HET UNIVENTRICULAIR HART EN DE FONTAN CIRCULATIE. dr. J. Vandommele Dienst anesthesie UZ Leuven Vrij

Transcriptie

1 HET UNIVENTRICULAIR HART EN DE FONTAN CIRCULATIE dr. J. Vandommele Dienst anesthesie UZ Leuven Vrij

2 Hypoplasie RV / LV Univentriculair hart Zonder palliatieve correcties: zelden overleven tot op volwassen leeftijd Flow verdeling Ao / AP: bepaald door verhouding PVR / SVR Overleving afhankelijk van atriale shunt Enkel niet restrictief ASD met beschermde pulm circulatie (PS) kan volwassen worden Definitieve palliatie: Fontan Norwood

3 Indicaties Fontan TA (tricuspied atresie) AP hypoperfusie Qp/Qs evenwicht AP hyperperfusie DILV, DIRV HLHS (hypoplastisch linker hart syndroom) MS, mitralis atresie Ernstig onderontwikkelde LV AS, aorta klepatresie Smalle Ao wortel Ebstein Indien extreme atrialisatie

4 Historiek TA met cyanose na sluiten ODB: Doel: Blalock Taussig shunt Waterston shunt Centrale shunt Gemodifieerde BT shunt Vergroten pulmonale bloedflow, verbeteren SaO2 Nadeel: Te grote shunt soms oorzaak van pulm HT! Chronische volume overload met single ventrikel dilatatie met daling EF en myocard falen Overlijden in 2-3 de levensdecade

5 Palliatieve shunt s A: Blalock- Taussig B:modified Blalock-Taussig C: Waterston D: centrale shunt E: Potts (liap- Ao desc)

6 Qp/Qs vs O 2 sat

7 UVH - Qp/Qs vs O2sat 2,5x nl hartdebiet nodig om SaO2 85% te bekomen Indien Qp/Qs 1/1: SaO2 75%. Goede verhouding in neonatale periode (vb HLHS) Ventrikel met chronisch volume overload

8 Normale circulatie

9 Univentriculair hart Tricuspied atresie (TA) types met restrictieve pulmonaal perfusie IA: nl VA connectie ; IIA: met VSD / TGA

10 Univentriculair hart

11 Experimenteel onderzoek Experimenten op honden (USA vanaf 1950) Progressief uitschakelen RV caviteit RV meer dan veneus reservoir RV pompfunctie nodig voor overleven Stapsgewijs shunteren vena cava bloed naar AP met volume ontlasting single ventrikel Betere systeem arteriële oxygenaties

12 Historiek Pogingen tot verminderen volumeoverbelasting single ventrikel Glenn anastomose( ): rechtstreekse connectie VCS re AP Nadelen: onderbreken AP continuiteit Ventilatie-perfusie mismatch: kleinste debiet [VCS] naar grootste longvaatbed [re long] Op termijn toch optreden intrapulmonaire collateralen (Ao->AP)

13 Fontan circulatie Francis Fontan (Bordeaux,Fr) / Kreutzer (Arg) : Eerste successen met overleven TA patienten: Sluiten IAS transsectie Re AP; VCS -> re AP (Glenn); homogreffe met klep tssn RA en APstam.(->li AP) Pu klep tssn VCI en RA Idee: contractiliteit RA als pulsatiele pomp naar li long

14 Eerste Fontan circulatie Depiction of the Fontan operation in Dr. Francis Fontans original description in Thorax 1971, Vol 26/Issue 3, Khambadkone S: The Fontan pathway: What s down the road Ann Pediatr Cardiol Jul-Dec; 1(2):83-92

15 Eerste Fontan circulatie Vaststellingen: Functioneert enkel mits hoge CVD Sinustachycardie noodzakelijk Negatief effect van IPPV door belemmering systeem veneuze retour => best snelle extubatie Slechte hemodynamiek zo Vkflutter/VKF Preop groot pulmonaal vaatbed met lage AP drukken belangrijke reden tot succes Postop # maal pleuradrainage

16 Controle angiografie eerste Fontan Khambadkone S Ann Pediatr cardiology 2008 Jul;1(2):83-92

17 Vroege aanpassingen Rechtstreekse connectie RA-AP (#varianten) Geen rechter atriale kleppen meer SR noodzakelijk voor: goede vulling LV en betere CO, laag houden LA druk, niet voor pomp functie RA Longflow = passief, zonder prepulmonale pomp

18 Fontan circulatie Gewillig M, cardiac and circulatory adaptation after the Fontan operation, 1991

19 10 Initiële criteria voor succesvolle Fontan (1977) Leeftijd 4-15j Sinusaal ritme Nl systeem veneuze retour Nl RA volume PAPmean <15mmHg Lage PVR PA/Ao diameter >.75 EF ventrikel >.60 Geen AV klep insufficiëntie Geen AP stenosen

20 Fontan circulatie Voordelen: Toename arteriële O2 saturatie Normale ventriculaire preload Geen risico meer op Re-Li embolen Ten koste van: Operatierisico/ mortaliteit ( initieel 17-30%) Toegenomen systeem veneuze druk Verminderde hemodynamische flexibiliteit

21 TCPC (totale cavo-pulmonaire connectie) De Leval M (1980) Omvormen van RA-AP connectie naar TCPC Turbulente flow thv RA: veel energie verlies meer weerstand voorwaatse flow TCPC: mooie laminaire flow Bidirectionele Glenn zonder onderbreken AP continuïteit Flow VCS->reAP->re long, Flow VCI->conduit->reAP->li long Minder risico op atriale thrombosen

22 Gemodifieerde Fontan op Bidirectionele Glenn: geen AP transsectie VCS-> re AP met bevloeiing re en li long Intraatriale conduit VCI -> li AP Lage intra-atriale druk Sinus coronarius draineert in lage druk systeem (RAP = LAP) Minder vroegtijdige en laattijdige vk aritmiën Aanleg (evt variabele) fenestratie tssn conduit en RA bij risico Fontan (beperkte atriale re-li shunt) Betere preload ondervulde ventrikel, hogere CO Bij falen soms afbreken Fontan circulatie nodig

23 Fontan circulatie - TCPC

24 Oorzaken Failing Fontan Pulm HT: graad preop soms moeilijk in te schatten indien lage pulm flow Perifere PS Verlies SR (=>hogere LA druk) AV klep insufficientie Ventrikel dilatatie met verhoogde LVEDP Subaortische AS, evt residuele CoAo, met belangrijke ondervulling en preload mismatch bij hypertrofe LV

25 Verdere verbeteringen en Staged Fontan Stapsgewijze voorbereiding op Fontan circulatie AP banding vroegtijdig zo risico op PHT BT shunt vermijden zo niet nodig (<->collateralen) Eerst bidirectionele Glenn Minimale manipulatie RA (<-> aritmiën) Extracardiale (ipv intracardiale) conduit VCI -> re AP Aanleg fenestratie Betere preload single ventrikel Post op minder dagen van pleurale drainage Kortere hospitalisatieduur

26 Vernieuwde criteria Betere preoperatieve voorbereiding: Vermijden te lange periode SV volume overload Kiezen beste tijdsvenster met lage PVR Leeftijd op zich geen goed criterium Glenn op (6md) Completion Fontan (vanaf 1,5j) van zodra mogelijk Bij goede selectie en voorbereiding geen routine fenestratie meer =>Sterk gereduceerde mortaliteit (<5%)

27 Hemi-Fontan

28 Fontan-circulatie: lateral tunnel

29

30 HLHS Chirurgische correctie in 3 stappen (vanaf 1980) Norwood I : Reconstructie Ao Asc met behulp van truncus pulmonalis en homogreffe patch (=>neo-aorta) Longperfusie dmv BT shunt/ centrale shunt/ Sano shunt Doel Qp / Qs: 1/1 verhouding Norwood II : Afbreken shunt Bidirectionele Glenn Norwood III : Fontan completion (VCI -> AP)

31 Palliatieve Sano-shunt Naar Jonas Richard, The Norwood Procedure opdated, 2003

32 Sano shunt / Norwood I Tijdens Norwood I procedure (HLHS) gebruikt als tijdelijke shunt tssn RV en AP (ipv BT shunt) Systolische contractie met longperfusie tijdens systole =>Tijdens diastole meer coronaire perfusie vanuit Ao Asc Geen steal meer uit arterieel systeem naar long tijdens diastole Post op minder hemodynamische instabiliteit

33 Ebstein anomalie

34 Ebstein anomalie

35 Fontan failure Niettegenstaande perfecte Fontan toch laattijdige problemen: Systemische venen onder constante hogere druk + effect zwaartekracht subdiafragmatisch. Splanchnisch veneuze hypertensie, andere darmperfusie, low CO, permanente hypoxie =>Protein losing enteropathie (PLE) Portale veneuze hypertensie Type ventrikel: RV en intermediaire venrikel met hoger risico op hartfalen. Ook chronisch volume overload (pre Fontan) gevolgd door chronisch volume depletie (na Fontan), klepdysfuncties, etc

36 Pulmonaire circulatie PVR belangrijke determinant voor CO Pulm arterie obstructies Pulm veneuze obstructies Geen pre pulmonale pomp => geen puls en lage druk. Endotheliale dysfunctie en stijgen PVR Hogere incidentie (silentieuse) longembolie Nut anticoagulatie? Evaluatie collaterale bronchiale circulatie

37 PLE (Protein losing enteropathie) Subklinische vorm frequent +/- 3% Fontans: PLE Hypoalbuminie, vochtaccumulatie ++ Hoge CVD Lage CO (R/evt fenestratie) Membraan instabiliteit / inflammatie Abnormale flow verhouding splanchnisch bij lage CO

38 Lever(dys)functie Subdiafragmatisch hoge veneuze druk Splanchnisch HT Hepato-portale HT Low cardiac output Leverfibrose->cirrhose / HCC

39 Arrhytmieën Atriale re-entry en atriale flutter Atriale dilatatie Atriale hypertensie Atriale littekens (vb laterale tunnel techniek) Beter na plaatsen extracardiale conduits Minder chirurgische manipulaties Lagere atriale drukken Verhoogd risico bij pt met isomerisme, AV klep insufficiëntie, ventrikel dysfunctie

40 Failing Fontan - behandeling Stenoses opheffen B-blockers?, CRT Pulm vasodilatoren -> betere inspanningstolerantie Phosphodiesterase inhibitoren (sildenafil) Endothelin antagonisten (bosentan) Ventrikel assist met evt HTx TCPC ipv atrio-pulm verbinding Electrofysiologie en cryoablatie

41 Inspanningstolerantie What limits cardiac performance during exercise in normal subjects and in healthy Fontan patients? La Gerche A, Gewillig M, Int J Pediatr. 2010;

42 Inspanningstolerantie Biventiculair: Normale fysiologie: hogere pulm druk, meer RV pompfunctie nodig. CO x 5 Beperking zo PVR en RV dysfunctie. Univentriculair: Geen prepulmaire pomp => geen belangrijke toename pulm druk transpulm flow CO CO x 1,5 dank zij toename AH en LV contractiliteit en HF. Indien verhoogde PVR baat bij pulm vasodilatatoren.