Het CSWS/ESES syndroom

Het CSWS/ESES syndroom

3

Inhoud Woord vooraf 5 1. CSWS of ESES in het kort 7 2. Wat zijn de kenmerken van het CSWS/ESESsyndroom? 10 3. Hoe wordt de diagnose CSWS/ESESsyndroom gesteld? 15 4. Onderzoek naar de oorzaken van CSWS/ESESsyndroom 16 5. Behandeling van het CSWS/ESESsyndroom 18 6. Meer informatie over ontwikkelingsproblemen 23 7. Hulp bij gedragsproblemen 27 8. Voorzorgsmaatregelen 30 9. Zorgen voor een kind met CSWS/ESES 32 10. Over stichting ZIE 35 11. Tot slot 36 Colofon 37 4

Woord vooraf De behandelaar van uw zoon of dochter heeft u verteld dat uw kind (mogelijk) het CSWSsyndroom heeft. Het CSWSsyndroom wordt ook wel ESESsyndroom genoemd. Omdat de afkortingen ESES en CSWS naast elkaar worden gebruikt, zullen we dat in deze brochure ook doen. Om uw kind zo goed mogelijk te kunnen helpen, is het belangrijk dat u achtergrondinformatie heeft over deze vorm van epilepsie. Daarmee kunt u goed meedenken en meepraten over de behandeling en begeleiding van uw kind. In deze brochure vindt u informatie over het CSWS/ESESsyndroom, maar ook over andere zaken waar u als ouder misschien mee te maken krijgt. Hiermee willen we u op weg helpen als ouder van een kind met dit epilepsiesyndroom. U kunt deze brochure ook laten lezen aan hulpverleners, die betrokken zijn bij de zorg voor uw kind, en aan mensen die met u en uw gezin meeleven. Belangrijk is te beseffen dat niet alles wat in deze brochure staat, ook voor uw kind zal (gaan) gelden. Ook staat niet alles wat voor uw kind geldt, in deze brochure. Stichting ZIE wenst u en uw kind het allerbeste toe! 5

1 CSWS of ESES in het kort CSWS/ESESsyndroom Het CSWS/ESESsyndroom is een zeldzaam epilepsiesyndroom dat alleen voorkomt op de kinderleeftijd. Van alle kinderen met epilepsie heeft één procent het CSWS/ESESsyndroom. De meeste kinderen (80%), die dit syndroom ontwikkelen, hadden al epileptische aanvallen. De diagnose wordt meestal gesteld tussen het vierde en achtste levensjaar, maar de aandoening kan voorkomen bij kinderen tussen twee jaar en het begin van de puberteit. Kenmerkend voor CSWS/ESES is dat er tijdens de slaap sprake is van continue epileptische activiteit. Kinderen met CSWS hebben vaak gedragsproblemen. Bovendien wordt hun ontwikkeling ernstig bedreigd, doordat de epileptische activiteit de slaap verstoort. Achtergrondinformatie over epilepsie Op de website van stichting ZIE vindt u belangrijke achtergrondinformatie over epilepsie, speciaal geschreven voor ouders van kinderen met epilepsie. De informatie staat ook in een informatief boekje met de titel: Als je kind epilepsie heeft, dat u als pdf van onze website kunt downloaden (www.stichtingzie.nl). Ook op de websites van het epilepsiefonds (www.epilepsie.nl), Epilepsie Vereniging Nederland (www.epilepsievereniging.nl) en de website kunt u veel informatie vinden. 7

Epilepsiesyndroom Het CSWS/ESESsyndroom is een epilepsiesyndroom. Bij een syndroom is sprake van een aantal verschijnselen en klachten die samen kunnen voorkomen. Epilepsie is een aandoening waarbij er in de hersenen een plotselinge, tijdelijke verstoring is van de elektrische prikkeloverdracht. Dit uit zich meestal in aanvallen. Bij een epilepsiesyndroom is er dus naast de epileptische aanvallen ook sprake van andere klachten en verschijnselen. Vaak gaat het daarbij om ontwikkelingsproblemen en gedragsproblemen. CSWS en ESES De letters CSWS staan voor Continuous Spikes and Waves during slow wave Sleep. ESES staat voor Electrische Status Epilepticus tijdens Slaap. Zodra een kind met CSWS/ESES gaat slapen ontstaat er voortdurende epileptische activiteit. Deze zogenoemde pieken of piekgolf-complexen verstoren de normale slaap. De epileptische activiteit kan gemeten worden met een EEG, een hersenfilmpje. De afkortingen ESES en CSWS beschrijven hoe dit EEG patroon er uit ziet. Als dit EEG-patroon voorkomt, samen met gedragsproblemen en ontwikkelingsproblemen, dan kan de diagnose CSWS- of ESESsyndroom worden gesteld. 8

Syndromen met een CSWS/ESES patroon Er is een aantal epilepsiesyndromen, waarbij er in de nacht een CSWS/ESES patroon optreedt: CSWS/ESESsyndroom, Landau- Kleffnersyndroom en Rolandische epilepsie. CSWS/ESESsyndroom Hierover gaat deze brochure. Bij CSWS/ESESsyndroom worden problemen gezien op uiteenlopende ontwikkelingsgebieden. Zo zijn er niet alleen problemen met de taal, maar ook met het geheugen, planning en aandacht. Landau-Kleffnersyndroom Een belangrijk kenmerk van het Landau-Kleffnersyndroom is dat de problemen met name op het gebied van taal optreden. Meestal hebben kinderen zowel problemen met het spreken als met het begrijpen van taal. Rolandische epilepsie Dit is een veel voorkomende vorm van epilepsie op de kinderleeftijd, die spontaan verdwijnt bij het bereiken van de puberleeftijd. In slaap kan een CSWS/ESES patroon worden gezien. Deze kinderen hebben vaak problemen met schoolse vaardigheden, zoals een tragere verwerkingssnelheid, een lager tempo en verminderde concentratie. 9

2 Wat zijn de kenmerken van het CSWS/ESESsyndroom? Epilepsie De meeste kinderen met het CSWS/ESESsyndroom (80 procent) hebben al epileptische aanvallen, voordat ze CSWS ontwikkelen. Alle vormen van epileptische aanvallen komen voor, zoals grote aanvallen met verkrampen en schokken van de ledematen (tonisch-clonische aanvallen), maar ook aanvallen die moeilijker te herkennen zijn, zoals stilvallen (absences) of schokjes (myoclone aanvallen). De aanvallen kunnen ook s nachts voorkomen. Deze aanvallen zijn bij de kinderen met CSWS/ESESsyndroom vaak goed te behandelen met medicatie. Ontwikkeling Enkele maanden of jaren nadat de aanvallen zijn begonnen, ontstaan er problemen in de ontwikkeling. Het leren gaat moeilijker. Soms verliezen kinderen zelfs vaardigheden of ontwikkelen ze zich langzamer. Dit wordt een knik in de ontwikkeling genoemd. Het kan daarbij gaan om verschillende vaardigheden, zoals praten, begrijpen, onthouden en het uitvoeren van taken op school. Ook het bewegen kan onhandiger worden. Bij sommige kinderen met CSWS/ESESsyndroom verliep de ontwikkeling al trager, voordat de epileptische aanvallen begonnen. Soms zelfs al vanaf de geboorte. Ook bij hen kan er alsnog een knik in de ontwikkeling ontstaan. Gedrag Veel kinderen met CSWS/ESESsyndroom hebben gedragsproblemen. Ze luisteren bijvoorbeeld niet goed meer. Of ze zijn erg druk en kunnen zich niet meer concentreren. Ook ontremd en zelfs agressief gedrag komt voor. In heel zeldzame gevallen ontstaat een psychose (dan is er een andere waarneming van de wereld om hen heen). Sommige kinderen zijn wat meer in zichzelf gekeerd. Een deel van de kinderen vertoont gedrag dat past bij een stoornis in het autisme-spectrum. 10

Algemeen Het belangrijkste kenmerk van CSWS/ESESsyndroom is, zoals gezegd, de continue epileptische activiteit in de slaap. Dit is niet zichtbaar, de meeste kinderen liggen ogenschijnlijk rustig te slapen. Maar wanneer er tijdens de slaap een EEG-onderzoek wordt gedaan, blijkt dat er bij het kind bijna voortdurend epileptische activiteit in de hersenen aanwezig is. Als dat op verschillende plaatsen in de hersenen voorkomt en gedurende meer dan 85 procent van de tijd, dan wordt dit EEG-patroon CSWS of ESES genoemd. EEG-onderzoek Bij een EEG wordt een aantal elektrodes op vaste plekken op de hoofdhuid bevestigd. Daarmee kunnen de elektrische signalen vanuit de hersenen worden opgevangen. Elke electrode, die gebruikt wordt bij een EEG onderzoek, meet de hersenactiviteit van een bepaald gebied. Op deze manier is te achterhalen waar de epileptische activiteit zich bevindt in de hersenen. Afwijkingen in het EEG bij CSWS/ESES Slaap bestaat uit verschillende slaapfases die elkaar afwisselen. Een onderdeel hiervan vormt de zogenaamde niet-rem-slaap en de remslaap. Rem-slaap (rem = rapid-eye-movement) is de slaapfase waarin we dromen. Kenmerkend voor CSWS/ESES is dat er gedurende meer dan 85 procent van de tijd zogenaamde gegeneraliseerde of multifocale epileptische activiteit in de niet-rem-slaap optreedt. Deze vermindert zodra er een fase van remslaap optreedt. De meer dan 85 procent is ooit als grens vastgesteld. De laatste jaren wordt de 85 procent-grens niet meer zo strikt gehanteerd. Ook als het kind wakker is, wordt er vaak epileptische activiteit gezien maar dan ligt het percentage veel lager (in ieder geval lager dan 50 procent). Het verband tussen de nachtelijke EEG afwijkingen en de verschillende kenmerken van het CSWS/ESESsyndroom blijkt niet zo strikt te zijn. Zo kan bijvoorbeeld de ontwikkeling van een kind 11

verbeterd zijn, zonder dat het EEG is verbeterd. En er zijn kinderen met een CSWS/ESES-EEG beeld die op dat moment helemaal geen ontwikkelings- problemen hebben. In deze gevallen wordt nog niet gesproken van het CSWS/ESESsyndroom, maar wordt aan ouders wel geadviseerd de ontwikkeling goed in de gaten te houden. Toekomstverwachting Het CSWS/ESES EEGpatroon verdwijnt meestal in de puberteit. Dit betekent twee tot zeven jaar na de start van het CSWS/ESESsyndroom. De meeste kinderen zullen de opgelopen achterstand/schade in hun ontwikkeling niet helemaal inhalen. In de meeste gevallen zullen ook de epileptische aanvallen verminderen of soms zelfs stoppen en kunnen de medicijnen worden afgebouwd. Dat hangt ook af van de oorzaak van het CSWS/ESESsyndroom. Als er geen oorzaak is vastgesteld, dan is er een grotere kans op aanvalsvrijheid. 12

3 3 Hoe wordt de diagnose CSWS/ESESsyndroom gesteld? Voor het stellen van de diagnose CSWS/ESESsyndroom gaat de behandelaar uit van de kenmerken, zoals die hiervoor zijn besproken. Het gaat daarbij om het hebben van epileptische aanvallen (die soms met medicatie onder controle zijn) en om ontwikkelings- en gedragsproblemen. Doorslaggevend is de uitslag van het slaapeeg. Het herkennen van het CSWS/ESESsyndroom is belangrijk om de behandeling van de epileptische activiteit te kunnen starten. Die behandeling heeft als voornaamste doel de gevolgen van CSWS/ESES voor de ontwikkeling te beperken en daarmee de vooruitzichten voor het kind te verbeteren. Waarom duurt het soms een tijdje voor de diagnose CSWS/ESESsyndroom wordt gesteld? Het komt regelmatig voor dat de diagnose CSWS/ESES pas laat wordt gesteld. Dat heeft verschillende redenen. Om te beginnen kan het kenmerkende EEGbeeld alleen worden gezien tijdens de slaap. Een nachtelijke EEGregistratie is niet in alle ziekenhuizen mogelijk. Soms lukt het niet een kind overdag te laten slapen tijdens een EEG. Veel kinderen hebben al langere tijd epilepsie en worden daarvoor behandeld met medicatie. Ontwikkelingsproblemen worden daardoor soms toegeschreven aan medicatie of de aanvallen zelf. Een deel van de kinderen heeft bovendien al ontwikkelingsproblemen vanaf de geboorte of vanaf het moment dat er hersenschade is opgetreden. Dat kan de reden zijn dat pas na verloop van tijd aan het CSWS/ ESESsyndroom wordt gedacht. Pas op dat moment wordt er een slaapeeg gemaakt, waarmee de juiste diagnose kan worden gesteld. 15

4 Onderzoek naar de oorzaken van CSWS/ESESsyndroom Bij een derde van de kinderen met CSWS/ESESsyndroom wordt er een oorzaak voor de (ontwikkelings)problemen gevonden. Dan gaat het bijvoorbeeld om een beschadiging in de hersenen of om een verandering in het erfelijk materiaal (het DNA). Met name kinderen bij wie een beschadiging van een dieper gelegen deel van de hersenen (de thalamus) wordt gevonden, hebben een hoog risico op het ontwikkelen van CSWS/ESES. Ook aanlegstoornissen van andere hersenstructuren kunnen leiden tot CSWS/ESES. Hieronder staan kort een aantal onderzoeken uitgelegd, die bij kinderen met CSWS/ESESsyndroom worden gedaan. MRI-scan Met een MRI-scan kunnen de hersenen in beeld worden gebracht. Dit gebeurt met behulp van magnetische golven. Het onderzoek is volledig pijnloos. Het is belangrijk dat kinderen langere tijd goed stil blijven liggen. Daarom wordt dit onderzoek bij jongere kinderen en bij kinderen met een ernstige ontwikkelingsachterstand of gedragsproblemen vaak onder narcose gedaan. Met een MRI-scan wordt de structuur van de hersenen in beeld gebracht. Hiermee kunnen aanlegstoornissen van de hersenen of hersenbeschadigingen, die de oorzaak kunnen zijn van de epilepsie, worden aangetoond. Dan gaat het bijvoorbeeld om de gevolgen van een doorgemaakte bloeding, trauma (letsel) of een infectie. Bij meer dan een derde van de kinderen met CSWS/ESESsyndroom wordt op de MRI afwijkingen gezien. Die afwijkingen zijn vaak al voor of rondom de geboorte ontstaan. 16

Stofwisselingsonderzoek Via onderzoek van bloed en urine kan de arts vaststellen of er problemen zijn in de stofwisseling. Met stofwisseling worden biochemische processen bedoeld die plaatsvinden in de cellen. In het bloed of in de urine zijn bepaalde stoffen dan bijvoorbeeld in verlaagde of juist in verhoogde mate aanwezig. Problemen met de stofwisseling kunnen uiteenlopende gevolgen hebben. Zo zijn er bijvoorbeeld stofwisselingsziekten, waarbij er in bepaalde lichaamscellen te weinig energie beschikbaar is. Dat kan gevolgen hebben voor de ontwikkeling en daarnaast epilepsie veroorzaken. Stofwisselingsziekten zijn echter een heel zeldzame oorzaak van CSWS/ESES. Genetisch onderzoek Er wordt meestal ook onderzocht of een verandering in het erfelijke materiaal (dus in de chromosomen of in het DNA) de oorzaak is van de problemen van uw kind. Dit onderzoek vindt plaats bij een klinisch genetisch centrum. Hiervoor is het nodig om een paar buisjes bloed bij uw kind af te nemen. De uitslag van dit onderzoek kan enkele maanden duren. Hebt u een kinderwens? CSWS/ESESsyndroom is zelden erfelijk. Soms kan de oorzaak van het CSWS/ESESsyndroom worden vastgesteld. In dat geval kan een erfelijkheidsadvies worden gegeven. 17

5 Behandeling van het CSWS/ESESsyndroom De behandeling van CSWS/ESESsyndroom is er op gericht de gevolgen voor de ontwikkeling zo veel mogelijk te beperken. Na verloop van jaren zijn de epileptische aanvallen meestal goed onder controle of spontaan gestopt. Helaas is er meestal in meerdere of mindere mate sprake van blijvende problemen in het functioneren. Doel van de behandeling Bij de behandeling van CSWS/ESESsyndroom is het voornaamste doel om de ontwikkeling te verbeteren en de achterstand te beperken. Men denkt dat het daarvoor van belang is de nachtelijke EEG-activiteit te onderdrukken. Natuurlijk is het doel van de behandeling óók het onderdrukken van gewone epileptische aanvallen, maar die aanvallen zijn waarschijnlijk minder bedreigend voor de ontwikkeling. Helaas lukt het niet altijd om de ontwikkeling van het kind volledig te herstellen, zelfs niet als de epileptische aanvallen en de nachtelijke epileptische activiteit door de behandeling zijn verminderd. Aan de andere kant kan het zijn dat het kind vooruitgaat in de ontwikkeling zonder dat de epileptische activiteit minder wordt. Medicijnen Bij de behandeling van CSWS/ESESsyndroom worden verschillende medicijnen geprobeerd. Medicijnen tegen epilepsie worden ook antiepileptica genoemd. Het staat op dit moment niet vast welk medicijn het beste is of in welke volgorde de medicijnen moeten worden geprobeerd. Medicijnen die de zichtbare aanvallen onderdrukken, helpen lang niet altijd om de nachtelijke epileptische activiteit te onderdrukken. Soms zet de arts een combinatie van twee of zelfs meer medicijnen in. Welke medicijnen bij uw kind effect kunnen hebben, is niet te 18

voorspellen. Bij de medicijnkeuze spelen ook de andere problemen die uw kind heeft een rol. In de tabel hieronder vindt u een aantal anti-epileptica die de arts bij CSWS/ESESsyndroom kan voorschrijven, met daarachter de merknamen. Stofnaam Valproaat Lamotrigine (vaak in combinatie met valproaat) Levetiracetam Clobazam Ethosuximide Sulthiam Merknaam Depakine Orfiril Propymal Lamictal Keppra Frisium Ethymal Ospolot Prednison Prednisolon Methylpredison Dexamethason Verkeerde medicatie Carbamazepine (merknamen Tegretol of Carbymal ) en fenytoïne (merknaam Difantoïne) kunnen bij sommige kinderen CSWS uitlokken. Als een kind CSWS/ESESsyndroom blijkt te hebben en fenytoine of carbamazepine krijgt, dan moet dit middel eerst worden vervangen. 19

Behandeling met hormonen Het gebruik van anti-epileptica helpt helaas niet altijd voldoende. Daarom wordt er soms voor gekozen het CSWS/ESES-beeld te behandelen met een corticosteroïd (bijnierschors-hormoon), zoals bijvoorbeeld prednison. Op welk moment en bij welk kind een behandeling met een corticosteroïd moet worden ingezet, is niet goed bekend. In het verleden werd hiervoor pas gekozen als de ontwikkeling van een kind plotseling erg achteruit ging. Inmiddels wordt dit ook al eerder in het ziektebeloop gegeven. Een grote Europese studie onderzoekt nu of corticosteroïden al direct na het stellen van de diagnose moeten worden gegeven. Andere behandelingsmogelijkheden Een andere behandelmogelijkheid is het ketogeen dieet. Daarbij krijgt het kind een zeer vetrijk en koolhydraatbeperkt dieet voorgeschreven. Dit gebeurt onder zorgvuldige medische begeleiding. Het is lastig te voorspellen of een kind baat zal hebben bij een behandeling met het ketogeen dieet. Een andere optie is epilepsiechirurgie. Bij epilepsiechirurgie wordt de epilepsiehaard in de hersenen operatief weggenomen of geïsoleerd. Een epilepsiehaard is de plek waar de epileptische ontladingen beginnen. Dit is bij kinderen met CSWS/ESES alleen mogelijk als er in één hersenhelft een afwijking aanwezig is. Dat is te bepalen met MRI onderzoek. Uiteraard wordt de kans op verbetering afgewogen tegen de risico s van een eventuele operatie. Welbevinden centraal In de gesprekken met de arts over de behandeling van de epilepsie, zal het welbevinden van uw kind centraal staan. Het gaat om het vinden van de juiste balans tussen de behandeling van de epileptische activiteit en de eventuele bijwerkingen van medicijnen of andere behandelingen. In het gesprek met de arts gaat het daarom ook om het functioneren van het kind. Hoe vinden u en andere mensen in de omgeving van uw kind, dat het met uw kind gaat? Hoe ervaart u bijvoorbeeld het gedrag van uw kind? Hebt u de indruk dat uw kind zich prettig(er) voelt? Vindt u uw kind helderder of juist suffer dan voorheen? 21

Dat is natuurlijk lastig te bepalen, maar meestal heeft u er als ouder wel een idee over. Het is belangrijk dat ook deze informatie goed wordt meegewogen als er beslissingen worden genomen over de behandeling van uw kind. Een aanval stoppen Kinderen met CSWS/ESESsyndroom hebben in hun slaap continu epileptische activiteit. Daarbij zijn er meestal geen zichtbare verschijnselen. Wel wordt hun slaap verstoord. Het is niet nodig om deze epileptische activiteit met noodmedicatie te stoppen, omdat dit niet levensbedreigend is. Bij de andere aanvallen die kinderen met CSWS/ESESsyndroom hebben, kan dat anders liggen. In het algemeen geldt dat, als aanvallen lang aanhouden of elkaar snel opvolgen, er sprake kan zijn van een (dreigende) status epilepticus. Dan kan het noodzakelijk zijn de aanval of aanvallen met noodmedicatie te stoppen. Dat wordt couperen genoemd. Het is belangrijk om met de behandelaar van uw kind afspraken te maken over het couperen en die afspraken op schrift te zetten. Hierin staat onder andere na hoeveel minuten coupeermedicatie moet worden toegediend, de hoeveelheid en wijze van toediening. Het is belangrijk om deze informatie ook te delen met eventuele andere verzorgers en leerkrachten van uw kind. 22

6 Meer informatie over ontwikkelingsproblemen Zoals beschreven, is het eerste wat opvalt bij kinderen met CSWS/ ESESsyndroom, dat de ontwikkeling stopt en in sommige gevallen vaardigheden verloren gaan. Ook moeilijk gedrag is vaak een groot probleem. Bij kinderen met CSWS/ESESsyndroom wordt de normale slaap verstoord door de voortdurend aanwezige epileptische activiteit. Slaap speelt een belangrijke rol bij leren en onthouden. Een verstoorde slaap verklaart waarschijnlijk waarom bij CSWS/ESES de ontwikkeling wordt gehinderd. Hoewel de slaap meetbaar verstoord is, zijn niet alle kinderen vermoeid overdag. Bij de meeste kinderen met een moeilijk behandelbare epilepsie zal onderzoek worden gedaan naar de ontwikkeling. Dat is zeker het geval als er sprake is van het CSWS/ESESsyndroom. Dit onderzoek wordt uitgevoerd door een neuropsycholoog. In een neuropyschologisch onderzoek worden verscheidene vaardigheden, zoals taal, geheugen, aandacht, informatieverwerking, ruimtelijk inzicht, planning en snelheid getest. Soms kan het lastig zijn vast te stellen of de ontwikkeling van het kind langzamer gaat. Zo kan de ontwikkeling bijvoorbeeld ook gehinderd worden door gedragsproblemen. Ook kan het zijn dat leerproblemen pas aan het licht komen als het kind naar school gaat. Het neuropsychologisch onderzoek is van belang om te bepalen hoe de ontwikkeling van uw kind verloopt en waar haperingen (zijn) ontstaan. Sommige kinderen hebben extra ondersteuning nodig van een logopedist voor het spreken. Of van een ergotherapeut om de handvaardigheid te verbeteren, bijvoorbeeld bij het schrijven. Daarnaast is de informatie uit het onderzoek belangrijk voor leerkrachten en andere hulpverleners, maar natuurlijk ook voor u als ouder. Veel kinderen hebben bijvoorbeeld extra ondersteuning nodig 23

op school, zoals extra tijd voor opdrachten en persoonlijke aandacht als er iets wordt uitgelegd. Tijdens het verloop van de ziekte kan men de ontwikkeling in de gaten houden door het neuropsychologisch onderzoek te herhalen. Zo kan men meten of de behandeling van het CSWS/ESESsyndroom effect heeft op de ontwikkeling. Ontwikkelingsleeftijd Neuropsychologen geven de uitslagen van het intelligentie-onderzoek meestal weer als een IQ: intelligentie quotiënt. Daarbij wordt de ontwikkeling van uw kind vergeleken met dat van leeftijdsgenoten. Een verbaal IQ zegt bijvoorbeeld iets over de ontwikkeling op het gebied van taal in vergelijking met dat van leeftijdsgenoten. En een performaal IQ zegt iets over de mate waarin een kind in praktische zin omgaat met zijn kennis in vergelijking met kinderen van dezelfde leeftijd. Als de ontwikkeling van uw kind langzamer verloopt dan dat van andere kinderen van zijn leeftijd, dan zal het IQ telkens iets afnemen, terwijl uw kind wel degelijk dingen bij leert. U kunt de neuropsycholoog vragen om de ontwikkeling van uw kind op de verschillende gebieden (ook) als ontwikkelingsleeftijd weer te geven. Het voordeel daarvan is dat de ontwikkeling dan zichtbaar wordt. Zeker als het wat minder snel gaat dan bij andere kinderen, is dat erg prettig om te zien. De ontwikkeling van uw kind gaat dan misschien minder snel, maar hij of zij ontwikkelt zich wel verder. Hulp op school Kinderen met CSWS/ESESsyndroom gaan vaak gewoon naar school. Het is belangrijk dat zowel het kind als de leerkrachten goede ondersteuning krijgen. Ondersteuning op het gebied van epilepsie en leren, kan worden geboden door het landelijke werkverband onderwijs en epilepsie, het LWOE. Het LWOE is een samenwerkingsverband van de epilepsiescholen in ons land. Ondersteuning door het LWOE is kosteloos en kan worden aangevraagd door zowel ouders als de school (zie www.lwoe.nl). 24

Wat kan een kind aan? Neuropsychologische onderzoeken geven een inschatting wat een kind kan. Maar belangrijk is natuurlijk ook de vraag wat een kind áán kan. Vaak komt bij kinderen met een lastige epilepsie een achterstand in de emotionele ontwikkeling voor. Niet altijd wordt hier onderzoek naar gedaan. Toch is dat van groot belang, omdat gedragsproblemen soms toe te schrijven zijn aan het feit dat een kind wordt overvraagd. Een kind heeft bijvoorbeeld een verbaal IQ vergelijkbaar met dat van een kind van zeven jaar. Het praat dan alsof het zeven jaar is. Maar sociaal emotioneel is het kind veel minder ver ontwikkeld: op dit gebied functioneert het als een tweejarige. Dan is het begrijpelijk dat het kind gemakkelijk overvraagd wordt. Dat kan een reden zijn voor probleemgedrag. Het is dus van belang dat ook de emotionele ontwikkelingsleeftijd in kaart wordt gebracht, zeker wanneer een kind moeilijk gedrag vertoont. Orthopedagogen en gedragsdeskundigen kunnen hier onderzoek naar doen en u adviezen geven en begeleiding bieden. 25

7 Hulp bij gedragsproblemen Veel kinderen met CSWS/ESESsyndroom hebben gedragsproblemen. Bij gedragsproblemen wisselen goede en slechte periodes elkaar af. Niet zelden heeft het gedrag een grotere impact op het kind en het gezin, dan de aanvallen of de ontwikkelingsproblemen. Het is belangrijk maar vaak ook lastig om de oorzaak van die gedragsproblemen te achterhalen. CSWS/ESES kan maken dat kinderen erg vermoeid zijn, met aandachtstoornissen of prikkelbaarheid als gevolg. Maar CSWS/ESES heeft ook een negatief effect op de ontwikkeling. Kinderen kunnen daardoor overvraagd worden met het lastige gedrag als gevolg. Ook de aanvallen en de medicatie kunnen effect hebben op het gedrag. Gedragsproblemen Problemen in het gedrag kunnen samenhangen met: de aanvallen de nachtelijke epileptische activiteit vermoeidheid mogelijke bijwerkingen van de medicatie een achterstand in de ontwikkeling een zwak taalbegrip moeite met het aangaan en onderhouden van contacten. Het is belangrijk om de gedragsproblemen goed in kaart te brengen. Het kan nodig zijn daarvoor hulp in te roepen van gedrags- of opvoeddeskundigen. Dan kan het gaan om een speltherapeut, kinderpsycholoog en/of een kinderpsychiater. Bij ernstige gedragsproblemen of een psychose zal een kinderpsychiater of de kinderneuroloog ook medicijnen voorschrijven om het gedrag te beïnvloeden. Deze hulpverleners kunnen u adviezen geven over de omgang met uw kind. Door het 27

volgen van trainingen of gesprekken te voeren met bijvoorbeeld een orthopedagoog, kunt u handvatten krijgen om beter met de situatie om te gaan. Uw kind kan bijvoorbeeld veel baat hebben bij het gebruik van pictogrammen om de dag te structureren. Het vragen van opvoedkundige hulp is niet altijd eenvoudig voor ouders. Uw gezin en uzelf kunnen er echter veel baat bij hebben. Informeer via uw arts, bij stichting MEE (www.mee.nl) of bijvoorbeeld bij stichting ZIE naar de ervaringen van anderen. Ervaring van de ouders van Isa Onze dochter Isa had veel moeite met veranderingen. Ze overzag haar leven totaal niet en kon van het een op het andere moment compleet uit haar dak gaan. Ik merkte dat we steeds meer dingen gingen vermijden om haar maar voldoende rust te bieden. Op school had ze hier juist geen last van. Daar was alles zo gestructureerd dat ze de schooldag goed kon overzien. Uiteindelijk besloten mijn man en ik dat we echt hulp nodig hadden om haar gedrag beter te begrijpen en te sturen. Hoewel ze niet de diagnose autisme kreeg, hebben we veel gehad aan de aanpak en hulpmiddelen die gebruikt worden bij autistische kinderen. Zo normaal als kan, zo speciaal als moet Het is goed om te beseffen dat kinderen met het CSWS/ESESsyndroom ook gewoon kinderen zijn, die soms kunnen zeuren om aandacht of boos worden bij een teleurstelling. Ook uw kind zal moeten leren omgaan met grenzen, uiteraard aangepast aan zijn of haar mogelijkheden. Het kan soms ongemakkelijk voelen om regels te stellen, zeker bij een kind dat al zoveel moet doormaken. Toch heeft juist uw kind baat bij structuur en duidelijkheid. 28

8 Voorzorgsmaatregelen In het algemeen geldt dat het noodzakelijk is na te denken over voorzorgsmaatregelen in verband met de veiligheid als uw kind epilepsie heeft. Welke dat zijn, hangt van veel factoren af. Bijvoorbeeld van welke aanvalstypes uw kind heeft en van het tijdstip waarop de aanvallen plaatsvinden. Zo komt het voor dat kinderen alleen bij het inslapen of ontwaken aanvallen hebben. Dan zijn andere maatregelen nodig dan wanneer uw kind die aanvallen overdag heeft. Voor de nachtelijke epileptische CSWS/ESES-activiteit zijn geen voorzorgsmaatregelen nodig, omdat dit weliswaar grote invloed heeft op de ontwikkeling en het welzijn van uw kind maar op zichzelf niet levensbedreigend is. Dat kan anders zijn voor andere typen aanvallen, zoals tonischclonische aanvallen. Dan is het wenselijk dat u merkt of uw kind in bed een aanval heeft. Veel ouders bewaken hun kind s nachts met een babyfoon met eventueel een camera. Ook zijn er speciale matjes die u onder de matras kunt leggen. Zo n matje registreert of uw kind schokt en mogelijk een aanval heeft, en geeft dan een alarmsignaal af. Welk bewakingssysteem geschikt is voor uw kind hangt af van het type aanvallen dat uw kind heeft en de risico s die deze aanvallen voor uw kind hebben. Kinderen kunnen zich soms bij een aanval in bed bezeren, doordat zij bijvoorbeeld met hun hoofd tegen het bed bonken of met hun armen of benen bekneld kunnen raken. Aanpassingen aan het bed zijn dan noodzakelijk. 30

Zorg of hulpmiddelen nodig? Het kan zijn dat u bij de zorg voor uw kind extra ondersteuning nodig heeft. Bijvoorbeeld omdat uw kind vanwege zijn gedrag of functioneren niet alleen gelaten kan worden en constant toezicht nodig heeft. Ook kan het zijn dat uw kind een of meer hulpmiddelen nodig heeft, bijvoorbeeld een speciale buggy en een rolstoel, omdat uw kind een lichamelijke beperking heeft, of omdat hij of zij overdag erg moe is. De wet- en regelgeving rond zorg en welzijn is met ingang van 2015 ingrijpend gewijzigd. Vaak moet u zich tot uw gemeente of uw zorgverzekeraar wenden. De overheid heeft een handige wegwijzer ontwikkeld voor iedereen die zorg en ondersteuning nodig heeft (www.regelhulp.nl). Daarmee kunt u zien onder welke regeling uw hulpvraag valt. Aanvraagprocedures kunnen erg ingewikkeld zijn. U kunt hier hulp bij krijgen, bijvoorbeeld van stichting MEE (www.mee.nl) of het maatschappelijk werk van het ziekenhuis. 31

9 Zorgen voor een kind met CSWS/ESESsyndroom Zorgen en angst De zorg voor een kind met epilepsie kan moeilijk zijn. Leven met aanvallen die altijd en overal kunnen optreden, geeft vaak veel angst, onzekerheid en gevoelens van machteloosheid. Bijkomende problemen, zoals achterstand in de ontwikkeling of problemen met gedrag, kunnen een grote bron van zorg en stress zijn. Het kan onder deze omstandigheden zwaar zijn het normale leven zoveel mogelijk doorgang te laten vinden. Ingrijpende keuzes U zult - samen met de behandelaars - keuzes moeten maken voor uw kind ten aanzien van behandeling, zorg en school/dagopvang. Maar daarnaast kunt u als ouders ook nog voor allerlei andere ingrijpende keuzes komen te staan. Bijvoorbeeld: Kunnen wij beiden blijven werken? Kunnen we in dezelfde woning blijven wonen? Kiezen we wel of niet voor gezinsuitbreiding?. Rouwproces Het leven van uw kind verloopt heel anders dan u verwacht of gehoopt had. Daarbij maakt u zich waarschijnlijk zorgen over de toekomst. Welke invloed heeft het CSWS/ESESsyndroom op langere termijn? Zal mijn kind ooit zelfstandig kunnen leven? Het verlies van zekerheden en de aanpassing in het toekomstperspectief kan een rouwproces tot gevolg hebben. Dat ouders van een kind met een chronische ziekte een rouwproces doormaken, wordt door henzelf maar ook door veel anderen in onze maatschappij niet altijd (h)erkend. Dat kan grote gevolgen hebben, voor uzelf maar ook voor relaties met anderen. Mensen vragen bijvoorbeeld soms na een tijdje of u het al heeft geaccepteerd?. U zult zich dan wellicht afvragen of het normaal is dat u zich (soms na heel lange tijd) nog steeds verdrietig voelt. 32

Deze vorm van rouw wordt ook wel een proces van doorgaande rouw genoemd. U wordt immers op steeds verschillende momenten geconfronteerd met dromen en verwachtingen die niet uit komen. Bijvoorbeeld wanneer leeftijdsgenoten een mijlpaal bereiken die voor uw kind (op dat moment) onbereikbaar lijkt te zijn. Dit kan veel verdriet geven. Echt accepteren dat uw kind ziek is, een lastige epilepsie heeft en bijkomende problemen, is een flinke opgave voor ouders. Het kost moeite en tijd om oude dromen los te laten. Maar meestal lukt het toch om nieuwe dromen te creëren! Onbegrip van de omgeving Mogelijk begrijpt niet iedereen in uw omgeving welke zorgen u hebt. Familie en bekenden hebben soms (goedbedoelde) kritiek op de manier waarop u met uw kind omgaat. De school of het kinderdagverblijf kan erop aandringen uw kind zoveel mogelijk met alles mee te laten doen of er juist bij u op aandringen uw kind thuis te houden. Het kost energie om steeds met alle betrokkenen te bespreken wat het beste is voor uw kind. Bespreek wat u bezighoudt! De ziekte heeft vanzelfsprekend een grote weerslag op uzelf. Maar ook op uw huwelijk/relatie, op de andere leden van het gezin, op uw werk en uw sociale leven. Epilepsie heb je niet alléén! Het is een open deur, maar probeer met elkaar in gesprek te blijven over wat u bezighoudt. Natuurlijk kunt u uw zorgen ook bespreken met de behandelaar van uw kind. Misschien hebt u behoefte aan professionele begeleiding, bijvoorbeeld van een psycholoog, een maatschappelijk werker, een epilepsieconsulent (www.epilepsieconsulent.nl) of een epilepsieverpleegkundige. Ook bij stichting MEE (www.mee.nl) kunt u hiervoor terecht. 33

10 Over Stichting Zie Stichting ZIE (Zorg Intensief & Epilepsie) is er voor gezinnen met een kind met een epilepsiesyndroom of met moeilijk instelbare epilepsie en bijkomende problematiek zoals een (dreigende) ontwikkelingsachterstand, moeilijk verstaanbaar gedrag, lichamelijke of psychische beperkingen. Onze missie is een zo normaal mogelijk leven voor gezinnen met een kind met een moeilijk instelbare epilepsie en bijkomende handicaps. De mensen achter stichting ZIE zijn ervaringsdeskundige ouders die graag iets willen doen voor andere gezinnen in vergelijkbare situaties. Dat doen wij door activiteiten te organiseren voor de doelgroep. Ook zetten wij ons in om de belangen van onze kinderen zo goed mogelijk te behartigen. Stichting ZIE werkt intensief samen met andere organisaties binnen en buiten het epilepsieveld en met professionals die betrokken zijn bij onze kinderen. Meer informatie? Meer informatie? Kijk eens op onze website www.stichtingzie.nl. Daar kunt u zich ook abonneren op onze nieuwsbrief. U kunt ons ook volgen op facebook. Of stuur een e-mail naar info@stichtingzie.nl. U mag uiteraard ook contact opnemen als u (nog) niet zeker weet of u tot de doelgroep behoort. Ook professionals kunnen voor informatie contact opnemen. Steun onze stichting Stichting ZIE is afhankelijk van giften. Wilt u ons steunen? Daar zijn wij erg blij mee! U kunt uw bijdrage overmaken naar rekeningnummer NL38 KNAB 0725 3659 00 ten name van stichting ZIE in Hoofddorp. 35

11 Tot slot Opmerkingen over deze brochure? Eventuele opmerkingen over deze brochure kunt u doorgeven via info@stichtingzie.nl. Nieuwe brochure? Deze brochure is opgesteld in november 2015. Mede dankzij wetenschappelijk onderzoek komen er steeds nieuwe inzichten over het CSWS/ESESsyndroom. Is deze brochure ouder dan drie jaar? Informeert u dan via info@stichtingzie.nl of er een nieuwe versie beschikbaar is. Links en verwijzingen naar andere sites Deze brochure bevat, bij wijze van service, links naar andere websites. Stichting ZIE is niet verantwoordelijk voor de inhoud van deze websites, geeft geen garantie met betrekking tot de inhoud en betrouwbaarheid van deze websites en is evenmin aansprakelijk voor schade of letsel direct of indirect voortvloeiend uit de inhoud daarvan. Disclaimer Deze brochure is met grote zorg samengesteld door stichting ZIE. Stichting ZIE kan niet garanderen dat alle opgenomen informatie daadwerkelijk actueel, correct en volledig is. Stichting ZIE aanvaardt in geen geval aansprakelijkheid in welke vorm dan ook, bij schade of letsel als gevolg van, of voortvloeiend uit het gebruik of verspreiden van de informatie in deze brochure. Stichting ZIE Verspreiding of vermenigvuldiging van deze folder uitsluitend na schriftelijke toestemming van stichting ZIE, via info@stichtingzie.nl. 36

Colofon Tekst Judith Boekel, Saskia Pontier-Koek, Maaike Ballieux-Hamel, namens stichting ZIE. Met dank aan Drs. P. Augustijn, kinderneuroloog, Stichting Epilepsie Instellingen Nederland. Dr. F.E. Jansen, kinderneuroloog, Universitair Medisch Centrum Utrecht. Anne, Ezra, Isa, Sem, Gijs, Lotte en hun ouders voor de mooie foto s. Vormgeving Barbara van der Mast, t Avontuur 37

Aantekeningen 38