Extracorporele fotoferese
2
Inhoud Inleiding 4 Voorbereiding 6 De fotofereseprocedure 7 Bijwerkingen 9 Verklarende woordenlijst 11 Wanneer contact opnemen met een hematoloog? 14 Tot besluit 15 Veelgestelde vragen 16 Aantekeningen 18 Belangrijke adressen en telefoonnummers 19 Colofon 20 3
Inleiding Deze folder geeft u informatie over extracorporele fotoferese. Dit is een behandeling waarbij de witte bloedlichaampjes (leukocyten) tijdelijk buiten het lichaam worden gebracht (extracorporeel) om ze te kunnen blootstellen aan een bepaald soort ultraviolet licht (fotoferese). Daarmee kunnen bepaalde schadelijke cellen (T-lymfocyten) worden uitgeschakeld. Extracorporele fotoferese heeft tot doel om klachten veroorzaakt door diverse immunologische ziektebeelden (ziekten van het afweersysteem) te verminderen. Het is een vorm van immunotherapie waarbij de T-lymfocyten worden uitgeschakeld. Het wordt onder andere toegepast bij bepaalde vormen van Graft-versus-Hostziekte. Extracorporele fotoferese is een veilige, maar belastende behandeling die veel van uw tijd en inzet vraagt. Omdat de behandeling nieuw is, wordt nog permanent onderzoek gedaan om te bepalen welke behandelschema s bij welke ziektes de beste resultaten geven. Daarom kan in z n algemeenheid niet van tevoren worden gezegd wat de behandeling in uw geval zal betekenen. Afhankelijk van de ziekte en het resultaat van de extracorporele fotoferese zal het aantal procedures per patiënt zo goed mogelijk worden bepaald. Vanzelfsprekend zal de hematoloog uw individuele situatie, mogelijkheden en behandelingsduur met u bespreken. Mocht u informatie over fotoferese willen zoeken in andere bronnen, dan vindt u het in de literatuur of op internet ook onder de benamingen fotoimmunotherapie of de Engelse benaming extracorporeal photopheresis (ECP). Voor het gemak spreken wij in deze folder over fotoferese. Een fotofereseprocedure wordt veelal gedurende twee aaneengesloten dagen poliklinisch uitgevoerd. Mogelijk roept deze folder vragen bij u op. Wij hopen dat u dan niet aarzelt deze vragen aan uw behandelend arts of verpleegkundige te stellen. Zij zullen u graag uitleg geven. 4
Heeft u nog op- of aanmerkingen, dan horen wij dat graag. Namens de afdeling hematologie, M.C.E. Schoordijk, nurse practitioner en transplantatiecoördinator Telefoon: (020) 444 4444 tracer 7276 of 6710. 5
Voorbereiding Onderzoeken Alvorens met de fotoferesebehandeling voor Graft-versus-Hostziekte te kunnen beginnen, is het belangrijk om een aantal standaard en specifieke onderzoeken te verrichten. Standaard wordt hierbij lichamelijk onderzoek verricht om uw algemene conditie en mogelijke aantasting van uw huid, mond en ogen vast te stellen. Naast routine bloed-onderzoek wordt een longfunctietest gedaan en eventueel röntgenfoto s of een CT-scan van de longen gemaakt als er longproblemen zijn. Het kan noodzakelijk zijn om uw luchtwegen te onderzoeken door middel van een bronchoscopie, waarbij stukjes weefsel (biopten) worden afgenomen om de precieze aard van de longproblemen vast te stellen. Dit is belangrijk om de mate van Graft-versus-Hostziekte nauwkeurig te kunnen beoordelen. 6
De fotofereseprocedure Op bijgaande foto ziet u de fotoferesemachine. Het basisprincipe van de fotofereseprocedure is dat door middel van een centrifuge het bloed gescheiden wordt in verschillende cellagen. De cellaag waarin de witte bloedcellen met lymfocyten zich bevinden, wordt door de machine uit het bloed gehaald en opgevangen in een zak. Hierbij stroomt gedurende een aantal cycli ongeveer 240 ml bloed van en naar de machine. De fotoferesemachine wordt opgebouwd met behulp van een steriele slangenset (kit) voor eenmalig gebruik. Deze kit is een gesloten systeem. Voor de start van de fotofereseprocedure wordt de kit met zout water en antistollingsmiddel gevuld en van lucht ontdaan. Aan de verzamelde leukocyten wordt in de machine het middel methoxsalen toegevoegd. Dit methoxsalen gaat vooral in de lymfocyten zitten en maakt de cellen gevoelig voor licht. Direct daarna worden de cellen door een lichtpaneel geleid en met ultraviolet-a licht (UVA) bestraald, waardoor het methoxsalen wordt geactiveerd en de cellen inactief worden gemaakt en andere cellen kunnen inactiveren. Als de cellen op die manier onschadelijk zijn gemaakt worden ze weer aan u teruggegeven, de reïnfusie. De gehele procedure duurt ongeveer drie tot vier uur. Het infuus voor fotoferese Om bloed te onttrekken en om het verwerkte bloed terug te geven is een infuus nodig. Dat wordt in de elleboog ingebracht. U kunt uw arm daardoor slechts weinig bewegen. Soms lukt het niet om een goed werkend infuus in te brengen; in dat geval zal per individu gekeken worden naar de beste optie om toegang tot de bloedbaan te verkrijgen. Mogelijkheden hiervoor zijn bijvoorbeeld de bloedvaten in de lies of onder het sleutelbeen. Het inbrengen van zo n katheter is iets ingewikkelder dan een infuus in de arm en geeft meer kans op bijwerkingen. 7
Lieskatheter en subklaviakatheter Zowel de lieskatheter als de katheter onder het sleutelbeen (subklaviakatheter) worden onder steriele omstandigheden door een hematoloog op de leukaferesekamer ingebracht. Omdat in beide gevallen de katheter in een groot bloedvat wordt geplaatst is het nodig om steriel te werken; de arts heeft daarbij een mondmasker voor, een steriele jas en handschoenen aan. Op de plaats waar de katheter wordt ingebracht wordt de huid met jodium schoongemaakt. Het inbrengen van de katheter duurt ongeveer tien minuten, maar met het klaarzetten van de materialen duurt het ongeveer een half uur. Het voordeel van een lieskatheter is dat deze meestal met hoge snelheid bloed kan afstaan, waardoor de procedure verkort wordt. Nadeel van de lieskatheter is het feit dat u er niet mee kunt lopen en dat u bedrust heeft. Een lieskatheter wordt daarom altijd voor korte duur ingebracht. Het voordeel van een subclaviakatheter is dat deze gedurende langere tijd (maanden) kan blijven zitten. Een nadeel is dat u de insteekplaats geregeld moet reinigen en dat deze regelmatig doorgespoten moet worden om te voorkomen dat de lijn verstopt raakt. Voeding Ter voorbereiding op de fotoferese is het verstandig om gedurende twee dagen veel te drinken. Probeer op zijn minst tien tot vijftien kopjes vocht (twee liter) per dag te drinken: water, thee, vruchtensap en melkproducten. Wees matig met het drinken van koffie en alcohol, omdat dit een vochtafdrijvend effect heeft. Eet de avond voor de fotoferese een lichte maaltijd. Het is beter om vet eten als friet, kaas, eieren, boter en toetjes te vermijden. Hoge concentraties vet in het bloed kunnen het werkingsmechanisme van het celscheidingsproces in de machine beïnvloeden en resulteren in een voortijdig stoppen van de procedure. Ook op de dag van de fotoferese nuttigt u een vetarm ontbijt en lunch, maar sla geen maaltijden over. 8
Bijwerkingen van fotoferese Bij de fotoferese wordt ongeveer 240 ml van uw bloed in het apparaat gecentrifugeerd om de leukocyten eruit te filteren. Dit wordt meestal zes keer per behandelprocedure herhaald. De schommelingen in uw bloedvolume die hiermee gepaard gaan kunnen duizeligheid of slapte geven tijdens of kort na de procedure. Tijdens de fotoferese wordt druppelsgewijs een antistollingsmiddel (citraat of heparine) aan het afgenomen bloed toegevoegd. Daarna komt het ook in uw lichaam. Sommige mensen zijn gevoelig voor het gebruikte citraat en krijgen last van tintelende lippen of prikkelende vingertoppen. Een enkeling krijgt een gevoel van honger en duizeligheid of andere ongewone sensaties. Als u zich niet lekker voelt tijdens de fotoferese, dan kan er iets gedaan worden om deze klachten te beperken. Het is daarom belangrijk dat u zulke klachten altijd meteen aan de verpleegkundige meldt. U krijgt dan een beetje calcium toegediend waarop de klachten snel zullen afnemen. Omdat deze klachten weinig voorkomen, wordt niet aan iedereen preventief calcium gegeven. Als deze klachten ontstaan, dan zijn ze meestal één uur na de behandeling weer geheel verdwenen. Bij de reïnfusie komt er een kleine hoeveelheid van het aan de bloedcellen toegevoegde methoxsalen in uw lichaam terecht. Dit maakt u gevoelig voor zonlicht. Het is daarom belangrijk om u gedurende 24 uur tegen zonlicht te beschermen met een zonnebril, kleren, een zonnebrandcrème met een hoge beschermingsfactor (met UVA filter) en hoofdbescherming. Zonlicht is ook aanwezig bij grauw en slecht weer! U heeft kans op een lichte verhoging van de temperatuur of roodheid van de huid zes tot acht uur na de behandeling. 9
Over de bijwerkingen van methoxsalen op het ongeboren kind is onvoldoende bekend. Het is dan ook noodzakelijk dat u adequate anticonceptie gebruikt. Hierover zult u nog verder geïnformeerd worden. Niet alle genoemde bijwerkingen zullen bij elke patiënt optreden. Bij het optreden van onbegrepen klachten of verschijnselen is het belangrijk om te overleggen met uw behandelend arts. De soms lange reis, de spanning voor het onbekende, het geluid van de centrifuge en de veranderingen in bloedvolume tijdens de leukaferese maken dat de meeste mensen toch wel enige vermoeidheid ervaren. Het is daarom raadzaam om u door iemand te laten vergezellen, zodat u niet zelf hoeft te rijden. 10
Verklarende woordenlijst Erytrocyten Rode bloedcellen die zorgen voor zuurstoftransport. Extracorporeel Buiten het lichaam Fotoferese De procedure waarbij leukocyten (met daarin de lymfocyten) met behulp van een apparaat uit het bloed geoogst worden, waarna de lymfocyten eerst met methoxsalen worden behandeld om daarna aan UVA licht te worden blootgesteld. Graft-versus-Host-ziekte Een ziekte die kan optreden na een allogene stamceltransplantatie. Het betreft een immunologische reactie van de T-lymfocyten van de donor (Graft) tegen het lichaam van de ontvanger ofwel de patiënt (Host). De donor T-lymfocyten vallen aan en doden de cellen van de ontvangerpatiënt, omdat deze cellen vreemde antigenen dragen. Deze reactie wordt ook wel omgekeerde afstotingsreactie genoemd. Hierbij worden zowel de organen van de patiënt als ook eventueel resterende kankercellen aangevallen. Deze zogenaamde Graft-versus-Host reactie kan ernstige symptomen veroorzaken, maar levert ook de belangrijkste bijdrage aan het genezende effect van de behandeling én het voorkomen van de terugkeer (recidief) van de kwaadaardige ziekte. Graft-versus-Tumor Een immunologische reactie van de T-lymfocyten van de donor tegen de kankercellen (leukemie-, lymfoom-, myeloom- of andere maligne - kwaadaardige - cellen). Granulocyten Witte bloedcellen (leukocyten) die zorgen voor de afweer tegen bacteriën en schimmels. 11
Hematoloog Internist, gespecialiseerd in het behandelen van mensen met bloed-, beenmerg- en lymfeklierkanker. Leukocyten Witte bloedcellen die nodig zijn voor de afweer. Leukocyten zijn onder te verdelen in granulocyten, monocyten en lymfocyten. Lymfocyten Witte bloedcellen (leukocyten) die zorgen voor de afweer tegen allerlei ziekteverwekkers, waaronder ook virussen. Een deel hiervan, de zogenaamde T-lymfocyten, is verantwoordelijk voor Graft-versus-Host ziekte en Graft-versus-Host tumor effect. Plasma Bloed zonder cellen, ofwel water met daarin opgelost voedings- stoffen, vitaminen, zouten en hormonen. Stamcellen Voorlopercellen die in het beenmerg thuis horen en zorgen voor de aanmaak van nieuwe bloedcellen. Stamcellen worden ook wel CD34- positieve cellen genoemd. Trombocyten Bloedplaatjes, die een belangrijke functie vervullen in de bloed-stelping: zij zorgen ervoor dat bij een verwonding de bloeding wordt gestelpt. 12
Andere informatiefolders beschikbaar op de afdeling Leukaferese De Brug, welkom op hematologie Stamceldonor voor allogene stamceltransplantatie bij HLA-identieke broer of zus. Het gastenverblijf Contactgroep Beenmergtransplantaties BMT Diverse folders die door KWF Kankerbestrijding zijn uitgebracht Chemotherapie Beenmerg- en stamceltransplantatie Kanker en seksualiteit; Leven met kanker Vermoeidheid na kanker Als je als vader of moeder kanker hebt Immunotherapie Aanbevolen websites www.hematologie.nl www.kwf.nl www.kankerpatiënt.nl/bmt www.therakos.com/patients/understanding.jsp 13
Wanneer contact opnemen met een hematoloog? Bij onderstaande klachten is het raadzaam altijd direct contact op te nemen met de afdeling hematologie, ook s avonds, s nachts en in het weekend: een temperatuur boven de 38,5º C of meerdere malen boven de 38º C, of een koude rilling ernstige hoofdpijn die niet reageert op paracetamol plotseling hevige diarree of langer dan 48 uur diarree bloed bij de ontlasting frequent braken of bloedbijmenging plotselinge hevige pijn ernstige huidproblemen 14
Tot besluit Indien u na het lezen van deze folder nog vragen heeft kunt u contact opnemen met één van de transplantatie-coördinatoren op maandag tot en met vrijdag tussen 9.00 uur en 16.00 uur, telefoon (020) 444 4444 pieper 6710 of 7276. Buiten kantooruren en in geval van nood met de verpleegeenheid hematologie telefoon (020) 444 2230. 15
Veelgestelde vragen Hoeveel liter bloed heeft een mens? Een volwassen persoon heeft ongeveer vijf liter bloedvolume. Tijdens de extracorporele fotoferese is dus ongeveer vijf procent van uw bloedvolume in de machine. De totale hoeveelheid leukocyten die hierbij wordt belicht is ongeveer twee tot vijf procent. Bestaat er een mogelijkheid om in VUmc te logeren? De mogelijkheid bestaat om in het Gastenverblijf van VUmc te logeren. In dit gastenverblijf is geen medische of verpleegkundige hulp voor handen, u bent geheel op uzelf aangewezen. De kosten bedragen minimaal 20 per nacht (tarief 2007). Deze komen meestal voor uw eigen rekening. U kunt de transplantatiecoördinator een folder over het gastenverblijf vragen. Ook kan zij u een brief verstrekken met een verzoek voor uw ziektekostenverzekeraar om deze kosten te vergoeden. Hoeveel fotoferese procedures zijn er nodig? Hoe vaak fotoferese toegepast moet worden om voldoende effect te bewerkstellingen is afhankelijk van uw ziekte en het effect van deze behandeling. Naar verwachting zullen meerdere procedures nodig zijn en kan het soms weken tot maanden duren voordat u mogelijke vermindering van uw klachten bemerkt. Werkt fotoferese altijd? Fotoferese is een relatief nieuwe behandeling, waarvan de effectiviteit nog niet volledig bekend is. De behandeling wordt veelal ingezet nadat andere therapie niet werkzaam is gebleken. Fotoferese werkt niet bij iedereen en niet bij alle vormen van Graft-versusHost-ziekte of andere immunologische aandoeningen. 16
Hoe werkt fotoferese? Met behulp van fotoferese wordt getracht om het immuunsysteem weer in balans te brengen. De precieze mechanismen zijn nog onbekend en daarom wordt hier nog volop onderzoek naar gedaan. Het lijkt erop dat de behandelde lymfocyten in het lichaam een reactie teweegbrengen waarbij de activiteit van overactieve immuuncellen wordt verminderd. Afspraken Planning U wordt op dag, (datum) om uur verwacht op het laboratorium hematologie om bloed af te laten nemen. Dit laboratorium bevindt zich op de tweede etage in de Brug, te bereiken via de polikliniek ingang. U wordt op dag, (datum) om uur verwacht op de leukaferesekamer. De leukaferesekamer bevindt zich in de kliniek op afdeling 3 B kamer 81. U kunt zich melden bij de receptie van de verpleegeenheid hematologie aldaar. 17
Ruimte voor eigen aantekeningen 18
Belangrijke adressen en telefoonnummers VUmc De Boelelaan 1117 1081 HV Amsterdam (020) 444 4444 Leukaferesekamer (afdeling 3 B kamer 81) (020) 444 4396 Verpleegeenheid hematologie, afdeling 3 B (020) 444 2230 (dag en nacht bereikbaar) Transplantatiecoördinatoren Maandag t/m donderdag tussen 9.00 en 15.00 uur (020) 444 4444 tracer 6710 Polikliniek hematologie (eerste etage, receptie M, kamer 118) (020) 444 0594 Laboratorium hematologie (tweede etage, Brug, kamer 2D139) (020) 444 2628 Bureau patiëntenvoorlichting (polikliniek, begane grond, kamer 102) (020) 444 0700 Informatiecentrum over kanker (tweede etage in de polikliniek, voor de ingang naar receptie M) (020) 444 5600. U kunt uw vraag stellen aan een van de medewerkers, of zelf informatie zoeken op de aanwezige computers. Gastenverblijf (020) 444 0555 19
Colofon Uitgave VUmc De Boelelaan 1117 Postbus 7057 1007 MB Amsterdam www.vumc.nl/hema/ Tekst M.C.E. Schoordijk 107010 VUmc december 2008 www.vumc.nl 20