Kind met onbegrepen anemie. Matthieu Bosman, klinisch chemicus i.o. MMC Veldhoven

Transcriptie

1 Kind met onbegrepen anemie Matthieu Bosman, klinisch chemicus i.o. MMC Veldhoven Kennisplatform Transfusiegeneeskunde Regio Zuidoost,

2 Kliniek en lab dag 1 Kind van 3 jaar komt op SEH. 3 weken geleden fors ziek met koorts. Is nu niet ziek, maar ziet nog steeds bleek en laag Hb. Lab: Hb: 3,7 (6,0-9,0 mmol/l) Bili: 14 (17 μmol/l) Ht: 0,20 (0,30-0,42 l/l) Bili geconj: 7 (5 μmol/l) Ery: 1,77 (3,50-5,30*10 12 /l) LD: 570 (350 U/l) Reti: 540 (30-110*10 9 /l) Hand diff: volgt MCV: 114 (70-90 fl) Leuko: 12,4 (4,0-16,0*10 9 /l) Trombo: 612 ( *10 9 /l)

3 DD Aanmaak - Tijdelijke erytroblastopenie van de kinderleeftijd (TEC) in de herstellende fase. Afbraak - Hemolytische anemie Verlies -

4 Lab dag 2 1) Hand diff: erytroblasten aanwezig (12%), polychromasie en macrocytose Sferocyten ++ 2) DAT pos, IgG 4+ (IgA, IgM, C3c, C4c neg) IAT pos 4+ Haptoglobine < 0,20 g/l Voorlopige conclusie 2: Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) Evt. Donath-Landsteiner (bifasische P) Heparine EDTA-plasma

5 Serologie MMC Veldhoven A pos, CcDeeK - Plasma: auto anti-e (auto anti-c kan niet uitgesloten worden) Zuur Eluaat: aspecifieke auto-antistoffen (specifieke auto en/of allo-antistoffen kunnen niet uitgesloten worden) Sanquin Amsterdam: Plasma: auto anti-e + aspecifiek autoantistoffen Eluaat: auto anti-e + aspecifieke autoantistoffen Allo-antistoffen zijn uitgesloten (behalve tegen LFA) Transfusieadvies Sanquin: 1) Rhesus Kell: 2) LFA: 3) Fy, Jk, Ss: E, K neg Wr a, Kp a, C w neg (kruisproef zal positief zijn) Matchen voor Fy, Jk, Ss is niet nodig

6 Advies: E neg, K, Wr a, Kp a, C w neg (Fy, Jk, Ss niet gematched) Patient: CcDeeK - Richtlijn: Advies: E neg alleen specifieke autoantistoffen Advies: 1 e : E neg, indien geen opbrengst overweeg 2 e : e neg aspecifieke auto-antistoffen Advies: E neg

7 Advies: E, K, Wr a, Kp a, C w neg (Fy, Jk, Ss niet gematched) Richtlijn: Niet specifiek over het transfunderen met bloed dat negatief is voor laag frequente antigenen. Echter: anti-wr a komt voor bij 1:3 patiënt met AIHA. Ons transfusieadvies: Wr a neg

8 Advies: E, K, Wr a, Kp a, C w neg (Fy, Jk, Ss niet gematched) Richtlijn: Echter: bij patiënten met AIHA geven wij indien mogelijk Fy (a,b), Jk (a,b) en Ss compatibel bloed. Wij absorberen niet en kunnen onderliggende alloantistoffen bij tweede transfusie niet uitsluiten. In dit geval was geen bloed meer aanwezig om Fy, Jk, Ss te typeren. Later is patiënt getypeerd: Fy a +, Fy b +, Jk a +, Jk b +, ss Conclusie: Ons transfusieadvies is E, K, Wr a, (S) neg bloed toedienen.

9 Vervolg Casus Patiënt herstelde spontaan en het ging prima. 3 weken later terug op SEH. Mogelijk is er sprake van roodvonk. Bleek, gele ogen, donkere urine, erg moe. Lab: Hb: 4,8 (6,0-9,0 mmol/l) Bili: 43 (17 μmol/l) Ht: 0,27 (0,30-0,42 l/l) Bili geconj: 17 (5 μmol/l) Ery: 2,39 (3,50-5,30*10 12 /l) LD: 820 (350 U/l) Reti: 708 (30-110*10 9 /l) Leuko: 21,7 (4,0-16,0*10 9 /l) Trombo: 236 ( *10 9 /l) Hand diff: erytroblasten aanwezig (45%), macrocytose Sferocyten ++

10 Vervolg Casus Hb daalt gedurende de dag van 4,8 naar 1,8. Transfusie (E, K, Wr a neg) waarbij methylprednisolon en IVIG. Hb stijgt naar 3,7. Methylprednisolon wordt gecontinueerd. wordt overgeplaatst naar Radboud UMC. Radboud UMC auto anti-c, maar geen auto anti-e Transfusieadvies Radboud UMC: C, E, K neg (fenotypering van patiënt: CcDeeK - ) Kidd typering wordt rekening mee gehouden, maar niet met Duffy en Ss. Wr a, C w, Kp a wordt geen rekening meegehouden (kruisproef was negatief!).

11 Vervolg Casus Prednisolon wordt gecontinueerd, maar Hb daalt wederom van 3,7 naar 2,5. Na een 2 de transfusie (C, E, K neg bloed) stijgt Hb weer naar 6,4. Hb blijft daarna stabiel ondanks het continueren van hemolyse (verhoogd LD en verhoogde aanmaak). IV prednisolon wordt omgezet naar orale prednison en bij de verbeterde kliniek wordt de patiënt ontslagen.

12 Oorzaken AIHA Virale, bacteriële of parasitaire infectie Maligniteit Andere auto-immuun ziektes Medicamenteus Maligniteit werd uitgesloten mbv een immuunfenotypering, een echo buik en de hand diff.

13 Discussie Geen uniformiteit bij transfusieadvies AIHA: - C, E, K, Wr a, Kp a, C w neg - C, E, K, Wr a, S neg - C, E, K neg Wanneer moet er rekening gehouden worden met een specifieke auto-antistof als de patiënt homozygoot voor het desbetreffende antigeen is?

14 Dank! Fedde van der Graaf Hans Maas Fred Leemans Leendert Porcelijn