Een unilaterale zwelling in de hals is een regelmatig

Transcriptie

1 Casuïstiek Een jongen met focale myositis in de hals Serge Prop, Dannis van Vuurden, Martijn van der Kuip, J. Patrick van der Voorn en Frans B. Plötz Achtergrond Casus Conclusie Focale myositis is een zeldzame, idiopathische pseudotumor die meestal voorkomt in een extremiteit bij volwassen. Een 8-jarige jongen presenteerde zich met een sinds enkele maanden bestaande zwelling in de hals en koorts. Echografisch werd een inhomogene massa gezien die paste bij de diagnose lymfadenitis. Na 9 dagen antibiotische therapie persisteerden de koortspieken en nam de zwelling niet af. Een MRI-scan van de hals toonde continuïteit van de zwelling met de M. sternocleidomastoideus; dit is verdacht voor een maligniteit. Microscopisch onderzoek toonde echter geen maligne cellen, maar een lymfoplasmacytair ontstekingsinfiltraat met degeneratie van spiervezels en bindweefselvorming passend bij focale myositis. Er werd een expectatief beleid gevoerd en een jaar later was de zwelling vrijwel geheel verdwenen. Focale myositis kan zich uiten als een cervicale zwelling. Echografisch kan de afwijking moeilijk te onderscheiden zijn van lymfadenopathie of een maligniteit. Bij onvoldoende respons op empirische antibiotische therapie dient focale myositis in de differentiaaldiagnose te worden opgenomen. Een unilaterale zwelling in de hals is een regelmatig voorkomend probleem op de kinderleeftijd. Afhankelijk van de leeftijd van het kind en de duur van de zwelling past hierbij een uitgebreide differentiaaldiagnose. Echografie is tegenwoordig een waardevol hulpmiddel om de aard van de zwelling te determineren. Maar niet altijd wordt direct de juiste diagnose gesteld, zoals deze casus illustreert. Wij presenteren een 8-jarige jongen met een pijnlijke zwelling in de hals en koorts, wat uiteindelijk bleek te berusten op focale myositis. Ziektegeschiedenis Tergooiziekenhuizen, afd. Kindergeneeskunde, Blaricum. Drs. S. Prop, anios kindergeneeskunde; dr. F.B. Plötz, kinderarts-intensivist. VUmc, Amsterdam. Afd. Kinderoncologie: drs. D. van Vuurden, kinderarts-oncoloog/ hematoloog. Afd. Kinderinfectieziekten en immunologie: dr. M. van der Kuip, kinderarts-infectioloog/immunoloog. Afd. Pathologie: dr. J.P. van der Voorn, klinisch patholoog. Contactpersoon: drs. S. Prop (sergeprop@gmail.com). Patiënt A, een 8-jarige jongen, presenteerde zich op de Spoedeisende Hulp vanwege een sinds enkele maanden bestaande zwelling in de hals. De huisarts had al 2 maal amoxicilline 40 mg/kg per dag gedurende 5 dagen voorgeschreven. De zwelling was daarna iets geslonken. Sinds 1 week was de zwelling groter geworden en pijnlijk. Ook had patiënt sinds 2 dagen koorts. Anamnestisch was er geen contact met katten en geen trauma, en had patiënt niet recent het buitenland bezocht. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een zwelling, mediaal van de rechter M. sternocleidomastoideus (figuur 1). Deze was bij palpatie vast-elastisch, pijnlijk, niet mobiel en niet fluctuerend. Echografisch werd een inhomogene massa gezien van 4,5 x 2,5 cm met centraal een klein echoloos gebied; dit paste bij lymfadenitis. Behoudens een verhoogde CRP-waarde van 64 mg/l en een verhoogd NED TIJDSCHR GENEESKD. 2014;158: A6935 1

2 FIGUUR 1 Hals van patiënt A met een zwelling, mediaal van de rechter M. sternocleidomastoideus. leukocytengetal van 17,7 x 10 9 /l, toonde het bloedonderzoek geen afwijkingen. De werkdiagnose op dat moment was unilaterale infectieuze lymfadenopathie. Er werd een bloedkweek afgenomen en serologisch onderzoek ingezet naar mogelijke verwekkers. Empirisch werd gestart met amoxicilline/clavulaanzuur 62,5 mg/kg per dag oraal. Na 4 dagen kwam patiënt terug op de SEH, omdat de klachten waren toegenomen. Het aanvullend serologisch onderzoek toonde aanwijzingen voor een doorgemaakte streptokokkeninfectie met verhoogde titers van antistreptolysine (971 IE/ml; referentiewaarde: 0-200) en anti-dnase B (325 U/ml; referentiewaarde: 0-200). Echografisch was het beeld onveranderd; er was geen sprake van abcesvorming. Patiënt werd opgenomen op de afdeling Kindergeneeskunde voor intraveneuze toediening van amoxicilline/clavulaanzuur 110 mg/kg per dag. De zwelling werd minder pijnlijk, maar nam niet af in grootte. Koortspieken tot 39ºC persisteerden. Na 5 dagen werd hij overgeplaatst naar een umc voor aanvullende diagnostiek. Echografisch onderzoek liet zien dat de zwelling continu was met de M. sternocleidomastoideus (figuur 2).T 1 -gewogen MRI-beelden toonden een inhomogene tumor in de M. sternocleidomastoideus met centrale hypo-intensiteiten; dit is verdacht voor een rhabdomyosarcoom (figuur 3). Microscopisch onderzoek van een naaldbiopt toonde echter bindweefselvorming met uitgebreide proliferatie van fibroblasten, degeneratie van spiervezels en een ontstekingsinfiltraat bestaande uit eosinofiele granulocyten, macrofagen, T- en B-lymfocyten en plasmacellen (figuur 4). Atypische of maligne cel- afwijking verkalking vocht M. sternocleidomastoideus V. jugularis dextra V. jugularis dextra FIGUUR 2 Echografisch beeld van de halszwelling van patiënt A. De opname toont een inhomogene afwijking van 3,6 x 2,4 cm met interne verkalkingen en hypervascularisatie uitgaande van de M. sternocleidomastoideus. Door ruimtewerking is sprake van compressie van de V. jugularis dextra. 2 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2014;158: A6935

3 len werden niet gezien. Hieruit werd geconcludeerd dat het beeld paste bij een focale myositis zonder aanwijzingen voor een maligniteit. Patiënt werd poliklinisch vervolgd. Na 2 maanden nam de zwelling in omvang toe. Opnieuw werd echografisch onderzoek van de hals verricht. Er werd een volledige verweking van de afwijking gezien met nog slechts aan de randen enig vast weefsel. De vochtcollectie werd onder echogeleide gepuncteerd, waarbij 5-10 ml troebel vocht werd afgezogen. Pathologisch en microbiologisch onderzoek van dit materiaal leverde geen bijdrage aan de reeds gestelde diagnose. Na deze ontlastende punctie verdween de zwelling volledig. Tot op heden heeft de patiënt geen klachten meer gehad. Beschouwing Focale myositis is een lokale, idiopathische ontsteking van de skeletspier. Het ziektebeeld is onderdeel van de groep pseudotumoren waartoe ook nodulaire fasciitis behoort. 1 De etiologie is onbekend. Er is geen relatie bekend met auto-immuniteit of met microbiële verwekkers. 2 Onze patiënt had verhoogde titers anti-streptolysine en anti-dnase B, wat een doorgemaakte infectie met een groep A-streptokok suggereert. Voor zover wij weten is focale myositis hiermee niet eerder in verband gebracht. 20% van de patiënten meldt een voorafgaand trauma, wat een uitlokkende factor kan zijn. Focale myositis ontstaat meestal in een extremiteit. In de literatuur zijn slechts 2 kinderen beschreven met focale myositis in de hals. Bij de eerste casus bestond de zwelling 2 maanden, had de patiënt geen klachten en waren de ontstekingswaarden bij laboratoriumonderzoek laag. 3 De andere patiënt had sinds 2 weken klachten en de zwelling nam snel in omvang toe. 4 Hierbij was ook sprake van koorts en werd bij laboratoriumonderzoek een leukocytose gezien. Histologisch onderzoek van het weefsel toonde bij beiden een chronisch ontstekingsinfiltraat met fibrose of necrose, net als bij onze patiënt. Bij de in de literatuur beschreven patiënten werd de antibioticabehandeling na het stellen van de diagnose gestaakt en werd een expectatief beleid gevoerd. Een jaar na presentatie waren ook zij klachtenvrij. Onvoldoende effect van antibioticabehandeling bij de werkdiagnose infectieuze lymfadenitis is een reden om deze diagnose te heroverwegen. Continuïteit van de zwelling met de onderliggende structuur kan een essentieel gegeven zijn dat helpt differentiëren tussen lymfadenitis en alternatieve diagnosen. Onze casus illustreert hoe deze continuïteit met echografisch onderzoek niet altijd direct kan worden aangetoond. Bij twijfel over de echografische bevindingen dient dan ook laagdrempelig een MRI gemaakt te worden. MRI-onderzoek van de hals M. sternocleidomastoideus carotis interna carotis interna dextra sinistra hyoïd larynx centrale hypointensiteiten tumorweefsel ruggenmerg V. jugularis sinistra FIGUUR 3 T 1 -gewogen MRI-opname na contrasttoediening van de hals van patiënt A. Rechts is een inhomogene massa te zien die continu is met de M. sternocleidomastoideus. Centraal in de afwijking bevinden zich hypointensiteiten die niet aankleuren. bevestigde continuïteit met de M. sternocleidomastoideus. Dit gegeven verkleint de differentiaaldiagnose tot maligne en benigne tumoren, en pseudotumoren. 5 Het is evenwel niet mogelijk op basis van beeldvormend onderzoek te differentiëren tussen een neoplasma en een pseudotumor. Biopsie voor histologisch onderzoek is daarom NED TIJDSCHR GENEESKD. 2014;158: A6935 3

4 stroma myofibroblast degeneratief spierweefsel b myofibroblast a atrofische spiervezel c FIGUUR 4 Microscopische opnamen van het naaldbiopt van de halszwelling van patiënt A. (a) Het hele biopt (HE-kleuring; microscopische vergroting: 10 x). (b) Proliferatie van fibroblasten en myofibroblasten die in een collageenrijk stroma liggen met een gemengdcellig ontstekingsinfiltraat en degeneratie van spiervezels, zichtbaar als roze dotten (HE-kleuring; microscopische vergroting: 150 x). (c) Resterende atrofische spiervezels en reactieve myofibroblasten (desminekleuring; microscopische vergroting: 200 x). noodzakelijk. Histologisch kenmerkt focale myositis zich door een ontstekingsinfiltraat in combinatie met fibrosering en verval van spierweefsel, zonder atypische of maligne cellen. 5 De prognose van focale myositis is uitstekend. De behandeling bestaat uit analgetica. De zwelling gaat over het algemeen spontaan in regressie, al duurt dit vaak maanden. 6 De patiënt dient poliklinisch vervolgd te worden, mede omdat recidieven zijn beschreven. Radicale excisie is risicovol en gezien het spontane goedaardige beloop niet geïndiceerd. 2 Bij verergering van de klachten dient ook polymyositis overwogen te worden; dit is een inflam- 4 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2014;158: A6935

5 matoire myopathie die gekenmerkt wordt door progressieve bilaterale spierzwakte. Deze aandoening kan zich soms uiten als een solitaire zwelling in een spier. Histologisch kan het ziektebeeld bovendien moeilijk te onderscheiden zijn van focale myositis. 2 Conclusie Focale myositis is een zeldzame, benigne, idiopathische ontsteking van de skeletspier. Bij patiënten met een cervicale zwelling die onvoldoende reageert op empirische antibiotische therapie dient focale myositis in de differentiaaldiagnose te staan. In tegenstelling tot maligniteiten gaat focale myositis spontaan in regressie. Na het stellen van de diagnose met histopathologisch onderzoek is een expectatief beleid daarom gerechtvaardigd. Leerpunten Focale myositis is een lokale, idiopathische ontsteking van de skeletspier. Deze pseudotumor komt meestal voor bij volwassenen in een extremiteit. Op de kinderleeftijd is focale myositis een zeldzame oorzaak van een cervicale zwelling. Bij onvoldoende respons op empirische antibiotische therapie dient focale myositis in de differentiaaldiagnose van een halszwelling te staan, ook bij kinderen. Focale myositis kan echografisch moeilijk te onderscheiden zijn van infectieuze lymfadenitis en maligniteiten; de diagnose wordt gesteld met histopathologisch onderzoek. Focale myositis gaat spontaan in regressie en een expectatief beleid is daarom gerechtvaardigd. Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld. Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A6935 Aanvaard op 1 februari 2014 > Kijk ook op Literatuur 1 Bernstein KE, Lattes R. Nodular (pseudosarcomatous) fasciitis, a nonrecurrent lesion: clinicopathologic study of 134 cases. Cancer. 1982;49: Auerbach A, Fanburg-Smith JC, Wang G, Rushing EJ. Focal myositis, a clinical study of 115 cases of an intramuscular mass-like reactive progress. Am J Surg Pathol. 2009;33: Shapiro MJ, Applebaum H, Besser AS. Cervical focal myositis in a child. J Pediatr Surg. 1986;21: Isaacson G, Chan KH, Heffner RR Jr. Focal myositis, a new cause for the pediatric neck mass. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1991;117: Navarro OM, Laffan EE, Ngan BY. Pediatric soft-tissue tumors and pseudotumors: MR imaging features with pathologic correlation part 1. Imaging approach, pseudotumors, vascular lesions, and adipocytic tumors. Radiographics. 2009;29: Smith AG, Urbanits S, Blaivas M, Grisold W, Russell JW. Clinical and pathologic features of focal myositis. Muscle Nerve. 2000;23: NED TIJDSCHR GENEESKD. 2014;158: A6935 5