Dementie. bijscholing Het Verbond

Transcriptie

1 Dementie bijscholing Het Verbond Drs. Jan Meinsma 15 september 2012

2 Dementie Dementie is verzamelnaam voor hersenziektes die aantasting tot gevolg hebben van Het geheugen De verstandelijke vermogens De persoonlijkheid Definitie volgens DSM IV 1. Geheugenstoornissen 2. Eén of meer van de volgende cognitieve symptomen: Afasie / Apraxie / Agnosie Executieve stoornissen 3. De stoornissen veroorzaken een duidelijke beperking in het sociaal of beroepsmatig functioneren 4. De stoornissen komen niet uitsluitend voor tijdens het beloop van een delier Acroniem volgens Hollister (1983) Drugs Endocriene stoornissen Metabole stoornissen Emotionele stoornissen (depressie!) Nutritionele tekorten Tumor of Trauma 'Infirmities' van de zintuigen Arterioscleotische complicaties

3 Prevalentie van dementie < 60 0,1 % ,5 % % % % > % Meest voorkomende oorzaken van dementie Ziekte van Alzheimer Vasculaire dementie Combinatie van beide

4 Ziekte van Alzheimer Cognitieve dysfunctie in twee of meer domeinen Progressieve achteruitgang van geheugen en andere cognitieve functies Helder bewustzijn Beginleeftijd tussen 40 en 90 jaar Afwezigheid van systemische aandoeningen of andersoortige hersenziekte Progressieve afasie, apraxie of agnosie ADL- beperkingen en veranderd gedrag Positieve familieanamnese Normaal of vertraagd achtergrondpatroon op EEG Progressieve atrofie op CT/MRI Routinebepalingen lumbaalpunctie normaal Diagnose minder waarschijnlijk bij: Plotseling begin Focale neurologische verschijnselen in een vroeg stadium Epilepsie of loopstoornissen in een vroeg stadium

5 Vasculaire dementie Waarschijnlijke Vad Bewijs van twee of meer ischemische CVA's of één CVA met een duidelijke temporele relatie met de dementie Tenminste één infarct buiten het cerebellum op CT of MRI Mogelijke Vad Anamnese van één CVA zonder duidelijke temporele relatie met de dementie Binswanger's syndroom met: Vroege urine-incontinentie Loopstoornis n.a. neurologisch verklaarbaar Vasculaire risicofactoren Uitgebreide witte stof veranderingen op CT of MRI Kenmerken die de diagnose Vad ondersteunen Abrupte verslechtering van intellectuele vermogens binnen 3 maanden na CVA met fluctuerend en stapsgewijs verloop In anamnese loopstoornissen of vaak vallen Toegenomen mictiefrequentie en incontinentie vroeg in het ziektebeloop Focale afwijkingen passend bij CVA, o.a.: hemiparese, centrale facialiszwakte Sensorisch verlies o.a. gezichtsvelddefecten Pseudobulbaire verschijnselen o.a. zwakte van gezichtsspieren, tong en farynx, moeite met slikken, spastische dysartrie, emotionele incontinentie Extrapyramidale verschijnselen m.n. rigiditeit en hypokinesie Depressie, stemmingsveranderingen e.a. psychiatrische afwijkingen

6 Ziekte van Alzheimer en Vasculaire dementie; enkele verschillen Ziekte van Alzheimer Sluipend begin Voorgeschiedenis met weinig lichamelijke klachten Geleidelijke achteruitgang Ziektebesef alleen in beginfase Gevoelsleven vervlakt Vasculaire dementie Plotseling begin Voorgeschiedenis met vaatlijden en hoge bloeddruk Trapsgewijze achteruitgang Ziektebesef langer aanwezig Vaker agressie, depressie, emotionele labiliteit Minder frequente beelden Frontotemporale dementie Lewy-body-dementie Ziekte van Creutzfeldt-Jakob Ziekte van Huntington Corticobasale degeneratie Progressieve supranucleaire verlamming Korsakov syndroom E.v.a

7 Internationale concensusconferentie 1998 Introductie van het begrip Frontotemporale Lobaire Degeneratie als overkoepelende term voor drie klinische syndromen: Frontotemporale dementie Progressieve niet-vloeiende afasie Semantische dementie Frontotemporale dementie Sluipend begin (voor het 65e) en langzame progressie Geheugen, oriëntatie en praktische vaardigheden blijven lang behouden Gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen staan op voorgrond met vroeg verlies van ziekte-inzicht Vroeg verlies van persoonlijk besef; bijv. verwaarlozing van persoonlijke verzorging Vroeg verlies van sociaal besef bijv. tactloosheid, winkeldiefstal, verlies aan empathie Vroege tekenen van ontremming bijv. aldoor sex willen, veel en gulzig eten, veel roken, veel drinken, ongepaste grapjes maken, rusteloos heen en weer lopen. Of juist vroege tekenen van apathie, initiatiefverlies en teruggetrokken gedrag Mentale rigiditeit en flexibiliteit Stereotiep, dwangmatig en repeterend gedrag bijv. dwalen, zwerven, klappen, zingen, (mars)muziek draaien, verzamelen Afleidbaarheid, impulsiviteit en ongeduld Affectieve kenmerken: Depressie, angst, extreme sentimentaliteit Preoccupatie met bizarre somatische klachten Onverschilligheid, apathie, verlies aan empathie en sympathie Traagheid en verlies van spontaniteit Verlies van mimiek en gestiek

8 Frontotemporale dementie vervolg - Taal- en spraakkenmerken: Progressieve afname van spraak Stereotypie: herhalen van beperkt repertoire aan onderwerpen, woorden en uitdrukkingen Echolalie en perseveratie Mutisme in eindstadium Fysieke kenmerken: In vroeg stadium primitieve reflexen en incontinentie In laat stadium akinesie, rigiditeit en tremor Ook lage en labiele bloeddruk in laat stadium

9 Progressieve niet-vloeiende afasie Sluipend begin en geleidelijke progressie Niet-vloeiende spontane spraak met tenminste òf agrammatisme òf fonemische parafasieën òf anomie Stotteren of orale apraxie Gestoord nazeggen Alexie, agrafie Behoud van woordbegrip Laat mutisme Gedrag: Behoud van sociale vaardigheden Gedragsveranderingen als bij FTD in laat stadium Lichamelijke verschijnselen: Primitieve reflexen Akinesie Rigiditeit en tremor in laat stadium Aanvullend onderzoek: NPO: niet vloeiende afasie in afwezigheid van ernstige amnesie of visuospatiële stoornis EEG: normaal of geringe asymmetrische vertraging Beeldvormend onderzoek: asymmetrische afwijking van voornamelijk de dominante (gewoonlijk linker) hemisfeer

10 Semantische dementie Sluipend begin en geleidelijke progressie Taalstoornis gekenmerkt door: Progressieve vloeiende, lege spontane spraak Verlies van woordbetekenis manifest door gestoord benoemen en begripssemantische parafasieën en/of perceptuele stoornis gekenmerkt door prosopagnosie en/of associatieve agnosie (gestoorde objectherkenning) Behouden perceptueel matchen en natekenen Behouden enkel woord repetitie Behouden vermogen regelmatige woorden hardop te lezen en te schrijven Taal- en spraakkenmerken: Spraakdrang Idiosyncratisch woordgebruik Afwezigheid va fonemische parafasieën Dyslexie en dysgrafie Behoud van reken-functie Gedragskenmerken: Verlies van sympathie en empathie Preoccupaties, bijv. zuinigheid Lichamelijke kenmerken: Afwezige of trage primitieve reflexen Akinesie, rigiditeit, tremor

11 Semantische dementie vervolg Aanvullend onderzoek: NPO: Fors semantisch verlies blijkend uit gestoord woordbegrip en benoemen en/of gezichts- en objectherkenning. Behouden fonologie en syntax, elementaire perceptuele verwerking, ruimtelijke vaardigheden en episodisch geheugen EEG: Normaal Beeldvormend onderzoek: Voornamelijk anteriortemporale afwijkingen (symmetrisch of asymmetrisch)

12 Lewy-body dementie Progressieve cognitieve achteruitgang die interfereert met normale sociale of beroepsmatige functies Defecten in tests van aandacht, frontale functies en visueel ruimtelijke vaardigheden Geheugenstoornissen hoeven bij aanvang niet aanwezig te zijn, maar verschijnen meestal bij progressie van de ziekte Opvallende schommelingen in aandacht, alertheid en cognitie Excessieve slaapbehoefte overdag Verschijnselen van parkinsonisme, vooral stijfheid en traagheid Visuele hallucinaties Kenmerken die diagnose ondersteunen: Vaak vallen Flauwvallen / Tijdelijk bewustzijnsverlies Wanen Overgevoeligheid voor neuroleptica Niet visuele hallucinaties Symptomen die diagnose niet ondersteunen: Cerebrovasculaire aandoening Andere hersenziekte die het klinisch beeld kan verklaren

13 Ziekte van Creutzfeldt-Jakob Waarschijnlijk CJD: Progressieve dementie Tenminste één van volgende kenmerken: Myoclonus Pyramidale stoornissen Extrapyramidale stoornissen Cerebellaire verschijnselen Periodieke bifasische of trifasische scherpe golfcomplexen op EEG Mogelijk CJD: Progressieve dementie in anamnese (nog) niet bevestigd bij onderzoek In combinatie met: Myoclonus en klinisch beloop van minder dan drie jaar Familielid met definitief of waarschijnlijk CJK Minstens twee van genoemde kenmerken i.c.m. vroege tekenen van stoornis van het motorisch neuron

14 Ziekte van Huntington Autosomaal dominant erfelijke ziekte. Diagnose is m.b.v. DNA-onderzoek met zekerheid vast te stellen. Beginleeftijd tussen 25e en 45e jaar. Verschijnselen: Dementie, m.n. trage informatieverwerking en stoornissen in executieve functies Chorea, dystonie, oogbewegingsstoornissen en slikstoornissen Psychiatrische stoornissen, m.n. depressie en psychotische episodes

15 Corticobasale degeneratie Asymmetrische motorische verschijnselen bestaande uit gelateraliseerde extrapyramidale symptomen als: Dystonie Alien hand-syndroom Dementie met in aanvang vooral: Ernstige apraxie Stoornissen in de executieve functies Gedragsstoornissen in later stadium. Beeldvormend onderzoek: Asymmetrische atrofie van paracentrale, pariëtale en frontale cortex

16 Progressieve supranucleaire verlamming (Syndroom van Steele-Richardson-Olszewski) Hoofdkenmerken: Parkinsonisme Oogbewegingsstoornissen Dementie Klinische verschijnselen: Axiale rigiditeit Loopstoornissen met neiging tot retropulsie en vallen Verticale blikparese (vooral neerwaarts) en verbaasde blik Opvallende traagheid, ook mentaal Executieve stoornissen Persoonlijkheidsverandering Mogelijk ook: Depressies Schizofreniforme psychose

17 Korsakov syndroom Directe oorzaak is ernstig gebrek aan thiamine (vitamine B1) Verschijnselen: Inprentingsstoornis (anterograde amnesie) Desoriëntatie in tijd, plaats en persoon Stoornissen in temporele referentiekader Afwezig ziektebesef met zelfoverschatting en confabuleren Faalangst met apathie of juist agressie Vervlakking gevoelsleven Feitelijk geen dementiesyndroom Na stoppen met drinken geeft 20 % sterke verbetering te zien; 20 % blijft stabiel; de grootste groep toont enige verbetering maar met behoud van restverschijnselen Een restgroep gaat overigens wel over in de Ziekte van Alzheimer

18 Stadia van dementie Stadium I : bedreigde ik (verlies/rouw) Stadium II : verdwaalde ik (angst) Stadium III : verzonken ik (isolement) Stadium IV : verloren ik (mist) Kenmerken stadium I Verlies van inzicht in huishoudelijke activiteiten die planning en inzicht vereisen Toenemende afhankelijkheid van aansporing en begeleiding om dagelijkse routinehandelingen op tijd en in juiste volgorde uit te voeren Inzicht in financiële zaken ontbreekt, onder curatele stelling wordt noodzakelijk Zonder hulp de tijd niet meer zinvol kunnen doorbrengen Niet meer op gelijke voet met anderen kunnen omgaan Kenmerken stadium II Zich in het contact met anderen niet meer goed kunnen handhaven Zich niet meer adequaat kunnen uitdrukken De verzorger moet het initiatief c.q. de regie m.b.t. activiteiten overnemen De meeste huishoudelijke activiteiten zijn te complex geworden Afzonderlijke handelingen kunnen onder toezicht en aanmoediging van de verzorger nog wel zelf worden uitgevoerd Hulpverlening rond de klok is noodzakelijk

19 Stadia van dementie vervolg Kenmerken stadium III Het begrip van het eigen lichaam raakt verloren De zelfverzorging wordt onmogelijk Bewegingen worden wanordelijk, missen doelgerichtheid en verzanden of worden steeds herhaald De zelfstandige toiletgang wordt onmogelijk Men wordt incontinent voor urine en ontlasting Permanent toezicht is vereist Kenmerken Stadium IV Laatste resten van het verbale uitdrukkingsvermogen gaan verloren Beweging en initiatief gaan verloren Rechtop zitten wordt onmogelijk Op pijn wordt gereageerd met kreunen of schreeuwen Slik- en hoestreflex blijven het langst bestaan De eindfase wordt gekenmerkt door totale bewegingloosheid Benaderingswijzen Realiteitsoriëntatie Reminiscentie Validation Zintuigactivering (snoezelen)

20 10 snelle tips voor betere communicatie Zorg voor oogcontact, benader altijd van voren Spreek met rustige stem Reageer op onderliggende gevoelens, niet de feiten Spreek altijd met naam aan, wees 'bevestigend' Spreek langzaam in eenvoudige bewoordingen Stel niet meer dan één vraag per keer Vermijd kritiek en welles-nietes discussies Praat niet over de persoon in diens bijzijn Maak veel gebruik van gebarentaal Wees geduldig, meegaand en begrijpend

21 Verwerking van verlies volgens Kübler-Ross Ontkenning Protest / woede / boosheid Marchanderen / onderhandelen / vechten Depressie / berusting Aanvaarding Bronnen Souren en Franssen: 'Verbroken verbindingen, de ziekte van Alzheimer', deel I en II. Swets & Zeitlinger. ISBN Jonker, Slaets, Verhey (red.): 'Handboek dementie. Laatste inzichten in diagnostiek en behandeling'. Bohn Stafleu van Loghum, Houten ISBN Alzheimer Nederland: Douwe Draaisma: 'Ontregelde geesten. Ziektegeschiedenissen'. Historische Uitgeverij, Groningen ISBN Drs. Jan Meinsma 15 september 2012