Patiënteninformatie Bijnierschorsinsufficiëntie

Transcriptie

1 Patiënteninformatie Bijnierschorsinsufficiëntie Patiëntenversie bijnierschorsinsufficiëntie bij de kwaliteitsstandaard bijnieraandoeningen voor patiënten en hun naasten Logo:

2 Colofon Uitgave: Stichting BijnierNET Fazantpad JH Soest [email protected] Tekst: Dr. L.C.C.J. van der Plas-Smans, internist-endocrinoloog Opmaak Ontwerp & opmaak: BijnierNET 2018 De Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen werd vooral mogelijk gemaakt door een belangrijke financiële bijdrage van Innovatiefonds Zorgverzekeraars Nederland. Deze patiëntenversie werd ij eigen beheer geproduceerd Deze tekst is met de grootst mogelijke zorg samengesteld, maar kan desondanks onjuistheden bevatten. Wij verzoeken u onjuistheden te melden via [email protected] U bent vrij om te citeren, maar alleen onder bronvermelding; Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 2 / 19

3 Inhoudsopgave 1. Wat is bijnierschorsinsufficiëntie? 2. Wat zijn de klachten van bijnierschorsinsufficiëntie? 3. Wat is de oorzaak van bijnierschorsinsufficiëntie? 4. Hoe wordt de diagnose bijnierschorsinsufficiëntie gesteld? 5. Hoe wordt bijnierschorsinsufficiëntie behandeld? 6. Wat is een bijniercrisis en hoe wordt deze behandeld? 7. Stressinstructie. 8. Hoe is de zorg georganiseerd? 9. Hoe te leven met bijnierschorsinsufficiëntie? a. Restklachten. b. Comorbiditeit. c. Behandeling restklachten. 10. Wil je meer weten over bijnierschorsinsufficiëntie? 11. Toelichting. 12. Begrippenlijst. 13. Bijlage: Onderwerpen die tijdens een consult aan de orde moeten komen. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 3 / 19

4 1. Wat is bijnierschorsinsufficiëntie Bijnierschorsinsufficiëntie is een aandoening waarbij de aanmaak van bijnierschorshormonen is verminderd. Er zijn verschillende vormen van bijnierschorsinsufficiëntie: 1. Primaire bijnierschorsinsufficiëntie: In dat geval is er een probleem van de bijnieren zelf 2. Centrale bijnierschorsinsufficiëntie: In dat geval is er een probleem van de hypothalamus of hypofyse. Als er sprake is van een probleem met de hypothalamus spreekt men van tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie. Als er sprake is van een probleem met de hypofyse spreekt men van secundaire bijnierschorsinsufficiëntie. 3. Steroïd-geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie: In dat geval wordt het probleem veroorzaakt door het gebruik van medicatie. Er ontstaat dan een probleem van de hypothalamus, hypofyse en bijnieren door gebruik van medicijnen die cortisol of synthetische vormen van cortisol bevatten. De hypothalamus, de hypofyse en de bijnieren spelen dus een belangrijke rol bij bijnierschorsinsufficiëntie. Wat deze organen precies doen en waar in het lichaam ze zich bevinden, wordt hieronder en in de kaders beschreven. Hypothalamus De hypothalamus ligt vlak boven de hypofyse. Het speelt een belangrijke rol in het dagelijks functioneren (emotie, motivatie en genot) en het stuurt ook de hypofyse aan. Er wordt gemeten of er voldoende van een bepaald hormoon in het bloed aanwezig is. Als dit niet het geval is, dan geeft de hypothalamus dit door aan de hypofyse met behulp van hormonen. Hypofyse De hypofyse is een klein orgaan dat zich bevindt aan de hersenbasis (zie afbeelding). Het speelt een centrale rol bij het regelen en op elkaar aanpassen van verschillende hormonen in het lichaam. In de hypofyse bevinden zich hormoonproducerende cellen. Die cellen produceren voorloperhormonen. Bijnieren Bijnieren zijn kleine organen in het lichaam die belangrijke hormonen maken. Ieder mens heeft twee bijnieren, één linker en één rechter bijnier. De bijnieren bevinden zich in de buik. Ze liggen als een soort kapje net boven de nieren (zie afbeelding). Een bijnier bestaat uit twee delen: een buitenkant (schors of cortex) en een kern (merg of medulla). De bijnierschors is op zijn beurt weer opgebouwd uit drie lagen. Die lagen noemen we reticularis, fasciculata en glomerulosa. In deze drie lagen worden verschillende hormonen gemaakt. Dit zijn: - Cortisol; - Aldosteron; - Androgenen. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 4 / 19

5 Cortisol is een glucocorticoïd hormoon en zonder cortisol kan een mens niet leven. Cortisol wordt ook wel stresshormoon genoemd. Bij lichamelijke of psychische stress neemt de hoeveelheid cortisol in het lichaam normaal gesproken snel toe om te zorgen dat het lichaam de stressvolle situatie te boven komt. Bij mensen met bijnierschorsinsufficiëntie wordt er geen of te weinig cortisol aangemaakt. Aldosteron is een mineralocorticoïd hormoon. Aldosteron regelt de zouten waterhuishouding in het lichaam en houdt zo de bloeddruk op peil. Androgenen zijn geslachtshormonen. Androgenen spelen een rol bij de groei en seksuele ontwikkeling van mensen. In de animatie Wat is het hypothalamus-hypofyse-bijnier systeem wordt nader uitgelegd hoe de werking van dit complexe hormonale terugkoppelingssysteem is ( ). In de infographic Wat is bijnierschorsinsufficiëntie ( ) en de animatie Wat is bijnierschorsinsufficiëntie ( ) wordt nader uitgelegd wat bijnierschorsinsufficiëntie is. 2. Wat zijn de klachten van bijnierschorsinsufficiëntie? Klachten van bijnierschorsinsufficiëntie ontstaan doordat bijnierschorshormonen minder of helemaal niet meer worden aangemaakt. De meest voorkomende klachten van bijnierschorsinsufficiëntie zijn: Moeheid; Zwakte; Gewichtsverlies; Misselijkheid; Braken; Somberheid; Een verlaagde bloeddruk; Pijn in de spieren en gewrichten. Bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie wordt ook vaak gezien: Een opvallende zouthonger; Een bruine verkleuring van de huid en het mondslijmvlies of tandvlees. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 5 / 19

6 In de infographic bijnierschorsinsufficiëntie worden de klachten en verschijnselen van bijnierschorsinsufficiëntie uitgebeeld ( ). Bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie is er een tekort aan glucocorticoïden (cortisol of stresshormoon), mineralocorticoïden (aldosteron) en het hormoon DHEA. Zie voor een beschrijving en uitleg wat de hormonen cortisol en aldosteron doen het kader. DHEA staat voor dehydroepiandrosteron. Dit hormoon heeft misschien invloed op het immuunsysteem, de botten, de spieren, de werking van de hersenen, het gedrag en de stofwisseling. Er is meer wetenschappelijk onderzoek nodig om hier duidelijkheid over te krijgen. Bij centrale bijnierschorsinsufficiëntie werkt de hypothalamus niet of onvoldoende (tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie of de hypofyse werkt niet of onvoldoende (secundaire bijnierschorsinsufficiëntie). Bij secundaire bijnierschorsinsufficiëntie maakt de hypofyse geen of te weinig ACTH aan. Bij tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie wordt er geen of te weinig CRH aangemaakt en daardoor wordt er geen ACTH aangemaakt. Hierdoor ontstaat er een tekort aan glucocorticoïden (cortisol of stresshormoon). Aldosteron wordt nog wel aangemaakt. Bij centrale bijnierschorsinsufficiëntie zijn er soms ook tekorten van andere hormonen, zoals het schildklierhormoon, groeihormoon of geslachtshormonen. Bij een probleem in de aanmaak van de verschillende voorloperhormonen in de hypofyse, wordt gesproken van (pan)hypopituïtarisme, wat eigenlijk betekent dat de hypofyse niet goed functioneert. 3. Wat is de oorzaak van bijnierschorsinsufficiëntie? Primaire bijnierschorsinsufficiëntie ontstaat door beschadiging van de bijnieren. De ziekte van Addison is de meest voorkomende oorzaak van een primaire bijnierschorsinsufficiëntie. Bij de ziekte van Addison worden de bijnieren meestal beschadigd door een ontsteking van de bijnieren door een auto-immuunziekte. Bij een auto-immuunziekte maakt worden antistoffen aangemaakt tegen het eigen lichaam. Die antistoffen kunnen een ontsteking geven van een orgaan waardoor het orgaan niet meer goed kan werken. Andere oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficiëntie zijn infecties, goed- of kwaadaardige gezwellen (tumoren), bloedingen of een operatie waarbij beide bijnieren zijn verwijderd. Centrale bijnierschorsinsufficiëntie kan veroorzaakt worden door iedere aandoening, letsel, of operatie, die de hypothalamus of hypofyse beschadigt (zie hoofdstuk 1 voor uitleg over deze organen). Primaire en centrale bijnierschorsinsufficiëntie kunnen in zeldzame gevallen ook veroorzaakt worden door een aanlegstoornis of kunnen onderdeel zijn van een genetisch syndroom. Bijnierschorsinsufficiëntie door medicatiegebruik (steroïd-geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie) ontstaat door het gebruik van medicijnen die glucocorticoïden Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 6 / 19

7 bevatten. Deze stoffen kunnen in allerlei soorten medicijnen voorkomen, zoals crèmes, zalven of shampoo, injecties, inhalatiemedicatie bij longziekten of tabletten. Deze medicijnen onderdrukken de werking van de hypothalamus, de hypofyse en de bijnieren en leiden tot bijnierschorsinsufficiëntie. In de infographic bijnierschorsinsufficiëntie worden de verschillende vormen en oorzaken van bijnierschorsinsufficiëntie uitgelegd ( ). 4. Hoe wordt de diagnose bijnierschorsinsufficiëntie gesteld? Eerst moet worden nagegaan of mensen medicijnen gebruiken glucocorticoïden bevatten. Dit is namelijk de meest voorkomende oorzaak van bijnierschorsinsufficiëntie. Als de bijnierschorsinsufficiënte wordt veroorzaakt door medicijnen wordt geprobeerd de medicatie af te bouwen. De bijnieren kunnen dan meestal na verloop van tijd weer normaal gaan werken. Als de bijnierschorsinsufficiëntie niet wordt veroorzaakt door medicijnen, wordt onderzoek gedaan naar de hoeveelheid cortisol in het lichaam. Een te laag cortisol kan worden ontdekt door s ochtends vroeg het cortisolgehalte in het bloed te meten. Als het cortisol zeer laag is, is er sprake van bijnierschorsinsufficiëntie. Vaak is er nog een extra onderzoek nodig, omdat de waarde van het cortisol in het bloed onvoldoende duidelijkheid geeft. Dat onderzoek is een ACTH-test. Bij de ACTH-test wordt het hormoon ACTH gegeven via een infuus of een injectie in de spier. Op verschillende tijdstippen wordt het cortisol gemeten in het bloed. Iemand heeft bijnierschorsinsufficiëntie, als het cortisol onvoldoende stijgt na het geven van het ACTH. Daarna wordt onderzoek gedaan naar de onderliggende oorzaak van bijnierschorsinsufficiëntie. Bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie is het hormoon ACTH sterk verhoogd. Daarnaast kunnen vaak ook andere afwijkingen in het bloed worden gezien, zoals een verlaagd aldosteron, een hoog renine en een verlaagd DHEA(S) (zie voor uitleg over aldosteron en DHEA(S) hoofdstuk 1). Vaak wordt er een laag natrium en een verhoogd kalium in het bloed gemeten. Er wordt vervolgens gekeken naar de aanwezigheid van antistoffen tegen de bijnieren. Er is sprake van de ziekte van Addison, als de antistoffen aanwezig (positief) zijn. Als er geen antistoffen worden gevonden, wordt een CT-scan van de bijnieren gemaakt. Hierbij kan gekeken worden naar aanwezigheid van verkalkingen (die worden vaak gezien bij tuberculose), een bloeding, tumoren of andere afwijkingen van de bijnieren. Bij centrale bijnierschorsinsufficiëntie is er sprake van een normaal of verlaagd ACTH. In het bloed kan onderzocht worden of er een tekort van andere hormonen is. Bij verdenking op een centrale bijnierschorsinsufficiëntie wordt een MRI-scan van de hypofyse gemaakt om te zien of er sprake is van een tumor, ontsteking of bloeding. In de infographic Wat is bijnierschorsinsufficiëntie wordt aan de hand van vier vragen, schema s en illustraties de verschillende vormen van bijnierschorsinsufficiëntie uitgelegd. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 7 / 19

8 5. Welke behandeling is voor bijnierschorsinsufficiëntie mogelijk? Primaire bijnierschorsinsufficiëntie wordt behandeld met hydrocortison of cortisonacetaat (ter vervanging van cortisol) en fludrocortison (ter vervanging van aldosteron). Soms wordt ook DHEA (dehydroepiandrosteron) gegeven. Zie voor een omschrijving van de hormonen het kader in hoofdstuk 1. Centrale bijnierschorsinsufficiëntie wordt behandeld met hydrocortison of cortisonacetaat. Soms moeten mensen met centrale bijnierschorsinsufficiëntie ook medicijnen gebruiken om een tekort van andere hormonen te behandelen, zoals schildklierhormoon, groeihormoon, antidiuretisch hormoon of geslachtshormonen. Bij mensen met een bijnierschorsinsufficiëntie door gebruik van medicatie met (kunstmatige vormen van) cortisol of op cortisol lijkende stoffen (steroïd-geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie) is er meestal voldoende cortisol aanwezig onder normale omstandigheden. Bij ziekte of ernstige stress, is er meer cortisol in het lichaam nodig. Mensen met een steroïd-geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie moeten vaak extra hydrocortison of cortisonacetaat gebruiken bij ziekte of hevige stress. Dit geldt ook voor mensen met primaire of centrale bijnierschorsinsufficiëntie. Ten tijde van ziekte, een operatie of ernstige stress moet de dosering van hydrocortison of cortisonacetaat verhoogd worden. Meer informatie over de manier waarop een patiënt de dosering kan verhogen of wanneer het wenselijk of noodzakelijk is om contact op te nemen met de behandelend endocrinoloog is te lezen in de voorlichtingsfolder over stressinstructie: Verhogen van hydrocortison om een Addisoncrisis te voorkomen De informatie die de behandelend arts/verpleegkundig specialist/verpleegkundige en/of centrale zorgverlener geeft over de dosisverhoging is mede gebaseerd op bovenstaande voorlichtingsfolder. 6. Wat is een bijniercrisis (Addisoncrisis) en hoe wordt deze behandeld? Een bijniercrisis (of Addisoncrisis) is een levensbedreigende situatie die ontstaat door een ernstig tekort aan cortisol. Een bijniercrisis kan ontstaan tijdens lichamelijke of hevige mentale stress (psychische stress). Voorbeelden van lichamelijke stress zijn ziekte, een ongeval of een operatie. Voorbeelden van mentale stress zijn verlies van een dierbare, een ontslag, een sollicitatiegesprek of een verhuizing. Bij mentale stress is het soms lastiger in te schatten of er een bijniercrisis zal ontstaan. Onder deze omstandigheden heeft het lichaam meer cortisol nodig. Omdat de bijnieren bij patiënten met bijnierschorsinsufficiëntie niet of onvoldoende werken, neemt de hoeveelheid Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 8 / 19

9 cortisol onder deze omstandigheden niet toe. Onder deze omstandigheden moet de hydrocortison of cortisonacetaat verhoogd worden. In de animaties ( en ) wordt uitleg gegeven wat een bijniercrisis (Addisoncrisis) is en in de animatie ( ) wordt uitleg gegeven hoe gehandeld moet worden in zo n situatie. a. Wat is de oorzaak van een bijniercrisis (Addisoncrisis)? Een bijniercrisis ontstaat door een ernstig tekort aan cortisol. De aanleiding van een bijniercrisis is vaak als mensen met een bijnierschorsinsufficiëntie lichamelijke of mentale stress ervaren. Een bijniercrisis gaat gepaard met de volgende symptomen: je krijgt het koud je bent afwezig of reageert afwezig; je bent ongewoon moe; je wordt duizelig; misselijkheid en een wee gevoel in de maag; braken; buikpijn en diarree; koorts; slaperigheid, sufheid, zwakte, neiging tot flauwvallen. In dat geval moet je direct de stressinstructies opvolgen. Mocht je twijfelen wat je moet doen, bel dan je arts. Bij ernstige ziekte of toename van ziekte ondanks het toepassen van de stressinstructies is het vaak nodig dat je door een arts beoordeeld en behandeld wordt in het ziekenhuis. In de voorlichtingsfolder lees je hier meer over. b. Stressinstructie De stressinstructie wordt gegeven aan een patiënt (en zijn naaste) die de diagnose bijnierschorsinsufficiëntie heeft gekregen. De stressinstructie wordt aan de patiënt die opgenomen is in het ziekenhuis (klinische patiënt) gegeven voordat hij uit het ziekenhuis wordt ontslagen. Daarnaast wordt de stressinstructie ook gegeven aan patiënten op het moment dat er een sterke verdenking is dat zij bijnierschorsinsufficiëntie hebben. De stressinstructie wordt in sommige ziekenhuizen ook in groepssessies aangeboden. Indien een patiënt hier graag gebruik van wil maken kan hij de behandelend arts/verpleegkundig specialist/verpleegkundige en/of centrale zorgverlener hiernaar vragen. Een standaard stressinstructie bestaat uit het geven van voorlichting en een training in het klaarmaken en toedienen van een noodinjectie. Deze voorlichting en training worden aan de patiënt en zijn naasten gegeven. De voorlichting is erop gericht om een bijniercrisis (Addisoncrisis) te voorkomen. De training is er om de patiënt en zijn naasten te leren wat te doen als er toch een bijniercrisis (Addisoncrisis) ontstaat. In de voorlichting wordt door de arts en/of verpleegkundige in ieder geval aandacht besteed aan de volgende onderwerpen: Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 9 / 19

10 Wat is bijnierschorsinsufficiëntie; Wat is een bijniercrisis (Addisoncrisis); Waardoor een bijniercrisis (Addisoncrisis) kan ontstaan (risicofactoren en oorzaken); Hoe de patiënt zijn medicatie bij ziekte, hevige stress of een ingreep (operatie) moet verhogen; In welke situatie de patiënt (of naaste) zijn arts of centrale zorgverlener moet bellen; Waarom het belangrijk is dat de patiënt een Europese SOS-kaart en/of SOS-medaillon draagt die iedere patiënt mee krijgt; Reisadviezen. De voorlichting wordt mondeling gegeven door de behandelend arts, verpleegkundig specialist, verpleegkundige en/of centrale zorgverlener en daarnaast wordt ook voorlichtingsmateriaal meegegeven, zoals de voorlichtingsfolder over stressinstructie: Verhogen van hydrocortison om een Addisoncrisis te voorkomen. Daarnaast zal de arts de patiënt ook wijzen op de stressapp en animaties of infographics die van toepassing kunnen zijn. Deze animaties en infographics staan op Ook krijgt iedere patiënt een brief in het Nederlands en het Engels mee. In deze brief staat informatie over zijn ziektegeschiedenis en een medicatieoverzicht. Bij de training voor de noodinjectie wordt in ieder geval informatie gegeven over: Hoe een patiënt en/of naaste een noodinjectie klaar moet maken; Hoe een patiënt en/of naaste de noodinjectie moet geven; Welke materialen een patiënt in huis moet hebben en mee moet nemen op reis. Iedere patiënt krijgt een training in hoe hij de noodinjectie moet maken en toedienen, omdat deze in sommige situaties levensreddend kan zijn. Ook biedt de behandelend arts, verpleegkundig specialist of verpleegkundige aan om de training te geven aan een naaste van de patiënt (partner of mantelzorger). Deze naaste kan de noodinjectie dan maken en toedienen als de patiënt dit zelf niet (meer) kan. Bij de training kan ook gebruik worden gemaakt van de voorlichtingsfilm over het toedienen van de noodinjectie die op staat. Na afloop van de training is het belangrijk dat de patiënt en/of zijn naaste in ieder geval het volgende weten: Waardoor een bijniercrisis (Addisoncrisis) kan ontstaan (wat zijn risicofactoren, wat kunnen oorzaken zijn) Hoe een patiënt een bijniercrisis kan voorkomen (preventie). Zie hiervoor ook kader: voorkomen; Wat ze moeten doen als een patiënt een bijniercrisis dreigt te krijgen (tijdige onderkenning). Zie hiervoor ook kader: wanneer dreigt een bijniercrisis? Hoe ze een noodinjectie moeten klaarmaken en toedienen. c. Voorkomen van een bijniercrisis (Addisoncrisis) Om een bijniercrisis te voorkomen moet je in het geval van lichamelijk of ernstige mentale stress de stressinstructies opvolgen die de arts en/of verpleegkundige met u heeft besproken. Bij twijfel en onder bepaalde omstandigheden neemt u ook contact op met je arts. Deze Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 10 / 19

11 omstandigheden staan duidelijk beschreven in de voorlichtingsfolder over stressinstructies. Mocht je een operatie moeten ondergaan, dan is het wenselijk met je arts te bespreken wat je voor de operatie in je medicijnschema moet aanpassen. d. Wat moet je doen bij een bijniercrisis (Addisoncrisis)? Mocht je te maken krijgen met een bijniercrisis (Addisoncrisis) dan moet je een noodinjectie toedienen. Dit is aan de patiënt en/of zijn partner of mantelzorger geleerd. Ook moet overleg plaatsvinden met de arts. Ter ondersteuning kan er ook gekeken worden naar het filmpje: e. Flowchart: Zorgroute stressinstructies klinisch en poliklinisch In onderstaand flowchart wordt de organisatie van zorg rondom de glucocorticoïd stressinstructies voor de klinische en poliklinische setting systematisch weergegeven. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 11 / 19

12 7. Leven met bijnierschorsinsufficiëntie, comorbiditeit en restklachten a. Restklachten Soms ervaren mensen met bijnierschorsinsufficiëntie een verminderde kwaliteit van leven. Ondanks het feit dat zij een behandeling krijgen voor de bijnierschorsinsufficiëntie houden zij klachten. Dit kunnen klachten zijn die het gevolg zijn van de aandoening zelf, maar ook klachten die veroorzaakt kunnen worden door de behandeling. Het is nog steeds niet mogelijk om met medicijnen de werking van het hypothalamus-hypofyse-bijnier systeem helemaal na te doen. Daarnaast heeft het laat stellen van de diagnose ook invloed op de ervaren kwaliteit van leven. Hoe langer het heeft geduurd voordat de diagnose werd gesteld, hoe minder goed de patiënten hun kwaliteit van leven op de lange termijn ervaren. Mocht je deze restklachten en problemen ervaren, dan is het belangrijk dat je dit tijdens een controle bespreekt met je arts. Want alleen op die manier kan geprobeerd worden de restklachten en/of comorbiditeit te verminderen of te behandelen. Zie hiervoor ook de lijst in de bijlage Restklachten kunnen zijn: Niet voldoende aanvullen van de glucocorticoïden met medicijnen (hydrocortison of cortisonacetaat). Dit kan verschillende oorzaken hebben: o Soms kan het zijn dat je vlak voordat je weer hormonen in moet nemen eigenlijk al een te kort hebt. Hierdoor kun je klachten ervaren. Je kunt met je arts kijken of bijvoorbeeld het tijdstip waarop je medicijnen neemt of het aantal maal op de dag waarop je medicijnen inneemt aangepast kan worden. o Hydrocortison of cortisonacetaat kan door bepaalde medicijnen sneller afgebroken worden. Vraag aan je arts voor welke medicijnen dit geldt. o Het kan zijn dat je lichaam de medicijnen niet goed opneemt. o Daarnaast kan je leefstijl van invloed zijn (bijvoorbeeld in het geval van avond- of nachtdiensten). Niet voldoende aanvullen van de mineralocorticoïden (fludrocortison) Slaapproblemen o Een mogelijk oorzaak kan zijn: een relatief te hoge hoeveelheid cortisol (hydrocortison of cortisonacetaat) in de avond kan zorgen voor slaapproblemen. Door de avonddosering te verlagen of de avonddosering vroeger in te nemen kunnen de klachten minder worden. o Slaapproblemen kunnen natuurlijk ook los staan van de behandeling. b. Comorbiditeit Nadat bij de patiënt de diagnose bijnierschorsinsufficiëntie is gesteld krijgt de patiënt van de behandelend arts, verpleegkundig specialist of verpleegkundige informatie over het ontstaan van comorbiditeit. Tijdens iedere jaarlijkse controle (bij volwassenen) en de 3-maandelijkse controle (bij kinderen) wordt hier opnieuw aandacht aan gegeven. Mocht een patiënt in de tussentijd klachten ervaren die wijzen op comorbiditeit, dan is het advies dat de patiënt contact opneemt met de arts. Er volgt er dan aanvullend onderzoek. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 12 / 19

13 Mogelijke (hormonale) tekorten: Andere uitval van hypofysefuncties (bij centrale bijnierschorsinsufficiëntie) Ontstaan van andere auto-immuunziekten (bij patiënten met primaire bijnierschorsinsufficiëntie, bijvoorbeeld diabetes of te traag werkende schildklier) Vervroegde overgang bij vrouwen, maar ook vitiligo, vitamine B12 te kort. Mogelijke restklachten en/of comorbiditeit: Moeheid Niet energiek Pijn in spieren en gewrichten Slaapproblemen Psychische problemen Uitvallen van andere hypofysehormonen (bij patiënten met centrale bijnierschorsinsufficiëntie) Hart- en vaatproblemen Grotere kans op infecties Botontkalking (osteoporose) Cognitieve problemen (bijvoorbeeld geheugen-, aandacht- of concentratieproblemen) c. Behandeling restklachten en comorbiditeit Het hebben van restklachten en minder kwaliteit van leven ervaren kan een diepe invloed hebben op je dagelijks functioneren. Het is belangrijk dat je (eventuele) klachten en problemen dus jaarlijks bespreekt met je behandelend arts (zie ook bijlage te bespreken onderwerpen). Ook niet-medische zaken of psychosociale problemen kunnen dan besproken worden. Als dat nodig is, verwijst je behandelend arts je door naar een andere zorgverlener of de verpleegkundige of verpleegkundig specialist als deze je kan begeleiden bij de problemen en/of klachten. Wat kan je zelf doen bij bijnierschorsinsufficiëntie? Naast de arts/verpleegkundig specialist/verpleegkundige heeft ook de patiënt met bijnierschorsinsufficiënte een rol in het zorgproces. Wat de patiënt en zijn naasten bijvoorbeeld kunnen doen is: Contact opnemen met de arts/verpleegkundig specialist/verpleegkundige als dit noodzakelijk is. Spreek met je zorgverlener af in welke situaties het noodzakelijk is dat je contact opneemt. Zie ook het kader: wanneer dreigt een bijniercrisis); Houdt tussen de controle afspraken door bij met welke klachten en/of problemen je in de periode tussen de controle afspraken te maken hebt gehad; Mocht je vragen hebben over de stressinstructie, geef dit dan duidelijk aan de arts/verpleegkundig specialist/verpleegkundige aan; Houdt je huisarts zelf ook op de hoogte van je situatie, problemen en klachten. Bespreek met je naasten (partner, kinderen, mantelzorger, ouders, enz.) waar zij zich zorgen over maken, angstig voor zijn of vragen over hebben; Geef aan je arts/verpleegkundig specialist/verpleegkundige aan waar je naartoe op vakantie gaat, zodat de zorgverlener een zo volledig mogelijk reisadvies kan geven; Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 13 / 19

14 Wees er als patiënt en naaste alert op dat je na de diagnose bijnierschorsinsufficiëntie een stressinstructie krijgt. Als je de diagnose krijgt als je in het ziekenhuis ligt, dan moet dit gebeuren voordat je uit het ziekenhuis ontslagen wordt. Wordt de diagnose vertelt tijdens een afspraak in het ziekenhuis (poliklinisch) dan moet je de stressinstructie van de arts gekregen hebben voordat je het ziekenhuis verlaat; Het is mogelijk dat niet alleen de patiënt de stressinstructie krijgt maar ook zijn partner, naaste of mantelzorger. Mocht de arts/verpleegkundig specialist/verpleegkundige vergeten dit aan te bieden en je hebt hier wel behoefte aan, vraag er dan naar. d. Flowchart: zorgroute restklachten en comorbiditeit (klinisch en poliklinisch Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 14 / 19

15 8. Wil je meer weten over bijnierschorsinsufficiëntie? Op de website van BijnierNET (Link) staat een minidocumentaire. In deze minidocumentaire vertelt een patiënt met bijnierschorsinsufficiëntie onder andere hoe het is om te leven met bijnierschorsinsufficiëntie, hoe ze de periode voorafgaand aan de diagnosestelling hebben ervaren en wat er gebeurde nadat er gestart werd met de behandeling. Lees en kijk ook naar de basisteksten en de animaties Toelichting Deze patiëntenversie is bedoeld voor alle mensen met bijnierschorsinsufficiëntie en hun naasten. Jongeren en volwassenen met bijnierschorsinsufficiëntie kunnen hier zelfstandig gebruik van maken. Maar ook als je vader, moeder, broer, zus of partner bent van een kind of volwassene met Bijnierschorsinsufficiëntie, kan het heel handig zijn om meer inzicht te krijgen in de aandoening van jouw naaste. Met de aanspreekvorm je richten de makers van deze patiënteninformatie zich dan ook tot de mensen in de directe omgeving van iemand met bijnierschorsinsufficiëntie. Hulpverleners kunnen deze patiëntenversie ook als informatiebron gebruiken. Deze patiëntenversie is medisch inhoudelijk gebaseerd op de Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen en de Richtlijn Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline J. Clin Endocrinol Metab, February 2016, 101(2): Deze informatie is niet bedoeld als vervanging van het advies van een bevoegde arts. Neem voor vragen of advies contact op met uw behandelend arts. Deze informatie is niet bedoeld als vervanging van het advies van een bevoegde arts. Neem voor vragen of advies contact op met uw behandelend arts. Tekst: Dr. L.C.C.J. van der Plas-Smans, internist-endocrinoloog Redactie: Vertegenwoordigers uit de achterban van patiëntenorganisatie: Bijniervereniging NVACP Nederlandse Hypofyse Stichting Medische beoordelingscommissie: Prof. Dr. A. Hermus Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 15 / 19

16 8. Begrippenlijst Het hormoon ACTH wordt in de hypofyse aangemaakt en stimuleert de bijnieren tot de aanmaak van de bijnierhormonen. ACTH-test: De ACTH-test wordt gebruik bij onderzoek naar bijnierschorsinsufficiëntie en AGS. Bij deze test wordt synthetisch ACTH via een infuus toegediend en wordt op verschillende tijdstippen bloed afgenomen. Zo kan worden onderzocht of de bijnieren voldoende functioneren. Aldosteron: Een hormoon dat in de bijnier wordt gemaakt en een belangrijke rol speelt bij de water- en zouthuishouding van het lichaam. Androgenen: geslachtshormonen die in de bijnier worden gemaakt en een rol spelen bij verschillende processen in het lichaam, zoals groei en seksuele ontwikkeling, effecten op het afweersysteem, botten en spieren, de werking van de hersenen, gedrag en stofwisseling. Bijnier: Bijnieren zijn kleine organen in het lichaam gelegen net boven de nieren, die belangrijke hormonen maken. Ieder mens heeft twee bijnieren, een linker en een rechter. De bijnier bestaat uit de schors aan de buitenkant en het merg (aan de binnenkant). Bijniercrisis (Addisoncrisis): acuut en levensbedreigende situatie door een tekort aan cortisol. Een bijniercrisis wordt meestal uitgelokt door ziekte, infecties, pijn of ernstige stress. Dit kan leiden tot klachten en verschijnselen van misselijkheid, braken, buikpijn, bewustzijnsverlies, uitdroging, lage bloeddruk en duizeligheid. Onmiddellijke behandeling met hoge dosering hydrocortison (via een noodinjectie of infuus) en vochttoediening is noodzakelijk. Bijnierschorsinsufficiëntie: Onvoldoende functie van de bijnierschors. Bloeddruk, diastolisch: Onderdruk. Bloeddruk, systolisch: Bovendruk. Centrale bijnierschorsinsufficiëntie: in dat geval is er een probleem van de hypothalamus of hypofyse. Als er sprake is van een probleem met de hypothalamus spreekt men van tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie. Als er sprake is van een probleem met de hypofyse van secundaire bijnierschorsinsufficiëntie. Comorbiditeit: Aanwezigheid van meerdere gezondheidsproblemen. Corticotropine-releasing-hormoon (CRH): Een hormoon dat door de hypothalamus wordt gemaakt en de hypofyse stimuleert tot de productie van het hormoon ACTH. Cortisol: Een glucocorticoïd hormoon dat in de bijnier wordt gemaakt en verschillende effecten heeft in het lichaam, zoals beïnvloeding van het slaap-waakritme, het geheugen, het concentratievermogen en de stemming, de stofwisseling, de werking van hart- en bloedvaten, de botten, de huid, het bindweefsel en de spieren en gewrichten en het afweersysteem. Desoxyribonucleïnezuur (DNA): erfelijk materiaal. Enzym: Een eiwit dat door het lichaam wordt gemaakt en dat een of meerdere (stofwisselings)processen mogelijk maakt of versnelt. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 16 / 19

17 Fludrocortison (mineralocorticoïd): Medicijn, ter vervanging van het hormoon aldosteron, als onderdeel van de behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie. Hormoon: Hormonen zijn stoffen die door een hormoonproducerend orgaan worden gemaakt en afgegeven aan het bloed. Hormonen kunnen boodschappen doorgeven aan andere organen of weefsels in het lichaam die gevoelig zijn voor de werking van hormonen en zo een remmend of juist een stimulerend effect geven. Hydrocortison (cortisonacetaat): medicijn, synthetisch cortisol, voor de behandeling van een hypocortisolisme (een tekort aan het hormoon cortisol/bijnierschorsinsufficiëntie). Hypofyse: Orgaan aan de basis van de hersenen dat een centrale rol speelt bij de regulatie van verschillende hormonen. Kalium: Een van de zouten in het lichaam (mineralen). Natrium: Een van de zouten in het lichaam (mineralen). Primaire bijnierschorsinsufficiëntie: in dat geval is er een probleem van de bijnieren zelf Steroïd- geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie: in dat geval wordt het probleem veroorzaakt door het gebruik van medicatie. Er ontstaat dan een probleem van de hypothalamus, hypofyse en bijnieren door gebruik van medicijnen die cortisol of synthetische vormen van cortisol bevatten. Restklachten: klachten die blijven bestaan (ondanks de behandeling voor bijnierschorsinsufficiëntie). Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 17 / 19

18 Bijlage: 9. Onderwerpen die tijdens een consult aan de orde kunnen of moeten komen. Hier treft u een overzicht aan van onderwerpen en klachten die u tijdens een afspraak met uw zorgverlener over bijnierschorsinsufficiëntie, stressinstructie en restklachten en/of comorbiditeit (als gevolg van de behandeling) kunt bespreken. Bijnierschorsinsufficiëntie Het bespreken van de meest voorkomende klachten van bijnierschorsinsufficiëntie: Moeheid; Zwakte; Gewichtsverlies; Misselijkheid; Braken; Somberheid; Een verlaagde bloeddruk; Pijn in de spieren en gewrichten. Bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie wordt ook vaak gezien: Een opvallende zouthonger; Een bruine verkleuring van de huid en het mondslijmvlies of tandvlees. Stressinstructie Het bespreken van klachten die u mogelijk kunt ervaren bij een bijniercrisis (Addisoncrisis) Misselijkheid en een wee gevoel in de maag Braken Buikpijn en diarree Koorts Slaperigheid, sufheid, zwakte, neiging tot flauwvallen Restklachten en/of comorbiditeit Het bespreken van klachten die u mogelijk kunt ervaren als gevolg van restklachten en/of comorbiditeit: Moeheid Niet energiek Pijn in spieren en gewrichten Slaapproblemen Psychische problemen Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 18 / 19

19 Ontstaan van andere auto-immuunziekten (bij patiënten met primaire bijnierschorsinsufficiëntie, bijvoorbeeld suikerziekte of te traag werkende schildklier) Uitvallen van andere hypofysehormonen (bij patiënten met centrale bijnierschorsinsufficiëntie) Hart- en vaatproblemen Grotere kans op infecties Botontkalking (osteoporose) Cognitieve problemen (bijvoorbeeld geheugen-, aandacht- of concentratieproblemen) Mogelijke restklachten en/of comorbiditeit als gevolge van de behandeling U kunt ook te maken krijgen met klachten als gevolg van de behandeling. Hieronder staan enkele klachten die kunnen ontstaan bij te weinig of te veel glucocorticoïd en te weinig of te veel mineralocorticoïd. Bij te weinig glucocorticoïd (hydrocortison of cortisonacetaat): Misselijkheid Moeheid Verminderde eetlust Gewichtsverlies Zwakte Somberheid Pijn Bij te veel glucocorticoïd (hydrocortison of cortisonacetaat): Gewichtstoename Centrale obesitas (gewichtstoename rondom de buik) Slaapproblemen Oedeem (vochtophoping) Bij te weinig mineralocorticoïde (fludrocortison): Zouthonger (grote behoefte aan zout en zoute producten) Orthostase (Het lichaam kan de bloeddruk niet goed op peil houden bij veranderen van houding, bijvoorbeeld van liggen naar zitten of van zitten naar staan) Bij te veel mineralocorticoïde (fludrocortison): Hypertensie (te hoge bloeddruk) Oedeem (vochtophoping) Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 19 / 19