Werkstuk door een scholier 3441 woorden 7 april 2003 7,8 75 keer beoordeeld Vak Biologie 1. Wat je eerst moet weten om leukemie beter te begrijpen. 1.1 Het bloed We weten, dat bloed een vloeistof is die door het lichaam circuleert en is samengesteld uit verschillende soorten cellen die in het plasma ronddrijven. Het plasma is een geelachtige vloeistof waar allerlei zouten, antilichamen en bloedstollingsfactoren bevat. We hebben 3 verschillende soorten bloedlichaampjes in ons bloed: 1) rode bloedcellen (erytrocyten) 2) witte bloedcellen (leukocyten) 3) bloedplaatjes (trombocyten) Hiernaast hebben we ook nog plasma in ons bloed. Al deze bloedlichaampjes worden in ons beenmerg aangemaakt. 1.2 De witte bloedcellen We hebben verschillende soorten witte bloedcellen. 1) Granulocyten Deze bevatten enzymen die micro-organismen zoals bacteriën, cellen en afval daarvan kunnen opnemen en verteren. Ze worden afhankelijk van het type granula (korrels) onderverdeeld in neutrofielen, eosinofielen en basofielen. 2) Monocyten Dit zijn fagocyten (grote witte bloedcellen) die zich in het bloed ontwikkelen tot onder andere macrofagen. Deze macrofagen hebben het vermogen vreemde materie op te nemen en onschadelijk te maken. Ze zijn bovendien belangrijke producenten van de cytokines, die het signaal afgeven dat er bepaalde bloedcellen moeten worden aangemaakt. 3) Lymfocyten Dit zijn de belangrijkste cellen binnen het immuunsysteem en maken ongeveer 1/3 tot ½ van het aantal witte bloedcellen uit. Ze produceren de antistoffen (antilichamen) tegen de indringers = antigenen. Deze lymfocyten worden niet alleen in het beenmerg aangemaakt, maar ook in de lymfeklieren. https://www.scholieren.com/verslag/9820 Pagina 1 van 11
1.3 Het beenmerg Het beenmerg bestaat uit een sponsachtige materie die zich in de holte van de beenderen bevindt. Het beenmerg is de fabriek van de bloedcellen. Het produceert stamcellen. Deze kun je vergelijken met een moeder, hieruit ontwikkelen zich de diverse soorten bloedcellen. Deze stamcellen reageren op chemische signalen die door het lichaam afgegeven om naar behoefte een of meerdere soorten bloedcellen aan te maken. 1.4 Het lymfesysteem en het Immuunsysteem 1.4.1 Het lymfesysteem Lymfe is een op plasma gelijkende dunne vloeistof, die afkomstig is uit het weefselvocht. In de lymfe bevinden zich de voedingstoffen en vetten en afvalstoffen die uit de cellen worden meegevoerd. Deze lymfevaten vervoeren deze vloeistof en deze monden uiteindelijk weer in de bloedbanen uit. 1.4.2 De Lymfeklieren Dit zijn kleine boonachtige orgaantjes op diverse plaatsen in het lichaam waar de diverse kanaaltjes samenkomen. Hier bevinden zich de lymfocyten die de bacteriën,,nadat ze doordrongen zijn met lymfe, bestrijden als ze door de klieren worden gefilterd. 1.4.3 Het immuunsysteem Het lymfesysteem, dat bestaat uit lymfeklieren, lymfevaten en de zwezerik, vormen samen met de lymfocyten het immuunsysteem. Ook de amandelen, dit zijn ophopingen van lymfocyten maken deel uit van het immuunsysteem van het lichaam. Ze verdedigen het lichaam tegen organismen die infecties veroorzaken, ze vernietigen de binnengedrongen bacteriën en virussen en helpen bij de verwijdering van abnormale, defecte en/of afgestorven cellen. Wanneer ons lichaam reageert op vreemde substanties, dan worden de immuuncellen (immunocyten) geactiveerd. We hebben 2 verschillende typen immuuncellen. Het type wordt bepaald aan de hand van hun functie en plaats van rijping. 1) B-cellen: vanuit het beenmerg aangemaakt Deze cellen produceren antilichamen die de binnengedrongen materie, de antigenen, verder onschadelijk maken. 2) T-cellen: vanuit de zwezerik aangemaakt Deze cellen vallen de vreemde materie aan en vernietigen deze direct. https://www.scholieren.com/verslag/9820 Pagina 2 van 11
Wanneer een virus of bacterie het lichaam binnendringt en door de T-cellen onschadelijk wordt gemaakt, komt deze uiteindelijk in een lymfeknoop terecht. Daar aangekomen, stimuleert het de B-cellen om specifieke antilichamen aan te maken. Wanneer deze cellen gecontroleerd zijn gewest met een bepaald antigeen, worden sommige van hen geheugencellen, die dat antigeen onthouden, zodat het de volgende keer sneller kan worden aangepakt. 1.5 Het ontstaan van bloedcellen en lymfocyten. Verklaring bij de tabel: Stamcellen zijn ongedifferentieerde cellen waaruit zich specifieke cellen ontwikkelen. Er is een soort stamcel (moedercel), die zich, in een eerste fase, nog tot verschillende soorten bloedcellen kan ontwikkelen: m.a.w. het is een multipotentiële voorlopercel. Er is een groep van die multipotentiële cellen die zich specialiseert om lymfocyten aan te maken,de multipotentiële lymfocyten. De andere bloedcellen, alsook de bloedplaatjes ontwikkelen zich uit een andere groep, de multipotentiële hemapoëtische (bloedcelaanmakende) cellen. Het is door rijping en differentiatie van hun voorlopercellen dat uiteindelijk, zowel de eigenlijk bloedcellen (6 soorten)als de lymfocyten (3 soorten), ontstaan. Let wel: alle in de tabel genoemde bloedcellen, op de rode bloedcellen en de bloedplaatjes na, horen tot de groep van de leukocyten (witte bloedcellen), dus ook de lymfocyten die zich Hoofdzakelijk in de lymfeklieren en in de lymfevaten bevinden. 2. Wat is leukemie Leukemie is een ziekte van de witte bloedcellen, de leukocyten. Bij deze ziekte is er sprake van een ongecontroleerde deling van bepaalde soorten bloedcellen, waarbij deze kankercellen ook nog eens hun taak niet naar behoren vervullen. In tegenstelling tot kanker in organen zit bij leukemie de kanker eigenlijk in het hele lichaam aan gezien het bloed overal komt. Deze abnormale witte bloedcellen reageren niet meer op signalen die zeggen dat er voldoende zijn aangemaakt. Daardoor ontstaan er een overmaat aan onrijpe of onvolledig uitgerijpte witte bloedcellen. De productie van normale bloedcellen in het beenmerg komt door deze woekering in de verdrukking. In het begin is er alleen in het beenmerg sprake van een overmaat aan onrijpe of onvoldoende uitgerijpte witte bloedcellen, maar na verloop van tijd komen deze cellen in de bloedbaan terecht en dus ook in de organen als de lymfeklieren, milt en lever. Deze weefsels kunnen na verloop van tijd overal raken en in omvang toenemen en klachten veroorzaken. 2.1 De verschillende soorten 2.1.1 Chronische Lymfatische Leukemie (CLL) Chronische lymfatische leukemie is één van de meest voorkomende vormen van leukemie bij volwassenen in de Westerse wereld. Het is een vorm van leukemie waarbij te veel abnormale witte bloedcellen( van het type lymfocyten) in het https://www.scholieren.com/verslag/9820 Pagina 3 van 11
beenmerg, het bloed en de organen van het lymfesysteem worden aangetroffen. Vaak wordt de ziekte per toeval bij een routine onderzoek vastgesteld. CLL kenmerkt zich door de langzame, progressieve toename van het aantal lymfocyten in het lichaam. Een chronische lymfatische leukemie groeit meestal uit van de B-cel. 2.1.1.1 Het ontstaan van de ziekte Men vermoedt dat chronische lymfatische leukemie ontstaat door een beschadiging van het DNA van een enkelvoudige cel in het beenmerg. Deze onvolkomenheid is niet aanwezig bij de geboorte. Wetenschappers weten tot op ogenblik nog steeds niet wat de oorzaak is van deze DNA-wijziging. Het resultaat van deze DNA-beschadiging is een ongecontroleerde groei van lymfocyten in het beenmerg. Dit leidt tot een stijging van de lymfocyten in het bloed. Deze cellen staan de normale bloedaanmaak niet zo ernstig in de weg als deze bij acute leukemie. Dit houdt in dat het verloop van CLL veel trager is dan deze bij acute lymfatische leukemie (ALL). ALL wordt later besproken. Wetenschappers beweren wel dat de blootstelling aan grote hoeveelheden radioactieve straling de kans op leukemie ook vergroot. Ook lopen mensen die beroepsmatig aan bepaalde chemische stoffen hebben blootgestaan meer risico, bijvoorbeeld in het geval van benzeen. De oorzaak van de ziekte is dus niet duidelijk. Men heeft wel een mogelijk verband vastgesteld bij bepaalde beroepen zoals asbestwerkers, arbeiders in de rubbersector, boeren die sojabonen kweken, personen die met pesticiden werken, e.a. CLL is niet overdraagbaar of besmettelijk. Na onderzoek is gebleken dat in families met CLL- patiënten de frequentie aandoeningen aan het immuunsysteem van familieleden hoger is dan normaal. Het belang van deze bevindingen is echter niet met zekerheid vastgesteld omdat er geen erfelijk patroon is gevonden. Er zijn geen chromosomale afwijkingen of aangeboren afwijkingen bekend die de kans op CLL vergroten. 2.1.1.2 Symptomen CLL ontwikkelt zich langzaam maar gestaag, met in het begin nog veel normaal uitgegroeide en goed functionerende lymfocyten. In de eerste stadia van de ziekte worden er vaak geen symptomen vastgesteld, maar naarmate de ziekte voortschrijdt worden er steeds meer abnormale lymfocyten aangemaakt en nemen de symptomen (verschijnselen van actieve ziekte) en klachten toe. Symptomen - zwelling van de lymfeklieren in de hals, de oksels en/of de liezen - zwelling van de milt en/of de lever - infecties aan de bovenste luchtwegen Verschijnselen van de actieve ziekte https://www.scholieren.com/verslag/9820 Pagina 4 van 11
- extreme vermagering - extreme vermoeidheid gepaard gaande met een verslechtering van de algemene gezondheidstoestand - gedurende meer dan twee weken koorts - s nachts zweten zonder aanwijzingen voor een infectie - vergroting van de milt met meer dan 6 cm - vergroting van de lymfeklieren tot meer dan 10 cm - bloedarmoede = anemie - blauwe plekken en bloedingen = trombocytopenie 2.1.1.3 Diagnose De diagnose wordt gesteld na het lichamelijke onderzoek en een bloedonderzoek door de arts. Bij het bloedonderzoek wordt de samenstelling van het bloed en met name van de witte bloedcellen onderzocht. Daarna zal de internist meestal ook het beenmerg onderzoeken, waarvoor een punctie en eventueel een biopsie nodig is. Daarnaast worden er ook röntgenfoto s van het hart en de longen gemaakt. Als er sprake is van zwellingen van lymfeklieren in de buik of van de milt, worden ook daarvan opnamen gemaakt door echografisch onderzoek. diagnose gesteld adhv volgende criteria - er wordt bij het onderzoek en het ongewoon groot aantal lymfocyten geconstateerd gedurende minstens een maand - in het beenmerg vormen de lymfocyten meer dan 30% van het totaal aantal witte bloedcellen - de meeste lymfocyten dragen B-cel kenmerken 2.1.1.4 Prognose De prognose is afhankelijk van het stadium waarin de ziekte verkeert, de algemene gezondheidstoestand, de leeftijd van de patiënt, de reactie op de behandeling en eventuele complicaties. 2.1.1.5 Behandeling De behandeling kan variëren. Deze kan bestaan uit periodiek onderzoek zonder daadwerkelijk ingrijpen met zonodig het behandelen van infecties die het gevolg zijn van de geringe weerstand of van andere complicaties zoals bloedarmoede. De behandeling kan ook gebaseerd zij op de behandelingen met cytostatica (chemokuur) of met experimentele therapieën. Dit is o.a. afhankelijk van het stadium waarin de ziekte verkeert. Over het algemeen is de ziekte niet te genezen, maar is de behandeling gericht op terugdringing en bevordering van de kwaliteit van het leven. De behandeling kan worden gestart als: - het aantal lymfocyten stijgt - Indien de ziekte zich in het gevorderde stadium bevindt. Dus wanneer er sprake is van anemie en/of een https://www.scholieren.com/verslag/9820 Pagina 5 van 11
tekort aan bloedplaatjes. - indien de symptomen en klachten behandeling noodzakelijk maken De gebruikte middelen bij een behandeling - chemotherapie - radiotherapie - immunotherapie - ondersteunende maatregelen - beenmerg- en stamceltransplantatie De lijst is niet volledig aangezien er de hele tijd nieuwe technieken bijkomen. 2.1.1.6 Chemotherapie Bij chemotherapie worden middelen gebruikt die kankercellen doden. De gezonde cellen blijven daar niet vrij van, maar zijn er beter tegen bestand en herstellen zich voor een groot deel weer. De cytostatica kunnen als pil worden ingenomen, maar ook in de bloedbaan of de spieren worden ingespoten. Bij CLL worden de geneesmiddelen vaak als tablet ingenomen. De middelen komen in de bloedsomloop terecht en bestrijden via deze weg de kankercellen in het gehele lichaam. Vaak lukt het op deze wijze de overmatige celdeling tot staan te brengen of af te remmen en klachten zoals bloedarmoede en opgezette lymfeklieren of milt te laten verdwijnen. De algemene conditie neemt daarbij vaak toe. Over het algemeen zijn er weinig of geen ernstige bijverschijnselen bij gebruik van deze cytostatica. Men kan wel last krijgen van misselijkheid en braakneigingen. In extreme uitzondering is er kans op het vormen van tumoren of problemen bij de vruchtbaarheid. 2.1.1.7 Radiotherapie Bij radiotherapie worden door bestraling kankercellen gedood, waardoor tumoren verkleinen. Bij CLL kan deze therapie worden gebruikt om klieren en de milt in grootte terug te dringen. Indien dit bij de milt geen succes heeft, kan de verwijdering van de milt worden overwogen = splenectomie 2.1.1.8 Immunotherapie Immunotherapie = biologische therapie, is een behandeling met middelen die de afweerreactie beïnvloedt en die wordt gebruikt om, dmv in het lichaam zelf of in het laboratorium aangemaakte stoffen, het lichaam aan te zetten tot een natuurlijke aanval met antilichamen = immoglobulinen tegen de kankercellen. Het lichaam maakt zelf een 5-tal antistoffen aan, maar bij CLL-patiënten zijn in een actieve fase van actieve ziekte, de B-cellen vaak niet meer in staat zelf voldoende hoeveelheden hiervan aan te maken zodat het vermogen om infecties te bestrijden is afgenomen. Omdat door de verminderde weerstand bij CLL in een bepaald stadium regelmatig ernstige infecties kunnen optreden, worden dan antistoffen ter bescherming toegediend. Toch vormen infecties op den duur vaak voor complicaties bij https://www.scholieren.com/verslag/9820 Pagina 6 van 11
CLL. Ook wordt tegenwoordig wetenschappelijk onderzoek verricht naar de toepassing van genetisch gemanipuleerde cellen die stoffen produceren die de tumor te lijf gaan. 2.1.1.9 Overige ondersteunende maatregelen Sommige veel voorkomende virusinfecties kunnen met geneesmiddelen niet goed behandeld worden. Het vroegtijdig herkennen en het gebruik van de juiste middelen hiertegen zijn van groot belang voor het verder verloop van de ziekte op de langere termijn. 2.1.1.10 Beenmergtransplantaties Beenmergtransplantatie is eigenlijk de enige mogelijkheid voor genezing bij CLL. Gelet op de leeftijd van de meeste CLL-patiënten en de algemene gezondheidstoestand, echter is dit op dit moment veelal geen optie. Het is een zeer risicovolle en belastende therapie. Een zware kuur met cytostatica gaat vooraf en is bedoeld om de CLL in het lichaam uit te roeien waarbij tegelijkertijd ook het gezonde beenmerg onherstelbaar wordt beschadigd. Toediening van gezond beenmerg daarna is noodzakelijk. Ik ga hier niet verder op ingaan aangezien Katleen dit onderwerp heeft gekozen. 2.1.1.11 Respons op de behandeling - CR (complete remissie): er zijn geen klachten meer en bij het lichamelijke onderzoek blijken normale uitslagen. Het beenmergonderzoek is normaal. - PR (Partiële remissie): er is een verbetering, maar geen complete remissie bereikt en er zijn nog wel zichtbare ziekteverschijnselen. - Stabiele Ziekte: er zijn geen verandering van de ziekte onder behandeling - Progressieve Ziekte: toename van de ziekteverschijnselen - Relaps: Nadat er eerst een remissie is geweest, komen de verschijnselen weer terug en wordt de ziekte weer actief De therapie wordt zolang gegeven als deze aanslaat. Wanneer de ziekte weer actief is, wordt de behandeling weer opgestart zo nodig met een ander middel of een combinatie van middelen. Vaak zijn de resultaten dan echter minder goed dan voorheen en slaat de behandeling niet of voldoende aan. Hoe beter op de behandeling wordt gereageerd, hoe langer de termijn van overleven is. Nogmaals de behandeling geeft geen genezing, maar remt de ziekte af en houdt de kwaliteit van leven zo lang mogelijk op peil. 2.1.2 Chronische Myeloïde Leukemie (CML) Chronische Myeloïde Leukemie is een kwaadaardige ziekte van het bloed waarbij alle bloedcellijnen betrokken kunnen zijn. CML wordt ook wel chronische granulocyten leukemie genoemd naar het type witte bloedcellen dat daarbij betrokken is. De aandoening is eerder zeldzaam. Normaal komt de productie van bloedcellen op een gecontroleerde wijze naar behoefte tot stand. In het https://www.scholieren.com/verslag/9820 Pagina 7 van 11
beenmerg ontstaan uit de stamcellen alles soorten bloedcellen, een proces dat differentiatie wordt genoemd. Bij CML echter,ontstaan in het beenmerg een mutatie in een stamcel als gevolg van een beschadiging van het DNA van deze stamcel. Deze wijziging in het DNA van de stamcel is er de oorzaak van dar deze cel een groei en overlevingsvoordeel verkrijgt ten opzichte van niet aangetaste bloedcellen. Het resultaat daarvan is dat er in het beenmerg een ongecontroleerde en excessieve groei plaatsvindt van abnormale myeloïde cellen die in allerlei stadia van volwassenheid aanwezig zijn. Uiteindelijk leidt dit de massale toename van deze cellen in het bloed en beenmerg en via het bloed ook in de organen als lever en milt. Doordat de afwijking in de stamcel aanwezig is wordt er vaak ook een toename van andere cellen aangetroffen, met name van de bloedplaatjes in het bloed en de bijbehorende voorlopers in het beenmerg. 2.1.2.1 Het Philadelphia chromosoom CML wordt per definitie gekenmerkt door de aanwezigheid van een genetische afwijking in de bloedcellen als gevolg van breuken en verschuivingen in het chromosoommateriaal van het DNA, waarbij 2 genen naast elkaar zijn komen te liggen die voorheen niets met elkaar van doen hadden. Zij produceren samen een genproduct dat de myeloïdische voorlopercellen ertoe brengt zich sterk te vermeerderen. Deze afwijking is overigens niet uniek voor de CML, want bij 20% van de patiënten met ALL komt deze afwijking ook voor zonder dat er sprake is geweest van een voorfase van CML. Twee wetenschappers hebben dit in Philadelphia vastgesteld. Deze wetenschappers bestudeerden de chromosomen van kankercellen en ontdekten dat er bij CML-patiënten een chromosoom 22 voorkwam dar korter was dan dat bij gezonde mensen. Zij gaven dit verkorte chromosoom 22 de naam Philadelphia chromosoom naar de stad waar het was ontdekt. Een andere wetenschapper trof enkele jaren later een extra stuk DNA aan in de bloedcellen van een CMLpatiënt op chromosoom 9. Toen zij chromosoom 9 en 22 bij elkaar legde, ontdekte zij dat het stuk dat chromosoom 22 miste, van plaats was gewisseld was naar chromosoom 9. Andere wetenschappers brachten de breuk in beide chromosomen in kaart en ontdekten dat deze breuken precies in het midden van twee genen waren gelegen. Als gevolg van de translocatie tussen de chromosomen 9 en 22 ontstaat een fusiegen (BCR/ABL), bestaande uit het ABL-gen (Abelson mousse leukemia proto-oncogen) afkomstig uit chromosoom 9 en het BCR-gen (breakpoint cluster region ) van chromosoom 22. Deze wisseling van locatie komt alleen voor in de desbetreffende stamcel en alle bloedcellen die daaruit ontstaan. Dit fusiegen codeert voor een eiwit met zogenaamde tyrosine kinase activiteit, het BCR/ABL-eiwit. De verhoogde activiteit van dit enzym leidt tot ontregeling van de groei van de cellen. Deze cellen slaan als het ware op hol. Uiteindelijk leidt dat dus tot het ontstaan van CML. Gedurende de chronische fase van CML kunnen de cellen nog afsterven door een geprogrammeerde celdood,maar als er in de acceleratie fase een tweede mutatie in de cel plaatsvindt, sterft de cel niet meer af. Door een overweldigende toename van deze abnormale cellen komt de patiënt uiteindelijk terecht in de ernstige blastencrisis. Verklaring van de afkortingen https://www.scholieren.com/verslag/9820 Pagina 8 van 11
RAS = belangrijkste signaaltransductiepad wordt geactiveerd via adapterproteïnen: GRB2 (growthfactor receptor bound protein2) CBL (casitas B-lineage lymphoma protein) SHC (SRC homology 2-containing protein) CRKL (CRK-oncogene-like protein) Het RAS pad zal proteïnekinase activeren die geactiveerd zijn tijdens mitose (celdeling) (MAPK's), waarvan de voornaamste de via c-jun verlopen, dit is de JNK = JUN kinase pathway. :JAK-STAT: Janus kinase-signaling transducers and activators of transcription FAK: focal adhesion kinase SOS: son-of-sevenless BAP-1 BCR-associated protein SRE: stimulated response element Ser-thr serine-threonine Y177: conserved tyrosine residue GEF: GDP-GTP exchange factor GDP: guanosine diphosphate GTP: guanosine triphosphate SH: SRC homology domain Het blijft natuurlijk een mysterie hoe deze translocatie ontstaat. Is het gewenst dat er af en toe herverdelingen in de chromosomen komen? Waarom zijn de breekpunten verzameld in bepaalde regio s? Is er op die plaats omwille van architecturale redenen een grotere kwetsbaarheid? Heeft straling een effect of zijn er andere factoren die een breuk kunnen bewerkstelligen? Kortom nog een hele resem vragen te beantwoorden met belangrijke implicaties voor preventie en therapie. 2.1.2.2 Oorzaken, erfelijkheid en frequentie De schade aan de oorspronkelijke chromosomen is geen erfelijke aangelegenheid, maar is het gevolg van een in een bepaalde levensfase opgelopen beschadiging van deze chromosomen. De mutatie wordt dan ook niet aan de nakomelingen doorgegeven. De oorzaak van deze beschadiging is momenteel meestal onbekend, maar kan onder andere aan hoger doses radioactieve straling worden toegeschreven. CML komt het meeste voor bij volwassenen in de leeftijdscategorie vanaf 30 jaar. Van deze patiënten is meer dan de helft ouder dan 60 jaar. CML kan ook bij kinderen worden waargenomen, alhoewel dit wel heel uitzonderlijk is. 2.1.2.3 Symptomen In de beginfase kan het voorkomen dat er geen symptomen tijdens een medisch onderzoek. In verdere van de ziekte zijn de meest voorkomende symptomen: - onverklaarbare, toenemende vermoeidheid - een bleke huid - snel vermoeid wanneer men fysiek actief is https://www.scholieren.com/verslag/9820 Pagina 9 van 11
- minder goed verdragen van hogere temperaturen - overdreven nachtelijk zweten - een vol gevoel door een vergrote milt - onverklaarbaar verlies van gewicht - verlies van eetlust - meer kans op bloeduitstortingen en bloedingen - pijn in de beenderen 2.1.2.4 Onderzoek en diagnose Bij een onderzoek is de meest vastgestelde bevinding een vergrote, soms pijnlijke milt. Om de diagnose CML te stellen wordt het bloed onderzocht en in de meeste gevallen ook het beenmerg. Daaruit blijkt dat de witte bloedcellen vaak tot hoge waarden zijn opgelopen. Onderzoek van de bloedcellen levert een karakteristiek patroon op van witte bloedcellen, nl. een klein deel van nog er jonge,onrijpe bloedcellen = blasten, een groter aantal tot volwassenheid komende bloedcellen en voorts volgroeide witte bloedcellen. Ook het aantal eosinofielen en basofielen neemt karakteristiek toe. Bij het beenmergonderzoek wordt gekeken of er een Philadelphia-chromosoom is. CML wordt bevestigd wanneer het Philadelphia chromosoom en hoge aantallen witte bloedcellen worden aangetroffen. 2.1.2.5 Stadia De wijze van de behandleing is afhankelijk van het stadium waarin de ziekte zich bevindt, de leeftijd en de algemen gezondheidstoestand van de patiënt en de gevoeligheid voor de therapie. CML kent een duidelijk 3 fasen verloop. chronische fase - de meeste patiënten bevinden zich in deze fase - vergroting van de milt, die al dan niet pijnlijk kan zijn - leukocytose = abnormale toename van de witte bloedcellen - onrijpe celvorming = blasten - milde symptomen - chemotherapie en/of interferon-alfa kunnen de ziekte onder controle houden acceleratie fase - ontwikkeling van bloedarmoede - nog meer blasten in het bloed - kans op trombocytopenie = tekort aan bloedplaatjes, wat leidt tot bloedingen en bloeduitstortingen - symptomen zijn ernstiger dan bij de chronische fase - de behandelingen missen hun doel een beetje blastaire fase https://www.scholieren.com/verslag/9820 Pagina 10 van 11
- ziekte lijkt op acute leukemie - symptomen zijn ernstig - er kan spraken zijn van tumoren - kans op hoge koorts - kans op vergroting van de lymfeklieren en milt - behandelingen niet echt succesvol - zelfde behandeling als bij acute leukemie - overlevingsduur is maximuum 1 jaar 2.1.2.6 Behandeling en prognose In de chronische fase kan de ziekte gewoonlijk goed onder controle worden gehouden dor het toedienen van geneesmiddelen en/of chemotherapie. Hierdoor gaan de bloedwaarden weer terug naar de normale waarden en neemt ook de milt weer gewonen proporties aan. In deze fase is er dan gewoonlijk geen sprake meer van infecties en abnormale bloedingen. De patiënt blijft wel nog onder regelmatige controle en onder behandeling. Er is de laatste jaren nu ook al een mogelijkheid tot stamceltransplantatie. De verschillende behandelingen worden verder uitgelegd Behandelingen - chemotherapie (is uitgelegd bij de CLL) met verschillende geneesmiddelen - stamceltransplantatie (dit leg ik in het volgende puntje verder uit) 2.1.2.7 Stamceltransplantaties Stamceltransplantatie is net hetzelfde als beenmergtransplantatie, alleen worden er nu bloedstamcellen getransplanteerd. Dit zijn de stamcellen die men nu uit het bloed kan halen. Deze techniek is nog redelijk nieuw. Beenmergtransplantaties heb ik ook al eerder uitgelegd. https://www.scholieren.com/verslag/9820 Pagina 11 van 11