EWINGSARCOOM KANKERCENTRUM

EWINGSARCOOM KANKERCENTRUM

WAT VINDT U IN DEZE BROCHURE 01 Inleiding 3 02 Wat is een Ewingsarcoom? 3 03 Wat zijn de mogelijke klachten bij een Ewingsarcoom? 4 04 Komt een Ewingsarcoom vaak voor? 5 05 Wat veroorzaakt een Ewingsarcoom? 5 06 Welke onderzoeken zijn nodig voor een goede diagnosestelling? 6 07 Welke behandeling kunt u verwachten? 6 08 Welke emotionele reacties kunt u ervaren? 7 EWINGSARCOOM 2

01 INLEIDING Deze informatiebrochure is bestemd voor mensen met een Ewingsarcoom en voor iedereen die van nabij bij deze patiënten betrokken is, zoals familie en vrienden. U vindt hier een antwoord op de volgende vragen: wat is een Ewingsarcoom? wat zijn de mogelijke klachten bij Ewingsarcomen? komt een Ewingsarcoom vaak voor? wat veroorzaakt een Ewingsarcoom? welke onderzoeken zijn nodig voor een goede diagnosestelling? welke behandeling kunt u verwachten? welke emotionele reacties kunt u ervaren? We willen u met deze brochure nuttige en correcte informatie geven over uw ziekte. De brochure is zeker niet volledig: u vindt hier geen gedetailleerde informatie over Ewingsarcomen. Het team van Orthopedie en Medische oncologie staat altijd voor u klaar. Ook uw huisarts speelt een belangrijke rol: hij of zij kan u verdere informatie geven over uw ziekte. Blijf niet met uw vragen zitten. Leg ze ons gerust voor! 02 WAT IS EEN EWINGSARCOOM? Een Ewingsarcoom is de op een na meest voorkomende kwaadaardige bottumor. Deze tumor ontstaat doorgaans in het bot, maar kan sporadisch ook voorkomen in de weke delen (spieren en bindweefsel). Welke cel het sarcoom veroorzaakt, is nog altijd onbekend. Een Ewingsarcoom kan in het hele lichaam voorkomen, zowel in platte botten (het bekken en de ribben) als in de pijpbeenderen (het dijbeen, het scheenbeen en de bovenarm). EWINGSARCOOM 3

Een Ewingsarcoom is altijd hooggradig. Dat betekent dat de kankercellen erg agressief zijn en de neiging hebben om snel te groeien en zich snel te verspreiden. In 90 procent van de gevallen is sprake van een speciale afwijking in het DNA, het erfelijk materiaal. De deeltjes van de chromosomen 11 en 22 worden van plaats verwisseld. De tumoren worden vaak aangeduid als kleine blauwe cel tumor, omdat ze onder de microscoop een blauwe kleur vertonen. Professor James Ewing heeft dit type botsarcoom voor het eerst beschreven aan het begin van de vorige eeuw. 03 WAT ZIJN DE MOGELIJKE KLACHTEN BIJ EEN EWINGSARCOOM? Een van de eerste klachten is pijn niet alleen als u beweegt, maar ook s nachts of in rust. De pijn zit meestal in of rond het bot. Soms doet zich een zwelling voor. Als het gezwel zich dicht bij een gewricht bevindt, kan dat de functie van dat gewricht beperken, zodat u bijvoorbeeld de knie niet helemaal meer kunt plooien. De aantasting van het bot kan leiden tot een spontane botbreuk. De duur van de symptomen varieert van enkele weken tot enkele maanden. Algemene verschijnselen kunnen moeheid, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies en koorts zijn. EWINGSARCOOM 4

04 KOMT EEN EWINGSARCOOM VAAK VOOR? Het Ewingsarcoom is goed voor ongeveer 2 tot 3 procent van de kankers bij kinderen. In België betekent dat 0.03 nieuwe gevallen per 100 000 personen (cijfers 2010). Het is de op een na meest voorkomende kwaadaardige bottumor bij kinderen en adolescenten. Het Ewingsarcoom komt meestal voor tussen de leeftijd van 10 en 20 jaar. Jongens worden meer getroffen dan meisjes. 05 WAT VEROORZAAKT EEN EWINGSARCOOM? Het is niet goed bekend hoe een Ewingsarcoom ontstaat. Factoren die het risico op het krijgen van een Ewingsarcoom verhogen zijn niet bekend. Evenmin is bekend hoe men het kan voorkomen. Het Ewingsarcoom is nauw verwant aan de nog zeldzamere Perifere Neuro-Ectodermale Tumor (PNET), die in en rondom het bot voorkomt. Samen met de PNET vormt het Ewingsarcoom een groep tumoren die op dezelfde manier worden behandeld. In deze tumoren komt meestal een specifieke afwijking voor in het erfelijk materiaal (DNA). Het gaat om een translocatie (verplaatsing), waarbij delen van chromosoom 11 en 22 van plaats verwisselen. Deze afwijking wordt in 90 tot 95 procent van de tumoren aangetoond. Als gevolg van de translocatie gaan de cellen overmatig groeien en ontwikkelt zich uiteindelijk kanker. Het exacte mechanisme is nog onduidelijk, maar deze belangrijke ontdekking heeft geleid tot verbeteringen in de diagnose van Ewingsarcoom. Het Ewingsarcoom is geen erfelijke ziekte: de de afwijking in de genen komt alleen in de tumorcellen voor en niet in de overige lichaamscellen. EWINGSARCOOM 5

06 WELKE ONDERZOEKEN ZIJN NODIG VOOR EEN GOEDE DIAGNOSESTELLING? Om tot een juiste diagnosestelling te komen en de juiste behandeling te bepalen, moeten we het resultaat van alle onderzoeken afwachten. Onder meer de volgende onderzoeken kunnen worden gepland: een radiografie van de aangetaste zone een RX-thorax, een röntgenfoto van de longen een CT-scan (computertomografie) van lever en longen een NMR (nucleaire magnetische resonantie) van de tumorregio een bloedafname een biopsie: een stukje van de tumor wordt weggenomen om te onderzoeken of de tumor goedaardig of kwaadaardig is). Aan de hand van alle resultaten legt een multidisciplinair team van artsen een aangepast behandelingsplan voor u vast, tijdens een Multidisciplinair Oncologisch Consult (MOC). Het resultaat wordt u meegedeeld tijdens de volgende consultatie. 07 WELKE BEHANDELING KUNT U VERWACHTEN? Bij de Ewingsarcomen bestaat de standaardbehandeling uit diverse stappen. Vóór de operatie krijgt u chemotherapie om de tumor te verkleinen, zodat de operatie beter kan worden uitgevoerd. De operatie omvat een brede resectie van de tumor. Het doel van de operatie is de tumor te verwijderen. Er wordt altijd ruim om de tumor heen gesneden, om te voorkomen dat kwaadaardige cellen zouden achterblijven en de tumor later weer terug zou komen. Soms moeten er spieren, bloedvaten en zenuwen worden weggehaald of omgeleid. De tumor wordt door de patholoog onderzocht om te beoordelen of het tumorweefsel helemaal werd verwijderd en om na te gaan hoe de tumor heeft gereageerd op de chemotherapie. Na de operatie krijgt u opnieuw chemotherapie om restletsels en eventuele kleine uitzaaiingen te vernietigen. EWINGSARCOOM 6

De revalidatie begint al tijdens de chemotherapie (na de operatie), maar wordt vervolgens opgedreven. Ewingsarcomen zijn ook gevoelig voor bestraling: als de tumor chirurgisch niet kan worden verwijderd, wordt u uitzonderlijk enkel bestraald. In andere brochures wordt dieper ingegaan op de behandeling. Als de arts dat nodig vindt, kan van deze behandeling worden afgeweken. 08 WELKE EMOTIONELE REACTIES KUNT U ERVAREN? Het bericht dat u kanker hebt, is meestal emotioneel ingrijpend. Verschillende gevoelens kunnen elkaar opvolgen. Soms bent u boos, soms verdrietig en dan weer angstig en in paniek. De meest voorkomende gevoelens zijn: verdriet om wat u verloren hebt: uw gezondheid, uw toekomstplannen U kunt ook huilen of emotioneel zijn zonder dat u goed weet waarom angst om de controle te verliezen, om in de onbekende wereld van ziek-zijn terecht te komen, om gek te worden, angst ook dat het nooit meer goed komt, angst voor pijn, angst om dood te gaan machteloosheid omdat u niet kunt veranderen wat er gebeurd is schuldgevoel omdat u denkt dat u de ziekte zelf hebt veroorzaakt, of omdat andere mensen dat suggereren onbegrip dat het heeft kunnen gebeuren u vraagt zich af waarom het is gebeurd en waarom het net u moest overkomen boosheid omdat het gebeurt, boosheid op de hele wereld, op uzelf, op God, op uw lichaam dat u in de steek heeft gelaten hoop dat de dokters iets voor u kunnen doen, dat u geneest en dat alles weer goed komt. Deze gevoelens kunnen zeer verwarrend en heftig zijn. Tegelijk zijn ze volkomen normaal, na de schok die de diagnose voor u heeft betekend. Ook uw omgeving familie, vrienden, collega s kan gelijkaardige emoties ervaren. Sommige mensen hebben naast de steun die ze krijgen van hun partner, kinderen, familie, vrienden en collega s professionele hulp nodig om de situatie het hoofd te bieden. Aarzel niet om contact op te nemen met een hulpverlener van het team! EWINGSARCOOM 7

! Een Ewingsarcoom ontstaat uit een afwijking van het DNA (uitwisseling van chromosomen). De symptomen zijn vooral pijn en zwelling. De behandeling bestaat uit chemotherapie en een operatie, al of niet gecombineerd met radiotherapie. U kunt niets doen om Ewingsarcomen te voorkomen: er bestaan geen preventieve maatregelen. Om een diagnose te stellen, moet u vaak meerdere onderzoeken ondergaan. REFERENTIES: HET MULTIDISCIPLINAIR TEAM SARCOMEN EN BOTTUMOREN UZ GENT WWW.SCHOOLBIEB.NL WWW.BOTKANKER-EWING.NL SCIENCEPHOTO LIBRARY Deze brochure werd enkel ontwikkeld voor gebruik binnen het UZ Gent. Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van het Kankercentrum UZ Gent. Het UZ Gent kan op geen enkele wijze verantwoordelijk worden gesteld bij gebruik van deze brochure/dit protocol buit het UZ Gent. EWINGSARCOOM 8