Citation for published version (APA): Heybroek, G. (1964). Over de behandeling van patienten met hypospadie [S.n.]

Save this PDF as:
 WORD  PNG  TXT  JPG

Maat: px
Weergave met pagina beginnen:

Download "Citation for published version (APA): Heybroek, G. (1964). Over de behandeling van patienten met hypospadie [S.n.]"

Transcriptie

1 University of Groningen Over de behandeling van patienten met hypospadie Heybroek, Gerard IMPORTANT NOTE: You are advised to consult the publisher's version (publisher's PDF) if you wish to cite from it. Please check the document version below. Document Version Publisher's PDF, also known as Version of record Publication date: 1964 Link to publication in University of Groningen/UMCG research database Citation for published version (APA): Heybroek, G. (1964). Over de behandeling van patienten met hypospadie [S.n.] Copyright Other than for strictly personal use, it is not permitted to download or to forward/distribute the text or part of it without the consent of the author(s) and/or copyright holder(s), unless the work is under an open content license (like Creative Commons). Take-down policy If you believe that this document breaches copyright please contact us providing details, and we will remove access to the work immediately and investigate your claim. Downloaded from the University of Groningen/UMCG research database (Pure): For technical reasons the number of authors shown on this cover page is limited to 10 maximum. Download date:

2 OVER DE BEHANBELING VAN PATIËNTEN MET HYPOSPADIE I i " I : 11 - G. HEYBROEK ltl -

3 OVER Dl: BEHANDELING VAN PATifNTEN MET HYPO SPADIE

4

5 STELL I NG EN 1. Bij de behandeling van patiënten met hypospadie dient men ernaar te streven deze behandeling tegen de schoolleeftijd te hebben voltooid. IJ. De reconstructie der perifere urethra bij een pat1ent, lijdende aan hypospadie, dient pas te geschieden als men de zekerheid heeft dat er geen ventrale curvatuur aanwezig is. III. Indien bij een geval van hypospadie het orificium urethrae externum zich in de buurt van de peno-serotale hoek bevindt, verdient de reconstructiemethode volgens CECIL de voorkeur wegens de geringe kans op fistelvorming. IV. Hypospadie is te beschouwen als een vorm van manlijk pseudohermaphroditisme. v. Het vroeg sluiten van een myelomeningocele heeft geen invloed op de neurologische uitvalsverschijnselen. VI. Wanneer een algemeen ziekenhuis beschikt over een zogenaamde revalidatieafdeling, mag als onderdeel daarvan een arbeidstherapie-afdeling niet ontbreken. VII. Voor het vroegtijdig vaststellen van chloroquinebeschadiging van de retina is een E.O.G. onontbeerlijk.

6

7 VIII. Het verdient aanbeveling bij de chirurgische behandeling van cle cheilognathopalatoschisis prophylactisch antibiotica toe te dienen. R. M. A. Me. Clelland and T. J. S. Patterson Brit. J. Plast. Surg. 1 6 : ( 196 3). IX. De toediening van penicilline en chloramfenicol in hoge doses vermindert bij kinderen het optreden van neurologische restverschijnselen na acute etterige meningitis. x. Een behandelingswijze, waarvan de waarde nog niet statistisch is bewezen, elient niet om die reden te worden afgewezen.

8 Stelhogen behorende bij G. Hcybroek Over de behandeling van patiënten met hypo>padie Groningen

9 RIJKSUNIVERSITEIT TE GRONINGEN OVER DE BEHANDELING VAN PATIËNTEN MET HYPOSPADIE with a SII!JIIJJary in E11glish PROF.FSCHR!I-T T ti\ V E 1\ K 1\1 J G I N G V A 'I IJ E G RA,\ D V A N IJ 0 CT 0 1\ IN IJE GENEES KUNDE,\,\ N DE RIJKSUNIVE RSITEIT TE GRONINGtN OI' GEZAG VAN DF RECTO R MAGN I ICUS DR. 1. H. L. VA N <l HOOGLERAAR IN DE I ACULTEIT IJEI\ WISKUNDE EN NATUURWETENSCHAPPEN IN HET OPENBAAR TE VE RIJEIJIGEN OI' WOENSDAG 30 SEI'TE IUER I 9 64 IJES NA IIDIJAGS TE 4 UUR DOOl\ GERARD HI: YBROI:K GFUO REN TE ZAN DVOORT TE ASSEN BIJ VAN GORCUM & COMP. N.V. - DR. H. J. PRAKKE & H. M. G. PRAKKE

10 PROMOTOR: PROF. DR. L. D. EEIUAND

11 AAN 1\H}N OliDEI{S

12

13 VOO RWOO RD De Hoogleraren, oud-hoogleraren en Docenten van de Utrechtsche Universiteit wil ik hierbij danken voor het genoten onden\ ijs. Hooggeleerde EERLAND, Hooggeachte Promotor, Ik acht het een groot voorrecht in Uw kliniek mijn opleiding in een onderdeel van het chirurgisch specialisme te mogen beleven. Uw grote chirurgische kennis en Uw brede belangstelling voor het vak maken op mij een diepe indruk, terwijl Uw onblusbare wetenschappelijke werklust hier een grote bewondering aan toevoegt. Ik zie U als een groot dirigent van het Gronings Chirurgisch Orkest, waarvan U de verschillende onderdelen tot een harmonisch geheel "' eet te verenigen. En Uw dirigeerstok kan dreigend \\ ijzen als iemand de cadans geweld aandoet en als U één der muzikanten tot solistische prestaties aanzet. Ik hoop in de toekomst veel te kunnen doorgeven van wat ik van U mocht leren. Zeergeleerde BAX, Veel dank ben ik U verschuldigd voor de leertijd, die ik op Lh\ afdeling van het Gemeente Ziekenhuis te Arnhem mocht doormaken. Het terugdenken hieraan \ ervult mij met grote vreugde. U leidde mij binnen in de wondere tuin der chirurgie, waarbij Uw helder onderricht de chirurgie tot een open boek maakte en Uw grote deskundigheid en ervaring een goede indicatiestelling voor mij deden opdoemen. Maar naast de eh i ru rgie leerele U mij nog zoveel meer en U gaf mij daardoor ontzaglijk veel mee. Ik leerde in deze zes goede jaren, dat de chirurgie niet alleen een \ak \an het mes maar ook van het hart kan zijn. De andere specialisten van het Gemeente Ziekenhuis, en in de eerste plaats de bloedige, \\ il ik hier e\eneens bedanken voor de prettige en leerzame '' ijze, "aarop zij mij steeds tegemoet zijn getreden. Zeergeleerde BIJTEL, Ik ben U zeer erkentelijk voor de voor mij leernme uren, die U aan

14 een kritische beschouwing van de embryologische aspecten hebt willen besteden en voor de onmisbare adviezen, die hieruit voortkwamen. Zeergeleerde HU FFSTADT, Ik prijs de dag, waarop ik de drempel van jouw operatiekamer overschreed. De wijze, waarop jij je voor de Plastische Chirurgie inzet, o.a. door de opleiding die jij de assistenten biedt, verelient grote be" ondering en navolging. De moeilijkste ingrepen volbreng jij op een zodanige wijze, dat het kinderlijk eenvoudig lijkt, een operationeel bel-canto. Een eigenhandige poging om het net zo te doen, brengt dit steeds op schrille wijze aan het licht. Zonder jom' waardevolle suggesties en steun en vooral zonder de met een gezond cynisme gekruide zweepslagen \\ as dit proefschrift nooit \Oitooicl. Op deze plaats wil ik je hiervoor danken. Van de toekomstige jaren in Groningen stel ik mij veel voor. Hooggeachte Juffrou" SMAAL, De grote kundigheid en zorg, waarmee U stij lverbeteringen aanbracht en die U, ook op ongelegen tijdstippen, aan typwerk en correctie hebt willen besteden, vervullen mij met grote dankbaarheid. Pas nadat U over het manuscript hebt ge-smaal-d, kan men dit met een gerust hart van ancleren afwachten. Geachte MARTENS, geachte HUISER, geachte SOESBEEK, Ik dank U voor de wijze waarop U, ondanks drukke werkzaamheden, het fotomateriaal hebt willen verzorgen. Mijn dank gaat ten slotte uit naar allen, die ongenoemd hebben bijgedragen tot het tot stand komen van dit proefschrift.

15 INHOUD Inleiding HOOFDSTUK 1 - Vormen en Symptomen van de hypospadie Indeling HOOFDSTUK 11 - De differentiële diagnose HOOI DSTUK Embryologie o HOOFDSTUK IV - Theorieën over de ontstaanswijze van de hypospadie 26 HOOI DSTUK v - De indicatie tot chirurgische behandeling. 32 HOO I'DSTUK VI - De therapie van de hypospadie. 36 Terugblik Technische opmerkingen !f/erdrng on de urineçtroom. 3 8 Vcrband Correctie chordectomie.. 41 voorhuid naar de ventrale 7ijde van de penis. 44 meatotomie. 49 1\cconstructlc richtlijnen.. _ço o.u.e. op de top van de glans. gebuisde, gesteelde huidtransplantaten door de glans _ç2 gehaald Duplay Go scrotumhuid als bedekking van het ' entrale defect. 6 2 'entrale zijde van de penis in het scrotum bedelven. 6 5 Cecil Denis Browne. 68 Ombrédanne 73 Nové-Josserand 77 Me. Indoe peniele urethra uit scrotumhuid 8 1 fistels s HOOI'DSTU K VII - Bespreking 'an de resultaten. 8 8 HOOI DSTUK VI II- Samematting. 99 Summary 1 o 5 Literatuur _ço 53 78

16

17 INLEIDING De aangeboren afwijking van het manlijk uitwendig geslachtsorgaan met o.a. de uitmonding van de urethra niet op de anatomisch juiste plaats, draagt de naam hypospadie. In 19_ç6 werd de chirurgische behandeling hiervan in de Groningse Kliniek enigszins herzien. Dit overzicht beoogt een indruk te geven van de resultaten van de operatieve behandeling van de hypospadie, aan de hand waarvan beoordeeld kan worden of op de ingeslagen weg moet worden voortgegaan. Een mening over de aard van deze congenitale anomalie wordt geuit na het oplichten van een tip van de embryologische sluier. De operatieve behandeling van de hypospadie in de loop der jaren is nogal onoverzichtelij k en vormt een rijk geschakeerd hoofdstuk uit de geschiedenis van de chirurgie. In Hoofdstuk VI \\ ordt getracht hier een indruk van te geven. Het is een relaas van vallen en opstaan en de conclusie moet luiden, dat de patiënt met een hypospadie er het meest mee gebaat zal zijn als de behandeling van deze afw ij king gecentraliseerd wordt. De beste behandeling wordt daarmee ge\\ aarborgd door een kleine groep, die door ruime ervaring nam, keurig weet \\ at men met penishuid kan doen en, wat nog belangrijker is, wat men er niet mee moet doen. Dezelfde situatie als b.v. \Oor de behandeling van de cheilognathopalatoschizis is verwezenlijkt, wordt hiermee geschapen en wij kunnen ons niet aan de indruk onttrekken, dat de patiënten hiermee een dienst wordt bewezen. De oudste door ons aangetroffen beschrijving van de hypospadie is van de hand van onze landgenoot VROLJK, die bijna anderhalve eeuw geleden hier op indringende wijze over bericht. Hier volgt zijn verslag. 'Ik wijd deze plaat aan het zonderling gebrek der mannelijke geslachtsdeelen, hetwelk dikwerf als hermaphroditismus is beschreven, en er ook somtijds mede gepaard gaat. Het voert den naam van Hypospadia. - Het wezen des gebreks bestaat in eene meer of min uitgebreide

18 splijting der ondervlakte van de pisbuis. - Als voorbeeld daarvan deel ik de uitwendige gedaante mede, van de geslachtsdeelen eens hypospadiaeus, welke onder den naam van Marina Rossina, en later onder dien van Gottlieb Göttlich schier in geheel Europa is bekend geworden. - Van zijne geboorte af zou hij als vrouw zijn beschouwd geworden, en met eene vrijmoedigheid, "' elke aan onbeschaamdheid grenst, verhaalt hij in die hoedanigheid dik" erf geslachtelijke vereen i ging ondergaan te hebben. Op zijn vijftiende of zestiende levensjaar zou hij enig bloed uit de geslachtsdeelen geloosd hebben. -Hij had toen lang hoofdhaar, en miste den gewonen mannelijken baard. - Ter regterzijde was hij reeds in jeugdigen leeftijd door liesbreuk aangedaan, welke dikwerf beklemd geraakte, en heelkundige hulp vorderde. Op zijn 52ste levensjaar had zich, ter linkerzijde aan de uitwendige geslachtsdeelen, een gezwel gevormd, hetwelk door den Hoogleeraar BECH geopend, bleek hydrocele te zijn. Een jaar later "erd de liesbreuk weder beklemd, en opnieuw geopereerd. Hij geeft voor, dat bij het ontstaan der hyclrocele en bij de laatste beknelling der liesbreuk, de ballen uit de buik in den balzak zijn gedrongen. - Het schijnt, dat de herkenning der ballen bij de gezegde kunstbewerkingen te regt heeft doen betw ijfelen, of men hem wel als vrouw mogt blijven beschouwen- Door eene ofticiele verklaring van TJEDEMANN werd hij eindelijk als man erkend, waarop hij zijn lang vrouwenhaar afgeknipt en de kleederen aangetrokken heeft der sexe waartoe hij nu gezegd werd te behooren. - Met de onkieschheid hem eigen, verhaalt hij daarna dikwerf geslachtelijke vereeniging met vrouwen gepleegd te hebben, zonder haar noch ook zich zelve te bevredigen. - Toen ik hem in den jaare te Amsterdam zag, was hij tusschen de 40 en 50 jaaren oud. - Zijne huid is teeder en blank, zijn hoofd-, wenkbraauw- en oogharen zijn blond en matig digt. Zijn baard is tot de bovenlip en kin beperkt, "it van kleur, dun en ij l; de haargroei is aan de schaamdeden blond en vrij sterk, op andere ligchaamsstreken daarentegen schaarsch. Het gemis van vrouwelijke afronding der beenkanten en spierlijnen, en \an vetachtige ophooping aan de bilstreek en aan den venusheuvel, brengt te weeg, dat de ligchaamsbouw zich mannelijk voordoet-dit is ook blijkbaar in het vooruitspringend strottenhoofd en in de mannelijke stem. - Zijne geslachtsdrift schijnt nu uitgedoofd, en zijne geestvermogens zijn vrij beperkt. Het uitwendig aanzien der geslachtsdeelen is dat een er vrouw, - Aan weerszijde vertoonen zich, als het ware, opgezwollen groote lippen, \\aarop de litteekens zigtbaar zijn der vroeger doorgestane 2

19 kunstbewerkingen van hydrocele en van beklemde breuk. Tusschen deze lippen is eene spleet, welke zich als eene schaamspleet voordoet, waaruit eene zeer gezwollen voorhuid schijnt uit te puilen. Aan deze schaamspleet is geene volkomen bovenste, maar wel eene onderste commissuur zichtbaar. Op het gevoel zijn in deze zoogenaamde groote lippen de ballen te herkennen met hunne zaatvaatstrengen. De voorhuid verlengt zich benedenwaarts en brengt den schijn van twee kleine lippen te weeg. Zij overtrekt eenen eikel, waaruit twee naar beneden gaande schenkels voortkomen. Op den hals van den eikel, en op de voorhuid zijn vele Tijsonsche klieren die eene sterke praeputiale afscheiding vormen. Tusschen den eikel, zijne schenkels en de kleine lippen is eene voorhof, dat in eene soort van scheede voert, welke zich weder in de urineblaas voortzet. Uit deze geheele beschrijving volgt, dat het gebrek, waaraan deze Gottlieb Göttlich lijdt, is hypospadia met overblijven van den vroegeren sinus uro-genitalis. De hypospadia wordt aangetoond door den ondoorboorden eikel, en door de opening welke in de urineblaas voert.' 3

20 HOOFDSTUK I VORMEN EN SY MPTO MEN VAN DE HYPOSP1\DIE Alvorens de morfologie van de hypospadie te behandelen is een afspraak over de terminologie noodzakelij k. De aanduidingen worden gebruikt zoals zij van toepassing zijn op de embryologische toestand, waarbij, zoals bekend, de penis in matige erectie verkeert. Er wordt verstaan onder : dorsaal : de naar de navel gekeerde zijde; ventraal of urethraal : de naar het scrotum gekeerde zijde; proximaal : in de richting van de basis van de penis; elistaal : in de richting van de glans. In penduleuze toestand van de penis bevindt de dorsale zijde zich aan de voorkant en de ventrale zijde aan de achterkant. Op de volgende bladzijden zal men dikwijls de afkorting o.u.e. ontmoeten. Men leze hiervoor orificium urethrae externum. Met het bijvoeglijk naamwoord glandulair wordt bedoelel : tot de glans behorend. Men hoede zich ervoor te menen dat hiermee tot een glandula, een klier, behorend wordt bedoeld. Als definitie is de uitspraak van OMBREDANNE het meest omvattend en daarom het best te gebruiken : 'Les fo rme de l' hypospaclie sont les différents degrés de!'aplasie de la face inférieure de la verge.' BECK zegt in I 9 I 7: 'het geheel of gedeeltelijk ontbreken van urethrale weefsels', en J. E. THOMPSON in hetzelfde jaar: 'de afwezigheid van de ventrale begrenzing van de urethra'. De dorsale begrenzing is volgens hem "v èl steeds aanwezig. De frequentie van de hypospadie wordt zeer wisselend opgegeven. SÖRENSEN (I 9 53) komt tot een frequentie van 3-4 op I ooo levend geboren manlijke baby's. Alvorens onder de indruk te komen van een anatomische afwij king, dient men op de hoogte te zijn van de normale uitmonstering. De urethra begeeft zich, op haar weg door de bekkenbodem, in het corpus cavernosum urethrae, distaal van het verwijde begin

21 hiervan dat de naam bulbus penis draagt en in de perineale musculóltuur ligt (vaak ten onrechte bulbus urethrae genoemd). Het corpus cavernosum urethrae ligt aan de ventrale zijde in een ondiepe groeve, gevormd door de twee tegen elkaar aan gelegen corpora cavernosa penis, en gaat zonder onderbreking in de glans over. De urethra loopt, omgeven door het zwellichaam, naar de plaats van uitmonding op de glans. Het orificium is spleetvormig, verticaal, en kan alleen geopend worden door de urinestraal, het ejaculaat of kunstmatig van buiten uit. Onder de penishuid treft men de tunica dartos aan, een losse bindweefsellaag waarin lymfevaten en de oppervlakkige dorsale vene. Hieronder bevindt zich de fascie van Buck. Deze omgeeft vooral het corpus cavernosum urethrae. Om de corpora cavernosa penis gaat de fascie van Buck over in de tunica albuginea, een stevige bekleding die tussen de beide zwellichamen het septum penis vormt. In dit septum zitten vele verticale spleten. In de ondiepe groeve, die de beide corpora cavernosa ook aan de dorsale zijde vormen, liggen de diepe dorsale vene, twee dorsale arteriën, kleine venen en nervi. Aan de ventrale zijde bevinden zich ook vele vaten en zenuwen tegen de corpora cavernosa penis aan. Centraal in elk corpus Fig. I Doorsnee van een normale penisschacht. A. tunica darto,. B. fascie van Buck, fascia penis, rondom het corpus cavernosum urethrae sterk ontwikkeld. C. tunica albuginea. D. corpus cavernosum penis. E. corpus cavernosum urethrae. Doorsnee van een penisschacht bij hypospadie met chorda. A. tunica dartos. B. fascie van Buck, lascia penis. C. tunica albuginea. D. corpus ca\ ernosum penis. E. chorda.

22 cavernosum penis loopt een arterie: de arteria centra lis. Alle in de lengte verlopende vaten staan door dwarse zijtakjes met elkaar in verbinding (fig. I). Het slijmvlies van de urethra is in de lengte geplooid. Vooral bij de fossa bulbi (een verwijding van de urethra, vlak bij de bulbus penis) zijn deze plooien hoog en talrijk. Vlak voor de uitmonding is er een tweede verwijding \an het lumen, de fossa navicularis. Het proximale uiteinde van deze fossa wordt door een lage dwarse plooi, de plooi van Guérin, vernauwd. De binnenbekleding van de urethra wordt gevormd door meerrijig hoog cylinderepitheel, dat in de fossa navicularis in meeriagig plaveiselepitheel overgaat. Zonder onderbreking bekleedt dit laatste het orificium en gaat in het plaveiselepitheel van de glans over. De tunica propria is rijk aan elastische vezels, maar de urethra dankt haar rekbaarheid 'ooral aan de plooivorming. De morfologie van de hypospadie vertoont de volgende afwijkingen van de normale vorm van het uitwendig geslachtsorgaan. Er is een trias van obligate symptomen te onderkennen: I. De dystopische localisatie van het o.u.e. Het bevindt zich bij de hypospadische penis niet op de top van de glans. Zoekt men het orificium tevergeefs op de penis, dan is er een kans, dat men het in de raphe scroti aantreft, waarbij het scrotum dan vaak gespleten is. Het kan zich echter nog verder anaalwaarts bevinden, namelijk perineaal De uitmonding is vaak nauw, met een omtrek als die van een speldeknop. 2. Het ventraal ontbreken van de voorhuid. Het blijkt, dat deze zich alleen dorsaal bevindt en zeer ruim bemeten is. Men spreekt veelal van het dorsale schort. Bij nadere inspectie blijkt de voorhuid lateraal verankerd te zitten. 3. Het eveneens ontbreken van het frenulum. Men zoekt het tevergeefs aan de ventrale zijde van de glans, die onbedekt blijft en in het merendeel der gevallen een ondiepe mediane lengtegroeve vertoont. Deze symptomen gezamenlijk brengen ons tot de diagnose hypospadie. Hiernaast zijn er enige symptomen die men vaak aantreft, maar die ook kunnen ontbreken. De vorm van de glans en de stand ten opzichte van de schacht zijn dikwijls afwijkend van wat men normaal noemt. De glans is dan wat platter, wat breder, en bevindt zich vaak min of meer 6

23 De obligate symptomen zijn aan deze penis duidelijk te onderscheiden: 1. dystopie van het o.u.e. ; het bevindt zich scrotaal. 2. het \ entraai ontbreken van de voorhuid. 3. het frenulum is niet aanwe.dg. Verder kan men zien dat 4- de penis zeer klein i-, 5". de schacht een ventrale vcrkromming vertoont, 6. er een ventrale knik bestaat tussen glans en schacht, 7. het scrotum gcspleten is (scrotum bifidum), 8. er een ventrale goot aanwezig is. Deze is vooral scrotaal duidelijk. naar ventraal geknikt en soms met enige torsie op de schacht. Op de top van de glans vindt men in een aantal der gevallen een kleine opening, die toegang geeft tot een blind eindigend gangetje van slechts enkele mm's lang. De voorhuid bezit ter hoogte van de sulcus coronarius enkele dwarse plooien, waarvan de uiteinden links en rechts aan de zijkant als een rozetje of oortje zijn gemarkeerd. De hypospadie-patiënt vertoont verder dikwijls een in het oog lopende ventrale verkromming van de penis. Door tractie aan de voorhuid is deze bocht niet te strekken, integendeel, men ziet de bocht dan geaccentueerd door het strak aanspannen van de ventrale bedekking van de penis, waarbij een in de lengte verlopende fibreuze streng, de chorda, te zien en te voelen is. Men bemerkt, dat aan de ventrale zijde van de penis een duidel ijk tekort aan huid bestaat en dat het aspect hiervan min of meer verlittekend is. De verkromming kan bij de lichte vormen ontbreken. Soms ziet men dat de raphe penis een afwijkende vorm bezit. De raphe loopt normaal rechtlijnig in het midden van de ventrale penisbedekking, maar nu blijkt hij zich ongeveer halverwege de schacht te splitsen en Y- of ruitvormig verder te verlopen, waarna beide takken in de laterale aanhechtingen van de voorhuid eindigen. Men kan het vergelijken met het verloop van de labia minora bij de vrouw, die in de aanhechtingen van het praeputium elitoridis uitlopen. De raphe 7

24 DeY-vormige splitsing \an de raphe is bij de7e penis duidelijk te zien. De beide benen eindigen lateraal in de voorhuid. (gefotografeerd bij een patiënt met een congenitaal te korte urethra) kan ook spiraalvormig verlopen. SIEYERS (1926) beschrijft dit uitvoerig en beschou\\ t het als een uiting van pseudohermaphroditisme. De penisschacht kan ook getordeerd zijn, links- of rechtsom, mogelijk door een ongelij ke groei van de corpora cavernosa penis. Wij zagen het éénmaal, in welk geval het alleen tijdens erectie manifest '' erd. Het afwijkende verloop van de raphe blijkt, evenals de torsie van de schacht, op zichzelf staand, dus zonder hypospadie, te kunnen voorkomen. Er zijn hiervan geen functionele lasten bekend. Het scrotum is bij scrotale hypospadieën vaak en bij perineale hypospaclieën altijd gespleten. Bij de andere vormen is het normaal van uiterlijk. Anders is het met de inhoud. Men ziet volgens sörensen ( ) bij alle vormen van hypospadie meer gevallen van cryptorchisme dan bij een aantal jongens uit dezelfde leeftijdsgroep en zonder hypospadie. Bij de ernstige vormen komt het relatief het meest voor en is dan vaak dubbelzijdig. Het heeft een ongunstige invloed op de ontwikkeling van de fertiliteit. De klachten, '' aarop in het hoofdstuk Indicatie nader wordt ingegaan, liggen voor de hand : de urinestraal is naar achteren of naar onderen gericht, en, als het kind begint met staande te urineren, zal hij broek en schoenen bevuilen. Meestal zal hij daarom zittend urineren. 8

25 INDELING De verschillende vormen van hypospadie berusten op de plaats van het orificium urethrae externum, dus op de mate van dystopie hiervan. Deze lokalisatie is echter afhankelijk van de aam\ ezigheid van een ventrale bocht. Bij een sterke verkromming van de schacht bevindt het o.u.e. zich b.v. coronair, maar dit is dan slechts schijnbaar. Na het opheffen van de bocht, het uitprepareren van de chorda, is de schacht recht geworden en bevindt het o.u.e. zich op een geheel andere plaats dan voorheen, namelijk meer naar proximaal. De niem\ e plaats komt overeen met de ware lengte van urethra en corpus cavernosum urethrae. De urethra blijkt nu b.v. niet verder te reiken dan tot de peno-serotale overgang, het o.u.e. is peno-serotaal gekomen en men moet van een peno-serotale hypospadie gaan spreken (fig. 2). De hypospadieën worden in de Groningse Heelkundige Kliniek ingedeeld naar de werkelij ke lengte van de urethra en van het corpus cavernosum urethrae, d.w.z. naar de lokalisatie van het o.u.e. na uitprepareren en verwijderen van de chorda. Men komt hiermee tot de volgende inde I ing (fig. 3, 4, Ij, 6): 1. de coronaire vorm. Het o.u.e. bevindt zich in de sulct1s coronarius aan de ventrale zijde. De voorhuid is alleen dorsaal aal1\\ ezig en is schortvormig, het frenulum ontbreekt. Het o.u.e. is soms te nauw. Dit is de lichtste vorm. Functionele klachten kunnen ontbreken en men zal dan geen indicatie voor operatie aanwezig achten. Bij te nauw o.u.e. behoeft dit een verwijdende correctie. Soms blijkt het distale deel der urethra slechts door een zeer dun vlies aan de ventrale zijde te zijn begrensd. Dit dient dan opengeknipt te \\ Orden tot men op een normale urethrawand met corpus cavernosum stuit. Een enkele maal vindt men het o.u.e. subglandulair. Dit zijn meestal toevalsbevindingen, de patiënten hebben hier namelijk geen hinder van. Het ventrale praeputium ontbreekt dan slechts gedeeltelijk. A. R. THOMPSON (1937) spreekt van 'concealed hypospadia', SÖRENSEN (19B) van juxta-glandulaire hypospadie. 2. de peniele vorm. Deze wordt onderverdeeld in vieren, namelijk distaal-peniel, medio-peniel, proximaal-peniel en peno-serotaal Deze onderscheiding is van belang voor de keuze van de reconstructiemethode. Het o.u.e. heeft deze lokalisatie meestal gekregen na een chordectomie en zat voordien coronair (fig. 2). De functionele be- 9

26 \... Fig. 2. Een ogenschijnlijk coronaire hypospadie, die na de chordectomie een penoserotaal orificium heeft gekregen en daarom bij deze laatste groep wordt ingedeeld. l l Fig. 3. Coronaire hypospadie Fig. 4 Peniele hypospadie l. l Fig. 5 Scrotale hypospadie, voor en na chordectomie I 0

27 \.. l Fig. 6. Periocale hypospadie, voor en na chordectomie Fig. 7. Perineale hypospadie met vcrgrote utriculus Fig. 8. Perineale hypospadie met een sinus uro-genitalis en rudimentaire 'agina en uterus zwaren hieraan verbonden zijn duidelijk, men zal veelal zittend moeten urineren. 3 de scrotale vorm. Het orificium bevindt zich ter hoogte van het scrotum, dat meestal gespleten is. Distaal van het o.u.e. ziet men een soort goot tussen de twee scrotumhelften. Hij is rose gekleurd en maakt de indruk met slijmvlies bekleed te zijn. PAUL en KANAGA SUNTHERAM (1956) deden proefexcisies uit dit weefsel en zagen overgangsepitheel, dat men ook in de blaas aantreft. Het gootje is vaak tot op de penis te vervolgen. De scrotale goot blijft onaangeroerd bij de chordectomie en wordt bij de reconstructie als dorsale begrenzing van de nieuwe urethra gebruikt. De verkromming van de penis zal bij deze gevallen altijd aanzienlijk zijn. Bij de correctie zal het orificium nu niet veel van plaats veranderen. Het is zelden te nauw. Menigmaal is één der testes of zijn beide testikels cryptorch. Bij deze ernstige vorm van hypospadie ziet men dikwij ls dat de penis zeer klein is. 11

28 Voor en na de chordectomie. Eerst een peniel o.u.e. met een \entrale bocht, daarna een peno-serotaal o.u.e. met een rechte penis. Er is hier dus sprake \an een penoserotale hypospadie (lucifer in het o.u.e. ). 4 de perineale vorm of beter de perineo-scrotale. Men kan dit een complete hypospadie noemen. Men vindt bijna altijd dubbelzijdig cryptorchisme en de beide scrotumhelften lijken op labia majora, vooral ook door hun bijna suprapenische oorsprong. De penis is zeer klein en zeer krom en de verwarring met een clitoris is onvermijdelijk. OMBRÉDANNE spreekt van 'verge enlisée', omdat de penis bijna geheel tussen de scrotumhelften verdwijnt. Een foutieve bepaling van het geslacht bij de geboorte komt dan ook frequent voor. Achter in de urethra uitmondend, d.w.z. naar de anus toe, treft men soms een rudimentaire vagina aan. Dit kan zijn in de vorm van een vergrote utriculus masculinus, uitmondend op het verumontanum binnen de sphincter externus van de blaas, of van een min of meer echte vagina en uterus (vaak bicornis), buiten de sphincter externus in de urethra uitmondend, en een sinus uro-genitalis vormend. HOWARD ( 1948) vond bij 1 o van 14 patiënten met scrotale of perinea Ie hypospadie door middel van urethroscopie een vergrote utriculus, die hij ook röntgenologisch met behulp van contrast aantoonde (fig. 7). Of hij vond een sinus uro-genitalis met rudimentaire vagina en uterus (fig. 8). De testes waren geretineerd en de prostaat was onderontwikkeld. Bij allen bracht een laparotomie testisweefsel aan het licht en bij de I 2

29 Een coronaire hypospadie, na de meatotomie. Er bestaat een geringe torsic tus en glans en schacht. Een medio-peniele hypospadie, na chordectomie en meatotomic. laatste groep een rudimentaire uterus. Hierbij dient opgemerkt te worden dat de utriculus ook door andere oorzaken vergroot kan zijn (ontsteking, tumoren, retentie). De patiënten met een vagina hadden een verregaande feminisatie ondergaan, waardoor de Mi.illerse buizen niet zoals gewoonlijk verch\ enen waren op de gebruikelijke rest van appendix testiculorum en utriculus na. Deze patiënten zijn allen manlijke pseudohermaphrodieten. Onder manlijke pseuclohermaphroclieten verstaat men individuen die genetisch manlijk zijn, maar vrouwelij ke karaktertrekken van hun geslachtsorganen bezitten. Bij de vrouwelijke vorm is dit net andersom. Zij komen meestal niet eerder dan tijdens de puberteit op het spreekuur, omdat dan blijkt dat de secundaire geslachtskenmerken een manlijke richting verkozen. Zij werden voordien als meisjes opgevoed. Tegenwoordig wordt de diagnose vaak eerder gestelel Alvorens men bij deze patiënten correctieve en reconstructieve stappen gaat ondernemen, dient men zeker te weten dat zij genetisch tot het manlij k geslacht behoren. Men kan nu kennis nemen van de historia morbi van enkele van deze patiënten. I 3

30 Een scrotale hypospadie. Let op de supra-penische oorsprong van het (gespleten) scrotum. De derde foto toont het post-operatieve resultaat na de reconstructie volgens D.llR OWNE (lucifer in het nieuwe o.u.e. gestoken). Pat. 1. Aaltje P., geb. 21-1o-4o. H.M Het kind was als meisje in het register van de burgerlijke stand ingeschreven. De ouders bezochten met de baby van 7 maanden de polikliniek wegens een toenemende zwelling in de rechter lies. Bij onderzoek rees de vraag of dit kind wel een meisje was. Bij de ouders was deze vraag nooit opgekomen. De 'grote schaamlippen' waren groter dan normaal op deze leeftijd, "aarbij er bovendien een onderling ver- '4

31 o.u.e. \agiuarudiment Uitwendige geslachtsorganen van pat. 1. tr is sprake van een manlijke pseudohcrmaphrodiet met een perineale hypospadie. schil bestond ten gunste van de rechter kant. Hierin was een vormsel te palperen, dat de indruk wekte een testikel te zijn. In de linker lies was een zwelling van dezelfde consistentie, die gemakkelijk in het linker 'labium' was te brengen. De 'clitoris' had de omtrek van een penis, was sterk gekromd en \ ertoonde aan de ventrale zijde een duidelijk te onderscheiden gootje, dat, naar proximaal gaande, bij het o.u.e. eindigde. Hier vlak naast, iets verder naar de anus toe, bestond een tweede opening, die toegang gaf tot een 1 cm diepe blindzak. Men meende hier met een rudimentaire vagina te maken te hebben. Het kind had verder een laterale liesbreuk aan de rechter zijde. Tijdens de herniotomie bleek bij exploratie van het rechter labium, dat hier een duidelijke testikel in aam\ezig \\ as, uitgerust met epididymis en zaadstreng. De ouders "aren er niet van te overtuigen dat hun dochter eigenlijk een zoon was, en weigerden hun toestemming voor correctieve operaties aan de uitwendige geslachtsorganen. Twintig jaar later meldde de huisarts, dat de patiënte '' erkzaam was als huishoudster bij een bejaarde heer. Zij was er van overtuigd dat een normaal leven voor haar niet was weggelegd, en deze gevoelens hadden een jaar daarvoor geleiel tot een suicidepoging. Zij werd in aansluiting daarop in een psychiatrische kliniek behandeld. Men kwam hier tot de conclusie dat er geen grond bestond voor een alsnog uit te voeren correctie van de uitwendige geslachtsorganen. De patiënte had een typisch manlij ke habitus, geen mammaontwikkeling, manlijke pubesbeharing en een diepe stem. Zij had echter geen baardgroei. De l_s"

32 geslachtsorganen boden het volgende beeld : een praktisch normaal ontwikkelde penis met een duidelijke verkromming, een gespleten scrotum met een suprapenische aanhechting, waarin twee testikels. De patiënte had het plan een opleiding voor 'erpleegster te volgen. Epicrise : Bij een 7 maanden oude baby, als meisje ingeschre\ en, werd bij een rechtszijdige hern iotomie in het rechter labium majus een testikel aangetroffen. Het vermoeden hier met een jongen met een perineale hypospadie te maken te hebben, was reeds tijdens het onderzoek gerezen. De ouders weigerden een correctie van de uitwendige geslachtsorganen te laten doen. Later werd vernomen, dat de betroffene op de leeftijd van 2o jaar een suïcidepoging had gedaan, waarna psychiatrische behandeling werd ingesteld. Deze manlijke pseudohermaphrodiet bleef uiteindelijk als ' rouw zijn levenspad be\\ andelen. Nadere gegevens ontbreken. Pat. 2. Egbert 1., geb H.M De patiënt bezocht op de leeftijd van 1 7 jaar de polikliniek met de vraag een correctie aan de geslachtsorganen te mogen ondergaan. Hij was na de geboorte als meisje aangegeven en als zodanig opgevoed. Door verdieping van de stem, baardgroei, uitblijven van mammaontwikkeling en de vorming van duidelijk manlij ke uitwendige genitalia en pubisbeharing kwam het ware geslacht aan het licht. Bij de burgerlijke stand stond de patiënt als een vrouwelijk persoon bekend. Bij onderzoek van de genitalia externa bleek de patiënt te beschikken over een normaal ontwikkelde penis met een sterke verkromming naar ventraal, en een gespleten scrotum waarin twee normale testikels. Het o.u.e. bevond zich perineo-scrotaal. Tussen beide scrotumhelften bevond zich een diepe rode groeve. De patiënt onderging eerst een correctie van de ventrale verkromming. Twee maanden later werd een cystostomie aangelegd en twee weken daarna een urethrareconstructie volgens MARION-DUPLAY uitgevoerd. De meest distale t\\ ee cm hiervan werden dehiscent en een volgende poging dit deel te reconstrueren werd na vier maanden ondernomen. Deze tweede reconstructie leed eveneens schipbreuk. Verder bleek het proximale, peniele deel der urethra te strictureren en dit moest geregeld gebougisseerd worden. De patiënt verhuisde naar een ander deel van het land en onttrok zich aan verdere behandeling. Zes jaar later werd van een uroloog, die de patiënt onder 16

33 behandeling had gekregen wegens een strictuur der urethra, vernomen, dat het o.u.e. zich medio-peniel bevond en er een moeilijk te bougisseren filiforme strictuur bestond. Bovendien was er een klein fisteltje in de peno-serotale hoek. Verheugend was het te vernemen dat de patiënt inmiddels was gehuwd en vader \an een dochter geworden, terwijl zijn vrouw opnieuw in verwachting was. Epicrise : Een manlijke pseudohermaphrodiet was als meisje opgevoed. Tijdens de puberteit kwam aan het licht dat deze keus foutief was ge'vveest. Er werd een correctie van de uitwendige genitalia verricht en een reconstructie van de peniele urethra, welke laatste slechts gedeeltelijk succesvol was. Functioneel bleek dit toch voldoende te zijn geweest, want de patiënt is vader van een dochter en zijn vrouw is opnieuw in verwachting. Nadere reconstructie zou hier alleen aangewezen zijn als de patiënt er nadrukkelijk om vraagt. Normale manlijke urethra L Fig. 9 Congenitaal te korte urethra Fig. 1 o. Hypospadia sine hypospadia '7

34 HOOFDSTUK ll DE DIFFERENTIËLE DIAGNOSE I. DE CONGENITAAL TE KORTE URETHRA Deze '' ordt gekenmerkt door een naar ventraal omgebogen penis, waarvan de bocht niet is op te heffen door tractie aan de voorhuid. De urethra heeft een normaal corpus cavernosum en is alleen te kort. Het o.u.e. bevindt zich op de juiste plaats op de top van de glans, en de penis is met een volledige voorhuid en met een frenulum uitgerust (fig. 9). De subglandulaire vorm van hypospadie kan veel lijken op de congenitaal te korte urethra, maar nauwkeurige observatie zal door de aanwezigheid van een compleet praeputium en een frenulum de sleutel tot de juiste diagnose leveren. De genoemde lichte vorm van hypospadie heeft bovendien meestal geen ventrale bocht en onderscheidt zich daardoor reeds van de congenitaal te korte urethra, waar dit juist het belangrij kste symptoom is. 2. DE HYPOSPADIA SINE HYPOSPADIA Hierbij is het corpus cavernosum urethrae fibreus en de penis is hiercloor verkromd. Het o.u.e. bevindt zich op de juiste plaats op de top van de glans. De voorhuid kan compleet zijn of ventraal ontbreken zoals bij de hypospadie, in welk geval het frenulum eveneens afwezig is. In het laatste geval is er vaak een dorsaal schort. Men kan denken met een te korte urethra te maken te hebben. Het grote verschil met deze afwijking schuilt in het corpus cavernosum urethrae, dat nu als een fibreuze streng aanwezig en soms als zodanig te voelen is, doch bij de eerstgenoemde aandoening als een normaal ontwikkeld maar te kort zwellichaam (fig. 1 o). De onder 2. genoemde aandoening behoort dan ook bij de hypospadie thuis en de eerste zeker niet. De behandeling is voor beide dezelfde, namelijk opheffen van de bocht. Proximaal van de sulctis coronarius wordt aan de ventrale 18

35 zijde een dwarse incisie gemaakt, waarbij ook de urethra wordt gekliefd. Men kan nu zien waar men mee te maken heeft. Treft men een normaal corpus cavernosum urethrae aan, dan was het een te korte urethra ; is het daarentegen een fibreuze streng, dan had men met een hypospadia sine hypospadia te maken. De penis zal na de dwarse incisie bij de te korte urethra na mobiliseren van de proximale urethrastomp te strekken zijn, en bij de andere aandoening na verwijderen van het fibreuze weefsel. Men heeft dan een o.u.e. proximaal op de penis of peno-serotaal verkregen, met het glandulaire deel der urethra intact. Hiertussen ontbreekt een stuk, dat bij een volgende operatie wordt gereconstrueerd. Een mededeling hierover werd gedaan in het Archivum Chirurgicum Neerlandicum (HUFFSTADT en BOUMAN 1963).

36 HOOFDSTUK III EMBRYOLOGIE De ontwikkeling van de uitwendige geslachtsorganen vindt plaats tussen de navelstreng en de staart van het embryo. Men treft hier de cloaca aan, de ruimte waar oerdarm en allantoïs, tezamen met de beide gangen van Wolff, in uitmonden. Deze laatste vormen de afvoerwegen van de metanephros, waaruit de nieren zullen ontstaan. De cloaca is afgesloten door de cloacale membraan, die aan de binnenkant uit entoderm is opgebouwd en van buiten met ectodermcellen is bekleed. Deze membraan ligt wat dieper dan de begrenzende randen, zodat hij de bodem van een ondiepe groeve vormt : de ectodermale cloaca of het proctodaeum. De membraan is door de kromming van het embryo vooral naar ventraal gericht. De ingroei van het primitieve mesoderm, die van dorsaal naar ventraal plaatsvindt, heeft de randen van het proctodaeum verdikt. Dit mesoderm convergeert vervolgens om het proctodaeum heen naar voren toe, naar de voorste buikwand. Het stroomt als het ware van links en van rechts samen en geeft aanleiding tot het ontstaan van een verhevenheid. Deze wordt op genoemde wijze in de vierde week parig aangelegd en na versmelting van beide delen spreekt men van tuberculum genitale. Hieruit ontstaat bij de man de penis en bij de vrouw de clitoris. Het tuberculum genitale bevindt zich tussen navelstreng en proctodaeum in en dankt zijn bestaan dus aan de activiteit van het mesoderm. Inmiddels wordt de cloaca door een van boven naar onderen groeiend frontaal tussenschot in een voorste en een achterste afdeling verdeeld. Dit schot heet het septum uro-rectale ; de afdelingen heten respectievelijk primitieve sinus uro-genitalis en rectum. Als het embryo ongeveer I 6 mm lang is ( se-6e week), bereikt het septum de cloacale membraan, vergroeit met het entoderm hiervan en vormt het primitieve perineum. Van ventraal tegen het embryo kijkend, treft men van craniaal naar caudaal gaande de volgende structuren aan (fig. I I); I. het tuberculum genitale, 20

37 2. de primitieve sulcus uro-genitalis, het voorste deel van de door het perineum in tweeën verdeeldeectodermale cloaca( = proctodaeum), 3. het primitieve perineum, gevormd door de onderrand van het septum uro-rectale, 4 de anale groeve, het achterste deel van de ectodermale cloaca, 5. links en rechts naast de ectodermale cloaca een labio-scrotale zwelling. l-ig Schematisch overzicht van de sinus u.g. se-6e week, 16 mm (CR) Fig Geslachtsorgaan van een embryo van ongeveer 40 mm (CR), 9e-1 oe week. Links manlijk, rechts ter vergelijking vrouwelijk. Bij het manlijke embryo zijn de urethrale plooien bijna geheel met elkaar vergroeid. A. glans B. voorste uiteinde van de sinus uro-genitalis C. o.u.e. D. urethrale plooien E. labio-scrotale verdikkingen F. anus 2 I

38 De anale membraan, die de anale groeve afsluit, desintegreert en verdwijnt, waardoor het rectum een vrije uitmonding naar buiten krijgt. De uro-genitale membraan, op de bodem van de sulct1s uro-genitalis, ondergaat hetzelfde lot, en de ontstane opening heet orificium urogenitale primitivum. Het verd\\ ijnen van deze membranen wordt toegeschreven aan het ontbreken 'an mesoderm tussen het samenstellende ecto- en entoderm. Laatstgenoemde combinatie is immers altijd gedoemd te verdwijnen indien het mesoderm er zich niet bij voegt. Het tuberculum genitale is inmiddels in omvang toegenomen en men kan nu van een penis spreken. SPAU LDING ( ) doet dit als het embryo 4-o mm lang is (9e- 1 oe- week). De top heeft zich knopvormig verdikt en 'ormt hiermee een aanduiding van de glans. De afscheiding tussen de glans en de schacht, in de vorm van de sulctis coronarius, wordt wat later duidelijk. De sinus uro-genitalis breidt zich als een groeve op de ondervlakte van de penis uit. Het gedeelte van de membrana uro-genitalis dat bij de basis van de penis is gelegen, verdwijnt het laatst. Het entoderm hiervan prolifereert eerst tot een stevige weefselplaat, die de peniele uitbreiding van de sinus uro-genitalis geheel zal opvullen. Dit entoderm gaat een rol spelen bij de vorming nn de peniele urethra, en men noemt het de urethrale plaat. Als de membrana uro-genitalis uiteindelijk is verdwenen, liggen de sinus urogenitalis en de uitbreiding hiervan op de penis geheel open, het orificium uro-genitale primith um heeft dan zijn grootste omvang. De randen van de sinus uro-genitalis en zijn uitbreiding op de penis, met op de bodem van de laatste de urethrale plaat, worden dikker. De urethrale plaat "ordt hierdoor een groeve, begrensd door de 'erdikte randen, die de urethrale plooien \\ Orden genoemd. Deze randen zullen van proximaal naar distaal met elkaar vergroeien (fig. 1 2). Door het vergroeien van deze randen over de urethrale groeve wordt de peniele urethra gevormd. Als dit proces voortijdig tot staan komt, zal het orificium urethrae externum een verkeerde lokalisatie krijgen, en een belangrijk symptoom van de hypospadie is ontstaan. Tegelijkertijd met het tuberculum genitale ontstaat links en rechts van de ectodermale cloaca een verdikking die in omvang toeneemt. Samen vormen deze de labio-scrotale verdikkingen. Volgens FELIX ( 191 2) ontstaan zij uit het basale deel van het tuberculum genitale, volgens SPAULDING ( ) zijn het zelfstandige vormsels, die alleen maar tegen het tuberculum genitale aanliggen. Deze 'erdikkingen nemen in omvang toe en "orden tot dikke plooien, die in de mediaanlijn met elkaar vergroeien, tussen penis en perineum in. Hieruit wordt 22

39 Fig. '3 Embryo \an ongeveer 6o mm lang (CR), 13e-14e week. Links een manlijk embryo, rechts een vrouwelijk. Bij de eerste een duidelijke raphe als spoor van de vergroeiing der urethrale en labio-scrotale plooien. het scrotum gevormd. Het in de mediaanlijn vergroeien van urethrale en labio-scrotale plooien laat een duidelijk spoor achter in de vorm van respectievelijk de raphe penis en de raphe scroti, die in elkaars verlengde liggen en samen de raphe genitalis genoemd kunnen worden. De van proximaal naar distaal plaatsvindende vergroeiing der urethrale plooien komt tot een eind bij het bereiken van de sulcus coronarius, die nu duidelijk is te onderscheiden. Verder reiken de urethrale plooien niet. Het embryo is ongeveer 6o mm lang en 14- weken oud (fig. 1 3). PAUL en KANAGASUNTHERAM ( 1956) menen, dat het corpus cavernosum urethrae eveneens uit de vergroeiele urethrale plooien ontstaat. Vindt geen vergroeiing plaats, dan wordt geen corpus cavernosum gevormd. Volgens hen is de peniele urethra voor het grootste deel van entodermale oorsprong (vanuit de urethrale plaat). Bij de sulcus coronarius zou een deel ectodermaal zijn (vanuit de ectodermale cloaca). Zij kwamen in aan de hand van hun histologische bevindingen tot deze conclusie. De vorming van het glandulaire deel van de urethra staat op zichzelf. Aan de ventrale zijde van de glans hebben zich, zoals HuNTER (1935) en ook GLENISTER ( 194-6) aangeven, door woekering van het mesoderm twee plooien van glansweefsel ontwikkeld, die een groeve tussen zich in sluiten. HuNTER noemt deze groeve de fossa navicularis. De plooien gaan, evenals de urethrale plooien, van proximaal naar distaal met elkaar vergroeien en de glandulaire urethra wordt hierdoor gevormd. 23

40 A B c D Fig. q.. Doorsnede door de glans van een embryo \an ongeveer 1 70 mm (CR) lang. A. \oorhuicl B. glans C. ruimte tussen \ oorhuid en glans D. lumen van glandulaire urethra 1:. frenulum E Zo" el de nog niet gesloten groeve als de hieruit ontstane buis zitten stampvol met afgestoten epitheelcellen, zodat van een lumen geen sprake is. Tijdens dit proces vindt er nog een belangrijke ontwikkeling plaats bij de glans. Voordat het o.u.e. de sulct1s coronarius heeft bereikt, is er namelij k sprake van vorming van de voorhuid. Deze begint als een met epitheel beklede mesodermplooi, die vanaf de sulcus coronarius over de glans heen groeit ( HART I 90 8, HENNEBERG I 9 I 8, SPALILDING I92I, HUNTER I935, POPPER I937, HAMILTON, BOYD en MOSSMAN I 952, AREY I 954-). SPALILDING noemt nog de bijzonderheid dat dit links en rechts aan de zijkant begint, en HART dat de voorhuidplooi als een golf in de branding over de glans heen rolt. Het epitheel dat aan de buitenkant ontstaat komt hierdoor na enige tijd aan de binnenzijde van de plooi en ligt dan tegen de glans aan. De plooi groeit sneller dan de glans in omvang toeneemt en spoedig is het dorsum van de glans bedekt. Aan weerszijden van het coronaire o.u.e. is het praeputium volgens POPPER ( I937) dan aan twee randen bevestigd. Behalve de vorming van de glandulaire urethra en het uitgroeien van de voorhuid ziet men ook het frenulum ontstaan. Het meest proximale deel van het frenulum wordt volgens SPULER ( I932) parig aangelegd als het o.u.e. de sulct1s coronarius heeft bereikt. De beide helften vergroeien spoedig met elkaar, daarna met de inmiddels gesloten glandulaire plooien en met de ventrale aanhechtingsplaatsen van de voorhuid. Dit geheel vormt het frenulum, waar de voorhuid stevig aan is verankerd. Het bind,, eefsel uit de voorhuid gaat zonder onderbreking via het frenulum in dat van de glans over. Hier zit geen epitheel tussen (fig. I 4). Bij I 70 mm is de voorhuid geheel circulair gekomen. Tijdens het tot stand komen van de glandulaire urethra wordt het o. u.e. afgesloten door verdere vergroeiing van de urethrale plooien.

41 De peniele urethra heeft dan geen uitmonding meer naar buiten, maar krijgt spoedig aansluiting op het glandulaire deel van de urethra. Dit deel zit, zoals gezegd, vol met afgestoten epitheelcellen, zodat van een lumen geen sprake is. Deze cellen desintegreren, vormen epitheelparels en verdwijnen, waardoor dit deel van de urethra doorgankelijk wordt (KRIEG I924, GLENN I93J). De ruimte tussen voorhuid en glans wordt eveneens opgevuld door een massa gedesquameerde epitheelcellen, die echter veel later (in de eerste postnatale maanden) verdwijnen. De voorhuid komt hierdoor los van de glans en is dan verschuifbaar. Een andere groep, onder wie HERZOG (I 904), FLEISCHMANN (I 907), WOOD JONES (I9IO), FELIX (I9I2), PATTEN (I953) en GLENISTER (I 9 5"7 ), meent, dat door cellulaire ingroei enige mm \ onder het glansoppervlak een epitheliale cellaag ontstaat, die later desintegreert. Zij spreken van de glandulaire lamel. Volgens hen is de glans dus omgeven door een schil van eveneens glansweefsel met deze epitheliale cellaag ertussen. Door het desintegreren van de glandulaire lamel komt de schil los van de glans en krijgt men de toestand van glans omgeven door voorhuid. Deze groep veronderstelt tevens dat de glandulaire urethra door kanalisatie van een aparte celstreng in de glans ontstaat. HAMILTON, BOYD en MOSSMAN voegen zich wat dit betreft bij hen. Deze celstreng zou ontstaan als het o.u.e. bij de suiclis coronarius is aangekomen. Volgens HUNTER (I935") is deze celstreng echter niets anders dan de ophoping van de afgestoten epitheelcellen in de ventrale glansgroeve, die wat later tot glandulai re urethra wordt. De glandulaire lamel bestaat volgens hem eveneens uit gedesquameerde epitheelcellen, namelijk die zich tussen voorhuid en glans bevinden. POPPER (I937) vermeldt dat het bindweefsel van de voorhuid duidelijk verschilt van dat van de glans, namelijk respectievelijk vaatarm met circulaire vezels, en vaatrijk met onregelmatig vezelverloop. Als de voorhuid uit glansweefsel wordt gevormd, zoals volgens de theorie van de glandulaire lamel, moet men verwachten dat de histologie van beide gelij k zal zijn. Het ontstaan der urethra door versmelten van urethrale plooien wordt door verschillende onderzoekers nog betwijfeld. POLITZER (I93 2) meent, dat een weefselplaat van proximaal naar distaal als dak in de urethrale groeve groeit en daarmee de peniele urethra vormt. MOSSMAN en BARNSTErN (I 9 3 8) zagen dat bij de eekhoorn de peniele urethra ontstaat door kanalisatie van een dikke ectodermale celstreng, die zich a; n de ventrale zijde van de phallus heeft ontwikkeld.

42 HOOFDSTUK IV THEORIEËN OVER DE ONTS TAANSWIJZE VAN DE HYPOSPADIE Als de urethrale plooien slechts gedeeltelijk of in het geheel niet met elkaar vergroeien, resulteert dit in een dystopie van het o.u.e. Het bevindt zich ergens tussen perineum en sulcus coronarius. De parige mesodermwoekering, waar de vorming van het frenulum mee begint (spuler 1932), blijft achterwege en er ontstaat geen frenulum. De voorhuid blijft hierdoor lateraal verankerd en ontbreekt ventraal. Men heeft met een hypospadie te maken. De chorda wordt algemeen beschouwd als gefibroseerd rudiment van het corpus cavernosum urethrae. Mogelijk is het echter een rest van de urethrale plaat, die slechts gedeeltelijk of in het geheel niet benut werd voor de vorming van de urethra (DUPLAY 1886). Gefibroseerd mesodermaal spongieus weefsel van het mislukte corpus cavernosum urethrae, kan men zich hierbij denken. J. L. PETTIT ( ) spoot de corpora cavernosa penis van een overleden 1 o-jarige patiënt met een peno-serotale hypospadie op. Hij bemerkte, dat na het losmaken der urethra van de corpora cavernosa penis, en na het verwijderen van de chorda (de handelingen die men bij de chordectomie verricht) de penis nog gekromd bleef. Histologisch onderzoek bracht aan het licht, dat het spongieuze weefsel aan de ventrale zijde der corpora cavernosa penis geatrofieerd was. PETTIT vroeg zich af of druk door het fibreuse weefsel hiervoor aansprakelijk moet worden gesteld. BOU ISSON ( 1861) had deze mening reeds verkondigd, maar niet histologisch bevestigd. DUPLAY wees op de rol die het intercaverneuze septum bij de ventrale verkromming speelt. Men dient dit septum eveneens te verwijderen. CECIL concludeert in terecht uit PETTIT's mededeling, dat een chordectomie reeds in het 2e levensjaar moet geschieden, opdat de corpora cavernosa penis zich normaal kunnen ontwikkelen. Verschillende malen werd bij een coronaire of distaal-peniele hypospadie opgemerkt, dat het laatste gedeelte van de ventrale begrenzing van de peniele urethra gevormd werd door een papierdunne 26

43 strakke huid, en meer naar proximaal pas een volledige urethrawand met corpus cavernosum aanwezig was. Men kan zich voorstellen dat dit het product van alleen ecto- en entoderm is en dat het mesoderm hier heeft ontbroken. Een dergelijk vlies is als urethrawand onbruikbaar en "ordt bij de meatotomie geheel opengeknipt, zoals men verderop kan zien. De desintegratie van de cloacale membraan is er een voorbeeld van, dat op deze \\ ijze opgebouwd "eefsel meestal verdwijnt. De eerste theorie over de ontstaansw ijze verkondigt, dat de hypospadie uitsluitend het produkt is van een remming van de normale ontwikkeling, H. H. YOLING (1936), STEGER (1958), HAGERTY en TABER (1958), FARINA (1959). STEINER (1936) zei : 'Hoe eerder deze remming, hoe ernstiger de hypospadie.' Zij krijgen de indruk dat de mesodermactiviteit in de urethrale plooien en op de ventrale zijde van de glans tekort is geschoten, is geremd. Als men echter de normale ontw ikkeling van het vrouwelijk uitwemlig geslachtsorgaan beschouwt, komt aan het licht, dat bij een hypospadiepatiënt het uitwendige geslachtsorgaan, afhankelijk van de ernst van de hypospadie, enkele meer of minder duidelijke vrouwelijke trekken vertoont. Dit gaf aanleiding tot een tweede theorie. Bij de vrouw volgt de ontwikkeling in grote lijnen hetzelfde patroon. Tot 25 mm zijn het manlijke en het vrouwelijke geslachtsorgaan volkomen gelijk, volgens GLENISTER ( 1956) zelfs tot een lengte van 50 mm. Daarna treden er verschillen op en kan men met zekerheid zeggen met welk geslacht men te maken heeft. Ten eerste buigt bij het vrouwelijk geslacht het tubercuhnn genitale, waaruit de clitoris zal ontstaan, zich meer naar ventraal om dan bij het manlijk geslacht, en vooral het uiteinde, de toekomstige glans, staat met een knik naar ventraal op het basale deel (HERZOG 1904). Ten tweede is de clitoris korter clan de penis bij de man, \Harbij als derde verschilpunt komt dat de urethrale groeve bij de vrouw relatief ook nog korter is dan bij de man. En ten vierde is bij de vrouw de urethrale groeve distaal smal en proximaal wijd en bij de man juist andersom, dus elistaal wijd en proximaal smal (spaulding 1921). De uretbrale plooien, die op de clitoris maar gering ontwikkeld zijn, vergroeien niet met elkaar. Volgens szenes (1924) gaan zij, integendeel, juist uit elkaar. Aan het distale uiteinde van de sterk verkromde clitoris lopen zij uit in de laterale aanhechtingen van het praeputium clitoridis, dat alleen op het dorsum aanwezig is en overigens op dezelfde wijze ontstaat als de voorhuid bij de man. POPPER noemt deze laterale aanhechting frenu-

44 lum praeputii clitoridis. Dit is eigenlijk een verwarrende naam, want een frenulum denkt men zich in deze contreien van het menselijk lichaam altijd mediaan. Overigens verklaart hij bij de vrouw geen homologon van het manlijke frenulum te kennen. De urethrale plooien omgeven het orificium uro-genitale en worden tot lab ia minora, die het vestibulum vaginae begrenzen. De labio-scrotale plooien groeien uit tot de labia majora, die de eigenlijke schaamspleet, de rima pudendi, omgeven en dorsaal tot de commissura posterior zijn vergroeid. De clitoris vertoont, zoals gezegd, een sterke ventrale verkromming en bevindt zich in het voorste gedeelte van de rima pudendi, tussen de voorste aanhechtingen van de labia majora. Twee cm dorsaal van de basis mondt de urethra uit. De ruime dorsale voorhuid, het ontbreken van een frenulum, het ontbreken van voorhuid aan de ventrale zijde, de ventrale verkromming, de ventrale knik van de glans ten opzichte van de schacht, en de groeve aan de onderzijde van de glans zijn diverse verschijnselen van de hypospadie. Deze treft men ook bij de clitoris aan. Het gespleten scrotum van de scrotale en de perineale vormen benadert duidelijk het aspect van labia majora, ook door de bijna suprapeniele aanhechting van de scrotumhelften. De hypospadie blijkt tenslotte samen te gaan met afwijkingen als cryptorchisme, kleine penis, atrofische testes, vergrote utriculus prostaticus (HOWARD 1948). Al deze verschijnselen hebben een grote groep doen besluiten de hypospadie te beschouwen als een grotere of kleinere stap in vrouwelijke richting tijdens de ontwikkeling van de geslachtsorganen, als een uiting van intersexualiteit, als een vorm van pseudohermaphroditisme en wel van de manlijke variëteit (REICHEL 1893, FELIX 1912, SIEVERS 1926, MOSZKOWICZ I934, HINMAN I9J), C. K.SMITH 1938, HOWARD I 948, CAMPBELL I 9)2, SERFLING I 9)6, B. T. SMITH en FORSYTHE 19)9). Er zijn auteurs die de gulden middenweg kiezen (sörensen 19)"3, OTTOW 19 3 I ). Zij menen dat alleen de ernstige vormen van hypospadie (scrotaal, perineaal) het gevolg zijn van feminisatie, en de lichtere vormen (glandulair, peniel) uitsluitend het resultaat van een afremming van de normale manlijke ontwikkeling. Als de eerst verkondigde theorie, volgens welke de hypospadie uitsluitend als het gevolg van een remming moet worden opgevat, de juiste is, is de normale manlijke ontwikkeling dus ergens blijven steken Dit resulteert in een hypospadie waarbij het uitwendige geslachtsorgaan, behalve de dystopie van het o.u.e., enkele vrouwelijke karaktertrekken vertoont. Dit zou betekenen dat iedere normale manlijke 28

45 ontwikkeling een vrouwelijke fase doorloopt. Bij de hypospadie is de ontwikkeling dan in deze fase blijven steken. Het zeer uitgebreide en goed gedocumenteerde onderzoek van SPA u LDING ( ) stelt de onhoudbaarheid van deze zienswijze in een duidelijk licht. Hier volgen nog enkele opmerkingen over de intersexualiteit. OVERZIER ( 1961) beschrij ft bij de intersexualiteit o.a. een manlijk en een vrouwelijk pseudohermaphroditisme. De eerste vorm komt frequenter voor dan de tweede. Aan de hand van de morfologie onderscheidt hij de genetisch manlijke vorm in : 1. een groep met overwegend vrouwelijk genitaalapparaat (uterus, vagina, sinus uro-genitalis) ; 2. een groep met overwegend manlijk uitwendig genitaalapparaat. Men is er nooit in geslaagd een hormonale oorzaak aan te tonen. Deze mensen blijken allen een hypospadie te hebben. Bij manlijke proefdieren gelukte het slechts met veel moeite met behulp van hormonen de geslachtsorganen in een vrouw elijke richting te beïnvloeden. De vrouwelijke pseudohermaphrodieten zijn veel zeldzamer volgens OVERZIER. Vaak is het hierbij wel mogelij k een hormonale invloed als oorzaak aan te wijzen, b.v. hormoontherapie tijdens de zwangerschap of bij viriliserende tumoren van de moeder. Ook enzymstoornissen in de corticosteroidenopbouw bij het individu zelf worden genoemd (visser 1964). Genetisch zijn zij allen vrou\\. Los van de vraag of het een remming of een uiting van intersexualiteit is, ligt de vraag of er een oorzaak van de hypospadie is aan te wijzen. Men kan drie factoren veronderstellen : 1. genetisch, 2. endogeen, b.v. endocrien, 3 exogeen. ad 1. SÖRENSEN toont door een uitgebreid onderzoek aan dat de afwijking recessief erfelijk is, waarbij de factor niet alleen door de patiënt, maar ook door vrouwen, en door mannen zonder manifeste hypospadie kan worden overgebracht. Een exogene oorzaak kan hij echter niet uitsluiten. Hij komt tot deze conclusie, omdat de freguentie van hypospadie onder de manlijke familieleden van een patiëntengroep duidelijk hoger ligt dan de freguentie onder de doorsnee manlijke bevolking (resp. 1, 76% en o, 3 3% ). Hij onderzocht 1.5"90 manlijke familieleden : 28 hadden een duidelijke hypospadie. SÖREN-

46 SEN onderzocht ook een aantal tweelingen met hypospadie. Hij ziet bij 9 monozygote tweelingen de hypospadie 5 maal als een concordante en 4 maal als een discordante afv. ijking. Bij 2 elizygote tweelingen ziet hij het alleen als een discordante aandoening. LAMY (1952) onderzocht 6 monozygote gemelli met hypospadie en vond het 3 maal als een concordante en 3 maal als een discorelante af\\ ij king. Bij 4 elizygote was het 4 maal discordant. Het feit dat alleen monozygote tweelingen concordantie der hypospadie vertonen, wijst op een genetische ontstaansfactor; deze tweelingen zijn immers genetisch gelijk, in tegenstelling tot de cl izygote, die de concordantie dan ook missen. Omdat echter niet alle monozygote tv\ eelingen een concordante hypospadie hebben, maar enkelen deze afwijking discordant vertonen, besluit sörensen ook op een exogene factor, die bij de discorelanten slechts op één der partners zijn invloed kon uitoefenen. De uitkomsten van LAMY zijn hiermee in overeenstemming. voûte vermeldde in I een monozygote tweeling met een concordante hypospadie. Het genetisch geslacht is steeds manlijk. De huidige onderzoekingen naar het geslachtschromatine in epitheelcellen en leucocyten lichten ons hierover in. BRO-RASM LISSEN vond in I 9 57 bij 2o hypospadieën 2o maal een manlijk geslachtschromatine en bev estigde daarmee de bevindingen van MARBURGER en NELSON (I 954) en van MONEY, HAMPSON en HAMPSON (I 955). ad 2. Endocrine beïnvloeding \ an de geslachtsorganen van intrauterine embryonen werd door meerdere onderzoekers bij proefdieren verricht. Hieruit resulteerden drie theorieën : a. de di-hormonale theorie (GREEN, IVY, 1937). Deze betreftoestrogene en androgene hormonen. Zij slaagden erin nog ongedifferentieerde rattenembryonen oestrogenen te geven en zij zagen dat de manlijke nakomelingen met een hypospadie en gefibroseerde corpora cavernosa werden geboren. HAIN bevestigde deze uitkomsten met zijn gelijksoortige experimenten, evenals LACASSAGNE die hypospadie bij konijnen zag na toevoer van oestrogenen. Ook na injectie van progesteron zag hij het. Deze stoffen zijn nauw verwant; misschien schuilt de oorzaak in een gemeenschappelijk afvalprodukt. In dit verband past de opmerking van BÜCHI ( ), dat hypospadie vooral voorkomt bij zonen van jonge moeders, omdat deze nog hoge titers van oestrogenen in hun bloed hebben. Geen enkele auteur kon zijn mening bevestigen. 30

47 b. de mono-hormonale theorie (wiesner). Volgens WIESNER is alleen de androgene invloed van belang. Is deze invloed te gering gedurende zeer bepaalde tijden van de embryologische ontwikkeling, dan ontstaan er intersexuele symptomen en ook hypospadie. Hij verkreeg deze toestand door intra-uterine castratie der embryonen. Een teveel aan oestrogenen was volgens hem niet van invloed. c. de an-hormonale theorie (MOORE). Noch anciragenen noch oestrogenen zouden van invloed zijn, doch uitsluitend genetische factoren. ad 3. Exogene oorzaken worden beschreven door WARKANY en WILSON ( 194-7). Bij 7 van 1!i ratten verkregen zij een hypospadie door vitamine A deficiënte voeding. Ook na een rubella-infectie van de moeder werd het beschreven (PRENDERGAST 194-6, KEIZER I 9!;0 ). sörensen vond geen aanknopingspunt voor infectieziekte, avitaminose, psychisch of lichamelijk trauma, of bloeding tijdens de zwangerschap. Eénmaal dacht hij aan intoxicatie. Resumerend kan gezegd worden dat de hypospadie het best verklaard wordt als uiting van een genetisch manlijk pseudohermaphroditisme, "' aarbij de geslachtsorganen zich meer of minder ver in vrouwelijke richting hebben ontwikkeld. Deze afwijking is recessief erfelijk en komt familiair voor, waarbij een nog onbekende exogene factor van invloed moet worden geacht op een zeer bepaald moment van de embryologische ontwikkeling. JI

48 HOOFDSTUK V DE INDICATIE TOT CHIRURGISCHE BEHANDELING De operatieve behandeling van de hypospadie in zijn verschillende vormen is erop gericht de patiënt een normale peniele functie te geven, voorzover deze functie door hoedanigheden van de penis zelf wordt beïnvloed. Men kan zeggen, dat de indicatie tot operatie door de functie gestalte krijgt. Een eventuele correctie van het peniele uiterlijk komt pas op de allerlaatste plaats. Het behoeft geen nader betoog, dat de naar ventraal verkromde penis bij erectie zijn bocht nog duidelijker zal demonstreren. De penis wordt min of meer dubhelgevouwen. Dit kan pijnlijk zijn en een normale coïtus zal hierdoor niet plaats kunnen vinden. Het is duidelijk, dat de chirurg hier dient in te grijpen. Verder heeft de manlijke urinestraal de eigenschap, dat hij gericht kan worden en men zal zich moeten beijveren deze mogelij kheid bij de patiënt te herstellen. De patiënt kan zijn urinestraal namelijk niet of onvoldoende naar voren richten en urineert naar onderen of naar achteren. Hij zal deze verrichting daarom in een voor hem onfysiologische houding moeten uitvoeren, namelijk zittend. En wat voor zijn vrouwelijke medemens een doodgewone handeling is, zal voor hem de oorzaak van veel ongemak en leed zijn. Men moet vooral dit laatste niet onderschatten. Er zijn suïcidepogingen van adolescenten bekend, die om deze reden werden gedaan. Een aantal van de coronaire hypospadieën zal geen operatieve correctie behoeven. Dit zijn namelijk de gevallen zonder chorda, waarbij de penis normaal gestrekt kan worden en waarbij door de bijna normale lokalisatie van het orificium, dat bovendien de normale wijdte bezit, de straal gewoon naar voren is te richten. Er zullen dan misschien wensen geuit worden aangaande verfraaiing van het schortvormige dorsale praeputium. De penis is echter een zuiver functioneel orgaan en heeft in aesthetisch opzicht geringe waarde voor het individu. De functie gaat hier d r voor de vorm. Dit in tegenstelling met b.v. de neus, de oorschelp, de mammae. ]2

49 Men mag correcties aan de voorhuid alleen verrichten, als de reconstructie voltooid is. Anders gezegd, als men zeker weet dat de voorhuid niet meer benodigd is bij het herstel van de urethra. Zo bestaat er na de reconstructie, zoals die bij perifere hypospadieën wordt gedaan, vaak een indicatie tot correctie van de zijdelingse plooien van de voorhuid. Aandacht elient ook besteed te worden aan de wijdte van het orificium urethrae externum. Een indruk hierover krijgt men door het kaliber van de urinestraal te beschouwen, en door de mededeling of de patiënt erg moet persen bij de mictie. Is het orificium te nauw, dan dient men allereerst een meatotomie te verrichten. Deze wordt dan gecombineerd met een chordectomie als er een ventrale kromming bestaat. De normale urinestraal vertoont een werveling, die berust op de anatomische bouw van de penduleuze urethra. De pars membranacea strekt zich vanaf de prostaat over ongeveer 1 cm boven het diafragma pelvis uit. Dit gedeelte is vrij nauw. De urethra doorboort dan het diafragma pelvis, en de pars cavernosa begint. Dit betekent, dat de urethra nu omgeven door het corpus cavernosum urethrae verder verloopt. Het begin van het corpus cavernosum is verdikt : de bul bus. Direct voorbij deze bulbus begeeft de urethra zich in het corpus cavernosum urethrae en vertoont dadelijk een verwijding : de fossa bulbi. Eenzelfde verwijding treft men in het glandulaire deel van de urethra aan : de fossa navicularis. Tussen beide verwijdingen is het lumen gelijk van omvang. Het orificium externum is in verticale richting spleetvormig. Dit veroorzaakt in combinatie met de er vlak voor gelegen fossa navicularis vermoedelijk de werveling van de urinestroom. De wanden van het spleetvormige orificium bevatten elk een plaque van fibreus weefsel, die een vaster element vormen en die volgens A. R. THOMPSON samen een afsluitend effect hebben (1937). De urinestraal, die door een dystopisch orificium zijn weg naar buiten vindt, zal geen werveling vertonen. Na een geslaagde reconstructie zullen de anatomische voorwaarden hiervoor evenmin aan wezig zijn. Dit is echter niet van klinisch belang. Het afsluitend effect van de beide plaques wil A. R. THOMPSON wel voor de patiënt behouden en hij beveelt daarom aan om de gereconstrueerde urethra op de top van de glans te laten uitmonden. A. R. THOMPSON doet overigens nooit een meatotomie, maar dilateert bij een te nauw orificium, eventueel met een laminariastift. Men dient hem hierin niet te volgen. 33

50 Aangenomen dat de indicatie tot operatie is gesteld, wat beoogt men dan? 1. correctie van de ventrale bocht, de penis moet geheel gestrekt kunnen worden, indien nodig gecombineerd met een meatotomie ; 2. reconstructie van het ontbrekende deel van de urethra. Deze twee punten dienen niet in één operatie ven\ ezenlijkt te worden. Het verwijderen van de chorda en het sluiten van het ventrale huidtekort, na strekken van de penis ontstaan, zullen in eerste instantie de bek\\aamheicl van de operateur op de proef stellen. Later komt de reconstructie aan de beurt. Waarom in t\\ ee keer? Omelat de ventrale bocht '' el eens recidiveert door b.v. het onv oldoende verwijderen van de chorda of door contractie van het lengtelitteken t.g.v. te dun uitprepareren 'an de huid lappen, haematomen, te veel subcutaan hechtmateriaal, te veel gebruik van diathermie, of onder spanning hechten. Een tweede chordectomie zal bij een reeds gereconstrueerde urethra veel moeilijker zijn. Er zijn operateurs, die van deze regel afwijken en chordectomie "èl met reconstructie combineren (ROSEN STEIN, MEMMELAAR, NAHOUM, BROADBENT, DES PREZ, DEVINE en HORTON, MUSCHAT). Wanneer dient men te beginnen? Het streven is om tegen de schoolleeftijd de reconstructie \Oitooid te hebben. Dit komt er op neer, dat de excisie van de chorda in het tweede levensjaar wordt verricht. De omvang van de penis is op deze leeftijd van dien aard, dat dit goed mogelij k is en men heeft clan voldoende tijd over voor de urethrareconstructie en het sluiten van eventuele postoperatieve fistels. GRoss en HAVENS, die inlay-grafts met vrije huidtransplantaten toepassen bij hun reconstructies, wachten hiermee tot de penis volgroeiel is ; HAVENS doet de chordectomie '' èl eerder. Bij een uitge proken hypoplasie van de penis moet men wachten met de correctie tot de penis wat is uitgegroeid, en niet knoeien met hormonen om dit te bevorderen ; aangenomen, dat zekerheid over het manlijk geslacht bestaat. Moet men st re' en naar een orificium op de top van de glans? Hierbij wordt de normale toestanel het meest benaderd. De prijs hiervoor is vaak een ingewikkelde methode met meer neiging tot strictuurvorming in het glandulaire deel van de niem\ e urethra. Straks kan de lezer kennis nemen van verschillende methoden om het orificium deze lokalisatie te bezorgen, waarbij steeds een huidbuisje (inlay of gesteeld transplantaat) door de glans wordt gebracht. 34

51 Zonder deze perfectie na te streven, zoals in de Heelkundige Kliniek te Groningen, kan het o.u.e. toch fraai einclstandig gebracht worden. Bij beschouwing van de foto 's blijkt dit duidelijk. Soms zal het orificium echter subglandulair komen. De richting van de urinestraal zal dan toch normaal kunnen zijn mede, doordat de onderzijde van de glans meestal een meeliane groeve heeft. Het functionele doel is hiermee bereikt en alleen bij nauwkeurige inspectie zal men opmerken, dat de penis niet geheel normaal is uitgerust. Men heeft de hypospadie van de patiënt clan eigenlijk gewijzigd in een subglandulaire vorm zonder chorda en daarbij de patiënt een normale peniele functie verzekerd. H

52 HOOFDSTUK VI DE THERAPIE VAN DE HYPOSPADIE Men komt onder de indruk van de vele meningen, die over de behandeling bestaan of bestaan hebben en die hun weerklank vinden in de grote verscheidenheid van procedures, die worden en "erden aanbevolen. TERUGBLIK De eerste pogingen tot herstel van de hypospadie werden in ondernomen en beschreven door DIEFFENBACH. Bij de coronaire vorm doorboorde hij de glans en bracht in de tunnel een zilveren pijpje aan, dat hij tot in de urethra schoof. Dit pijpje liet hij in situ en verwachtte hieromheen epithelisatie te zien optreden. Hij meende die te kunnen bevorderen door koude omslagen rondom de penis. Voor de peniele vormen reconstrueerde hij het ontbrekende deel der urethra door aan de ventrale zijde van de penis twee huidplooien in de lengte met een doorlopende naad aaneen te hechten. Onder deze plooien verkreeg hij hiermee een door huid begrensde buis. Vergroeiing van deze plooien was natuurlijk uitgesloten, doordat epitheel tegen epitheel lag. Hierna maakte hij aan weerszijden vlak naast de hechtlijn een incisie. De twee zijdelingse huidranden hechtte hij vervolgens over de eerste naad heen, na aan beide zijden van de penis een incisie te hebben gemaakt om eventuele spanning op de naad mee op te heffen. Later k" am de anastomose met het aberrerend orificium aan de beurt, ""aarbij hij tevens de nieuwe urethra door de glans heentrok om de uitmonding op de top hiervan te krijgen. Fistels probeerde hij met tinctura cantharidum tot sluiting te brengen. Ook MAISSONNEUVE en DUPUYTREN deden pogingen tot reconstructie door tunneleren (vaak met een gloeiende trocart), gevolgd door frequent bougisseren en geduldig wachten op epithelisatie. Het was toentertijd letterlijk en figuurlijk een penibele zaak om voor een hypospadiecorrectie te moeten aantreden, zowel voor de patiënt als

53 voor de chirurg. Men sprak dan ook veelal over inoperabel, maar was verder zo begaan met het lot van de hypospadielijders, dat men castratie op jeugdige leeftijd voorstelde om hun een ellendig leven met de onmogelij kheid van normale erecties en met een impotentia coeundi organica te besparen (HAMILTON, RUSSELL I9oo). Gelukkig hebben wij heden onze hypospadiepatiënten meer te bieden. Omstreeks een eeuw geleden bleven de heelmeesters namelijk niet, zoals een hypospadiepatiënt tijdens zijn mictie, bij de pakken neerzitten, maar zij kwamen met positieve chirurgische ideeën naar voren. De naam van THIERSCH glanst op als een ster aan de duistere hypospadiehemel en zet de afwijkingen in een ander licht. THIERSCH beschreef namelijk in I 869 een succesvolle correctie, van een epispadie weliswaar, maar het hierin vermelde principe is zonder meer van de dorsale naar de ventrale zijde van de penis over te brengen. Hij maakte een peniele urethra door tw ee evenwijdige incisies van gelijke lengte op het dorsum te leggen, op ongelijke afstand van de mediaanlijn. De twee buisvormende huidlappen worden nu ongelij k van breedte en de hechtlijn komt daardoor aan de zijkant te liggen. De hechtlijn van de bedekkende huidlap komt aan de andere kant en niet boven de eerste te liggen. Dit is ontegenzeggelijk een voordeel. Fig. I 5 geeft schematisch deze gang van zaken weer. DUPLAY bracht in I 874 deze gedachte over naar de ventrale zijde van de penis bij een hypospadie en eiste de eer op dit voor het eerst te hebben gedaan. Het zal niemand verwonderen, dat een ander hem deze eer betwist, nl. THEOPHIEL ANGER, die in I 87 5 twee op deze wijze geopereerde hypospadiepatiënten beschrijft. Wie deze erepalm mag wegdragen is geenszins belangrijk, wèl belangrij k is het feit dat de hypospadiedrager nu een operatie kan worden geboden, die op een gezond principe stoelt: de peniele urethra uit penishuid maken, en de hiervoor benodigde huidlappen zodanig ontwerpen dat zij een goede overlevingskans behouden. Overigens verschilt de uitvoering van Fig. 1 S Reconstructie vlgs. THJERSCH 37

54 Fig. 16. Reconstructie 'lgs. DUPLAY DUPLAY op een essentieel punt van de oorspronkelijke beschrijving van THIERSCH. DUPLAY maakt de lappen, die de urethra moeten vormen, namelijk van gelij ke breedte. De hechtlijnen van nieuv. e urethra en bedekkende huid komen nu dus wèl boven elkaar (fig. 1 6). TECHNISCHE OPMERKINGEN Nu het moment nadert dat men het mes ter hand zal nemen, zijn enige opmerkingen aangaande de operatietechniek op hun plaats. Men kan eigenlijk met twee woorden volstaan: a traumatisch opereren. Dit houdt in dat men de huidlappen niet te dun moet maken en ze zo min mogelijk met pincetten moet vastpakken door met een fijn ééntands haakje te manipuleren, en verder dat bij de bloedstelping de uiterste zorg moet worden betracht en zonder enige spanning moet worden gehecht. Als hechtmateriaal wordt doorgaans catgut ooooo atraumatisch gebruikt. Üok staaldraad (GOODHOPE, NESBIT, FARMER, RATLIFF, SPENCE en BAIRD, CRAWFORD) en agraves (v. D. MEULEN) worden genoemd. Uit een onderzoek van KENNEDY ( I 96 I) blijkt, dat de aard van het hechtmateriaal het operatieresultaat niet beïnvloedt. Bloedleegte, door een tourniquet om de basis van de penis aan te brengen of door plaatselijke injectie van een adrenalineoplossing, brengt het gevaar van een nabloeding met zich mee. Ongehaast en zorgvuldig prepareren doet de behoefte hieraan duidelijk verminderen. AFLEIDING VAN DE URINESTROOM Bij het eerste tempo wordt altijd een catheter gebruikt, die door het aberrerende orificium tot in de blaas reikt. Tijdens het uitprepareren van het fibreuse weefsel in de nabijheid van het orificium doet deze

55 catheter reeds goede diensten. Men voelt precies waar de urethra zich bevindt en loopt minder gevaar deze te beschadigen. Postoperatief blijft de catheter nog enige dagen liggen. Bij de reconstructie is afvoer van urine van veel belang, volgens sommigen zelfs van essentieel belang (DENIS BROWNE, CECIL, BYARS, CABOT, DAVIS, DOUGLAS, LEVEUF, DODSON, HAM. RUSSELL en anderen). Contact van urine met de aaneengehechte wondvlakken zal huns inziens de genezing schaden. CRAWFORD ( 1961) ziet het contact zonder meer niet als een bezwaar. 'Urinelekkage is een symptoom en niet de oorzaak van een fistel', zegt hij. De druk tijdens de ontlediging kan de wondranden tussen de hechtingen doen uiteenwijken, waarbij de urine er als het ware doorheen wordt geperst en het ontstaan van een fistel wordt bevorderd. Een vrije afvloed, die deze druk laag kan houden, is kort na de operatie bovendien belemmerd door het postoperatieve oedeem. Afleiden der urine vormt de oplossing van dit probleem. Men kan een verblijfscatheter door de nieuw gevormde urethra tot in de blaas leggen of een urethrafistel in het perineum maken en hier de catheter doorheenvoeren. Een derde oplossing is een suprapubische cystostomie. Een catheter à demeure kan evenwel blaasslijmvliesprikkeling geven, waardoor tenesmi ontstaan. Verder zijn cystitis en epididymitis als complicaties bekend. Gesloten afvoersystemen met geregeld spoelen en het steriel inbrengen van de catheter kunnen, mede door de korte periode dat deze vereist is, dit gevaar aanzienlijk verkleinen. Het bezwaar, dat urine langs de catheter lekt en in het wondgebied komt, wordt telkens weer gevoeld. CECIL en YOUNG vermelden dat zij hiertoe een catgutligatuur om de urethra leggen, juist proximaal van de urethrostomie, die zich in het perineum bevindt. DODSON ( 1 949) doet dit ook. Ons inziens is de kans op een strictuur hierdoor aanzienlijk. Bij lekkage langs de catheter wordt het wondgebied nat, en tot maceratie, eventueel met ontsteking, is nog maar een kleine stap. Gelukkig blijft de wond toch vaak droog genoeg om een sanatio per primam te verzekeren. De zeer snelle epithelisatie, die in dit gebied steeds weer opvalt, zal hier een rol bij spelen. Een nadeel is dat fistels ook gemakkelijk ontstaan door de snelle epithelisatie van de fistelgang. Verscheidene auteurs delen de mening, dat een catheter dóór een zojuist uit huidlappen geformeerde urethra een kunstfout is. De genezing kan door zijn prikkelende aanwezigheid benadeeld worden, luidt hun bezwaar. Wij delen deze mening niet. Het postoperatieve beloop bewijst dat het met die prikkeling wel meevalt; bovendien bevindt de catheter zich nooit langer 39

56 dan een week ter plaatse. Bij enige nader te noemen methoden wordt clan ook zonder bezwaar een catheter gedurende kortere of langere tijd in de nietm e urethra gelegd. Bij andere technieken wordt een perineale urethrastom ie gemaakt (DEN IS BROWNE, CA BOT, DODSON, HAVENS en anderen). De urineafvoer mag o.i. na reconstructie van de urethra nooit achterwege gelaten worden. Dit is in tegenstelling tot de mening van CHARNOCK ( 1943), die de urine niet afleidt. Zijn argumenten zijn de reeds genoemde lekkage langs de catheter, de spoedig optredende infectie en de moeilijke verpleging van kinderen met een verblijfscatheter. Hij laat de catheter dus "' eg bij de reconstructie. De nieuwe urethra sluit hij echter niet direct aan op het aberrerende orificium. Hij doet dit tijdens een aparte operatie na ongeveer 6 maanden. Bij deze anastomose wordt urineafvoer ook weer achterwege gelaten. CHARNOCK staat hierin niet alleen. BYARS (1950, 1951, 1955) laat de catheter ook weg en verricht de anastomose eveneens tijdens een aparte operatie. CRAWFORD (1961) doet dit wel direct bij de reconstructie zonder catheter en laat de patiënt 5 uur na de operatie staande urineren. De eerste mictie is pijnlijk, de volgende niet meer. Kleine kinderen zet hij in een warm bad om de mictie te bevorderen. Hij waarschuwt er wel voor de blaas niet te vol te laten worden. Dit laatste voorschrift lijkt ons moeilijk te ven\ ezenlijken. Anderen, die bij hun reconstructiemethoden geen catheter toepassen, zijn OMBRÉ DANNE (191 1), FARMER (1942) en GASKINS (1957). MUSCHAT (1953) leidt de urine wel af en is een voorstander van de suprapubische cystostomie. Zijn ervaringen met de perineale urethrastamie zijn slecht. CECIL noemt als complicatie van de perineale kortsluiting een postoperatieve bloeding uit de bulbus, die heel moeilijk te stelpen is. In de Groningse Heelkundige Kliniek is het voorgekomen dat een perineale urethrastamie zich niet spontaan sloot en dit operatief moest geschieden. De oorzaak hiervan \\ as een fo utieve aanleg, namelijk meer serataal dan perineaal. Over het algemeen echter wordt de perineale urethrastamie veel frequenter toegepast dan de cystostomie. De techniek is eenvoudig. De patiënt ligt in steensnedeligging en men brengt een catheter in de blaas. Vervolgens wordt door de catheter een dunne steensonde geschoven. Als de punt hiervan ter hoogte van het perineum komt, draait men de sonde een halve slag om. Het perineum welft op de punt naar voren. Hierop incideert men en opent zo de urethra. De steensonde wordt verwijderel en het uiteinde van de catheter door de urethrastamie getrokken, nadat het pavillon er is afgeknipt. Men sluit de incisie om de catheter en zorgt dat deze

57 goed verankerd komt te liggen. De urethrastamie zal zich na verwijdering van de catheter op de 1 oe- 1 2e dag in twee- tot drie etmalen spontaan sluiten. Deze urethrafistels sluiten zich heel wat makkelijker dan de post-operatieve fistels, die zich meer distaal in de urethra kunnen bevinden, b.v. pen iel, en die het succes van een reconstructie vaak bederven. De perineale musculatuur vormt hier de verklaring voor. VERBAND Als verband gebruikt men een smalle gaastampon, die, gedrenkt in Whitehead's varnish, om de penis wordt gewonden. Als de operatietechniek geen goedsluitend verband om de penis mogelijk maakt (DENIS BROWNE, CECIL), laat men eenvoudig het verband weg. Velen leggen de penis gefixeerd op de buik van de patiënt en gebruiken intermitterend ijszakjes om het oedeem te verminderen. Prophylaxe met antibiotica of chemotherapeutica wordt nooit noclig geoordeeld, evenmin als toevoer van oestrogenen om erecties te voorkomen. DE CORRECTIE ChordectomJe Zoals reeds vermeld wordt met correctie van een eventuele ventrale bocht begonnen. De penis zal recht moeten worden om met vertrouwen zijn sexuele toekomst tegemoet te kunnen gaan. De chorda die in de plaats lijkt te komen van het ontbrekende stuk urethra en corpus spongiosum urethrae (fig. 1) moet worden verwijderd. Als de gelukkige omstandigheid zich voordoet dat er geen ventrale bocht is, kan deze correctie natuurlijk buiten beschouwing blijven. Men moet de chordectomie niet zien als een eenvoudige ingreep, b.v. als iets voor de jongste assistent. Het is niet een lichte ouverture die aan de grote finale van de reconstructie voorafgaat. Zonder een volledig geslaagde chordectomie zal de reconstructie zeker niet tot het gestelde doel leiden. Men zal bemerken, dat het niet alleen het klieven van een 'bowstring' is, doch beter vergeleken kan worden met de fasciëctomie bij een contractuur van Dupuytren. Napalperen van de ventrale wondvlakte met de vinger is een nuttig hulpmiddel bij het opsporen van de laatste resten van het fibreuze weefsel, waarbij de penis gestrekt wordt gehouden (fig. 1 7 A). Het is verwonderlij k, dat MUSCHAT ( 1953) de waarde van de chord- 41

58 Fig De chordectomie Fig. 1 Ja. Controle of de chorda geheel verwijderd is ectomie in twijfel trekt. Hij meent, dat de kromming alleen door een ventraal huidtekort wordt veroorzaakt. De ventrale huid, die er vaak glad en glanzend uitziet, beschouwt hij als urethraslijmvlies, als het ware van het aberrerend orificium uit naar distaal over de ventrale zijde van de penis gegroeid. Hij wil deze huid onbeschadigd laten om hem te gebruiken als dorsale helft, als dak, van de nieuwe urethra. Hij zegt, dat de ventrale bocht vanzelf wordt opgeheven, als de proximaal van het orificium gelegen huid bij de reconstructie wordt ondermijnd en losgemaakt. Dit is op te vatten als een gewijzigde methode van OMBRÉDANNE. MUSCHAT vermeldt een volkomen normale peniele functie bij door hem op deze wijze geopereerde patiënten. Wij menen, dat er bij een ventrale bocht, behalve een tekort aan ventrale huid, wèl fibreus weefsel, een chorda, aanwezig is en dat men dit moet verwijderen. BOUJSSON kliefde de streng subcutaan (I 86 I), net als METTAliER in 1842 al deed. Hier was dus sprake van een chordotomie.

59 Fig. 18. Chordectomie vlgs. DUPLAY Het was weer DUPLAY, die een betere oplossing propageerde. Hij liet namelijk zijn zoëven genoemde reconstructie voorafgaan door een verwijdering van het fibreuze weefsel (fig. 1 8 ). Hiertoe maakte hij een dwarse incisie juist proximaal van de sulcus coronarius, excideerde de chorda en sloot het ventrale defect in de lengte, een methode die ook heden met succes wordt toegepast. De vader van de hypospadiechirurgie, zoals DUPLAY wel wordt genoemd, merkt hierbij terecht op, dat dit sneller is gezegd dan gedaan. Meer dan eens blijkt, dat men het intercaverneuze septum bij de excisie moet betrekken. Het orificium der urethra moet geheel worden losgeprepareerd uit zijn omgeving, om ook proximaal hiervan voorkomend fibreus weefsel te kunnen excideren. Het orificium schuift hiermee naar proximaal op, de hypospadie verergert dus wat dit betreft. Men dient dit de ouders clan ook van tevoren mede te delen. CREEVY omsnijdt het orificium met behoud van een wijde manchet, prepareert het distale deel der urethra los en hecht het orificium een eind naar proximaal weer in. YOUNG doet dit ook en hecht de uitmonding naast de mediaanlijn in. Hij wil namelijk in de toekomst de anastomose tussen nieuwe urethra en orificium, die in de mediaanlijn zal komen, onder een goede huidlap en niet onder een litteken bedelven. WALTMAN WALTERS en CABOT maken meerdere dwarse incisies, die zij na de excisie van het fibreuze weefsel in de lengte sluiten. POUSSON ( 1 914) voegt aan de chorclectomie evt. een standverande- 4 3

60 Fig. 19. Chordectomie vlgs. DAVIS ring van de glans toe. Deze kan namelijk naar ventraal geknikt op de schacht zitten. Hij meent, dat daardoor het semen niet op de goede plaats in de schede gedeponeerd kan worden. Om dit te verbeteren neemt hij in bloedleegte ter hoogte van de sulcus coronarius uit de dorsale zijde van de penis een omstreeks I cm brede wig, die tot halverwege de dikte van de schacht reikt. De glans wordt hierna weer met diepe hechtingen aan de schacht bevestigd en heeft hiermee zijn ventrale knik verloren. De eerste tijd is de glans wat slap en anaesthetisch, maar dat zou zich na enige tijd weer herstellen. De kans dat de sensibiliteit niet terugkeert, is voldoende reden om deze methode nooit na te volgen. DAVIS (I95o) vermeldt, hoe hij bij de correctie een Y-vormige incisie, met het divergerende deel van de Y om het orificium en het been naar distaal, in de lengte tussen orificium en glans toepast (fig. I 9). Hij excideert de verlittekende ventrale huid tezamen met de chorda en sluit het defect volgens DUPLAY in de lengte. Hij verwijdert dus met opzet ventrale huid. De wondvlakte, na strekken van de penis ontstaan, zal bij hem groter zijn dan na alléén een dwarse incisie. Voorhuid naar de ventrale zijde van de penis Ook de methode van EDMUNDS (I9IJ, I926) moet hier worden vermeld (fig. 2o ). Deze operateur doet zijn chordectomie in twee zittingen, omdat hij begint met een dwars knoopsgat te maken in de voorhuid vlak bij de sulcus coronarius. Hij maakt van het praeputium een dwars verlopende buislap. Na drie maanden klieft hij deze buis in het midden en spreidt beide helften geheel uit. Aan de ventrale zijde excideert hij huid en chorda volgens DAVIS en dekt het grote ventrale defect met de van weerszijden aangevoerde praeputiumlappen. Het ventrale lengtelitteken, dat men met de tot nu toe ge- 44

61 Fig. 2o. Chordectomie vlgs. EDMUN DS noemde methoden verkrijgt, zal de oplettende lezer mogelij k als een bezwaar aanvoelen. Hij zal daarbij denken aan een recidief-verkromming door contractie van het litteken, en aan de reconstructie die straks op een littekengebied zal moeten plaatsvinden. De littekens van de penishuid zijn echter altijd dermate soepel, dat men dit bezwaar gevoeglijk terzijde kan schuiven. Wij beamen de mening van CULP, die zegt dat hinderlijke littekenvorming het gevolg is van te dun uitprepareren van de huicllappen. Overigens heeft deze auteur wonderlijke ideeën, omdat hij het ongewenst acht dat plastisch chirurgen hypospadieën opereren. BECK ( 191 7) ontvouwt de voorhuid (fig. 2 1 ). Na een incisie door het binnenblad, vlak langs de aanhechting aan de corona, prepareert hij dit uit. Het is duidelijk wat er gaat gebeuren. Het uitgeklapte praeputium moet naar ventraal worden verplaatst, omdat daar een tekort aan huid bestaat. BECK maakt hiertoe een dwarse incisie in het Fig. 2 r. Methode van DECK met uitgeklapte voorhuid

62 voorhuidschort, waar de glans doorheen wordt gestoken. De voorhuid kan nu de ventrale wondvlakte ruim bedekken. Een ruime huidvoorraad aan deze kant is gunstig in verband met de komende reconstructie. Bovendien ontloopt men het lengtelitteken in de mediaanlijn; het komt nu dwars, daar waar de rand van het binnenblad aansluit aan die van het defect. NESBIT ( 1941) doet dit op dezelfde wijze, maar eerst denudeert hij praktisch de gehele phallus door de penishuid rondom naar de basis af te prepareren. Hij acht dit laatste noodzakelijk om de penis geheel recht te krijgen. BECK, NESBIT en ook HAND ( 1948) brengen het praeputium dus naar cle ventrale zijde door middel van een cl"' arse incisie in de uitgeklapte voorhuid, waar de glans doorheen " ordt gestoken. EDMUNDS doet het in twee tempi, maar dit neemt niet weg dat deze dwarse incisie alle circulatoire voorzieningen van het praeputium naast zich neerlegt. De voorhuid wordt namelijk door dorsale, in cle lengte verlopende, zich vooral mediaan bevindende vaten gevoed. Zij komen uit takken van cle arteria pudenda externa. De arteria dorsalis penis (uit de arteria pudenda interna) bedient de diepere weefsels, zoals uit corrosiepreparaten van HAGERTY en TABER ( 1958) bleek. Eerstgenoemde vaten lopen nu toch "' el groot gevaar bij de transversale incisie te worden gekliefd, waarbij de vitaliteit van het kostbare praeputium wordt bedreigd (fig. 2 2 ). Wij willen dan ook eerder de alarmklok luiden dan er een aanbeveling voor schrijven. MC. INDOE was een trouwe aanhanger van cle EDMUNDS-methode en hij vermeldde nooit een necrose van de naar ventraal gebrachte voorhuid. OMBRÉ DANNE past bij zijn reconstructie ook de dwarse incisie toe, zoals straks vermeld zal worden, evenals MAYS ( 1961) bij het maken van een glandulaire urethra. Bovengenoemde visie is dus mogelijk te somber, maar het advies moet o.i. toch luiden om alle lappen van het dorsale praeputium proximaal gesteeld te laten, voor de lengte van cle lap nooit meer clan 1 maal de breedte te nemen en alle dwarse incicies te vermijden. GELBKE maakt het knoopsgat in de lengte en niet dwars (fig. 23). Vooral met behulp van transilluminatie zal men clan vaten kunnen sparen. Blijkbaar staat ook BLAIR ( ) huiverig tegenover de dwarse incisie. Hij brengt cle voorhuid op een andere wijze naar ventraal, namelijk door deze uit te klappen en over een afstand ongeveer gelijk aan cle helft van de diameter van de penis, mediaan in te knippen en wel in de lengte, dus evenw ijdig met cle vaten (fig. 24). De beide helften van het praeputium omvatten de glans en ontmoeten elkaar

63 Fig Een week na toepassing van de methode van!ieck of NESBIT is de kans groot dat men dit beeld onder het verband aantreft. I. / ( Fig. 23. Volgens GELIIKE met een verticale incisie Fig. 24. Methode van BLAm 47

64 d,, )i, / \ Fig Methode van BLAIR, waarbij voor de chordectomie de helft van het praeputium wordt gebruikt en een half jaar later voor de reconstructie de andere helft van de voorhuid. weer ventraal, \Vaar zij het defect, na de chordectomie ontstaan, kunnen bedekken. HAGERTY en TABER doen het op dezelfde wijze. Als het ventrale defect maar klein is, gebruikt BLAIR één helft van de voorhuid voor het bedekken hiervan en bewaart de andere voor de reconstructie (fig. 2 _ç). De ventrale groeve in de glans heeft BLAIR scherp uitgediept, en hij zorgt dat de uiteinden van zijn voorhuidlappen deze groeve tot aan het distale uiteinde bedekken. De gedachte, die ten grondslag ligt aan dit uitdiepen en met huid bekleden van de ventrale groeve, laat zich wel raden. Als bij de reconstructie het orificium de glans gaat naderen, zal een subglandulaire uitmonding bij een diepe ventrale groeve een goede straal zonder sproeien kunnen waarborgen. De uitgediepte groeve komt als het ware in de plaats van een tunnel in de glans. Dit idee \\as ook opgekomen bij o.a. NESBIT (1941), BRENDLER (1948) en bij CAMPBELL (1952). Als voordeel boven een tunnelering noemen zij de verminderde kans op strictuurvorming alhier. De laatstgenoemde twee auteurs bekleden de groeve niet met huid, maar laten deze epitheliseren, wat 1 o- 14 dagen duurt. BRENDLER houdt de groeve open door de randen met een hechting aan de buikhuid te bevestigen, terwijl de penis op zijn rug tegen de buikhuid aanligt. CAMPBELL legt een vaselinetamponnetje in de groeve. De cosmetische tekortkoming van de subglandulaire meatus kan alleen bij zeer nauwkeurige inspectie worden waargenomen, zoals reeds eerder werd opgemerkt. Met het letterlijk en figuurlijk aansnijden van de ventrale groeve wordt er op het verhaal vooruitgelopen. Dit behoort immers bij de reconstructie en komt pas na het voltooien van de chordectomie aan de orde. In het kader van de correctie van de ventrale bocht moet de methode van DENIS BROWNE nog worden genoemd (fig. 26). Hij excideert de chorda via een lengte-incisie en sluit deze daarna weer.

65 Fig V-Y plastiek op het dorsum van de penis vlgs. DENIS 111\0WNE Hij maakt op het dorsale praeputium een Y -vormige incisie met het divergerende deel naar distaal, waarbij dit zich in het binnenblad tot aan de suiclis coronarius voortzet. De steel van de Y is naar proximaal gericht over een afstand gelijk aan de lengte van de voorhuid. Hij doet nu een V-Y-plastiek, waarbij dorsaal een ruime huid wordt verkregen, die over enige tijd door middel van verschuiving gebruikt kan worden bij een urethrareconstructie aan de ventrale zijde. FERGUSON ( 1949) vermeldt, dat hij een ribkraakbeentransplantaat over de volle lengte van de penis aanbrengt bij de correctie om een recidief-verkromming te voorkomen. Het lijkt verstandiger om te zorgen, dat alle fibreuze '' eefsel goed v. ordt ven' ijderd. Meatotomie De meatotomie behoeft niemand moeilijkheden op te leveren. Men knipt eenvoudig de urethra een eindje open naar proximaal tot de opening zeer ruim is geworden. Men let er op niet alleen huid, maar ook de binnenbekleding in te knippen. Met enkele steekjes hecht men dan binnenbekleding en huid langs de omtrek van het orificium aaneen. Men kan zich gemakkelij k voorstellen, dat de uitmonding nu wat verder naar proximaal komt te liggen. Daarom veroordeelt A. R. THOMPSON, zoals reeels gezegd, de meatotomie, en dilateert alleen. Een samengestelde Z-plastiek op de omtrek van het orificium wordt door CREEVY beschreven. Het verdient aanbeveling er goed op te letten, dat het orificium, waarop men een reconstructie gaat doen, voldoende wijd is. Verzuimt men dit, clan krijgt men een (eventueel technisch volmaakte) reconstructie, echter met een strictuur op de overgang van de reeds bestaande en de nieuwe urethra. Functioneel is dit dus verre van vol- 49

66 maakt en het behoeft een nadere correctie. Het is met de wijdte van het orificium net zo gesteld als met het volledig opgeheven zijn van de ventrale bocht. Is hier niet alle aandacht aan besteed, dan dreigt men een nieuwe urethra op een ondeugdelijk fundament te gaan bom\ en en heeft men de basis voor toekomstige moeilijkheden gelegel Samenvattenel kan men zeggen, dat de correctie bestaat uit: 1. chordectomie, waarbij het fibreuze weefsel '' ordt ven\ ijderd en het ventrale huidtekort aangevuld. Bij dit laatste moet men zoveel mogelijk rekening houden met de toekomstige reconstructie door een ruime hoeveelheid huid naar ventraal te brengen. Deze kan van lateraal naar ventraal verplaatst worden, of het praeputium wordt naar de urethrale zijde gebracht. Dit laatste kan op verschillende wijzen plaatsvinden (EDMUNDS, NESBIT, BECK, BLAIR). 2. meatotomie. Het behoeft geen nader betoog, dat voor beide een duidelijke indicatie moet bestaan. De patiënt zal hierna voor minimaal zes maanden naar huis worden gestuurd. Na deze termijn kan worden beoordeeld of het litteken volmaakt soepel en het orificium voldoende wijd is, en of de 'erkromming niet is gerecidiveerd. Aan de hand hiervan bepaalt men het tijdstip van de reconstructie. DE RECONSTRUCTIE Hierbij streeft men twee doelstellingen na : 1. het vervaardigen van het ontbrekende stuk van de urethra en het aansluiten hiervan op het bestaande, aberrerende orificium ; 2. het sluiten van de hierdoor ontstane wondvlakte. Het resultaat moet de normale toestand, wat betreft kleur, contour en 'texture' zoveel mogelijk benaderen, en de functie's van coïtus en mictie moeten niet gehinderd worden door fistels, stricturen, chordae en abnormale haargroei. Dit moet in zo "einig mogelijk operaties worden bereikt. Richtlijnen Bij de keuze van een bepaalde techniek kan men zich door enkele richtl ijnen laten leiden : 1. deze moet op alle vormen \'an hypospadie van toepassing zijn; 2. een urethra zonder haren er in moet het resultaat zijn ;

67 3. de wijdte moet praktisch normaal zijn ; de nieuwe urethra moet in ieder geval een cystoscoop kunnen doorlaten ; 4- het geheel moet tegen het vijfde jaar voltooid zijn; 5. de nieuwe urethra mag niet sproeien (' kind of bad plumbing', zoals MC. IN DOE zegt) ; 6. het orificium moet functioneel op de goede plaats zitten, cl. w.z. de straal moet goed naar voren gericht kunnen worden ; 7. de nieuwe urethra moet lang genoeg zijn om een naar ventraal gerichte verkromming bij erectie te voorkomen ; 8. het resultaat moet wat betreft de vorm acceptabel zijn. Er zijn wederom acht punten te noemen, nl. evenzoveel principes, volgens welke men te werk kan gaan bij de reconstructie : 1. urethra maken uit penishuid, het ventrale defect, de wondvlakte, sluiten met penishuid ; 2. urethra maken uit penishuid, het defect sluiten met scrotumhuid ; 3 urethra maken uit scrotumhuid (evt. gedeeltelijk uit scrotum- en gedeeltelijk uit penishuid), defect sluiten met scrotumhuid ; 4- urethra maken uit penishuid (en al of niet gedeeltelijk uit scrotumhuid), defect sluiten met huid van andere oorsprong ; 5 urethra maken uit scrotumhuid, defect sluiten met penishuid ; 6. buis maken met behulp van inlay-graft van een vrij huidtransplantaat van de patiënt, hierbij is op de penis geen defect te sluiten ; 7. buis maken door transplantatie van andere weefsels dan huid, niet alleen als autotransplantaat maar ook als homoiotransplantaat, ook hierbij geen defect; 8. mobiliseren en verleggen van de bestaande urethra. Het is opvallend, dat vele auteurs enkele maanden na de reconstructie een aparte operatie wijden aan de anastomosering van de nieuwgevormde urethra op het dystopische orificium. De lezer zal uitzien naar een aanbeveling voor één van deze acht principes. Deze is moeilijk te geven. Wel kan men stellen dat het eerste principe aantrekkelijk is, omdat penishuid door zijn eigenschappen voor het gestelde doel het meest geschikt blijkt te zijn. Aan scrotumhuid kleeft het duidelijke bezwaar, dat er haren kunnen gaan

68 groeien in de hiermee gevormde urethra ; de kans hierop is althans groot. Dit kan aanleiding geven tot steenvorming. Een andere complicatie van de haarzakken is folliculitis. De keus zal '' orden bepaald door de wisselende be' indingen bij de patiënten, b.v. de lokalisatie van het orificium, de leeftijd, de beschikbare huid van o.a. het praeputium, de voorafgegane operaties, de toestand van het scrotum. Persoonlijke voorkeur voor een bepaalde methode zal ook een grote rol spelen bij de keuze. Men voelt zich aangetrokken tot een bepaalde techniek, verkrijgt hiermee ervaring en bereikt resultaten die de toets der kritiek kunnen doorstaan. Op ieder gebied der chirurgie ontmoet men deze gang van zaken en de hypospadiechirurgie vormt hierop geen uitzondering. Or.ificium urethrae externurn op de top van de glans Waar zal men de nieuwe urethra laten uitmonden? Een grote groep "il het orificium op de top van de glans gelokaliseerd zien. Deze overweging werd reeds aangeroerd bij de bespreking van de correctie volgens BLAIR, die deze lokalisatie echter niet begeert. Hij brengt, zoals "erd vermeld, het dorsale praeputium naar het ventrale defect, na de chordectomie ontstaan, door de voorhuid uit te vouwen en over enige afstand mediaan in te knippen (fig. 24). De weg is hiermee gebaand voor een subglandulair orificium bij de reconstructie, en dit voldoet wat betreft functie en vorm volkomen. Zoals gezegd is er echter een grote groep, die met deze lokalisatie geen genoegen neemt en de uitmonding per se op de top van de glans wil zien (DAVIS, MAYS e.a.). Zij hebben er een ingewikkelde en vaak onbetrom' bare methode voor over om de top te bereiken. Als de reconstructie er niet gecompliceerder door wordt, zoals bij het vrije huidtransplantaat in een voorgeboorde tunnel (Me. IN DOE), dan kan men deze cosmetische perfectie natuurlijk "el nastreven, maar men zal dan genoegen moeten nemen met een grotere kans op een postoperatieve complicatie, namelijk strictuurvorming in het glandulaire deel bij het orificium. Als er bovendien een speciale operatie voor vereist is, voelt men helemaal tegenzin opkomen. Alle auteurs die het orificium op de top willen planten, zullen een coronaire hypospadie zonder chorda en met een goede straal niet ongemoeid kunnen laten. Dit is een foutieve handelwijze, want de functionele indicatie ontbreekt immers. Het argument, dat de niet geheel anatomische lokalisatie van het orificium een zware psychische belasting betekent voor

69 Fig Doorhaalmethode van IIECK de patiënt, lijkt overdreven. DUPLAY vermeldt het Franse argument, dat bij de cohabitatie het semen vanuit een subglandulair orificium niet te bestemder plaatse wordt gedeponeerd. Dit is door de praktijk gelogenstraft. CECIL acht het onnodig, omdat de glans vaak iets naar ventraal geknikt op de schacht zit en een subglandulaire uitmonding daardoor op het uiteinde van de glans lijkt te zitten. CULP vermeldt de vaak grotesque misvormingen, waarin operaties om het orificium op de top te krijgen, resulteren. Het blijkt dat de gbndulaire urethra meestal op een coronaire of peniele uitmonding wordt gemaakt Indien het oorspronkelijk een scrotale of perineale vorm betrof, had het orificium de coronaire lokalisatie door een voorafgegane operatie verkregen. BECK (fig. 2 7) omsnijdt bij een coronaire uitmonding het orificium met een brede manchet er om en prepareert de urethra een eindweegs naar proximaal vrij. Hij trekt de urethra dan door een voorgeboorde tunnel in de glans en hecht de manchet op de top ervan in. Dit laatste moet stevig gebeuren, want de uitgerekte urethra komt onder spanning te staan. Men moet niet verbaasd zijn hiermee een ventrale bocht te hebben veroorzaakt. BECK meent echter, dat de urethrawand deze spanning goed kan opvangen, omdat de urethra de eigenschap bezit aanzienlijk langer te kunnen worden, zoals bij geërigeerde toestand van de penis. Gebuisde, gesteelde huidtransplantaten door de glans gehaald ROCHET ( 1 899) beschrijft, hoe hij bij een peno-serotale hypospadie een mediane scrotumlap, proximaal van het orificium gelegen, tot een buis hecht en deze daarna door een voorgeboorde tunnel aan de ventrale zijde van de penis tot op de top van de glans trekt (fig. 2 8). BEVAN ( 1917) beschrijft ditzelfde idee voor een coronaire vorm

70 ' _. Fig. 28. Methode \an ROCHET met gebuisde scrotale huidlap Fig. 29. Methode \an IIEVAN (fig. 29). Uit de proximaal van het orificium gelegen peniele huid wordt een lap losgeprepareerd en gebuisd. Deze buis is in continuïteit met het orificium, omdat er voor gezorgd wordt, dat de buis rondom het orificium gesteeld blijft. Daarna trekt BEVAN de nieuwgevormde urethra door een tunnel in de glans. Men behoeft geen geboren pessimist te zijn om een dergelijke steel ontoereikend te achten voor het in leven houden van de tot urethra gevormde huidlap. GATEWOOD past dit idee in 1936 opnieuw toe. Hij maakt de lap nooit langer dan twee cm en bereikt, zonodig in meerdere tempi, de top van de glans. Men zou de lap met een binnenste-buiten gewaaide paraplu kunnen vergelij ken, waarbij de steel van de paraplu in het orificium steekt en het binnenste-buiten gekeerde scherm als buis door de voorgeboorde tunnel wordt getrokken. De steel van deze paraplu zit echter wel excentrisch onder het scherm. HAM. RUSSELL ( 1 9oo) maakt eveneens een glandulaire urethra op een coronair orificium uit een tot buis ge,ormde lap van penishuid (fig. 30). Hij neemt een lap van de omtrek van de penis, ook weer bij het orificium gesteeld, en maximaal ter lengte van driekwart van de

71 Fig. JO. Methode van RUSSELL genoemde omtrek en enige mm's breed. Ook deze lap wordt gebuisd en door een tunnel getrokken. RUSSELL beveelt geregeld leegstrijken van de nietm e urethra aan. Men voorkomt dan overvloedig nadruppelen. Over de vitaliteit kunnen we dezelfde twijfel uitspreken als zoëven. YOUNG modificeerde deze methode en maakte een glandulaire urethra van twee huidlappen, ter weerszijden van het orificium van de omtrek genomen. Deze lappen zullen aaneengehecht de nieuwe glandulaire urethra moeten vormen, als t\\ ee tegen elkaar geplakte gootjes. De overlevingskans lijkt ons hierdoor niet te verbeteren, integendeel, want de lapjes houden dezelfde lengte doch worden maar half zo breed. Bovendien heeft deze buis een tw eede lengtcnaad, wat de operatie moeilijker maakt. YOUNG maakt tezelfdertijd een peniele urethra volgens DUPLAY, d.w.z. uit peniele ventrale huid, zoals men aan het begin van dit hoofdstuk kan lezen en op fig. I 6 kan zien. Op zichzelf is dit niet zo bijzonder, want het blijkt, dat velen hem hierin volgen. Het belang van een ruime ventrale huid, bij de chordectomie verkregen, wordt nu evident. Men zal hier profijt van trekken bij de reconstructie. De voorhuid is hier een aantrekkelij ke leverancier van. Men elient ervoor te waken, dat er niet zóveel huid naar ventraal wordt gebracht, dat deze hier geplooid als een afgezakte kous aanwezig is. De plooien kunnen in de uit huid gevormde urethra tot moeilijkheden leiden. In I 958 ziet men het idee van YOUNG opnieuw toegepast door RICKETSON, en de noodzaak van ruime ventrale huid blijkt opnieuw duidelijk (fig. 3 I). De tekening spreekt verder voor zichzelf. RICKETSON brengt het Fig Methode van YOUNG, later ook toegepast door RICKETSON

72 r-v: I { I A ',. \ Fig. 32. Methode van MAYO dorsale praeputium volgens NESBIT naar ventraal bij de correctie, waardoor hij de ruime voorraad verkrijgt, waaruit hij bij de reconstructie kan putten. In 1950 laten BACKUS en DEFELICE deze methode een reprise beleven en tonen zich tevreden met het resultaat. De oplettende lezer zal bemerken, dat de nu besproken glandulaire, van de ventrale penishuid alkomstige urethravormende lappen vaak een zeer smalle steel behouden. Wij spraken reeds onze twijfel uit over de vitaliteit van deze gesteelde huidtransplantaten. De auteurs delen deze twijfel en beschouwen de huidlappen dan ook eigenlijk als fullthickness vrije transplantaten. Het doet er uiteindeijk niets toe hoe men het beschouwt, als de lappen maar in leven blijven, en wel vooral het meest vulnerabele distale uiteinde, dat het orificium zal vormen. BROADBENT ( 1961) en DES PREZ ( 1 961) dienen nu ook genoemd te worden. Bij een peniel orificium doen zij correctie en reconstructie in één tempo. Dit lijkt heiligschennis na alles wat hierover reeds werd gezegd, maar het zal blijken, dat zij hierin niet de enigen zijn. Zij maken een urethra tot op de top van de glans door een strook penishuid, die spiraalvormig van het orificium af over de omtrek van de penis loopt, tot een buis te hechten en als urethra in het ventrale, na chordectomie ontstane wondbed te leggen. Zij spreken van 'island-aap' en beseffen, dat het eigenlijk een full-thickness graft is. Zij sluiten het ventrale defect door ad vancement van lateraal of met behulp van het praeputium. MAYO ( 1 90 I) doet het weer anders en neemt dorsale penishuid voor het vormen van een glandulaire urethra. Hij maakt op het dorsum van de penis een distaal gesteelde buis (huid aan de binnenkant), die hij van de top van de glans af door een tunnel trekt, retrograad dus (fig. 3 2). De buis komt aan de ventrale zijde van de penis weer aan de oppervlakte, vlak bij het aberrerende orificium. Anastomosering komt in tweede instantie aan de beurt. DAVIS ( 1950, uroloog, maar voorstander van hypospadie-chirurgie te verrichten door een plastisch chirurg : 'Ze hebben meer geduld') trekt 56

73 Hg Methode van DAV IS met proximaal gesteelde buislap \tl d de levensvatbaaarheid van de Mayo-buis terecht in t\\ ij fel. Als men zich het al eerder aangehaalde vaatverloop in het praeputium voor de geest haalt, zal men het hiermee eens zijn. Hij maakt een buis van dorsale penishuid, echter proximaal gesteeld en dus aanzienlijk vitaler (fig. 3 3). Deze buis zal echter door zijn proximale steel niet door de glans getrokken kunnen worden ; dat haalt hij niet, omdat hij daar te kort voor is. DAV IS lost dit probleem eenvoudig op door de zaak om te draaien : hij brengt de glans naar de buis toe in plaats van andersom. Hij buigt de penis daartoe naar dorsaal om, vouwt hem als het ware dubbel. De buis kan nu wel door de getunneleerde glans getrokken worden en kan bij voldoende lengte tevens een stuk peniele urethra vormen. Ook nu volgt anastomosering in tweede instantie. DODSON ( 1949) maakt ook een glandulaire urethra uit een buis zoals DAVIS aangeeft. De peniele urethra maakt hij, indien nodig, volgens THIERSCH. De anastomoses van de glandulaire op de peniele en van de peniele op de bestaande urethra doet hij apart. Het donordefect laat hij per secundam genezen. GROB (1957) maakt ook een buis van dorsale penishuid, die hij naar ventraal laat wandelen door de proximale steel na enige tijd (4-6 weken) te klieven en naast het peno-serotale orificium in te hechten. Hij gebruikt deze buis om de ventrale wondvlakte, na recon structie volgens DUPLAY ontstaan, te sluiten. Het donorbed hecht hij of bedekt het met een vrij huidtransplantaat. Nog niet zijn alle operateurs, die een glandulaire urethra maken, de revue gepasseerd. DUPLAY zei in 1886 : 'tot op de top van de glans'. Hij denudeerde de ventrale groeve en hechtte de geaviveerde vlakken over een catheter aaneen en liet het verder aan spontane epithelisatie over. OMBRÉDANNE heeft er een speciaal tempo voor over en tracht het ook te bereiken door aviveren en hechten. Hij gebruikt geen catheter. HARVEY (1923) doet het met scrotumhuid. Afbeelding 34 toont hoe hij uit scrotale huid een buisje maakt, dat na vasthechten van penis op scrotum in de geopende ventrale groeve wordt gevlijd, 57

74 Fig. 34 Methode van HAKVEY "' 'l :\ l-ig. 35 Methode van KIHER. Later wordt het ontbrekende deel 1 an de peniele urethra gereconstrueerd. 0 0 () Fig. 36. Methode van olla\ S. De glandulaire urethra wordt tijdens de chordectomie uit een 1 oorhuidbuislapje gemaakt. _ç8 Fig Methode van Gaskins

75 waarna deze over het buisje '' ordt gesloten. Haargroei komt niet voor, zegt HARVEY, omdat de gebruikte mediale huidstrook van het scrotum onbehaard blijft. Deze mening kunnen wij niet delen. Een andere opmerking van HARVEV is nuttiger: bij mislukking der reconstructie moet het resultaat niet slechter zijn dan de toestand waar men van uitging. Men kan hier verschillend over denken, maar het lijkt of hij zich hier zèlf niet aan gehouden heeft. Men zal HARVEY nog eens tegenkomen als de methode van BUCKNALL ter sprake komt. De lezer zal KIEFER (1948) en MAYS (1961) niet \\ ÎIIen missen. Zij brengen bij de chordectomie het praeputium in uitge\ ouwen toestand naar ventraal ; dit is volgens NESBIT, zoals men zich zal herinneren. Er is dan dus ruimschoots ventrale huid aan\\ ezig. KIEFER maakt nu een glandulaire urethra uit een rechthoekig lapje van de ventrale huid, dat hij 'buist' en door een glanstunnel trekt (fig. 35). Het donorbed wordt hierbij dwars gesloten. Later wordt dit glandulaire deel der urethra op het dystopische orificium aangesloten door vorming van een peniele urethra (volgens DUPLAY). Een aparte operatie wordt hier dus gedaan voor een glandulaire urethra, die men veel kans geeft op contractie en strictuur. MAYS maakt de glandulaire urethra ten tijde van de chordectomie. Hij brengt volgens NESBIT de voorhuid naar ventraal, maakt echter geen knoopsgat om de glans doorheen te steken, maar een rechthoekig klapdeurtje op de goede plaats en distaal gesteeld. De glans gaat nu door de hiermee verkregen vierkante opening. Uit het thans ventraal gelegen rechthoekige lapje wordt de glandulaire urethra gemaakt en dan ter plaatse, in de glanstunnel, gebracht. Het is wel zaak er voor te zorgen, dat de klapdeur precies op de goede plaats gesneden wordt. Later komt de peniele urethrareconstructie aan de beurt (fig. 36). MARCKS (1956) maakt, zoals EDMUNDS, een dwarse buis van het praeputium. Hij zorgt dat het ene uiteinde breder is dan het andere. In een volgend tempo doet hij chordectomie en gebruikt slechts één helft van de voorhuidbuis voor het sluiten van het ventrale defect, namelijk die met de brede basis. EDMUNDS gebruikt hiervoor beide helften, MARCKS laat de andere helft als zodanig bestaan. Bij een volgende operatie ontvouwt hij deze helft, maakt er een nieuwe buis van, maar nu met de huid naar binnen, en trekt deze door een voorgeboorde glanstunnel GASKINS vermeldt in 1957 een originele versie op het gebruik van de voorhuid (fig. 3 7). Bij de chordectomie brengt hij volgens NESBIT zoveel mogelijk van het praeputium naar ventraal. Hij tracht het 59

76 dorsale schort om te zetten in een ventraal schort. Na enige maanden vormt hij uit het nu ventrale schort een urethra volgens DUPLAY in continuïteit met de bestaaande urethra. Doordat de huid waar hij mee werkt zeer ruim is en als het ware onderaan de penis bungelt, doet de hieruit gevormde urethra dit ook. Dit deert hem niet, integendeel, het is juist zijn bedoeling. Hij laat alles rustig in deze toestand genezen en de patiënten urineren vlot door de nieuwe buis zonder hulp van een catheter. Hij vermeldt "einig last van oedeem i.t.t., wat men zou verwachten. Als derde tempo brengt hij clan deze bungelende urethra tegen de penis aan of haalt hem door een glanstunnel Ook hierbij is geen catheter vereist. U hebt kennis gemaakt met vaak moeilijke en omslachtige werk '' ijzen, die er alleen op gericht zijn een glanclulaire uitbreiding aan de urethra te geven. Zij streven naar een eutopie van het orificium op de top van de glans en nemen geen genoegen met een geringe subglanclulaire dystopie. Zeker zal de mening bij U postvatten, dat dit doel de middelen niet heiligt, wat de bedoeling is. Het wordt tijd, dat de reconstructie bij meer naar proximaal gelegen orificia ter sprake komt. Hierbij komen drie Franse scholen aan het licht : I. DUPLAY, 2. OMBRÉDANNE, 3 NOVÉ-JOSSERAND. DLIPLAY DUPLAY wordt terecht de vader der hypospadiechirurgie genoemd. Bij vele methoden wordt van zijn richtlijnen gebruik gemaakt en clan meer of minder gemodificeerd, zoals U straks zult vernemen. Aan het begin van dit hoofelstuk '' ere! DUPLAY reeels genoemd. Hij paste het idee van THIERSCH \oor de correctie van de epispadie toe op de hypospadie, bracht het van de dorsale naar de ventrale zijde van de penis (fig. 1 6 ). De gang van zaken hierbij zal nog eens herhaald worden en komt in het kort op het volgende neer. Een mediale huidstrook aan de ventrale zijde van de penis wordt door twee, evenver van de mediaanlijn gelegen, parallelle incisies begrensd. De randen van de strook worden ondermijnd tot zij tegen elkaar gelegel en tot een gesloten buis aaneengehecht kunnen \\ orden. DUPLAY sluit de hierdoor ontstane ventrale wondvlakte door de huid van beide zijden aan te voeren en te hechten, door advancement dus. De modificaties betreffen het sluiten van de ventrale wond\ lakte. Een belangrijk verschil tussen DUPLAY en THIERSCH is, dat de laatste de evem\ ijdige incisies op onge- 6o

77 lijke afstand van de meeliaanlijn legt. De ene rand van de strook zal verder ondermijnel worden dan de andere en de hechtlijn der randen zal aan de zijkant van de buis komen. Deze hechtlijn komt daardoor niet precies onder die van de bedekkende huid te liggen. Dit maakt de kans op fistelvorming kleiner. DUPLAY mist dit voordeel omdat hij de hechtlijnen wèl boven elkaar legt. Hoe breed moet de strook worden? Volgens D. R. SMITH l van de omtrek van de penis, volgens BY ARS 1- maal de omtrek van de nieuwe urethra, volgens KIEFER evenveel mm's breed als de urethra uitgedrukt in Charrière. Het dak van de nieuwe urethra blijft vast op de penis, immers alleen de randen van de urethravormende strook worden ondermijnd. Deze urethra groeit clan ook normaal mee met de penis en men behoeft geen contractie in de lengte te verwachten, evenmin als in de diameter. Dit is in tegenstelling tot de glanclulaire urethra's van enkele bladzijden tevoren, die dit gevaar wel te duchten hebben en dan een ventrale knik van de glans veroorzaken. Bovengenoemde methode van DUPLAY stamt uit en men kan deze de DUPLAY 1 noemen. Dit wekt ven\ achtingen voor een DUPLAY 11. In 1886 publiceerde hij een methode, die men inderdaad de DUPLAY 11 kan noemen. Deze verschilt belangrijk van de DUPLAYI, doorclat hij de op dezelfde wijze verkregen, maar smallere mediane huidstrook niet tot een gesloten buis aaneenhecht. De iets ondermijnde randen vormen een goot en hieroverheen wordt de laterale huid breed aaneengehecht. In de goot ligt een catheter tot in de blaas. De gedachtengang van DUPLAY is niet moeilijk te volgen : de smallere strook is gemakkelijker te bedekken, waardoor er minder kans bestaat op dehiscentie en fistelvorming. De goot zal tot een gesloten buis dichtgroeien, '' aarbij de er in liggende catheter als mal dienst doet. Een ingewijde zal direct de overeenkomst van deze methode met de later door DENIS BROWNE te ontwikkelen werkwijze onderkennen. Laatstgenoemde heeft zijn naam hier onverbrekelijk aan verbonden. Met de aanduiding DLIPLAY bedoelt men dan ook steeds zijn eerste operatie. Men kan de DUPLAY-methode rangschikken onder het eerste principe : buis gevormd uit penishuid, defect gesloten met behulp van penishuid. Maar gebezigd bij een scrotale hypospadie valt hij voor het scrotale deel van de reconstructie onder het derde principe. Men zal bemerken dat de acht principes gemengd \\ orden toegepast, afhankelijk van de gegeven omstandigheden. DUPLAY anastomoseerde de nieuwe urethra op het dystopische 61

78 orificium tijdens een derde operatie. Er zijn operateurs, die dit eveneens apart doen, maar anderen doen het meteen met de reconstructie. Zij besparen de patiënt hierdoor een extra operatie. Er zijn methoden, waarbij de reconstructie in continuïteit met de bestaande urethra wordt gedaan ; deze operateurs kennen het probleem van de anastomosering dus niet (OMBRÉDANNE, BEVAN, ROCHET e.a.). De artificiële perineale urethrafistel, die de lezer reeds aan het begin van dit hoofdstuk leerde kennen, sluit zich in enkele dagen spontaan. Via scrotum naar glans \\ ordt deze heilzame neiging der natuur steeds geringer, waarschijnlijk samenhangend met het dunner "orden der spierlaag tussen urethra en buitenwereld. Het sluiten van een peno-serotale of peniele fistel is dan ook een opdracht van fo rmaat, evenals een anastomosering op deze plaats, die men in principe als het sluiten van een grote fistel kan beschouwen. THOMPSON en GEORGE ( 19 57), die met een vrij huidtransplantaat reconstrueren in een voorgeboorde tunnel, maken van iedere hypospadie een scrotale door in het scrotum een dubbelloopse urethrostomie aan te leggen. Zij krijgen de anastomose hierdoor in een gunstig gebied. Een ander punt hierbij is het afleiden der urine door een verblijfscatheter durante- en enige tijd post-operationem. Een grote groep, onder \\ ie DUPLAY, ziet dit als een onmisbaar onderdeel der operatie, zoals men enige bladzijden eerder reeds kon vernemen. Maar er zijn enkele operateurs die het achter" ege laten. Laatstgenoemden veroorloven hun patiënten direct door de nieuwe urethra of de zojuist gemaakte anastomose te urineren. Als er bij de chordectomie een ruime hoeveelheid huid naar ventraal gebracht is, zal er bij de reconstructie volgens DUPLAY voldoende van aanwezig zijn om deze reconstructie goed te kunnen doen. POUSSON ( 1 914), die de evenwijdige incisies, zoals THIERSCH, op verschillende afstand van de mediaanlijn legt, ondermijnt de randen der huidstrook met enig spongieus weefsel eraan vast. Hij hoopt hierdoor erectiele eigenschappen aan de nieuwe urethra mee te geven. Scrotumhuid als bedekkina 1 an het l'entra Ie defect Naderhand ontstond er behoefte om de ventrale wondvlakte op andere wijze dan door advancement te sluiten. Men nam zijn toe' lucht tot het scrotum. WEHRBEIN ( 1943) maakte ten tijde van de chorclectomie een buislap van scrotumhuid met een uiteinde juist proximaal van het orificium (fig. 38). Hij reconstrueerde na enige maanden volgens 62

79 Fig. 38. Methode van WEHHBEIN met gebruik \'an een buislap \an het scrotum voor het sluiten van het ventrale defect na reconstructie vlgs. DLI I'L,n. DUPLAY en dekte de wondvlakte met de voor deze gelegenheid "eer geopende buislap. Dit is een mooie bedekking en de hechtlijnen komen niet boven elkaar. c. K.SMITH had in 1938 hetzelfde idee reeds geopperd. Hij maakte een scrotumbuis die 2-5 cm breed en 5-7 cm lang was. Hij 'delay'de het proximale uiteinde alvorens het te klieven (door intermitterend afsnoeren met een rubber bandje). Bij perineale vormen met een zeer ernstige ''erkromming begon hij met eerst tw ee scrotumbuizen en een buislap van het praeputium te maken. Het maken van buislappen bereidde hem kennelij k veel genoegen, maar stelde hem ook veel huid ter beschikking om het grote tekort mee aan te vullen. Als tweede tempo deed hij de chordectomie en sloot het grote ventrale huidtekort met een van de twee scrotumbuizen. Als derde operatie verrichtte hij een reconstructie volgens DLIPLAY en dekte de ventrale wondvlakte met de andere scrotumbuis en de voorhuidbuis, die hij als een vizierlap naar ventraal bracht. De anastomose deed hij meestal apart, maar ook wel tezelfdertijd als de reconstructie. Later kwamen cosmetische correcties aan de beurt. Overigens reconstrueerde hij dus met scrotale huid, die bij de correctie van de ventrale bocht op de urethrale zijde van de penis was gebracht (het derde principe). Anderen die van scrotumhuid een buislap maakten om deze huid bij de latere reconstructie 'olgens ou PLAY als bedekking te gebruiken, waren D. R. SMITH en H. M. BLACKFIELD (I 9.P), KIEFER (194-8), GOODHOPE (194-5). l:r zijn operateurs die de ventrale wondvlakte met een scrotale transpositielap sluiten. BLAIR en BYARS ( ) nemen een transpositielap, waarvan de steel aan de laterale zijde ligt (fig. 39). De ventrale wondvlakte van de penis wordt \\at naar lateraal gedraaid door torsie van de penis en komt zodoende onder de lap. Na ongeveer 1 o maanden wordt de steel van de lap gekliefd en komt de penis weer los van zijn

80 4 I Fig. 3 9 Methode van BLAIR en BYARS. Tussen 2 en b evtn. den zich enkele maan d en, evena 3 I s tussen 6 en 7. Gebrui k van een sc rotale trans po- sitielap, lateraa 1 gestee ld, voor I 1e t sluiten van het ven trale huiddefect na reconstructie. v lgs. DUPLAY

81 Fig. 40. Methode van DECK uit 1901 Fig. 4 ' Methode van HECK uit 1917 scrotale verankering. Hierbij wordt tevens de anastomose van nieuwe urethra op aberrerend orificium gemaakt. De steel van de lap wordt nu zodanig dat deze anastomose onder een ruime huidbedekking komt te liggen. Een andere scrotale transpositielap ontsproot uit het brein van BECK (I 90 I) (fig. 40). Hij nam een mediale scrotumlap ter breedte van het ventrale wondbed, die net proximaal van het orificium gesteeld bleef. De lengte was uiteraard gelijk aan de lengte van de te bedekken wondvlakte op de penis en was een veelvoud van de breedte, een ongunstige verhouding voor een transpositielap. Om deze lap met zijn wondvlakte op die van de ventrale zijde van de penis te leggen, moest de lap over I So graden getordeerd worden. De circulatie in de toch reeds te smalle steel werd hiermee letterlijk en figuurlijk de nek omgedraaid. De l'entrale zijde van de penis in het scrotum bedelven In 19 I 7 herziet BECK zijn methode. De wondvlakte bedelft hij nu in het scrotum (fig. 4I). Hij maakt aan de voorzijde hiervan een schuine 6_ç

82 Fig. 42. Methode van CECIL. Penis in de mediaanlij n in scrotum bedolven. tempo. Tweede tempo. Penis uit scrotum bed verrezen. Z-plastiek op mergang penis-scrotum. incisie die van het orificium naar onderen en lateraal loopt. De wondvlakte van de penis wordt nu in dit schuin verlopende scrotale \\ ondbed gevlijd. Bij een volgende operatie moet de penis weer uit dit bed getild worden. CECIL CECIL paste in hetzelfde idee toe (fig. 42). Hij reconstrueerde ook volgens DUPLAY en begroef daarna de peniele wonch lakte in een se rotaal '' a nelbed. Dit laatste verkreeg hij door een mediane incisie inde raphe scroti, dus niet schuin, zoals BECK. CABOT (1935) en CULP (1951, 1959) blijken enthousiaste volgelingen van CECIL te zijn. In de Groningse Heelkundige Kliniek \\ ordt deze methode ook met succes toegepast. Er blijkt een geringe kans op postoperatieve fistelvorming te bestaan. De begrenzende epitheellaag der nieuwe urethra bevindt zich diep in het scrotale, subcutane \\ eefsel en is vèr verwijderd van de epitheellaag der huidbedekking van de hechtlijn penis-scrotum. Hiertussen bevindt zich een laag subcutaan "eefsel. Er zijn t\\ ee beperkende omstandigheden : 66

83 ,r Urethrareconstructie \olgens CI,CIL. l:erste tempo. De urethra wonlt volgens Dli i'lay uit peniele huid ge\ ormd ; het ventrale wondbed "ordt gesloten door de peni in een scrotaal wondbed te hechten.

84 a. alleen goed mogelijk voor peno-serotale hypospadieën; minder geschikt voor peniele, ongeschikt voor scrotale. b. de noodzaak van een ruim scrotum. CECIL maakt alvorens te reconstrueren zowel een perineale urethrostomie als een suprapubische cystostomie. Men kan dat rustig achterwege laten en volstaan met een dauercatheter door de pasgevormde urethra gedurende 6 dagen. Spontane mictie is daarna altijd mogelijk. Opvallend is het zeer geringe oedeem in het operatiegebied, eveneens een aantrekkelij ke bijkomstigheid. Na 3-6 maanden wordt de penis weer losgemaakt van het scrotum. De door de vorige operatie gemaakte 'web' \\ ordt dwars gekliefd. Vervolgens wordt in de lengte gehecht met toepassing van een Z-plastiek om het ventrale lengtelitteken te breken en de overgang penis-scrotum te accentueren. Voor men deze handelingen verricht, brengt men een catheter in de blaas. Op geleiele hiervan prepareert men de penis los van het scrotum en neemt de grootste omzichtigheid in acht om de nieuwe urethra hierbij niet te openen. Het komt \oor, dat men ten tijde van het tweede tempo der reconstructie volgens CECIL bemerkt, dat het orificium in geringe mate naar proximaal is vertrokken, vergeleken met de positie die het na het eerste tempo innam. Het resultaat wordt hierdoor ongunstig beïmloecl. CREEVY ( 1958) geeft aan om bij het uiteinde der medio-scrotale incisie, waarmee men een serataal wondbed verkrijgt, een kleine dwarse incisie te maken. Het subglandulaire orificium kan clan beter bedolven \\ orden en de vermelde verplaatsing naar proximaal zal uitblijven. HUFFSTADT fo rmeert bij een dergelijke verplaatsing het distale deel der urethra opnieuw volgens de methode van DLIPLA Y. De methode \ an CECI L is ook geschikt om partiële defecten of grote fistels op veilige wijze te sluiten. De penis wordt dan alleen met de betreffende plaats van reconstructie op het scrotum gehecht, en niet over zijn volle lengte. DENIS BROWNE Het idee van de begraven huidstrook '' ercl hierboven aangehaald als de DUPLA Y n methode. DLIPLAY ondermijnde de randen nog enigszins, zodat de strook een soort gootje \ormt. DENIS BROWNE, die tot 1936 de methode van THIERSCH toepaste, herzag in 1949 de DLIPLAY II. In I 942 hadden MARION en PÉ RARD dit ook reeds gedaan. DENIS BROWNE ondermijnde de randen 'an de meeliane strook niet meer en hechtte zonder meer de van lateraal aangevoerde huid er overheen (fig

85 Tweede tempo \an de reconstructie volgens CECIL. Het o.u.e. heeft zich wat naar proximaal teruggetrokken. Z-pla,tiek op de overgang penis-scrotum. l-ig. 43 Toont op doorsnede het vcrschil tussen de huidige DENIS BROWNE en de VOOrmalige Dlii'LAY (rechter afb.)

86 Fig. 44 Reconstructiemethode 'an DFNIS BRIJ\\ NE. De dorsale ontlastingsincisie is apart afgebeeld. en 44). Om spanning op de naad te vermineleren maakte hij een dorsale ontlastingsincisie. Hiermee wordt een lengte-incisie O\ er het dorsum van de penis bedoel cl. De randen hienan '' ij ken uiteen en er ontstaat een dorsaal defect. Het zal nu mogelij k worden om aan de ventrale zijde de huidstrook zonder spanning onder de huidranden te begraven. DENIS BROWNE laat het dorsale defect rustig per secundam genezen, hetgeen met opmerkelijk weinig littekem orming geschiedt. Praktisch normale penishuid zal het defect " eer gaan bedekken. Dit is een zeer gunstige eigenschap van penishuid, waanan men in de hypospadiechirurgie dankbaar gebruik maakt. DEN IS BROWNE is niet de eerste die de ontlastingsincisie in de hypospadiebehancleling introduceert. DUPLAY noemt deze handeh\ ijze eveneens en refereert hierbij aan ESTOR. MARION en PÉ RARD laten hun reconstructie er ook van vergezeld gaan. Het ' erschil tussen laatstgenoemden en DEN IS BROWNE schuilt ten eerste in het feit dat MARION en PÉRARD een niet tot in de blaas doorgevoerde catheter op de begraven huidstrook achterlaten en DEN IS BROWNE dit niet doet, en ten t\\ eecle hierin dat de Fransen een suprapubische cystostomie maken en de Engelsman een perineale urethrostomie. Ook de naadtechniek verschilt. MARION en PÉRARD knopen de steunhechtingen over t\\ ee zijdelingse buisjes (tubes de Galli), terwijl DENIS BROWNE deze hechtingen met kraaltjes uitvoert. 70

87 De rnethode van de begraven huidstrook, die zich tot een buis uitbreidt en als het ware een langgerekte fistel vormt, die men juist begeert, heeft het voordeel dat hij op alle vormen van hypospadie van toepassing is en niet veel huid vereist. De weg tot deze operatie werd geplaveid met experimenten (DAVIS en TRAUT I926, PEER en PADDOCK I934, ZIMCHES I937, HARKINS). NESBIT vermeldt in I950 proefnemingen met ratten, waarbij van de buikhuid een nauwkeurig gerneten strook werd begraven. Aan de uiteinden bleef de strook met de buitenwereld in verbinding. Bij microscopisch onderzoek van het centrum der strook, dat om de twee dagen werd herhaald, bleek na I 2- I4 dagen de epitheellaag zich geheel circulair te bebben uitgebreid. De breedte van de oorspronkelijke strip bedroeg op deze dag tweederde van de mntrek van de buis. Dit was een duidelijke winst, want ruim éénderde van de omtrek was door nieuw epitheel gevormd. Deze winst bleek echter maar tijdelijk te zijn. Na 6 weken was de omtrek slechts weinig meer dan de breedte van de oorspronkelijke strook. Het nieuwe epitheel, dat zich op een basis van collagene vezels bevindt, had zich gecontraheerd. De haarfollikels en de klieren van de strip waren geatrofieerd. Er had zich ook een geringe verkorting in de lengte voorgedaan. Enkele getallen uit de reeks van NESBIT illustreren dit fraai : een strook van Is n1m was na 2 weken veranderd in een buis met een omtrek van 22 mm, rnaar na I 2 weken was de omtrek nog maar I 7 mm. Een strip van 2 2 mm was na 2 weken een buis met een omtrek van 3 o mm, maar na 3 maanden van 2 2 mm. De uiteindelijke winst is dus gering ; of zal het epitheel van de genitale huid zich anders gedragen dan de rattebuikhuid? NESBIT meent, dat door de intermitterende drukverhoging in de buis bij de me:hs tijdens mictie en door erectie de contractie minder evident zal zijn. DENIS BROWNE, die de begraven huidstrook zijn grote populariteit bezorgde, ontkent deze contractie op theoretische gronden. Hij vergelijkt de nieuwe urethra, die als een pijpfistel te beschouwen is, met een gewone postoperatieve fistel. Deze laatste zal zich zelden door strictuurvorming vernauwen. Hij verwacht dat zijn pijpfistel dit ook niet zal doen. Men moet echter niet vergeten, dat een deel van het begrenzende epitheel bij DENIS BROWNE op een bodem van granulatieweefsel komt en daarom zeker aan contractie ten offer valt. Bij de postoperatieve fistel is dat anders. Hier vindt men een nauw stedkkanaaltje, dat begrenzend en bedekkend epitheel der urethra verbindt en spoedig met epitheelcellen bekleed zal zijn. DENIS BROWNE begint met een perineale urethrostomie, zoals 7I

88 boven beschreven. Hij zorgt vervolgens, dat het orificium_ zich in het proximale uiteinde der strook bevindt en straks ook zal worden bedolven. Ter weerszijden van de ventrale groeve van de glans maakt hij een klein driehoekje wond om het nieuwe orificiun1 zover mogelijk naar distaal te krijgen. De ruimte tussen de driehoekjes is net zo breed als de strook. Dan maakt hij de dorsale ontlastingsincisie en begraaft de huidstrook. De huidranden worden n1et steunhechtingen volgens de double-stopmethode breed tegen elkaar gevlijd. Men kan dus beter spreken van tegen elkaar gevlijde huidvlakken. Hierbij wordt aan iedere kant der hechtlijn een kraal op een nylondraad achter een samengeknepen loodje gefixeerd. De twee kralen op een draad moeten minstens o,s cm tussenruimte hebben mn plaats te scheppen voor het postoperatieve oedeen1. De steunhechtingen bevinden zich op ongeveer I, s cm van elkaar en van de huidranden. Met de allerfijnste atraumatische catgut worden de randen vervolgens geadapteerd. Men zorgt, dat bij de glans de laterale huid op de wondgemaakte driehoekjes komt te liggen, on1 hier vast n1ee te kunnen vergroeien. De uitmonding kon1t dan praktisch op de top van de glans. Men brengt de penis vervolgens tegen de buik aan ; een teugel door de glans wordt hiertoe onder enige spanning op de buik geplakt. Het dorsale defect, dat per secundam zal genezen, wordt met een optulle gaasje bedekt. De steunhechtingen worden na 8 dagen verwijderd en de perineale catheter na I o- I 2 dagen. Als men vóór de Se dag het idee heeft, dat een kraal ten gevolge van het oedeem door de huid gedrukt dreigt te worden, kan n1en hier beter niet op wachten en de steunhechting direct verwijderen. Een knip tussen kraal en loodje is wenselijk om de huid niet te beschadigen. Naast alle voordelen heeft deze n1ethode een groot bezwaar : de kans op fistelvorming is groot en wel ten eerste door dehiscentie van de hechtlijn en ten tweede ten gevolge van druknecrose door een kraal. De fistel zit in het tweede geval paramediaan. Dit behoeft de lezer niet te verwonderen, de begrenzende en de bedekkende epitheellaag liggen immers vlak bij elkaar en de begrenzende is zelfs de eerste twee weken na de operatie nog niet compleet. Slechts de dermis van de penishuid bevindt zich ertussen. In I 94-9 had DENIS BROWNE so gevallen van hypospadie op deze wijze behandeld met slechts éénmaal een fistel en éénmaal een dehiscentie van de hechtlijn ten gevolge van een stolsel. De fistel was veroorzaakt doordat bij het verwijderen van een steunhechting in de huid was geknipt. Dat mag dus een zeer gunstig resultaat worden genoemd. Het goed functioneren van de perineale urethrostomie ziet DENIS BROWNE als een on- 7 2

89 misbare voorwaarde ; een catheter die er uit slipt beschouwt hij als een ramp. Dit in tegenstelling tot CRAWFORD, die in I96I 25 gevallen volgens DENIS BROWNE had geopereerd met weglaten van de urethrostomie. Hij vermeldt geen fistels en legt er de nadruk op er voor te zorgen dat de blaas niet overvuld raakt. Hij veroorlooft de patiënt één uur na de operatie staande door het wondgebied te urineren, eventueel met behulp van een antispasmodicum. De eerste keer is dat wat pijnlijk, daarna niet meer. De urinestroorn belen1mert de epithelisatie en de genezing niet, zegt hij. Lekkage van urine is het symptoom en niet de oorzaak van een fistel. De oorzaak zoekt hij in onvoldoende adaptatie of te hoge druk bij de mictie ten gevolge van een overvulde blaas. Kinderen, die hij wil laten urineren, zet hij zonodig in een lauw bad. Andere operateurs zijn minder fortuinlijk met hun resultaten, zoals FOGH ANDERSEN (I953) die na 34 operaties 4 maal een fistel zag, CONOLLY (I953) die na I2I operaties 8 fistels telde en F. T. MOOR (I958) die bij 76 gevallen 46 fistels had. DUPLAY knoopte de steunhechtingen volgens zijn oorspronkelijke mededeling aan iedere kant van de hechtlijn over een rubber buisje, de zg. tubes de Galli. Hij verkreeg hiermee een breed verklevingsvlak van de huidranden. MUSTARDÉ ontwierp in I954 een soort klem van perspex, die de steunhechtingen verving en de huidranden over een flinke breedte tegen elkaar drukte. Hij maakte geen perineale urethrostomie, maar legde gedurende 4-5 dagen een catheter over de huidstrook tot in de blaas. Er is eigenlijk maar één auteur, namelijk HAMM, die het dorsale defect met een vrij huidtransplantaat bedekt. Anders wordt de oedeemvorming vergroot en de kans op ontsteking bevorderd, zegt hij. Als slotopmerking kan vermeld worden, dat de DENIS BROWNE n1ethode in de Groningse Heelkundige Kliniek wordt toegepast voor scrotale en perineale hypospadieën en voor de peniele vorm als de penis een ruime huidbedekking bezit. OMBRÉDAN NE Als tweede Franse school kunnen wij de methode van OMBRÉDANNE noemen. Deze vond de tot dan bereikte resultaten maar zeer matig en lanceerde in I 9 I I een eigen techniek : 'Ie procédé du sac'. Als fundamentele voordelen noemt hij : a. geen urineafleiding nodig, geen verblijfscatheters ; 7 3

90 Fig Reconstructie van een coronaire hypospadie vlgs. OMBRÉDANNE (eerste tempo) Fig Modificatie van de OMBRÉDAN NE-techniek zoals in Groningen wordt toegepast b. geen kans op dehiscenties door de toepassing van een tabakszaknaad ; c. geen anaston1osering nodig, de reconstructie geschiedt namelijk in continuïteit n1et het dystopische orificium ; d. technisch gemakkelijk uitvoerbaar zonder dat speciaal instrun1entarium vereist is. De operatie bestaat uit twee tempi (fig. 45). Proxin1aal van een peniel orificium wordt een huidlap aangetekend met een breedte van éénderde van de penisointrek en een lengte gelijk aan de afstand uitmonding - glanstop. OMBRÉDANNE legt nu een doorlopende naad juist binnen de begrenzing van de lap, lateraal van de glansgroeve beginnend en aan de andere zijde van deze groeve eindigend, een tabakszaknaad zoals de lezer zal concluderen. De lap wordt nu langs de aangegeven begrenzing, nèt buiten de tabakszaknaad, omsneden en losgeprepareerd van de onderlaag. Dit geschiedt tot aan het orificiunl. OMBRÉDANNE trekt de tabakszaknaad aan en de urethra krijgt hiermee een zakvormig verlengstuk. Het wondbed, dat hierna 74

91 aan de ventrale zijde van de penis overblijft, wordt gedekt n1.et het praeputium. Het binnenblad der voorhuid wordt hiertoe op enkele mm' s van de corona glandis losgesneden en de voorhuid wordt opengeklapt ; OMBRÉDANNE maakt vervolgens een Y-vormige incisie in deze huidlap onder zorgvuldig sparen van de vaten, en steekt de glans hierdoorheen. Met het nu urethraal gebrachte praeputium wordt de wondvlakte bedekt. Zoals in de aanhef reeds genoemd, acht OMBRÉ DANNE een catheter overbodig. De patiënt urineert direct door de verlengde urethra. Het orificium is vaak onregelmatig van vorm, wat aanleiding geeft tot sproeien, en zit bovendien coronair. OMBRÉDANNE verlegt het daarom bij een tweede operatie na 6 maanden naar distaal, zoveel mogelijk op de top. Bovendien verwijdert hij tevens de dubbelzijdige 'huidoren'. De neiging tot nadruppelen, die berust op de zakvormige verlenging der urethra, laat hij hierdoor niet verdwijnen. Dit inconveniënt blijft aanwezig. Ook meer proximale orificia behandelt hij op deze wijze. Het vereist dan twee operaties om het orificium een coronaire lokalisatie te bezorgen. Bij de eerste stap verplaatst hij het b.v. van scrotaal naar peno-serotaal De scrotale wondvlakte, hierbij achtergelaten, sluit hij direct door advancement, wat bij het scrotun1. altijd goed n1ogelijk is. De tabakszaknaad omspant bij deze eerste stap een scrotale huidlap, die het nieuwe stuk urethra zal vormen. De gevaren van steenvorming om haren noemt hij niet, doch wèl de mogelijkheid dat er minuscule fisteltj es ontstaan op de bodem van folliculitiden in de voor reconstructie gebruikte scrotale huid. De OMBRÉDANNE techniek wordt in Groningen, gemodificeerd volgens HUFFSTADT, toegepast bij coronaire hypospadieën (fig. 46). De tabakszaknaad wordt niet gebruikt ; de urethra wordt verlengd door een proximaal van het orificiun1. gelegen rechthoekige huidlap tot aan de uitmonding los te prepareren, en dan om te slaan en als ventrale begrenzing der nieuwe urethra te gebruiken. Deze lap heeft de lengte van het te overbruggen traject en is ongeveer o, 5 cm breed. De evenwijdige incisies, die de lap begrenzen, worden distaal van het orificium verlengd tot het uiteinde van de glans, en de hierdoor verkregen, distaal van het orificium gelegen, strook wordt de dorsale begrenzing der nieuwe urethra. De bedekking der resulterende wondvlakte wordt verkregen door advancement van lateraal van het ruime praeputium. On1dat deze methode uitsluitend bij perifere orificia wordt gebezigd, heeft men voor dit doel aan de voorhuid ruimschoots voldoende, dus niet uitklappen van de voorhuid en geen knoopsgat voor de glans maken. Een ander verschilpunt met de originele methode is het wèl gebruiken 7 5

92 van een catheter, die door de nieuwe urethra gaat en enkele dagen in situ blijft. Aan het eind der operatie draait men een in Whithead' s varnish gedrenkte gaasstrook om. de penis ten einde het postoperatieve oedeem te beteugelen. Het tweede tem.po, waarbij OMBRÉDANNE de uitmonding zo anaton1isch n1ogelijk plaatst, is overbodig geworden. Door de gewijzigde techniek bestaat er geen behoefte n1eer aan correctie van plaats en vorm van het orificium.. Son1s n1oet na kortere of langere tijd het praeputium nog gecorrigeerd worden. Men vraagt zich af waaron1 de naan1 OMBRÉDANNE aan deze werkwijze verbonden blijft. Alleen de plaats van herkomst, proximaal van de uitn1onding van de bij de reconstructie gebruikte huidlap, is in overeensteinming n1et de aanwijzingen van OMBRÉDANNE. In dit licht bezien kan n1en evengoed de naam van ROCHET, BEVAN of GATEWOOD er aan verbinden. In I vern1eldt OMBRÉDANNE 4oo n1et goed resultaat geopereerde patiënten. Slechts éénn1aal zag hij necrose van de voorhuid optreden. WALTERS vermeldt in I deze con1plicatie 4 maal bij 3 2 patiënten. Andere tevreden aanhangers zijn LYLE (I 9 3 3, 6 gevallen) en GOLDSTEIN (I946, 3 gevallen). Üok LOUGHRAN (I948), die de n1ethode bij 29 patiënten (ook voor proxin1ale orificia) toepaste en, door de noodzakelijkheid van n1eerdere ternpi bij de proxünale orificia, deze reconstructie 7 5 n1aal verrichtte. Bij 24 patiënten verkreeg hij een goed resultaat, bij 4 een rnatig, en bij r was het een mislukking. Haargroei in de urethra vern1eldde hij nooit, terwijl hij zeker enkele malen bij proximale hypospadieën serataalhuid bij de lap gebruikte. Hij n1eende dat de haargroei gerernd wordt. LOUGHRAN past de techniek ongewijzigd toe en reconstrueert op de leeftij d van drie jaar. FARMER rapporteert in 1942 over roo geopereerde patiënten. Hij legt de tabakszaknaad n1et een staaldraad en laat de uiteinden lang. De voorhuid wordt uitgeklapt en daarna van opzij over het ventrale defect gedrapeerd, 'wrap-around-flap', dus géén knoopsgat er in. FARMER leidt de urine niet af. De lang gelaten uiteinden der hechtingen die uit het orificitm1 hangen, vergen1akkelijken het aflopen der urine. De gen1odificeerde OMBRÉDANNE-techniek wordt met voldoening voor, zoals gezegd, coronaire hypospadieën toegepast en blijkt betrouwbaar te zijn. Hoewel geen rnoeilijke manipulaties zijn vereist, dient n1en echter met veel zorg de peniele huidlap, die de ventrale urethrabegrenzing zal vorn1en, van zijn onderlaag af te prepareren, omdat in deze onderlaag de bestaande peniele urethra ligt en men deze niet moet perforeren. Hiertegenover staat dat de huidlap niet te dun mag zijn om overleving ervan te waarborgen. Men zij dus op zijn hoede.

93 NOVÉ-JOSSERAND Thans is de derde Franse school aan de beurt : dievan NOVÉ-JOSSERAND. In I 897 bericht hij over een om een, catheter gebracht vrij huidtransplantaat van de bovenarm, dat, in een voorgeboorde tunnel aan de ventrale zijde van de penis gelegd, de urethra zal vormen : een epithelial inlaygraft ( 6e principe). Wie epithelial inlaygraft zegt, denkt, als goed Nederlander, direct aan onze landgenoot ESSER. Hij paste de inlay o.a. toe in de mondholte, de orbita, bij oorreconstructies en ook bij herstel van urethradefecten. In I 9 I 7 bericht ESSER hierover in een uitvoerig gedocumenteerd artikel. Hij snijdt de lap altijd van de binnenzijde van de bovenarm, waar de huid mooi elastisch is en geen haarfollikels bevat, en houdt het transplantaat dun. Als maat noemt hij 2o bij 5 cn1, een technisch meesterstukje 01n dat van een bovenarm af te snijden. De penis tunneleert hij tot er een dikke catheter door kan. Deze catheter wordt in de lengte opengesneden, waarna de randen van het transplantaat in de gleuf worden vastgeklemd (evenals BORCHERS in I deed). Bovendien plakt hij met eiwit het transplantaat op de catheter vast, want het mag niet opstropen bij het aanbrengen in de tunnel. Bezwaren van deze methode zijn de contractie, waar het transplantaat aan onderhevig is, en de grote kans dat op de plaats der anastomose, tijdens een aparte operatie aangelegd, een fistel ontstaat of, even erg, een strictuur. Peno-serotaal is de kans hierop groot, n1eer naar perineaal wordt dit risico, zoals reeds betoogd, kleiner. OMBRÉDANNE vindt de kans op contractie zeer groot en acht de methode ontoelaatbaar. NOVÉ-JOSSERAND wordt door hen1 beschouwd als een maniak, die 2 8 jaar lang een methode gebruikt met slechte resultaten als gevolg, en die door blind vertrouwen in eigen kunnen hier ook nog aanbevelingen voor durft schrijven. De volgelingen van NOVÉ-JOSSERAND denken hier anders over en noemen reële voordelen, die het gebruik van een vrij huidtransplantaat als urethra rechtvaardigen : a. iedere lengte is in één keer te corrigeren (afgezien van de aparte anastomoseoperatie) ; b. het orificium komt op de top van de glans ; c. normaal aspect ; d. nooit kans op haren in de nieuwe urethra ; e. alleen op de plaats der anaston1ose kans op fistelvorming en niet langs het verdere verloop der urethra. 77

94 RAGNELL kwan1 in na experimenten met buisvornüge huidtransplantaten, waarbij hij het varken als proefdier gebruikte, tot de volgende conclusies : a. vrije huidtransplantaten zijn onderhevig aan postoperatieve contractie ; hoe dikker het transplantaat is, hoe n1inder de contractie ; b. de contractie heeft na 4 weken haar n1aximum bereikt ; c. de buisvormige transplantaten krijgen daarna langzan1erhand hun voorn1alige omvang terug en groeien dan met het individu rnee ; d. het lumen van buizen, gen1aakt van dikke transplantaten, was uiteindelijk rnet slechts I o- 2 5% afgenon1en. Histologisch blijkt dat het epitheel oppervlakkig wordt afgestoten, het transplantaat vervelt. Snelle regeneratie volgt vanuit het epitheel van kliergangen en haarfollikels. Er kan nu gen1akkelijk verkleving optreden. Er blijven bij een voldoende dik transplantaat elastische vezels aanwezig, wat het resultaat ten goede komt. Conclusie : een technisch volmaakt gesneden transplantaat heeft de beste kansen. MC. INDOE MC. r N DoE (I 9 3 6) was een enthousiast gebruiker van de epitheliale inlayn1ethode en ontwierp er een speciaal instrumentariun1 voor. Dit bestaat uit een trocart, die vanaf het dystopische o.u.e. tot op de top van de glans door de penis wordt gestoken en waardoor een catheter wordt gebracht, die het huidtransplantaat draagt. De trocart wordt teruggetrokken en de catheter n1et transplantaat blijft in situ. Gedurende 48 uur laat hij een catheter door het dystopische orificium in de blaas liggen. De transplantaat-catheter verwijdert hij na I o dagen. Direct hierna wordt een speciaal ontworpen, in verschillende maten aanwezige bougie door de nieuwe urethra gevoerd ; deze moet 6 maanden praktisch onafgebroken blijven zitten on1 de contractie te beteugelen. Alleen voor de geregelde reiniging mag de bougie er uit, echter nooit langer dan I o n1inuten. Dan begint de contractie reeds, volgens MC. INDOE. Hij neen1t de termijn van contractie dus 6 n1aal zo lang als RAGNELL aan de hand van zijn proeven aangeeft. Na 6 n1aanden lijkt MC. INDOE de contractiele neiging uitgewoed te zijn en gaat hij over tot de anastomosering. Hij doet dit volgens het principe van DUPLAY. De leeftij d waarop MC. INDOE opereert is 7-8 jaar. De chordectomie verricht hij tijdens het 2e levensjaar volgens EDMUNDS. HAVENS (I948) en MC. COLLUM (I 9 56) zijn voorstanders van reconstructie met een

95 graft op de leeftijd van ongeveer I 6 jaar. Evenals GROSS ziet HAVENS dan de mooiste resultaten. Alle, vooral psychische bezwaren van het feit tot die leeftijd geen normale peniele uitrusting te bezitten, wuift hij weg. YOUNG en BENJAMIN (I 949) slaan naar de andere kant door en reconstrueren met een graft op de leeftijd van 2-3 jaar. Zij zien de penis hierna ongehinderd uitgroeien en menen dat het transplantaat voldoende elasticiteit overhoudt om nonnale erecties mogelijk te maken. Dit concluderen zij uit hun ervaringen met volwassen geworden patiënten. Het strenge regime van MC. INDOE om de bougie praktisch onafgebroken te laten zitten gedurende 6 maanden, wordt door MC. COLLUM (I 9 56) onveranderd overgenomen, evenals door HAVENS en BLACK (I 949 ), die een buisje van Tygon voor dit doel gebruiken. NOVÉ-JOSSERAND was hier minder stringent in. Hij verwijderde na 8 dagen de transplantaatdragende catheter en bougisseerde vervolgens dagelijks gedurende 2 maanden. Daarna spoelde hij geregeld en vond dat voldoende. BORCHERS (I928) vernieuwt de catheter om de 8 dagen tot de secretie is beëindigd ; daarna laat hij de catheter weg. YOUNG en BENJAMIN laten de catheter reeds na ruim een week uit en controleren de dikte van de straal. Dit is volgens hen de beste indicator van de wijdte der urethra, en de noodzaak van een dilatatie komt hiermee aan het licht. Zij zijn er zeker van dat het met de contractie wel meevalt en dilateren daarom niet. Dit optimisme wordt door geen andere operateur gedeeld. MC. INDo E maakt na 6 maanden de anastmnose volgens hetprincipe van DUPLA Y en legt hierbij een perineale urethrostomie aan. Dit is in navolging van NOVÉ-JOSSERAND. HAVENS en BLACK, en ook MC. COLLUM (I956) doen het evenzo. Eerstgenoen1den menen dat de anastomosering een grotere kans op succes maakt als het transplantaat geconsolideerd is. MC. CORMACK (I954) anastomoseert ook apart met perineale urineafleiding. Zijn techniek verdient nog enige aandacht. Hij legt het buisvormige transplantaat namelijk niet in een tunnel, maar in het ventrale wondbed, dat na de chordectomie is ontstaan. Hij combineert dus chordectomie met reconstructie! De omstandigheden zijn nu het gunstigst, zegt hij, anders komt men onherroepelijk in het littekenweefsel van de chordectomie terecht. Het dikke vrije huidtransplantaat (bij kinderen 'full thickness graft') hecht hij in de geheel uitgeprepareerde intercaverneuse en glandulaire groeve vast en maakt er dan een buis om een catheter van. Deze catheter gaat niet tot in de 79

96 blaas, wèl een andere via het dystopische orificium gedurende enkele dagen. De ventrale wondvlakte wordt rnet de voorhuid gesloten na de voorhuid uitgevouwen en volgens BLAIR ingeknipt te hebben. De anastomose maakt hij tijdens een volgend tempo, na drie maanden. DEVINE en HORTON (I96I) passen hetzelfde idee toe. Zij nemen echter geen vrij huidtransplantaat van de arm, maar een full thickness graft van een deel van de voorhuid, die hiertoe eerst wordt uitgevouwen. De anastomose maken zij tijdens ditzelfde tempo. De urine wordt per perineale catheter afgeleid. Na 7 dagen wordt de graft-. dragende catheter verwijderd en na I o dagen de perineale. Van 2o op deze wijze behandelde patiënten waren I4 per primam genezen. Zij maken een schuin verlopende anastomose om de kans op strictuur te verkleinen. Het lijkt echter dat het gevaar voor fistelvorming op deze plaats hiermee wordt vergroot, de hechtlijn wordt er immers door verlengd. Zowel MC. CORMACK als DEVINE en HORTON zien de noodzaak van constante of intermitterende dilatatie niet in. ROSS, FARMER en LINDSAY (I959) brengen de graft om. een polyethyleen buis in een voorgeboorde tunnel van de penis en voeren vervolgens door de buis een catheter tot in de blaas. De anaston1osering wordt tij dens hetzelfde tempo verricht. Na I 5-2o dagen worden zowel polyethyleenbuis als catheter verwijderd. Er werd niet postoperatief gedilateerd. De resultaten van 3 o gevallen bleken na 5 jaar bevredigend te zijn. BORCHERS (I 9 2 8) anaston1oseert weer apart na reconstructie met een vrij huidtransplantaat. Op de gebruikelijke wijze omsnijdt hij hierbij de aaneen te sluiten uiteinden van de bestaande en van de nieuwe urethra. De ondermijnde randen van de hiermee verkregen n1anchet of roset worden on1geslagen en aaneengehecht, en het urethradefect is overbrugd. De overgebleven wondvlakte brengt BORCHERS onder een suprapubische vizierlap. Hij wenst huid mèt subcutis boven de anastomose. Deze vorm. van bedekking bracht hij ook aan op het defect na chordectomie ontstaan. Een penis met haardragende suprapubische huid aan de uretbrale zij de zal een wat wonderlijke aanblik opgeleverd hebben. In de Groningse Heelkundige Kliniek is de ervaring met de methode van MC. INDOE beperkt en teleurstellend. De patiënten beseffen het belang van de dilatator niet voldoende en verwijderen deze voor kortere of langere tijd tegen het uitdrukkelijke advies in. Men kan deze methode echter niet geheel afwijzen, omdat er een onwrikbare indicatie voor bestaat. Een volwassen penis met de duidelijke sporen van 8o

97 Fig. 47. Methode van BOUISSON, met een mediale dubbelgevouwen lap van het scrotum voorafgegane, n1islukte reconstructies, onuitwisbaar in de wat dit betreft toch zeer tolerante penishuid gegrift, en met een nog steeds dystopisch orificium, is immers vaak alleen nog maar geschikt voor de 'inlay-graft'. De lezer, die deze verhandeling meer of minder geboeid blijft volgen, toont een lankmoedige vastberadenheid. Dit is de goede mentaliteit voor een hypospadiechirurg, lankmoedig tegenover ongeduldige ouders en vastberaden tegenover de fistels. Hem mag een nadere beschouwing over nog niet genoemde methoden niet onthouden blijven. Peniele urethra uit scrotumhuid De methoden, waarbij het scrotum de voor de ventrale begrenzing der nieuwe urethra benodigde huid levert, terwijl de ventrale penishuid, zoals bij vorige methoden, het dak van de urethra vormt, vinden hun oorsprong bij de 'professeur de Montpellier' : BOUISSON. Bijna een eeuw geleden nam hij bij een peno-serotale hypospadie een lange, smalle mediane scrotumlap, die bij het orificium, dus distaal, gesteeld bleef, en dubbelgevouwen, wondvlak op wondvlak, tegen de ventrale peniszijde werd gehecht (fig. 47). De lengte van deze lap was vele malen groter dan de breedte van de steel waardoor hij gevoed diende te worden, en de overlevingskans was daardoor nihil. MOUTET deed het wat later volgens hetzelfde idee, maar maakte de mediale scrotumlap veel korter, namelijk ter lengte van de nieuwe urethra. Deze lap, met de huidzijde tegen de ventrale zijde van de penis gehecht, vonnde de nieuwe urethra. Dezelfde gedachte vindt men terug in de gewijzigde OMBRÉDANNE-techniek voor perifere hypospadie (fig. 46). MOUTET dekte de wondvlakte van de scrotumlap door middel van een 8!

98 Fig. 48. Suprapubische vizierlap Fig. 4_9 Vlgs. BIDDER en LANDERER Twee wondgemaakte stroken op elkaar gehecht Vlgs. BUCKNALL Ondermijnde huidranden van penis en scrotum_ op elkaar gehecht Vlgs. HAR VEY Met reconstructie van glandulaire urethra suprapubische vizierlap (fig. 48). In I95 5 vern"leldt RATLIFF eveneens het gebruik van een mediale, distaal gesteelde scrotun"llap, waarn"lee hij de urethra vorn"lt bij peno-serotale hypospadieën. Hij gebruikt geen suprapubische vizierlap voor het sluiten, zoals MOUTET, maar hecht de laterale huidranden direct. Ün"ldat de smalle mediane scrotun"llap deze n"lanipulaties maar moeilijk overleefde, draaide BIDDER (I 892) in navolging van LANDERER (I 8 9 I) de zaak om en bracht de scrotumhuid niet naar de penis, 1naar de ventrale zijde van de penis naar het scrotum, hechtte de penis tegen het scrotun"l om zodoende de scrotale huid als ventrale urethrabegrenzing te kunnen gebruiken. 'Grondleggers van 82

99 CECIL' s techniek', zal de lezer opmerken, en dat is juist, onder het voorbehoud dat de naam BUCKNALL (I 907) vóór die van CECIL genoemd moet worden, en dat CECIL de scrotale huid alléén voor bedekking benut (fig. 42). Een tweede operatie, namelijk om de penis los te maken van het scrotum, werd gaarne geaccepteerd en niet als een bezwaar gevoeld. BIDDER en LANDERER bevestigden bij een penoserotale hypospadie de penis aan het scrotum, door twee smalle evenwij dige stroken, in de lengte op penis en scrotum verlopend, van huid te ontdoen. Bij het leggen van de penis tegen het scrotmn werd het peniele deel van beide wondgemaakte stroken tegen de scrotale helft gehecht. De huid tussen de aaneengehechte delen van penis en scrotum vormde nu dak en bodem van de nieuwe urethra. BUCKNALL hechtte geen wondgemaakte stroken op elkaar, maar de ondermijnde huidranden van penis en scrotum, lateraal van de mediane huidstrook, die de urethra zal vormen. HARVEY (I923) completeert dit scrotale kwartet. Aanvankelijk wijzigt hij coronaire en peniele in peno-serotale hypospadieën om deze laatste volgens BUCKNALL te reconstrueren (fig. 49). Later wijzigt hij deze toepassing enigszins, zodat directe toepassing op perifere hypospadieën mogelijk wordt. Bij de bespreking van glandulaire urethrareconstructies kwam_ HARVEY reeds ter sprake. Men zal tot de conclusie komen dat de scrotale huid toch minder geschikt is om het begrenzende epitheel dernieuwe urethra te leveren, en veel beter benut kan worden als bron van bedeld<.end epitheel voor de door reconstructie ontstane wondvlakte. Dit kan geschieden door penis en scrotum gedurende enige tij d hecht te verenigen ( CECIL), door een transpositielap van het scrotum op de penis te hechten (BLAIR), of indirect door eerst een scrotale buislap te rnaken en deze later op de wondvlakte van de penis te brengen (wehrbein e.a.). Om een urethralun1en mee te begrenzen werd vele malen ander weefsel dan huid getransplanteerd. Het bleef echter steeds bij incidentele mededelingen. TUFFIER (I 899), e.a. gebruikten een vena als urethra, en sermieden (I9o9) probeerde het zelfs met een ureter, evenals BIEBL (I 9 5 I, met een gesteeld uretertransplantaat). In I 9 I 8 liet LEGUEU zijn oog vallen op vaginamucosa en verving hiermee het autotransplantaat door een homoiotransplantaat. MC. GUIRE vermeldt in I927 het gebruik van een appendix. Toen hij bij een laparotomie de problemen rond een zo dadelijk te verrichten urethrareconstructie overdacht, viel zijn blik op de lange, dunne, soepele appendix van de patiënte bij wie hij op dat ogenblik een gynaecologische ingreep beeindigde. Op hetzelfde moment wist hij wat hem te doen stond. Deze 83

100 appendix zou zijn nutteloze bestaan in de buik van de huidige eigenaresse gaan beëindigen, en de eervolle opdracht krijgen urethra te worden bij de volgende patiënt. Hij ontdeed de appendix daartoe van serosa en muscularis en bracht hem, gewikkeld om een catheter, in een voorgeboord kanaal aan de ventrale zijde van de penis. MC. GUIRE vermeldde een ongestoorde decursus en na 6 n1aanden geregeld dilateren was er geen contractie te bespeuren. Na deze termijn sloot MC. GUIRE de nieuwe urethra op het dystopische orificium aan, waarbij de urine via een perineale urethrostomie werd afgeleid. Hij vermeldt drie op deze wijze tot een succes geworden reconstructies. LEXER was hem hier, in I9 I I, al in voorgegaan, evenals AXHAUSEN ( I9 I 8). Laatstgenoemde deed histologisch onderzoek van een proefexcisie uit het transplantaat ten tijde van de anastomosering en trof geen enkele epitheelcel meer aan, slechts gladde spiercellen en bindweefsel. Obliteratie blijkt het onontkoombare lot van het transplantaat te zijn en deze uitspraak staat in lijnrechte tegenstelling tot het niet histologisch gefundeerde optilnisroe van MC. GUIRE. De homoiotransplantatie werd in een jong verleden gedaan door BOURQUE en wel met urethraweefsel van een overledene (I952). Dit preparaat werd door contact met 9 5% alcohol gedehydreerd en in deze toestand bewaard. Een praeoperatief verblijf van I 2 uur in fysiologisch zout met penicilline maakte het weefsel geschikt voor gebruik. Anastomosering werd direct gekoppeld aan de reconstructie. Hij deed dit driemaal en het resultaat was na vijf jaar bij allen goed. MEMMELAAR vermeldt in I 947 de toepassing van blaasslijmvlies. Hij noemt als logische voordelen die dit transplantaat aankleven : I. blaasslijn1vlies is histologisch het 1neest verwant aan urethraslijmvlies ; men behoeft geen desquamatie te verwachten, zoals bij huid ; 2. steriel ( cave cystitis, recente catheterisatie) ; 3. ruin1.e bron aanwezig ; 4 slechts geringe contractie in het vooruitzicht, het blijft zacht, soepel en elastisch ; 5. rijke vascularisatie. MEMMELAAR con1.bineert chordectmnie, reconstructie en anastomosering in één operatie. De blaas sluit hij na het wegnemen van een strook mucosa onder drainage, en deze cystoston1.ie laat hij in situ tot de mictie door de nieuwe urethra goed verloopt (na I o-i4 dagen). Het mucosatransplantaat wordt om een catheter gewikkeld en in het ventrale wondbed van de penis gelegd. Na 5 dagen wordt deze

101 catheter, die niet tot in de blaas reikte, verwijderd. Hij verricht deze operatie tegen de puberteit. Van een serie, die 4 gevallen bevat, waren er 3 succesvol ; één patiënt overleed kort na de operatie aan een intercurrente infectie. MARSHALL en SPELLMAN melden in I I 3 gevallen (peniel I, peno-serotaal 5, perineaal 7) van met blaasslijmvlies gereconstrueerde hypospadieën, die I I maal een bevredigend resultaat opleverden. Evenals MEMMELAAR gebruiken zij alleen mucosa met submucosa. Overigens zijn er enkele opmerkelijke verschillen aan te wijzen. Allereerst combineren zij de chordectomie niet met de reconstructie, zij leggen het transplantaat in een voorgeboorde tunnel en niet in het wondbed der chordectomie ; de anastomosering doen zij tezelfdertij d als de reconstructie. Een tweede verschilpunt is de wijze van anastomosering, namelijk niet de altijd door iedereen toegepaste end-to-end anastomose maar nu end-to-side. De patiënten werden geopereerd tussen 4 en 3 I jaar. De end-to-side anastomose was hun opgedrongen door de vele fistels ter plaatse van de anastomose, die zij eerst end-to-end maakten. Met de end-to-side zagen zij 4 fistels bij I 3 patiënten ; 3 van de 4 sloten zich spontaan. THOMPSON en GEORGE (I957), die met huidtransplantaten reconstrueerden, maakten de anastomose ook steeds perineaal om zodoende de gunstigste omstandigheden te scheppen. Zij anaston1oseerden overigens end-to-end. ROSENSTEIN (I 9 57) neemt een gesteeld blaaswandtransplantaat, dat hij om een catheter gerold in de ventrale chordectomiewondvlakte legt. Na I o dagen wordt de steel gekliefd, waarvoor een tweede sectio alta noodzakelijk is. Hierbij wordt de volledige dikte van de blaaswand gebruikt en, als tweede nieuwtje, een vrij huidtransplantaat on1 de buitenzijde van het tot buis gemaakte, gesteelde blaaswandtransplantaat aan de ventrale zijde van de penis te bedekken. Dit werd tweemaal met goed gevolg gedaan, en wel bij hypospadieën die vele mislukkingen in hun voorgeschiedenis vermeldden. Fistels De meest frequente complicatie bleek steeds de postoperatieve fistel te zijn. Het zal dus geen verwondering wekken, dat het sluiten hiervan een voortdurende uitdaging voor ambitieuse heelmeesters vormt. Men zal er goed aan doen ook nu gezonde chirurgische principes te hanteren :

102 Fig. so. Sluiten van een fistel met een transpositielapje r. nooit binnen 4-6 maanden na het ontstaan van de fistel corrigeren ; 2. a traumatisch werken ; 3. zonder spanning hechten, zoveel mogelijk brede vlakken tegen elkaar brengen en niet alleen de randen van de fistels ; 4 er voor zorgen dat het epitheel der randen niet tegen elkaar komt te liggen in een hechting ; epitheel groeit nooit vast aan epitheel ; 5. zoveel mogelijk weke delen tussen begrenzend en bedekkend epitheel brengen ; 6. urine afleiden. Hoe dichter de fistel zich bij het perineum bevindt, hoe groter is de kans dat de correctie succesvol zal zijn. Over het algemeen is de gang van zaken als volgt : men omsnijdt de fistel, waarna de aldus verkregen manchet wordt ondermijnd en inverterend dichtgehecht. De knoopjes komen aan de binnenzijde te liggen. Het begrenzende epitheel is hiermee gesloten. DAVIS maakt een tabakszaknaad, laat de uiteinden hiervan lang, en via de urethra door het orificium externurn naar buiten komen. De nu resterende wondvlakte wordt door EDMUNDS, PERSKY en anderen met een transpositielapje gesloten (fig. 50 ), zonodig twee, of met een vizierlap, eventueel van scrotale huid. Voordelen hiervan zijn, dat hechtlijnen niet boven elkaar komen, en dat spanning op de naden ontbreekt. Het is echter vaak goed mogelijk het resterende defect door 'advancement' te sluiten, eventueel n'let gebruik van twee steunhechtingen volgens DENIS BROWNE. Is de wondvlakte groot dan kan men de methode van CECIL toepassen, met partiële verbinding tussen penis en scrotum. Als men voor het afleiden van de urine de catheter door de urethra legt en hieroverheen de fistel sluit, bespaart men de patiënt een perineale urethrostomie, maar het risico van enige spanning op de naad kan de prijs hiervoor zijn. In de Groningse Heelkundige Kliniek wordt bij fistelsluiting de catheter meestal transurethraal ingevoerd. Het begrenzende epitheel 86

103 wordt door inverterend hechten gesloten, waarbij de knoopjes binnen het lumen komen. Het wondbed wordt op de meest eenvoudige en veilige wijze gesloten. Men mag zich door herhaalde recidieven niet laten ontmoedigen en de toegeworpen handschoen zal men steeds weer blijmoedig moeten opnemen. Men trekt hierbij niet alleen een wissel op de oneindige mildheid van de natuur en op de ervaring en technische vaardigheid van de operateur, n1aar zeker ook op de goede verstandhouding met de patiënt of, als deze in de jongere leeftijdsgroepen valt, n1et de ouders. Het eerste gesprek bij de kennismaking zal hierbij vormgevend zijn. MC. GUIRE had het in bij het rechte eind, toen hij zich als volgt uitliet : 'an ounce of warning is worth more than a pound of explaining'. Aan het eind gekomen van deze lange en vermoedelijk onvolledige opsomming van correctieve en reconstructieve gedachten over de hypospadie, zal men trachten hierin een rode draad te ontdekken die naar een uitweg leidt. Het gezonde chirurgische verstand moet de basis voor deze draad zijn. Dit heeft in Groningen sinds I 9 s6 geleid tot drie operatiemethoden voor reconstructie, zonodig voorafgegaan door eenzelfde wijze van chordectomie (nupla Y) en meatotomie. De indicatie voor een der methoden wordt gevormd door de locale omstandigheden, waarbij de plaats van het dystopische orificium de belangrijkste is. Zo worden de coronaire en de distaal-peniele hypospadieën gereconstrueerd met de gemodificeerde OMBRÉDANNE-methode (volgens HUFFSTADT), de overige peniele volgens D. BROWNE, de penoserotale en soms de proximaal-peniele volgens CECIL en de perineascrotale weer volgens D. BROWNE. Vóór 1 96o werd niet de methode van CECIL toegepast, maar die van DENIS BROWNE. Het is beslist geen star schema en zonodig wordt ervan afgeweken. Aan de andere kant zijn er chirurgen, die alle hypospadieën volgens eenzelfde methode reconstrueren. Men moet de indicatie voor een bepaalde methode dus zorgvuldig overwegen en soepel kunnen variëren. Het is de ware plastische chirurgie, want het moet geen onwrikbare toepassing van een bepaalde technische handeling worden. Het gevoel hiern1ee op de goede weg te zijn kan groeien uit een bestudering van de resultaten verkregen na toepassing van deze richtlijnen, en door deze resultaten te vergelijken met die uit vorige jaren.

104 HOOFDSTUK VII BESPREKING VAN DE RESULTATEN In het tij dvak I 940- I 963 kwan1en I 3 1 patiënten n1et hypospadie onder behandeling. Deze patiënten worden verdeeld in een groep uit de jaren I940-I956 en een uit de jaren I956-I963 (zie tabel v). Vanaf I 9 56 worden de hypospadieën nl. volgens enigszins gewijzigde richtlijnen behandeld. De groep uit de jaren I 9 56-I 963 wordt het eerst besproken en deze bevat 7 I patiënten (tabel vr, vu en vnr). Bij een aantal gevallen was n1et de behandeling reeds een begin gen1aakt, doch deze was of niet voltooid of niet succesvol gebleken. Vier coronaire hypospadieën werden niet geopereerd, omdat daartoe geen indicatie bestond, terwijl bij 7 alleen een meatotomie was vereist. Bij 9 coronaire hypospadieën werd alleen een urethrareconstructie verricht. De overige patiënten ondergingen zowel een correctie als een reconstructie. Deze 7 I patiënten kunnen volgens de genoemde richtlijn als volgt worden ingedeeld : 29 coronaire, 3 o peniele (onderverdeeld in 2 distaal-peniele, 5 n1edio-peniele, Io prox.-peniele en I3 peno-scrotale), I o scrotale, 2 perineale. Het uiteindelijke resultaat zal in drie waarderingen worden uitgedrukt : goed, voldoende, slecht. Het resultaat kan men bovendien van twee gezichtspunten uit bezien, nl. wat betreft de functie, en wat betreft de lokalisatie van het o.u.e. en het al of niet recht zijn van de schacht. Eenvoudigheidshalve zal hier alleen het functionele resultaat gewaardeerd worden. Een duidelijke dystopie van het o.u.e. zal nl. functionele bezwaren ten gevolge hebben. 88

105 Het resultaat wordt goed genoemd als de mictie normaal plaatsvindt, en de penis in erectie recht is of iets gebogen. Van voldoende wordt gesproken als de mictie normaal is, maar met een geringe lekkage door een perifeer fisteltje, of als de straal niet geheel naar voren is te richten of in lichte mate sproeit, kortom bij geringe afwijkingen zonder functionele bezwaren. Slecht is het resultaat als bij de mictie de kleren worden bevuild en deze handeling daarom zittend wordt verricht, en verder als de penis nog een duidelijke ventrale verkromming vertoont. Het o.u.e. zal zich dan vaak medio-peniel of verder naar proximaal bevinden. Van de 7 I patiënten konden er s niet worden gecontroleerd. De uiteindelijke resultaten bij de 66 wel gecontroleerde patiënten worden als volgt gewaardeerd : bij ss patiënten goed, 8 3% bij 8 patiënten voldoende, I 2% bij 3 patiënten slecht, s% Deze percentages zijn, evenals de nog te noemen procenten, uitsluitend bedoeld om een indruk te geven van de resultaten. Zij zijn noch statistisch noch mathematisch verantwoord. Gespecificeerd in de verschillende vormen wordt het resultaat als volgt : TABEL I - 66 hypospadieën goed voldoende slecht gecontrol. coronair 2S 96% 4% 26 peniel 22 79% 4 18% 3 % 28 serataal 6 6o% 30% JO% J O perineaal 2 Ioo % 2 Een afzonderlijke bespreking van de resultaten van elk der toegepaste methoden en hun complicaties is van belang voor de beslissing of op de ingeslagen weg moet worden voortgegaan. De reconstructiemethode volgens D. BROWNE werd in het geheel 2 9 maal toegepast (bij 2 7 patiënten, en wel 2 8 maal primair en I maal secundair). Bij een perineale hypospadie werd de urethrareconstructie nl. in twee tempi gedaan, eerst het peniele deel en daarna het scrotale deel, beide volgens D. BROWNE. Bij één patiënt met een scrotale hypospadie werd de eerste poging tot reconstructie bekroond met een strictuur. Deze werd gekliefd en een secundaire reconstructie, eveneens volgens D. BROWNE, had wel succes.

106 Bij welke vormen van hypospadie de n1.ethode van D. BROWNE werd gebruikt, kan men in tabel n zien. TABEL u primaire urethrareconstructies volgens D. BROWNE totaal fistel rec. strict. o.u.e. fistel corr. perin. ur. stomie sluiten medio-peniel prox.-peniel peno-serotaal scrotaal perineaal (bij 2 pat.) ( r n1et fist.) geen contr. goed voldoende slecht medio-peniel prox.-peniel peno-serotaal scrotaal perineaal Dertien maal werd het resultaat bedorven door een fistel. Eénmaal sloot de fistel zich spontaan, terwijl er 14 n1.aal een recidieffistel gesloten moest worden (één recidieffistel werd niet gesloten). Van recidieffistel wordt gesproken als op de plaats van de operatief gesloten fistel opnieuw urinelekkage gaat optreden, d.w.z. als er wederom een fistel is ontstaan. Er waren dus in totaal 2 6 fistelsluiting en noodzakelijk ( r 6 maal normaal, 7 maal n1et een perineale urethroston1.ie, 3 maal volgens CECIL). Maar er moeten nog andere con1.plicaties genoemd worden. Eénmaal behoefde een patiënt een verdere reconstructie omdat het o.u.e. zich nog peniel bevond. Dit geschiedde volgens OMBRÉDANNE. Tweenl.aal ontstond er postoperatief een strictuur, waarvan éénmaal in combinatie met een fistel. Deze werd bij de fistelsluiting opgeheven ; bij de andere patiënt werd de strictuur gekliefd en een tweede reconstructie volgens D. BROWNE gedaan.

107 Tweemaal het postoperatieve resultaat van een reconstructie volgens DENIS BROWNE bij een medio-peniel orificium. Rechts krijgt men de indruk van een geringe ventrale verkromming. Dit wordt veroorzaakt door de hier aanwezige ventrale knik tussen glans en schacht. Deze knik wordt nooit gecorrigeerd, de functie wordt er namelijk niet door benadeeld. Pat. kon dit laatste, ook wat de coïtus betreft, bevestigen. Tweemaal moest de perineale urethrostomie operatief gesloten worden, omdat spontane sluiting achterwege bleef. Na de genoemde 2 8 primaire urethrareconstructies volgens D. BROWNE moest er dus 3 o maal een secundaire operatie worden gedaan, nl. 2 6 fistelsluitingen, I maal een secundaire reconstructie volgens OMBRÉDANNE, I maal hetzelfde volgens D. BROWNE, en 2 maal het sluiten van de perineale urethrostomie. Deze 30 secundaire operaties werden bij I 6 patiënten verricht. Bij I 2 patiënten was de urethrareconstructie volgens D. BROWNE dus direct succesvol. Het uiteindelijke resultaat van de 2 8 primaire urethrareconstructies kon bij 2 5 patiënten bepaald worden na een gemiddelde tijdsduur van 2 jaar. Dit resultaat luidt goed bij I o patiënten en voldoende bij 6. Er waren geen slechte resultaten. In percentages uitgedrukt 76% goed en 24% voldoende. Resumerend kan worden opgemerkt, dat het aantal postoperatieve fistels aanzienlijk was, nl. bij I 3 van de 2 9 reconstructies ( 2 8 primair, I secundair), dat is bijna 45%. Het sluiten hiervan was moeilijk, want I4 maal moest een recidieffistel worden gesloten.

108 Postoperatief resultaat van een reconstructie volgens CECIL. Dit was de enige patiënt met een postoperatieve fistel na toepassing van deze methode. De fistelopening is als een zwart puntje zichtbaar. Het o.u.e. zit fraai eindstandig. Het o.u.e. is met de 1nethode van D. BROWNE heel goed tot vlak bij de punt van de glans te brengen. Ondanks de handicap van de fistels zijn de uiteindelijke resultaten redelijk, en in overeensteltiming n1.et die uit de literatuur. De n1.ethode is eenvoudig en de reconstructie is in één ten1.po voltooid. Verfijnde techniek n1.oet het aantal fistels doen afnen1.en. De methode volgens CECIL werd in het geheel I I nual toegepast (bij I I patiënten). Bij welke vormen van hypospadie deze methode van urethrareconstructie werd gebruikt kan men in tabel nr zien. TABEL nr - I I primaire urethrareconstructies volgens CECIL totaal fistel rec. fistel strictuur o.u.e. corr. pro x.-peniel peno-serotaal 9 scrotaal I I geen contr. goed voldoende slecht prox.-peniel peno-serotaal scrotaal 8

109 Tweemaal het postoperatieve resultaat van een reconstructie volgens de gemodificeerde OMBRÉDANNE techniek bij coronaire hypospadieën Eénn1aal was er een fistel, I maal moest het o.u.e. gecorrigeerd worden volgens OMBRÉDANNE, en I maal ontwikkelde zich een strictuur. Deze werd gekliefd, waarna de patiënt een verdere operatie weigerde. De fistel bleef na de eerste sluiting dicht. Er was 3 maal een secundaire operatie nodig. Het uiteindelijke resultaat blijkt bij I I gecontroleerde gevallen na een gemiddelde tijdsduur van ruim I I jaar 9 maal goed te zijn, I n1aal voldoende en I maal slecht. Resumerend kan worden opgen1erkt, dat de kans op een postoperatieve fistel duidelijk kleiner is dan bij de vorige methode, nl. I o% tegenover 45%. Dit is begrijpelijk, want het begrenzende en het bedekkende epitheel zijn door een laag subcutaan weefsel van elkaar gescheiden. Een nadeel is de noodzaak van een tweede tempo. Veel zorg dient te worden besteed aan het ver naar distaal brengen van het o.u.e. ; dit heeft namelijk de neiging naar proximaal terug te trekken. De methode van CECIL is zeer geschikt voor reconstructie bij penoserotale hypospadieën ; bevindt het o. u. e. zich verder naar serataal dan wordt de bruikbaarheid van deze methode aanzienlijk minder. De gemodificeerde urethrareconstructie volgens OMBRÉDANNE werd totaal 2o maal primair gedaan bij 2o patiënten. De 2 secundaire reconstructies bij de vorige series werden hier dus niet bij geteld. Deze methode werd bij I 8 coronaire en bij 2 distaal-peniele orificia voor de reconstructie van de perifere urethra toegepast (tabel rv). 93

110 TABEL IV totaal fistel ree. fistel dehiscent goed vold. slecht coronair distaal-peniel IS IJ Tweemaal bleek er postoperatief een fistel te zijn ontstaan en tweemaal werd de naad voor het grootste deel dehiscent. De fistels werden gesloten en één der dehiscente reconstructies m_et een nieuwe volgens dezelfde m_ethode hersteld. De andere werd niet voor de tweede keer geopereerd. Er werd dus 3 maal een secundaire operatie verricht. Het uiteindelijke resultaat bleek bij 2 o volgens OMBRÉDANNE geopereerde en daarna gecontroleerde patiënten I 8 maal goed, I maal voldoende en I maal slecht te zijn, dat is resp. 90%, 5% en 5%. Bij 7 patiënten werd alleen een meatotomie gedaan. Bij controle bleek het resultaat bij allen goed te zijn. Eén patiënt werd niet geopereerd en bleek bij controle eveneens een ongestoorde functie te bezitten. Drie niet geopereerde patiënten konden niet gecontroleerd worden. Resumerend kan gezegd worden dat de modificatie van de methode van OMBRÉDANNE, zoals die in Groningen wordt toegepast, zeer geschikt is voor de reconstructie van het meest perifere deel der urethra. De kans op complicaties is klein. Bij 2 scrotale hypospadieën werd de methode van MC. INDOE toegepast met gebruik van een vrij huidtransplantaat. Beide patiënten hadden reeds 7 n1aal een operatie voor hun hypospadie ondergaan. Een van hen wenste zich niet aan de lange nabehandeling met een bougie te onderwerpen, waardoor de reconstructie Inislukte. Hij wierp de bougie weg en kwam niet meer terug. De andere patiënt verkreeg een normale mictie, nadat op de plaats van de anastonwse tussen nieuwe urethra en bestaand orificiun een fistel was gesloten. Dit resultaat was dus goed. Vergeleken met de groep uit het tijdvak I 940-I 9 56 kan n1en zeggen dat de resultaten van de operatieve behandeling van de hypospadie verbeterd zijn. Gedurende dit tijdvak kwan en 6o patiënten met verschillende vormen van hypospadie ter behandeling. Van hen konden er 40 worden gecontroleerd en de uiteindelijke resultaten werden als volgt gewaardeerd : 94

111 TABEL V I 940-I963 I 3 I patiënten -,- I940-I 956 I 956-I963 6o patiënten 7 I patiënten gecontroleerd 40 patiënten coronair peniel perinea-scrotaal _I gecontroleerd 66 patiënten coronair peniel perinea-scrotaal goed voldoende slecht 79% 28% I4% 33% 7 % 39% 25% goed 25% voldoende 50% slecht 96% 79% 4% I 8 % 3 % 66% 25% 9 % \.0 V.,

112 bij I 8 patiënten goed, 45% bij I o patiënten voldoende, 2 5% bij I 2 patiënten slecht, 3 o% De indicaties waren over het algemeen dezelfde, de toegepaste methoden tonen verschillen n1.et de n1.ethoden van de groep I956-I963. Van de 6o patiënten waren er 26 n1.et een coronair o.u.e., 25 n1.et een peniel o.u.e. en 9 behoorden tot de perineo-scrotale groep. Van de 26 coronaire hypospadieën konden er I4 gecontroleerd worden na gen1.iddeld I 3 jaar. Van deze I4 patiënten waren er I o geopereerd en 4 niet. De operatie bestond steeds alleen uit een n1.eatotomie. De indicatie tot urethrareconstructie werd nooit gesteld. De resultaten van deze I4 patiënten luiden : bij I I patiënten goed, 79% ; 3 patiënten hebben kinderen ; bij 2 patiënten voldoende, I4% ; beiden hebben kinderen ; bij I patiënt slecht, 7%. Het bleek dat zonder urethrareconstructie een groot deel der patiënten met een coronair o.u.e. toch een goede peniele functie kon verkrijgen, n1.its de penis recht was. Door een reconstructie wordt de kans op een ongestoorde functie echter duidelijk groter. Daaron1. Inoet de indicatie tot reconstructie van het 1neest distale deel der urethra van kracht blijven. Van de 2 5 peniele hypospadieën konden er I 8 na gemiddeld 8 jaar gecontroleerd worden. Vijftien waren geopereerd en 3 ondergingen geen operatieve correctie of reconstructie. De correctie bestond steeds alleen uit een chordectomie, terwijl voor de reconstructie Ineerdere n1.ethoden werden gebruikt. Bij de I 5 geopereerde patiënten werd in totaal 2 o n1.aal een chordecton1.ie gedaan (I 9 maal volgens DUPLAY en I n1.aal volgens NESBIT), en 2 2 maal een reconstructie (I I n1.aal volgens DUPLAY, 6 maal volgens D. BROWNE, I maal volgens OMBRÉDANNE, I nl.aal volgens BECK, 2 maal volgens YOUNG, I maal met een suprapubische vizierlap). Er werden 1 7 fistels geteld. De uiteindelijke resultaten luiden : bij 5 patiënten goed, bij 6 patiënten voldoende, bij 7 patiënten slecht, 28%, 3 3% ; I van hen heeft kinderen ; 39%

113 De bezitter van bovenstaande penis zocht hulp op latere leeftijd. Hij was reeds enkele malen voor zijn hypospadie geopereerd. Resultaat : 1. nog een duidelijke ventrale verkromming, 2. een groot, onregelmatig peno-serotaal o.u.e., 3. verlittekende dorsale penishuid ten gevolge van dorsale ontlastingsincisies. De perineo-scrotale groep bestond uit 9 patiënten, van wie er 8 na gemiddeld 8 jaar werden gecontroleerd. Allen waren geopereerd. Er werden bij hen in totaal 8 chordectomieën verricht en I o reconstructies (5 maal volgens DUPLAY, 3 rnaal volgens D. BROWNE, I maal volgens OMBRÉDANNE, I maal volgens BEeK). Er werden 5 fistels geteld. De uiteindelijke resultaten luiden : bij 2 patiënten goed, bij 2 patiënten voldoende, bij 4 patiënten slecht, 2 S%, 2 S%, 50% ; I Van hen heeft kinderen. Aan de hand van de aangetoonde verbetering van de resultaten mag worden aangenomen, dat de huidige operatieve behandeling van de hypospadie de patiënten een zeer goede kans op een normale peniele functie biedt. Men zal bij steeds terugkerende fistels de patiënt of zijn ouders met nieuwe n10ed ervan dienen te overtuigen, dat het de moeite waard is opnieuw een poging tot fistelsluiting te gaan ondernemen. 9 7

114 Een iets gewijzigde uitspraak van Othello lijkt in dit Shakespearejaar geschikt on1 onze gedachten over de hypospadie mee af te sluiten : How poot ate they that have nat patience! Wh at hypospadiac did eva heal but by degtees?

115 HOOFDSTUK VIII SAMENVATTING In hoofdstuk I kan men kennisnemen van de normale anatomie van de penis en wordt een drietal steeds aanwezige symptomen van de hypospadie genoemd. Dit bestaat uit : I. een dystopie van het orificium urethrae externum, 2. de voorhuid ontbreekt aan de ventrale zijde van de glans, 3. het frenulum is afwezig. Daarnaast kent Inen symptomen, die echter kunnen ontbreken, zoals de ventrale verkromming van de penisschacht. Vervolgens wordt een indeling van de hypospadie genoem_d, die afhankelijk is van de lokalisatie van het o.u.e. na correctie van een eventueel bestaande ventrale verkromming, veroorzaakt door de zogenaamde chorda. Dit is een fibreuse streng die zich bij een hypospadie aan de ventrale zijde van de penis kan bevinden. Deze indeling is dus afhankelijk van de werkelijke lengte van urethra en corpus spongiosum urethrae en luidt als volgt: I. coronaire hypospadie met het orificium in de sulcus coronarius, 2. peniele hypospadie, 3. scrotale hypospadie, 4 perineale hypospadie. Men heeft dan te maken met een n1anlijke pseudo-hermaphrodiet. De peniele hypospadieën worden onderverdeeld in een distaal-peniele, medio-peniele, proximaal-peniele en peno-serotale vorm. Dit laatste geschiedt in verband met de keuze van de meest geschikte reconstructiemethode. Hoofdstuk n behandelt de differentiële diagnostiek. Hierin is sprake van de zeer zeldzame congenitaal te korte urethra en van de hypospadia sine hypospadia. Laatstgenoemde afwijking kan men als een variant op de hypospadie beschouwen, de aangeboren te korte urethra niet. In hoofdstuk nr passeert de embryologie van het manlijk uitwendig 99

116 geslachtsorgaan de revue. De peniele urethra ontstaat door vergroeiing van twee plooien, de urethrale plooien, aan de ventrale zijde van de penis gelegen. Dit is voltooid als het en'lbryo ongeveer 6o n'ln'l lang is (na 14 weken). De glandulaire urethra ontstaat daarna op dezelfde wijze. Een vergelijking n'let de anatmnie van het vrouwelijk uitwendig geslachtsorgaan wordt in hoofdstuk IV besproken, waarna de mening wordt geuit, dat de hypospadie, ook in haar lichtste vormen, een uiting is van n'lanlijk pseudo-hermaphroditisme en niet uitsluitend het gevolg van een ren'ln'ling van de nonnale ontwikkeling. De afwijking is vermoedelijk recessief erfelijk, maar een nog onbekende exogene oorzaak zal eveneens een rol spelen. In hoofdstuk v komt de indicatie tot operatie duidelijk uit de verf : de rnanlijke urinestraal dient gericht te kum'len worden en de penis dient de hern toebedachte taak bij de voortplanting naar behoren te kunnen vervullen. Dit doel wordt bereikt door een behandeling die uit twee delen bestaat : r. correctie van een eventueel aanwezige ventrale verkromming door verwijdering van de ventrale chorda. Dit noen'lt rnen de chordectomie. Deze wordt zonodig gecon'lbineerd n'let een n'leatotornie. 2. reconstructie van het ontbrekende deel van de urethra. Er wordt naar gestreefd het o.u.e. zover moge1ijk naar distaal te brengen. In hoofdstuk VI wordt de chirurgische therapie uitvoerig belicht. De Fransn'lan DUPLAY was in r 874 de eerste operateur, die van twee evenwijdige huidlappen aan de ventrale zijde in de lengterichting van de penis gelegen, een peniele urethra maajzte. De hiermee ontstane wondvlakte sluit hij door verschuiving van de huid van de zijkanten van de penis. Dat was een gewijzigde toepassing van een reconstructie, die THIERSCH in r869 voor een epispadie beschrijft. ANGER (1875) betwist DUPLAY deze prüneur. Zowel bij de correctie (indien geïndiceerd) als bij de reconstructie wordt de urine afgeleid. Dit kan gebeuren door een perineale urethroston'lie of rnet een catheter in de nieuwgevorn'lde urethra. Beide toegangswegen tot de blaas worden gebruikt in de Groningse Heelkundige Kliniek. De suprapubische cystostomie vindt alleen toepassing als de andere methoden niet in aann'lerking komen. V erschiliende n'lethoden worden genoen'ld volgens welke de chordectomie kan worden verricht. In de Groningse Kliniek wordt alleen de n'lethode van DUPLAY toegepast. 100

117 Vervolgens worden technieken genoemd, waarmee het praeputium naar de ventrale zijde van de penis wordt gebracht. Hierdoor verkrijgt men ventraal een ruime huidvoorraad, waarmee later een reconstructie kan worden gedaan. Voor de urethrareconstructie worden verschillende richtlijnen gegeven, waarna aandacht wordt besteed aan de vele methoden, die ten doel hebben het o.u.e. op de top van de glans te brengen. Hierbij wordt veelal een buisje van gesteelde penishuid door de glans gebracht. In de Groningse Heelkundige Kliniek wordt deze perfectie niet nagestreefd. De kans op een strictuur is nl. groot. Wel wordt getracht het o.u.e. zover mogelijk distaal te krijgen. Drie Franse scholen worden genoemd : I. DUPLAY. Hierbij wordt de urethra uit penishuid gemaakt en de wondvlakte met penishuid gesloten. Niet alleen komt het epitheel dat de urethra begrenst hierbij van de penis maar ook het epitheel dat de wondvlakte bedekt. Al spoedig ontstond behoefte aan een andere bron van huid om de wondvlakte mee te bedekken omdat hiervoor dikwijls te weinig penishuid beschikbaar was. Er worden n1ethoden genoemd die scrotumhuid gebruiken. Hiertoe behoort ook de in Groningen bij peno-serotale orificia toegepaste methode van CECIL. Bij perineoscrotale en ook bij peniele orificia wordt de methode van DENIS BROWNE (met de begraven mediale huidstrook) toegepast. De anastomose tussen de nieuwe urethra en het bestaande orificimn wordt in Groningen altijd met de reconstructie aangelegd. Bij de techniek van DENIS BROWNE wordt gebruik gemaakt van een perineale urethrostomie, bij de methode van CECIL ligt een catheter in de nieuwgevorn1de urethra. Experimenteel was vastgesteld dat de omtrek van de nieuwe urethra bij de DENIS BROWNE n1ethodiek de breedte van de oorspronkelijke mediale huidstrook niet overtreft. 2. OMBRÉDANNE. Deze methode wordt gewijzigd toegepast bij distaal-peniele en coronaire orificia. Bij de laatste lokalisatie uiteraard alleen als er een duidelijke indicatie toe bestaat. Gedurende drie dagen ligt een catheter door de nieuwe urethra. 3 NOVÉ-JOSSERAND. Hierbij wordt het gebruik van een vrij huidtransplantaat besproken. MC. INDOE paste deze methode in I opnieuw toe en liet gedurende zes maanden een bougie praktisch onafgebroken in de nieuwe urethra liggen. Daarna maakte hij de anastomose, waarbij een perineale urethrostomie werd aangelegd. IOI

118 Tenslotte worden methoden genoemd, die scrotumhuid voor de begrenzing van de nieuwe urethra gebruiken. De kans op haargroei met daaromheen steenvorn1ing is een groot bezwaar van deze methoden. Autotransplantatie van blaasslijmvlies (eventueel gesteeld), venen, appendix, ureter wordt genoemd, eveneens homoiotransplantatie van blinde darm, vaginamucosa en urethra. Fistelvorming is de meest frequente con1plicatie na een reconstructie. Het sluiten hiervan is een moeilijke opgave met kans op n1islukken. Enkele variaties in de techniek worden genoemd. De urine wordt hierbij afgeleid, meestal transurethraal of anders via een perineale urethrostomie. De I 3 I patiënten n1et hypospadie die van I 940 tot I 96 3 onder behandeling kwamen worden in twee groepen verdeeld: Ie: I 9 56-I 96 3 en 2e: I940-I I Patiënten werden in de periode I 9 56-I 96 3 met de hierboven beschreven methoden van OMBRÉDANNE (gewijzigd), van CECIL en van DENIS BROWNE behandeld. Hiervan konden 66 patiënten gecontroleerd worden. Het resultaat was : bij 55 patiënten goed bij 8 patiënten voldoende bij 3 patiënten slecht (83 % ), (I2 % ), ( 5% ). De reconstructie volgens DENIS BROWNE heeft de grootste kans op een post-operatieve fistel. Dit was het geval bij I 3 van de 2 8 reconstructies met deze n1ethode. Er waren 26 operaties nodig om deze fistels tot sluiten te brengen, een bewijs voor het feit dat recidieffistels zeker niet tot de onmogelijkheden behoren. Bij een van de I I reconstructies volgens CECIL trad een post-operatieve fistel op. Deze methode is geïndiceerd bij peno-serotale hypospadieën. Twintign1aal werd een reconstructie van het meest distale deel van de urethra gedaan volgens de gewijzigde methode van OMBRÉDANNE. Hierna werden 2 fistels geteld en 2 dehiscenties van de hechtlijn. Deze operatietechniek blijkt, indien op juiste indicatie toegepast, een bruikbaar onderdeel te zijn van de operatieve behandeling van patiënten n1et hypospadie. V ergeleken met de post-operatieve resultaten bij een groep van 6o patiënten met hypospadie uit de periode I 940- r 9 56 valt er een verbetering in deze resultaten te bespeuren. Er mag echter niet teveel waarde aan een vergelijking van twee dergelijke groepen worden I02

119 Het doel van ons streven