Houdingsafhankelijke hoofdpijn door het spontane liquorhypotensiesyndroom

Transcriptie

1 casuïstische mededelingen Houdingsafhankelijke hoofdpijn door het spontane liquorhypotensiesyndroom C.C.Tijssen, S.van Gulik en M.Sluzewski Zie ook het artikel op l Een 40-jarige vrouw en een 47-jarige man presenteerden zich met acute, houdingsafhankelijke hoofdpijn. Bij hen werd een spontaan liquorhypotensiesyndroom vastgesteld. MRI met gadoliniumcontraststof liet aankleuring van de pachymeninx zien. Cisternografie wees ij de vrouw op liquorlekkage ter plaatse van de cauda equina. Een coffeïne-infuus noch een epidurale loedpatch hielp, maar de klachten verdwenen spontaan. Bij de man wees cisternografie op een lek op niveau Tiii. Na ehandeling met een loedpatch ter plaatse verdwenen de klachten snel. Typisch voor liquorhypotensiesyndroom is de houdingsafhankelijke hoofdpijn. Deze wordt gewoonlijk minder ij liggen en erger ij overeind komen, maar het omgekeerde is ook eschreven. Deze hoofdpijn kan in korte tijd, soms zelfs peracuut, ontstaan en continu aanhouden. De oorzaak is meestal liquorlekkage uit een ruptuur van de dura mater, die spontaan kan optreden. De diagnose kan worden ondersteund door een gadolinium-mri, waarij een sterke aankleuring van de pachymeninx wordt gezien. Tevens kunnen sudurale vochtophopingen voorkomen. Met indium-pentetreotidecisternografie kan men vaak het liquorlek opsporen. Intraveneuze coffeïne en het aanrengen van een autologe epidurale loedpatch zijn mogelijke ehandelingsopties, maar spontaan herstel kan ook optreden. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149: Hoofdpijn kan worden veroorzaakt door zowel een verhoogde als een verlaagde druk van de liquor cererospinalis. Een verlaagde liquordruk is meestal het gevolg van een lumaalpunctie, maar kan ook spontaan voorkomen. In dit artikel eschrijven wij 2 patiënten met deze aandoening. Herkenning van dit syndroom is van elang, mede gezien de therapeutische mogelijkheden. ziektegeschiedenissen St. Elisaeth Ziekenhuis, Postus , 5000 LC Tilurg. Afd. Neurologie: hr.dr.c.c.tijssen, neuroloog; hr.s.van Gulik, assistentgeneeskundige. Afd. Radiologie: hr.dr.m.sluzewski, neuroradioloog. Correspondentieadres: hr.dr.c.c.tijssen (c.tijssen@elisaeth.nl). Patiënt A, een 40-jarige vrouw, vertelde dat zij, 3 weken vóór haar ezoek aan de Spoedeisende Hulp, wakker was geworden met hevige hoofdpijn, die diffuus aanwezig was. Sindsdien waren deze hoofdpijnklachten dagelijks aanwezig geleven. De pijn was minder ij liggen en nam toe ij overeind komen; patiënte werd dan ook misselijk, waarij zij soms raakte. De voorgeschiedenis vermeldde geen ijzonderheden; patiënte had voordien zelden last van hoofdpijn. Het neurologisch onderzoek racht geen afwijkingen aan het licht, maar de MRI-scan van de hersenen toonde sudurale, eiwithoudende vochtcollecties eiderzijds frontopariëtaal (figuur 1a, ). Daarnaast was er een sterke aankleuring van de dura na toediening van gadoliniumcontraststof (zie figuur 1c, d). De sagittale opname liet ovendien een wat te lage positie van de cereellaire tonsillen en de 4e ventrikel zien (zie figuur 1d). Omdat werd gedacht aan een liquorhypotensiesyndroom, werd indium-pentetreotidecisternografie verricht. Bij de lumaalpunctie vóór het inrengen van de tracer werd vrijwel geen liquordruk gemeten. Boven dien werd geen transport van de tracer van de injectieplaats naar craniaal waargenomen, wel in de richting van het sacrum met lekkage vanuit de cauda equina. De liquor had een licht verhoogde eiwitconcentratie van 0,53 g/l (referentiewaarde: 0,20-0,45), de loedafraakproducten hadden geen verhoogde waarde. Patiënte werd ehandeld met een intraveneus coffeïne-infuus, zonder veretering. Ook een lumale epidurale injectie met eigen loed van patiënte (loedpleister, ook wel loedpatch ) om het lek ij de cauda equina af te dichten gaf geen verlichting van de hoofdpijn. Acht weken nadat hij was egonnen, was de hoofdpijn echter spontaan verdwenen en hij keerde ook niet meer terug. Patiënt B, een 47-jarige man met een lanco medische voorgeschiedenis, meldde zich op de Spoedeisende Hulp in verand met een peracuut toegenomen hoofdpijn tijdens fietsen. Sinds 3 weken had hij last van hoofdpijn, die sluimerend egonnen was en die nu diffuus door het gehele hoofd en in de nek gelokaliseerd was. Tevoren had hij nooit hoofdpijn. Opvallend was dat de hoofdpijnklachten erger werden ij overeind komen en verminderden ij liggen. 996

2 a c d figuur 1. (a) T 2 -gewogen MRI-opname van patiënt A met eiderzijds frontopariëtaal sudurale vochtcollecties; () een flair -MRIopname op hetzelfde niveau laat zien dat de dichtheid van het sudurale vocht niet gelijk is aan die van liquor (zoals te zien is in de ventrikels), waarschijnlijk door een hogere eiwitconcentratie; (c,d) na toediening van gadoliniumcontraststof is er op de T 1 -opname een sterke aankleuring van de dura mater en van het tentoriumdeel daarvan te zien; de cereellaire tonsillen heen een lage positie. 997

3 Bij neurologisch onderzoek waren er geen afwijkingen. Op de MRI-scan van de hersenen waren eiderzijds sudurale, eiwithoudende vochtophopingen zichtaar (figuur 2a). Na toediening van gadoliniumcontraststof trad een sterke aankleuring van de pachymeninx op (zie figuur 2). Bij de lumaalpunctie ten ehoeve van een cisternografie leek er vrijwel geen liquordruk te estaan. Daardoor kon onvoldoende liquor worden verkregen voor nadere analyse. De indium-pentetreotidetracer liet een verhoogde activiteit rechts paraverteraal ter hoogte van Tiii zien, wijzend op een liquorlekkage op dat niveau (figuur 3). Patiënt werd ehandeld met een loedpatch op het niveau van Tiii. Enkele uren later was de hoofdpijn duidelijk verminderd, de volgende dag was deze over. De hoofdpijnklachten traden sindsdien niet meer op. eschouwing Bij eide patiënten was er een nieuw optredende hoofdpijn zonder hoofdpijn in de voorgeschiedenis, die suacuut was ontstaan en sindsdien constant aanwezig was geleven. Opvallend hierij was dat de hoofdpijn toenam ij overeind komen en afnam ij liggen. Kliniek. Deze klachten passen ij hoofdpijn ten gevolge van het liquorhypotensiesyndroom. Kenmerkend voor deze hoofdpijn is dat hij meestal afwezig is ij ontwaken, toeneemt in de loop van de dag, innen enkele minuten vermindert ij liggen en ij overeind komen na enkele minuten tot een uur toeneemt. 1 Recent zijn ook 2 patiënten eschreven met liquorhypotensie en een paradoxale, houdingsafhankelijke hoofdpijn, waarij de hoofdpijn juist toenam ij liggen en afnam ij overeind komen. 2 Andere incidentele manifestaties van liquorhypotensie zijn inspanningsgeonden hoofdpijn, 3 zogenaamde donderslaghoofdpijn 4 en langdurige, chronische, dagelijkse hoofdpijn. 1 5 Daarnaast kunnen misselijkheid, raken, vertigo, oorsuizen en duelzien als egeleidende verschijnselen voorkomen. 6 Etiologie en pathogenese. De meest voorkomende oorzaak van het liquorhypotensiesyndroom is een lumaalpunctie. 7 Soms treedt het op als complicatie ij epidurale anesthesie. Het wordt ook incidenteel eschreven als gevolg van een heftige Valsalva-manoeuvre zoals ij tillen, hoesten, persen of een orgasme. 1 Tenslotte kan het ook spontaan optreden, 8 en in dit geval wordt vaak niet de juiste diagnose gesteld, hetgeen kan leiden tot een aanzienlijke vertraging ij de ehandeling. 9 De waarschijnlijkste verklaring voor de verlaagde druk is liquorlekkage door een lek in de dura Daarnaast is het onzeker of een anormale drukregulatie ij sommige patiënten ook nog een rol kan spelen. 1 5 Daarom worden verschillende enamingen zoals liquorhypotensie, liquorhypovolemie en liquordepletie voor dit syndroom geruikt. Door de te lage liquordruk of het te geringe liquorvolume treedt tractie op aan de grote loedvaten, veneuze sinussen en dura mater, hetgeen pijngevoelige structuren zijn, met hoofdpijn als gevolg. 1 5 Als gevolg hiervan kan, zoals ij onze patiënt A, ook een verlaagde positie van de cereellaire tonsillen op de MRI te zien zijn, 11 lijkend op een Chiari-Imalformatie, waarij ook typische hoofdpijnklachten kunnen voorkomen, zoals hoofdpijn ij hoesten. Diagnose. Aanwijzingen voor liquorhypotensie zijn de reeds genoemde hoofdpijnkenmerken. De diagnose kan men vervolgens evestigen door middel van MRI met toediening van gadoliniumcontraststof, waarij als elangrijkste evinding een sterke aankleuring van de pachymeninx gezien kan worden. Deze evinding komt ij 90% van de patiënten voor. Daarnaast kunnen sudurale, eiwithoudende vochtcollecties voorkomen Deze MRI-afwijkingen worden mogelijk deels veroorzaakt door congestie en dilatatie van veneuze sinussen en grote venen, een afdoende verklaring is er echter niet. Bij MRI-onderzoek van het ruggenmerg wordt nogal eens een vochtcollectie hoog cervicaal gevonden, zonder dat het lek op die plaats zit. 12 Ter opsporing van een mogelijke liquorlekkage kan cisternografie verricht worden, waarij via een lumale punctie de radioactieve tracer indium-pentetreotide wordt ingeracht Omtrent de sensitiviteit van dit onderzoek zijn onvoldoende gegevens ekend. Meestal evindt de lekkage zich op spinaal-thoracaal niveau. Ook het niet circuleren van de tracer met snelle lediging in de laas, zoals ij onze eerste patiënt, kan wijzen op een lekkage Het nadeel van cisternografie is dat er opnieuw een liquorlek door de lumaalpunctie aangeracht moet worden, het voordeel is dat hiermee de liquordruk gemeten kan worden ter verificatie van de diagnose. Deze liquordruk hoeft overigens niet ij alle patiënten erg laag te zijn. 1 Behandeling. Spontaan herstel van het liquorhypotensiesyndroom kan optreden. Als ehandeling worden goede ervaringen eschreven met intraveneuze toediening van coffeïne (500 mg in 500 ml zout toegediend in 2 h), maar de wetenschappelijke onderouwing van de effectiviteit hiervan is eperkt. 1 Voorafgaand aan de toediening dient een ECG gemaakt te worden ter uitsluiting van ritmestoornissen. Het werkingsmechanisme van deze ehandeling is onekend. Bij onehandelare gevallen wordt ook wel een theofylline-infuus geadviseerd, maar dat heeft een veel grotere kans op ijwerkingen. 1 Indien de plaats van het liquorlek wordt opgespoord, is ehandeling door middel van een loedpatch ter plaatse een goede optie. 1 9 Geleken is dat ook in het geval er geen liquorlek wordt gevonden een lumale loedpatch een goed resultaat kan geven Om deze reden wordt niet door iedereen cisternografie ij deze aandoening aanevolen

4 a figuur 2. (a) T 2 -gewogen MRI-opname van patiënt B, met eiderzijds frontopariëtaal sudurale vochtophopingen; () na toediening van gadoliniumcontraststof is er op de T 1 -gewogen opname een sterke aankleuring van de dura mater te zien. a c figuur 3. Radio-isotoopcisternogrammen van patiënt B; in licht roodruin is het silhouet van de patiënt te zien alsmede de nieren aan weerszijden van het donkere myelum; de donkere vlek onderaan het myelum is de urinelaas: na toediening van indium-pentetreotide via een lumaalpunctie is er na 1 h een verhoogde activiteit van tracer paraverteraal ter hoogte van Tiii waarneemaar, wijzend op liquorlekkage ter plaatse; (a) en (c) zijn posterieure opnamen, () is een anterieure opname. 999

5 conclusie Houdingsafhankelijke hoofdpijn is een kenmerk van het liquorhypotensiesyndroom. De liquorhypotensie wordt in de meeste gevallen veroorzaakt door een lekkage van liquor. Deze lekkage kan spontaan voorkomen, maar is meestal het gevolg van liquorpunctie. Naast de anamnese is MRI het diag nosticum ij uitstek. Hierop wordt een sterke aankleuring van de pachymeninx na toediening van gadoliniumcontraststof gezien. Cisternografie kan nuttig zijn ij het opsporen van het liquorlek. Herkenning en adequate diagnostiek van dit syndroom, dat waarschijnlijk vaker voorkomt dan gedacht, zijn van groot elang gezien de therapeutische mogelijkheden. Behandeling met een coffeïneinfuus of loedpatch zijn hierij de eerste opties. 8 Ferrante E, Savino A, Sances G, Nappi G. Spontaneous intracranial hypotension syndrome: report of twelve cases. Headache 2004;44: Schievink WI. Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension. Arch Neurol 2003;60: Canas N, Medeiros E, Fonseca AT, Palma-Mira F. CSF volume loss in spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2004;63: Messori A, Simonetti BF, Regnicolo L, Di Bella P, Logullo F, Salvolini U. Spontaneous intracranial hypotension: the value of rain measurements in diagnosis y MRI. Neuroradiology 2001;43: Schievink WI, Maya MM, Tourje J. False localizing sign of C1-2 cererospinal fluid leak in spontaneous intracranial hypotension. J Neurosurg 2004;100: Moriyama E, Ogawa T, Nishida A, Ishikawa S, Beck H. Quantitative analysis of radioisotope cisternography in the diagnosis of intracranial hypotension. J Neurosurg 2004;101: Berroir S, Loisel B, Ducros A, Boukoza M, Tzourio C, Valade D, et al. Early epidural lood patch in spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2004;63: Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 17 januari 2005 Literatuur 1 Goadsy PJ, Boes C, Sudlow CLM. Low CSF volume. Pract Neurol 2002;2: Mokri B, Aksamit AJ, Atkinson JLD. Paradoxical postural headaches in cererospinal fluid leaks. Cephalalgia 2004;24: Mokri B. Spontaneous CSF leaks mimicking enign exertional headaches. Cephalalgia 2002;22: Schievink WI, Wijdicks EFM, Meyer FB, Sonntag VKH. Spontaneous intracranial hypotension mimicking aneurysmal suarachnoid hemorrhage. Neurosurgery 2001;48: Mokri B. Low cererospinal fluid pressure syndromes. Neurol Clin 2004;22: Silerstein SD, Marcelis J. Headache associated with changes in intracranial pressure. Headache 1992;32: Boer WA de. Hoofdpijn na lumale punctie. Ned Tijdschr Geneeskd 1987;131: Astract Posture-dependent headache due to the spontaneous intracranial hypotension syndrome. A 40-year-old woman and a 47-year-old man presented with acute posture-dependent headache. A spontaneous intracranial hypotension syndrome was diagnosed in oth cases. MRI with a gado linium contrast medium revealed staining of the pachymeninges. In the woman, cisternography revealed leakage of spinal fluid at the level of the cauda equina. Neither an infusion of caffeine nor an epidural lood patch helped, ut the symptoms disappeared spontaneously. In the man, cisternography indicated leakage at the level of the 3rd thoracic vertera. The symptoms disappeared rapidly after treatment with a local lood patch. Posture-dependent headache is typical for the intracranial hypotension syndrome. The headache is usually relieved y lying down and aggravated y standing up, ut the reverse has also een reported. This headache can develop in a short time, sometimes acutely, and may persist continuously. The syndrome is usually caused y leakage of cererospinal fluid due to rupture of the dura mater, which may occur spontaneously. The diagnosis can e estalished y gadolinium MRI, revealing a striking pattern of diffuse pachymeningeal enhancement. Sudural fluid accumulations may also e seen. Indium-pentetreotide cisternography can often localise the spinal fluid leak. Intravenous caffeine and the application of an autologous epidural lood patch are possile treatment options, ut spontaneous recovery may also occur. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149: