Richtlijn indicatie bilaterale cochleaire implantatie voor doofblinde volwassenen

Transcriptie

1 Richtlijn indicatie bilaterale cochleaire implantatie voor doofblinde volwassenen juli 2015

2 INHOUD RICHTLIJN INDICATIE BILATERALE COCHLEAIRE IMPLANTATIE VOOR DOOFBLINDE VOLWASSENEN 1 INLEIDING 3 Aanleiding 3 Doelgroep 4 INCLUSIECRITERIUM VISUELE BEPERKING 4 WERKWIJZE 5 AANBEVELING 7 NATIONALE EFFECT MONITORING 7 SAMENSTELLING CI- ON COMMISSIE INDICATIE BILATERALE IMPLANTATIE 8 LITERATUURLIJST 8 2

3 Inleiding Aanleiding In juni 2013 heeft het CvZ het rapport Achtergrondrapportage beoordeling stand van de wetenschap en praktijk bilaterale cochleaire implantatie bij doofblinde volwassenen uitgegeven. Hierin neemt het CvZ haar standpunt in over bilaterale cochleaire implantatie (CI) bij doofblinde volwassenen. Voor de beoordeling van de effectiviteit van bilaterale cochleaire implantatie (BiCI) bij volwassen doofblinden is onvoldoende specifieke literatuur gevonden. Het CVZ acht het niet aannemelijk dat er onderzoek te verwachten is voor BiCI bij de indicatie doofblindheid gezien de aard en ernst van de aandoening. Er is algemene consensus dat tweezijdig horen van belang is voor oriëntatie in de ruimte en voor lokalisatietaken. Doofblinden hebben een absolute afhankelijkheid van auditieve input voor zowel lokalisatietaken als de ruimtelijke oriëntatie. Verbeterde oriëntatie in de ruimte door bilaterale cochleaire implantaten biedt doofblinden de mogelijkheid om zelfstandig te functioneren. Het is bewezen bij kinderen dat bilaterale cochleaire implantaten een meerwaarde hebben boven unilaterale cochleaire implantaten ten aanzien van lokalisatietaken en spraakverstaan in ruis. Het CVZ is van mening dat een tweede cochleair implantaat bij doofblinden voldoet aan de stand van de wetenschap & praktijk. Het CVZ baseert haar standpunt op de concensus onder de internationale beroepsgroep, het beschikbare indirecte bewijs van de meerwaarde van BiCI ten aanzien van lokalisatietaken en daarmee oriëntatie in de ruimte bij zeer ernstig slechthorenden en doven, gecombineerd met de absolute afhankelijkheid van doofblinden van auditieve input om zich te kunnen oriënteren in de ruimte. Het CVZ concludeert dat de aard en ernst van de beperkingen en de mogelijkheden om gebruik te kunnen maken van cochleaire implantaten, varieert binnen de groep volwassen doofblinden en de personen met ouderdomsdoofblindheid. Van belang is bijvoorbeeld of het nog mogelijk is om cochleaire implantaten te leren gebruiken. Dit heeft te maken met de (nog) bestaande leer- en trainbaarheid, maar ook met het moment waarop de doofheid is ontstaan (pre- of postlinguaal) en of een CI een passende oplossing is gezien de aard en ernst van de slechthorendheid of doofheid. Het CVZ concludeert dat het gezien bovengenoemde overwegingen van belang is dat door de experts in Nederland een indicatieprotocol wordt opgesteld voor indicatiestelling BiCI bij doofblinden. Ook acht het CVZ het monitoren van de effectiviteit van BiCI bij doofblinden in de tijd vereist. Dit document geeft namens de CI- ON een richtlijn voor indicatiestelling bilaterale cochleaire implantie bij doofblinden. 3

4 Doelgroep Deze richtlijn richt zich op doof- volwassenen met indicatie CI en een (progressief) matig tot ernstig visuele beperking. BiCI is vanaf dat moment geïndiceerd. Vanaf matig visuele beperking speelt voor algemene dagelijkse activiteiten de integratie van auditieve en visuele informatie een sterk toenemende rol, met name in de ruimtelijke oriëntatie. Bij een visus van 0,25 en lager neemt de sociale mobiliteit af, deelname aan het verkeer is niet meer mogelijk in een auto. Deelname aan het openbaar vervoer wel, hierbij is een goede auditieve lokalisatie van belang. Wanneer naast een visusdaling een gehoorverlies optreedt is er kans dat coping tekort schiet omdat beide functies ingrijpend beperkt worden. Gehoor en zien zijn beiden wezenlijk voor activiteiten en participatie. Een dubbele beperking heeft tot gevolg dat de auditieve ondersteuning (hulpmiddelen) bij visueel beperkten en de visuele hulpmiddelen bij auditief beperkten ontoereikend zijn. Bilaterale cochleaire implantatie is in Nederland toegestaan voor kinderen met de leeftijd tot 5 jaar en voor de leeftijd 5 tot en met 18 jaar. Bij de groep 5 t/m 18 jaar is dat toegestaan onder voorwaarde van medebeoordeling van een tweede CI- team volgens Richtlijn indicatiestelling bilaterale cochleaire implantatie voor kinderen van 5 tot en met 18 jaar Voor de groep doof- volwassenen met een ernstig visuele beperking wordt bij de reeds geldende audiologische en otologische indicatie voor cochleaire implantatie een videologische indicatie toegevoegd. Dit criterium is gebaseerd op AMA Guide 5th ed 2001, Chapter 12- The visual system. Inclusiecriterium visuele beperking De visuele functie kan worden vastgesteld met de meting van de gezichtsscherpte en het gezichtsveld. Dit tezamen met aanvullende gegevens van visuele problemen kan worden herleid tot functiescores van de persoon, de Functional Acuity Score (FAS) en de Functional Field Score (FVS). Met het samennemen van deze functiescores kan een algemene visuele functie van een persoon worden bepaald, de Functional Vision Score (FVS) via FVS=FAS x FFS / 100 Naarmate de visuele beperking toeneemt zal het auditieve systeem nadrukkelijker een rol spelen in het algemeen dagelijks functioneren. Als ook een beperking op auditief gebied bestaat, zal dat tot stapeling van het totale functieverlies leiden. Zo ook andersom: Als de auditieve beperking bij een volwassene dusdanig is dat CI is geïndiceerd, zal na unilaterale CI het spraakverstaan (zonder lipbeeld) worden hersteld. De functie van lokalisatie, het oriënteren in de ruimte wordt daarmee niet hersteld. Sterker nog, door de overheersing van de geïmplanteerde zijde wordt het richtinghoren volledig bepaald door het reeds geïmplanteerde oor. Hierbij zal een beroep worden gedaan op het visuele systeem om deze auditieve beperking te compenseren. 4

5 Bij ernstig visuele beperking zijn volgens ICD- 9- CM aanvullende technieken nodig die de taak van het visuele systeem (deels) overnemen, zoals bv gesproken boeken, braille en blindenstok en steeds vaker ook digitale hulpmiddelen en auditieve oriëntatie. De ernstige visuele beperking komt overeen met klasse 4 en FVS 50 en staat los van een eventuele auditieve beperking (tabel 1). Auditieve informatie via spraak en via ruimtelijke oriëntatie is dan van groot belang. In geval van ernstige auditieve beperking met indicatie CI zal, ter compensatie van het verlies van ruimtelijke oriëntatie en spraakverstaan in ruis, BiCI zijn geïndiceerd. In geval van een progressief visuele beperking vanaf klasse 3 (FVS 70) en ernstig auditieve beperking met indicatie CI zullen beide beperkingen elkaar versterken. Spraakverstaan in ruis met lipbeeld zal in toenemende mate worden beperkt. Vanwege het beperkte gezichtsveld zal een groter beroep op auditieve ruimtelijke oriëntatie moeten worden gedaan hetgeen met één CI niet mogelijk zal zijn. Dit zal een sterk toenemende inspanning vereisen in het dagelijks functioneren. Meerwaarde van BiCI zal ook dan worden verwacht. Werkwijze Zodra een zeer ernstig slechthorende patiënt, al dan niet met een CI, zich presenteert met anamnestisch een ernstige visuele beperking (zie tabel 1) zal de oogarts, KNO- arts of klinisch fysicus - audioloog de patiënt verwijzen naar een otoloog van een CI- team. Deze zal, in geval van indicatie CI, de patiënt verwijzen naar een oogarts voor het vaststellen van de visuele handicap en het opstellen van de Functional Vision Score. De Functional Vision Score (FVS) wordt bepaald volgens de AMA Guides to the evaluation of permanent impairment, chapter 12 the visual system, 5th edition, De onderzoeken en bepaling van de FVS wordt gedaan in een academische oogheelkundig kliniek op verzoek van het CI- team van het desbetreffende ziekenhuis. Procedures: Gezichtsscherptemeting volgens Snellen Gezichtsveldmeting volgens Goldmann, III- 4e isopter Automatische perimetrie: Automatische perimetrie wordt aanbevolen in verband met de tijdsregistratie. Bij twijfel kan de automatische perimetrie de doorslag geven (bij trage reactie meer concentrische beperking). De automatische perimetrie binnen de 30 graden mag worden gebruikt indien bij de Goldmann III4 duidelijk wordt dat er een centrale gezichtsveldrest is van minder dan 20 graden en er ook bij confrontatief gemeten gezichtsveld geen perifere resten aantoonbaar zijn. Vervolgens zal het CI- team de bevindingen van de oogarts meenemen in de besluitvorming voor BiCI. 5

6 Tabel 1: Classification of Impairment of the Visual System and impairment of visual field, Table 12-2, 12-5 & AMA 2001 ch.12 visual system: Class 1 Class 2 Class 3 Class 4 Class 5 Class 6 (Near) Normal Vision Low Vision (Near) Blindness Range of normal vision Near- normal vision / mild vision loss Moderate vision loss Severe vision loss Profound vision loss (Near- ) Total vision loss Estimated ability to perform activities of daily living Normal (or near- normal) performance Restricted (or failing) performance Has reserve capacity Lost reserve capacity Need for vision enhancement aids Functional Vision Score (FVS) estimate of visual abilities Slower than normal, even with aids Marginal visual performance, even with aids Cannot perform visually, needs substitution aids 91 points points points points points 10 points Visual Field Score (ability) Visual System Impairment Rating (VSI) estimate of visual ability loss 0 9 % % % % % % Whole Person Impairment Rating (WPI) - estimate of overall ADL- ability loss 0 9 % % % % % % Estimated ability for Visual Orientation and Mobility (O + M tasks) Normal visual orientation and mobility skills Normal O+M. Needs more scanning. Occasional surprised by events on the side Average radius (if loss is concentric) Near normal performance. Requires scanning for obstacles Visual mobility slower than normal. Requires continuous scanning. May use cane as adjunct Must use long cane for detection of obstacles. May use vision as adjunct for identification Visual orientation unreliable. Must rely on long cane, sound guide dog and other blind mobility skills Visual Acuity US notation 20 / / / / / / / / 63 Visual Acuity 1 m notation 20 / / / / / / / / / / / / / / / 2000 less 1 / / / 1 1 / 1.25 Special conditions 1 / / 2 1 / / / 4 1 / 5 1 / / 8 1 / 10 1 / / 16 1 / 20 1 / 25 1 / 32 1 / 40 1 / 50 1 / 63 1 / 80 1 / 100 less Loss of one eye Lost upper field Hemianopia. Lost lower field (Hardly) no visual field 6

7 Aanbeveling Bilaterale cochleaire implantatie is geïndiceerd bij patiënten met een gecombineerde auditieve en visuele handicap wanneer voldaan wordt aan de volgende auditieve en visuele voorwaarden. Auditieve voorwaarden: o o Patiënten voldoen aan de audiologische en otologische criteria voor cochleaire implantatie. Bij bevestigde progressieve visuele aandoeningen kan worden afgeweken van de geldende audiologische en otologische criteria en eerder worden overgegaan tot (bilaterale) CI indien dat noodzakelijk is voor een adequate CI- revalidatie. Visuele voorwaarden: o Patiënten vallen binnen de categorieën low vision of blindness zoals beschreven in tabel 1. Bij patiënten die vallen binnen een Functional Vision Score Class 3 in tabel 1 moet er sprake zijn van een bevestigde progressieve visuele beperking. Bij een visus (beste) oog kleiner dan 1/10 of 0,1 en/of gezichtsveld kleiner dan 10 graden of bij progressieve visusdaling: visus beste oog < 0,3 en/of gezichtsveld kleiner dan 30 graden en subjectief klachten over gehoor altijd verwijzen naar een Audiologisch Centrum. Nationale effect monitoring Alle CI- teams hebben een database waarin gegevens en uitkomsten van CI- patiënten worden bijgehouden. Binnen deze database zal een minimum dataset worden bijgehouden specifiek voor inclusie en uitkomsten van bilaterale CI bij doofblinden. Deze dataset kan bij evaluatiemomenten worden samengevoegd. 7

8 Samenstelling CI- ON commissie indicatie bilaterale implantatie De commissie bestaat uit de volgende leden: Dr. F.N. Boonstra, oogarts, Bartiméus, Zeist Dr. J.J. Briaire, Klinisch Fysicus - Audioloog LUMC Ir. A. Maat, Klinisch Fysicus - Audioloog UMCG, voorzitter CI- ON indicatie en selectie Dr. R.J.E. Pennings, KNO- arts - otoloog, Radboud UMC Literatuurlijst 1. L. Cocchiarella, G.B.J. Anderson, Guides to the evaluation of permanant impairment, Guides to the Evaluation of permanent impairment 5th ed., AMA press, chapter 12,