Algemene voedingsinterventies bij spierziekten. Coby Wijnen, Diëtist verbonden aan de VSN

Transcriptie

1 Algemene voedingsinterventies bij spierziekten Coby Wijnen, Diëtist verbonden aan de VSN

2 Algemene voedingsinterventies bij spierziekten Inleiding: antropometrie, ruststofwisseling, lichaamssamenstelling, energieverbruik Secundaire gevolgen: botdichtheid, obstipatie, metabool syndroom, gewichtsveranderingen Specifieke problemen: dysfagie, motiliteitsstoornissen Conclusie en checklist

3 Antropometrie Nauwelijks/geen gevalideerde meettechnieken: b.v. BMI, huidplooimeting, 24-uurs metabolieten Wel geschikt, praktisch niet haalbaar: DXA

4 Ruststofwisseling Normaal ca. 70% van dagelijkse energiebehoefte, voornamelijk t.b.v. vetvrije massa Vetvrije massa = organen, botten, spiermassa - spiermassa verbruikt ca. 20% van ruststofwisseling - organen verbruiken ca. 10x zoveel als de spiermassa Conclusie: Alleen substantiële daling spiermassa zal leiden tot daling ruststofwisseling

5 Ruststofwisseling bij NMA Hypermetabolisme: - ALS Desport 2001, Desport 2005, Dupuis 2008, Vaisman GBS (Guillain Barré syndroom) t.g.v. inflammatie Roubenoff Emery-Dreifuss t.g.v. daling respiratie quotiënt? Vaisman 2004 Overige spierziekten : normo- of hypometabolisme? - Duchenne in late fase hypometabolisme Gonzalez-Bermejo 2005

6 Lichaamssamenstelling Bij diverse NMA beschreven Globaal meer: vetmassa minder: vetvrije massa Ook bij goed gewicht! McCrory 1998, Bargieri 2009

7 Voorbeeld gewijzigde lichaamssamenstelling: jongens tussen 5-13 jaar DMD gezonde controlegroep (n=23) (n=23) gewicht 33,5 kg 35,5 kg BMI 19 18

8 Skalsky 2009

9 Voorbeeld gewijzigde lichaamssamenstelling bij volwassenen: FSHD gezonde controlegroep (n=19) (n=19) gewicht 70 kg 71 kg BMI 24 24

10 Skalsky 2008

11 Energieverbruik Schofield en H&B ongeschikt idealiter indirecte calorimetrie Vergelijkend onderzoek bij ambulante personen: activiteit kost meer energie maar totale hoeveelheid activiteit lager, dus energieverbruik lager McCrory 1998, Bargieri 2009

12 Energieverbruik vervolg Bij niet-ambulante personen laag energieverbruik (n.b.: niet bij GBS en ALS) Munn 2005 Verhoogde ademarbeid voorafgaand aan beademing en invasieve beademing Gonzalez-Bermejo 2005

13 Leerpunten Nauwelijks gevalideerde meettechnieken voor NMA Geen gevalideerde formule energiebehoefte Door spierverlies globaal meer vetmassa dan normaal Globaal geen hypermetabolisme (m.u.v. ALS en GBS) Naarmate spiermassa afneemt minder energieverbruik

14 Secundaire gevolgen Gevolg NMA: - vrijwel altijd minder bewegen Minder bewegen leidt tot: - daling botdichtheid - obstipatie - metabool syndroom - gewichtsveranderingen

15 Daling botdichtheid en botmassa Bij kinderen verminderde botopbouw Bianchi 2003, Kinali 2004, Khatri 2008 Bij volwassenen daling Haziza 2007, Pepe 2006 T.g.v. gebruik corticosteroïden Stewart 2003, Straathof 2009

16 Obstipatie Oorzaken o.a.: minder beweging, niet reageren op prikkel, te weinig vocht en vezels, medicatie, vermindering perskracht buikspieren Stappenplan: gezien progressie NMA niet te snel zwaarder middel inzetten: - leef- en voedingsadviezen - medicatie volumevergroters (macrogol) - osmotisch werkzame medicatie - klysma s

17 Metabool syndroom Beschreven bij langzaam progressieve NMA Gawne 2003, Aitkens 2005 Niet alleen minder beweging, maar ook verkeerd eten Bertoli 2006, Motlagh 2005 Iets minder eten en iets meer bewegen helpt Kilmer 2005

18 Toename gewicht Oorzaak o.a.: gelijkblijvende inname bij afnemende activiteiten Gevolgen: - extra belasting spieren, botten en gewrichten - extra belasting ademhalingsspieren - extra belasting verzorgers

19 Afname gewicht Oorzaken o.a.: te moe, kauwproblemen, dysfagie, vol gevoel, niet zelf kunnen eten en drinken, negatieve gevoelens, ademhalingsproblemen, chronische diarree Gevolgen: extra verlies van spiermassa, verlies van conditie en weerstand, vicieuze cirkel

20 Voorbeelden uit Myocafé:.. Mijn zoon 1.90 cm en weegt 45 kilo. I.v.m. HMSN verbrandt hij veel zegt de neuroloog. Hij eet goed 3x daags en af toe wat extra toetjes met slagroom. Verder gaat het UMC er niets aan doen....onze zoon van 9 jaar heeft de ziekte MD. Nu is hij 1.34 mtr. lang en weegt hij 23 kg. Hoort bij de aandoening. We verwennen hem met slagroom. Bij verkoudheid aanbieden wat hij wel lekker vindt. Gewicht wel goed in de gaten houden, maar ons nichtje met MD is ook zo iel..mijn vriendin heeft MD ze is 26 jr en weegt 46 kg. Ik probeer van alles maar ben soms ook ten einde raad. Misschien dat we elkaar kunnen helpen om onze dierbaren een mooi lang leven te kunnen bezorgen..

21 Leerpunten Altijd controle en optimaliseren voedingsinname voor zowel macro- als micronutriënten Simpele problemen (osteoporose, obstipatie) moeilijker te bestrijden door progressief afnemende bewegingsmogelijkheid; (laten) bewegen naar wat nog mogelijk is! Langdurig investeren nodig, maar lonend Doel vooral: erger voorkomen

22 Dysfagie Bij veel NMA beschreven Wang 2008, Bellini 2006, McCann 2007 Wordt bij langzame progressie vaak niet gemeld, compensatie Risico dysfagie: aspiratie met aspiratiepneumonie, slechte groei en gewichtsverlies Voedingsinterventie: aanpassing consistentie en bestrijden gewichtsverlies

23 Stoornissen motiliteit maagdarmkanaal Veroorzaakt door betrokkenheid gladde spierweefsel Beschrijving afwijkingen oa lagere druk in rust, lagere amplitudes contracties Gevolg vrijwel altijd: vertraging passage Chaudhry 2002

24 Slokdarm (behoort bij slikproces, laatste fase) UES en proximale deel dwarsgestreept spierweefsel, distale deel en LES glad spierweefsel Stoornissen soms proximaal, soms proximaal en distaal Modolell 1999, de Merieux 1983

25 Vertraagde maagontlediging Meestal voor vast voedsel Bij myositis zowel vast voedsel als vocht Soms niet, soms wel progressief van aard Horowitz 1986 gastroparese Samson 2000, Borrelli 2005

26 Vertraagde ontlediging dunne darm Leidt tot bacteriële overgroei en bij MD soms bijkomende galzuurmalabsorptie Jennekens 2000 mitchondriële NMA soms vlokatrofie darm Hom 2004 Behandeling: bacteriële overgroei: intermitterend antibiotica stimulatie motiliteit: prokinetica bij galzuuralabsorptie: galzuurbinders bestrijding voedingsdeficiënties bestrijding gewichtsverlies, indien nodig agressief

27 Ileus, chronische pseudo-obstructie, megacolon, fecale incontinentie Ileus Nowe 2008, Hiel 1998 Pseudo-obstructie kan herhaald voorkomen, in steeds ander darmdeel Nissenkorn 1999, Bellini 2006, Brunner 1992 Megacolon vooral als casus beschreven Jennekens 2000 Fecale incontinentie mogelijk door diarree en stoornis werking buitenste anale sfincter Abercrombie 1998

28 Leerpunten Wees alert op eventuele problematiek van dysfagie en dysmotiliteit; doorvragen, want wordt vaak niet gemeld of is bij patiënt niet bekend Niet iedere arts is bekend met bovenstaande problematiek, waardoor stoornis genegeerd wordt Neuromusculaire dysfunctie betreffende peristaltiek is een algemeen pathofysiologisch mechanisme en behandeling is ondersteunend Behandeling verschilt niet van behandeling door dysfagie en maagdarmstoornissen door ander oorzaken, maar.. bij progressie ziekte ook progressie in ernst dysfagie, dysmotiliteit Progressief gewichtsverlies door dysfagie en diarree op tijd, indien nodig agressief bestrijden

29 Tenslotte Door voedingsinterventies verbetering kwaliteit van leven! In dieetbehandelingsrichtlijn Duchenne overzicht problematiek bij kinder nma Bij hand-out overzicht als handvat mogelijke problematiek per ziektegroep volwassenen Ziekte-informatie: Specifieke informatie: DvS-netwerk contactpersonen: en

30