhankelijk van de grootte van de aanwezige shunt is er sprake van cyanose, problemen met voeden en dyspnoe. Kinderen, die geen VSD hebben, zijn er het slechtst aan toe. Zuigelingen die een VSD of een grote open ductus arteriosus hebben, zijn het minst cyanotisch maar lopen het grootste risico om vroeg (rond drie tot vier maanden) te decompenseren. De bevindingen bij auscultatie van een TGA zijn niet specifiek. Er is geen geruis als het ventrikelseptum intact is, Pag 10 van 13
wel als een VSD of PS aanwezig is. bestaat uit het bestrijden van de acidose in het bloed, het normaliseren van andere bloedwaarden en het geven van zuurstof, naast het toedienen van prostaglandines om de ductus arteriosus te heropenen. Als er geen shunt aanwezig is, kan het foramen ovale worden vergroot door middel van ballon atrium-septostomie via een hartkatheterisatie (Rashkind procedure), wat een zeer snelle verbetering geeft. Uiteindelijke chirurgisch behandeling bestaat uit het omzetten van de aorta en de arteria pulmonalis. Controles zijn nodig in verband met het mogelijk ontstaan van aritmieën, aorta-insufficiëntie en coronairafwijkingen. Aangeboren anomalieën: een restgroep Het gaat om zeldzame afwijkingen. Daarom worden er hier slechts twee genoemd. 1. Dextrocardie en mesocardie De afwijkende ligging van het hart rechts in de borstholte wordt mogelijk veroorzaakt door extracardiale afwijkingen; het hart kan normaal gevormd zijn. Dextrocardie kan ook een signaal zijn van een ernstig cyanotisch hartdefect. 2. Vasculaire ring Deze groep anomalieën van de aortaboog (ongeveer 1% van de aangeboren hartafwijkingen) kan symptomen aan de longen veroorzaken of problemen bij het drinken. De ring kan compleet of incompleet zijn. De anomalieën kunnen uitgaan van verschillende vaten (aortaboog; arteria anonyma; arteria subclavia; linker arteria pulmonalis). Ritme- en geleidingsstoornissen (Derksen-Lubsen et al.,1994) Hartritmestoornissen kunnen aangeboren zijn, zowel in een structureel normaal hart als in een door een aangeboren hartafwijking anatomisch veranderde hartstructuur. In dit laatste geval kunnen hartritmestoornissen ook veroorzaakt worden door hemodynamische veranderingen ten gevolge van het hartdefect. Chirurgische correctie van een aangeboren hartdefect kan op zijn beurt ook een oorzaak van geleidings- en ritmestoornissen zijn. Hartritmestoornissen bij kinderen kunnen van voorbijgaande of blijvende aard zijn. Men spreekt van tachycardie en bradycardie als bij een kind het hartritme respectievelijk sneller of trager is dan de voor de leeftijd normale limiet (zie tabel 2.2). Het voornaamste risico van een ritmestoornis is de afname van de cardiale output, met als gevolg nog ernstigere ritmestoornissen, hartfalen, flauwvallen of zelfs plotselinge dood. Pag 11 van 13
Tabel 2.2. Normale frequentie van de hartslag in rust bij kinderen (Park,2003) Leeftijd Slagen per minuut Neonaten 110-150 2 jaar 85-125 4 jaar 75-115 > 6 jaar 60-100 Ritmestoornissen zijn ingedeeld naar de plaats van de stoornis in de prikkelvorming of prikkelgeleiding en de daarbij behorende ECG afwijking. Het valt buiten het bestek van de JGZ om te bepalen met welke ritmestoornis men te maken heeft wanneer tijdens een contactmoment in de JGZ een afwijkend hartritme wordt gevonden. Verworven hartaandoeningen Enkele verworven hartaandoeningen worden op deze plaats kort behandeld, omdat bij het lichamelijk onderzoek niet altijd een goed onderscheid tussen aangeboren en verworven aandoening kan worden gemaakt. 1. Cardiomyopathie Dit is een ziekte van de hartspier die niet door een anatomische afwijking wordt veroorzaakt. De oorzaak is in de meeste gevallen onbekend, maar het kan een resttoestand na myocarditis (ontsteking hartspier) zijn of veroorzaakt worden door een stapelingsziekte. 2. Cardiovasculaire infecties Er zijn diverse uitingsvormen van ontstekingen aan het hart mogelijk, zoals de endocarditis, de myocarditis en de pericarditis. Ze kunnen veroorzaakt worden door verschillende infectieuze verwekkers. 3. Ziekte van Kawasaki Naast dagenlang hoge koorts, huid- en mondverschijnselen kunnen bij deze ziekte, waarvan de oorsprong nog onbekend is, andere complicerende verschijnselen optreden. In 20% van de gevallen treden er cardiale complicaties op (Bernstein,2003; Bollen et al.,1995). Deze complicaties kunnen zijn: myocarditis, pericarditis, ritmestoornis, klepinsufficiëntie of coronaire Pag 12 van 13
aneurysmata met stenoses leidend tot een myocardinfarct. 4. Acuut reuma Deze ziekte is in Nederland zeldzaam geworden. Men moet echter rekening houden met de mogelijkheid dat migranten wel herhaaldelijk contact met de verwekker van acuut reuma (hemolytische streptokokken groep A) kunnen hebben gehad. Bijna alle verworven klepafwijkingen zijn reumatisch van oorsprong (Brabin,2000). Mitralisstenose en aorta-insufficiëntie zijn zeldzaam bij kinderen, terwijl mitralisinsufficiëntie en mitralisklepprolaps van verdikte kleppen vaker voorkomen (Park,2003). Referenties Zie referentielijst. Pag 13 van 13