HIDRADENITIS SUPPURATIVA (ACNE INVERSA) J. Boer Aan de nieuwe inzichten en ontwikkelingen van de pathogenese, etiologie en therapie van hidradenitis suppurativa (HS) wordt in deze bijdrage aandacht besteed en nogmaals in de conclusies verwoord. Daarnaast wordt er in deze tekst, in tegenstelling tot de voordracht, dieper ingegaan op aspecten van historie en graderingsysteem van HS (tabel I). Tot slot is een literatuurlijst toegevoegd. Introductie Hidradenitis suppurativa (HS) of acne inversa is een veel voorkomende chronisch recidiverende ontsteking van de huidgebieden waarin zich apocriene zweetklieren bevinden. De hoofdlokalisaties zijn de oksels, de regio inguinales en anogenitalis, daarnaast kunnen ook de nates, de bovenbenen, de (sub) mammaire regio en de nek in het proces worden betrokken. HS komt waarschijnlijk meer voor dan algemeen wordt aangenomen omdat men onbekend is met de aandoening of omdat de verkeerde diagnose wordt gesteld, zoals furunkel. Er wordt geschat dat de ziekteprevalentie zich bevindt in de range van 1-2% van de Europese populatie HS komt veel meer voor bij vrouwen dan bij mannen; de aandoening begint gemiddeld op 22 jarige leeftijd, begint vrijwel nooit voor de puberteit of postmenopauzaal. De duur van HS is gemiddeld 19 jaar (2-54 jaar). Historie De aandoening werd voor het eerst beschreven in 1839 door Velpeau die abcesvorming beschreef ter plaatse van oksels, mammae en in het perianale gebied. In 1852 publiceerde Verneuil een aantal artikelen waarin hij als eerste de ontstekingen associeerde met zweetklieren. Vanaf die tijd draagt de aandoening de naam hidradenitis suppurativa. Sinds begin 1900 verschenen er publicaties waarbij een link werd gelegd tussen HS en acne, maar nog steeds werd de ontsteking van de apocriene zweetklier als centraal proces beschouwd. Pas in 1989 introduceerden Plewig en Steger de term acne inversa in plaats van HS, om daarmee aan te geven dat bij HS evenals bij acne het afsluiten van de follikelopening, folliculaire keratinisatie ( plugging ) het primaire proces is. Een dergelijke afsluiting kan zich klinisch manifesteren als een comedo, maar wordt bij HS relatief weinig gezien. De term hidradenitis suppurativa is dus in feite onjuist, maar wordt nog volop gebruikt. Er 43
zijn nog vele synoniemen in omloop zoals acne ectopica, apocrinitis, pyodermia fistulans significa en apocriene acne. Etiologie/pathogenese HS wordt beschouwd als een multifactorieel bepaalde aandoening. Mechanische (frictie, epilatie, scheren), chemische (deodorantia), hormonale, genetische en immunologische factoren spelen in meer of mindere mate een rol bij het proces. Bacteriële factoren worden tegenwoordig minder van belang geacht. Recent is duidelijk geworden dat het roken van sigaretten een opvallend kenmerk is bij HS patiënten. Tenminste 85% van de patiënten blijken actieve en veelal langdurige rokers te zijn. Klinisch beeld, gradering HS, differentiaal diagnose en complicaties Het verloop is vaak uitermate chronisch en gaat frequent gepaard met exacerbaties en remissies. De ziekte ontwikkeling in de tijd is vastgelegd in een classificatie van drie ziektestadia, zoals voorgesteld door Hurley (zie tabel). Dit scoringssysteem voldoet echter niet om het dynamische ziekteproces per stadium weer te geven. Daarnaast is het niet duidelijk of HS op langere termijn een niet tegen te houden, progressief ziektebeeld is. Algemene evaluatie van zowel patiënt als arts zijn dan ook vooral terug te voeren op subjectieve klachten (pijn, pusafvloed en cosmetische bezwaren). Tabel I: Hurley classificatie van hidradenitis suppurativa. Stadium 1: Noduli, solitair of multipele, zonder sinusvorming en verlittekening. Stadium 2: Recidiverende noduli met sinussen en verlittekening. Solitair of multipel, wijd verspreide laesies. Stadium 3: Diffuse of bijna diffuse aandoening, of multipele met elkaar verbonden sinussen en noduli over het gehele gebied. De differentiaal diagnose bestaat uit furunkel, karbunkel, granulomateuze ontstekingen (zoals M. Crohn), tuberculosis cutis en perianale fistels. De term acne ectopica wordt vaak als een synoniem of variant van HS gebruikt, maar door anderen als een afzonderlijk ziektebeeld beschouwd dat zich van HS onderscheidt door lokalisatie op buik en billen in combinatie met comedonen. 44
De afwezigheid van een test of specifieke kenmerken kan een vroege diagnose bemoeilijken. De arts zal altijd aan HS moeten denken bij elke volwassen patiënt en ook in de puberteit met een pijnlijk abcesachtig proces in huiddelen met apocriene klieren. Het wordt algemeen aangenomen dat HS in een vroeg stadium veel beter te genezen is dan in een later stadium, maar dat de vroege stadia moeilijker vast te stellen zijn. Een aantal complicaties van HS zijn behalve lokale en systemische infecties, secundaire anaemie en malaise; fibrosering van een geïnfecteerd gebied met als gevolg beperkte mobiliteit; anale en rectale fistelvorming en zelfs het ontstaan van een spinocellulair carcinoom (zoals bij elke chronische wond). Ook verschillende vormen van gewrichtsafwijkingen zijn beschreven bij patiënten met ernstige HS. Het gaat dan veelal om arthropathie van de grote gewrichten. Therapie De behandeling wordt in zijn algemeenheid als lastig beschouwd. De patiënt dient gewezen te worden op een aantal algemene hygiënische maatregelen. Orale medicamenteuze behandelingen met anti-androgenen, isotretinoïne (Roaccutane), acitretine (Neotigason) en dapson helpen onvoldoende of het effect is twijfelachtig of er is te weinig ervaring mee. Antibiotica zoals erytromycine, tetracycline, doxycycline, minocin, en dalacin zijn tijdens de kuur vaak wel effectief. Helaas zijn de medicamenten bijna nooit genezend en treedt er na stoppen van de therapie weer bijna altijd een recidief op. Heden ten dage wordt weer meer en meer een lokale therapie met resorcine crème toegepast. Het betreft een keratolytische (peeling) therapie zoals die al meer dan 100 jaar wordt toegepast in de dermatologie, met name bij acne. Hierbij wordt de concentratie gedurende 3 opéénvolgende weken verhoogd van 5- naar 10- naar 15% (zie tabel II). Met deze therapie verdwijnen de subjectieve klachten zoals pijn en schrijnend gevoel veelal binnen een week; bij uitgebreidere aandoening treedt er meestal een duidelijke afname van de klachten op. Overigens dient ook bij deze behandeling het (eventuele) enthousiasme van de patiënt getemperd te worden en moet hij/zij er op voorbereid worden dat er bij stoppen van het zalven er vroeg of laat weer een recidief kan optreden.ook kan er op een andere lokalisatie een nieuwe laesie ontstaan, wat door de patiënt ook vaak weer als een teleurstelling wordt ervaren. In de praktijk voldoet een onderhoudsbehandeling vaak goed, waarbij deze zalfbehandeling bijvoorbeeld gedurende 2 dagen per week wordt toegepast en bij eventuele hernieuwde activiteit van een laesie weer dagelijks. Deze behandeling leent zich ook uitstekend als nabehandeling bij chirurgische therapie zoals deroofing. 45
Het succes van chirurgische behandeling is afhankelijk van de mate van radicaliteit. Bekende chirurgische behandelingsmethoden zijn enerzijds incisie + drainage en anderzijds zeer uitgebreide excisie met genezing per secundam. Deroofing, een electrochirurgische methode waarbij sinusgangen zorgvuldig worden opengelegd, wordt momenteel door velen gezien als het beste compromis. Het gaat hierbij vooral om behandeling van recidiverende noduli en met name van sinussen. Tabel II: Recepten 1 t/m 3 voor week 1, 2, 3 en daarna. Recept 1 (week 1): R/ Resorcine 5%, Lanettecreme II FNA ad 15 g S/ 2 dd op aangedane huid aanbrengen. Recept 2 (week 2): R/ Resorcine 10% Lanettecreme II FNA ad 15 g. Recept 3 (week 3 en verder): R/ Resorcine 15% Lanettecreme II FNA ad 30 g. Conclusies 1. Bij HS is evenals bij acne het afsluiten van de follikelopening (folliculaire keratinisatie, plugging) het primaire proces en niet de ontsteking van de apocriene zweetklier. Acne inversa zou dan ook een betere term zijn van de aandoening. 2. HS is een multifactorieel bepaalde aandoening, waarbij recent is vastgesteld dat de overgrote meerderheid van de hoofdzakelijk vrouwelijke patiënten actieve rokers zijn. 3. Incisie en drainage van een nodus leidt tot (tijdelijke) verlichting van de pijnklacht maar nooit tot genezing (uit onderzoek wordt een recidiefpercentage van 100% vermeld). 4. Deroofing, het zorgvuldig openleggen van sinusgangen en noduli, wordt als het beste compromis beschouwd tussen enerzijds incisie + drainage en anderzijds zeer uitgebreide chirurgische ingrepen. 46
5. Een oude, veilige lokale keratolytische (peeling) therapie met resorcine, vroeger toegepast bij acne, wordt momenteel herontdekt als een rationele behandeling van HS. Deze behandeling leent zich uitstekend voor de dagelijkse (huisarts)praktijk. 47
LITERATUUR - Boer J, Dijkstra AT, Baar TJM, van der Meer JB. Hidradenitis suppurativa (acne inversa): lokale behandeling met resorcine. Ned. Tijdschr. voor Dermatologie en Venereologie 2001;11:348-9. - Boom BW. Zijn er preventieve maatregelen te nemen bij hidradenitis? Vademecum 2001;19:nr. 40a. - Van der Wal VB, Bos WH. Chirurgische behandeling van acne ectopica met deroofing (methode Bos): 1994-1999. Ned. Tijdschr. voor Dermatologie en Venereologie 2000;10:22-3. - Jansen T, Altmeijer P, Pleweig G. Acne inversa (alias hidradenitis suppurativa ). Review. J. European Acad. Derm. Venereol. 2001;15:532-40. - Van der Werth JM, Jemec GBE. Morbidity in patients with hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2001;144:809-13. Hidradenitis Patienten Vereniging. Postbus 176, 6100 AD Echt. Secretariaat: Mw. E. Rozenboom. Ambyerstraat Noord 83, 6225 EB Maastricht. www.huidinfo.nl/hidraden.html 48
49
50