Disclosure belangen sprekers

Disclosure belangen sprekers Francien van Nederveen, patholoog PAL Dordrecht Mariette Schoofs, internist-endocrinoloog Albert Event, Albert Schweizer ziekenhuis, 19 maart 2014 (potentiële) belangenverstrengeling Voor bijeenkomst mogelijk relevante relaties met bedrijven Sponsoring of onderzoeksgeld Honorarium of andere (financiële) vergoeding Aandeelhouder Andere relatie, namelijk Geen Geen Geen Geen Geen Geen

albert event

Zwelling hals Bijschildklier Schildklier Lymfklier Speekselkliertumoren Congenitaal Huid Hemangiomen

Bijschildklier zwelling Meestal 4 bijschildklieren Achter de schildklier gelegen Tumoren vaak niet palpabel! Adenoom Carcinoom

Bijschildklier zwelling Daarbij : Hypercalciemie Nierstenen Osteoporose

Bijschildklier Opgebouwd uit 1 celtype: chief cells (soms in andere verschijningsvorm: watery clear cells of oxyphilic cells); Productie: parathormoon (PTH, aankleurbaar) Ligging is wisselend (soms in schildklier of thymus!), soms maar 2 of 3, soms meer dan 4 parathyroiden

Laag calcium SCHEMA BIJSCHILDKLIER PTH WATER_CLEAR VET CHIEF-CELLEN OXYFIELE CELLEN

Normale bijschildklier

Pathologie van bijschildklier Hyperplasie, meestal `multinodulair ` en meerder klieren aangedaan, komt soms voor in het kader van MEN1 of MEN2A Adenoom, meestal maar 1 bijschildklier afwijkend Carcinoom, zeer zeldzaam en vaak moeilijk te onderscheiden van adenoom; doorslaggevende criteria: metastasen, ingroei in omringende organen

VET HYPERPLASIE

HYPERPLASIE

HYPERPLASIE/ ADENOOM

KAPSEL ADENOOM VET

BIJSCHILDKIERADENOOM

CARCINOOM

CARCINOOM BLOEDVAT VET

CARCINOOM (VAAT-INGROEI)

Hypofyse "Thermostaat" Schildklier " Radiator"

Schildklierfunctie en zwelling Het verdient wel aanbeveling om een TSH screening te doen bij een gevonden zwelling in de schildklier. Schildklierkanker gaat meestal niet samen met een afwijkende functie.

Hypothyreoidie en zwelling schildklier Thyreoiditis late fase Hashimoto Hypothyreoidie Iatrogene hypothyreoidie en struma

Hyperthyreoidie en zwelling schildklier Aspect schildklier Toxisch multinodulair struma Multinodulair Toxisch adenoom nodus vaak niet palpabel M. Graves Week aspect Thyreoiditis Pijnlijke palpatie Diagnose door scintigrafie: * geen uptake: Thyreoiditis * diffuse verhoogde uptake: M Graves (vaak óók as TSHrec + ) * 1 hotspot: Adenoom * meerdere hotspots: Toxisch multinodulair struma

Euthyreoidie en zwelling schildklier Multinodulair struma Diffuus struma (90% wereldwijd) Solitaire nodus Congenitaal

Solitaire nodus Adenoom Hyperplastische nodus Cyste Carcinoom Metastase van elders

Schildklierpuncties De gouden standaard voor diagnostiek Leidraad voor kliniek in vervolgstappen Bethesda classificatie geeft indicatie MDO

Introductie FNA cytologie Interpretatie van cellen, zonder verband in weefsel Zwart, rond maar merk staat er niet op.

Normale schildklier Follikelepitheel Colloid

SCHEMA SCHILDKLIER FOLLIKEL- EPITHEEL COLLOID C-CELLEN

Fine needle aspiration (FNA) positieve punten: Goed te classificeren in een deel van de gevallen Papillair schildkliercarcinoom Medullair schildkliercarcinoom Anaplastisch schildkliercarcinoom Plaveiselcelcarcinoom Metastasen

Fine needle aspiration (FNA) Problemen (uitdagingen): Niet goed te classificeren in een deel van de gevallen Folliculaire proliferaties Geen celmateriaal Artefacten bij drogen/echo gel

Papillair carcinoom Meest frequente vorm: 75-85% van de gevallen Te herkennen aan het kernbeeld: ophelderingen, groeven, crowding Orphan Annies Meestal lymfogene metastasering

ADENOOM VAN DE SCHILDKLIER KAPSEL

SCHILDKLIERADENOOM

SCHILKLIERADENOOM

Folliculair carcinoom Tweede meest frequent voorkomende vorm: 10% DD met folliculair adenoom op basis van architectuur: kapseldoorbraak en vasoinvasie Kernen zijn anders dan die van PTC: rond (niet atypisch) en niet helder Meestal hematogene metastasering

VERSCHILLENDE FOLLICULAIRE CARCINOMEN MINIMALLY INVASIVE WIDELY INVASIVE KAPSEL KAPSEL BLOEDVAT BLOEDVAT

C-CEL HYPERPLASIE MEDULLAIR CARCINOOM FOLLIKEL- EPITHEEL COLLOID C-CELLEN

C-cel hyperplasia

Anaplastisch schildkliercarcinoom

Extra hulp op DNA niveau?

Punctie en ingeblokt cytolyt materiaal

TTF-1 BRAF V600E IHC

Schildklierkanker en erfelijkheid Familair nonmedullair schildkliercarcinoom: 2 of meer eerstegraads familieleden met nonmedullair SKCa kan onderdeel zijn van: Cowden syndroom Familiaire adenomateuze polyposis coli (FAP) Carney syndroom Werner syndroom

Medullair schildkliercarcinoom 25% van de casus is " genetisch" RET proto-oncogen Familair medullair schildkliercarcinoom In combinatie met feochromocytoom/ bijschildkliertumoren: MEN2 syndroom

Na de operatie..

Follow-up na operatie: Na de operatie géén schildkliersubstitutie! Na 4 weken: jodium-131 therapie (I-131) Daarna start levothyroxine in een dosis die het TSH naar 0.1 brengt. Onderverdeling hoog- en laag-risico patienten Een uitgestelde risicostratificatie schat het risico beter in.

Wat is laag risico? Na 6-12 maanden na de operatie bepalen! Echo hals met FNA thyreoglobuline bepaling onder schildklier substitutietherapie ( = Tg-on)

Wat is laag risico? Dit geldt voor patienten met: patiënten met een minimaal invasief folliculair carcinoom, een T1 of T2 folliculair of klassiek papillair carcinoom, zonder lymfekliermetastasen of met uitsluitend verwijderde lymfekliermetastasen in level VI zonder extranodale groei, die: kort voor operatie een aantoonbaar Tg hebben met negatieve Tgantistoffen en alleen opname hebben in het schildklierbed op de post-ablatie scan

Wat is laag risico? Indien echo hals gb en Tg < 1 ng/ml: gestimuleerde Tg-bepaling Indien gestimuleerd TSH-Tg < 1 ng/ml: laag-risico groep Indien gestimuleerd TSH-Tg > 1 ng/ml: niet-laag-risico Alle andere patienten (tumorgrootte, metastasering of ongunstige pathologie) : Niet-laag risico

Follow up Laag risico De follow-up van patiënten in de laag-risicogroep kan beperkt worden tot jaarlijke bepaling van Tg-on met palpatie van de hals. De follow-up kan in overleg met de patiënt na 5 jaar gestaakt worden.

Follow up niet-laag risico Zeer divers, afhankelijk van individuele patientkarakteristieken!