PV-PATIËNT MET MEERDERE AANDOENINGEN

Transcriptie

1 Pur Sang het MPN-magazine jaargang 11 nummer 3 december 2014 PV-PATIËNT MET MEERDERE AANDOENINGEN Het leven loopt altijd anders dan je van tevoren dacht EEN VERGROTE MILT Oorzaken, klachten en behandeling OVERHEVELING VAN MPN-MEDICIJNEN Waar haalt u straks uw medicatie op? ARBO-ARTS WILLEM SOUREN IN BEELD Je kunt echt iets voor mensen betekenen

2 Van de REDACTIE Dikwijls volgt de diagnose van een myeloproliferatieve ziekte (MPN) na een lange zoektocht door allerlei artsen. Ook al probeert je arts je daarna alles zo goed mogelijk uit te leggen, je zit met vele, vele vragen. Goede, makkelijk toegankelijke informatie over MPN s en alles wat erbij komt kijken, is dan van groot belang. De MPN Stichting biedt die informatie. Binnenkort in een nieuw jasje, zodat de informatie nog overzichtelijker wordt gepresenteerd. In deze Pur Sang geeft het bestuur van de stichting u een eerste indruk van de nieuwe website. De MPN Stichting heeft ook een nieuw logo. Drie rode bloedcellen, waarvan er twee in elkaar overlopen. De drie cellen verwijzen naar de afzonderlijke aandoeningen (essentiële trombocytemie, polycythaemia vera en myelofibrose), die aan elkaar verwant zijn en in elkaar kunnen overgaan. Een duidelijk logo dat in één oogopslag duidelijk maakt waar de MPN Stichting voor staat. Betty van der Veen, bestuurslid van de MPN Stichting, bezocht onlangs een internationaal congres over MPN s. Zij doet hiervan verslag in deze Pur Sang, in de rubriek MPN & Wetenschap. Aan bod komen de belangrijkste wetenschappelijke ontwikkelingen. In MPN & Maatschappij leest u over de verandering per 1 januari 2015 in de verstrekking van medicijnen. Voor sommige medicijnen kunt u vanaf die datum niet meer bij de gewone apotheek terecht, maar moet u bij de ziekenhuisapotheek langs. In Zorgverlener in beeld maakt u kennis met het werk van arbo-arts Willem Souren. U leest hoe hij te werk gaat bij ziekteverzuim van een werknemer en waarmee hij dan rekening dient te houden. Het verslag van de MPN Contactdag ontbreekt uiteraard niet, evenals de column van Ed Buijsman. En traditiegetrouw opent de Pur Sang met het patiëntverhaal. Deze keer het verhaal van Suzanne Brouwer. Ook al hééft zij polycythaemia vera, het belet haar niet om van het leven te genieten. Namens de redactie van Pur Sang, Ed van den Bergen pursang@mpn-stichting.nl 2

3 PUR SANG THEMA S MPN&MENS Patiëntverhaal: Suzanne Brouwer... 4 Positiviteit wint het bij PV-patiënt MPN&MAATSCHAPPIJ Overheveling MPN-medicijnen Aantal medicijnen straks alleen nog via ziekenhuis verkrijgbaar MPN&WETENSCHAP MPN-nieuws uit Portugal Internationaal MPN-congres toont nieuwste ontwikkelingen VAST IN PUR SANG Van de redactie...2 MPN Basiskennis: de milt...7 Column Ed Buijsman: Optelsom...9 Zorgverlener in beeld: arbo-arts Willem Souren...10 MPN Prikbord...18 Veelgestelde vragen...24 EXTRA Nieuwe website en nieuw logo MPN Stichting...12 Stemmen op MPN Contactdag

4 door Ed van den Bergen Ik ben geen PV-patiënt, ik héb PV PV belet Suzanne Brouwer niet om te genieten MPN&MENS In 2005 krijgt de echtgenoot van Suzanne Brouwer (45) uit Apeldoorn een parachuteongeval. Na zes weken in coma te hebben gelegen volgt een lang revalidatieproces. Suzanne werkt op het Politieservicecentrum (PSC) en krijgt daar onbeperkt zorgverlof om voor haar man te zorgen. Na die tijd wordt ze echter steeds vermoeider. Onderzoek toont aan dat ze polycythaemia vera (PV) heeft. Later komt daar de bindweefselaandoening fibromyalgie bij. Het onbeperkte zorgverlof voor haar man duurt enkele maanden en daarna pakt Suzanne het werk weer op. Maar het onregelmatige werk op het PSC blijkt niet te combineren met haar thuissituatie. Gelukkig mag zij van haar werkgever gaan werken op Personeelszaken. Toch voelt Suzanne zich de jaren daarna steeds vermoeider worden. Ik kon die klachten wel thuisbrengen. De zorg voor mijn man kostte erg veel energie. Bovendien had ik ook nog twee opgroeiende zonen van tien en dertien jaar. In 2008 gaat Suzanne voor de zekerheid toch maar eens naar haar huisarts. Die laat haar bloed onderzoeken en omdat er ontzettend veel rode bloedcellen in haar bloed blijken te zitten, spreekt hij het vermoeden uit dat ze mogelijk polycythaemia vera heeft. Hij verwijst haar door naar een internist van Gelre ziekenhuizen in Apeldoorn. Geen grote zorgen Suzanne maakt zich nog geen grote zorgen. Thuisgekomen surft ze wat op het internet. Ik las een zeer ingewikkeld verhaal over PV. Toen zag ik wel dat het serieus was, maar daarna liet ik het toch los. Ik moest eerst het oordeel van de internist maar eens afwachten. Ik hoopte dat ik een arts zou treffen die het mij allemaal goed zou kunnen uitleggen. De internist laat meteen een JAK2-onderzoek uitvoeren. Dit is een onderzoek naar een verandering in het DNA, die bij veel patiënten met myeloproliferatieve ziekten voorkomt. De uitslag van het onderzoek is positief de JAK2-mutatie is aantoonbaar en daarmee kan de diagnose PV definitief bij Suzanne worden gesteld. Omdat het zo duidelijk was dat ik PV had, vond mijn arts een beenmergpunctie gelukkig niet nodig. De behandeling die volgt bestaat uit aderlaten. De artsen starten daar meteen mee. Iedere week wordt er een halve liter bloed bij Suzanne afgenomen. Na zo n aderlating is ze erg vermoeid en heeft twee, drie dagen nodig om ervan bij te komen. De arts van Suzanne besluit daarom om het aderlaten in twee keer te doen. Op dinsdag een kwart liter en op donderdag een kwart liter. Suzanne kan hierdoor tussentijds wat herstellen. Haar bloed reageert goed, zodat na verloop van tijd de frequentie van het aderlaten wat kan worden verlaagd. 4 Als ik negatieve gedachten heb, ga ik het gesprek met mezelf aan. Dan lukt het me prima om weer de zonnige kant van het leven te zien. Gewrichtsklachten Suzanne heeft ondertussen al langere tijd gewrichtsklachten. Halverwege 2008 worden die erger. Vooral bij het lopen heeft ze behoorlijk wat pijn. Er volgt een doorverwijzing naar de reumatoloog. Na enkele onderzoeken stelt deze arts fibromyalgie bij Suzanne vast. Dit is een aandoening van de skeletspieren en het bindweefsel, waarvoor vooralsnog geen duidelijke lichamelijke oorzaak kan worden gevonden. Fibromyalgie gaat gepaard met chronische pijn, stijfheid en vermoeidheid. Helaas zijn er geen medicijnen om de aandoening te genezen. Wel kunnen de klachten verminderen met pijnstillers, matig bewegen en op tijd rust nemen, legt Suzanne uit. Ondertussen gaat zij gewoon door met werken. Dat kost haar steeds meer moeite tot het haar in 2009 niet meer lukt en zij zich volledig ziek meldt. Om

5 Het leven loopt eigenlijk altijd anders dan je van tevoren dacht. beter te kunnen omgaan met de pijn gaat Suzanne in 2010 voor tien weken naar revalidatiekliniek Roessingh. Elke week was ik daar drie dagen intern. Die dagen waren erg intensief en duurden van s morgens acht uur tot s avonds negen. Ik kreeg er fysio- en ergotherapie, sporten ontspanningsactiviteiten en voerde vele gesprekken met een arts en een maatschappelijk werker. Ik heb er geleerd om goed naar mezelf te kijken. Het is mij duidelijk geworden wat ik belangrijk vind, wat ik prettig vind en waar ik mijn energie in wil steken. Ik vind veel dingen leuk om te doen, maar herken nu de valkuilen beter. De situatie waarin ik me bevind heb ik leren accepteren en ik besef nu veel meer dat ik keuzes moet maken. Natuurlijk gaat het nog weleens mis en neem ik te veel hooi op mijn vork. Arbo-arts Ondertussen gaat Suzanne regelmatig naar de arbo-arts. Zij heeft met hem een goed contact. Voor hem heeft ze geen geheimen en ook naar haar werkgever is ze open. Alles wordt uit de kast getrokken om werken haalbaar te maken maar het lukt niet. De klachten zijn zeer onvoorspelbaar en de vermoeidheid speelt een zeer grote rol. In augustus 2011 komt Suzanne bij de keuringsarts terecht van het UWV. Daar krijgt ze te horen dat ze volledig arbeidsongeschikt is. Dit voelde heel erg dubbel. Aan de ene kant was ik blij dat ik zo serieus werd genomen, aan de andere kant voelt het als tekortkomen. Ik wilde zo graag blijven meedoen in de maatschappij. Het heeft een hele periode geduurd voordat ik hier vrede mee kon vinden. In die periode is het aderlaten teruggebracht tot één keer per twee weken. Eerst wordt er geprikt, waarna het bloed wordt onderzocht. Dan volgt meteen het consult met de internist en vervolgens vindt het aderlaten plaats. Het aderlaten is steeds minder vaak nodig. Eén keer per maand soms, en later zelfs maar één keer per zes weken. Laatste aderlating In april 2013 is haar laatste aderlating. De bloedwaarden zijn telkens goed. In overleg met haar internist wordt een jaar later in april 2014 nog eens de JAK2-test uitgevoerd. En dan volgt een verrassing. De test valt nu negatief uit. Zou de PV over zijn? Dat kan toch eigenlijk niet? (Opmerking redactie: PV is een chronische ziekte. Met de bepaling van JAK2 kunnen artsen soms iets zeggen over het verloop van de ziekte. Soms is het aantal JAK2-cellen in het beenmerg na behandeling zo weinig geworden dat ze niet meer kunnen worden gemeten.) In mei 2013 wordt besloten om een beenmergpunctie te doen. De eerste poging onder plaatselijke verdoving mislukt. De tweede lukt helaas ook niet. De internist stelt voor om de beenmergpunctie onder narcose te verrichten. Uit een bloedonderzoek dat ook wordt uitgevoerd blijkt het EPO-gehalte in Suzannes bloed veel te hoog te zijn. Dit zou kunnen duiden op een tumor in haar nieren. Een scan laat zien dat haar milt en nieren gelukkig niets mankeren. De overige bloedwaarden zijn goed en de JAK2-uitslag is dus negatief. Suzanne vraagt zich af of de beenmergpunctie onder narcose nog wel nodig is. In een gesprek met haar internist bespreekt Suzanne de meerwaarde van een eventuele beenmergpunctie onder narcose. Haar internist kan zich er goed in vinden om die beenmergpunctie voorlopig nog maar niet te doen. Zij heeft een goed contact met haar internist. We hebben een klik! Nog nooit zo mooi Nu laat ik om de zes weken mijn bloed prikken. Dan ga ik naar huis en heb ik een telefonisch consult met de internist. Het bloed is nog nooit zo mooi geweest! zegt Suzanne triomfantelijk. Het enige jammere is dat de klachten zijn gebleven. De vermoeidheid is het lastigst om mee om te gaan. Het is niet te voorspellen en het overvalt je soms zo. Die moeheid is dan zo intens dat ik dat niet uit kan leggen! Van nachtzweten heb ik ook erg veel last. Er hangen ventilatoren boven en naast mijn bed. Ook heb ik veel last van jeuk. Gelukkig heb ik een man die ik af en toe eens lekker op mijn rug kan laten krabben! Suzanne gebruikt dagelijks 80 mg acetylsalicylzuur om haar bloed te verdunnen. Om haar maag te beschermen slikt ze 40 mg esomeprazol per dag. De bloedverdunner is noodzakelijk omdat volgens haar internist anders haar bloed te stroperig zou MPN&MENS 5

6 MPN&MENS 6 worden. De gewrichtspijn vanwege de fibromyalgie, is ook gebleven. Als ik erg veel pijn heb, slik ik een pijnstiller. Er is echter geen peil op te trekken wanneer die pijn zich voordoet. Soms gaat het prima als ik opsta en dan is er plots ineens de pijn en de vermoeidheid. Mensenmens Suzanne is geen mens om bij de pakken neer te zitten. Als zij zich goed voelt is ze actief. Ze noemt zichzelf een echt mensenmens. Logisch dus dat zij zich inzet voor haar medemensen. Als vrijwilliger bij de Stichting Mentorschap is zij mentor voor verschillende mensen die gedeeltelijk of geheel wilsonbekwaam zijn. Mensen die dementeren, verstandelijk beperkt zijn of psychiatrisch patiënt zijn. Dat werk kan best intensief zijn, maar omdat zij haar eigen tijd kan indelen en daarbij rekening kan houden met hoe zij zich voelt, valt het goed op te brengen. Het leuke van dit vrijwilligerswerk is dat je als mens betrokken blijft bij de samenleving. Ik zorg ervoor dat de belangen van mensen die niet meer alles zelfstandig kunnen beslissen zo goed mogelijk worden behartigd. Om dit goed te kunnen doen voer ik veel gesprekken met de cliënten en de zorgverleners om hen heen. Op dit moment heb ik drie cliënten; twee dementerende ouderen en één jongvolwassene met een geestelijke beperking. Dit werk geeft mij veel voldoening. Het is net zo belangrijk en waardevol als het betaalde werk dat ik hiervoor deed. Twee mantelzorgers in een huis Daarnaast is Suzanne natuurlijk de mantelzorger van haar man. Maar dat is mijn man ook voor mij. Ik ben de kop en mijn man is het lijf. We zorgen goed voor elkaar en runnen samen het huishouden. Mijn man zorgt op zijn eigen manier dat moet ik ook loslaten dus voor ons huishouden. Hij doet dit in zijn tempo. Uiteraard help ik waar ik kan. Andere zaken zoals alles waar je je koppie voor gebruikt liggen bij mij. Denk daarbij aan al het regelwerk, telefoongesprekken, meegaan naar bijvoorbeeld artsen voor onze jongens, enzovoorts. Haar twee zonen zijn op dit moment negentien en tweeëntwintig jaar oud. Zij wonen nog thuis. Voor hen is zij moeder. Ik voel me bevoorrecht met deze twee knapen. Door alles wat we samen hebben beleefd en doorleefd is er een diep gevoel van verbondenheid! Wat ben ik blij dat ik ze heb! Eigen atelier Suzanne schildert graag. Ik heb een eigen atelier! Trots wijst ze naar het tuinhuis. Even later staan we in het huisje. In het midden staat een schildersezel met een prachtig schilderij waaraan ze momenteel werkt. Tegen de wanden staan veel schilderijen, met veelal bloemen. Een feest voor het oog. In het schilderen kan ik zoveel kwijt. In alle rust mijn gevoelens kunnen uiten. Even lekker het verstand op nul en bezig zijn met iets wat ik leuk vind. Ze geeft ook training in Mindfullnes. Daarbij leer je vol aandacht in het nu te leven. Wat een opgave soms. En denk niet dat ik als trainer dat altijd in de hand heb. Ik kan het verleden niet veranderen en de toekomst komt zoals die komt. Ik kan me daar hevig druk over maken, maar wat is de toegevoegde waarde? Het loopt eigenlijk altijd anders dan je van tevoren dacht. Het geven van cursussen geeft haar ook een goed gevoel. Ze ziet wat het met anderen kan doen en tevens maakt het haarzelf ook telkens weer bewust waar het om gaat. Af en toe gaat Suzanne naar de sauna met één of enkele goede vriendinnen. Daar zit ze graag in heetwaterbaden. Dit geeft zo n goed gevoel. Heerlijk ontspannen en bijna helemaal pijnvrij. Natuurlijk ook de tijd om heerlijk bij te kletsen met lieve meiden waarmee ik alles kan delen. Hoe rijk ben je dan.! Geen zorgen voor morgen Ik maak me geen zorgen voor morgen. Als ik negatieve gedachten heb, ga ik het gesprek met mezelf aan. Dan lukt het me prima om weer de zonnige kant van het leven te zien. Ik wil positief in het leven blijven staan. Naast alle lichamelijke mankementen is er nog zoveel positiefs over. Natuurlijk heb ik ook wel eens een baaldag als ik eigenlijk te moe ben om s morgens mijn bed uit te komen en de energie die dag niet meer terugkrijg of zoveel gewrichtspijn heb dat ik met een rollator moet lopen of zelfs met de rolstoel de stad in moet. Maar de positiviteit wint het van deze momenten. Ik heb nog zoveel om van te genieten! In het schilderen kan ik zoveel kwijt. Even lekker het verstand op nul en bezig zijn met iets wat ik leuk vind.

7 door dr. Suzanne Koopmans (in opleiding tot internist in Maastricht Universitair Medisch Centrum) MPN BASISKENNIS Ergens linksboven in onze buik bevindt zich de milt. Dit vuistgrote orgaan heeft een aantal belangrijke functies. Bij patiënten met myeloproliferatieve ziekten (MPN s) kan de milt op den duur vergroot raken. Hoe dat kan, welke klachten dit geeft en hoe dit dan te behandelen is, legt dr. Suzanne Koopmans u in deze MPN Basiskennis uit. De milt De milt is een vuistgroot orgaan, circa 10 centimeter groot, dat onderdeel is van het lymfesysteem en betrokken is bij de afweer tegen ziekteverwekkers, zoals bacteriën. De milt ligt linksboven in de buik, net onder de ribben. Het bevat twee soorten weefsels, namelijk de witte pulpa en de rode pulpa. De witte pulpa zorgt voor de rijping van een bepaald type witte bloedcel, de lymfocyt. De lymfocyt produceert weer antilichamen die actief worden als er bacteriën het lichaam binnendringen. De rode pulpa filtert het bloed en verwijdert de bacteriën uit het bloed met behulp van een ander type witte bloedcel, de macrofaag. De rode pulpa vernietigt ook abnormale rode bloedcellen of rode bloedcellen die te oud of te beschadigd zijn om goed te functioneren. Bovendien dient de rode pulpa als een soort reservoir voor de witte bloedcellen en de bloedplaatjes. Samenvattend zijn de belangrijkste functies van de milt: 1) Spoort onder andere bacteriën op en doodt deze (afweer); 2) Verwijdert afwijkende of oude rode bloedcellen uit het bloed; 3) Neemt de aanmaak van bloedcellen deels over als het beenmerg niet goed functioneert. Een vergrote milt kan bij lichamelijk onderzoek aan het licht komen De vergrote milt Een ander woord voor vergrote milt is splenomegalie. Er is sprake van splenomegalie als de milt groter is dan 12 centimeter. Een vergrote milt kan door ziekte van de milt zelf komen, zoals een miltcyste (holte gevuld met vocht in de milt) of lymfklierkanker. Maar meestal is de milt vergroot als reactie op een ziekte in het bloed (leukemie, malaria, tuberculose, bloedafbraak) of in het beenmerg. Het beenmerg is normaal gesproken de fabriek van de bloedcellen. In deze fabriek worden de rode en witte bloedcellen en de bloedplaatjes gemaakt. Als het beenmerg echter niet goed werkt, produceert het onvoldoende bloedcellen. In deze situatie kan de milt de aanmaak van deze bloedcellen overnemen. Hierdoor wordt de milt groter en ontstaat er splenomegalie. Een vergrote milt kan door verschillende bloedziekten ontstaan, waaronder de myeloproliferatieve ziekten (MPN s). Binnen de MPN s ontstaat een vergrote milt vooral bij patiënten met myelofibrose (MF) en in mindere mate bij patiënten met essentiële trombocytemie (ET) en polycythemia vera (PV). Vergroting van de milt bij patiënten met MF, ET of PV wordt veroorzaakt doordat er verbindweefseling (fibrose) van hun beenmerg optreedt. Hun beenmerg kan dan de aanmaak van bloedcellen niet meer voldoende aan en daarom verplaatst deze aanmaak zich naar onder andere de milt. Een gevolg daarvan is dat de milt groter wordt. Klachten van een vergrote milt Afhankelijk van hoe groot de milt is kunnen er klachten ontstaan van pijn in de linkerbovenbuik, met name tijdens het slapen. Verder kunnen er klachten ontstaan van een dikke buik, een snel volgevoel (ook al is er maar weinig gegeten) en een verminderde eetlust. Dit komt doordat de milt tegen de maag drukt. Verder zal de vergrote milt bij MF-, ET- of PV-patiënten op den duur het verschijn- 7

8 8 sel van bloedarmoede en tekort aan witte bloedcellen versterken. Dit komt doordat deze cellen als het ware door de milt worden gevangen waardoor ze niet in het bloed terechtkomen. De bloedarmoede leidt met name tot vermoeidheidsklachten. Het tekort aan witte bloedcellen maakt patiënten gevoeliger voor infecties en het tekort aan bloedplaatjes leidt tot het snel ontstaan van blauwe plekken en bloedingen. Als de milt erg groot is kan de bloedtoevoer naar de milt te weinig worden waardoor delen van de milt te weinig zuurstof krijgen en kunnen afsterven. Dit is een erg pijnlijk verschijnsel. Een vergrote milt kan bij lichamelijk onderzoek door de arts aan het licht komen. De arts voelt dan bij onderzoek van de buik de vergroting van de milt. Als een arts de milt in beeld wil brengen en ook exact wil meten, dan is een echo van de buik de snelste methode. Deze beeldvorming kan ook gebeuren met een CT-scan. Een MRI-scan kan dezelfde informatie opleveren, aangevuld met informatie over de doorbloeding van de milt. Behandeling van de vergrote milt Indien een onderliggende ziekte de oorzaak is van de vergrote milt, zal de arts allereerst die ziekte gaan behandelen. Is de milt licht vergroot en heeft de patiënt er geen klachten van, dan zal meestal nog geen behandeling voor de milt worden gestart. Stelt uw arts wel een behandeling voor van uw vergrote milt, dan heeft hij of zij de keuze uit drie verschillende behandelopties, namelijk medicijnen, bestraling of operatieve verwijdering van de milt. Er zijn drie behandelopties voor een vergrote milt Medicijnen Het toedienen van medicijnen is in eerste instantie de hoeksteen van de behandeling van een symptomatisch vergrote milt. Hydroxycarbamide (Hydrea ): is het eerste medicijn dat artsen gebruiken om een vergrote milt te behandelen bij patiënten met een MPN. Hydroxycarbamide is bij veertig tot vijftig procent van de patiënten effectief. Echter, op den duur ontstaat er vaak verlies van effectiviteit, resistentie tegen het medicijn of intolerantie voor het medicijn waardoor de patiënt hydroxycarbamide moet staken. Lenalidomide/thalidomide: deze medicijnen zijn bij dertig tot veertig procent van de patiënten effectief. Lenalidomide heeft minder bijwerkingen maar geeft een sterkere onderdrukking van de aanmaak van bloedcellen in het beenmerg. Daarom heeft thalidomide meestal de voorkeur boven lenalidomide bij patiënten met een vergrote milt die al een laag aantal bloedcellen hebben. Ruxolitinib (Jakavi ): een relatief nieuw medicijn maar met als resultaat een verkleining van de milt van meer dan 35 procent bij een aanzienlijk aantal patiënten. De belangrijkste bijwerking is het optreden van een te laag aantal bloedplaatjes. Als de patiënt ruxolitinib staakt, ontstaat er vrijwel direct een heftige terugval van de klachten; daarom moet een afbouwschema worden gehanteerd als patiënt en arts samen besluiten dat ruxolitinib moet worden gestaakt. Bestraling van de milt Bestraling past men vooral toe om klachten te kunnen controleren bij patiënten die veel last hebben van hun milt, maar een normaal aantal bloedplaatjes hebben. Artsen passen bestraling met name toe bij die patiënten die vanwege hun leeftijd en de aanwezigheid van andere ziekten niet geschikt zijn om een operatie te ondergaan om de milt te verwijderen. Het effect van bestraling is slechts tijdelijk, gemiddeld drie tot zes maanden en dan komen de klachten weer terug. Complicatie van bestraling van de milt is de volledige onderdrukking van het beenmerg en de milt waardoor geen rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes meer worden aangemaakt. Dit kan levensbedreigend zijn waarbij ook bloedingen kunnen optreden. Bestraling van de milt past men nauwelijks toe vanwege de complicaties en het korte effect. Het wordt wel vaker in de palliatieve setting (= symptoombestrijding) gebruikt om de pijn te verminderen. Verwijderen van de milt (splenectomie) Door de milt te verwijderen wordt het probleem natuurlijk weggehaald; patiënten ervaren een verbetering van de klachten en van de bloedarmoede. Echter, de belangrijkste complicaties van deze operatie zijn bloedingen, infecties, trombose (ontstaan van bloedpropjes) en het ontstaan van een vergrote lever doordat de lever de functie van de milt gaat overnemen. Door deze complicaties bestaat er een relatief hoge kans op overlijden. Daar komt bij dat patiënten zonder milt gedurende hun hele leven een verhoogde kans hebben op levensbedreigende infecties met bepaalde bacteriën. Vooral in de eerste jaren na het verwijderen van de milt is deze kans het grootst. Het is daarom belangrijk dat

9 deze mensen vaccinaties krijgen tegen bepaalde groepen bacteriën. Het verwijderen van de milt wordt alleen gedaan bij patiënten die ondanks medicijnen geen verbetering van de vergrote milt ervaren, geen andere ziekten hebben, nog een relatief lange levensverwachting hebben en vitaal zijn. Indicaties voor het verwijderen van de milt zijn een dusdanig vergrote milt dat er klachten bestaan waarbij met medicijnen geen verbetering optreedt, hele erge klachten, afbraak van de eigen rode bloedcellen die niet te controleren valt, bloedarmoede die niet reageert op het geven van zakjes bloed en/of een ernstig tekort aan bloedplaatjes. De milt moet altijd in z n geheel worden verwijderd omdat de milt een bloedrijk orgaan is. Als slechts een deel van de milt zou worden weggehaald zou dit betekenen dat er een niet te stoppen bloeding ontstaat waardoor patiënten overlijden. Soms zijn er bijmilten (extra miltweefsel) die de functie van de milt kunnen overnemen. Deze bijmilten kunnen na een miltverwijdering gaan groeien waardoor het effect van de miltverwijdering zeer klein is. Samen komen tot een besluit Artsen behandelen patiënten met MF, ET of PV én een vergrote milt in eerste instantie met medicijnen. Als deze medicijnen niet meer werken wordt gekeken of een patiënt in aanmerking komt voor verwijdering van de milt. Als miltverwijdering niet mogelijk is kan men bestraling van de milt toepassen, echter dit heeft slechts een tijdelijk effect. In de praktijk is het dus niet zo simpel om tot een goede behandeling van de vergrote milt te komen. De behandelend arts en patiënt moeten daarom samen tot een weloverwogen besluit komen door alle voor- en nadelen goed tegen elkaar af te wegen. Welke behandeling wordt gestart en of en wanneer er met een behandeling moet worden gestart verschilt uiteindelijk van patiënt tot patiënt. C O L U M N Optelsom Mijn auto was ermee opgehouden. Zomaar, plotseling, natuurlijk ongelegen en vervelend. Eenmaal in de garage was de boosdoener al snel gevonden en het euvel gemakkelijk gerepareerd. In de garage vroegen ze me of ik het niet had zien aankomen. Dat had blijkbaar met enige kennis van zaken gemoeten. Ik wees ze op mijn eerdere meldingen over rare geluiden (reactie: mmm, dat kan van alles zijn ) en plotselinge haperingen ( de elektronica doet het toch goed ). Het was allemaal terug te lezen in het garagedossier. Toen ze het allemaal bij elkaar zagen, moesten ze in de garage toch wel toegeven dat zij het ook hadden kunnen zien aankomen. Het leverde excuses en een mooie korting op. Ging het in de gezondheidszorg ook maar zo. Mijn dossier bij de huisarts bevat een lange lijst meldingen met onder andere: a. stekende pijn in de voeten ( mmm, iets voor de neuroloog ); b. flikkeringen zonder hoofdpijn ( oogmigraine, is onschuldig ); c. plotseling krachtverlies in de arm ( iets voor de neuroloog ); d. plotselinge kortdurende, hevige rugpijn ( meer iets voor de fysiotherapeut ) en e. o ja, al veel eerder, te veel bloedplaatjes. Wat volgde is geschiedenis: uiteindelijk bleek het essentiële trombocytemie (ET) te zijn. Had de huisarts a, b, c enzovoorts opgeteld dan had de diagnose misschien veel eerder kunnen worden gesteld. Maar hoeveel patiënten met ET of een andere myeloproliferatieve aandoening heeft een huisarts? En het kan ook zijn dat de huisarts wel heeft opgeteld maar niets kon maken van het resultaat. Nee, het gaat in de gezondheidszorg helaas niet altijd zo gemakkelijk als in de garage. Is het systeem dan niet goed? Zijn de huisartsen wel voldoende opgeleid? Vast wel, maar misschien is er nog iets anders aan de hand. De kennis neemt voortdurend toe, maar daarmee blijkt het leven ook ingewikkelder te worden. Er is steeds meer informatie en daarmee ook steeds meer om rekening mee te houden. Beslissingen nemen en keuzes maken is daarmee ook lastiger geworden. We moeten dus vaststellen dat ondanks alles het systeem niet perfect is en dat ook nooit zal zijn. En de mens overigens ook niet. Daar zullen we het dan maar mee moeten doen. En zo slecht is dat nu ook weer niet. Ed Buijsman 9

10 door Ed van den Bergen zorgverlener IN BEELD Ik denk niet in hokjes Arbo-arts Willem Souren wil zieke werknemers de ruimte bieden Bij mijn werk kies ik geen partij voor de werknemer of de werkgever. Ook denk ik niet in beperkingen, maar in mogelijkheden. Aan het woord is Willem Souren (57). Souren is arboarts bij ArboUnie en geeft in deze editie de lezers van Pur Sang een kijkje in de keuken van de bedrijfsgeneeskunde. In zijn werk gaat het Willem Souren om twee dingen. Ten eerste wil hij mensen gezond laten werken. Ten tweede wil hij, wanneer dit laatste niet lukt en er iets optreedt, zo min mogelijk schade voor werknemer en werkgever laten ontstaan. Je kunt als arbo-arts echt iets voor mensen betekenen Maar één belang Als arbo-arts wordt Willem dan wel betaald door de werkgever van een bedrijf of instelling. Maar het is beslist niet zo dat wie betaalt, die bepaalt. Ik kies geen partij voor de werknemer of de werkgever en denk niet in beperkingen, maar in mogelijkheden. Uitgaande van de goede bedoelingen van eenieder, hebben beiden uiteindelijk maar één belang. De werknemer wil liever zijn baan niet kwijt. En de werkgever zit niet te wachten op doorbetaling van loon of uitkering, terwijl de werknemer ziek thuis blijft. tachtiger jaren nog een heel bijzonder verschijnsel. Gaandeweg de jaren kwam hij meer en meer in de bedrijfsgezondheidszorg terecht. Vanaf 1993 werkt hij als arbo-arts bij ArboUnie. Taal van de klant Als arbo-arts moet je de taal van de klant spreken. Ieder jaar moet een bedrijf of instelling een zogenaamde Risico-Inventarisatie en Evaluatie, een RI&E, uitvoeren (zie ook kader). Uit die RI&E komen allerlei zaken naar voren die in het bedrijf beter kunnen worden geregeld. Die aanpassingen kosten energie en geld. Ik bespreek de uitslag van de RI&E met de werkgever. Er is zeker een spanningsveld om die boodschap te verkopen. Een gezonde werkplek houdt werknemers gezond, maakt ze tevreden en dat komt het bedrijf alleen maar ten goede. Werkgevers zijn daar gevoelig voor. Willem wilde graag huisarts worden, maar daar is het nooit van gekomen. Vooral omdat hij die eerste jaren telkens werd uitgeloot. Arbo-arts zijn is ook een mooi vak. De omgang met mensen. Je kunt echt iets voor hen betekenen. Door iets op te lossen of door mensen te helpen richting het UWV. Het is dankbaar werk! 10 Uitgeloot Toen Willem in 1975 geneeskunde wilde studeren, werd hij uitgeloot. Vijf jaar later lukte het gelukkig wel. Hij brak de rechtenstudie waaraan hij inmiddels was begonnen af en volgde daarna de opleiding tot basisarts aan de Universiteit van Maastricht. Na zes jaar specialiseerde hij zich in de sociale geneeskunde. Terwijl hij al werkte als jeugdarts bij de GGD in Zeeuws- Vlaanderen, ging hij gedurende vier jaar één dag per week naar de Universiteit van Utrecht om uiteindelijk geregistreerd bedrijfsarts te worden. Als jeugdarts werkte hij op verschillende scholen in Terneuzen en omgeving. Ook was hij betrokken bij het vaccinatieprogramma en hield hij aidsspreekuur. Dat laatste was in de Elk jaar een RI&E Bedrijven en instellingen moeten ieder jaar een Risico-Inventarisatie en Evaluatie doen, een RI&E. Dat is een verplicht onderdeel van de Arbowet. Het beschrijft de risico s in het bedrijf of instelling op het gebied van gezondheid en veiligheid van de werknemers. Door de arbeidsrisico s te inventariseren krijgt een werkgever inzicht in de situatie en kan hij zien waar veranderingen in de onderneming nodig zijn. Als de RI&E in kaart is gebracht, wordt vervolgens een beleid gemaakt. Hierin wordt beschreven welke maatregelen genomen worden om de geïnventariseerde risico s aan te pakken.

11 zorgverlener IN BEELD Werkwijze Arbo-arts bij ziekte werknemer Als een werknemer ziek wordt, dan zijn zowel de werkgever als de werknemer verantwoordelijk voor het succes van de re-integratie. Als de werknemer na twee jaar ziekte nog niet succesvol is gere-integreerd, zal het Uitvoeringsinstituut Werknemersverzekeringen (het UWV) oordelen of er sprake is van voldoende inspanning van beide partijen. Onvoldoende inspanning kan leiden tot sancties van het UWV. De werkgever is verantwoordelijk voor het verloop van het re-integratieproces. Hij is verplicht om een Plan van Aanpak voor de zieke werknemer op te stellen en hierin de voortgang in dit proces bij te houden. Onderstaand vindt u een aantal belangrijke begrippen samengevat die u in een dergelijk proces kunt tegenkomen. Probleemanalyse. De bedrijfsarts stelt voor de werkgever een probleemanalyse op. Hierin geeft hij aan hoe groot de kans is op volledig herstel van de zieke werknemer en wanneer hij eventueel zijn werk of ander werk zou kunnen hervatten en welke structureel functionele mogelijkheden de zieke heeft. De bedrijfsarts mag de werkgever nooit inlichtingen geven over de ziekte en welke medicijnen of therapieën zijn voorgeschreven. Plan van Aanpak. Als uit de probleemanalyse blijkt dat de werknemer vanwege ziekte voorlopig niet in staat is zijn werk uit te voeren, dan is de werkgever verplicht om samen met de werknemer een Plan van Aanpak te maken. Hier komt onder andere in te staan: - wat de werknemer nog wel kan en wat hij niet kan; - wat het einddoel van de re-integratie is (bijvoorbeeld volledige terugkeer naar het huidige werk of een andere functie); - welke activiteiten worden ondernomen om dit doel te bereiken; - welke aanpassingen eventueel nodig zijn (bijvoorbeeld andere werkplek, training, omscholing); - op welke momenten de werkgever en de werknemer bij elkaar komen voor overleg (minimaal eens per zes weken). Werkgever en werknemer hoeven alleen een Plan van Aanpak te maken als het werken aan herstel en re-integratie zinvol en haalbaar wordt geacht. Het is niet nodig als er sprake is van dreigend langdurig ziekteverzuim of als het duidelijk is dat de werknemer helemaal niet meer zal kunnen gaan werken (bijvoorbeeld bij zeer geringe kans op gedeeltelijke genezing). Re-integratiedossier. Om aan te tonen dat de werkgever voldoende inspanningen heeft gepleegd tijdens het re-integratietraject moet de werkgever een re-integratiedossier bijhouden. Hierin is opgenomen: - Het Plan van Aanpak met alle wijzigingen en aanpassingen; - activiteiten die werkgever en werknemer hebben ondernomen om de re-integratie te bevorderen; - alle documenten die betrekking hebben op de ondernomen activiteiten (zoals brieven, s en dergelijke); - het verloop van het ziekteverzuim, waaronder het feitelijk gewerkte aantal uren. Re-integratieverslag. Als de werknemer na twee jaar vanwege ziekte nog steeds niet in staat is om zijn oorspronkelijke werk of ander werk (ook niet bij een andere werkgever) te hervatten, dan kan hij in aanmerking komen voor een arbeidsongeschiktheidsuitkering, een zogenaamde WIA-uitkering. Toezegging van deze uitkering is afhankelijk van de inspanningen die zowel de werkgever als de werknemer hebben verricht. Op basis van het re-integratieverslag beoordeelt het UWV of de aanvraag in behandeling wordt genomen. Als de werkgever te weinig heeft gedaan aan de terugkeer naar werk, kan deze worden verplicht om het loon nog voor één jaar door te betalen. Als de werknemer onvoldoende inspanningen heeft verricht aan de terugkeer naar werk kan de WIA-uitkering geheel of gedeeltelijk worden geweigerd. MPN s In zijn opleiding heeft Willem niets geleerd over myeloproliferatieve ziekten (MPN s). Uit ervaring weet ik dat niet alle klachten van mensen te verklaren zijn. Vaak komt pas later uit door welke aandoening of ziekte hun klachten zijn te verklaren. Ik denk niet in hokjes en geef zieke werknemers de ruimte. Ik let erop dat ze een consistent verhaal vertellen en kijk vooral ook naar hun non-verbale gedrag. Ik geef de zieke werknemer medeverantwoordelijkheid voor het ziekteproces en probeer te sturen op wat wel mogelijk is en niet op de beperkingen. Willem Souren is arbo-arts bij ArboUnie 11

12 door Janine Prick, bestuurslid informatievoorziening MPN Stichting MPN Stichting in een nieuw online jasje! Voorproefje nieuwe website 12 Wie op de laatste MPN Contactdag is geweest heeft er al wat over gehoord. De website van de MPN Stichting wordt in een nieuw jasje gestoken! Bestuurslid Janine Prick licht in dit artikel alvast een tipje van de sluier. Ook legt zij uit hoe het bestuur tot het nieuwe logo is gekomen, dat de MPN Stichting vanaf nu zal gebruiken. Enkele maanden geleden heeft het bestuur van de MPN Stichting besloten dat de huidige website wel een opfrissertje kan gebruiken. Sindsdien zijn wij druk bezig om een nieuwe website te ontwikkelen. Via deze editie van de Pur Sang informeren we u graag over de stand van zaken op dit gebied. En omdat beeld soms meer spreekt dan tekst, willen we u ook alvast wat afbeeldingen laten zien van hoe de website eruit komt te zien. Zowel de opmaak als de inhoud van de site zullen veranderen, maar alle informatie die u op de huidige website kunt vinden, zult u zeker ook op de nieuwe site terugvinden. Nieuw logo Naast de ontwikkelingen rond de website willen we u meteen nóg een vreugdevolle mededeling doen. Het bestuur heeft namelijk ook een nieuw logo voor de stichting laten ontwerpen! Ook hierbij hebben we net als bij de site ervoor gekozen om de kleur rood een belangrijkere rol te laten spelen. Het logo is simpel en duidelijk, waarmee we hopen onze naamsbekendheid alleen maar verder te vergroten. Onderstaande afbeelding toont hoe ons nieuwe logo eruit ziet. Het bestaat uit drie rode bloedcellen waarvan er twee fuseren. Deze vorm drukt uit dat MPN staat voor drie afzonderlijke aandoeningen (essentiële trombocytemie, polycythaemia vera en myelofibrose), die toch sterk aan elkaar verwant zijn en in elkaar kunnen overgaan. Het nieuwe logo van de MPN Stichting Wijzigingen op de site De nieuwe website kent een aantal wijzigingen. Wij zetten de belangrijkste veranderingen alvast voor u op een rij. Op de nieuwe website zal de patiënt meer centraal staan. De meeste informatie zal vanuit het perspectief van de patiënt zijn beschreven en benaderd; Het onderdeel Leven met MPN is toegevoegd. Hierin vindt u uiteenlopende informatie, zoals dagelijkse uitdagingen, vermoeidheid en tips van patiënten; Er zal meer informatie beschikbaar komen over de verschillende soorten medicijnen die MPNpatiënten gebruiken; Nieuws en agendamededelingen zullen snel en gemakkelijk zijn te vinden zijn vanwege hun vaste plek op de homepage; Alle informatie zal worden onderverdeeld in kleinere stukjes tekst door middel van tussenkopjes. Dit zal de leesbaarheid bevorderen; De mogelijkheid om de MPN Stichting te steunen wordt makkelijker door de aanwezigheid van de IK STEUN DE MPN STICHTING -button op de nieuwe website. Eerste indruk In dit artikel kunt u alvast een eerste indruk krijgen van de veranderingen in lay-out (maar ook inhoud) van de nieuwe website. Al met al hopen wij met het lanceren van deze vernieuwde website de informatievoorziening te kunnen verbeteren en zo uw kennis over uw ziekte of die van uw naaste(n) te vergroten. Ook hopen wij op deze manier de toegankelijkheid tot juiste en betrouwbare informatie over MPN s te verbeteren. Zoals het er nu naar uitziet zal de nieuwe website begin 2015 online komen. Wij wensen u bij deze alvast veel plezier met het bekijken ervan. Wij kijken er in ieder geval naar uit! Mocht u nog vragen of opmerkingen hebben naar aanleiding van deze aankondiging, schroom dan niet om een te sturen naar info@mpn-stichting.nl.

13 De homepage van de vernieuwde site. Het onderwerp Leven met MPN is een nieuw onderdeel op de website van de MPN Stichting. Onderaan iedere pagina komt een handige sitemap zodat u snel de informatie kunt vinden die u zoekt. 13

14 MPN&MAATSCHAPPIJ 14 door Jaap Last, Karin Klauke en Betty van der Veen (bestuur MPN Stichting) Waar haalt u straks uw medicijnen op? Aantal MPN-medicijnen straks alleen nog via ziekenhuis verkrijgbaar Vanaf 1 januari 2015 is het mogelijk dat u sommige van uw medicijnen niet meer kunt ophalen bij uw gewone apotheek. In plaats daarvan levert uw ziekenhuis deze medicijnen. Deze verschuiving noemt men overheveling. Sommige medicijnen die door patiënten met myeloproliferatieve ziekten (MPN s) worden gebruikt, vallen ook onder deze overheveling. Zorgverzekeraars gaan vanaf 1 januari 2015 een aantal specialistische geneesmiddelen op een andere manier betalen. De geneesmiddelen worden dan niet langer tot farmaceutische zorg gerekend, maar tot ziekenhuiszorg. Als gevolg van deze overheveling kunt u mogelijk na 1 januari a.s. uw medicijnen niet meer op dezelfde plek verkrijgen als voorheen. De betreffende geneesmiddelen worden dan niet langer uitgegeven door openbare apotheken, apotheekhoudende huisartsen en poliklinische apotheken, maar alleen nog door ziekenhuisapotheken. Dit betekent dat u uw geneesmiddelen voortaan alleen nog maar in het ziekenhuis kunt krijgen en u dus mogelijk verder moet reizen. Waarom deze overheveling? De overheveling van specialistische - vaak dure - geneesmiddelen naar de ziekenhuizen is één van de vele maatregelen van minister Schippers van Volksgezondheid, Welzijn en Sport om de kosten van de gezondheidszorg in Nederland te verlagen. Het idee hierachter is tweeledig. Ten eerste: als de verstrekking van dit soort medicijnen alleen nog maar bij de ziekenhuisapotheken ligt, kunnen zij door een groter volume betere prijsafspraken maken met de geneesmiddelenproducent. Ten tweede: ziekenhuisapothekers en specialisten kunnen door deze overheveling gemakkelijker samenwerken en zo tot een betere kwaliteit en doelmatigheid komen. Op deze manier is, zo is de redenatie, te voorkomen dat artsen geneesmiddelen onnodig of in een te hoge dosering voorschrijven. De minister verwacht dat de overheveling op deze manier zal leiden tot een bezuiniging in de gezondheidszorg. Om welke geneesmiddelen gaat het? Op 1 januari a.s. worden er in totaal 33 geneesmiddelen overgeheveld. Patiënten met essentiële trombocytemie (ET), polycythaemia vera (PV) en myelofibrose (MF) krijgen een aantal van deze middelen relatief vaak voorgeschreven, waaronder onder andere hydroxycarbamide (Hydrea ), ruxolitinib (Jakavi ) en anagrelide (Xagrid ) 1. Eerder hebben de zorgverzekeraars en het ministerie al een aantal andere dure geneesmiddelen overgeheveld. De komende jaren zullen er vermoedelijk ook nog meer volgen. Welke geneesmiddelen onder die overheveling gaan vallen is nog niet bekend, maar mogelijk zullen daar ook de door MPN-patiënten gebruikte interferon-middelen tussenzitten. Wat kunt u doen? (1) Vraag informatie op Wanneer u een van de middelen gebruikt die worden overgeheveld, informeert het ziekenhuis of uw behandelaar u over de gang van zaken na 1 januari Is dat nog niet gebeurd? Neem dan zo snel mogelijk contact op met de ziekenhuisafdeling of met uw arts. Belangrijke vragen om te stellen zijn: Hoe krijg ik na 1 januari 2015 mijn geneesmiddelen? Waar moet ik die ophalen? Kan ik nieuwe geneesmiddelen krijgen als ik toch voor controle in het ziekenhuis ben? En wat moet ik doen als ik voorlopig niet in het ziekenhuis kom voor controle? Als ik apart naar het ziekenhuis moet komen om mijn geneesmiddel op te halen en de afstand is voor mij een probleem, is er dan een andere oplossing? Het kan verstandig zijn om nog in 2014 een extra verstrekking bij de apotheek te halen, zodat u voldoende voorraad hebt tot een volgend bezoek aan het ziekenhuis.

15 Medicatie overheveling naar ziekenhuiszorg vanaf 1 jan. 2015, medicatie te halen via Acetylsalicylzuur (Aspirine ) nee gebruikelijke weg / uw eigen apotheek Anagrelide (Xagrid ) ja ziekenhuisapotheek Busulfan (Myleran, Busulfex IV ) ja ziekenhuisapotheek Carbasalaatcalcium (Ascal ) nee gebruikelijke weg / uw eigen apotheek Erythropoïetine (EPO) nee gebruikelijke weg / uw eigen apotheek Hydroxycarbamide/hydroxyurea (Hydrea ) ja ziekenhuisapotheek Interferon-alfa (PegaSys, IntronA, Roferon ) nee gebruikelijke weg / uw eigen apotheek Lenalidomide (Revlimid ) al in 2013 ziekenhuisapotheek Pomalidomide (Pomalyst ) al in 2013 ziekenhuisapotheek Ruxolitinib (Jakavi ) ja ziekenhuisapotheek Thalidomide (Softenon, Thalomid ) ja ziekenhuisapotheek Al dan niet in 2015 overgehevelde medicijnen die vaak worden gebruikt door MPN-patiënten. MPN&WETENSCHAP Wat kunt u doen? (2) Informeer uw beide apotheken Het is belangrijk dat uw gewone apotheker én ziekenhuisapotheker eventuele wisselwerkingen met andere medicatie kunnen beoordelen. Daarom is het raadzaam om bij de eerste keer dat u geneesmiddelen ophaalt in de ziekenhuisapotheek, een overzicht mee te nemen van uw eigen apotheek met alle geneesmiddelen die u op dat moment gebruikt. Of vraag de ziekenhuisapotheek om dit overzicht bij uw eigen apotheek op te vragen. Zo kan uw ziekenhuisapotheker goed beoordelen of het verstrekte medicijn geen wisselwerking heeft met uw andere geneesmiddelen. Geef om deze reden ook aan uw ziekenhuisapotheek door of u geneesmiddelen gebruikt die u zonder recept koopt bij de apotheek of drogist. Denk daarbij ook aan vitamines en kruidengeneesmiddelen. Geef daarnaast altijd aan uw eigen apotheek door welke geneesmiddelen u in het ziekenhuis heeft gekregen. Als u nog vragen heeft kunt u contact opnemen met uw arts of verpleegkundige, uw ziekenhuisapotheker of uw verzekeraar. Als u in het buitenland wordt behandeld (dat wil zeggen: een arts in het buitenland schrijft u geneesmiddelen voor) en u haalde tot nu toe uw geneesmiddelen op bij een apotheek in Nederland, dan verandert uw situatie ook. In dit geval is het te adviseren om contact op te nemen met uw eigen zorgverzekeraar om dit goed te regelen. Welke oplossing men hiervoor vindt, zal overigens van verzekeraar tot verzekeraar verschillen. Verandert er iets voor u? In tabel 1 vindt u een overzicht van geneesmiddelen die veelvuldig worden gebruikt door patiënten met ET, PV of MF, met daarachter of de middelen wel of niet onder de overheveling vallen. Als u op dit moment de betreffende medicijnen via de ziekenhuisapotheek krijgt, verandert er waarschijnlijk niets voor u. Haalt u deze medicijnen echter via de openbare apotheek, via de apotheekhoudende huisarts of via de poliklinische apotheek, dan heeft de overheveling wel gevolgen voor u. Hoe u daarmee zo goed mogelijk kunt omgaan leest u in de kaders Wat kunt u doen? bij dit artikel. Deel uw ervaringen met ons! Minister Schippers heeft aangegeven dat patiënten geen last mogen hebben van de overhevelingsmaatregel. Heeft u desondanks bijzondere ervaringen, of komt u problemen tegen, wilt u deze dan met ons delen via: info@mpn-stichting.nl? Via onze kanalen kunnen we hier dan aandacht voor vragen bij de minister. 1. De lijst met over te hevelen geneesmiddelen is langer; in dit bericht noemen we echter de voor MPN-patiënten meest relevante. Alle overgehevelde middelen vindt u via 15

16 MPN&WETENSCHAP 16 door Betty van der Veen, bestuurslid informatievoorziening MPN Stichting MPN-nieuws uit Portugal Nieuwe ontwikkelingen gepresenteerd op internationaal MPN-congres Eind oktober was het zover: de European School of Hematology (ESH) organiseerde voor de zesde keer een internationaal congres specifiek over myeloproliferatieve ziekten (MPN s). Dit jaar vond het congres plaats in het zonnige Estoril, Portugal. Wetenschappers, hematologen en andere geïnteresseerden bespraken er de nieuwste inzichten en ontwikkelingen op MPN-gebied. Bestuurslid Betty van der Veen was namens de MPN Stichting aanwezig en zij zet in deze Pur Sang de belangrijkste wetenschappelijke ontwikkelingen voor u op een rij. Momenteel zijn er enkele veranderingen (mutaties) in het genetisch materiaal (DNA) bekend die leiden tot de ongeremde celgroei bij patiënten met essentiële trombocytemie (ET), polycythaemia vera (PV) en myelofibrose (MF). Bekende mutaties zijn die in het JAK2- gen en -minder vaak voorkomend- in het MPL-gen. Sinds vorig jaar weten we dat mutaties in het CALRgen ook een rol spelen bij ET en MF. Mutaties in deze drie genen zijn belangrijk gebleken bij het stellen van de diagnose en bij de ontwikkeling van geneesmiddelen (denk aan JAK2-remmers). Het afgelopen jaar is gebleken dat het type mutatie mogelijk ook van invloed is op de ernst en prognose van de ziekte. Zo lijken MF-patiënten met een CALR-mutatie een wat betere prognose te hebben dan MF-patiënten met een JAK2- of MPL-mutatie. Patiënten bij wie men geen enkele mutatie vindt (zij zijn negatief voor zowel een JAK2-, CALR- of MPL-mutatie) lijken juist een slechtere prognose te hebben. MF-patiënten met een CALR-mutatie lijken over het algemeen een mildere ziekte te hebben maar hun kans op transformatie naar een acute leukemie is niet verschillend. Naast deze drie belangrijke ziekteveroorzakende mutaties zijn bij MPN-patiënten vaak nog extra mutaties in andere genen aanwezig. Tijdens het congres vlogen de genen met moeilijke namen (bijvoorbeeld Tet2, ASXL1, Ezh2) ons om de oren! Het belang van deze extra mutaties moet nog verder worden uitgezocht. Mogelijk geven zij in de toekomst meer informatie over bijvoorbeeld de prognose. Oorzaken van MPN s Dat veranderingen in het DNA betrokken zijn bij het ontstaan van MPN s is inmiddels wel duidelijk. Maar het blijft altijd de vraag waardoor deze DNA-veranderingen ontstaan. Zijn er bepaalde factoren in de omgeving van de patiënt die een rol kunnen spelen? En is het erfelijk? Een onderzoeksgroep uit Ierland heeft alle wetenschappelijke literatuur hierover opnieuw bekeken en kwam tot een aantal conclusies. Alhoewel de JAK2- en CALR-mutaties niet worden overgeërfd lijkt er binnen families toch sprake te zijn van aanleg voor het ontwikkelen van MPN s. Mensen met een familielid met een MPN hebben een iets grotere kans op het krijgen van een MPN. Daarnaast lijken ook mensen van Joodse afkomst een groter risico te lopen. Ook zijn er omgevingsfactoren die een grotere kans geven op het krijgen van een MPN, zoals langdurige blootstelling aan bepaalde chemicaliën (met name benzeen en petroleum). Verder is het opvallend dat sommige auto-immuunziekten vaak voorkomen naast een MPN. Het gaat hier met name om de darmaandoening Ziekte van Crohn maar ook om andere autoimmuunziekten zoals psoriasis. Feit blijft dat er geen duidelijke oorzaak is aan te wijzen voor het ontstaan van een MPN. Het blijft een combinatie van erfelijke factoren, omgevingsfactoren en toeval. Inzicht in symptomen De Amerikaanse onderzoeker Ruben Mesa (vooral bekend vanwege zijn onderzoek naar de kwaliteit van leven bij MPN-patiënten) had enkele tips op het gebied van de behandeling van MPN-patiënten. Zo vertelde hij dat het voor hematologen goed is om te beseffen dat MPN s zich zeer gevarieerd kunnen presenteren. Iedere patiënt is uniek en de ziektelast gaat ook niet altijd gelijk op met de bloedwaarden. Dr. Mesa raadt het artsen daarom aan om gebruik te maken van vragenlijsten waarmee ze de ziektelast van de individuele patiënt kunnen bepalen. De vragenlijst die is ontwikkeld (en waaraan veel Nederlandse MPN-patiënten hebben meegewerkt), geeft inzicht in de betekenis van de ziekte voor de patiënt. Deze informatie is vervolgens te gebruiken bij de beslissing om wel of niet te starten met behandeling en ook bij controle van de gekozen therapie. Behandelingen Uiteraard ging het op het congres ook over behandelingen, in het bijzonder over ontwikkelingen rondom JAK-remmers. Eén van de belangrijkste ontwikkelingen de afgelopen jaren is de komst van de JAK1/2- remmer ruxolitinib (Jakavi ). Dit heeft geleid tot veel studies met ruxolitinib (nu ook bij PV-patiënten) maar ook tot ontwikkeling van andere JAK-remmers, zoals fedratinib, pacritinib en momelotinib. In het kader leest u het laatste nieuws over klinische studies met JAK-remmers.