Hersenen en Zintuigen. Collegeaantekeningen Week 4 GENEESKUNDE VU, JAAR 1

Transcriptie

1 Hersenen en Zintuigen Collegeaantekeningen Week 4 GENEESKUNDE VU, JAAR 1

2 Openingscollege 1 Hersenzenuwen Dr. Van Oosten Neuroloog Anosmie Anosmie is het gebrek aan reukzin, of de afwezigheid van de mogelijkheid te kunnen ruiken. De aandoening kan zowel van tijdelijke aard zijn als permanent. Anosmie betekent niet altijd dat men in zijn geheel niet meer kan ruiken. Het is ook mogelijk anosmie te ontwikkelen voor enkele specifieke geuren. Anosmie kan postinfectieus ontstaan en is een degeneratieve aandoening. Het kan ook ontstaan door een trauma of door compressie. Pijn aangezicht Afwijkingen in de positie van de bloedvaten waardoor er druk op hersenzenuwen kan optreden (neurovasculaire compressie). De beknelde zenuw kan verschillende klachten geven, zoals aangezichtspijn (trigeminusneuralgie), halfzijdige verkramping van het gezicht (hemi-faciale spasmen), of oorsuizen (tinnitus). Pijn in het aangezicht kan ook komen door demyelinisatie. Demyelinisatie is verlies van myeline, de stof die als een isolerende laag om veel zenuwvezels aanwezig is en die de geleiding van impulsen door die zenuwvezels versnelt. Dit is meestal het gevolg van een demyeliniserende ziekte zoals multipele sclerose of MLD. Er zijn aanwijzingen dat het ook optreedt bij de normale veroudering. Demyelinisatie treedt acuut op bij koolstofmonoxidevergifitiging. Bell s Parese De aangezichtsverlamming van Bell, ook wel Bellse parese genoemd, is een plotseling optredende perifere verlamming van de zevende hersenzenuw, de nervus facialis, de belangrijkste motorische aangezichtszenuw. Neuritis Optica De nervus opticus of oogzenuw is de tweede craniale- of hersenzenuw. Neuritis optica is een ontsteking van de nervus opticus. In gevallen waarin het intraoculaire gedeelte van de nervus opticus niet betrokken is, spreekt men van neuritis retrobulbaris. Bij dit type is er geen sprake van papiloedeem, bij neuritis optica strictu sensu wél. De aandoening wordt ook wel neuritis axialis genoemd, omdat met name de middelste (axiale) zenuwvezels van de oogzenuw zijn aangedaan. Deze zenuwvezels vormen de verbinding van de gele vlek met de hersenen, waardoor patiënten met een neuritis optica een sterke visusdaling krijgen in het midden van het gezichtsveld, waarbij de gezichtsscherpte erg laag kan zijn. Naast de visusdaling hebben patiënten ook problemen met het kleuren zien. Neuromyleitis optica De ziekte van Devic, ook wel bekend als het syndroom van Devic of neuromyelitis optica (NMO), is een auto-immuunziekte, ontstekingsziekte waarbij het immuunsysteem van het eigen lichaam de oogzenuw en het ruggenmerg aantast. Het resultaat hiervan is een oogzenuwontsteking (neuritis optica) en een ruggenmergontsteking (myelitis). Hoewel er ook in de hersenen ontstekingen kunnen ontstaan zijn deze toch anders dan die worden gevonden bij multiple sclerose. AION AION is de afkorting voor een infarct van de oogzenuw (Anterieure Ischemische Optico Neuropathie). Bij het grootste deel van de patiënten ontstaat dit infarct door een tijdelijke of blijvende afsluiting van de kleine bloedvaatjes die de oogzenuw van bloed voorzien. Bij een infarct van de oogzenuw komt er te weinig zuurstof in de zenuw en zenuwvezels. Hierdoor functioneren de zenuwvezels niet goed meer.

3 Arteriitis temporalis Arteriitis temporalis (AT) is een vasculitis (subtype: reuscelarteriitis, RCA) van de grote en middelgrote arteriën, vooral van de halsslagader (arteria carotis) en de vertakkingen daarvan (onder andere de arteria temporalis). Het is geassocieerd met polymyalgia rheumatica (spierreuma). Solitaire perifere nervus facialis parese (N.VII)

4 Openingscollege 2 Cortex Cerebri Dhr. Groenewegen Bij de grote en kleine hersenen zit de grijze stof aan de buitenkant en de witte stof aan de binnenkant. Bij de grote hersenen zie je maar 50% van het totale oppervlakte. De andere 50% van de corticale oppervlakte zit dus in de diepte van de sulci. Bij het cerebellum is maar 10% van de totale oppervlakte zichtbaar aan de buitenkant, de andere 90% zit in de fissuren. De oppervlakte van de kleine hersenen is dus eigenlijk groter dan die van de grote hersenen. Kwabben In de grote hersenen heb je een frontale kwab die geschieden is vna de pariëtale kwab door de sulcus centralis. De sulcus lateralis/fissura lateralis scheidt de pariëtale kwab van de temporale kwab. Een 5 e kwab zit in de diepte, in de insula (eilandsschors}, op de bodem van de laterale sulcus en wordt ook wel de insulaire cortex/schors genoemd. Hier liggen de frontale, pariëtale en temporale kwabben overheen. Die zijn daar door de uitgroei van de hersenen over heen gegroeid. De functie van de insulaire cortex is vooral met interne processen in ons lichaam, zoals de visceromotoriek en de viscerosensibiliteit. Embryologie De ontwikkeling van het brein begint met een glad brein, zonder windingen. De insulaire cortex ligt in het begin nog aan de buitenkant, tot de andere kwabben er over heen groeien. Bij de geboorte ziet het brein er al uit als een volwassen brein met gyri en sulci. Deze verdiepen en breiden zich nog wel uit, de neuronen zijn wel allemaal al aanwezig. Na de geboorte is er geen celdeling meer. De verbindingen nemen wel mee, dus er komt nog wel volumetoename door uitbreiding van dendrieten en zo. Limbische kwab Een 6 e kwab is het gebied rondom het diencephalon, aan de buitenkant van het corpus callosum. Deze ring van cortex wordt ook wel de limbische schors/kwab genoemd. Dit is de cortex die direct boven en voor het corpus callosum ligt, bij de gyrus singuli. Als je achter het callosum langs gaat kom je in de temporale kwab, kijk je tegen de mediale kant van de temporale kwab aan. De gyrus aan de binnenkant is de parahippocampalis, parallel aan de hippocampus. De hippocampus zorgt voor het geheugen. De limbische kwab heeft vooral met emotische functies te maken. Lagen cortex cerebri De indeling in hersenkwabben geeft maar een beperkt inzicht in de functionele aspecten van de cortex cerebri. Histologische verschillen en verbindingen geven een gedifferentieerder beeld. Zo kan je zien dat in de witte stof gliacellen zitten. Deze hebben een functie met de myelinisatie. In de grijze stof (2-4 mm dik) zitten de neuronen. De neocortex (buitenkant van de hemisfeer) heeft 6 lagen. De tweede cellaag zijn bijvoorbeeld kleine piramidale cellen. Laag 5 heeft grote piramidale cellen. De hippocampus is een primitief stuk hersenschors en heeft maar 3 lagen. Primitieve dieren hebben dan ook maar alleen een hippocampus. Iedere laag heeft verschillende celtypen en verbindingen. In een Nissl-kleuring (laat ER zien, eiwitproductie (bij neuronen in het cellichaam)) kan je goed de grote piramidale neuronen zien. De eiwitten worden hier vervolgens getransporteerd naar de dendrieten en axonen. Met een golgikleuring kleur je maar 1 op de 100 cellen, maar de cellen worden wel helemaal gevuld waardoor ze totaal zichtbaar zijn, zo kan je dus ook goed de axonen en dendrieten zien. De dendrieten reiken vaak helemaal tot het oppervlakte van de cortex. Dendrieten vangen informatie van andere neuronen op.

5 De cortex bestaat uit 50 verschillende gebieden (van Broca). De primaire motorische cortex ligt in de gyrus precentralis. Als je daar een doorsnede door maakt zie je alle verschillende lagen. Laag 5 is in de motorische cortex vol met grote motorneuronen die helemaal doorlopen naar bijvoorbeeld de hersenstam, waardoor ze heel groot moeten zijn. Laag 5 is dus de laag die de output van de cortex verzorgt. Een ander type cortex, zoals de sensibele cortex heeft juist een hele grote laag 4, omdat hier informatie binnenkomt en verwerkt wordt. Een voorbeeld hiervan is de visuele cortex. Dat wordt uitgewisseld met andere cortexgebieden. Associatiegebieden, zoals in de prefrontale cortex, hebben een veel uitgebreidere laag 3. Hier wordt de informatie uit de verschillende corticale gebieden uitgewisseld. Al die 50 gebieden van Broca hebben verschillende kenmerken hiervan. Broca geeft ook een functionele indeling, tussen motorisch, sensibel of beide. De verbindingen tussen de verschillende lagen zijn aanvoerend of afvoerend. Laag 1 is de moleculaire laag, de buitenste laag. De externe granulaire laag is laag 2, externe pyramidale laag is laag 3, interna granulaire laag is de 4 e laag, de 5 e laag is de interna pyramidale laag en laag 6 is de multiforme laag. Die lagen hebben verschillende verbindingen. Afferentie (informatie van buiten af, sensibele informatie die altijd via de thalamus binnenkomt, aanvoerend naar de cortex) komt vooral binnen in laag 4. Laag 4 is de ontvangende laag. Laag 5, met de grote pyramidale cellen, is de output laag, en heeft een verbinding naar het ruggenmerg, de hersenstam en de basale ganglia. De thalamus is reciproke verbonden met de cortex, input komt in laag 4, de output naar de thalamus komt uit de diepste laag, uit laag 6. De derde laag is de laag waarmee je corticocorticale verbindingen maakt, associatieverbindingen, verbindingen tussen verschillende sensibele gebieden om informatie van associatie te krijgen, of verbindingen tussen de linker en de rechter hemisfeer. Deze verbindingen ontspringen in laag 3, en eindigen in een andere corticaalgebied in ook laag 3. De buitenste laag, laag 1, ontvang modulerende input, van bijvoorbeeld het dopamine systeem, of van het acetylcholinesysteem, die als het ware het activiteitsniveau van de cortex als geheel kunnen beïnvloeden. De cellen in deze laag steken hun dendrieten uit de oppervlakkige laag, waardoor ze de informatie kunnen ontvangen. Functionele kolommen De lagen werken echter ook samen, omdat alle lagen samen in een soort kolommen liggen. Hierbij wordt informatie tussen de lagen uitgewisseld. Je hebt dus de laagsgewijze opbouw, en de integratie van de verschillende lagen in corticale kolommen. Je hebt dus intensieve interactie tussen de thalamus en de Cortex. De activiteit van deze twee zijn afhankelijk van elkaar. Iedere kern in de thalamus heeft een eigen stukje van de cortex waarmee hij informatie deelt. De thalamus en de cortex zijn reciproke verbonden. De corticale lagen in kolommen zijn micrometer in doorsneden zijn. De informatieuitwisseling is het duidelijkst te zien in de primaire visuele cortex, hier is afwisselend informatie uit het linker/rechteroog te vinden in dezelfde cortex, maar het blijft wel gescheiden. In de primaire visuele cortex heb je stroken van cellen, die weer bestaan uit kolommen waar informatie uit het rechter/linker oog naast elkaar gerepresenteerd wordt. Informatie uit een bepaald punt in het visuele veld, dat gezien wordt door het rechter oog, ligt precies naast het gebiedje dat over hetzelfde gezichtsveld uit het linkeroog gaat. Dit is dus heel precies georganiseerd. Dit zijn corticale oculaire dominatiekolommen. De informatie uit de verschillende typen receptoren is tot op de cortex om en om gescheiden. Functionele kolommen heb je ook in de primaire somatosensibele cortex, bijvoorbeeld tast, temperatuur, pijn, vibratie worden hier ook in kolommen gepresenteerd. De informatie van wat je waarneemt komt uiteindelijk bij elkaar door associatieverbindingen naar andere corticale gebieden (associatiegebieden). Hierbij wordt de informatie over de aspecten van een voorwerp bij elkaar gevoegd, en hier wordt het beeld gevormd. Ook al zie je iets niet, je kan je er hierdoor toch een beeld van vormen.

6 Integratie informatie In primaire sensibele/sensortische schorsgebieden is de informatie dus sterk gefragmenteerd. Via cortico-corticale verbindingen (associatievezels) wordt deze informatie geïntegreerd en ontstaat er een volledig beeld van de buiten- en binnenwereld. De informatie moet binnen een corticale kolom worden geassocieerd en via een corticocorticale projectie/associatie/integratie informatie die binnen komt tussen de twee hemisferen via een commisuur, via het corpus callosum, met elkaar worden geassocieerd. Modaliteit Als je redeneert vanuit de primaire sensibele cortex, de integratie van pijn/temperatuur/vibratie, vindt dit in de eerste instantie plaats via cortexgebieden die nabij zijn gelegen, sensibele associatiegebieden. Informatie vanuit het visuele systeem gaat naar die somatosensibele verbindingen waardoor je kunt weten wat je waarneemt. Dit zijn unimodale associatiegebieden, waar maar één modaliteit (somatosensibiliteit of visueel) binnen komt. Tussen die gebieden liggen heteromodale gebieden. Dit zijn gebieden waar in twee of meer kanalen/modaliteiten met elkaar worden geassocieerd. Je hebt kleine en grote associatievezelsverbindigen. Bijvoorbeeld tussen parietaal/occipitaal, die verbindingen zijn heel lang. Het gaat erom dat het perceptieve gedeelte van je grote hersenen, waarmee je waarneemt, visueel/somatisch/sensibel/auditief, dat dat via die vezels naar het juiste gebied gaat zodat je weet dat en wat je waarneemt en je deze informatie kan integreren. De primaire motorische- en somatosensorische cortex, en de primaire auditieve en visuele cortex zijn primair en krijgen als eerste de informatie binnen (behalve motorisch, die geeft output). De motorassociatiecortex, de somatosensorische associatie cortex, de primaire auditieve en visuele associatie cortex zijn unimodale associatie cortexen. De frontale heteromodale associatiecortex (prefrontale cortex) en de laterale pariëtale en temporale heteromodale associatiecortex zijn heteromodale associatiecortexen. Als laatste heb je ook nog de limbische (supramodale) cortex. Limbische gebieden zijn boven de modaliteiten. Hier is heel hoog geassocieerde informatie, over het totaal dat je in de buitenwereld waar neemt. Het achterste gedeelte van het brein heeft vooral te maken met de waarneming van de buitenwereld, de voorzijde van het brein; de (pré-)frontale cortex; bepaalt je cognitieve functies, je gedrag en je reactie op die waarneming. Vanuit de primaire visuele cortex via unimodale visuele associatiegebieden zijn er twee stromen; de wat (analyse van vorm en kleur) en de waar (analyse van beweging en ruimtelijke relaties) stroom. Verbindingen boven de sulcus lateralis, van occipitaal naar pariëtaal, en verbindingen van occipitaal naar temporaal. Informatie vanuit de visuele cortex (achterin het brein) gaat naar voren en zo wordt via een dorsale stroom de vraag beantwoordt waar een voorwerp zich bevindt, en via de ventrale stroom wat een voorwerp is/wat je ziet, en of je het kent. Met de wat vraagt wordt er ook gekeken of je iets herkent en het eerder hebt gezien/gevoeld. Deze stromen van vezels gaan naar de frontale kwab. De frontale kwab heeft vooral met motoriek, gedrag en werkgeheugen te maken. De prefrontale cortex zorgt vooral voor de hogere functies zoals gedrag, werkgeheugen. De pariëtale kwab zorgt voor ruimtelijke oriëntatie, in de buitenwereld en het lichaamsschema. Mensen met een aandoening in de rechterpariëtale kwab herkennen soms linker lichaamsdelen van zichzelf niet, bijvoorbeeld na hersenbloedingen. De occipitale kwab zorgt voor het zien, en de temporale kwab over het geheugen, de emoties en leerprocessen. Taal Het gebied rondom de laterale sulcus is ongelooflijk belangrijk voor communicatie, taal en spraak, het produceren en ontvangen van informatie van buitenaf. Dit gaat dwars door de frontale, pariëtale en temporale kwab heen. Het gebied van Broca zorgt voor motorische spraak

7 en is expressief. Het gebied van Wernicke is sensorisch en receptief, bij een laesie hiervan kan je geen informatie ontvangen/intepreteren. Deze gebieden zijn in verbinding met de thalamus. Er zijn ook corticocorticale verbindingen tussen Broca en Wernicke. Deze gebieden liggen bij meer dan 95% van de mensen in de linkerhemisfeer, de linkerhemisfeer is hier dominant voor de spraak. Bij linkshandigen is de rechterhemisfeer dominant, maar vaak is de linkerhemisfeer ook bij hen voor taal dominant. Laesies in dit gebied zorgt voor afasieën (spraakstoornissen). Bij een laesie in het gebied van Broca kan je geen taal meer produceren, niet meer spreken, maar ook niet meer schrijven, ze kunnen zich niet uiten of uitspreken, ze spreken vaak heel langzaam en brokkelig of helemaal niet. Een laesie in het caudale deel, het gebied van Wernicke zorgt er voor dat iemand niet meer kan lezen of taal kan begrijpen. Taal is dus vooral gelokaliseerd in de linkerhemisfeer, waar Wernicke en Broca liggen. In de rechterhemisfeer wordt de taal emotioneel gekleurd, zodat je iets met emotie kan uitdrukken. Dit heet prosodie (kleur van de taal). Mensen met een rechterhemisfeer laesie kunnen dus geen emotie uitdrukken, maar begrijpen ook niet dat anderen iets met een emotionele lading tegen hen zeggen. Phrenologie Phrenologie is de hersenbouwleer/schedelleer, en het aangeven van karaktervorming en toekomst uit de vorm van het hoofd. Voor de complexe functies die de hersenen moeten uitvoeren zijn uitgebreide hersencircuits cruciaal. Hersenfuncties komen tot stand op basis van dynamische interacties tussen verschillende hersengebieden.

8 Tussencollege Neuroradiologie Dr. Groenewegen Beeldvormend onderzoek Er zijn verschillende beeldvormende modaliteiten. Röntgenopnames maken gebruik van een 2D projectie techniek, en hebben hierdoor een beperkte sensitiviteit. CT staat voor computed tomography en maakt een doorsnede. Dit gebeurt met behulp van röntgen, en hiermee kan je bijvoorbeeld goed bloedingen zien. Een MRI staat voor magnetic resolution imaging en werkt met een magneetveld en RF-golven, waardoor het contrast van weke delen goed zichtbaar wordt. Met een MRI kan je goed vet zien, en het verschil tussen witte en grijze hersenstof. Hierdoor kan je met een MRI goed MS herkennen. Bij de ziekte van MS heb je ook vaan een optische neuritus (STIR). Met een echografie (ultrasound) kan je via echogolven goed kijken hoe de fontanel in de schedel van een kindje is. Functionele MRI (fmri) is een speciale MRItechniek die wordt gebruikt in het moderne hersenonderzoek waarbij de activiteit van de hersenen door middel van een computer zichtbaar wordt gemaakt in een driedimensionaal beeld. Contrast onderzoek Caudografie is een onderzoeksmethode waarbij de cauda equina in beeld wordt gebracht door het onderste deel van het ruggenmergskanaal met contrastvloeistof te vullen d.m.v. een lumbale punctie en dan röntgenfoto's te nemen. Op deze manier kan meestal de oorzaak van een caudasyndroom in beeld gebracht worden. Angiografie is een afbeeldingstechniek in de geneeskunde waarbij bloedvaten en hartkamers met behulp van contrastvloeistof worden afgebeeld met röntgenfoto's. De afbeelding die ontstaat heet angiogram. Digitale subtractieangiografie (DSA) is een angiografische techniek die wordt gebruikt in de interventieradiologie. Met deze techniek worden duidelijke afbeeldingen gemaakt van bloedvaten in een omgeving met veel botstructuren of andere weefsels met een hoge dichtheid. Bloedingen Een epidurale bloeding kan alleen een arteriële bloeding zijn en is op een beperkte plek, hij kan zich niet verspreiden zoals een subepidurale bloeding dat wel kan. Een epidurale bloeding is bolvormig (convex). Een sub arachnoidale bloeding kan ontstaan door een PICA aneurysma (posterior inferior cerebellar artery), een van de grote arterien naar het cerebellum. Dit is met een angiografie/dsa aan te tonen, maar ook met een CT. Angiografie wordt ook wel als therapie gebruikt. Gyrus van Heschl s De gyri transversus temporaal (ook wel de gyrus van Heschl s genoemd) liggen in het gebied van de primaire auditieve cortex, in de laterale sulcus van het brein, waar Brodmann s area 41 zit. Het is de eerste corticale structuur die binnenkomende auditieve informatie verwerkt. De gyri lopen mediolateraal richting het centrum van het brein. Overige Bij mediotemporale sclerose is er vaak sprake van linkszijdige epilepsie. Bij rechtshandigen zit het Broca gebied links.

9 Slotcollege Hersenzenuwen Dr. Groenewegen Hersenzenuwen zijn sensorisch, motorisch of gemengd. De N. olfactorius (1) en de n. opticus zijn gerelateerd aan het telencephalon en het diencephalon. De nervi 3-12 zijn gerelateerd aan de hersenstam. De organisatie hiervan is deels vergelijkbaar met de spinale zenuwen en het ruggenmerg. Localisatie kernen hersenzenuwen De localisatie van de kernen van de hersenzenuwen zit in de caudale hersenstam (myelencephalon). De somatomotirische kernen zitten mediaal in de hersenstam. De somatosensorische kernen liggen lateraal in de hersenstam. Na de somatosensorische kernen liggen de viscerale sensorische kernen, en hierna de viscerale motorische kernen, waarna je in het midden komt er de somatische motorische kernen er weer liggen. De kernen zijn lang uitgerekt en verspreiden zich zo over het zenuwstel. In de motorische kolom ligt nog een rijtje kernen. Deze kernen vormen de oorsprong van de nucleus en nervus facialis. Deze spieren in het gelaat ontstaan uit de kieuwbogen. Dit is gerelateerd aan de branchiomotorische kolom (nucleus ambiguus). Extrinsieke oogspieren De nervi 3 (oculomotorisch), 4 (trochlearis) en 6 (abducens) zorgen voor de 6 extrinsieke oorspieren en daarmee voor oogbewegingen. De 3e hersenzenuw doen drie extrinsieke oogspieren. Deze innervatie is somatisch motorisch. De nervus oculomotorius is parasympatisch. Nervus trigeminus De N. trigeminus (5) heeft 3 takken; de n. ophthalmicus (V1), n. maxilaris (V2)en de n. mandibularis (V3). Deze 3 samen heten de portio major. Dit is het somatische sensibele deel. De portio minor bestaat uit de n. mandibularis (kauwspieren) en zorgt voor de brachiomotoriek. De gnostische kwaliteiten van de N. trigenminus gaan via de nucleus principalis. De vitale kwaliteiten gaan via de nucleus spinalis, die vergelijkbaar en continue met de achterhoorn is. Nervus fascialis De nervus fascialis (7) doet brachiomotorisch de mimische spieren (gelaatsuitdrukking) en de innvervatie van de m. stapedius, die voor de demping van geluiden zorgt. Visceraal sensibel zorgt hij voor smaak in het voorste 2/3e deel van de tong. Het visceraal motorische deel zorgt voror de innervatie van de speeksel- en traanklieren. Corticonucleare banen Corticonucleaire banen ontspringen lateraal in de schors en liggen mediaal in de hersenstam. De hersenzenuwkernen worden als regel dubbelzijdig (eventueel echter asymmetrisch) beïnvloed (één hersenzenuw kan dus vanuit beide hemisferen gestuurd worden). Een uitzondering hierop vormt het onderste deel van het gelaat: dit wordt alleen vanuit de gekruiste hemisfeer beïnvloed. Door deze situatie ontstaat een bulbairparese (dysfagie, dysmasesie en dysarthrie = slik-, kauw- en spraakstoornis) wél bij een eenzijdige perifere (bijv. lesie 9), maar niet bij eenzijdige centrale lesies. Ook het vaak voorkomende scheve gelaat (m.n. onderzijde) bij CVA s is een uiting van deze situatie.