7. BEHANDELING IN STRESSSITUATIES Kinderen met een bijnierinsufficiëntie hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van een Addisonse crise met kans op ernstige morbiditeit en mortaliteit. Daarom is goede instructie van ouders en verzorgers over hoe te handelen in stresssituatie essentieel. Drie vragen zijn hierbij van belang: 1. Welke situaties zijn te beschouwen als stress? 2. Hoe is de mate van stress in te schatten? 3. Welke cortisolgrenzen in geval van stress moeten worden nagestreefd en met welke medicatie 4. Welke toedieningsweg kan gekozen worden Ad 1. Een verhoogde cortisol behoefte kan ontstaan in 3 situaties van stress: a. Ziekte b. Lichamelijke inspanning c. Emotionele spanning De behoefte aan een hogere cortisol concentratie is voor iedere patiënt verschillend en de adviezen moeten dan ook individueel per patiënt afgesproken zijn. Kortdurend lichamelijke inspanning behoeft over het algemeen geen stressdosering (Weise et al.) Bij langdurige lichamelijke inspanning bv wedstrijd etc. is het voor sommige kinderen wel gewenst om een extra hydrocortison dosis te geven. Daarnaast is vooral bij kleinere kinderen te adviseren om ook glucosehoudende dranken te gebruiken. Dezelfde individuele gevoeligheid geldt voor emotionele stress. Hierbij zijn de observaties van ouders van belang. Ad 2. In geval van ziekte is het van belang om de ernst van de ziekte en hiermee de ernst van de stress situatie en de cortisol behoefte in te schatten. Men kan onderscheid maken tussen: Milde stress Matige stress Ernstige stress Er zijn geen duidelijke criteria om de ernst van de stress situatie in te schatten. De hoogte van de lichaamstemperatuur is over het algemeen geen goede parameter voor het schatten van de ernst van de ziekte en bergt het gevaar van onderbehandeling in zich, in geval van ernstige ziekte zonder koorts. Een bacteriële infectie met verhoogde infectieparameters geeft over het algemeen een grotere stress prikkel dan een virale infectie. Echter een nauwkeurige inschatting blijft lastig.
Ad 3. Globale richtlijnen voor de streefwaarde van cortisol: Basaal: 300 nmol/l Milde stress: 600 nmol/l = verdubbelen van de dosering Matige stress: 900 nmol/l = e dosering Ernstige stress 1500 nmol/l = 5 voudige dosering Alleen voor de ernstige stress situaties zijn er studies die gemeten cortisol concentraties aangeven. Bij ernstige stresssituaties is de toediening van extra glucose p.o. i.v. noodzakelijk. Ad 4. A. Thuissituatie ( bijlage 1) In de thuissituatie zullen ouders in geval van stress beginnen met het verhogen van de eigen medicatie (zie voorbeeld informatieblad voor ouders). Hierbij is aan te bevelen om vooral bij ernstige ziekte de dosering te verdelen over 4 doseringen met een maximaal interval van 6 uur. Op die manier is er ook een observatiemogelijkheid. Indien het kind in stresssituaties niet in staat is om een 3 c.q. 5-voudige dosering hydrocortison oraal in te nemen, dan moeten steroïden parenteraal gegeven worden. Indien ouders over prikervaring beschikken, kunnen zij zelf hydrocortison dexamethason intramusculair toedienen. Zo niet, dan wordt steeds aan de ouders een recept hydrocortison dexamethason meegegeven zodat de huisarts dit kan injecteren in geval van nood. Vaak gebeurt het dat de huisarts niet onmiddellijk paraat is om de glucocorticoiden te injecteren en heeft het kind gedurende een gevaarlijk lange tijd onvoldoende steroïd substitutie. Voor deze reden werd overwogen rectaal hydrocortison toe te dienen zoals eerder beschreven bij volwassenen door Newrick (Lancet 1990). Met een zetpil in een dosering van 100 mg per m 2 kan in de meeste gevallen een voldoende hoog serumgehalte van cortisol bereikt worden, zodat de stress opgevangen kan worden. Voor we aan de ouders de zekerheid geven dat de zetpil hydrocortison werkt, wordt de zetpil uitgetest. Er wordt een recept gemaakt voor 100 mg per m 2 gemicroniseerd hydrocortison base in Witepsol H15. Na het toedienen van deze zetpil, wordt het serum cortisol 3 uur later gemeten. Indien de bereikte serumconcentratie groter is dan 1 nmol/l kan de zetpil als veilig alternatief beschouwd worden bij stress als de orale route onmogelijk is. Vooral bij baby s is de bereikte serumwaarde lager. In die gevallen wordt de test overgedaan met dosis van 150 à 200 mg per m 2..In geval van stress adviseren we dat de zetpil gegeven wordt alleen wanneer de orale route niet lukt. Dit mag herhaald worden met een tussenpoos van 8 uur. Indien het kind opknapt, is het aangewezen zo snel mogelijk op de orale route over te gaan. Aangezien de stabiliteit van hydrocortison in zetpilvorm niet uitgetest is en de dosering aan het lichaamsoppervlak moet aangepast worden, beperken wij ons tot het voorschrijven van een klein aantal zetpillen (bv 5 stuks). Wij dringen er bij de ouders op aan dat het voorschrift van
de zetpil zal gebeuren via de behandeld kinderarts endocrinoloog. Voorzichtigheid is geboden bij kinderen met diarree. In dit geval wordt gekozen voor een injectie van dexamethason (ampullen 5 mg/ml) dan wel solu-cortef (100 mg/ 2ml) methylprednisolon (ampullen 40 mg/ml). In het geval van dexamethason en methylprednisolon is het kind dan voor 12 uur beschermd. Bij solucortef moet rekeninggehouden worden met een kortere werkingsduur van maximaal 8 uur. Een aparte situatie is de schoolreis kamp bij oudere schoolkinderen. Dit is voor kinderen altijd een spannende gebeurtenis. Bovendien zijn kinderen vaak niet in staat om op tijd de medicatie in te nemen vergeten zelf de medicatie inname. In dit geval wordt gekozen voor een veilige twee keer dagelijkse inname van dexamethason 0.5 mg. Dexamethason heeft een lange halfwaardetijd waardoor ook met een 2 keer daagse dosering een stressdosis gegeven kan worden. B. Peroperatief beleid ( bijlage 2) Er bestaan verschillende mogelijkheden om in de perioperatieve fase een adequate stressdosis glucocorticoiden te geven. Een voorbeeld wordt gegeven in bijlage 2. Hierbij wordt er gekozen voor injecties met prednison te beginnen bij inleiding van de anesthesie en toe te dienen door de anesthesist. Prednison heeft een halfwaardetijd van 12-36 uur en biedt daarom een veilige cortisol concentratie gedurende de OK. Bij matige stress bedraagt de dosis prednison 10 mg/m 2 / dag en bij ernstige stress 15 mg/m 2 /dag verdeeld over 3 doseringen. De dosis voor de inleiding kan naar boven afgerond worden. Een richtlijn voor de dosering wordt gegeven in bijlage 2. Een alternatief is hydrocortison injecties. Gevaar van een continu hydrocortison infuus is het onderbreken van het infuus tijdens na de OK.
Bijlage 1 Informatie voor ouders met een kind dat behandeld wordt met hydrocortison De bijnieren van uw kind maken te weinig hydrocortison. Om toch voldoende van deze st in het lichaam te hebben, krijgt uw kind dagelijks hydrocortison. In sommige situaties heeft uw kind meer hydrocortison nodig dan normaal. Dan moet u extra hydrocortison geven. In deze brief staan de situaties, waarin dit het geval is. Bovendien wordt uitgelegd hoe u kunt bepalen hoeveel hydrocortison u dan moet geven. Wanneer heeft uw kind meer hydrocortison nodig? Uw kind heeft meer hydrocortison nodig, als het dingen meemaakt die extra spanning geven. In medische termen noemen we dit stress. Hierbij moet u denken aan een ziekte een ongeval, maar ook aan een verjaardagsfeestje, een examen een sportdag. Hoe meer stress (=spanning) een gebeurtenis geeft, hoe meer hydrocortison uw kind nodig heeft. De hoeveelheid stress is afhankelijk van: a) de gebeurtenis (een ongeval geeft meer stress dan een examen), en b) het karakter van uw kind (het ene kind maakt zich drukker voor een examen dan het andere). Zijn alle situaties van stress (=spanning) hetzelfde? Wanneer een gebeurtenis uw kind slechts weinig extra spanning geeft, noemen we dat lichte stress. U hoeft dan geen extra hydrocortison te geven. Een infectie een toets geven uw kind meer spanning dan normaal. We spreken dan van matige stress. Bij een ongeval, ernstige griep operatie is er sprake van ernstige stress. In het schema (zie achterzijde van deze brief) staat hoeveel hydrocortison u uw kind bij matige en ernstige stress moet geven. Wanneer moet ik beginnen met extra medicatie? Als u stress voorziet (bijv. sporttoernooi), geeft u uw kind vantevoren al extra medicatie, volgens het schema. Bij grote gebeurtenissen (bijv. verhuizing, verre vakantie geplande operatie), kunt u het best ruim tevoren met de arts overleggen. Als stress onverwacht optreedt (bijv. uw kind wordt ziek), dan volgt u het bijgevoegde schema. Wat moet ik doen als ik twijfel ik extra medicatie moet geven? Dan kunt u het beste toch extra medicatie geven. Eenmalig een hogere dosis hydrocortison kan namelijk geen kwaad. Als twijfel blijft bestaan, kunt u contact opnemen met de behandelend arts. Hoelang moet ik doorgaan met het geven van extra medicatie? Als de stress licht matig was, kan de extra medicatie direct na de gebeurtenis (bijvoorbeeld na herstel van de infectie) gestopt worden. Afbouwen is niet nodig. Na ernstige stress, moet u de extra medicatie wel langzaam afbouwen. Dit doet u door nog 2 dagen Methode A te volgen (zie schema). Hierna geeft u weer de normale hoeveelheid hydrocortison. Moet de hoeveelheid fludrocortison ook worden aangepast? Sommige kinderen gebruiken naast hydrocortison ook fludrocortison (Florinef ). De hoeveelheid van dit medicijn hoeft niet veranderd te worden bij stress. Hoe bereik ik de arts om te overleggen in geval van twijfel? Tijdens kantooruren belt u naar Buiten kantooruren belt u naar
MATE VAN STRESS UW KIND KAN MEDICIJNEN SLIKKEN UW KIND KAN MEDICIJNEN NIET SLIKKEN OF NIET BINNENHOUDEN Lichte stress: Niet lekker Hangerig Temperatuur onder 38 0 C Geef de normale hoeveelheid medicijnen; geen aanpassing nodig Matige stress: Griep Infectie Temperatuur tussen 38 0 en 39 0 C Vaccinatie Verdoving (tandarts) Toets, examen Ernstige stress: Temperatuur boven 39 0 C Braken, diarree Ernstig ziek Operatie, narcose Ongeval Methode A = 3 keer de normale hoeveelheid hydrocortison verdeeld over4 gelijke giften elke 6 uur Methode B = 5 keer de normale hoeveelheid hydrocortison verdeeld over 4 gelijke giften elke 6 uur Methode C en D zijn bedoeld voor de acute opvang. Steeds moet contact opgenomen worden met de behandelende kinderendocrinoloog en moet de medicatie in de vorm van tabletten weer voortgezet worden. Methode C: Geef zetpil hydrocortison OF Methode D: Geef injectie dexamethason (ampul 5 mg/ml) Jonger dan 6 jaar: eenmalig ½ ampul in spier spuiten 6 jaar ouder: eenmalig 1 ampul in spier spuiten Alternatief: solu-cortef voorgevulde spuiten van 100 mg/2 ml < 8 jaar: eenmalig 50 mg > 8 jaar: eenmalig 100 mg ochtend middag avond nacht Tablettensterkte Tijdstippen medicatie mg mg mg mg 1-2 5 10 20 mg Belangrijke telefoonnummers Methode A mg mg mg mg 1-2 5 10 20 mg Methode B Methode C Methode D mg mg mg mg 1-2 5 10 20 mg Zetpillen hydrocortison libre supp. in Witepsol H15 (100 mg/m 2 ) mg Dexamethason ampul 5mg/ml ½ ampul / hele ampul Solu-cortef 100 mg/2 ml 50 mg/100 mg naam patient:. Datum
Bijlage 2 Perioperatief substitutieschema glucocorticoiden met prednison i.v. voor patiënten met bijnierinsufficiëntie Ernst van de OK Tijdstip 0 1 jaar (0.3 0.5 m 2 ) 1-3 jaar (0.5 0.7 m 2 ) 3 12 jaar (0.7 1.2 m 2 ) > 12 jaar (1.2 1.5 m 2 ) Volwassene Mild (bv. inspectie onder narcose, trommelvliesbuisjes plaatsen) Bij inleiding anesthesie Rest van de OK dag 2.5 mg 5 mg 7.5 mg 10 mg 20 mg 2 e 2 e 2 e 2 e 2 e 1 e postoperatieve dag Matig ( bv hernia inguinalis, TE,AT) (~10 mg/m 2 /dag pednison) Ernstig (bv genitoplastiek, laparotomie, craniotomie) (~15 mg/m 2 /dag prednison) Bij inleiding anesthesie Rest van de OK over de resterende 24 uur) 1 e postoperatieve over 24 uur) Bij inleiding anesthesie Rest van de OK over de resterende 24 uur) 1 e postoperatieve over 24 uur) 2.5 mg 5 mg 7.5 mg 10 mg 20 2 x 1.5 mg 2 x 2.5 mg 2 x 5 mg 2 x 5 mg 2 x 10 mg 3 x 1.5 mg 3 x 2.5 mg 3 x 5 mg 3 x 5 mg 5 mg 7.5 mg 10 mg 12.5 mg 25 mg 3 x 10 mg 2 x 2.5 mg 2 x 3.5 mg 2 x 5 mg 2 x 7.5 mg 2 x 12.5 mg 3 x 2.5 mg 3 x 3.5 mg 3 x 5 mg 3 x 7.5 mg 3 x 12.5 mg Omrekeningsfactor: 1 mg prednison = 4 mg hydrocortison Getallen tussen haakjes: hoeveelheid giften per dag matige stress = prednison 10 mg/m2/dag (3) ernstige stress = prednison = 15 mg/m2/dag (3) Algemene opmerkingen: Prednison heeft een halfwaardetijd van 12-36 uur en heef t daarom in de acute fase voordelen boven hydrocortison met een lagere halfwaardetijd Bij oudere kinderen kan evt. reeds de avond voor OK een extra gift hydrocortison noodzakelijk zijn OK bij voorkeur vroeg in de ochtend plannen. Indien de OK in de loop van de dag plaats vindt moet altijd de ochtend dosis HC gegeven worden en afhankelijk van leeftijd van het kind in een e dosis. Vanwege de kans op hypoglycemien is een glucose/zoutinfuus vanaf de ochtend van de OK aan te bevelen met namen indien de OK niet inde ochtend kan plaats vinden Fludrocortison hoeft niet extra gesuppleerd worden. De glucocorticoid dosis na de 1e postoperatieve dag is volledig afhankelijk van de klinische toestand van de patiënt en de postoperatieve complicaties. Dit schema is op te vatten als een richtlijn en is voor de patiënten zonodig individueel aan te passen.