spasticiteit en decerebratiestijfheid

Transcriptie

1 Hoofdstuk 10 Beweging en bewegingscontrole Intermezzo 10.1 Ontregeling van de activiteit van de γ-motorische neuronen: 2 spasticiteit en decerebratiestijfheid Intermezzo 10.2 Macro- en microanatomie van het cerebellum 3 Intermezzo 10.3 De elektrische activiteit van de cerebellaire neuronen 6 Intermezzo 10.4 Ongewenste bewegingen door ziekten van de basale ganglia 7 Aanvullend materiaal bij Bouman/Boddeke/Muntinga: Leerboek medische fysiologie. 1

2 Intermezzo 10.1 Ontregeling van de activiteit van de γ-motorische neuronen: spasticiteit en decerebratiestijfheid In de sturing van de activiteit van de γ-motorische neuronen speelt de formatio reticularis (zie figuur in het boek) de hoofdrol. Het gaat daarbij alleen om het achterste deel dat ligt rond de centrale holte van medulla oblongata en mesencephalon; het meest rostrale deel in het diencephalon heeft alleen invloed op de grote hersenen en de thalamus. In het te bespreken deel kunnen wij een onderverdeling maken in een faciliterend deel (in fig in het boek aangegeven met +) en een inhiberend deel (in de figuur aangegeven met ). Het voorin het mesencephalon liggende faciliterende deel is spontaan actief, mogelijk gevoed vanuit gebieden in de formatio reticularis die betrokken zijn bij de slaap-waakwisseling. Het caudale inhiberende deel in de medulla oblongata is niet spontaan actief, maar geeft impulsen door die afkomstig zijn vanuit de motorische schorsvelden, samen met de basale ganglia en het cerebellum. Ontregeling van de invloed van het coördinatieniveau voert tot stoornissen in de tonusregeling. Meestal betreft dit een abnormaal hoge tonus; wij spreken dan van spasticiteit. Indien daarbij ook het vermogen om willekeurige bewegingen uit te voeren verloren is, is er sprake van een spastische verlamming. Bij spasticiteit is er ook een hyperreflexie doordat de myotatische reflexen versterkt zijn. De meest voorkomende oorzaak van een spastische verlamming is een beschadiging van een deel van de corticobulbaire of corticospinale banen als gevolg van een beschadiging van de capsula interna. De spasticiteit heeft een dubbele oorsprong omdat er normaal gesproken vanuit de schorsvelden rechtstreeks een remmende werking uitgaat naar de α-motorische neuronen en er een stimulans wordt gegeven aan het inhiberende deel van de formatio reticularis waardoor de γ-tonus wordt verminderd. Een extreme stijfheid treedt op bij een fatale hersenbeschadiging die bekendstaat als decerebratie. Dit is een beschadiging op het niveau van het mesencephalon die de grote hersenen scheidt van de hersenstam. Doordat daarmee de invoer van impulsen voor het inhiberende deel van de formatio reticularis grotendeels wegvalt, krijgt het faciliterende deel sterk de overhand. De patiënt vertoont dan een sterke contractie in de extensoren van de benen en de rug en in de flexoren van de arm, spieren die bij de staande mens tegen de zwaartekracht in werken. Deze toestand noemt men decerebratiestijfheid. Treedt daarbij ook een beschadiging van het cerebellum op, dan neemt de stijfheid nog verder toe. Aanvullend materiaal bij Bouman/Boddeke/Muntinga: Leerboek medische fysiologie. 2

3 Intermezzo 10.2 Macro- en microanatomie van het cerebellum Het cerebellum bevindt zich in de achterste schedelgroeve. Het overdekt de medulla oblongata en vormt het dak van het vierde hersenventrikel. Van achter gezien lijkt het op een vlinder; het lijf in het midden is de vermis en de vleugels aan weerszijden zijn de hemisferen (figuur ), die ieder bestaan uit een intermediair deel naast de vermis en een lateraal deel daarnaast. Dwars op de vermis loopt een aantal diepe groeven (fissuren) die het cerebellum verdelen in een voorkwab, achterkwab en de daarachter gelegen flocculonodulare kwab. Het archicerebellum wordt gevormd door de flocculonodulare kwab, het meest naar achteren gelegen deel van het cerebellum. Het paleocerebellum omvat het middendeel van de voorkwab en de achterkwab, de vermis en de twee intermediaire delen. Het neocerebellum bestaat uit de laterale delen van de twee hemisferen. De verbinding van het cerebellum met de andere delen van het CZS wordt gevormd door drie paar afzonderlijke armen: de pedunculi cerebellares, die zowel invoerende als uitvoerende vezels herbergen. De middelste pedunculi vormen aan weerszijden ogenschijnlijk een ring ventraal om de hersenstam, de pons, tussen mesencephalon en medulla oblongata in. De voorste armen reiken tot in het mesencephalon, de achterste tot in de medulla oblongata. Op dwarsdoorsnede heeft het cerebellum net als het cerebrum een kern van witte stof, met daaromheen aan de buitenkant een schors van grijze stof. Diep in de witte stof, vergelijkbaar met de basale ganglia van de grote hersenen, liggen aan weerskanten vier cerebellaire kernen, van buiten naar binnen zijn dat de nucleus dentatus, emboliformis, globosus en fastigii. De eerstgenoemde kern vormt een schakelstation voor de impulsen die uitgaan vanuit het neocerebellum, de andere voor het paleocerebellum. De impulsen die uitgaan van het archicerebellum, gaan zonder overschakeling naar de vestibulaire kernen in de medulla oblongata. De microscopische structuur van de schors is eenvoudiger dan die van de hersenschors en bestaat slechts uit drie lagen. Van buiten naar binnen zijn dat de moleculaire laag, de laag van de purkinje-cellen en de granulaire laag (figuur ). Vanuit functioneel oogpunt zijn de purkinje-cellen de belangrijkste neuronen. Deze zeer grote cellen (50-80 μm) zijn de enige efferente cellen van het cerebellum. Ze sturen hun axonen via de witte stof naar een van de cerebellaire kernen waar ze synapteren. De mos- en klimvezels zijn de axonen van de afferente neuronen die impulsen in het cerebellum invoeren. De cellichamen van de mosvezels zijn te vinden in vele kernen van de hersenstam en in het ruggenmerg waar de spinocerebellaire banen ontspringen. De klimvezels hebben daarentegen slechts één oorsprong: de onderste oliva in de medulla oblongata. De andere neuronen zijn schakelneuronen. Aanvullend materiaal bij Bouman/Boddeke/Muntinga: Leerboek medische fysiologie. 3

4 Figuur Bouw van het cerebellum. A Aanzicht van links achter. B Tweedimensionale projectie van de verschillende onderdelen. C Craniocaudale doorsnede. Aanvullend materiaal bij Bouman/Boddeke/Muntinga: Leerboek medische fysiologie. 4

5 Figuur Afferente en efferente neuronen in de schors van het cerebellum. Inzet: het verbrede einde van een mosvezel vormt met synapsen van andere celtypen een glomerulus. Aanvullend materiaal bij Bouman/Boddeke/Muntinga: Leerboek medische fysiologie. 5

6 Intermezzo 10.3 De elektrische activiteit van de cerebellaire neuronen De mosvezels vormen zowel door hun grote aantal als door hun activiteit de belangrijkste input voor het cerebellum. Het zijn exciterende neuronen die eindigen in een zeer brede eindknop, die samen met de aangehechte postsynaptische dendrieten glomerulus wordt genoemd. Deze dendrieten behoren alle toe aan korrelcellen, waarvan de axonen naar de buitenste laag van het cerebellum lopen en daar de parallelle vezels vormen (zie figuur ). Van daaruit worden purkinje-cellen, stercellen en korfcellen geëxciteerd. Daarbij treedt een enorme divergentie op doordat er veel schakelcellen zijn met een groot aantal uitlopers. Hierdoor is het mogelijk dat één purkinje-cel contact heeft met parallelvezels. De stercellen en korfcellen zijn echter inhiberend en men veronderstelt dat deze combinatie het effect van de divergentie weer inperkt. Door via de stercellen en korfcellen de omliggende purkinje-cellen te remmen, wordt de output van het cerebellum selectiever. Een meer specifieke selectie vindt al plaats bij de excitatie van de korrelcellen in de glomeruli. De daar aanwezige golgi-cellen zijn eveneens inhiberend en via axodendritische synapsen (zie figuur inzet) kan de impulsoverdracht van de eindiging van een mosvezel naar een bepaalde korrelcel worden onderdrukt. De tweede, veel kleinere groep van inkomende axonen, de klimvezels, die afkomstig zijn van één enkele kern in de medulla oblongata (de oliva inferior), lopen rechtstreeks door tot de purkinje-cellen, waarmee ze een exciterend synaptisch contact hebben. Hun divergentie is gering, ze verdelen zich slechts over één tot tien purkinje-vezels en ieder daarvan ontvangt synapsen van slechts één klimvezel (figuur ). Deze synapsen werken echter buitengewoon sterk, zodat één enkele actiepotentiaal een langdurige EPSP in de purkinje-cel oproept, die het effect van andere excitatoire invloeden kan verminderen. Aan de klimvezels schrijft men bovendien het vermogen toe als onderdeel van het aanleren van bewegingen door oefening hun prikkelbaarheid te modificeren. Figuur Relatieschema tussen verschillende celtypen in de schors van het cerebellum. Aanvullend materiaal bij Bouman/Boddeke/Muntinga: Leerboek medische fysiologie. 6

7 Intermezzo 10.4 Ongewenste bewegingen door ziekten van de basale ganglia Ziekten van de basale ganglia worden gekenmerkt door het optreden van een ongecontroleerde actie (dyskinesie) van groepen skeletspieren. Naast een verhoogde spierspanning, waardoor de spieren verstijven en de bewegingen traag en beperkt worden, treden verschillende typen abnormale bewegingen op die de patiënt niet kan onderdrukken. Deze bewegingen zijn van klein naar massaal de volgende: tremor: in tegenstelling tot de tremor bij cerebellaire afwijkingen treedt deze tremor op in rust, in het bijzonder in de handen waarvan de vingers een soort geldtelbeweging maken; athetose: langzame wringende bewegingen van de distale delen van de extremiteiten; chorea: snelle rukachtige bewegingen van extremiteiten en aangezichtsspieren; ballisme: heftige wild zwaaiende bewegingen van de extremiteiten; dystonie: langzame verdraaiingen van hoofd en romp waardoor de houding ernstig wordt verstoord. Van de ziekten die deze abnormale bewegingen kunnen veroorzaken, zijn de ziekte van Parkinson en de chorea van Huntington de bekendste. De ziekte van Parkinson komt voornamelijk voor bij ouderen en berust op een verlies van dopamineproducerende neuronen in de substantia nigra en andere structuren in het mesencephalon. Dit heeft een verstoorde inhibitie van de thalamuskernen tot gevolg, waardoor een verstijving van de spieren (bewegingsarmoede en maskergelaat) ontstaat en oscillaties in het aansturen van de distale extremiteitsspieren optreden. De ziekte wordt veroorzaakt door een verminderde afgifte van dopamine in dopaminerge synapsen. Toediening van levodopa, de bouwsteen voor dopamine die de bloed-hersenbarrière kan doorbreken, werkt gedurende een beperkte tijd vaak heilzaam. De chorea van Huntington is een dominant erfelijke afwijking die berust op een verlies van GABA-erge en cholinerge neuronen in het striatum. De ziekte kan op elke leeftijd beginnen en leidt in omstreeks tien jaar tot een fatale verstoring van de motoriek. Doordat ook neuronen in de hersenschors verloren gaan, treden naast de motorische veranderingen als regel vroegtijdige dementie en emotionele stoornissen op. Op dit moment bestaat er geen therapie voor deze zeer ernstige ziekte. Aanvullend materiaal bij Bouman/Boddeke/Muntinga: Leerboek medische fysiologie. 7