Systemische Lupus Erythematosus (SLE)

Transcriptie

1 Systemische lupus erythematosus (SLE) is een chronische auto immuunziekte die verschillende organen van het lichaam kan aantasten, in het bijzonder de huid, gewrichten, spieren, bloedcellen, nieren en de hersenen. Bij een auto immuun ziekte is het afweersysteem ontregeld. Het afweersysteem valt het eigen lichaam van de patiënt aan in plaats van hem of haar te beschermen tegen bacteriën en virussen die van buitenaf komen. De ziekte kreeg de naam SLE om de volgende redenen: Systemisch betekent dat veel organen in het lichaam kunnen worden aangetast. Lupus komt uit het Latijn en betekent wolf. Het houdt verband met de karakteristieke vlindervormige uitslag in het gezicht die de artsen deed denken aan de witte tekening op de snuit van een wolf. Erythematosus betekent rood en verwijst naar de rode kleur van de huiduitslag. Komt het veel voor? SLE is een zeldzame ziekte die kan beginnen op de kinderleeftijd maar ook op de volwassen leeftijd % van alle patiënten met SLE zijn kinderen. De ziekte komt voor bij ongeveer 1: kinderen. Dat betekent dat er in Nederland ongeveer kinderen met SLE zijn. De ziekte komt 4 5 keer zo vaak bij meisjes voor. SLE bij kinderen begint vaak rond het 11 e 13 e jaar. Voor het 5 e jaar komt SLE bijna niet voor. SLE komt op de hele wereld voor. De ziekte lijkt vaker voor te komen bij kinderen en volwassenen van Afro Amerikaanse, Spaanse en Aziatische afkomst. Kan SLE voorkomen worden? De exacte oorzaak van SLE is niet bekend en de ziekte kan niet voorkomen worden. We weten wel dat SLE een auto immuun ziekte is. Dat is een ziekte waarbij het afweersysteem een fout maakt en lichaamseigen cellen gaat aanvallen en beschadigen. Er volgt een reactie die ontstekingen veroorzaakt in bijvoorbeeld huid, gewrichten en nieren. Als deze ontstekingssymptomen lang duren, kan er beschadiging in de weefsels optreden en de normale functie beperkt raken. De behandeling van SLE is erop gericht deze ontstekingen te verminderen en schade te voorkomen. Men denkt dat erfelijke risicofactoren samen met willekeurige omgevingsfactoren verantwoordelijk zijn voor de abnormale afweerreactie. Van een aantal factoren is bekend dat ze een rol spelen bij het ontstaan of verergeren van SLE, zoals puberteit, hormonen en omgevingsfactoren als blootstelling aan de zon, sommige virale infecties en bepaalde medicijnen. Is het erfelijk? SLE is geen ziekte die rechtstreeks van ouder op kind wordt overgedragen. Erfelijkheid speelt wel een rol. Ongeveer 10 % van alle kinderen heeft een vader, moeder of grootouder met SLE. Ook hebben kinderen met SLE vaker familieleden met andere auto immuun ziekten. Het komt zelden voor dat 2 kinderen uit één gezin SLE hebben. Is het besmettelijk? SLE is niet besmettelijk. Het kan niet van de ene op de andere persoon worden overgedragen. Versie mei Sophia Kinderziekenhuis

2 Wat zijn de belangrijkste symptomen? Gewoonlijk begint de ziekte langzaam met het verschijnen van verschillende symptomen gedurende een aantal weken tot maanden. Niet specifieke klachten zoals vermoeidheid en je niet lekker voelen zijn de meest gebruikelijke beginsymptomen van SLE. Bij veel kinderen met SLE begint de ziekte met koortspieken (dagelijks of af en toe), gewichtsverlies en verlies van eetlust. Langzaamaan ontwikkelen veel kinderen specifieke symptomen die veroorzaakt worden doordat een of meerdere organen in het lichaam door de ziekte zijn aangetast. Aantasting van de huid en het slijmvlies komt veel voor en kan een verscheidenheid aan huiduitslag, lichtgevoeligheid (waarbij zonlicht de uitslag doet opvlammen) en zweertjes in de neus en mond met zich meebrengen. De typische vlindervormige huiduitslag over de neus en de wangen komt voor bij een derde tot de helft van de kinderen met SLE. Soms is er meer haaruitval dan normaal of worden de handen opeenvolgend wit, blauw en rood bij koud weer, die verkleuring heet het fenomeen van Raynaud. Tot de klachten horen ook gezwollen en stijve gewrichten spierpijn, bloedarmoede, blauwe plekken en pijn op de borst. Bij de helft van de kinderen met SLE ontstaat er ook een ontsteking in de nieren. Dit bepaalt vaak op lange termijn de uitslag van de ziekte. De meest voorkomende symptomen van aantasting van de nieren zijn hoge bloeddruk, bloed in de urine plus vochtophoping, voornamelijk in de voeten, de benen en de oogleden. Ook de hersenen kunnen aangetast worden. Dit kan leiden tot veel en ernstige hoofdpijn, vergeetachtigheid, achteruitgang in schoolprestaties, hallucinaties en epilepsie. Is de ziekte bij elk kind hetzelfde? De symptomen van SLE kunnen per patiënt heel verschillend zijn. Alle hiervoor beschreven symptomen kunnen voorkomen zowel in het begin van de ziekte als ergens tijdens het beloop ervan. Is de ziekte bij kinderen anders dan bij volwassenen? In het algemeen is SLE bij kinderen en jongeren hetzelfde als bij volwassenen. Maar de ziekte verandert sneller bij kinderen en blijkt vaak een ernstiger verloop te hebben dan bij volwassenen. Hoe wordt de diagnose gesteld? De diagnose SLE wordt gesteld op basis van een combinatie van symptomen zoals huiduitslag, pijn, koorts en bloeduitslagen. Andere ziekten moeten worden uitgesloten. Om SLE te onderscheiden van andere ziekten hebben artsen van de American Rheumatism Association een lijst met criteria opgesteld die wijzen op SLE. Deze criteria zijn enkele van de meest voorkomende kenmerken/afwijkingen bij SLE patiënten, u vindt ze hieronder in een tabel met uitleg erbij. Om de diagnose SLE te stellen moet de patiënt ten minste aan 4 criteria voldoen waarbij minimaal 1 klinisch kenmerk en minimaal 1 immunologisch kenmerk aanwezig moet zijn. Ook kan de diagnose SLE gesteld worden als er sprake is van nierontsteking passend bij lupus (bewezen met een nierbiopsie) in aanwezigheid van ANA of anti ds DNA. Versie mei Sophia Kinderziekenhuis

3 A Klinische criteria 1 Acute cutane lupus Een rode huiduitslag over de wangen en de brug van de neus (vlindervormig). Huiduitslag met blaren passend bij lupus Rode bobbelige huiduitslag passend bij lupus Zonlicht gevoelige huiduitslag passend bij lupus Subacute cutane lupus Psoriatiforme huidlesies Ringvormige huidlesies 2 Chronische cutane lupus Klassieke discoide huidafwijkingen (schilferende, verdikte, muntvormige uitslag op het gezicht, de hoofdhuid, oren, borst of armen. Als deze uitslag verdwijnt, blijft vaak een litteken over) Lupus panniculitis (dieper gelegen huidafwijkingen) Slijmvlies afwijkingen Door koude geïnduceerde paars verkleurde handen 3 Slijmvlies zweertjes (ulcera of aften) 4 Niet verlittekende alopecia (chillblain lupus of winterhanden door lupus) Kleine zweertjes in de neus en/of de mond. Gewoonlijk zijn ze pijnloos, maar neuszweertjes kunnen neusbloedingen veroorzaken. Hoofdhaar dat overal dunner wordt of fragieler, waarbij gebroken haren te zien zijn. Deze vorm van haarverlies geeft geen littekens. 5 Artritis of gewrichtspijnen in 2 of meer gewrichten met 30 minuten ochtendstijfheid Komt bij veel kinderen met SLE voor. Het veroorzaakt pijn en zwelling in de gewrichten van de armen en benen. De pijn verplaatst zich soms van het ene naar het andere gewricht. Ook kan de pijn in hetzelfde gewricht aan beide kanten van het lichaam optreden. Bij SLE leidt artritis meestal niet tot blijvende schade aan de gewrichten. 6 Pleuritis Ontsteking van het borstvlies (de bekleding van de longen) Pericarditis Ontsteking van het hartzakje (het vlies rond het hart). Ontsteking van deze weefsels kan een ophoping van vocht rond het hart en de longen veroorzaken. Pleuritis veroorzaakt een bijzonder soort pijn op de borst die erger wordt bij het ademhalen. 7 Nieren Aantasting van de nieren komt voor bij de helft van alle kinderen met SLE in gradaties van mild tot ernstig. Meestal wordt het in het begin opgemerkt door urineonderzoek en bloedonderzoek. Bij kinderen met een aanzienlijke nierbetrokkenheid kan er eiwit en bloed in de urine aanwezig zijn en ophoping van vocht vooral in de voeten en benen. 8 Centraal zenuwstelsel Aantasting van het centraal zenuwstelsel (hersenen) omvat onder andere zeer ernstige hoofdpijn, epilepsie, concentratie en geheugenproblemen, stemmingswisselingen, depressie en hallucinaties. Versie mei Sophia Kinderziekenhuis

4 9 Hemolytische anemie (bloedarmoede door afbraak van rode bloedcellen) 10 Leukopenie (lage witte bloedcellen) 11 Thrombocytopenie (lage bloedplaatjes) B Immunologische criteria Dit wordt veroorzaakt door auto antistoffen die gemaakt worden door de cellen van het afweersysteem. Deze antistoffen beschadigen de bloedcellen. Het afbraakproces van rode bloedcellen, die zuurstof van de longen naar andere delen van het lichaam brengen, wordt hemolyse genoemd en kan hemolytische anemie (bloedarmoede) veroorzaken. Deze afbraak kan zowel langzaam en mild verlopen als heel snel gaan en een noodsituatie veroorzaken, waarbij snel een bloedtransfusie nodig is. Afname van het aantal witte bloedcellen wordt leukopenie genoemd en is bij SLE meestal niet gevaarlijk. Afname van het aantal bloedplaatjes wordt trombocytopenie genoemd. Kinderen met een verminderd aantal bloedplaatjes kunnen last hebben van blauwe plekken op de huid en van bloedingen in verschillende delen van het lichaam, zoals in de maag, de darmen, de urinewegen of de hersenen. De menstruatie kan heftiger verlopen. 1 ANA Deze autoantistoffen zijn gericht tegen de celkernen. Nucleus betekent celkern. Zij worden in het bloed van bijna elke SLE patiënt gevonden. Een positieve ANA test is echter op zich geen bewijs voor het bestaan van SLE, omdat de test ook positief kan zijn bij andere ziekten en zelfs zwakpositief kan zijn bij ongeveer 5 procent van de gezonde kinderen. 2 Anti ds DNA Anti dubbelstrengs DNA antistoffen zijn autoantistoffen die zich richten tegen het genetische materiaal (DNA) in de cel. De antilichamen worden vrijwel alleen gevonden bij SLE patiënten. Deze test wordt vaak herhaald, omdat de hoeveelheid antistoffen tegen het dubbelstrengs DNA de arts kan helpen de mate van ziekte activiteit vast te stellen. 3 Anti Sm Anti Sm antistoffen zijn genoemd naar de eerste patiënt in wiens bloed ze zijn aangetoond (haar naam was Smith). Deze autoantistoffen worden bijna uitsluitend bij SLE patiënten gevonden en helpen vaak om de diagnose te bevestigen. 4 Antifosfolipide antistoffen De blijvende aanwezigheid van antifosfolipide antistoffen, dit zijn antistoffen gericht tegen het omhulsel van de cel 5 Laag complement Complementfactoren worden gebruikt bij het opruimen van antistof complexen in het bloed. Bij SLE kan het complement verlaagd zijn doordat het veel verbruikt wordt bij het opruimen van de antistof complexen. 6 Positieve directe Coombs zonder hemolyse Dit is een test om antistoffen op rode bloedcellen op te sporen Versie mei Sophia Kinderziekenhuis

5 Is laboratoriumonderzoek belangrijk? Laboratoriumonderzoek levert een bijdrage om de diagnose SLE te stellen en kan aantonen welke inwendige organen eventueel aangedaan zijn. Regelmatige bloed en urine onderzoeken zijn belangrijk om de activiteit en de ernst van de ziekte te controleren en om vast te stellen hoe goed de medicijnen worden verdragen. Er kunnen ook andere onderzoeken gedaan worden om na te gaan wat het effect van SLE op verschillende delen van het lichaam is. Een biopsie (het verwijderen van een klein stukje weefsel) van de nier wordt gedaan als de urine afwijkend is. Een nierbiopsie levert waardevolle informatie op over het type, de ernst en de duur van de beschadigingen door SLE en is zeer nuttig bij het bepalen van de juiste behandeling. Een huidbiopsie kan nuttig zijn om de diagnose SLE te stellen. Andere onderzoeken zijn röntgenfoto s van hart en longen, ECG (hartfilmpje) en ECHO van het hart, longfunctie, elektro encefalografie (hersenactiviteit registratie, EEG), magnetische resonantie (MRI) of andere hersenscans en mogelijk biopsieën van andere weefsels. Kan SLE worden behandeld/genezen? Op dit moment kan SLE niet worden genezen, maar het grootste deel van de kinderen met SLE kan wel goed behandeld worden. De behandeling is er op gericht om complicaties te voorkomen en de ontstekingen in het lichaam, die de klachten veroorzaken, tot rust te brengen. Als de diagnose SLE wordt gesteld, is de ziekte meestal erg actief. Op dat moment is het vaak noodzakelijk hoge doses medicijnen te geven om de ziekte onder controle te krijgen en schade aan de organen te voorkomen. Bij de meeste kinderen komt de SLE door de behandeling tot rust. Wel kan de ziekte bij het afbouwen van de medicatie weer opvlammen. Welke behandelingen zijn er? De meeste symptomen van SLE komen voort uit ontstekingen en daarom heeft de behandeling als doel de ontstekingen te verminderen. Vier groepen medicijnen worden wereldwijd gebruikt om kinderen met SLE te behandelen. Non steroïde inflammatoire drugs (NSAID s) worden gebruikt om de pijn van de artritis tegen te gaan. Zij worden gewoonlijk slechts voor korte tijd voorgeschreven met daarbij de instructie de dosis af te bouwen naarmate de gewrichtsontsteking minder wordt. Voor meer informatie verwijzen we u naar link naar de website over NSAID s. Corticosteroïden als prednison en prednisolon worden gebruikt om ontstekingen te remmen en de activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken. Om de ziekte in het begin onder controle te krijgen is het vaak nodig dagelijks prednison te gebruiken. De begindosis van de Prednison en de frequentie van toediening hangen af van de ernst van de ziekte en van de aangedane organen. Voor meer informatie verwijzen we u naar link naar de website over Prednison. Antimalaria medicijnen zoals Plaquenil (Hydroxychloroquine) Plaquenil werd oorspronkelijk gebruikt voor de behandeling van malaria. Het hoort tot de groep DMARD s (Disease Modifying Anti Rheumatic Drugs). Het zijn ontstekingsremmende middelen die ontstekingen kunnen afremmen en de ziekte rustiger maken. Voor meer informatie verwijzen we u naar link naar de website over Plaquenil. Versie mei Sophia Kinderziekenhuis

6 Immuunsysteem onderdrukkende middelen zoals Azathioprine en cyclofosfamide werken op een andere manier. Zij onderdrukken ontstekingen en kunnen de afweer verminderen. Deze medicijnen worden gebruikt als met prednison de SLE niet onder controle kan worden gehouden, als prednison te veel bijwerkingen geeft of als wordt verondersteld dat de combinatie van beide medicijnen een beter resultaat zal opleveren dan het gebruik van alleen prednison. Voor meer informatie verwijzen we u naar link naar de website over Imuran (Azathioprine), Endoxan (Cyclofosfamide) en Cellcept (Mycofenolaatmofetil). Hoe lang gaat de behandeling duren? De behandeling duurt meestal jaren. Als de ziekte geruime tijd rustig is, zal geprobeerd worden de medicijnen af te bouwen. Er is dan wel een kans dat de ziekte weer opvlamt. Veel kinderen met SLE gebruiken gedurende de eerste jaren na de diagnose prednison. Een lage dosis prednison kan op de lange termijn de kans op opvlammingen van de ziekte verkleinen en de ziekte onder controle houden. Voor veel patiënten is het gebruik van een lage dosis prednison beter dan een opvlamming van de ziekte. Wat kunnen alternatieve/aanvullende therapieën doen? Er bestaan geen wondermiddelen tegen SLE. In deze tijd worden veel alternatieve therapieën aangeboden waarvan onduidelijk is of het helpt tegen SLE en of het wel veilig is om het te gebruiken bij SLE. Als je gebruik wil maken van een alternatieve therapie, doe dat dan in overleg met de kinderreumatoloog. De meeste specialisten zullen niet afwijzend staan tegenover iets wat niet schadelijk is. Maar sommige alternatieve therapieën vereisen dat de patiënt stopt met de reguliere medicijnen om het lichaam te reinigen. Het stoppen van de reguliere medicijnen kan bij SLE gevaarlijk zijn en leiden tot (ernstige) opvlammingen van de ziekte. Hoe vaak en bij wie zijn de controles? Het is belangrijk om regelmatig op controle bij de arts te komen omdat veel symptomen van de ziekte voorkomen of eenvoudig behandeld kunnen worden als ze vroegtijdig worden opgespoord. Soms merkt een kind zelf nog niets maar zijn er bij bloed of urineonderzoek toch afwijkingen die behandeling nodig hebben. De kinderreumatoloog is meestal de hoofdbehandelaar van een kind met SLE. Indien nodig kan overleg gepleegd worden met andere specialisten als een kinderdermatoloog, een neuroloog, een nefroloog of een psychiater. Maatschappelijke werkers, psychologen, reumaverpleegkundigen en voedingsdeskundigen kunnen ook betrokken worden bij de zorg voor kinderen met SLE. Hoe lang duurt de ziekte? SLE is een ziekte die niet meer overgaat en levenslang aanwezig blijft. Wel wisselen periodes van actieve ziekte zich af met periodes van weinig tot geen ziekteactiviteit. Bij een individuele patiënt is het vaak moeilijk om het ziektebeloop te voorspellen. Op ieder moment kan de ziekte verergeren, spontaan of als een reactie op een infectie. Het is niet te voorspellen hoe lang een terugval in de ziekte gaat duren. Evenmin is het te voorspellen hoelang een rustige fase (een remissie) gaat duren. Versie mei Sophia Kinderziekenhuis

7 Wat zijn de lange termijn gevolgen van de ziekte? De lange termijn gevolgen van SLE zijn de laatste jaren enorm verbeterd. Verreweg de meeste kinderen met SLE reageren goed op de behandeling met medicatie. Slechts een enkele keer is de ziekte zeer ernstig tot levensbedreigend en komt moeilijk onder controle. Kinderen met betrokkenheid van de nieren of hersenen hebben zwaardere therapie nodig en hebben meer kans op schade op lange termijn. De huiduitslag en de gewrichtsontstekingen bij kinderen met SLE zijn eenvoudiger te controleren en leiden vrijwel nooit tot schade. Het is belangrijk om te weten dat zonlicht de ziekte kan verergeren. Een kind met SLE mag wel naar het strand of het zwembad maar zonnebaden is niet verstandig. Gebruik een sunblock met minimaal factor 30, zet een pet of hoedje op en gebruik een parasol op het strand. Ook het gebruik van medicijnen en vooral het langdurig gebruik van Prednison in matig tot hoge dosis kan schade geven. Prednison heeft vooral een nadelig effect op de botten (botontkalking, gewrichtsschade), ogen (lenstroebeling), de huid kan dun worden en de bloeddruk te hoog. Gelukkig zijn er tegenwoordig goede andere medicijnen die ervoor zorgen dat het gebruik van Prednison beperkt kan blijven. De levensverwachting van een kind met SLE is de laatste jaren enorm verbeterd maar wel lager dan die van een kind zonder een chronische ziekte. Ook hier is een flinke variatie tussen de patiënten met een mild beloop van de ziekte aan de ene kant en patiënten met een ernstiger beloop van de ziekte aan de andere kant. Is het mogelijk om geheel te genezen? Van SLE kun je niet genezen, wel komt de ziekte door de behandeling vaak tot rust. Het is nodig om juist in deze rustige fase medicijnen te blijven gebruiken om een opvlamming te voorkomen. Meestal gebruik je jaren medicijnen. Als de behandeling wordt afgebouwd is er altijd een risico dat de ziekte weer opvlamt. Toch is afbouwen van medicijnen goed. Een periode zonder of met minder medicijnen als de ziekte rustig is, is goed voor je lichaam. Als je regelmatig op controle bij de arts komt, kan een eventuele opvlamming snel ontdekt en behandeld worden, zodat de ziekte weer vlot rustig is. Kinderen met SLE blijven hun hele leven onder medische controle. Bij het bereiken van de volwassen leeftijd gaan zij over naar een volwassen SLE specialist die de controles overneemt. Hoe kan de ziekte het dagelijks leven van het kind en het gezin beïnvloeden? Als de SLE eenmaal goed behandeld is, hebben de meeste kinderen een redelijk normaal leven. Het is handig als kinderen en hun ouders bekend raken met de klachten die SLE kan geven om een opvlamming van de ziekte snel en adequaat te kunnen herkennen. Klachten als vermoeidheid en gebrek aan energie kunnen vele maanden duren. Soms verdwijnen deze klachten niet helemaal. Toch is het verstandig om zo veel mogelijk mee te doen met alle dagelijkse activiteiten thuis en op school, te sporten en andere dingen te doen die je leuk vindt. Dit geeft positieve energie, afleiding en voorkomt conditieverlies. Wat kan er over school gezegd worden? Kinderen met SLE kunnen altijd naar school, behalve ten tijde van ernstige ziekte activiteit. Indien er geen hersenbetrokkenheid van de ziekte is, is het vermogen van het kind om te leren en te denken niet aangetast. Indien er wel hersenbetrokkenheid is kan zich dat uiten in Versie mei Sophia Kinderziekenhuis

8 concentratiestoornissen, geheugenverlies, hoofdpijn en stemmingsveranderingen. In dit soort gevallen moet het onderwijs hierop worden afgestemd. Het is verstandig het kind aan te moedigen om deel te nemen aan de diverse buitenschoolse activiteiten zoveel als de ziekte toelaat. Het is fijn wanneer de onderwijzers/docenten het kind respecteren wanneer het aangeeft dat het even niet gaat. U kunt hiervoor een medische verklaring vragen bij de dokter. Sport Beperken van lichamelijke activiteiten is meestal niet nodig en zelfs ongewenst. Sport en beweging wordt juist aanbevolen bij kinderen met SLE. Vermijdt te sterke uitputting. Tijdens een opvlamming moet inspanning vaak wat worden beperkt. Dieet Er is geen speciaal dieet dat SLE kan genezen. Kinderen met SLE moeten net als andere kinderen, gezond en gevarieerd eten. Als zij prednison gebruiken is het verstandig om niet toe te geven aan het extra hongergevoel dat Prednison het kind geeft. Vraag hier tips voor aan de arts of verpleegkundige. Daarnaast moeten zij extra vitamine D en calcium te gebruiken om botontkalking zoveel mogelijk te beperken. Van andere voedingssupplementen is nooit aangetoond dat deze van nut zijn bij SLE. Kan het klimaat het ziektebeloop beïnvloeden? Het is bekend dat blootstelling aan zonlicht huidafwijkingen kan veroorzaken of verergeren en ook een toename in de ziekte activiteit kan veroorzaken. Om dit te voorkomen wordt aangeraden een zonnebrandcrème van minimaal factor 30 te gebruiken. Denk er aan dat de meeste crèmes 30 minuten voor het naar buiten gaan opgebracht moeten worden en iedere 3 uur opnieuw opgebracht moeten worden. Tegenwoordig zijn er ook sunblockers die je kunt sprayen en direct werken, ook als je kort erna gaat zwemmen. Vraag hier naar bij de drogist. Je kunt er ook voor kiezen je huid te beschermen door shirts met lange mouw en lange broeken te dragen. Een heel enkele keer hebben kinderen met SLE al een toename van hun klachten wanneer zij blootgesteld worden aan ultra violetlicht, fluorescerende lichten, halogeenlampen of computerschermen ( dit laatste is zeer uitzonderlijk). Er bestaan UVfilterende schermen voor bij de computer voor kinderen met dergelijke klachten. Kan het kind worden ingeënt? Kinderen met SLE hebben een grotere kans om ziek te worden van infecties. Het voorkomen van infecties door vaccinaties is daarom juist belangrijk voor kinderen met SLE. Indien maar enigszins mogelijk volgt het kind het gewone schema van de vaccinaties in Nederland. Kinderen waarbij de ziekte actief is mogen op dat moment niet gevaccineerd worden met levend verzwakt vaccin. Dat is in Nederland alleen de BMR (bof, mazelen, rode hond) vaccinatie. De rest van het Nederlandse vaccinatieprogramma kan wel gevolgd worden. Tevens wordt herhaling van de pneumococcen en meningococcen vaccinatie aanbevolen. Daarnaast wordt elke SLE patiënt geadviseerd jaarlijks de griepvaccinatie bij de huisarts te halen Wat kan er gezegd worden over zwangerschap? De meeste vrouwen met SLE kunnen gewoon zwanger worden en gezonde kinderen krijgen. Wel is het belangrijk om bij een kinderwens dit minimaal een half jaar van te voren met je Versie mei Sophia Kinderziekenhuis

9 arts te bespreken. De arts zal je medicatie mogelijk aanpassen omdat sommige medicijnen niet gebruikt mogen worden bij zwangerschap. Bij SLE bestaat een licht verhoogde kans op miskramen en vroegtijdige bevallingen. In een enkel geval kan de baby een ziekte krijgen die bekend staat als lupus van de pasgeborenen, meer informatie hierover vind je verderop in dit document. Deze ziekte ontstaat alleen als de moeder anti Ro (=anti SS A) antistoffen heeft. Vooral vrouwen met verhoogde antifosfolipide antistoffen hebben meer risico op een problematische zwangerschap. De zwangerschap zelf kan de symptomen van de SLE verergeren of een opvlamming veroorzaken. Zwangere vrouwen die SLE hebben moeten worden begeleid door een gynaecoloog die bekend is met de ziekte en met hoog risico zwangerschappen. Antifosfolipide antistoffen Antifosfolipide antistoffen zijn autoantistoffen die gericht zijn tegen de fosfolipiden van het eigen lichaam dan wel eiwitten die binden aan deze fosfolipiden. Fosfolipiden zijn een onderdeel van de celmembraan. De twee meest bekende anti fosfolipiden antistoffen zijn de anti cardiolipine antistoffen en het lupus anticoagulans. Deze antistoffen verhogen de stollingsneiging van het bloed in grote bloedvaten (trombose vorming). Een bekende plaats waar trombose plaats kan vinden zijn de hersenen en dit kan aanleiding geven tot een herseninfarct. Andere plaatsen waar dit kan optreden zijn de grote bloedvaten in de benen en in de nieren. Antifosfolipide antistoffen zijn vooral nadelig bij vrouwen met SLE die zwanger willen worden, omdat zij de functie van de placenta (moederkoek) nadelig kunnen beïnvloeden. Bloedstolsels die in de moederkoek ontstaan, geven een hogere kans op een miskraam, groeiachterstand van de baby, hoge bloeddruk tijdens de zwangerschap en dood geboorte. Sommige vrouwen met antifosfolipide antistoffen kunnen ook heel moeilijk zwanger raken. Als dit het geval is, kunnen speciale medicijnen voorgeschreven worden die de kans op zwanger worden vergroten en de kans op een miskraam verkleinen. Gelukkig zijn er ook veel vrouwen met antifosfolipide antistoffen die gewoon zwanger worden en een gezonde baby krijgen. De behandeling van zwangere vrouwen die antifosfolipide antistoffen in het bloed hebben, gebeurt met behulp van medicijnen als aspirine en heparine. Heparine wordt dagelijks toegediend tijdens de zwangerschap met behulp van een injectie onder de huid. Met het gebruik van dergelijke medicijnen onder nauw gezette controle van een gynaecoloog kunnen ongeveer 80% van de vrouwen een probleemloze zwangerschap doormaken. De optimale behandeling van SLE patiënten (jong en oud) met antifosfolipide antistoffen is behalve medicatie ook het vermijden van andere risico factoren voor trombose. Roken geeft, naast alle andere nadelige gevolgen, een verhoogd risico voor trombose en wordt daarom sterk afgeraden. De combinatie van roken en het gebruik van orale anticonceptie geeft bij gezonde vrouwen al een duidelijk verhoogd risico op trombose en wordt daarom ontraden voor vrouwen met SLE/antifosfolipide antistoffen. Wat kan er gezegd worden over anticonceptie? De keuze voor welke methode van anticonceptie het beste is, hangt af van de aanwezigheid van antifosfolipide antistoffen. Uiteraard is het altijd belangrijk om veilige seks te hebben en dus ook een condoom te gebruiken om seksueel overdraagbare ziektes als HIV te voorkomen. Versie mei Sophia Kinderziekenhuis

10 Vrouwen met SLE maar zonder antifosfolipide antistoffen: Doordat SLE zich vooral manifesteert bij vrouwen op de vruchtbare leeftijd, denkt men dat oestrogenen een rol spelen bij het ontstaan van de ziekte. Daarom was men altijd voorzichtig met het voorschrijven van de anticonceptiepil waar ook oestrogenen in zitten en werd een Mirene spiraal of prikpil geadviseerd. De huidige anticonceptiepillen bevatten echter zo weinig oestrogenen (sub 50 pillen) dat de vrouwen met SLE zonder antifosfolipide antistoffen deze veilig kunnen gebruiken. De meeste anticonceptie pillen zijn nu trouwens pillen met maar 30 mcg oestrogenen. Vrouwen met SLE en positieve antifosfolipide antistoffen: De aanwezigheid van de antifosfolipide antistoffen zorgen voor een duidelijk verhoogd risico op trombose. De oestrogenen in de anticonceptiepil verhogen ook het risico op trombose. Daarom wordt geadviseerd een methode van anticonceptie te kiezen waar geen of heel erg weinig oestrogenen in zitten. Het beste is om de prikpil (met vooral progestagenen, een ander vrouwelijk hormoon dat het trombose risico niet verhoogt) of Mirene spiraal (ook met progestagenen) te gebruiken. Ook als je maagd bent, kun je een spiraaltje krijgen. Met het Mirene spiraaltje is de menstruatie vaak een stuk minder heftig en veel vrouwen kiezen voor deze optie. Het is handig om de voor en nadelen van deze methodes te horen van de gynaecoloog. De (kinder)reumatoloog kan zorgen voor verwijzing. Hoe verloopt de overgang naar de specialist voor volwassenen bij het bereiken van de volwassen leeftijd? Het Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis heeft een zorgplan ontwikkeld voor jongeren met SLE vanaf jaar. Met dit zorgplan kunnen we de jongeren en hun ouders beter voorbereiden op de overstap van het kinderziekenhuis naar de zorg voor volwassenen. Het eerste doel van het zorgplan is het verlenen van zorg op maat, aangepast aan de behoefte van kinderen/jongeren en hun ouders. Kinderen zullen, naarmate zij ouder worden, steeds meer leren zelf de verantwoordelijkheid te dragen ten aanzien van hun ziekte en gezondheid. Ouders worden begeleid in het steeds meer loslaten van hun kind. Dit is vaak een lastig proces. Bij jongeren heeft de ziekte meestal een andere prioriteit in het leven dan bij de ouders het geval is. Het tweede doel van het zorgplan is om beter inzicht te verkrijgen in de gevolgen van de ziekte en behandeling op de ontwikkeling van jonge mensen met SLE. Op de leeftijd van jaar maken ouders en jongeren voor het eerst kennis met de reumatoloog en verpleegkundigen van het ziekenhuis voor volwassenen. Dit bezoek wordt herhaald rond het 18 e jaar waarna de jongeren in goed overleg overgaan naar de volwassen locatie. Voor sommige jonge patiënten brengt deze overstap veel onzekerheid met zich mee. Dat is niet raar, je verlaat ten slotte de veilige omgeving waar je een aantal jaren vaak bent geweest. Meer zelfstandigheid betekent niet dat je er ineens alleen voor staat. Iedereen heeft behoefte aan steun, hoe oud je ook bent. Natuurlijk kun je nog steeds een ouder, vriend of vriendin meenemen naar het spreekuur. Hij/zij kan ook luisteren naar wat jij met de zorgverlener bespreekt en na afloop kun je samen nog eens napraten over wat er nu gezegd is. Versie mei Sophia Kinderziekenhuis