Endocriene Urgenties. C. De Block UA & UZA H. Demey - UZA I. Demeyer OLVZ Aalst

Transcriptie

1 Endocriene Urgenties C. De Block UA & UZA H. Demey - UZA I. Demeyer OLVZ Aalst Urgentiegeneeskunde 24 januari 2013

2 inhoudstafel Diabetes: hypoglycemie diabetische ketoacidose hyperosmolair non-ketotisch coma Bijnieren: Addison crisis Feochromocytoom Schildklier: myxoedeem coma thyrotoxische storm

3 Acute hypoglycemie Definitie: Triade van Whipple: 1. symptomen van hypoglycemie (cfr infra) 2. geobjectiveerd door bloedsuiker < 50 mg/dl 3. verdwijnen symptomen na toediening glucose

4 Hypoglycemie: oorzaken insuline in onaangepaste dosis te weinig (koolhydraten) gegeten / maaltijd uitgesteld meer lichaamsbeweging dan normaal overdosage insuline (wijziging schema.) overdosage sulfonylurea of gliniden (Novonorm) accumulatie bij leverlijden en nierinsufficiëntie na vermagering na toevoeging van GLP-1 receptor agonisten (Byetta, Victoza) Alcohol Maskeert hypo-symptomen & Interfereert met counterregulation: remt de gluconeogenese en de glycogenolyse Endocrinopathieën: Addison, GH-deficiëntie, insulinoom,

5 Alarmtekens en symptomen adrenerge origine hongergevoel, geeuwhonger klammig zweten beven zwaktegevoel zenuwachtig - angstig irritatie, boosheid, agressie gestoord zicht, dubbel zicht neuroglycopene origine stemmingsveranderingen ongeduldig verward,concentratieverlies slaperig, vermoeidheid, hoofdpijn convulsies stuporeus TIA of CVA (type 2 DM) coma

6 Caveat: sulfonylurea Hypoglycemie op sulfonylurea: oudere patiënten (type 2 of NIDDM) minder klassieke symptomen karakterstoornissen, bewustzijnsstoornissen (of cerebrale stoornissen) hypoglycemie kan tot 48 h na stoppen van de medicatie aanhouden. (vnl bij langwerkende preparaten en bij ptn met nierinsufficiëntie) vaak IV glucose nodig MEDISCHE URGENTIE, hospitalisatie nodig bij ernstige hypo.

7 Behandeling Bij bewuste patiënten glucose of sucrose (= snel absorbeerbare suiker) : per os : 15 g (= 3 druivesuikers) of fruitsap, frisdrank, (non-light) cola en ook langwerkende, traag resorbeerbare suikers (boterham, koek)

8 Behandeling Bij bewusteloze patienten hypertone glucose IV bolus glucose : 20 g glucose: (2*10 g of 4*5 g glucoseampulles) glucose 10% 500 ml over 1 uur in thuissituatie: Glucagon = Glucagen 1 mg mag subcutaan, intramusculair of intraveneus IV effect binnen 1 minuut IM effect na 8-10 minuten werkingsduur minuten cave nausea, braken Observeer pt tot die nl gegeten heeft; ontslag mits mogelijkheid van toezicht en na duidelijke instructies voor preventie recidief: zelfmonitoring glucose (vingerprik) na 30 min, na 60 en na elk uur tot 4u na ontslag uit ZH

9 Behandeling Bij hypo op sulfonylurea: hospitalisatie met IV Glc infuus: 10 à 20% infuus (150 ml/u) ipv 5 à 10% 24-48u observatie Bij hypo op alcohol: IV Glc infuus: 10 à 20% infuus (150 ml/u) Glucagen heeft weinig zin omdat er weinig glycogeenreserve is zeker 24u observatie

10 Casus 1 Sarah, 28/4/1986 Patiënte meldt zich aan na verhaal van braken en diarree, daags na bezoek aan een Indisch restaurant, waarvoor elders reeds bezoek aan een ziekenhuis met IV vochttoediening, doch zonder veel resultaat. Patiënte biedt zich nu aan op de dienst spoedgevallen omwille van malaise, algemeen onwel zijn en anorexie. Toenemende verwardheid en suf reageren op vragen, met moeilijk vasthouden van concentratie. Laatste maand ook 5 kg vermagerd.

11 Casus 1 Vragen: Aan welke diagnoses denkt u? Welke specifieke vragen worden gesteld? Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen?

12 Casus 1 Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? anamnese en klinisch onderzoek: type 1 diabetes: polyurie, polydipsie, vermagering, acetongeur, Kussmaul ademhaling, deshydratatie Addison: gastrointestinale klachten, drang naar zout, bronskleur in huidplooien, spierzwakte, hypotensie

13 Symptomen ernstige decompensatie (1) symptomen van hyperglycemie: dorst (polydipsie), vaak plassen (polyurie), moeheid vermagering acetongeur (disolvant, appeltjesgeur) voedingsintolerantie: nausea, braken, anorexie deshydratatie: droge huid en slijmvliezen (onder tong) hypotensie tachycardie (versneld hartritme)

14 Symptomen ernstige decompensatie (2) Kussmaul ademhaling: bij ph < 7.2 = snelle diepe ademhaling met als doel de acidose te corrigeren door CO 2 uit te ademen bewustzijn varieert van normaal (20%) tot coma (10%) en correleert best met osmolaliteit buikpijn tgv acidose (diabetische pseudoperitonitis) maagdilatatie (gevaar: aspiratiepneumonie) spierpijn zwakte, uitputting soms hypothermie verloopt over dagen tot weken bij nieuwe patiënt verloopt over enkele uren tot dagen bij gekende patiënt

15 Casus 1 Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? anamnese en klinisch onderzoek: AH: rustig, geen distress, SpO2 100%, bilat VAG Cardiovasc: P 56/min, BD 92/53 mmhg, cor S1S2 Neurologisch: GCS 15/15, temp 36.4 C Abdomen: nl peristaltiek, soepel, geen drukpijn Foetor ex ore

16 Casus 1 Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? Labo: Wat vraag je aan?

17 Casus 1 Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? Labo: ionogram (hyperkaliëmie en hyponatriëmie) nierfunctie: creatinine, ureum glucose: welke afkappunten voor DM? art bloedgas: wat bij DKA?

18 Casus 1 Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? Labo: Hb 16.2 mg/dl; trombocyten 311x10^9/l; leukocytose 10.9x10^9/l met neutrofilie creat 0.56 mg/dl; Na 133 mmol/l; K 5.3 mmol/l HCO3: 7 mmol/l glycemie 246 mg/dl CRP 10 mg/dl Leverset: normaal ph 7.22 po mmhg; pco mmhg; HCO3 4.9 mmol/l; BE -19.7; saturatie 98 %

19 Diabetische keto-acidose Labo: glycemie > 250 mg/dl ph < 7.2, pco 2, HCO 3 < 15 mmol/l Na: Δ glucose 100 mg/dl ~ Δ Na 1.6 meq/l cave pseudohyponatriemie door hyperglycemie reële natriemie = gemeten Na (glyc 100) / 100 K: daalt snel tijdens therapie P: maar daalt snel tijdens therapie osmolaliteit lactaat licht (forse stijging bij alcoholabusus) amylasen vaak magnesium ketonemie en ketonurie

20 Definitie: Diabetische keto-acidose Ernstige diabetesontregeling met deshydratatie en acidose: (4 criteria) hyperglycemie > 250 mg/dl acidose: ph < 7.2 HCO 3 < 15 mmol/l ketonen: ketonurie > 5 mmol/l (aceton in urine) of β-ohboterzuur > 1 mmol/l Coma < 10% Mortaliteit < 5% (door uitlokkende ziekte of door hersenoedeem) (kinderen zijn meer vatbaar voor hersenoedeem bij te snelle correctie hyperglycemie)

21 De Block et al. Tijdschr vr Geneesk 2007 DKA: oorzaken

22 Casus 1 Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? Techn OZ: ECG UMO: negatief RX thx: negatief RX abd: Geen obstructie. Geen pathologische luchtvochtniveaubeelden. Geen vrije lucht.

23 DKA: deshydratatie: => hyperosmolariteit met osmotische diurese => polyurie (vaak plassen) => verdere deshydratatie => ondervulling van het vaatbed met hypotensie (te lage bloeddruk) => hypoperfusie vd organen en hypercoagulabiliteit => gevaar op thrombusvorming met gevaar op AMI of CVA

24 DKA: urgentiemaatregelen 1. Volumeëxpansie en correctie waterdeficit volumedeficit meestal 100 ml/kg (6 liter) berekening deficit: snelheid van volumecorrectie is afhankelijk van BD (hartdebiet), deshydratatiegraad, cardiale toestand, leeftijd keuze vd vloeistof (NaCl 0.9% of 0.45%) is functie van BD (hartdebiet)

25 DKA: urgentiemaatregelen 1. Volumeëxpansie en correctie waterdeficit Initieel 0.9% NaCl tot BD nl is en diurese > 30 ml/u 1 e liter over 30 min à 1 uur 2 e liter over 1 à 2 uur 3 e liter over volgende 2 à 4 uur dan 0.45% of 0.9% NaCl na correctie hypotensie en op gang komen van diurese, ml/u of meer (4-14 ml/kg/u) glucose 5% als glycemie < 250 mg/dl: ml/u tot ketosis verdwenen is en patiënt kan eten ter preventie van hypoglycemie en correctie vh waterdeficit

26 2. Insuline: IV DKA: urgentiemaatregelen IV bolus: 0.1 E/kg is standaard Continu infuus: meestal 0.1 E /kg/u (geconcentreerde oplossing 50 E in 50 ml fysiologisch, infuusleiding flushen met 10 cc, geen albumine toevoegen) dosis verdubbelen indien glycemie na 1-2 u niet daalt dosis verhogen indien glycemiedaling < 10%/u dosis verlagen bij te snelle daling (mag nooit sneller dan 100 mg/dl/u dalen wegens gevaar op hersenoedeem) als glycemie < 250 mg/dl: insulinedosis aanpassen (2-3 E /u) en glucose 5% toevoegen tot de acidose gecorrigeerd is (bij ernstige acidose: insulinedosis hoog houden en glc 10% toevoegen) bij overschakelen naar SC toediening, infuus nog 30 min laten lopen na de SC injectie idealiter daalt glycemie met 5-9.9% per uur (50-99 mg/dl/u)

27 3. Kalium DKA: urgentiemaatregelen deficit bedraagt circa 5 8 meq/kg 70% vd toegediende dosis gaat urinair verloren steeds sterke daling bij insulinebehandeling door shift naar intracellulair (nog meer uitgesproken bij bicarbonaattoediening) indien geen nierinsufficiëntie: onmiddellijk starten met substitutie zodra insuline wordt gegeven 20 à 40 meq/u in functie van kaliëmie < 5 meq/l: 0 meq/u 4-5 meq/l 20 meq/u 3-4 meq/l 30 meq/u < 3 meq/l 40 meq/u bij nierinsufficiëntie: geen kalium tenzij K < 3 meq/l, dan 10 meq/u

28 DKA: urgentiemaatregelen 5. overige maatregelen LMWH profylactisch Bicarbonaat enkel te overwegen bij ph < meq over ½ u na overleg met supervisor spoed of INZO nadelen: Fosfaat meer uitgesproken hypokaliëmie (meer shift) paradoxale cerebrale en intracellulaire respiratoire acidose omdat CO 2 veel sneller dan bicarbonaat diffundeert te overwegen bij fosfaat < 1 mg/dl maximum mmol/24u (= 2-3 amp Na of KPO 4 500) nadeel: risico op hypocalcemie Magnesium: 3 g MgSO 4 IV over min meerder keren per dag bij ritmestoornissen (cave accumulatie bij nierinsufficiëntie)

29 DKA: complicaties shock: hypovolemisch (septisch, cardiaal) infectie: sepsis, pneumonie (aspiratie), urinair longoedeem thrombose: veneus, arterieel (CVA, AMI) hersenoedeem vnl bij jonge kinderen en jonge volwassenen bij pas ontdekte diabetes meestal fataal ontstaat klassiek enkele uren na start behandeling R/ mannitol g/kg over min te herhalen

30 DKA: opvolgschema glycemie om het uur kalium om het uur de eerste 3 u, daarna om de 2 à 4 u ionogram, Ca, P, creatinine, aniongap om de 2 à 4 u bloedgassen om het uur de eerste 2-3 u, daarna om de 2 à 6 uur osmolaliteit om de 6u ketonen om de 6u bloeddruk, pols, temperatuur, ademfrequentie, urinedebiet: elk uur ECG monitoring

31

32 Behandeling DKA

33

34

35 Hyperosmolair non-ketotisch hyperglycemisch coma vooral bij ouderen meestal uitgelokt door stressfactor: infectie, infarct, CVA soms door medicatie: o.a. corticosteroïden hogere mortaliteit (o.a. door thrombose) dan bij DKA: ~10-20%

36 Hyperosmolair non-ketotisch hyperglycemisch coma: symptomen Vaak over dagen tot weken evoluerend polyurie anurie deshydratatie hypotensie bewustzijnsvermindering soms focale neurologische symptomen: epilepsie, hemiparese

37 Hyperosmolair non-ketotisch hyperglycemisch coma: symptomen Labo: glycemie (vaak > 600 mg/dl) HCO 3 > 15 meq/l ph > 7.2 Na (laag) nl hoog (cave pseudohyponatremie) kalium laag nl hoog creatinine osmolaliteit (> 350 mosm/kg)

38 Hyperosmolair non-ketotisch hyperglycemisch coma: behandeling Correctie van volume- en waterdeficit NaCl 0.9% tot bloeddruk nl is en diurese > 30 ml/u (meerdere liters in de eerste uren, ook bij bejaarden) NaCl 0.45% bij cardiaal belaste ptn cave cordecompensatie CVD monitoring Insuline cfr. ketoacidose, maar reduceer dosis tot 0.05 E/kg verder zie DKA

39 Hyperosmolair non-ketotisch hyperglycemisch coma: complicaties CVA Myocardinfarct Flebothrombose Longembool Ritmestoornissen Aspiratiepneumonie

40 Bram, 11/05/1992 Casus 2 Biedt zich aan in november bij de huisarts met totale uitputting (asthenie), anorexie, nausea en braken, en veralgemeende spierzwakte. Hij is tevens 8 kg vermagerd in de laatste 2 weken. De jongeman vertelt ook hartkloppingen te ervaren. Patiënt bevond zich behoudens een vaag omschreven gastro-intestinaal klachten-patroon, en vermoeidheidsklachten in behoorlijke algemene toestand tot een tweetal weken geleden. De klachten hielden patiënt thuis van school in de laatste twee weken. Er is geen recente koorts of ziekte.

41 Bram, 11/05/1992 Casus 2 Er gebeurde elders reeds uitgebreid gastroenterologisch nazicht, inclusief gastroscopie, echografie en CT abdomen, zonder duidelijke aanknopingpunten.

42 Casus 2 Vragen: Aan welke diagnoses denkt u? Welke specifieke vragen worden gesteld? Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? Welk therapeutisch beleid stelt u voor? Wat is het verdere beleid voor deze patiënt met het oog op de toekomst?

43 Casus 2 Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? anamnese en klinisch onderzoek: type 1 diabetes: polyurie, polydipsie, vermagering, acetongeur, Kussmaul ademhaling, deshydratatie hyperthyroïdie: warmteintolerantie, tachycardie, tremor oftalmopathie, vermagering, hyperreflexiviteit, goiter? Addison: gastrointestinale klachten, drang naar zout, bronskleur in huidplooien, spierzwakte, hypotensie

44 Casus 2 Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? klinisch onderzoek: Vitale parameters: bloeddruk 80/35 mmhg; pols 95/min Biometrie: gewicht 52.7 kg; lengte 170 cm; BMI 18.2 kg/m² Algemeen: veralgemeende hyperpigmentatie, vnl in de handplooien en tepels, mager, gedehydrateerd Hoofd en hals: vrije schildklierloge, geen lymfadenopathieën Hartauscultatie: S1-S2, regelmatig, geen souffle Longauscultatie: bilateraal vesiculair ademgeruis zonder bijgeluiden Abdomen: hyperperistalsis, soepel, geen electieve drukpijn, geen organomegalie, geen nier- of wervelslagpijn Ledematen: geen malleolaire oedemen, pulsaties tot perifeer

45 Casus 2 Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? Labo: ionogram (hyperkaliëmie en hyponatriëmie bij Addison) nierfunctie: creatinine, ureum glucose: welke afkappunten voor DM? schildklierfunctie: TSH en FT4: wat bij prim hyperthyroidie? cortisol en ACTH: wat bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie? art bloedgas: wat bij DKA?

46 Casus 2 Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? Labo: Hematologie: hemoglobine 14.1 g/dl; leukocyten 5.4 x10^9/l; trombocyten 214 x10^9/l Biochemie: creatinine 0.90 mg/dl; natrium 120 mmol/l; kalium 5.7 mmol/l; chloride 88 mmol/l; bicarbonaat 21 mmol/l; calcium 8.2 mg/dl; fosfaat 4.5 mg/dl; crp <0.29

47 Casus 2 Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? Labo: Hormonologie: TSH 6.91 miu/l; ft3 4.9 pmol/l; ft pmol/l; cortisol 26 ng/ml; ACTH : 469 pg/ml Hoe bevestig je de diagnose? Hoe bevestig je de oorzaak?

48 Casus 2 Welke onderzoeken plan je (onmiddellijk of later) om uw tentatieve diagnose te bevestigen? Labo: Hormonologie: TSH 6.91 miu/l; ft3 4.9 pmol/l; ft pmol/l; cortisol 26 ng/ml; ACTH : 469 pg/ml Hoe bevestig je de diagnose? Synacthen test: cortisol voor toediening 26 ng/ml, na 20 minuten 24 ng/ml, na 60 minuten 25 ng/ml Anti-bijnierantilichamen: positief

49 Bijnieren Addison crisis

50 oorzaken van Addison Autoimmune etiologie (anti-bijnierantilichamen): 70-90% Secundaire oorzaak: suddenly stopping steroids Tuberculose (5-15%) HIV en AIDS (tot 5%) Hemorrhagie Metastasen in de bijnieren (van een long-, borst-, maag-, of coloncarcinoom, of melanoom, of een lymfoom) Adrenalectomie bilateraal

51 Deficiëntie na Corticotherapie afremming van hypofysaire-bijnier as is afhankelijk van: - duur van corticotherapie - dosis - individuele gevoeligheid afremming duurt: - 5 dagen na 50 mg prednisolon gedurende 5 dagen - meer dan 1 maand vanaf 20 mg predni 1 mnd - meer dan 1 jaar na langdurige corticotherapie

52 Symptomen (I) door lage cortisol spiegels asthenie nausea, braken buikpijn, diarree gewichtsverlies prikkelbaarheid, psychiatrische symptomen onmogelijkheid stress aan te kunnen (infectie, trauma, ) plots deterioratie

53 Symptomen (II) enkel bij primaire vorm door hoge ACTH spiegels hyperpigmentatie (op mucosa, littekens) door aldosterone tekort hyponatriëmie hyperkaliëmie hypotensie, zeldzaam shock door DHEAS tekort vermindering libido en minder kracht bij vrouwen

54 Diagnose (I) eraan denken bij kliniek met - onverklaarde abdominale last - onverklaarde vermagering - hyperpigmentatie - onverklaarde shock eraan denken bij laboratorium met - hyponatrïemie (inappropriate ADH secretie door wegvallen inhibitie van cortisol) - hyperkaliëmie (minder bij secundaire Addison) - hypoglycemie - discrete hypercalcemie - lichte acidose - eosinofilie en lymfocytose - lichte nierfunctiebeperking

55 Diagnose Addisoncrisis (II) - cortisol in serum te lage waarde s ochtends waarden in namiddag en s avonds ook in normale omstandigheden laag - ACTH in serum zeer sterk verhoogd bij primaire vorm laag of normaal bij secundaire vorm Synacthen test: 250 µg synacthen IV, meet cortisol op 0, 30 en 60 min: normaal > 180 ng/ml of 18 µg/dl

56 Therapie (I) bij Addisoncrisis: - Hydrocortison (Solucortef) (en niet predniso(lo)nepreparaat) akuut : 100 mg intraveneus als bolus 100 mg/8u gedurende eerste u reduceren tot 50 mg/8u op dag 2-4 PO: hydrocortisone of cortisone-acetaat mg of à10 + 5à10 mg PO: fludrocortisone 0.1 mg/dag

57 Therapie (I) bij Addisoncrisis: - volumeëxpansie: 0.9% NaCl: ml/u tot BD nl bij hypoglycemie: 0.9% NaCl + 5% glucosebaxter Monitor Na, K, Ca en glycemie behandel zo mogelijk uitlokkende factor

58 Therapie (I) bij primaire én secundaire vorm hydrocortison: 2 tot 3 x dagdosis bij koorts of fysieke stress intramusculair te geven bij braken mg/dag intraveneus bij heelkunde richtlijnen geven (of kaartje) voor noodsituaties enkel bij primaire vorm aldosteron 9-alfa-fluorocortison 0,05 tot 0,2 mg éénmaal daags titreren in functie van kliniek, bloeddruk, renine voldoende zout in de voeding

59 Coursin & Wood, JAMA 2002 Bijnierschorsinsufficiëntie

60 Bijnieren feochromocytoom

61 Feochromocytoom definitie: catecholamine-secreterend tumor afkomstig van chromaffiene cellen (90% in bijnieren, 10% paragangliomen) zeldzame tumor: incidentie: 5 / / jaar soms maligne (10%), steeds gevaarlijk, en soms dodelijk uitlokkende factoren: spontaan, stress, inspanning, operatie, medicatie (metoclopramide), IV contrast,

62 Feochromocytoom: wanneer eraan denken? 5 p s hoofdpijn perspiratio Lenders JWM, et al. Lancet 2005

63 Wanneer aan een Feochromocytoom denken? triade van: 1.hoofdpijn, 2.zweten, 3.tachycardie, met of zonder hypertensie familiale geschiedenis van feochromocytoom symptomatologie van MEN syndroom bijnier incidentaloom hypertensie met borderline catecholamines therapie-resistente hypertensie hypertensie, tachycardie, ritmestoornis tijdens anesthesie of chirurgie idiopatische gedilateerde cardiomyopathie

64 Differentiaal Diagnose Feochromocytoom endocrien: hyperthyroïdie, thyrotoxicose hypoglycemie, insulinoom primair hypogonadisme, menopausaal syndroom angst, paniek aanvallen, hyperventilatie cardiovasculair: hyperadrenergische essentiële hypertensie orthostatisme paroxismale tachycardie angina pectoris, myocardinfarct subarachnoïdale bloeding aorta dissectie neurologisch: migraine, cluster headaches CVA autonome neuropathie farmaca: amfetamines, cocaïne, LSD, alcoholisme carcinoïd syndroom

65 Diagnose Feochromocytoom : Urine screening en diagnose collecteren in aangezuurde container 24-uurs collectie: vrije catecholamines (adrenaline, noradrenaline) + metabolieten (metanefrine, normetanefrine, VMA) + creatinine 3-uurs collectie: tijdens hypertensieve crisis, vergelijken met basale collectie (+ indien x3)

66 Behandeling Feochromocytoom Trandate (labetalol): 20 mg bolus over 1-5 min, te herhalen tot effect nadien onderhoudsdosis mg/u (Minipress, Ca entry blokkers, ACE-Inhibitoren) Contacteer supervisor

67 Schildklier: myxoedeem coma & thyrotoxische storm

68 Myxoedeem Coma zeldzaam extreme accentuatie van hypothyroïdie - levensbedreigende situatie (mortaliteit 50%) uitlokkende factor: intercurrente stress factor: vooral bij oudere mensen infectie ingreep longembool CVA infarct trauma sedativa

69 Myxoedeem Coma Thermoregulatie is gestoord door het verminderd metabolisme => kliniek: 1. hypothermie 2. vasoconstrictie plasmavolume 3. bradycardie + hypotensie 4. cardiac output 5. neurologische afwijkingen (desoriëntatie, verwardheid, coma)

70 Myxoedeem Coma Labo: FT4 & FT3, TSH in 99% steeds cortisol bepalen hyponatremie hypoglycemie hypoventilatie ECG: lage voltages & bradycardie

71 Myxoedeem Coma: behandeling supportief: meestal intubatie en beademing cardiovasculair: voorzichtige volumeëxpansie, liefst geen vasopressoren passieve externe opwarming + infuusverwarmer glucose hyponatremie: spontaan laten corrigeren antibiotica: vaak breedspectrum thrombosepreventie

72 endocrien: Myxoedeem Coma: behandeling schildklier: T4: L-Thyroxine, Elthyrone, Euthyrox, Thyrax 300 µg/m 2 (500 µg): liefst IV, nadien µg/d IV tot orale therapie mogelijk wordt preventie van Addisoncrisis: hydrocortisone 100 mg/8u tot bijnierinsufficiëntie uitgesloten is

73 Casus 3 Sieglinde, 19/06/1972 MVG: 05/2011: sustained ventrikel tachycardie met progressie naar hemodynamische instabiliteit idiopathisch gedilateerde cardiomyopathie ICD-implantatie 05/2011: Recidief sustained ventrikeltachycardie : via DC cardioversie; start Cordarone 5/2011 succesvolle ablatie van VT rond de mitralisklep.

74 Casus 3 Sieglinde, 19/06/1972 HZG: 7/12/12: pte gekend met sustained VT biedt zich aan op spoedgevallen owv palpitaties en algemeen onwel zijn, (pre)syncopes (duizelingen, zwart voor de ogen, vagale klachten), zweten+++, beven+++, diarree, geen RSP of dyspnoe gehad Medicatie bij opname: Coversyl 5 mg, 1x1 co/dag, Carvedilol 25 mg, 2x 0,5 co/d; Cordarone 3x 200 mg/d

75 Sieglinde, 19/06/1972 Casus 3 KO: euvolemisch (dunne voeten, CVD plat, bilateraal VAG) hemodynamisch instabiel : Bloeddruk heden 88/54 mmhg; pols 160/min; presyncopaal temperatuur: 39.6 C longen zuiver VAG abdomen: soepel, iets gevoelige lever

76 Casus 3 Sieglinde, 19/06/1972 Techn OZ: Ritmestroken : breed QRS tachycardie à 157 spm; monomorf, regelmatig, geen aswissel in meeste afleidingen

77 Casus 3 Sieglinde, 19/06/1972 HZG: Diagnose: recidief non sustained VT Labo: wat vraag je aan?

78 Labo: Casus 3

79 Casus 3 Labo: schildklierfunctie: FT3 3.2 pmol/l FT pmol/l TSH <0.01 µu/ml (normaal pmol/l) (normaal pmol/l) (normaal µu/ml)

80 Casus 3 Sieglinde, 19/06/1972 Behandeling: INZO afkoelen start PTU: 600 mg oplaaddosis (= 12 co.), nadien mg/6u evtl via maagsonde stop Cordarone, start Inderal in overleg met cardiologie

81 Thyroid Storm zeer zeldzaam extreme accentuatie van hyperthyroïdie - levensbedreigende situatie (mortaliteit 50%) uitlokkende factor: schildklierchirurgie in aanwezigheid van hyperthyroïdie, plots stopzetten antithyroidea kort na radioactief iodium iodiumtoediening (IV contrast, amiodarone, isobetadine) (bvb bij grote MNG) concomitante ernstige ziekte (infectie, ingreep, CVA, longembool, trauma) thyroïditis

82 Thyroid Storm: symptomen hyperthyroïdie: vermagering, zweten, beven, palpitaties (vaak VKF), diarree, eetlust oogsymptomen (bij Graves) schildklier: goiter steeds hyperthermie (tot 41 C en meer) centraal neurologische afwijkingen: agitatie delirium stupor coma cardiaal: ritmestoornissen: tachycardie, VKF cordecompensatie shock vaak leverafwijkingen

83 Thyroid Storm < 25: geen storm 25-44: suggestief voor beginnende storm 45: zeer suggestief voor storm Burch & Wartofsky, Endocrinol Metab Clin North Am 1993

84 Labo: TSH, FT4 en FT3 Thyroid Storm: diagnose DD: serotonine syndroom feochromocytoma amfetamine intoxicatie cocaïne intoxicatie B1 deficiëntie (beri-beri hart met alcohol ontwenningsverschijnselen) maligne neuroloptica syndroom

85 supportief: Thyroid Storm: behandeling 1. Afkoelen (ijszakken, maagspoeling met ijswater, koelmatras, ) geen salicylaten, wel paracetamol (steroïden) (eventueel centrale thermoregulatie inhibitoren)

86 supportief: Thyroid Storm: behandeling 1. afkoelen 2. cardiovasculair volumeëxpansie onder CVD monitoring (tot 4-5 L/24u) betablokkers: zeker bij jongeren en bij duidelijke stressfactor (oa postoperatief), cave bij ouderen Inderal: 1 mg IV te herhalen om de 5 min tot pols versterkt, daarna infuus 5 à 10 mg/u; oraal 40 mg/6u, verdubbelen om de 3 à 6 u tot effect ( mg/dag) Seloken of Tenormin: 2 à 5 mg IV, te herhalen 3. zuurstof 4. antibiotica: empirisch breedspectrum 5. anticoaguleren? risico embolen arterieel (VKF), veneus

87 endocrien: 1. remmen vd hormoonsynthese 2. remmen vd hormoonsecretie 3. remmen vd perifere conversie van T4 naar het actieve T3 thionamides: Thyroid Storm: behandeling PTU (remt 1 & 3): 600 mg oplaaddosis (= 12 co.), nadien mg/6u via maagsonde eventueel Strumazol (remt 1): 60 mg oplaaddosis, nadien 3*20 mg/24u Iodium: (remt 2) 1 u na PTU: PO lugol druppels (1 dr = 8 mg) 10 druppels/6u of IV NaI of KI 1 g om de 8-12 u

88 endocrien: Thyroid Storm: behandeling Kalium of natriumperchloraat: (remt iodium uptake en dus hormoonsynthese) 1 g/d in meerder giften, weken lang corticoïden: (remt 3) Hydrocortisone 100 mg/8u

89 Amiodarone Hyperthyroïdie amiodarone impregnatie: ft4 + TSH + ft3 of normaal niet behandelen! amiodarone hyperthyroidie: ft4 + TSH + ft3 type I: = jodium-geïnduceerde toxische multinodulaire goiter type II: amiodarone-geïnduceerde destructieve thyroïditis behandeling - bijzonder moeilijk (cardiaal gecompromiteerde patiënt) - hoge dosissen methimazole + kaliumperchloraat - soms chirurgie bij type I - hoge dosissen steroïden bij type II