Anemie dr.h. van den Berg and C.F.J. van Tuijn Ziektedefinitie Anemie of bloedarmoede is een vermindering van de hoeveelheid erytrocyten en/of een verlaging van de concentratie van het hemoglobine in het bloed, vergeleken met gezonde personen van gelijk (e) leeftijd en geslacht. Oorzaak Anemie kan veel oorzaken hebben, die vaak als volgt worden ingedeeld: verminderde productie van rode cellen (erytrocyten) door: onvoldoende bouw- of voedingsstoffen (ijzer, vitamine B12 en foliumzuur bij dieetproblemen en verteringsstoornissen); afwijkingen van de aanmaak in het beenmerg (aplastische anemie en leukemie); onderdrukking van het beenmerg (chemicalie n, medicatie en bestraling); onvoldoende stimulatie van het beenmerg door erytropoe tine (nierinsufficie ntie, verminderde schildklierfunctie en onvoldoende aanmaak van geslachtshormonen); toegenomen afbraak van erytrocyten door: aangeboren afwijkingen van het hemoglobine (thalassemie en sikkelcelziekte); afwijkingen van de erytrocytenmembraan (bijvoorbeeld sferocytose) en afwijkingen van de dr.h.van den Berg (*) kinderarts-hematoloog/oncoloogsikkelcelverpleegkundige stofwisselingsprocessen in de erytrocyten, zoals G6PD-deficie ntie; infecties (malaria); aanwezigheid van antistoffen tegen erytrocyten (coombs-positieve hemolyse); bloedverlies: klinisch merkbaar bloedverlies, bijvoorbeeld bij een trauma, een maag- of longbloeding of bij overmatige menstruatie; occult (niet-klinisch merkbaar) bloedverlies, bijvoorbeeld bij carcinomen; overmatig bloedverlies door veelvuldig bloedonderzoek, hemodialyse en herhaalde bloeddonatie. Verschijnselen Klachten bij bloedarmoede kunnen snel optreden of juist heel laat tot uiting komen. Bij een snel ontstane anemie treden eerder klachten op. Ontstaat de anemie langzaam, dan kan het lichaam zich aanpassen aan de situatie door onder andere het volume van het plasma in het bloed toe te laten nemen en door de hartslag te verhogen. Ook raakt de patie nt dan vaak gewend aan de bloedarmoede en worden klachten pas later geuit. Verschijnselen die samenhangen met de afname van zuurstof in de weefsels: verminderde inspanningstolerantie. vermoeidheid. kortademigheid. in ernstige gevallen hartproblemen, zoals decompensatio cordis, angina pectoris en hartritmestoornissen. Verschijnselen door compensatiemechanismen om het zuurstoftransport te bevorderen: H. van den Berg and C.F.J. Tuijn, Verpleegkundig Vademecum, DOI 10.1007/978-90-313-7326-0, Ó Bohn Stafleu van Loghum 2008 1
2 H. van den Berg and C.F.J. Tuijn tachycardie. verhoging van de polsdruk. Overige verschijnselen: duizeligheid. oorsuizing. flauwvallen. Bij een zeer snelle daling van de hemoglobineconcentratie en het bloedvolume kan shock die leidt tot de dood optreden. Diagnostiek Is er geen goede verklaring voor de bloedarmoede (zeker als er aanwijzingen zijn van chronisch bloedverlies), dan moeten gastroscopie en/of coloscopie worden overwogen om bloedverlies in de maag-darmtractus op te sporen. Normaalwaarden van het bloed naar leeftijd Pasgeborenen (a` terme) Hb: 10-14 mmol/l Ht: 0,55-0,70 L/l MCV: 109-129 fl reticulocyten: 1,8-4,6 fmol De diagnose wordt gesteld op grond van de hemoglobineconcentratie (Hb) in het bloed, het volumedeel van het bloed dat door erytrocyten wordt ingenomen, de hematocriet (Ht), en het aantal erytrocyten per liter. Om de oorzaak van de anemie te achterhalen, worden de volgende waarden (de zogenaamde indices) berekend: Het gemiddelde volume van een erytrocyt (mean corpuscular volume, MCV). Dit wordt berekend door de Ht te delen door het aantal erytrocyten per liter. De hoeveelheid hemoglobine per erytrocyt (mean corpuscular hemoglobine, MCH). Dit wordt berekend door het Hb te delen door het aantal erytrocyten per liter. De concentratie hemoglobine in de erytrocyt (mean corpuscular hemoglobin concentration, MCHC).Dit wordt berekend door het Hb te delen door de Ht. Daarnaast wordt voor het stellen van de diagnose gebruik gemaakt van de reticulocytentelling in het bloed. Reticulocyten zijn jonge erytrocyten, die met een speciale kleuring of met immunologische technieken kunnen worden aangetoond. Ze worden uitgedrukt in een percentage ten opzichte van normale erytrocyten. Om de achterliggende oorzaak van anemie op te sporen, moet naast bovengenoemd onderzoek ook een goede anamnese worden afgenomen en een uitgebreid lichamelijk onderzoek plaatsvinden. Afhankelijk van de bevindingen dient daarna aanvullend laboratoriumonderzoek te geschieden. Om onnodige diagnostiek te voorkomen, gaat men voor verder onderzoek vaak uit van de waarde van het MCV. Bij een normaal MCV kijkt men ook naar het percentage reticulocyten. Afhankelijk van de dan vermoede oorzaak wordt specifiekere diagnostiek ingezet, zoals bepaling van ijzer, vitamine B 12, ferritine, foliumzuur en antistoffen tegen rode cellen (met name de coombs-test). Een beenmergpunctie wordt eigenlijk alleen gedaan als er ook afwijkingen zijn van de witte cellen en/of bloedplaatjes. Kinderen van 0 tot 6 maanden Hb: 5,9-8,4 mmol Ht: 0,32-0,44 L/l erytrocytenaantal: 3,2-5,8 10 12 /l MCV: 80-105 fl MCH: 1,50-2,13 fmol Kinderen van 0,5 tot 2 jaar Hb: 6,8-8,1 mmol Ht: 0,34-0,46 L/l erytrocytenaantal: 3,6-5,2 10 12 /l MCV: 70-90 fl MCH: 1,45-1,94 fmol Kinderen van 2 tot 8 jaar Hb: 7,5-8,7 mmol Ht: 0,36-0,44 L/l erytrocytenaantal: 4,1-5,5 10 12 /l MCV: 75-93 fl MCH: 1,50-1,88 fmol Kinderen van 8 tot 15 jaar Hb: 7,1-9,0 mmol Ht: 0,37-0,45 L/l erytrocytenaantal: 4,0-5,4 10 12 /l MCV: 77-96 fl MCH: 1,50-1,88 fmol
Anemie 3 Hb: 8-11 mmol Ht: 40-50 L/l erytrocytenaantal: 4,5-6,5 10 12 /l MCV: 80-95 fl MCH: 1,80-2,00 fmol MCHC: 20-22 mmol/l Volwassen vrouwen Hb: 7-9,7 mmol Ht: 36-48 L/l erytrocytenaantal: 3,9-6,5 10 12 /l MCV: 80-90 fl MCH: 1,80-2,00 fmol MCHC: 20-22 mmol/l Hb = hemoglobine; Ht = hematocriet; MCV = mean corpuscular volume; MCH = mean corpuscular hemoglobine; MCHC = mean corpuscular hemoglobin concentration; l = liter; fl = femtoliter; fmol = femtomol; mmol = milllimol. Verkorte beslisboom bij de bepaling van de oorzaak van een anemie 1bij MCV < 70 fl (microcytairie anemie) ijzergebrekanemie door bloeding en/of voeding- of spijsverteringsproblemen 1chronische ziekte 2thalassemie/sikkelcelziekte 2bij MCV 70-100 fl (normocytaire anemie) bij reticulocyten < 3% 1acuut bloedverlies 2nierziekte 3infecties 4medicatie 5leukemie 6aplastische anemie 3bij reticulocyten > 3% bloedverlies 1sferocytose 2G6PD-deficiëntie 3hemolytische anemie 4kunstklep in het hart 5intravasculaire stolling 4bij MCV > 100 fl (macrocytaire anemie) vitamine B 12 -deficiëntie 1foliumzuurdeficiëntie 2hypothyreoïdie 3leverziekten Behandeling Bij ernstige klachten in rust: Bij dreigend onvoldoende O 2 -transport: een ontoereikende O 2 -voorziening van de weefsels voorkomen door het verbruik te laten dalen in de vorm van vermindering van de activiteiten, aanpassing van de houding van de patiënt (liggende houding) en bedrust. Bij onvoldoende O 2 -saturatie: O 2 toedienen. Bij onvoldoende circulerend volume of shock: toediening van vocht, een infuus van NaCl 0,9% en plasma. Bij nog steeds dreigend onvoldoende O 2 -transport: transfusie geven. Bij geringere klachten moet eerst uitgezocht worden wat de oorzaak is van de bloedarmoede. Het zonder meer geven van bijvoorbeeld ijzerpreparaten is niet goed. Als de oorzaak bekend is, moet er een specifieke behandeling worden ingesteld. Sommige medicamenten bevorderen de aanmaak van erytrocyten in specifieke situaties. Transfusie is afhankelijk van de situatie van de patie nt. Een chronisch verlaagd Hb-gehalte wordt vaak goed verdragen. Concentraat van rode bloedcellen kan ook schadelijk zijn voor de patie nt. Vooral de klinische conditie van de patie nt is bepalend voor het geven van erytrocytenconcentraat. Landelijk is er een advies van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, de zogenaamde 4-5-6-flexinorm. Anemie is een symptoom en geen ziektebeeld; daarom moet na eventuele behandeling van de anemie, om verdere complicaties te voorkomen, de onderliggende oorzaak worden opgespoord. De patie nt moet dan hiervoor verder te worden behandeld. Eerst diagnostiek, dan transfusie Transfusies kunnen de diagnostiek van anemie verstoren. Daarom moet, om een hematologische aandoening aan te tonen, alle diagnostiek worden afgenomen voorafgaand aan de transfusie.
4 H. van den Berg and C.F.J. Tuijn 4-5-6-flexinorm Volgens de richtlijnen voor diagnostiek en behandeling (CBO-richtlijn 2004) dient transfusie te worden overwogen indien: Hb < 4 mmol/l (Ht = 0,20) bij: acuut bloedverlies bij gezonde personen < 60 jaar, normovolemisch, bloedverlies op één locus; chronisch anemisch asymptomatische patiënt. Hb < 5 mmol/l (Ht = 0,23) bij: acuut bloedverlies bij gezonde personen > 60 jaar, normovolemisch, bloedverlies op één locus; acuut bloedverlies bij gezonde personen < 60 jaar, normovolemisch, bloedverlies op meerdere loci (polytrauma); in de preoperatieve fase bij een patiënt < 60 jaar met een te verwachten bloedverlies van > 500 ml; koorts; ongecompliceerde postoperatieve fase na openhartchirurgie. Hb < 6 mmol/l (Ht = 0,28) bij: patiënten die niet in staat zijn het hartminuutvolume te verhogen in geval van hemodilutie; septische en toxische patiënten; patiënten met een ernstige longziekte; patiënten met een symptomatische cerebrovasculaire ziekte. Pasgeborenen* Indicaties voor erytrocytentransfusie bij pasgeborenen zijn: Hb < 8,0 mmol/l gemeten in de eerste 24 uur na de geboorte bij klinische verschijnselen van anemie; Hb < 8,0 mmol/l bij beademing; Hb < 7,0 mmol/l bij zuurstoftoediening; Hb < 6,0 mmol/l bij stabiele prematuur jonger dan 4 weken; Hb < 4.5 mmol/l bij stabiele prematuur ouder dan 4 weken. * Advies van de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde. Complicaties Hypoxie van de weefsels met als mogelijke gevolgen: irreversibele shock, hartinfarct, verwardheid door hersenproblemen en nierinsufficie ntie. Transfusiereacties. Infecties die worden overgebracht door transfusie van bloed. Prognose De prognose is afhankelijk van het onderliggend ziektebeeld en van het voorkomen/opvangen van shock en/of zuurstofgebrek bij acuut hevig bloedverlies. Verpleegkundige anamnese De klachten die bij anemie kunnen optreden, zijn mede afhankelijk van de oorzaak van de anemie. De verpleegkundige anamnese moet dan ook een beeld geven van de aard en de ernst van de klachten en de gevolgen van deze klachten voor de patie nt. De volgende vragen zijn bij de anamnese van belang: Heeft u last van ernstig bloedverlies bij de menstruatie? Heeft u last van bloedend tandvlees? Heeft u occult bloed in ontlasting (donkere, zwartige ontlasting)? Heeft u bloed bij de urine? Is uw huid bleker dan normaal? (door de afname van de hoeveelheid hemoglobine; let op de kleur van de lippen, het mondslijmvlies en de conjunctivae, dit is het bindvlies van het oog, het deel dat de binnenkant van het onderste ooglid bekleedt) Heeft u de laatste tijd last van energiegebrek? (zich bijvoorbeeld uitend in slapeloosheid, vermoeidheid, kouwelijkheid en lusteloosheid) Heeft u de laatste tijd last van duizeligheid? (door zuurstoftekort in de hersenen) Heeft u de laatste tijd last van tachycardie, hartkloppingen, hyperventilatie, oorsuizen en/of dyspneu? (door versnelling van de circulatie) Heeft u de laatste tijd last van visusstoornissen? (door afgenomen zuurstofaanbod aan de ogen)
Anemie 5 Hoe zijn uw eetgewoonten? Is er sprake van een dieet dat mogelijk een tekort aan vitamine B 12, foliumzuur of ijzer veroorzaakt? Heeft u last van ontstoken slijmvliezen in de mond of kapotte mondhoeken? (kan op vitamine B 12 -gebrek wijzen) Is er sprake van gelige ogen? (bij hemolytische anemie) Gebruikt u NSAID s of aspirine? (kan occult bloedverlies veroorzaken) Is er sprake van een zwangerschap? Is er sprake van een chronische nierafwijking? Verpleegkundige interventies bij opname De verpleegkundige interventies zijn afhankelijk van de oorzaak en de ernst van de klachten. Ga de oorzaak na en los indien mogelijk het probleem op. Stel vast of er sprake is van een bloeding. Stop indien mogelijk de bloeding. Creëer een veneuze toegang voor bloedafname en een eventuele transfusie. Check en vraag de patiënt naar occult bloedverlies. Creëer rust en ontspanning rond de patie nt, verdeel activiteiten over de dag en las regelmatig rustperioden in. Leg voorwerpen die vaak gebruikt worden binnen handbereik. Tref voorbereidingen voor een bloedtransfusie indien het Hb-gehalte onaanvaardbaar laag is. Vergemakkelijk de ademhaling door aanpassing van de houding van de patiënt. Geef zuurstof als er sprake is van hypoxie. Controleer regelmatig de vitale functies (pols, RR, ademhaling). Check het bloedbeeld (Hb, hematocriet) in overleg met de arts. Voorkom problemen met orthostatische hypotensie. Verhoog de hoeveelheid ijzer in het dieet of voeg ijzerpreparaten toe. IJzertherapie heeft alleen zin wanneer het wordt toegepast bij een ijzergebrekanemie; bij alle andere vormen van anemie is ijzertherapie niet zinvol en kan deze therapie zelfs schadelijk (ijzerstapeling). Tabel 1 medicijn werking bijwerking verpleegkundige aandachtspunten ijzerpreparaten ferrofumaraat (Ferrofumaraat), ferrosulfaat (Fero- Gradumet),ferrochloride ferrogluconaat (Loseferon) vult ijzertekorten aan maag-darmstoornissen (vooral obstipatie)zwarte ontlasting tandverkleuringen toediening: per os ferrioxidesaccharaat (Venofer) vult ijzertekorten aan pijn bij injecteren verkleuring op de injectieplaats vaatwandontsteking metaalsmaak misselijkheid anafylaxie shock (met name bij snelle injectie) ijzerdextraan (Cosmofer) vult ijzertekorten aan pijn bij injecteren verkleuring op de injectieplaats vaatwandontsteking metaalsmaak misselijkheid anafylaxie shock (met name bij snelle injectie) vitaminen vitamine B 12, hydroxycobalamine (Hydrocobamine) foliumzuur erytropoe tine epoe tine alfa (Eprex), epoe tine bèta (Neorecormon), darbepoe tine (Aranesp) suppletie bij vitamine B 12 -deficie ntie vult foliumzuurtekorten aan recombinant humaan erytropoëtine stimuleert in het beenmerg de aanmaak van erytrocyten allergische reacties door kobalt eczeem exantheem nagenoeg onbekend allergische reactie dyspnoe urticaria hoofdpijn duizeligheid vermoeidheid verhoging van de bloeddruk gewrichtpijnen trombose (bij overdosering) toediening: intraveneus let op: uitsluitend gebruiken bij falende orale behandeling toediening: intraveneus/ intramusculair let op: uitsluitend gebruiken bij falende orale behandeling toediening: intramusculair/ subcutaan indicaties: toediening bij anemie als gevolg van chronische nierinsufficie ntie bij dialysepatie nten soms gebruikt in combinatie met chemotherapie let op: overdosering veroorzaakt trombose
6 H. van den Berg and C.F.J. Tuijn Verpleegkundige interventies bij complicaties Bij hypoxie: Dien volgens afspraak zuurstof toe. Controleer vitale functies (pols, RR, saturatie, ademhaling). Raadpleeg een arts. Bij overvulling ten gevolge van infusie/transfusie: Stop intraveneuze toediening van vocht. Breng de patie nt indien mogelijk in een zittende houding. Controleer vitale functies (pols, RR, zuurstofsaturatie, ademhaling). Raadpleeg een arts (overleg over eventuele medicatie). Bij een transfusiereactie: Stop de transfusie, verwissel het systeem en start NaCl 0,9%. Controleer de gegevens van de patie nt en de donor. Volg het ziekenhuisprotocol voor transfusiereacties en raadpleeg een arts. Verpleegkundige interventies bij ontslag Regel het ontslag volgens de normale procedure. Plan indien nodig een poliklinische afspraak met een die tist bij voedings- en dieetproblemen. Plan overige poliklinische afspraken in overleg met de medisch behandelaar (bijvoorbeeld Hbcontrole). Literatuur Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO. Richtlijn Bloedtransfusie. Utrecht: CBO; 2004. (http://www.cbo.nl/product/ richtlijnen/folder20021023121843/bloedrl2004.pdf/view) Sectie Kinderhematologie-oncologie van de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde. Werkboek kinderhematologie. Amsterdam: VU-uitgeverij; 2001. www.cbo.nl http://www.sanquin.nl>