Belangenverklaring. In overeenstemming met de regels van de Inspectie van de Gezondheidszorg (IGZ)

Transcriptie

1

2 Belangenverklaring In overeenstemming met de regels van de Inspectie van de Gezondheidszorg (IGZ) Naam: Organisatie: AC Abrahams UMC Utrecht Ik heb geen 'potentiële' belangenverstrengeling Ik heb de volgende mogelijke belangenverstrengelingen: Type van verstrengeling / financieel belang Ontvangst van subsidie(s)/research ondersteuning: Ontvangst van honoraria of adviseursfee: Naam van commercieel bedrijf Baxter Baxter en Fresenius Lid van een commercieel gesponsord speakersbureau : Financiële belangen in een bedrijf (aandelen of opties): Andere ondersteuning (gelieve te specificeren): Wetenschappelijke adviesraad:

3 Where hematologists meet nephrologists Alferso C. Abrahams Internist-nefroloog 10th DHC, 22 januari 2016

4 Take Home Message HEMATOLOOG NEFROLOOG NEFROPATHOLOOG

5 Inleiding MGUS Smoldering myeloom Multipel myeloom M-proteine < 30 g/l Plasmacellen < 10% Geen orgaanschade M-proteine > 30 g/l Plasmacellen > 10% Geen orgaanschade M-proteine > 30 g/l Plasmacellen > 10% CRAB Geen behandeling Behandeling

6

7 Inleiding MGUS nefropathie CKD/ESKD M-proteine < 30 g/l Plasmacellen < 10%

8 Inleiding MGRS nefropathie CKD/ESKD M-proteine < 30 g/l Plasmacellen < 10%

9 Casus Vrouw 37 jr Persisterende proteïnurie na zwangerschap 3,6 gram/24h RR 158/98 mmhg, spoor oedeem Kreat 75 µmol/l, albumine 34 g/l, cholesterol 6,5 mmol/l

10 Casus M-proteine: IgG-κ, niet te kwantificeren FLC: vrije κ 20,26 mg/l vrije λ 12,48 mg/l κ-λ ratio 1.62 BM biopt: CD138 toont een lichte toename van plasmacellen κ en λ tonen polytypie, met een geringe overheersing van κ ten opzichte van λ, echter niet pathologisch

11 13 glomeruli zonder globale glomerulosclerose < 10% tubulusatrofie en interstitiële fibrose

12

13

14

15 Kappa

16 Lambda

17 Congo Rood Positieve controle

18 IgG

19 EM-onderzoek bij amorfe deposities Amyloidose Niet-vertakkende fibrillen 8-12 nm Fibrillaire glomerulonefritis Niet-vertakkende fibrillen nm Immunotactoide glomerulopathie Microtubuli nm Alpers, JASN 2008

20

21

22

23 Casus Conclusie nierbiopt: Immunotactoïde glomerulopathie, monotypisch voor κ

24

25 Mallett, Am J Nephrol 2015 Patient survival

26 Casus Conclusie nierbiopt: Immunotactoïde glomerulopathie, monotypisch voor κ B/ bortezomib en dexamethason, gevolgd door autologe SCT

27 Effect op proteïnurie

28 Leung, Blood 2011; Bridoux, Kidney Int 2015 MGRS-geassocieerde nefropathie GEORGANISEERDE DEPOSITIES ONGEORGANISEERDE DEPOSITIES Lichte keten proximale tubulopathie ± Fanconi AL-amyloïdose Immunotactoïde GP LCDD Prolif GN met monoclonale Ig deposities AHamyloïdose Cryoglobulinemie type 1 LHCDD C3 GP geassocieerd met monoclonale gammopathie AHLamyloïdose HCDD

29 Henry Bence Jones ( ) Lancet, July 24, 1847

30 Diagnostiek van MGRS Hematologisch Anamnese Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie Totaal IgM, IgA, IgG M-proteine (electroforese en immunofixatie) Serum free light chains (FLC) analyse Nefrologisch VG en anamnese RR, oedeem Kreatinine, albumine, lipiden, glucose, bicarb, PO4, UZ Urinesediment Urineportie op kreat, TE, albumine, BJ, glucose, ph 24h urine op kreat, Na, PO4, TE, BJ MGUS Nierziekte

31 Diagnostiek van MGRS Hematologisch Anamnese Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie Totaal IgM, IgA, IgG M-proteine (electroforese en immunofixatie) Serum free light chains (FLC) analyse Nefrologisch VG en anamnese RR, oedeem Kreatinine, albumine, lipiden, glucose, bicarb, PO4, UZ Urinesediment Urineportie op kreat, TE, albumine, BJ, glucose, ph 24h urine op kreat, Na, PO4, TE, BJ Evt. BM biopt en aspiraat Evt. X-skelet of CT whole body Evt. buikvetaspiraat Evt. nierbiopt

32 Diagnostiek van MGRS

33

34 Renal survival in LCDD 53 patients Median renal survival 5.4 yrs 62% of patients required dialysis Sayed, Blood 2015

35 Renal survival in LCDD 53 patients Median renal survival 5.4 yrs 62% of patients required dialysis Sayed, Blood 2015

36 1459 patients; 18% ALA, 23% LCDD, 59% MCN Median FU 13.1 months Renal recovery in 9.1% of patients Median survival on dialysis 18.3 months

37 Decourt, CJASN 2016 Cumulative incidence of death

38 Decourt, CJASN 2016 Renal recovery rate

39 Take Home Message HEMATOLOOG MGRS NEFROLOOG NEFROPATHOLOOG

40 Questions?