Misinterpretatie van zenuwletsels aan hand en onderarm ten gevolge van variaties in de motorische innervatie

Transcriptie

1 Casuïstische mededelingen Misinterpretatie van zenuwletsels aan hand en onderarm ten gevolge van variaties in de motorische innervatie y.a.m.botman en j.w.mulder Jaarlijks vindt in Nederland bij ruim 400 patiënten een doorsnijding van de N. medianus of N. ulnaris plaats ten gevolge van een ongeval. 1 Bij een dergelijk zenuwletsel verwacht men een specifiek uitvalspatroon van de intrinsieke handmusculatuur; de N. medianus innerveert immers de, de, de Mm. lumbricales I en II en het caput superficiale van de M. flexor. De N. ulnaris innerveert alle overige musculatuur (figuur 1). Er bestaan variaties in het innervatiepatroon van de hand waardoor er geen correcte diagnose van een doorsnijding van een N. medianus of N. ulnaris kan worden gesteld. Aan de hand van een ziektegeschiedenis illustreren wij een dergelijke variatie. ziektegeschiedenis Patiënt A, een 21-jarige man, werd opgenomen na een auto-ongeval. Gedurende de operatieve behandeling van een gedislokeerde fractuur van de linker mediale humerusepicondylus werd een volledige doorsnijding van de N. ulnaris opgemerkt. Deze zenuw werd naar proximaal en distaal vrijgeprepareerd, naar ventraal getransponeerd en onder de microscoop gehecht. Na verwijdering van de gipsspalk op de 5e postoperatieve dag, werd begonnen met actieve oefentherapie van de musculatuur van de onderarm en hand. Bij motorisch functieonderzoek werd, ondanks het feit dat de N. ulnaris geheel doorgesneden was, slechts een geringe krachtsvermindering van de M. interosseus dorsalis I en de gevonden. De overige ulnarisspieren waren verlamd. Er was complete sensibele uitval in het klassieke verzorgingsgebied van de N. ulnaris. Gezien de discrepantie tussen het motorische uitvalspatroon en de neurotmesis (verscheuring) werd 20 dagen na het ongeval elektromyografisch onderzoek (EMG-onderzoek) verricht. Naaldonderzoek toonde zowel in de digiti minimi als in de M. interosseus dorsalis I spontane spiervezelactiviteit als uiting van partiële denervatie. Bij stimulatie van de N. ulnaris juist distaal van de end to end -anastomose in de elleboog werden noch van de noch van de M. interosseus dorsalis I compound muscle action potentials (CMAP s) verkregen (figuur 2). Tijdens stimulatie van de N. ulnaris in de pols werden van beide spieren wél CMAP s gemeten. Bij stimulatie van de N. medianus ter hoogte van de elleboog werden naast de normale CMAP van de pillicis, ook CMAP s van de M. interosseus dorsalis I en de verkregen. Academisch Ziekenhuis Vrije Universiteit, afd. Plastische en Reconstructieve Chirurgie, Postbus 7057, 1007 MB Amsterdam. Mw.Y.A.M.Botman, assistent-geneeskundige; prof.dr.j.w.mulder, plastisch chirurg. Correspondentieadres: mw.y.a.m.botman. samenvatting Een 21-jarige man liep een volledige doorsnijding van de N. ulnaris ter hoogte van de linker elleboog op. Na continuïteitsherstel van de zenuw werd bij 2 door de N. ulnaris geïnnerveerde intrinsieke handspieren slechts een geringe krachtsvermindering gevonden. Met elektromyografisch onderzoek werd aangetoond dat motorische zenuwvezels van de N. medianus in de onderarm overkruisten naar de N. ulnaris en zo grotendeels de M. interosseus dorsalis I en innerveerden. Na anderhalf jaar waren de kracht van de overige ulnarisspieren en de sensibiliteit in het ulnarisgebied nog verminderd, zonder functieverlies. Variaties in de motorische zenuwvoorziening van de hand, met name verbindingen tussen de N. medianus en N. ulnaris in de onderarm en hand, komen regelmatig voor. De N. ulnaris kan volledig doorgesneden zijn terwijl er toch enige motorische functie over is van de intrinsieke handspieren die normaliter door de N. ulnaris worden geïnnerveerd. Indien men niet op de hoogte is van deze variaties, kan een dergelijke doorsnijding worden gemist. Stimulatie van de N. medianus aan de pols gaf de normale CMAP van de, maar geen enkele respons van de. Er werd slechts een kleine CMAP verkregen van de M. interosseus dorsalis I, op basis van volumegeleiding. De ulnarisspieren M. interosseus dorsalis I en konden geactiveerd worden door stimulatie van de N. medianus in de elleboog óf door stimulatie van de N. ulnaris in de pols. Bij deze patiënt kruisten motorische zenuwvezels van de N. medianus naar de N. ulnaris in de onderarm en innerveerden de M. interosseus dorsalis I en (Martin-Gruber-anastomose; zie figuur 2). Anderhalf jaar na het ongeval was er nog een geringe hypesthesie in het innervatiegebied van de N. ulnaris. De kracht in de M. interosseus dorsalis I en was normaal. In de overige ulnarisspieren was de kracht nog verminderd; dit gaf patiënt geen functieverlies. beschouwing Bij vermoeden van een zenuwletsel is het van belang dat zowel de sensibiliteit als de motorische functies worden getest. De tabel laat zien dat de motorische functies van de ex- en intrinsieke handspieren op een eenvoudige doch zorgvuldige manier in kaart kunnen worden gebracht. Er kan een globale aanduiding van de spierkracht in 6 gradaties van totale paralyse tot normale kracht worden gebruikt volgens de Manual muscle testing van de American Spinal Injury Association. 2 Een discrepantie tussen de ernst van het motorische uitvalspatroon enerzijds en die van de sensibele uitval 1316 Ned Tijdschr Geneeskd juli;145(27)

2 M. adductor N. ulnaris M. lumbricalis I N. medianus M. interosseus dorsalis I plaats van doorsnijding M. flexor Riche-Cannieuanastomose Martin-Gruberanastomose retinaculum flexorum a N. medianus N. ulnaris M. flexor M. palmaris M. interosseus dorsalis I b retinaculum flexorum figuur 1. De motorische innervatie van de intrinsieke handmusculatuur door de N. ulnaris en N. medianus. (a) De N. medianus innerveert de, de, de Mm. lumbricales I en II en het caput superficiale van de M. flexor. De N. ulnaris innerveert alle overige musculatuur. Aan de proximale falangen zijn de sensibele takken (Nn. digitales palmares proprii) van beide zenuwen afgebeeld. (b) De Riche-Cannieu-anastomose, een diepe motorische verbinding tussen de N. ulnaris en de N. medianus in de hand. figuur 2. Bij patiënt A konden de M. interosseus dorsalis I en worden geactiveerd door stimulatie van de N. medianus in de elleboog of door stimulatie van de N. ulnaris in de pols. Dit was mogelijk door de aanwezigheid van een Martin-Gruber-anastomose. anderzijds kan wijzen op het bestaan van een variatie in innervatie. Een EMG-onderzoek kan dit aantonen. In deze casus bestond de discrepantie uit een waargenomen neurotmesis van de N. ulnaris met nog enige kracht in de N.-ulnaris-handmusculatuur. Volgens Sunderland is elke gradatie tussen een complete N.-medianus- of N.-ulnarisinnervatie en het standaardpatroon van motorische innervatie van de hand beschreven. 3 Een verbinding tussen de N. medianus en N. ulnaris is een belangrijke variatie in de motorische zenuwvoorziening van de hand. Men onderscheidt Martin- Gruber- en Riche-Cannieu-anastomosen. Martin-Gruber-anastomose. De anastomose tussen motorische vezels van de N. medianus en N. ulnaris in de onderarm werd in 1763 door de Zweedse anatoom Martin en een eeuw later door Gruber beschreven (zie Ned Tijdschr Geneeskd juli;145(27) 1317

3 figuur 2). 4 Deze zogenaamde Martin-Gruber-anastomose (MGA) werd door middel van anatomische onderzoekingen bij gemiddeld 22% (13%-40%) van de bovenste extremiteiten aangetoond. 4-7 Bij 2/3 van deze anastomosen is er een verbinding tussen de N. interosseus antebrachii anterior (de motorische tak van de N. medianus die de radiaire zijde van de M. flexor digitorum profundus, de M. flexor longus en de M. pronator quadratus innerveert) en de N. ulnaris. Slechts in 3% van de gevallen loopt de MGA rechtstreeks tussen de hoofdstammen van de N. medianus en N. ulnaris. De MGA bevindt zich minder dan 10 cm distaal van de mediale humerusepicondylus en loopt meestal over de M. flexor digitorum profundus, in nauwe relatie met de A. ulnaris. 6 Elektrofysiologische onderzoeken, waarvan de eerste werd verricht door Mannerfelt in 1966, toonden een prevalentie van de MGA van gemiddeld 18% (uitersten: 8-34) van de bovenste extremiteiten Waarschijnlijk wordt de MGA autosomaal dominant overgeërfd. Figuur 3 is een schematische weergave van de fysiologische classificatie van de MGA volgens Leibovic en Hastings. 14 Type I (60%) en II (35%) van de anastomosen komen het meest voor. 14 De typen III en IV zijn zeldzaam De MGA betreft de M. interosseus dorsalis I, spieren in de duimmuis (waarschijnlijk de M. adductor ) en in de pinkmuis en combinaties hiervan Riche-Cannieu-anastomose. De Riche-Cannieu-anastomose (RCA), genoemd naar twee anatomen die haar in 1897 voor het eerst beschreven, is een diepe motorische verbinding tussen de ramus profundus van de N. ulnaris en één van de motorische takken van de N. medianus in de hand De RCA voorziet één of meerdere thenarspieren van een dubbele innervatie (zie figuur 1b). Anatomisch onderzoek toonde een prevalentie in handen aan van gemiddeld 42% (uitersten: 19-77) Klinische relevantie. Een variatie in motorische innervatie van de hand kan misleidend zijn, zowel bij het stellen van de diagnose van een zenuwletsel als bij de controle na herstel van een zenuwletsel De MGA en RCA zijn motorisch van aard. Bij een zenuwletsel zal de sensibele uitval wel beantwoorden aan de verwachting, maar de motorische functie niet. In de regel is EMG-onderzoek nodig voor het stellen van de diagnose. Een N.- medianusletsel geeft in geval van een RCA minder uitval van de thenarmusculatuur dan verwacht. Bij een N.- ulnarisletsel en aanwezigheid van een RCA daarentegen kunnen naast de M. adductor meerdere thenarspieren voor een deel paretisch zijn. Bij een doorsnijding van de N. ulnaris proximaal van een MGA, zoals kan voorkomen bij een elleboogfractuur, zal er in geval van MGA type Ia en II (patiënt A) toch nog motorische functie over zijn van één of meerdere intrinsieke handspieren die normaliter door de N. ulnaris worden geïnnerveerd. 26 Sensibiliteitsverlies in de ringvinger en pink is een belangrijk gegeven bij lichamelijk onderzoek. Dit schijnbaar partiële letsel kan met EMG-onderzoek ontmaskerd worden als totaal. Een laesie van de N. ulnaris distaal van het niveau van de MGA type I geeft tevens functieverlies van intrinsieke handspieren die normaliter door de N. medianus worden geïnnerveerd. Een totale laesie van de N. medianus ter hoogte van of proximaal van de elleboog geeft bij een MGA type Ib en II naast uitval van de N.-medianusspieren ook ver- Tests voor de motorische functie van ex- en intrinsieke handmusculatuur functietest spier innerverende zenuw extrinsieke handmusculatuur buigen van de pols radiale abductie M. flexor carpi radialis N. medianus ulnaire abductie M. flexor carpi ulnaris N. ulnaris buigen van de vingers duim-middelvinger flexoren digiti I-III N. medianus ringvinger en pink flexoren digiti IV-V N. medianus + N. ulnaris intrinsieke handmusculatuur grijpbeweging, duim naar handpalm M. flexor N. medianus + N. ulnaris duim van hand af, in vlak loodrecht op de vingers N. medianus buigen in MCP-gewricht en strekken in interfalangeale Mm. lumbricales I en II N. medianus gewrichten digiti II en III duimtop naar pinktop N. medianus N. ulnaris gestrekte duim naar wijsvinger in vlak loodrecht op de vingers M. adductor N. ulnaris vingers spreiden Mm. interossei dorsales I-IV N. ulnaris abductie van de wijsvinger M. interosseus dorsalis I N. ulnaris vingers sluiten Mm. interossei palmares I-III N. ulnaris pink van hand af, in vlak loodrecht op de vingers N. ulnaris buigen in MCP-gewricht en strekken in interfalangeale Mm. lumbricales III en IV N. ulnaris gewrichten digiti IV en V MCP = metacarpofalangeaal Ned Tijdschr Geneeskd juli;145(27)

4 Ia Ib II III IV N. medianus N. ulnaris plaats van doorsnijding figuur 3. Schematische weergave van de fysiologische classificatie van de Martin-Gruber-anastomose volgens Leibovic en Hastings in vier typen. 14 Door middel van een driehoekje is de plaats aangegeven van een geheel of partieel zenuwletsel van de onderarm en pols dat kan worden gemaskeerd door deze anastomose. lamming van enkele intrinsieke handspieren die normaliter door de N. ulnaris worden geïnnerveerd. Een normale sensibiliteit in de ringvinger en pink kan dan wijzen op een onbeschadigde N. ulnaris (zie figuur 3). Bij een patiënt met MGA type I en carpaletunnelsyndroom kunnen thenarspieren geheel of partieel geïnnerveerd blijven en zullen bij EMG-onderzoek normale tot abnormaal hoge geleidingssnelheden over de N. medianus in de onderarm worden gemeten; dit komt door collaterale medianus-motorische vezels via de N. ulnaris. 27 Bij herkenning van deze variaties in motorische innervatie bestaat er geen gevaar dat de juiste behandeling onnodig uitgesteld wordt of dat het zenuwletsel zelfs niet wordt gediagnosticeerd. Bij controle na recent operatief herstel van een N.-ulnaris- of N.-medianusletsel kan de afwijkende motorische functie worden verklaard. conclusie Variaties in de motorische zenuwvoorziening van de hand, met name een anastomose tussen de N. medianus en N. ulnaris in de onderarm (Martin-Gruber-anastomose) of de hand (Riche-Cannieu-anastomose), komen frequent voor. Bij een zenuwletsel en een dergelijke variatie wijkt de motorische uitval af van het klassieke patroon. Een dergelijke variatie in innervatie kan men vinden door naast het sensibiliteitsonderzoek tevens zorgvuldig een motorischefunctietest van de intrinsieke handmusculatuur te verrichten. Alleen EMG-onderzoek kan de variatie bevestigen. Vroege herkenning van de Martin-Gruber- of Riche-Cannieu-anastomose is van belang opdat de ernst van de laesie niet onderschat wordt en er tijdig met adequate behandeling kan worden begonnen. Tijdens controle na herstel van een zenuwletsel zal een variatie in motorische functie beter worden begrepen indien men op de hoogte is van deze anastomosen. abstract Misinterpretation of nerve damage to the hand and forearm as a consequence of variations in the motor innervation. A 21-yearold man severed his ulnar nerve at the level of the left elbow. After nerve suturing only a slight loss of strength in two ulnar intrinsic hand muscles was found. Electromyographic examination revealed the crossing of some motor nerve fibres in the forearm from the median nerve to the ulnar nerve, innervating most of the first dorsal interosseous and the abductor digiti minimi muscle. One and a half years later there was still a loss of strength in the other ulnar muscles and a reduced sensitivity of the ulnar area, without a loss of function. Variations in the motor nerve supply of the hand, in particular connections between the median nerve and ulnar nerve in the forearm and hand are common. A complete transection of the ulnar nerve without complete paralysis of the ulnar intrinsic hand muscles can occur. If these variations are not considered, such a transection can be overlooked. literatuur 1 Gegevens uit de Landelijke Medische Registratie van de Nederlandse Ziekenhuizen (LMR). Utrecht: Zorginstituut Prismant; American Spinal Injury Association. Standards for neurological and functional classification of spinal cord injury. Chicago, Ill.: American Spinal Injury Association; p. 13. Ned Tijdschr Geneeskd juli;145(27) 1319

5 3 Sunderland S. Nerves and nerve injuries. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone; p Gruber W. Ueber die Verbindung des Nervus medianus mit dem Nervus ulnaris am Unterarme des Menschen und der Säugethiere. Arch Anat Physiol Wissenschaft Med 1870;37: Nakashima T. An anatomic study on the Martin-Gruber anastomosis. Surg Radiol Anat 1993;15: Taams KO. Martin-Grüber connections in South Africa. An anatomical study. J Hand Surg [Br] 1997;22: Vasícková Z. Neural anastomoses in the human forearm. Folia Morphol (Praha) 1977;25: Mannerfelt L. Studies on the hand in ulnar nerve paralysis. A clinical-experimental investigation in normal and anomalous innervation. Acta Orthop Scand 1966;Suppl 87:1+. 9 Kimura J, Murphy MJ, Varda DJ. Electrophysiological study of anomalous innervation of intrinsic hand muscles. Arch Neurol 1976; 33: Streib EW, Sun SF. Martin-Gruber anastomosis: electromyographic studies. Part I. Electromyogr Clin Neurophysiol 1983;23: Wilbourn AJ, Lambert E. The forearm median-to-ulnar nerve communication; electrodiagnostic aspects. Neurology 1976;26: Crutchfield CA, Gutmann L. Hereditary aspects of median-ulnar nerve communications. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980;43: Piza-Katzer H. Familiäres Auftreten einer Martin-Gruber-Anastomose. Handchirurgie 1976;8: Leibovic SJ, Hastings 2d H. Martin-Gruber revisited. J Hand Surg [Am] 1992;17: Kómár J, Szegvári M, Gloviczky Z, Szántó A. Traumatischer Durchschnitt des N. medianus ohne komplette motorische Parese: Martin-grübersche Anastomose. Nervenarzt 1978;49: Oh SJ, Claussen GC, Ahmad BK. Double anastomosis of medianulnar and ulnar-median nerves: report of an electrophysiologically proven case. Muscle Nerve 1995;18: Streib EW. Ulnar-to-median nerve anastomosis in the forearm: electromyographic studies. Neurology 1979;29: Uchida Y, Sugioka Y. Electrodiagnosis of Martin-Grüber connection and its clinical importance in peripheral nerve surgery. J Hand Surg [Am] 1992;17: Amoiridis G. Median ulnar nerve communications and anomalous innervation of the intrinsic hand muscles: an electrophysiological study. Muscle Nerve 1992;15: Cannieu A. Note sur une anastomose entre le branche profunde du cubital et le médian. Bull Soc Anat Physiol Norm Path Bordeaux 1897;17: Riche P. Le nerf cubital et les muscles de l éminence thénar. Bull Mem Soc Anat Paris 1897;5: Ajmani ML. Variations in the motor nerve supply of the thenar and hypothenar muscles of the hand. J Anat 1996;189(Pt 1): Harness D, Sekeles E. The double anastomotic innervation of thenar muscles. J Anat 1971;109: Marinacci AA, Von Hagen KO. Misleading all median hand. Arch Neurol 1965;12: Van Tieghem J, Vandendriessche G, Vanhecke J. Martin-Grüber anastomosis: the explanation for late diagnosis of severe ulnar nerve lesions at the elbow. Electromyogr Clin Neurophysiol 1987;27: Marinacci AA. The problem of unusual anomalous innervation of hand muscles. Bull Los Angeles Neurol Soc 1964;29: Iyer V, Fenichel GM. Normal median nerve proximal latency in carpal tunnel syndrome: a clue to coexisting Martin-Grüber anastomosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1976;39: Aanvaard op 21 februari 2001 Bladvulling Sterfgevallen aan carcinoom in de gemeente Leiden Om nu een overzicht te krijgen van de plaatselijke verdeeling der gevallen, speciaal met het oog op bepaalde carcinoomhuizen, werden de gevallen straatsgewijze gecatalogiseerd en vervolgens huis voor huis op een groote kaart van Leiden aangeteekend. [... ] Een oppervlakkige blik daarop zou ons er misschien meer uit kunnen doen lezen dan er in werkelijkheid op te vinden is. Voor iemand met plaatselijke toestanden in Leiden bekend is de verdeeling classiek gelijkmatig. Men vindt slechts drie huizen waar in die 8 jaren meer dan 3 carcinoom-gevallen zijn waargenomen, en dit zijn alle gestichten voor oude lieden, het z. g. Minnehuis, het R. C. wees- en oude mannenhuis en het Brouckhovenhofje met respectievelijk 9, 9 en 5 gevallen. Het Brouckhovenhofje is één dier bekende binnenplaatsen omgeven door kleine huizen waar slechts Leidsche burgers boven het 60ste jaar als bewoners worden toegelaten. Dat in dergelijke verzamelplaatsen van oude menschen meer carcinoom te vinden is dan in gewone huizen kan niemand verwonderen. Verder zouden nog twee plaatsen op het kaartje de aandacht kunnen trekken, een even boven het midden, en de linker benedenhoek, omdat daar de zwarte punten dichter bij elkaar staan dan op de overige deelen van de kaart. Deze grootere carcinoomsterfte in de twee bedoelde wijken kan echter slechts pleiten voor de gelijkmatige verdeeling der carcinoomlijders over de geheele Leidsche bevolking als men weet, dat juist deze twee gedeelten de bij uitstek dichtst bevolkte buurten van Leiden zijn, waar zich de woningen der fabrieksarbeiders en peueraars concentreeren, en waar dus ook door de opeenhooping van menschen in kleine woningen de hygiënische toestanden veel te wenschen overlaten. Een laatste blik op de kaart zou ons misschien nog doen opvallen het geringe aantal gevallen beneden het midden links, maar ook dat moet ons zeer verklaarbaar voorkomen, als wij weten dat zich daar de groote Academische laboratoria, het van der Werfpark en enkele openbare gebouwen als H. B. school, Rijkskleedingmagazijn en Pieterskerk bevinden. Laten wij de groote gestichten buiten rekening, dan zijn er in Leiden slechts twee huizen te vinden waar in 8 jaar tijds meer dan één carcinoomgeval zich heeft voorgedaan. Dat men twee gevallen in één huis vindt behoeft ons echter in het geheel niet te noodzaken de oorzaak daarvan te zoeken in het huis zelf, daar het familiaire optreden van carcinoom dit feit veel ongedwongener verklaart. (Ned Tijdschr Geneeskd 1901;45II: ) Huwelijkskeuringen In den staat Colorado is een wet voorgesteld, die het den trouwlustigen nog moeielijker wil maken dan hun lotgenooten in Minesota en Wisconsin. Komt die wet tot stand dan moeten de minnenden zich laten onderzoeken door een geneeskundige keuringscommissie, die maandelijks 10 dagen zitting zal houden, en voor de keuring moeten zij per hoofd nog 15 Dollars betalen. Als de wet wordt aangenomen kan men tevens de volksvertegenwoordigers geluk wenschen, dat zij reeds getrouwd zijn. De psychiater in de commissie zou hen als trouwcandidaat zeker hebben laten zakken. (Berichten Buitenland. Ned Tijdschr Geneeskd 1901;45I:619.) 1320 Ned Tijdschr Geneeskd juli;145(27)