Eczeem: erfelijke factoren

Transcriptie

1 Eczeem: de feiten

2 Eczeem: erfelijke factoren Eczeem Hooikoorts Astma Allergieën

3 De rugzak op atopische mars

4 Eczeem: de diagnose Uitgebreidheid Lokalisatie Beloop Uitlokkende factoren stress warmte temperatuurwisselingen verminderde weerstand Andere atopische ziekte Familieanamnese Therapeutische voorgeschiedenis Anamnese

5 Eczeem: de vragenlijsten eerste polibezoek

6 Eczeem: de vragenlijsten controle bezoek

7 Eczeem: de lokalisatie van de huidafwijkingen

8 Eczeem: de diagnose Anamnese Lichamelijk onderzoek Criteria van Williams Aanvullend onderzoek

9

10

11 Eczeem: de jeuk

12 Eczeem: kwaliteit van leven Gedaalde kwaliteit van leven door Jeuk Slaapgebrek Impact op het gezin en de relaties Nog geen consensus over welke vragenlijsten te gebruiken

13 Eczeem: kwaliteit van leven: DLQI Dermatology life quality index 10 vragen Symptomen, schaamte, winkelen, kleding, sociaal, vrije tijd, sport, werk, studie, relaties, seks, behandeling Score 0-1: geen effect 2-5: klein effect 6-10: gemiddeld effect 11-20: groot effect 21-30: extreem effect

14 Eczeem: kwaliteit van leven kind: CDLQI

15 Eczeem: kwaliteit van peuters: IDLQI

16 Eczeem: kwaliteit van leven: Skindex-29 Skindex vragen in 3 domeinen Symptomen Emoties functioneren Score Mate van ernst Symptomen Emoties Functioneren totaal Mild Matig Ernstig

17 Eczeem: scoring De meest betrouwbare score lijsten voor de ziekte ernst van CE EASI (objectieve ziekte ernst) SCORAD (objectieve ziekte ernst) The tree item severity score (acceptabel), geschikt voor de dagelijske praktijk IGA (investigator global assessment); gemakkelijk en snel SASSAD (six area six sign atopic dermatitis) POEM

18 EASI Met deze score wordt de ernst van de efflorescenties bepaald in combinatie met percentage aangedane lichaamsoppervlakte Eczema Area and Severity Index-score (EASI-score)

19 EASI Locatie Hoofd en nek Romp (inclusief genitaal gebied) Bovenste ledematen Onderste ledematen (inclusief billen) EASI Berekening score (erytheem + induratie + excoriaties + lichenificatie) x oppervlaktescore x 0,1 (erytheem + induratie + excoriaties + lichenificatie) x oppervlaktescore x 0,3 (erytheem + induratie + excoriaties + lichenificatie) x oppervlaktescore x 0,2 (erytheem + induratie + excoriaties + lichenificatie) x oppervlaktescore x 0,4 som van bovenstaande scores Efflorescentiescore: afwezig (0); mild (1); gemiddeld (2); ernstig (3) Oppervlaktescore: 0% (0); 1-9% (1); 10-29% (2); 30-49% (3); 50-69% (4); 70-89% (5) en % (6)

20 EASI Erytheem 0 = Geen 1 = Mild: Vaag waarneembaar roze 2 = Gemiddeld: Duidelijk te onderscheiden vaalrood 3 = Ernstig: Donkerrood of vurig rood Oedeem en papels 0 = Geen 1 = Mild: Nauwelijks waarneembare verhevenheid 2 = Gemiddeld: Duidelijk waarneembare verhevenheid, maar niet op voorgrond 3 = Ernstig: Verhevenheid staat op voorgrond Gebaseerd op HOME for Eczema, 2018

21 EASI Excoriatie 0 = Geen 1 = Mild: Enkele, oppervlakkige excoriaties 2 = Gemiddeld: Veel oppervlakkige en/of een paar diepere excoriaties 3 = Ernstig: Diffuse uitgebreide oppervlakkige en/of veel diepe excoriaties Lichenificatie Gebaseerd op HOME for Eczema, = Geen 1 = Mild: Lichte verdikking van de huid met minimaal huidreliëf 2 = Gemiddeld: Duidelijk verdikking van de huid met extreem huidreliëf en/of enkele prurigo papels 3 = Ernstig: Verdikking van huid staat op voorgrond met diepe groeven door extreem huidreliëf en/of veel prurigo papels

22 EASI EASI 0 EASI 0,1-1,0 EASI 1,1-7,0 EASI 7,1-21,0 EASI 21,1-50,0 EASI 50,1-72,0 Geen eczeem Bijna geen eczeem Mild eczeem Gemiddeld eczeem Ernstig eczeem Zeer ernstig eczeem Leshem, 2015

23 SCORAD score SCOring Atopic Dermatitis Geeft de ernst weer In 1990 door European Task Force of Atopic Dermatitis Youtube: Via website:

24 SCORAD score

25 SCORAD

26 SCORAD score

27 Three item severity score Graad 1 Graad 2 Graad 3 Erytheem oedeem papels/crustae

28 Three item severity score De totale oppervlakte van de aangedane huid van minder van belang dan de ernst van de afwijkingen 3 categorieën Mild: licht erytheem, weinig tot geen oedeem, geen tot geringe krabeffecten Matig: matig erytheem, licht oedeem en krabeffecten Ernstig: fors erytheem, oedeem/papels, duidelijke krabeffecten

29 IGA 0: geen eczeem 1: bijna geen eczeem 2: mild eczeem 3: matig eczeem 4: ernstig eczeem 5: zeer ernstig eczeem

30 SASSAD De SASSAD score (Six Area, Six Sign Atopic Dermatitis) is primair ontwikkeld als objectieve scoring van de ernst van CE in therapeutische trials Een schaal van 0 (afwezig), 1 (mild), 2 (gemiddeld) of 3 (ernstig) Zes tekens Erytheem Exsudatie Excoriatie Xerosis Craquelé Lichenificatie Op zes locaties Armen Handen Benen Voeten Hoofd en nek Romp

31 Patient reported outcome SA-EASI PO-SCORAD POEM (best gevalideerd)

32 Eczeem: PROM

33 Eczeem: PROM Patient reported outcome measures POEM: patient oriented eczema measure PROM kan afgenomen worden vanaf 16 jaar Duurt minder dan 2 minuten Bepaalt de ernst van de klachten in de laatste 7 dagen in 7 vragen

34 Eczeemdagboekje

35 Score lijsten Advies werkgroep CE Het is nodig om te scoren Zowel objectief door de arts EASI-SCORAD (tijdrovend) IGA-TIS Subjectief door de patiënt POEM PO-SCORAD-SA_EASI (nog in validatie)

36 Behandeling van eczeem

37 Behandeling van eczeem Zelfmanagement

38

39 Emolliëns: reden Een droge eczeem huid is gevoeliger voor prikkels en geeft meer jeuk Indifferente crèmes herstellen de huidbarrière Minder jeuk Minder eczeem Minder hormooncrème gebruik

40 Kenmerken van emolliёntia Soort Kenmerken Effect op de huid Fase Water Vet Penetratie Indrogend Koelend Hydraterend Lipiden aanvullend Wet wrap Schudsel O/W W/O Zalf Oleogel Nattend Acuut Subacuut Subchronisch Chronisch hyperkerat

41 Emolliëns Deze neutrale zalven zijn op doktersrecept verkrijgbaar, FNA wordt vergoed Cetomacrogolzalf FNA Cetomacrolcrème FNA Paraffine/vaseline Koelzalf FNA Lanettezalf FNA Vaseline-lanettecrème FNA

42 Keuze van emolliëns: huidwijzer

43 Keuze van emolliëns: sensory profyling

44 Emolliëns : smeerinstructies

45 Indifferente therapie: hoeveelheden

46 Dermatocorticosteroïden: de afbouwfase Als de huidafwijkingen verbeteren, dan kan het smeren verminderen

47 Dermatocorticosteroïden: de opbouwfase Bij verslechtering weer 1 maal daags smeren

48 Dermatocorticosteroïden: de onderhoudsfase Als er niet gestopt kan worden met smeren dan kan voor een lange periode een aantal dagen per week gesmeerd worden

49 Dermatocorticosteroïden: de maximale hoeveelheden De maximaal te gebruiken hoeveelheden dermatocorticosteroïden per week bij langdurig gebruik Leeftijd Klasse 1 Klasse 2 Klasse 3 Klasse 4 < 2 jaar 30 gr 30 gr Crisis Niet > 2 jaar 60 gr 60 gr 50 gr Niet Volwassene Geen 100 gr 100 gr 50 gr

50 Dermatocorticosteroïden: gebruik De vingertopeenheid (1989) Dosering van de hoeveelheid dermatocorticosteroïd Een streep crème of zalf vanuit een tube met een opening van 5 mm op het laatste kootje van de wijsvinger Ongeveer 0,4-0,5 gr Voldoende om beide zijde van een volwassen hand in te smeren (300 cm 2 ) Omrekenen voor gebieden met aangedane huid

51

52 Teer, TIMP s, wet wrap Teer, in en uit arsenaal TIMP s Elidel, pimecrolimus 1% crème Protopic, tacrolimus 0,03 en 0,1% zalf Wet wrap

53 Teerformularium

54 Protopic zalf Protopic 0,1 % zalf is geregistreerd voor het gebruik bij de behandeling van eczeem vanaf 16 jaar en 0,03% zalf vanaf 2 jaar Verbetering meestal binnen een week Bij volwassenen Protopic 0,1% zalf, tweemaal Bij verbetering Protopic 0,03% zalf of afbouwen naar 1 maal daags smeren Bij kinderen Protopic zalf 0.03% tweemaal daags Bij verbetering 1 maal daags tot de huidafwijkingen verdwenen zijn Als onderhoudsbehandeling (2 maal per week met 2 tot 3 rustdagen tussen de gebruiksdagen)

55 Elidel crème Elidel crème is geregistreerd voor het gebruik bij de behandeling van eczeem vanaf 2 jaar Verbetering meestal binnen 1-3 weken Start met smeren 2 maal daags totdat de huidafwijkingen verdwenen zijn Als onderhoudsbehandeling (2 maal per week met 2 tot 3 rustdagen tussen de gebruiksdagen)

56 Leefstijladviezen Beperk contact met water Warm water verwijdert het vetlaagje van de huid Warm water zet de bloedvaten uit Beperk contact met ontvettende middelen Zeep verwijdert het vetlaagje van de huid Gebruik van zeep vervangende producten en oliën Gebruik van een milde shampoo

57 Voorkom beschadigingen Maatregelen bij jeuk Koelen van de huid Alternatieven voor krabben Antihistaminica

58 Voorkom beschadigingen Factoren die jeuk verergeren vermijden Merkjes uit de kleding knippen De kleding na het wassen zorgvuldig uitspoelen Een half kopje azijn als alternatief wasverzachter Wijde vochtdoorlatende kleding Warmte en transpiratie leiden vaak tot jeuk Adviseer de verwarming niet te hoog te zetten Adviseer een koele en frisse slaapkamer Adviseer het gebruik van niet teveel dekens of een warm dekbed

59 Voorkom beschadigingen Droge lucht kan jeuk verergeren Adviseer om geen airconditioning te gebruiken Adviseer een goede ventilatie Adviseer waterbakjes aan de verwarming Extra dikke handdoek in de autostoel als de zon in de auto schijnt Het vermijden van prikkels die eczeem uitlokken, zoals wollen kleding Warme kleding kan jeuk veroorzaken

60 Voorkom beschadigingen Beperk beschadigingen aan de huid 1. Tijdens het wassen 2. Nagels kort knippen 3. Verbandhanschoenen en pakjes Gebruik van de handen in plaats van een washandje Ontmoedig het gebruik van gezichtsdoekjes De huid droogdeppen in plaats van droogwrijven

61 Voorkom beschadigingen Een regelmatig en rustig leven kan bijdragen aan een betere conditie van de huid (rust, reinheid, regelmaat) Adviseer voldoende slaap, goede voeding en lichaamsbeweging Adviseer het vermijden van rokerige ruimtes

62 Krabpakjes

63 Verstoorde balans Dermatocorticosteroïden Dagelijks > 100 g/week Lichttherapie Dermatocorticosteroïden max 4 dagen/week < 100 gr/week Evtl icm TIM, teer preparaat IGA 0-2 0: geen eczeem 1: bijna geen eczeem 2: mild eczeem 3: matig eczeem 4: ernstig eczeem 5: zeer ernstig eczeem Kortduren snelwerkens oraal immunosuppressivum IGA 3-5

64 Lichttherapie 24 behandelingen met UVA1 en UVB meest effectief 1 Na 8-12 weken controle, indien geen goede respons stoppen met therapie Garritsen, 2014

65 Lichttherapie Wanner meer dan 2/3 van de hoeveelheden corticosteroïden gesmeerd worden Gunstig effect op het eczeem Een studies bij kinderen Tijd tot recidief is onbekend

66 Systemische therapie: anti-histaminica Vanaf de leeftijd van 1 jaar Niet sederende antihistaminica voor allergisch reacties Sederende anti-histaminica voor jeukklachten en slaapproblemen

67 Systemische therapie: anti-histaminica

68 Systemische therapie: indicatie Indicatie Lokale therapie kan niet worden afgebouwd tot intermitterend gebruik Geen controle ondanks adequaat gebruik lokale therapie Klachten recidiveren snel na lichttherapie Lokale therapie mag gecombineerd worden met orale immunosuppressiva, lichttherapie niet Keuze afhankelijk van Kenmerken middel: Snelwerkend middel of traagwerkend middel + prednison bij actief eczeem, Traagwerkend middel bij rustig eczeem Patiëntkenmerken: inschatting compliance patiënt, persoonlijke omstandigheden (zwangerschapswens, maligniteit in voorgeschiedenis) Behandelindicatie

69 Systemische therapie: immunomodulatoren Systemische immunomodulatoren zijn geïndiceerd bij volwassenen en kinderen met CE, waarbij optimale topicale behandeling en/of fototherapie de ziekte niet voldoende onder controle kunnen houden Systemische immunomodulatoren zijn geïndiceerd bij CE patiënten waarbij het CE een significante negatieve impact heeft op psychisch, emotioneel of sociaal vlak

70 Orale corticosteroïden Orale corticosteroïden worden niet aanbevolen als langdurige monotherapie bij de onderhoudsbehandeling van ernstig CE Orale corticosteroïden kunnen kortdurend gegeven worden als acute interventietherapie bij de behandeling van exacerbaties of als tijdelijke comedicatie bij het opstarten van een traag werkend immunomodulerend middel, zoals AZA, MMF / MPA of MTX

71 Acceptabele onderhoudsfase Dermatocorticosteroïden max 4 dagen/week < 100 gr/week Evtl icm TIM, teer preparaat IGA 0-2 IGA 0-2 0: geen eczeem 1: bijna geen eczeem 2: mild eczeem 3: matig eczeem 4: ernstig eczeem 5: zeer ernstig eczeem

72 Verstoorde balans Dermatocorticosteroïden Dagelijks > 100 g/week Lichttherapie Dermatocorticosteroïden max 4 dagen/week < 100 gr/week Evtl icm TIM, teer preparaat IGA 0-2 0: geen eczeem 1: bijna geen eczeem 2: mild eczeem 3: matig eczeem 4: ernstig eczeem 5: zeer ernstig eczeem Kortduren snelwerkens oraal immunosuppressivum IGA 3-5

73 Langdurige verstoorde balans Ciclosporine A Azathioprine Methotrexaat Mycofenolzuur Dermatocorticosteroïden max 4 dagen/week < 100 gr/week Evtl icm TIM, teer preparaat IGA 0-2 0: geen eczeem 1: bijna geen eczeem 2: mild eczeem 3: matig eczeem 4: ernstig eczeem 5: zeer ernstig eczeem IGA 3-5

74 Systemische therapie: indicatie en keuze

75 EADV task force position paper 2015

76

77 Systemische therapie Ciclosporine A Als calcineurineremmer enige geregistreerde orale immunosuppressivum voor CE Azathioprine Als purine-antagonist off-label voorgeschreven Startdosering 3-5 mg/kg/dag, dosering in 6 weken afgebouwd naar een onderhoudsdosering van 2,5-3 mg/kg/dag Startdosering 50 mg/dag gedurende één tot twee weken. Indien geen laboratoriumafwijkingen, dan dosering stapsgewijs verhogen naar mg/dag. Bijwerkingen: toename bloeddruk en nierfunctiestoornissen Klinisch effect pas na 8-12 weken. In deze periode eventueel toevoegen van prednison aan behandeling 5 Acuut stoppen zorgt voor exacerbatie 1-4 Monitoren hematologische parameters tijdens behandeling geïndiceerd wegens verhoogde kans optreden thiopurinegerelateerde leukopenie Schmitt, Van der Schaft, Ansari, Hijnen, Van der Schaft, Van der Schaft, Colombel, 2000

78 Systemische therapie Methotrexaat Mycofenolaatmofetil en mycofenolzuur Systemische steroïden Als foliumzuurantagonist off-label voorgeschreven Inosinemonofosfaat-dehydrogenaseremmers Snel klinisch effect, maar ongeschikt voor langdurige behandeling Aanbevolen dosering tussen 7,5 en 22,5 mg/week en altijd gecombineerd met foliumzuur Onderhoudsdosering voor mycofenolaatmofetil mg/dag en mycofenolzuur 1440 mg/dag 2 Korte kuren kunnen reboundklachten veroorzaken Klinisch effect pas na 8-12 weken. In deze periode eventueel toevoegen van prednison aan behandeling 1 Klinisch effect pas na 8-12 weken. In deze periode eventueel toevoegen van prednison aan behandeling Wel geschikt bij overbrugging langzaam werkend immunosuppressivum 3 1. Politiek, Van der Schaft, Drucker, 2017

79 Systemische therapie ciclosporine A azathioprine methotrexaat mycofenolzuur Afname klinische score (%) Behandelperiode in maximaal 52 maximaal 24 maximaal 24 maximaal 30 studies (weken) Tijd tot respons (weken) Tijd tot recidief (weken) < 2 > 12 > 12 > 12 Belangrijkste bijwerkingen Stijging serumcreatinine Hypertensie Hematologische afwijkingen Leverenzymafwijkingen Gastro-intestinale klachten Hematologische afwijkingen Leverenzymafwijkingen Gastro-intestinale klachten Hematologische afwijkingen Huidinfecties Gastro-intestinale klachten Startdosering 5 mg/kg/dag 50 mg/dag 5 mg/week mycofenolaatmofetil mg/dag; mycofenolzuur 1440 mg/dag Onderhoudsdosering 2,5-3 mg/kg/dag 2-3 mg/kg/dag* Verhogen tot maximaal 25 mg/week Zwangerschap Mogelijk Tegenstrijdige gegevens, mogelijk met strikte indicatie Vaderschapswens Mogelijk Weinig informatie, mogelijk met strikte indicatie Teratogeen, absoluut gecontra-indiceerd Weinig informatie, tegenstrijdige gegevens, gecontra-indiceerd mycofenolaatmofetil 2000 mg/dag; mycofenolzuur 1440 mg/dag Tegenstrijdige gegevens, bij voorkeur niet gebruiken Weinig informatie, bij voorkeur niet gebruiken

80 Ciclosporine CsA is effectief zowel bij volwassenen en kinderen > 2 jaar en wordt als eerste keus immunosuppressiva aanbevolen bij CE patiënten die niet reageren op conventionele topicale behandeling. Er zijn gegevens dat CsA tot een jaar behandelduur veilig kan worden gegeven Bij voorschrijven van CsA is intensieve controle van bloeddruk en laboratoriumwaarden noodzakelijk!

81 Azathioprine AZA is een goede alternatieve keuze bij volwassenen en kinderen met ernstig CE met bijwerkingen, contra-indicatie of onvoldoende respons op CsA Het klinisch effect treedt over het algemeen pas na 8-12 weken op AZA is gecontra-indiceerd bij vrouwen en mannen met een kinderwens Opletten met beenmergsuppressie (TPMT-gehalte) Labcontroles van belang!

82 Mycofenolaat Mofetyl (MMF) en Mycofenolzuur (MPA) Kunnen als alternatief bij patiënten met ernstig CE en bijwerkingen, contra-indicatie of onvoldoende respons op CsA Bij kinderen is tot nu toe alleen beperkte ervaring met MMF (kinderen >2 jaar) Het klinisch effect van MMF en MPA treedt over het algemeen pas na 8-12 weken op. Nb Labcontroles van belang!

83 Methotrexaat MTX kan overwogen worden als alternatief bij volwassenen en kinderen (>8 jaar) met ernstig CE en bijwerkingen, contraindicatie of onvoldoende respons op CsA Het klinisch effect treedt over het algemeen pas op na enkele weken MTX dient niet gegeven te worden bij vrouwen en mannen met een kinderwens Labcontroles van belang!

84 Dipilumab Monoklonaal antilichaam dupilumab bindt aan interleukine-4-receptor alfa Remming van interleukine-4 en interleukine-13 (Th2-cytokines) Remming van IgE-klasseswitch, eosinofielstimulatie, Th2-cel-overleving, keratinocytendifferentiatie en stimulering van filaggrine en adhesiemoleculen

85 Dipilumab Algemene kenmerken Subcutane injectie Oplaaddosis 600 mg, gevolgd door injectie 300 mg 1 keer per 2 weken Werkt snel Bijwerkingen: reacties op injectieplaats, herpes simplex virus, blefaritis en conjunctivitis Vaccinaties Tijdens behandeling geen levende vaccins toedienen Indien reiswens vaccinatie minimaal 2 weken voor start behandeling dupilumab geven Indien toch levend vaccin, minimaal 12 weken staken dupilumab Zwangerschap Alleen gebruiken als potentiële voordelen opwegen tegen potentiële risico voor foetus Voor mannen met vaderschapswens geen contra-indicatie

86 Dipilumab Goede afweging maken welke patiënten met dupilumab behandeld moeten worden Geïndiceerd bij ernstig, moeilijk behandelbaar CE na falen van minimaal 1 oraal immunosuppressivum ondanks adequate dosering en behandelduur 1

87 Het zalfspreekuur

88 88

89 De 4 behandelstappen Lief en zacht zijn voor je huid Hele lichaam smeren om te weren Weinig water en zeep De plekken smeren met geneesmiddel Probeer niet krabben Wollie Speedy Spetter Spottie Krabbel

90

91 91

92 92

93 De smeerkalender 93

94

95 Je huid steekt Lief en zacht zijn Je huid prikt Smeren of te weren Weinig water en zeep Je huid is rood Niet krabben Je huid ziet er iedere keer weer anders uit Extra zorg voor voor de plekken

96 Benodigde materialen

97 Benodigde materialen

98 Benodigd materiaal

99 Benodigd materiaal