Aanpak van patiënten met bloedingsneiging ASO

Transcriptie

1 Aanpak van patiënten met bloedingsneiging ASO

2 Casus: J-B H, 84 jaar Gezwollen blauwe tong en slikproblemen Ochtend van spoedopname : Consult huisarts omwille van angina Onderzoek met tongspatel In de loop van de dag zwelling en blauwe verkleuring van tong en mondbodem en slikproblemen

3

4 Don t Invasieve procedure (arteriëel bloedgas, diepe veneuze katheter, IM injectie ) Heelkunde.vooraleer je het bloedingsprobleem kent en kunt controleren! Accurate en urgente diagnose Gerichte behandeling

5 Oorzaken van verhoogde bloedingsneiging Behandeling met antitrombotica Bloedingsziekten Aangeboren Verworven 5

6 Anamnese Gekend (erfelijk) hemostaseprobleem? Hemofilie A of B Ziekte van von Willebrand Andere stollingsfactor deficiëntie Bloedplaatjesdysfunctie (type Ziekte van Glanzmann) Luister naar patiënt; kijk in electronisch dossier; vraag patiëntenkaartje

7 UKHCDO Annual report 2009

8 Bloedingspatroon

9 Verworven stollingsstoornissen Productie van abnormale stollingsfactoren Verhoogd verbruik (DIC) Inhibitoren van stollingsfactoren en bloedplaatjes Productie van abnormale bloedplaatjes

10 Productie van abnormale stollingsfactoren Vitamine K deficientieof antagonisme (coumarines) Inactieve vitamine K afhankelijke stollingsfactoren (FII, FVII, FIX, FX, Proteine C, Proteine S) Bronvan vitaminek Dieet(groene groenten) Intestinale flora Antagonisme door coumarine superwarfarins

11

12 Specifieke inhibitoren van stollingsfactoren Meestal gericht tegen factor VIII Soms ook tegen factor V, factor II (postoperatief) Uitzonderlijk tegen factor XIII Oudere patienten (uitz postpartum) Meer dan de helft zonder andere pathologie Uitgebreide huid-spierbloedingen

13 Factor II Activatie bloedplaatjes

14 Oriënterende stollingstesten bloedplaatjestelling protrombinetijd-pt INR geactiveerde partiële tromboplastinetijd- aptt fibrinogeen D-Dimeer

15 rhtf glas aptt XIIa prothrombin PT IIa Activatie bloedplaatjes

16 Geactiveerde partiële tromboplastinetijd (aptt) intrinsieke factoren FXII, FXI, FIX,FVIII gemeenschappelijke factoren FX, FV, FII en fibrinogeen Tekorten: -congenitaal (vb. hemofilie) -verbruik (DIC) -verminderde synthese (leverlijden) -verminderde rijping (vit K tekort) -dilutie (massieve transfusie) -behandeling met bepaalde antitrombotica Andere redenen voor een verlengde aptt -heparine (vnl UFH) -specifieke inhibitor -FDP s -sterk verhoogd fibrinogeen -sterk lupus anticoagulans -onnauwkeurige bloedname -laag PK/HMWK/FXII

17 rhtf glas aptt XIIa prothrombin PT IIa Activatie bloedplaatjes

18 aptt én PT verlengd gemeenschappelijke factoren : FX, FV, FII en fibrinogeen Tekorten: -congenitaal (autosomaal recessief) -verbruik (DIC) -verminderde synthese (leverlijden) -verminderde rijping (vit K tekort) -dilutie (massieve transfusie) -behandeling met bepaalde antitrombotica Andere redenen voor een verlengde PT én aptt -anticoagulantiagebruik (OAC én NOAC) -specifieke inhibitor (FV, FII) -soms lupus anticoagulans -onnauwkeurige bloedname

19 Invloed van anticoagulantia op routine stollingstesten PT (INR) aptt coumarines x 2-3 x 1,5 heparine = x 2-3 LMWH = x 1,5-2 rivaroxaban (Xarelto ) x 1,5 x 1,5 dabigatran (Pradaxa ) x 1,2 x 2

20 Bloedingstijd In vivo test Adhesie en aggregatie Vasculaire en collageenafwijkingen Procedure Gestandaardiseerde incisie voorarm 40 mm Hg (bloeddrukmeter) voor constante hemostatische stress Referentie waarde: 3 tot 9 minuten

21 PFA 100 PFA-100

22 Traditional model of platelet aggregation. Jackson S P Blood 2007;109: by American Society of Hematology

23 Normale controle

24 Normale vrijwilliger B 6 uur na clopidogrel

25

26 Normaalwaarden stollingstesten Normaalwaarden PT seconden INR (antistolling) Therapeutisch 2-3 aptt seconden fibrinogeen g/l D-dimeer µg/l < 500

27 Practische oefeningen

28 Casus 1 Bejaarde man (82 jaar) COPD (R/oa Medrol 4mg) s Ochtends door HA onderzocht met tongspatel (keelpijn) Gevoel van zwelling in de mondbodem, slikproblemen

29 Casus 1 PT aptt Fibrinogeen D-dimeren Bloedplaatjes 12 sec 78 sec 4.0 g/l 600 µg/l normaal

30 Casus 1 : verworven hemofilie aptt 78 s FVIII 1.1% FVIII inhibitor pos (110 BU) FIX 28 % FXI 15 %

31 Casus 2 Man 72 j M Crohn R/ darmresecties Diarree R/ Questran Luchtweginfectie R/Avelox Spoedopname: hematurie en epistaxis

32 Casus 2 PT 68 sec (9-12 sec) INR > 7 aptt 44 sec (24-31 sec) Fibrinogeen 3.2 g/l Bloedplaatjesaantal normaal

33 Casus B Coumarinegebruik? Neen Ernstig leverlijden? Neen

34 Casus B?

35 Casus 2 : optie 1 Vitamine K geven en PT controleren na 6 uur

36 Casus 2 : optie 2 Factor II 3.1 % Factor VII 3.8 % Factor X 1.4 % Factor V 89 % VERWORVEN VITAMINE K TEKORT

37 Verworven vitamine K deficientie Bejaarde patient Suboptimale voedingstoestand Ziekenhuisopname wegens infectie Nog minder eten Behandeling met antibiotica

38 Casus 3 M, 75 jaar scleroserende glomerulonefritis 2002 niertransplantatie opname hematemesis Trombopenie Geen opbrengst bloedplaatjestransfusies Botboor : hyperplastische rode reeks ITP R/ corticoiden, N-plate Toename bloedplaatjesaantal Blijvende ernstige bloedingsneiging

39 :00 - bloed PT 11.9 s APTT * 22.4 s Fibrinogeen 2.94 g/l Trombinetijd 19.7 s Factor XIII act 85.0 %

40 Bloedplaatjesfunctietesten Trombocytenfunctie coll/epi > 180 s coll/adp > 121 s Bloedplaatjesaggregatie

41

42 Casus 4

43 Consultatie , man 1968 Bijna exsanguinatie na amygdalectomie op 6-jarige leeftijd 5 jaar geleden na beperkt skitrauma zeer groot quadricepshematoom, 3 maand werkonbekwaam 2 jaar geleden ernstige nabloeding na tandextractie Handgeschreven doktersbriefje: bloedingsprobleem waarvoor geen verklaring werd gevonden

44 Consultatie ( 1955) Tante van vorige patiënt (jongste zus van zijn moeder) Menorrhagieën, hysterectomie wordt overwogen

45 Consultatie Bloedings- en Vaatziekten I II.1. II III

46 Consultatie Kleinzoon en dochter van I.1.( 1914) Levenslang mild bloedingsprobleem, enkel posttraumatische bloedingen In 2006, op 92-jarige leeftijd, spontane ernstige retrofaryngeale bloeding waarvoor enkele weken hospitalisatie. Meerdere spontane grote hematomen. Overleden op 94-jarige leeftijd ten gevolge van maagbloeding.

47 Labo Staal ingestuurd voor lupus anticoagulans (man 1914) Factor VIII:c 2.4% Factor VIII inhibitor 3.6 BU Factor IX:c 2.5% Factor IX inhibitor 0 BU Factor XI:c 92% Factor XII:c 89%

48 Labo Er is evidentie voor een stollingsinhibitor die evenwel afwijkt van een typisch lupus anticoagulans patroon. Eerder een (low titer) factor VIII inhibitor. Er wordt evenwel ook een laag factor IX gemeten die in dit kader moeilijk te verklaren is.

49 Consultatie Bloedings- en Vaatziekten FVIII 2.4%, 3.6 BU FIX 2.5%, 0 BU

50 Consultatie Bloedings- en Vaatziekten FVIII 2.4%, 3.6 BU FIX 2.5%,0 BU Hypothese : milde hemofilie B met verworven hemofilie A

51 Consultatie (III.1) aptt 43.7 sec Factor IX 7.6% Factor VIII 120 % Milde hemofilie B

52 Consultatie Bloedings- en Vaatziekten FVIII 2.4%, 3.6 BU FIX 2.5%,0 BU FIX 72% 1955 FIX7% 1968 Hypothese : milde hemofilie B met verworven hemofilie A