Patiënteninformatie Cystic Fibrosis en Pseudomonas aeruginosa longinfecties. Patiënteninformatie

Transcriptie

1 Patiënteninformatie 1

2 Inleiding Diverse longaandoeningen veroorzaken een grotere kans op het optreden van longinfecties. Chronische obstructieve longaandoeningen en Cystic Fibrosis (CF) zijn zulke aandoeningen. Bij mensen met CF ontstaan opeenhopingen van taai slijm in de longen. Dit taaie slijm bemoeilijkt het afvoeren van stofdeeltjes en bacteriën. Daarnaast vormt het taaie slijm een uitstekende voedingsbodem voor de ziekteverwekkers die longinfecties veroorzaken. Veel CF-patiënten krijgen vroeg of laat te maken met infecties in hun longen. Dit betekent voor mensen met CF dat een belangrijk deel van de behandeling gericht is op het bestrijden van de bacteriën die longinfecties kunnen veroorzaken en andere ziekteverwekkers (micro-organismen). Dit gebeurt veelal met antibiotica. Deze groep geneesmiddelen doodt en/of remt de groei van bacteriën. Product, is een antibioticum dat via inademing, ook wel inhalatie genoemd, wordt toegediend. Het is speciaal ontwikkeld voor mensen met chronische longinfecties die worden veroorzaakt door de bacterie Pseudomonas aeruginosa. Deze brochure geeft informatie over het ontstaan van bepaalde longinfecties en de behandeling daarvan met Product. Inhoud 1 Hoe ontstaan longinfecties bij CF? 2 Wat voor soort longinfecties krijgen CF-patiënten? 3 Wat zijn de gevolgen van longinfecties? 4 Hoe wordt een Pseudomonas aeruginosa longinfectie behandeld? 5 Wat is Product? 6 Hoe wordt Product gebruikt? 7 Bramiplus Service 3

3 1 Hoe ontstaan longinfecties bij CF? De ziekte Cystic Fibrosis, waarbij dik, taai slijm wordt gevormd, heeft nadelige gevolgen voor verschillende organen, waaronder de longen. kooldioxide afgifte zuurstof opname De trilharen houden de longen schoon De binnenkant van onze luchtwegen zijn bekleed met een laagje cellen, de epitheelcellen, waarop microscopisch kleine trilhaartjes zitten. Hier bovenop zit een dun laagje slijm. Op dit slijm slaan ingeademde stofdeeltjes en bacteriën neer. De trilhaartjes hebben als functie om het slijm (inclusief de stofdeeltjes en bacteriën) richting keelholte af te voeren. Ze doen dit door een zwiepende beweging te maken. Zo worden de luchtwegen voortdurend gereinigd en blijven de longen schoon. waterig slijm dik slijm trilhaartjes gezonde situatie trilhaartjes CF situatie Deze illustratie is een vereenvoudigde weergave van de werkelijkheid longen De longen bestaan uit miljoenen longblaasjes, die omgeven zijn door een netwerk van bloedvaatjes. In de longblaasjes kan zuurstof uit de ingeademde lucht gemakkelijk in het bloed worden opgenomen en kan het uit te ademen kooldioxide makkelijk worden afgevoerd. Lucht wordt ingeademd via de neus of de mond en gaat verder door de keel en de luchtpijp. De luchtpijp splitst zich in de borstkas in twee grote vertakkingen: de bronchi (enkelvoud bronchus). Elke bronchus gaat naar een long. De linker- en rechterbronchus splitsen zich nog verder in kleinere luchtkanalen. De binnenkant van de bronchiën is bekleed met trilharen en cellen (epitheel) die slijm produceren. Het epitheel heeft een belangrijke barrièrefunctie: het houdt schadelijke stofdeeltjes, bacteriën en virussen tegen. Deze illustratie is een vereenvoudigde weergave van de werkelijkheid Het dikke, taaie slijm in de De longen zorgen voor de opname van longen vormt een zuurstof en de afgifte van het in het lichaam goede voedingsgeproduceerd kooldioxide. Om de longen bodem voor schoon en gezond te houden is het o.a. van bacteriën belang dat er een goede doorgankelijkheid van de luchtwegen is, dat het trilhaarepitheel goed werkt en dat het afweersysteem de ziekteverwekkers onschadelijk maakt. Echter, bij CF-patiënten gooit het taaie slijm in de luchtwegen roet in het eten. Het taaie slijm sluit de luchtwegen geheel of gedeeltelijk af, maakt de trilharen onwerkzaam en maakt het voor het afweersysteem moeilijk om de ziekteverwekkers te bereiken. Het dikke, taaie slijm vormt bovendien een goede voedingsbodem voor bacteriën waardoor deze zich makkelijk kunnen vermeerderen. Daarnaast zorgt een longinfectie zelf ook weer voor productie van meer slijm waardoor een neerwaartse spiraal ontstaat. Bij CF ontstaat uiteindelijk de situatie dat de longinfecties chronisch worden. 4 5

4 Patiënteninformatie 2 Welke longinfecties komen vaak voor bij CF? 3 Wat zijn de gevolgen van de longinfecties? Zoals gezegd kunnen longontstekingen worden veroorzaakt door Longinfecties zijn niet alleen erg hinderlijk allerlei micro-organismen zoals virussen en bacteriën. Bacteriën zijn maar beschadigen uiteindelijk de longen. ééncellige micro-organismen (hele kleine beestjes ) die alleen met een Als de longinfecties steeds vaker optreden microscoop te zien zijn. Er zijn heel veel verschillende soorten bacte- of als ze niet goed worden behandeld, zal de riën en in ons lichaam wemelt het van de bacteriën. En ze zijn zeker longfunctie verslechteren. Op een bepaald niet allemaal schadelijk. moment is de schade onomkeerbaar. Door longinfecties verslechtert de longfunctie Deze illustratie is een vereenvoudigde weergave van de werkelijkheid Sommige bacteriën zijn betrokken bij onze spijsvertering en doen goed werk. De mogelijk schadelijke bacteriën worden normaal door ons afweersysteem herkend, onschadelijk gemaakt en afgevoerd. Op het moment dat bepaalde bacteriën niet adequaat door het afweersysteem worden bestreden, krijgen ze de kans om zich te vermeerderen. Dan worden ze schadelijk en kunnen ze een infectie veroorzaken. Bij CF-patiënten worden de longinfecties veelal veroorzaakt door een bacterie met de Latijnse naam Pseudomonas aeruginosa. Deze bacterie krijgt vooral een kans als de natuurlijke afweer van ons lichaam is verminderd en wordt gezien als de belangrijkste verwekker van de chronische infecties van de luchtwegen bij CF-patiënten. Andere bacteriële verwekkers van longontsteking zijn o.a. Haemophilus influenza en Staphylococcus aureus. CF situatie gezonde situatie CF situatie Een hele beruchte bacterie is Burk holderia cepacia, maar gelukkig is deze veel zeldzamer. Pseudomonas aeruginosa is de belangrijkste veroor zaker van chronische infecties bij CF-patiënten. Deze illustratie is een vereenvoudigde weergave van de werkelijkheid 6 In het geval van CF betekent een verslechterde longfunctie dat het uitademen moeilijker wordt. Er blijft teveel lucht in de longen waardoor deze uitrekken en minder elastisch worden. Er ontstaan holten of blazen die we bronchiëctasieën noemen. In deze holten kan het taaie slijm zich ophopen en krijgen bacteriën een kans zich te nestelen en te ver meerderen. Uiteindelijk kan dit leiden tot een ernstige uitademings stoornis. Het belangrijkste behandel doel voor mensen met CF is om de longfunctie zo goed mogelijk te houden door longinfecties te voorkómen en te bestrijden. 7

5 Behandeldoel: behoud longfunctie! Het belangrijkste behandeldoel voor mensen met CF is het goed houden van de longfunctie. Om de longfunctie te beoordelen bestaan er verschillende longfunctietests. Eén van de meest belangrijke longfunctiewaarden wordt uitgedrukt in de zogenaamde 1-seconde-waarde (FEV 1 ). Ook bij CF-patiënten zal regelmatig de longfunctie gemeten worden. Dit kan op verschillende manieren. De patiënt ademt eerst maximaal in en vervolgens zo snel en zo diep mogelijk weer uit. Uit de verkregen gegevens wordt dan bepaald hoeveel liter lucht de patiënt in 1 seconde heeft uitgeblazen. Hiermee krijgen we een indruk over de longinhoud, maar nog belangrijker, of de luchtwegen vrij doorgankelijk zijn en niet verstopt door taai slijm. Als de longfunctie in de loop der jaren verslechtert door de veelvuldige longinfecties, zal de FEV 1 waarde ook dalen. Als de FEV 1 waarde daalt merk je dit ook tijdens dagelijkse activiteiten. nameljik direct in de longen, en niet eerst via de bloedbaan door het hele lichaam vervoerd moet worden. Een bijkomend voordeel is dat daardoor een lagere dosis nodig is en de belasting van het lichaam als geheel veel minder is. CF-patiënten die tijdens perioden van ernstige verslechtering (we noemen dit exacerbaties) worden opgenomen in het ziekenhuis krijgen vaak een extra antibiotica - behandeling per infuus. tobramycine 4 Hoe wordt een Pseudomonas aeruginosa longinfectie behandeld Om longinfecties te bestrijden worden antibiotica ingezet. Antibiotica zijn geneesmiddelen waarmee bacteriële infecties worden bestreden. Deze middelen doden bacteriën of zorgen ervoor dat de aanwezige bacteriën zich niet kunnen vermeerderen in het lichaam (en daardoor geen of minder kans krijgen om schade aan te richten). Er zijn veel verschillende soorten bacteriën die alle specifieke eigenschappen hebben en daardoor op verschillende manier bestreden moeten worden. Deze illustratie is een vereenvoudigde weergave van de werkelijkheid Dit heeft geresulteerd in verschillende groepen antibiotica die elk een specifiek werkingsspectrum hebben. Dat wil zeggen dat elk antibioticum effectief werkzaam is tegen één of meer soorten bacteriën. Er zijn helaas slechts enkele antibiotica werkzaam tegen Pseudomonas aeruginosa zoals, amikacine, ciprofloxacin, colistine, gentamycine, imipinem en stofnaam. Longinfecties bij CF worden veelal behandeld met een inhalatieantibioticum Bij CF-patiënten en mensen met bronchiëctasieën worden longinfecties veelal behandeld door inhalatie van een antibioticumoplossing in de longen. Het voordeel van verneveling is dat het antibioticum direct op de plaats van de infectie terecht komt, Langdurig antibioticagebruik Bacteriën vermenigvuldigen zich en in een ideale omgeving kunnen ze dat erg snel. Met het doel om te overleven kunnen zij zich ook aanpassen aan hun omgeving. Een bacterie met specifieke eigenschappen wordt een bacteriestam genoemd. Het is te vergelijken met een hele familie, allemaal met dezelfde eigenschappen. Vaak zijn er allerlei verschillende soorten bacteriestammen aanwezig. In het geval van langdurig en herhaaldelijk toedienen van dezelfde antibiotica kan een bacteriestam zich zo ontwikkelen dat ze minder gevoelig of resistent wordt. Een belangrijk doel van de behandeling van CF is patiënten zolang mogelijk vrij te houden van deze resistente bacteriën. 8 9

6 Patiënten bij wie voor het eerst zo n minder gevoelige bacteriestam wordt gevonden, worden zeer intensief behandeld om te proberen de bacterie nog helemaal te verwijderen. Op den duur lukt dit niet meer. Dan wordt het behandeldoel: de groei remmen van de aanwezige bacteriestammen. Als de bacteriestam geen kans krijgt om te groeien, is ze beperkt schadelijk voor het lichaam en wordt zo toch een infectie effectief bestreden. Infecties vermijden, wat kunt u zelf doen? Hoewel het zeer moeilijk is om infecties te vermijden, is het toch belangrijk om hier wel naar te streven. Hieraan kunt u zelf ook wel het een en ander doen. Vaak handen wassen Zorg voor een schone en droge leef- en slaapruimte Niet te veel in contact komen met mensen met een infectie van de bovenste en lagere luchtwegen Volg nauwgezet de medicatievoorschriften van de arts Houd elke dag een agenda bij waarin u uw behandeling beschrijft Houd uw vernevelapparatuur schoon en technisch goed werkend Andere toedieningsvormen van antibiotica Antibiotica kunnen in de vorm van tabletten, capsules, poeders of drankjes via de mond worden ingenomen. In ernstige of acute situaties kunnen ze ook worden ingespoten of via het infuus worden toegediend. Een toename van longklachten door een bacterie is vervelend. Gelukkig lukt het steeds beter om een toename van longklachten door bacteriën te voorkomen. Bovendien kunnen veel patiënten thuis behandeld worden, ook als ze een antibioticum via een infuus nodig hebben. 5 Wat is Product? Stofnaam is een beproefd inhalatie-antibioticum voor Pseudomonas aeruginosa infecties bij mensen met CF. Product is de merknaam van een (sterk) geconcentreerde verneveloplossing van stofnaam speciaal ontwikkeld voor de behandeling van Pseudomonas aeruginosa longinfecties bij CF-patiënten. Korte verneveltijd Product bevat 300 mg stofnaam per 4 ml vloeistof. Aangezien de verneveltijd afhangt van het volume, is de verneveltijd van Product gunstig kort bij gebruik van geschikte vernevelapparatuur. Minimale reactiviteit in de longen Het inhaleren van stoffen in de longen kan een reactie van de luchtwegen veroorzaken in de vorm van hoesten of kuchen of een gevoel van benauwdheid. Dit wordt bronchiale reactiviteit genoemd. Om de bronchiale reactiviteit tot een minimum te beperken bevat Product zo min mogelijk toegevoegde stoffen (geen conserveermiddelen een (sterk) gecon- Product is en geen antioxidantia) en is bijna isotoon (bijna centreerde verneveloplossing van stof- dezelfde zout concentratie als het oppervlakkige naam longweefsel). Optimaal effect van de Product Heel belangrijk voor een optimaal effect zijn: Een goede inhalatietechniek; maak gebruik van de Bramiplus Service voor een goede instructie Volg het behandelvoorschrift van uw specialist nauwkeurig op Houd het apparaat goed schoon en onderhouden 10 11

7 6 Hoe wordt Product gebruikt? Uw arts heeft u het antibioticum Product voorgeschreven. Voordat u start met de behandeling adviseren wij u de praktische aanwijzingen en de volledige bijsluitertekst te lezen. Zoals eerder aangegeven wordt Product via inhalatie (inademing van de verneveloplossing) direct in de longen gebracht, op de plaats van de infectie. De verneveling wordt uitgevoerd met behulp van een vernevelapparaat. Hierin wordt Product gedaan en het apparaat produceert een nevel met daarin Product. Via een mondstuk wordt de nevel gedurende ca. 15 minuten ingeademd. Na het vernevelen moet het apparaat weer grondig gereinigd worden. De gebruikelijke behandeling omvat twee vernevelsessies per dag. Tussen de vernevelsessies dient ongeveer 12 uur te zitten. Product wordt gegeven gedurende een periode van 28 dagen. Hierna volgt een periode van 28 dagen waarin er geen behandeling wordt gegeven. Vervolgens wordt er weer 28 dagen behandeld en daarna weer 28 dagen niet, enzovoort. Onder bepaalde omstandigheden zal de specialist een ander behandelschema kiezen. Volg altijd de aanwijzingen van uw specialist. Product dient niet verdund te worden maar is voor directe verneveling bestemd. Vermeng of verdun Product dan ook niet met een ander geneesmiddel in uw vernevelaar. Product in de koelkast bewaren (bij 2-8 C). Buiten de koelkast kunnen de ongeopende ampullen maximaal 3 maanden bewaard worden (niet boven de 25 C). Als u een aantal andere behandelingen voor CF krijgt dan dient dat in de volgende volgorde te geschieden: Luchtwegverwijder (=bronchodilator, bv. salbutamol) Fysiotherapie van de borst Andere inhalatie geneesmiddelen Product Overleg met uw arts of u de juiste volgorde hanteert. Volg bij verneveling met Product altijd het advies van uw behandelend arts of van de CF-verpleegkundige op. 7 Bramiplus Service Service bij aanvraag vernevelapparatuur Bij exacerbaties wordt stofnaam ook via een infuus gegeven Tijdens een verergering van de infectie, worden CF-patiënten vaak ook behandeld met stofnaam via een infuus. Stofnaam is ook het antibioticum dat in Product zit. De longen worden dan via twee kanten behandeld; enerzijds via inhalatie en anderzijds via de bloedbaan. Uw arts heeft naast Product ook inhalatie-apparatuur voorgeschreven. De leverancier van Product, de firma Chiesi, heeft met Romedic een servicecontract afgesloten. De bedoeling hierbij is dat de aflevering en instructie over het gebruik van de inhalatie-apparatuur voor u zo soepel mogelijk verloopt. U heeft ook kunnen aangeven of u het op prijs stelt dat het gebruik van de inhalatie-apparatuur bij u thuis wordt voor-gedaan. Voor vragen over deze inhalatie-apparatuur kunt u contact opnemen met de firma Romedic te Meerssen (Limburg), telefoonnummer (043) U kunt deze aanvraag ook indienen via:

8 Notities 8 9 Verkorte productinformatie Product 300 mg/4 ml verneveloplossing Samenstelling en farmaceutische vorm Stofnaam 300 mg/4 ml verneveloplossing in ampul met enkelvoudige dosis. Indicatie Behandeling van chronische longinfectie met Pseudomonas aeruginosa bij patiënten van 6 jaar en ouder met cystische fibrose. Dosering en wijze van toediening De aanbevolen dosering is tweemaal daags één ampul gedurende 28 dagen. Houd cycli van af - wisselend 28 dagen actieve therapie gevolgd door 28 dagen zonder therapie aan. Uitsluitend bedoeld via inhalatie m.b.v. een PARI LC PLUS herbruikbare vernevelaar voorzien van PARI TURBO BOY-compressor, in rechtop zittende of staande positie. Niet voor parenteraal gebruik. Contra-indicatie Patiënten die overgevoelig zijn voor stofnaam, andere aminoglycoside of enig bestanddeel van Product. Product vormt een contra-indicatie voor patiënten die krachtige diuretica gebruiken, zoals furosemide, etacrynezuur, waarvan bewezen is dat ze ototoxisch zijn. Speciale waarschuwingen en voorzorgen Product mag niet worden gebruikt tijdens de zwangerschap of het geven van borstvoeding, tenzij de voordelen voor de moeder opwegen tegen de risico s voor de foetus of zuigeling. De werkzaamheid en veiligheid van Product zijn niet aangetoond bij patiënten jonger dan 6 jaar. Voorzichtigheid is geboden bij patiënten van wie bekend is of vermoed wordt dat ze lijden aan nier-, gehoor-, of evenwichtsstoornissen, aan neuromusculaire stoornissen of aan een ernstige actieve hemoptysis. Functie van nieren en achtste hersenzenuw goed in de gaten houden, indien de nierfunctie verminderd is of tekenen daarvan tijdens de behandeling ontstaan. Bij tekenen van verminderde nier-, evenwichts-, en/of gehoorfunctie het gebruik staken of de dosering aanpassen. Bronchospasme kan optreden bij inhalatie van verneveld stofnaam. De eerste dosis stofnaam moet onder medisch toezicht worden gebruikt. Bronchospasme dient adequaat te worden behandeld. Indien hierbij een allergische reactie vermoed wordt, de behandeling stopzetten. Interacties Inhalatie-stofnaam niet gelijktijdig toedienen met etacrynezuur, furosemide, urem of mannitol. Vermijd gelijktijdig en/of opeenvolgend gebruik van inhalatie-stofnaam met andere potentieel nefrotoxische middelen zoals amfotericine B, cefalotine, cyclosporine, tacrolimus, polymyxines en platinaverbindingen. Niet gelijktijdig gebruiken met botulinum toxine. Sommige diuretica kunnen de toxiciteit van aminoglycosiden verhogen door verandering van de antibioticaconcentratie in serum en weefsel. Niet mengen met andere inhalatiegeneesmiddelen. Bijwerkingen Bij gecontroleerde onderzoeken hadden de meest voorkomende bijwerkingen te maken met het respiratoire systeem (hoesten, reutels, dyspnoe, toename sputum, daling FEV 1 ). In totaal werd 17,4% van de gevallen bij Product en 17,3% bij placebo in verband gebracht met de behandeling. Overige bijwerkingen: orale candidiasis, vertigo, hypoacusie, heesheid, stemveranderingen, misselijkheid, speekselvloed, glossitis, huiduitslag, verhoogde transaminasespiegel, faryngitis. Bewaren In de koelkast bewaren (bij 2-8 C) in de oorspronkelijk verpakking ter bescherming tegen licht. Buiten de koelkast tot maximaal 3 maanden bewaren bij ten hoogste 25 C. Afleverstatus / Registratienr. UR / RVG Vergoeding en prijzen Product wordt volledig vergoed binnen het GVS. Voor de prijs zie de Z-index. Registratiehouder Promedica S.r.L., Via Palermo 26/A, Parma, Italië

9 Disclaimer Lees ook de bijsluiter in de verpakking. Voor vragen over geneesmiddelen en medische behandeling raadpleeg uw behandelend arts. Deze brochure is met de grootst mogelijke zorg samengesteld om patiënten nader te informeren over CF en de behandeling met Product. De teksten en illustraties in deze brochure zijn vereenvoudigd. Aan deze brochure kunnen geen rechten worden ontleend.