Cover Page. The handle holds various files of this Leiden University dissertation.

Transcriptie

1 Cover Page The handle holds various files of this Leiden University dissertation. Author: Hoohenkerk, Gerard Joannes Franciscus Title: Surgical correction of atrioventricular septal defect Date:

2 Summary / Nederlandse samenvatting 109

3 Summary AVSD represents a group of congenital cardiac abnormalities, bound by a variable deficiency of the atrioventricular septum immediately above and below the atrioventricular valves. This thesis focuses on our more than 30 years experience of surgical correction of various types of AVSD in Leiden University Medical Center, Leiden. In chapter 1 we have evaluated whether the type of AVSD, among other factors, forms a risk factor for mortality and reoperation after surgical repair. We concluded that AVSD repair can be accomplished with good long-term results. Risk factors for early mortality were surgical era before 1996 and younger age at surgery. The type of AVSD was not found to be a risk factor for mortality or reoperation. Risk factors for late reoperation were associated cardiovascular anomalies, left atrioventricular valve dysplasia, and absence of cleft closure. It should be noted that there was a strong decline in age at AVSD repair in the last decade, and at the same time a significant decrease in in-hospital mortality. Although results of surgical correction of primary repair of AVSD have been improving over the last decades, reoperation after repair remains an important issue. The most frequent indication for reoperation is left atrioventricular valve regurgitation (LAVVR), which remains an important cause of postoperative morbidity and mortality. In chapter 2 we present our results of left atrioventricular valve reoperation after previous correction of AVSD. Although LAVVR has a complex nature, repair can be accomplished with good long-term results. Resuturing the cleft and subsequent annuloplasty are normally sufficient to restore valvular function. However, when the leaflets are dysplastic and shortened, valve replacement may be the only alternative. We found that the estimated overall survival of patients with a reoperation for LAVVR is good and comparable to that of patients not reoperated for LAVVR after AVSD repair. Yet, survival after left atrioventricular valve repair was higher than after left atrioventricular valve replacement. Double orifice left atrioventricular valve (DO-LAVV) is an uncommon valve abnormality and is often associated with AVSD. The surgical repair of this anomaly, in particular the handling of the accessory orifice is controversial. In chapter 3 we present outcomes of repair of AVSD with DO-LAVV and compare the results to those of repair of AVSD without DO-LAVV. 110

4 Results show that although AVSD with DO-LAVV can be repaired with low mortality, it is still a risk factor for reoperation. If competent, it is recommended to leave the accessory orifice untouched. If needed, regurgitation of the accessory orifice is best managed with suture or patch closure. In chapter 4 we have evaluated our results of complete atrioventricular septal defect and tetralogy of Fallot (c-avsd-tof) repair by transatrial-transpulmonary approaches. In literature controversy exist about the need of a right ventriculotomy or a right ventricular to pulmonary artery conduit. Our method of transatrial-transpulmonary approach can be used for c-avsd-tof repair without cardiac related mortality, limited reoperation rates and good functional outcomes in all surviviors. In children, conventional valve repair techniques in mitral and tricuspid valve disease may have limitations related to the wide spectrum of abnormalites of the valvular structures, the small size of the valve and associated cardiac anomalies. Artificial chordae were introduced as an additional technique for mitral and tricuspid valve repair in children. In chapter 5 we have evaluated our results of mitral valve and tricuspid valve repair with artificial chordae. Artificial chordae form a useful addition to the surgical armamentarium for mitral and tricuspid valve repair in case of different anomalies of chordae tendinae. 111

5 Nederlandse samenvatting 112

6 Nederlandse samenvatting Het atrioventriculair septum defect (AVSD) vertegenwoordigt een groep van aangeboren hartafwijkingen, met een variabele deficiëntie van het atrioventriculair septum direct boven en onder de atrioventriculaire kleppen als gemeenschappelijk kenmerk. Dit proefschrift richt zich op onze meer dan 30 jaar ervaring met de chirurgische correctie van de verschillende typen AVSD. In hoofstuk 1 bestudeerden wij of het type AVSD, naast andere factoren, een risicofactor vormde voor de mortaliteit en reoperatie na een chirurgische correctie. Wij concludeerden dat correctie van het AVSD kan worden uitgevoerd met goede lange-termijn resultaten. Risicofactoren voor vroegtijdige sterfte waren het chirurgische tijdperk van vóór 1996 en een jongere leeftijd van de patiënten ten tijde van de correctie van het AVSD. Het type AVSD was op zich geen risicofactor voor mortaliteit of reoperatie. Risicofactoren voor late reoperatie waren gecombineerde cardiovasculaire aandoeningen, dysplasie van de linker atrioventriculaire klep, en het niet sluiten van de cleft. Deze studie toonde aan dat er de afgelopen tien jaar een sterke daling is van de leeftijd waarop het AVSD wordt gecorrigeerd, en tegelijkertijd een significante daling is van het sterftecijfer in het ziekenhuis. Hoewel de resultaten van de chirurgische correctie van het AVSD de afgelopen decennia sterk zijn verbeterd, blijft de mogelijkheid van reoperatie aanwezig. Een veel voorkomende oorzaak van reoperatie is een insufficiëntie van de linker atrioventriculaire klep, die een belangrijke oorzaak van postoperatieve morbiditeit en mortaliteit blijft. In hoofdstuk 2 presenteren wij onze resultaten van reoperatie aan de linker atriovnetriculaire klep na eerdere correctie van het AVSD. Hoewel insufficiëntie van de linker atrioventriculaire klep complex van aard kan zijn, kan een plastiek met goede lange termijn resultaten worden uitgevoerd. Een herstel van de cleft en een daaropvolgende annuloplastiek zijn normaliter voldoende om de linker atrioventriculaire klepfunctie te herstellen. Wanneer de linker atrioventriculaire klepbladen dysplastisch en verkort zijn, kan klepvervanging het enige alternatief zijn. In onze studie was de geschatte totale overleving van patiënten met een tweede operatie voor insufficiëntie van de linker atrioventriculaire klep goed en vergelijkbaar met die van patiënten die niet gereopereerd werden voor insufficiëntie 113

7 van de linker atrioventriculaire klep. De overleving na een plastiek van de linker atrioventriculaire klep is hoger dan na een vervanging van de linker atrioventriculaire klep. Een double orifice van de linker atrioventriculaire klep (DO-LAVV) is een zeldzame afwijking en wordt vaak geassocieerd met het AVSD. De chirurgische correctie van deze anomalie, in het bijzonder de behandeling van de accessoire opening is controversieel. In hoofdstuk 3 presenteren wij de resultaten van de chirurgische correctie van het AVSD met DO-LAVV en vergelijken de resultaten met die van de chirurgische correctie van het AVSD zonder DO-LAVV. Het AVSD met DO-LAVV kan worden geopereerd met een lage mortaliteit maar is een risicofactor voor een reoperatie. Een sufficient double orifice kan het best ongemoeid worden gelaten, een insufficiënt Double orifice is het best te behandelen middels een plastiek (sluiten van het double orifice met een hechting of met een patch). In hoofdstuk 4 evalueren wij onze resultaten van correctie van het complete atrioventriculair septum defect in combinatie met een tetraloge van Fallot ( c-avsd-tof) middels een transatriale-transpulmonale benadering. Er bestaat in de literatuur controverse over de noodzaak van een rechter ventriculotomie. Onze gebruikte methode van de transatrialetranspulmonale benadering kan worden toegepast zonder cardiaal gerelateerde mortaliteit, met een beperkte reoperatie incidentie en een goede functionele uitkomst voor alle overlevenden. In het brede spectrum van de afwijkingen aan het valvulair apparaat, de kleine afmetingen van de klep en de geassocieerde cardiale afwijkingen hebben conventionele plastiek technieken van de mitralis- en tricuspidalisklep bij kinderen hun beperkingen. Artificiele chordae werden bij kinderen geïntroduceerd als een additionele techniek voor mitralis- en tricuspidalisklep chirurgie. In hoofdstuk 5 evalueren wij onze resultaten van de mitralis- en tricuspidalisklepplastiek operaties met artificiële chordae. Bij verschillende afwijkingen aan de chordae tendinae van de mitralis- en tricuspidalisklep bleek het gebruik van artificiële chordae een bruikbare en nuttige techniek. 114