Neonatale gehoorscreening

Transcriptie

1 Capita selecta Neonatale gehoorscreening a.m.oudesluys-murphy, h.l.m.van straaten, m.h.ens-dokkum en m.a.kauffman-de boer Bij naar schatting 1-2:1000 levend geboren kinderen is er een ernstige aangeboren vorm van perceptief gehoorverlies. 1 De prevalentie van unilaterale of geringe gehoorverliezen ligt hoger. 2 Onder kinderen die verpleegd zijn op een afdeling voor intensieve zorg voor pasgeborenen varieert de aanwezigheid van ernstig bilateraal gehoorverlies van 1,5% in Nederland 3 tot 2% in de Verenigde Staten. 4 Een normaal functionerend gehoor vormt vanaf de geboorte een essentiële basis voor de spraak- en taalontwikkeling bij de mens. 5 De taalontwikkeling is op zich weer van groot belang voor de sociale en emotionele ontwikkeling, de communicatieve vaardigheden en het leerproces van het kind. Dat de prognose van het gehoorgestoorde kind kan worden verbeterd wanneer de diagnose van een gehoorstoornis vroeger wordt gesteld, wordt reeds lang onderkend. Geluidsversterking, mits aangebracht voor de 6e levensmaand, leidt tot een aanzienlijke verbetering van de spraak-taalontwikkeling. 5 6 De 10% zuigelingen met de ernstigste vorm van gehoorverlies boeken een beperkte winst met conventionele geluidversterkingsmethoden, maar bij hen wordt de cochleaire implantatietechniek steeds vaker toegepast. 2 Voor al deze ontwikkelingen is het extra belangrijk om de diagnose zo vroeg mogelijk in het eerste levensjaar te stellen. In de Verenigde Staten hebben de National Institutes of Health (NIH) 7 het recentste advies van het Joint Committee on Infant Hearing 8 overgenomen: Gehoorscreening dient te worden verricht vóór ontslag of overplaatsing bij alle kinderen die behandeld zijn op een neonatale intensive-care-unit (NICU), naast universele gehoorscreening voor alle andere pasgeborenen binnen de eerste 3 levensmaanden, met het doel om behandeling en begeleiding te kunnen beginnen vóór de leeftijd van 6 maanden. europese consensusverklaring In navolging van de Amerikaanse consensus vond op 16 mei 1998 in Milaan een Europese consensusbijeenkomst over neonatale gehoorscreening plaats. 9 Wetenschappers van diverse achtergronden, zoals audiologen, Medisch Centrum Rijnmond-Zuid, locatie Zuider, afd. Kindergeneeskunde, Groene Hilledijk 315, 3075 EA Rotterdam. Mw.dr.A.M.Oudesluys-Murphy, kinderarts. Isala Klinieken, afd. Kindergeneeskunde, sectie Neonatologie, Zwolle. Mw.H.L.M.van Straaten, kinderarts. Doveninstituut Effatha, Voorburg. Mw.dr.M.H.Ens-Dokkum, kinderarts (tevens: Academisch Centrum Kinder- en Jeugdpsychiatrie Curium, Oegstgeest). Nederlandse Stichting voor het Dove en Slechthorende Kind, Amsterdam. Mw.drs.M.A.Kauffman-de Boer, orthopedagoog. Correspondentieadres: mw.dr.a.m.oudesluys-murphy (oudesluys@zuiderziekenhuis.nl). Zie ook de artikelen op bl. 589 en 598. samenvatting Bij naar schatting 1-2:1000 levend geboren kinderen is er een ernstige aangeboren vorm van perceptief gehoorverlies. Een normaal functionerend gehoor vormt vanaf de geboorte een essentiële basis voor de ontwikkeling bij de mens (spraaktaalontwikkeling, sociale en emotionele ontwikkeling, communicatieve vaardigheden en leren). De prognose van het gehoorgestoorde kind kan worden verbeterd wanneer de diagnose vroeger wordt gesteld. Geschikte methoden voor screening kort na de geboorte zijn nu beschikbaar: automatische hersenstamaudiometrie en meting van otoakoestische emissies. Screening zou gezien moeten worden als een eerste stap in een programma van diagnostiek, behandeling en begeleiding van kinderen met gehoorstoornissen. Het doel van de implementatie van neonatale gehoorscreening is: identificatie van bilaterale gehoorverliezen vóór de leeftijd van 3 maanden en aanvang van behandeling en begeleiding vóór de leeftijd van 6 maanden. KNO-artsen, kinderartsen, ontwikkelingspsychologen en epidemiologen uit diverse landen van de Europese Gemeenschap stelden een verklaring op. Deze is weergegeven in de tabel. huidige situatie in nederland In Nederland, maar ook in andere Europese landen wordt een hoge prioriteit verleend aan preventieve gezondheidszorg. Een onderdeel hiervan vormt in Nederland de opsporing van permanente bilaterale perceptieve gehoorverliezen met behulp van een gedragsmatige gehoorscreeningstest: de Compacte Amsterdamse paedo-audiometrische screener (CAPAS) of Ewinggehoorscreening op de leeftijd van 9 maanden. 10 Hieraan neemt circa 95% van alle kinderen in Nederland op de leeftijd van 9 maanden deel. Echter, slechts circa 80% doorloopt het gehele screeningsproces. 11 (Verstandelijk) gehandicapte of blinde kinderen worden niet opgeroepen. Bij deze opzet van het gehoorscreeningsprogramma, met zo nodig herhaalde tests 1 en 2 maanden later en met de vertraging die vaak ontstaat in het verdere verwijstraject, ligt de leeftijd waarop detectie van bilaterale perceptieve gehoorverliezen plaatsvindt in Nederland nu tussen 15 en 18 maanden. 11 In veel westerse landen is deze leeftijd hoger: tussen de 18 en 30 maanden, en in geval van minder ernstige bilaterale gehoorverliezen nog hoger Voor de ontwikkeling van het kind zelf alsmede voor de normale ontwikkeling van de ouder-kindrelatie gaat hiermee veel waardevolle tijd verloren. 594 Ned Tijdschr Geneeskd maart;144(13)

2 Europese consensusverklaring over neonatale gehoorscreening, Milaan Permanent gehoorverlies* op de kinderleeftijd ( permanent childhood hearing impairment ; PCHI) is een belangrijk gezondheidsprobleem dat bij tenminste 1:1000 pasgeborenen voorkomt. Interventie is het succesvolst indien daarmee begonnen wordt tijdens de eerste levensmaanden. Identificatie door middel van screening kort na de geboorte biedt dus de mogelijkheid om de kwaliteit van leven te verbeteren en perspectieven te creëren voor gehoorgestoorde kinderen. 2. Er bestaan effectieve rehabilitatieprogramma s. 3. Methoden voor identificatie van PCHI in de neonatale periode zijn nu beschikbaar voor gebruik in de klinische praktijk. Ze zijn effectief en in goede screeningsprogramma s kan tenminste 80% van de zuigelingen met PCHI opgespoord worden, terwijl slechts 2-3% van de kinderen met een normaal gehoor ten onrechte verwezen wordt. 4. Neonatale gehoorscreening is effectiever en minder kostbaar dan de (op gedrag gebaseerde) screeningsprogramma s die regulier uitgevoerd worden op de leeftijd van 7-9 maanden. 5. Neonatale screening die zich alleen richt op de 6-8% neonati met een verhoogd risico op PCHI verlaagt de kosten. Hiermee wordt echter slechts 40-50% van de kinderen met een PCHI opgespoord. Screening van pasgeborenen met een verhoogd risico, in combinatie met een gedragsmatige screening (bijvoorbeeld met de Ewing-/ CAPAS-test) op de leeftijd van 7-9 maanden, is duurder en minder effectief dan universele neonatale gehoorscreening. 6. Met neonatale gehoorscreening kan men progressieve vormen van gehoorverlies of gehoorverliezen die later ontstaan niet opsporen. Aparte opsporing van deze subgroep van afwijkingen (aanwezig bij 10-20% van alle kinderen met gehoorverliezen) is nodig. 7. Risico s die verband houden met neonatale gehoorscreening zijn: bezorgdheid na fout-positieve uitkomsten en eventueel vertraagd vaststellen van gehoorverlies na fout-negatieve uitkomsten. Deze risico s zijn aanvaardbaar met het oog op de verwachte voordelen van neonatale screening. 8. Neonatale gehoorscreening zou moeten worden gezien als een eerste stap in een programma van diagnostiek, behandeling en begeleiding voor kinderen met PCHI. 9. Een essentieel onderdeel van een programma voor neonatale gehoorscreening is de kwaliteitsbewaking. Hiertoe behoort training van personeel, monitoring van het rendement van het programma en een eenduidige vaststelling van de verantwoordelijke instantie. 10. Hoewel de gezondheidszorg in Europa van land tot land anders is georganiseerd wat betreft logistiek en geldstromen dient implementatie van neonatale gehoorscreening niet vertraagd te worden. Deze screening geeft toekomstige Europese burgers verbeterde kansen en kwaliteit van leven in het komende millennium. CAPAS = Compacte Amsterdamse paedo-audiometrische screener. *Bilateraal gehoorverlies 40 db gemiddeld over de frequenties 0,5, 1, 2 en 4 khz. neonatale gehoorscreening Een voordeel van gehoorscreening in de neonatale periode is dat geleidingsverliezen door otitis media met effusie (OME) praktisch gezien nog afwezig zijn. Wel kunnen vruchtwater in het middenoor en debris in de uitwendige gehoorgang in de eerste dagen na de geboorte kortdurende geleidingsverliezen geven. Tevens zijn de beschikbare methoden niet afhankelijk van gedragsmatige reacties van het kind. Hierdoor zijn ze ook geschikt voor de groep kinderen met meervoudige ontwikkelingsstoornissen bij wie er een verhoogd risico op gehoorstoornissen is. Algemeen doel van een screening is het onderscheiden bij ogenschijnlijk gezonde personen van de al dan niet aanwezige aandoening. Belangrijke eisen bij een screeningstest zijn de veiligheid, de eenvoud en de snelheid waarmee grote populaties kunnen worden gescreend tegen zo laag mogelijke kosten. De test dient uiteraard betrouwbaar te zijn (hij moet in gelijke situaties een gelijke uitslag geven) en valide (hij moet meten wat men wil meten). In het licht van deze eisen bespreken wij hierna de gangbaarste neonatale gehoorscreeningsmethoden. Geautomatiseerde meting van auditieve hersenstamresponsen. Auditieve hersenstamresponsen vormen de neurofysiologische reactie van het oor en de auditieve banen op een geluidsprikkel. Een conventionele hersenstamresponsmeting wordt beschouwd als de betrouwbaarste methode om gehoorverlies in de neonatale periode vast te stellen. Bij de meting wordt geluid aangeboden en een registratie verkregen van een daarop optredend golfpatroon van hersenstampotentialen, afgeleid met elektroden achter het oor en op de kruin of het voorhoofd. Op dit moment wordt hersenstamaudiometrie ( brainstem-evoked response audiometry (BERA), ook wel meting van de auditory brainstem response (ABR)) dan ook als gouden standaard gebruikt voor nadere diagnostiek na een afwijkende screeningsuitslag. 13 Naast het traject van uitwendige gehoorgang, middenen binnenoor meet ABR ook het neurogene deel van de auditieve banen tot en met de hersenstam. Een aantal geautomatiseerde ABR-screeners is in de loop van de laatste jaren ontwikkeld voor screening van pasgeborenen. Na aanbieding van een stimulus vergelijkt de ABR-screener de neurofysiologische respons met een normrespons voor pasgeborenen met behulp van een bepaalde algoritme. De gebruikte stimulus (een klik van 35 db met een akoestisch spectrum van Hz) wordt 37 keer per s aangeboden. Tijdens de metingen vindt automatische correctie plaats voor spieractiviteit en omgevingslawaai. Een eenduidige uitslag in orde ( pass ) dan wel verwijzen ( refer ) verschijnt na minimaal 1000 metingen (maximaal ) indien met een statistische betrouwbaarheid van 99,7% een normale respons kan worden onderscheiden van een potentieel afwijkende respons. De automatische ABRscreener (AABR) is eenvoudig in gebruik, ook voor niet specifiek audiologisch getraind personeel zoals (wijk)verpleegkundigen. De screener is draagbaar en geschikt voor gebruik thuis, op het consultatiebureau of in het ziekenhuis. Een geluidsarme omgeving is niet noodzakelijk, waarmee gebruik op een NICU binnen bereik is gekomen. 14 Klinische onderzoeken toonden een zeer hoge mate van overeenkomst aan tussen meting met automatische ABR-screeners en een op hetzelfde tijdstip uitgevoerde conventionele ABR-meting; de sensitiviteit was 100%, de specificiteit 96-98,7% (J.W.Hall, schriftelijke mededeling, 1987) Ook follow-uponderzoek ondersteunde de validiteit. 14 De totale tijd die nodig is voor voorbereiding en screening is 5,5 min in een klinische setting. 15 Meting van otoakoestische emissies. Uitstoot van geluid door het oor zelf is een fysiologisch fenomeen waaraan de naam otoakoestische emissie (OAE) gegeven is. Alhoewel nog veel onduidelijk is over de exacte her- Ned Tijdschr Geneeskd maart;144(13) 595

3 komst ervan, wordt een OAE beschouwd als akoestische energie die is geproduceerd als bijproduct van de actieve bewegingen van de buitenste haarcellen in de cochlea. Deze energie wordt voortgeleid via het middenoor naar het uitwendige kanaal. Aldaar kan registratie van een OAE plaatsvinden. OAE s zijn dus preneuraal van oorsprong. Een emissie kan geprovoceerd worden door een geluidsstimulus en wordt dan transient evoked OAE (TEOAE) genoemd. TEOAE s worden gevonden bij 98% van de volwassenen met een normaal gehoor. 17 Het gebruik van TEOAE s voor screening is mogelijk doordat dit fysiologische fenomeen afwezig is bij gehoorverliezen vanaf db. De apparatuur voor TEOAE-meting is draagbaar en geschikt voor gebruik bij pasgeborenen in het ziekenhuis, thuis of op het consultatiebureau. Vanwege maturatie van dit cochleaire fenomeen (dat wil zeggen dat de respons leeftijdsafhankelijk is en rijpt met de ontwikkeling) en de gevoeligheid voor omgevingslawaai en voor de positie van de sensor in het uitwendige gehoorkanaal is deze methode minder geschikt voor gebruik bij te vroeg geborenen op een NICU De beoordeling van de aanwezigheid van een TEOAE, gebaseerd op een minimale respons op 3 verschillende frequentieniveaus, was tot voor kort nog subjectief. Door standaardisatie van criteria is nu ook met deze methode een objectieve uitslag in orde dan wel verwijzen te krijgen. Met nader onderzoek moet men de validiteit van deze criteria definitief vaststellen. 20 De gemiddelde screeningstijd met TEOAE bedraagt 4-7 min in algemene populaties en 2 min bij neonati in het ziekenhuis na de geboorte. 13 Alhoewel dit zeldzaam is, kunnen kinderen met een gehoorverlies op basis van een aandoening van de perifere gehoorbaan of het centraal zenuwstelsel compleet normale OAE s hebben In een vergelijkend onderzoek van OAE-meting en conventionele ABR-meting (als gouden standaard) bij gezonde aterme neonati en neonati die speciale zorg behoefden, was de sensitiviteit van de OAE-meting > 80% en de specificiteit < 65%. 23 organisatie van neonatale gehoorscreening Projecten voor neonatale gehoorscreening worden momenteel wereldwijd georganiseerd. In de meeste landen waar dit gebeurt, vinden praktisch alle geboorten plaats in een ziekenhuis Het organiseren van neonatale screening is dan relatief simpel. In Nederland echter wordt 35,4% van de kinderen thuis geboren en verlaten veel van de overige kinderen het ziekenhuis binnen enkele uren na de geboorte. 25 Het gehoor van kinderen die na de geboorte in een NICU zijn opgenomen moet tijdens de opname gescreend worden. Door centralisatie van de intensieve zorg voor pasgeborenen is dit ook goed haalbaar. Aangezien de huidige, op gedrag gebaseerde screening reeds is geïncorporeerd in de Jeugdgezondheidszorg (JGZ) is implementatie van neonatale gehoorscreening bij de andere kinderen binnen dit systeem het meest logisch. Veel screeningsprogramma s maken gebruik van de de OAE-meting gevolgd door een automatische ABRmeting in een 2- of 3-trapsstrategie. Twee pilotonderzoeken werden in Nederland verricht om de haalbaarheid van neonatale screening met OAE-meting 26 en automatische ABR-meting binnen de JGZ te evalueren. Beide technieken bleken geschikt voor gebruik binnen de JGZ-setting. Voorafgaande aan een uitgebreider implementatieonderzoek bij gezonde pasgeborenen vond recentelijk een modelonderzoek naar kosteneffectiviteit plaats, 29 gefinancierd door de stichting ZorgOnderzoek Nederland (ZON). Deze stichting financierde eveneens een implementatieonderzoek van gehoorscreening bij kinderen opgenomen op een NICU. Uit vergelijking van diverse onderzoeken blijkt dat de automatische ABR-methode voor deze groep het geschiktst is Het eerdergenoemde onderzoek is begonnen in 1998 in 7 NICU s. In november 1999 is een implementatieonderzoek begonnen met gehoorscreening bij gezonde zuigelingen met de OAEmethode. Dit vindt plaats in 3 regio s. In de eerste regio wordt gescreend door de ouder- en kindzorg (OKZ)- verpleegkundige op het tijdstip van de hielprikscreening op congenitale hypothyreoïdie en fenylketonurie. In de tweede regio wordt gescreend tijdens het eerste huisbezoek van de OKZ-verpleegkundige, wanneer het kind circa 14 dagen oud is. In de derde regio vindt de screening plaats tijdens een speciale sessie op het consultatiebureau, waarbij het kind tussen 2 en 4 weken oud is. Aan de implementatieonderzoeken is de opzet van een centrale registratie gekoppeld. Het tijdstip van de screening en de uitkomst zowel als het beloop van het verwijstraject worden geregistreerd. Door gebruik te maken van het centrale registratiesysteem kan men onderzoeken wat er bij kinderen bij wie later een gehoorverlies vastgesteld wordt, was gevonden tijdens de neonatale screening. De kwaliteit van het screeningsprogramma moet gewaarborgd worden door continue training en begeleiding en kan dan inhoudelijk getoetst en zo nodig per regio bijgesteld worden. Met dit alles wil men het doel bereiken: identificatie van bilaterale gehoorverliezen vóór de leeftijd van 3 maanden en aanvang van behandeling en begeleiding vóór de leeftijd van 6 maanden. Hiermee voldoet het programma aan de eisen voor een screeningsprogramma volgens Wilson en Jungner. 30 De onderzoekers werken samen binnen de Nederlandse Werkgroep voor Neonatale Gehoorscreening, een advieswerkgroep van de Stichting voor Vroegtijdige Opsporing van Gehoorstoornissen, die verantwoordelijk is voor de vroege diagnostiek van gehoorstoornissen op programmabasis in Nederland. Het opzetten van een neonataal gehoorscreeningsprogramma is slechts een eerste stap op het pad naar een optimale zorg voor het kind met een gehoorstoornis. Begeleidingsprogramma s moeten geschikt zijn voor gebruik bij zeer jonge kinderen en hun ouders. Followuponderzoek van vroeg opgespoorde en behandelde kinderen is van groot belang voor de evaluatie van het behandelplan. Met de introductie van neonatale gehoorscreening worden ook nog onbeantwoorde vragen geïntroduceerd. Bij kinderen bij wie een perceptief gehoorverlies later 596 Ned Tijdschr Geneeskd maart;144(13)

4 wordt ontdekt, zou nagegaan moeten worden of het gaat om een verkregen gehoorverlies of om een fout-negatieve screeningsuitslag. Voor verkregen vormen van gehoorverlies, zoals na meningitis, zouden aparte afspraken gemaakt moeten worden. Moeilijker is de vraag in welke vorm en op welk tijdstip gehoorscreening zou moeten plaatsvinden bij de grote groep van kinderen met intermitterende en chronische OME, nog immer een onderwerp van onderzoek, 31 ook in Nederland. 32 Op latere leeftijd is de spraak-taalontwikkeling een belangrijke graadmeter voor gehoorverlies. Alertheid van ouders, medisch personeel en onderwijspersoneel op mogelijke symptomen van gehoorverlies kan veel leed voorkomen. onderzoek naar de oorzaak van een gehoorstoornis Onderzoek naar de oorzaak van een vastgestelde gehoorstoornis is van belang vanwege het risico op ermee samenhangende stoornissen en in verband met erfelijkheidsvoorlichting. Oorzaken van aangeboren of vroeg verworven perceptief gehoorverlies kunnen tevens leiden tot stoornissen in andere orgaansystemen. Uit epidemiologische onderzoeken in Europa en de Verenigde Staten blijkt dat er bij tenminste eenderde van deze patiënten een erfelijke oorzaak is, dat ongeveer eenderde van de afwijkingen verworven is en dat in de resterende gevallen de oorzaak onbekend is. Van de erfelijk bepaalde aangeboren gehoorstoornissen maakt tenminste 15-30% deel uit van een syndroom. 33 Slechts bij een deel van deze syndromen zijn duidelijk zichtbare afwijkingen aanleiding tot vroege diagnostiek. Het vinden van de gehoorstoornis kan leiden tot actieve opsporing van andere afwijkingen. In een aantal gevallen zal het makkelijker zijn de oorzaak van de gehoorbeschadiging op te sporen wanneer het gehoorverlies in de eerste levensmaanden vastgesteld wordt. Dit geldt bijvoorbeeld voor intra-uteriene infecties met cytomegalovirus, waarbij het virus enkele weken tot maanden na de geboorte in de urine aangetoond kan worden. Voorkoming van secundaire beperkingen door vroege opsporing van het virus is bij deze kinderen met hun toch al bemoeilijkte ontwikkeling van groot belang. Kinderen bij wie een gehoorstoornis geconstateerd wordt, zouden in multidisciplinair verband onderzocht moeten worden. Naast het gebruikelijke onderzoek door een KNO-arts en een audioloog is onderzoek door een kinderarts en een oogarts nodig en, op hun indicatie, ook onderzoek door een kinderneuroloog en (indien de ouders dat wensen) een geneticus. Gezien de lage prevalentie van deze problemen en de specifiek vereiste kennis met betrekking tot de afwijkende ontwikkeling van deze kinderen, speciaal wat betreft talige communicatie, is centralisatie van kennis hierbij gewenst. Deze zou gerealiseerd kunnen worden door samenwerking van de genoemde specialisten met psychologische, pedagogische en onderwijskundige specialisten binnen regionale expertisecentra. Vroege diagnostiek kan niet alleen beperkingen voorkomen door vroege behandeling of begeleiding, maar kan ook helpen vragen van ouders naar het risico op eenzelfde stoornis bij een eventueel volgend kind tijdig te beantwoorden. conclusie De technische mogelijkheden voor neonatale gehoorscreening liggen binnen handbereik en kunnen leiden tot verbetering van de ontwikkelingskansen voor het jonge dove of slechthorende kind. Lopende implementatieonderzoeken zullen duidelijk maken welke methode op welk tijdstip en op welke locatie het doelmatigst is voor gehoorscreening van gezonde zuigelingen binnen de Nederlandse preventieve gezondheidszorg. Voor pasgeborenen met risicofactoren op een NICU loopt ook een implementatieonderzoek. Indien neonatale gehoorscreening universeel wordt ingevoerd, zal gedragsmatige gehoorscreening op de leeftijd van 9 maanden wellicht tot het verleden gaan behoren. Alertheid op progressieve en verkregen vormen van gehoorverlies blijft belangrijk voor maximale ontwikkelingskansen van het gehoorgestoorde kind. abstract Neonatal hearing screening Approximately 1 to 2 per thousand live-born infants suffer from a serious perceptive hearing loss. Normal hearing from birth is essential for optimal human development (language and speech, social and emotional development, communicative skills and learning). The earlier the hearing loss is diagnosed the better the prognosis for the infant with a hearing impairment. Suitable methods are now available for neonatal hearing screening: automated measurement of auditory brain stem response and measurement of oto-acoustic emissions. Screening must be viewed as only the first step in a program of diagnosis, treatment and habilitation of these children. The ultimate goal of the implementation of neonatal hearing screening is: identification of bilateral hearing losses before the age of 3 months and start of therapy and counselling before the age of 6 months. literatuur 1 Martin JAM, Bentzen O, Colley JRT, Hennebert D, Holm C, Iurato S, et al. Childhood deafness in the European community. Scand Audiol 1981;10: Mehl AL, Thomson V. Newborn hearing screening: the great omission. Pediatrics 1998;101:E4. 3 Veen S, Sassen ML, Schreuder AM, Ens-Dokkum MH, Verloove- Vanhorick SP, Brand R, et al. Hearing loss in very preterm and very low birthweight infants at the age of 5 years in a nationwide cohort. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1993;26: Cox LC. The current status of auditory brainstem response testing in neonatal populations. Pediatr Res 1984;18: Markides A. Age at fitting of hearing aids and speech intelligibility. Br J Audiol 1986;20: Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics 1998;102: Early identification of hearing impairment in infants and young children. NIH Consens Statement 1993;11: Joint Committee on Infant Hearing position statement. ASHA 1994;36: Lutman ME, Grandori F. Screening for neonatal hearing defects European consensus statement. Eur J Pediatr 1999;158: Theunissen EJJM. De screening van het gehoor bij kinderen tot 18 maanden oud. Ned Tijdschr Geneeskd 2000;144: Ned Tijdschr Geneeskd maart;144(13) 597

5 11 Hirasing RA, Dijk C van, Wagenaar-Fisher M, Verveen-Keulemans E, Moulijn-Joustra L, Smith A, et al. Gehooronderzoek in de jeugdgezondheidszorg. Utrecht: Nederlandse Vereniging voor Jeugdgezondheidszorg; Robertson C, Aldridge S, Jarman F, Saunders K, Poulakis Z, Oberklaid F. Late diagnosis of congenital sensorineural hearing impairment: why are detection methods failing? Arch Dis Child 1995;72: Finitzo T, Albright K, O Neal J. The newborn with hearing loss: detection in the nursery. Pediatrics 1998;102: Straaten HLM van, Groote ME, Oudesluys-Murphy AM. Evaluation of an automated auditory brainstem response infant screening method in at risk neonates. Eur J Pediatr 1996;155: Jacobson JT, Jacobson CA, Spahr RC. Automated and conventional ABR screening techniques in high-risk infants. J Am Acad Audiol 1990;1: Kileny PR. New insights on infant ABR hearing screening. Scand Audiol 1988;30 Suppl: Kemp DT, Ryan S. Otoacoustic emission tests in neonatal screening programmes. Acta Otolaryngol (Stockh) 1991;482 Suppl: Kok R. Oto-acoustic emissions in healthy newborns and very-lowbirth-weight infants [proefschrift]. Rotterdam: Erasmus Universiteit Rotterdam; Brienesse P. Otoacoustic emissions in preterm infants [proefschrift]. Maastricht: Universiteit Maastricht; Dirckx JJJ, Daemers K, Somers TH, Offeciers FE, Govaerts PJ. Numerical assessment of TOAE screening results: currently used criteria and their effect on TOAE prevalence figures. Acta Otolaryngol (Stockh) 1996;116: Baldwin M, Watkin P. The clinical application of oto-acoustic emissions in paediatric audiological assessment. J Laryngol Otol 1992; 106: Martin WH, Schwegler JW, Gleeson AL, Shi YB. New techniques of hearing assessment. Otolaryngol Clin North Am 1994;27: Smyth V, McPherson B, Kei J, Young J, Tudehope D, Maurer M, et al. Otoacoustic emission criteria for neonatal hearing screening. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;25: White KR, Vohr BR, Maxon AB, Behrens TR, McPherson MG, Mauk GW. Screening all newborns for hearing loss using transient evoked otoacoustic emissions. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1994; 29: Vademecum Gezondheidsstatistiek Nederland Voorburg: Centraal Bureau voor de Statistiek; Zanten GA van, Lem GJV van der, Mulder HE. Gehoorscreening met oto-acoustische emissies bij pasgeborenen binnen de jeugdgezondheidzorg. Amsterdam: Nederlandse Stichting voor het Dove en Slechthorende Kind; Oudesluys-Murphy AM, Harlaar J. Neonatal hearing screening with an automated auditory brainstem response screener in the infant s home. Acta Paediatr 1997;86: Lem GJ van der, Kauffman-de Boer MA, Netten-Wijnands YHHM, Zanten GA van, Oudesluys-Murphy AM. Neonatale gehoorscreening binnen de jeugdgezondheidzorg; een experiment. Rapport Nederlandse Stichting voor het Dove en Slechthorende Kind en Stichting Thuiszorg Brabant Noord-Oost. Amsterdam: Nederlandse Stichting voor het Dove en Slechthorende Kind; Boshuizen HC, Verkerk PH, Lem GJ van der, Kauffman-de Boer MA, Zanten GA van, Oudesluys-Murphy HM. Kosten van verschillende vormen van opzet van neonatale gehoorscreening in Nederland: een modelberekening. Leiden: TNO-PG; Wilson JGM, Jungner G. Principles and practise of screening for disease. Genève: WHO; Bennett KE, Haggard MP. Behaviour and cognitive outcomes from middle ear disease. Arch Dis Child 1999;80: Rovers MM, Zielhuis GA, Wilt GJ van der, Lem GJ van der, Broek P van den. KNOOP-3: onderzoek naar het effect van behandeling van otitis media met effusie bij jonge kinderen. Tijdschr Jeugdgezondheidsz 1996;28: Gorlin RJ, Toriello HV, Cohen jr MM. Hereditary hearing loss and its syndromes. Oxford monographs on medical genetics 1995;28:9. New York: Oxford University Press; Aanvaard op 25 januari 2000 Voor de praktijk De standaard Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar van de Jeugdgezondheidszorg f.j.m.van leerdam* *Mede namens de leden van de werkgroep Jeugdgezondheidszorgstandaard Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar, waarvan de leden aan het eind van dit artikel worden genoemd. TNO Preventie en Gezondheid, divisie Jeugd, Gezondheid(szorg) 0-19 jr, Postbus 2215, 2301 CE Leiden. F.J.M.van Leerdam, jeugdarts-wetenschappelijk medewerker. Zie ook de artikelen op bl. 589 en 594. Samenvatting: zie volgende bladzijde. Een Jeugdgezondheidszorg(JGZ)-standaard geeft wetenschappelijk onderbouwde richtlijnen voor een uniforme uitvoering van een landelijk preventieprogramma en geeft de huidige stand van zaken binnen de beroepsgroep weer. De standaard betreft vooral de onderzoeksmethode en criteria voor controle en verwijzing binnen de JGZ, en doet aanbevelingen over de stappen na verwijzing. De individuele situaties, wensen en verantwoordelijkheden van het kind en de ouders vormen steeds het uitgangspunt van beleid. De standaarden worden opgesteld door werkers in de JGZ, al dan niet in samenwerking met andere betrokken beroepsgroepen. In dit artikel wordt de eerste JGZ-standaard van de JGZ-Adviesraad-Standaarden besproken; deze betreft de vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen bij kinderen van 0-19 jaar. 1 Belang van de standaard. De standaard wijst alle betrokkenen op het belang van het zo vroeg mogelijk opsporen van perceptieve gehoorverliezen bij kinderen van 0-19 jaar, geeft werkers in de JGZ handvatten voor beter onderbouwde verwijzingen en vormt een aanzet tot verbeteringen in het vervolgtraject. 598 Ned Tijdschr Geneeskd maart;144(13)