AL-amyloïdose en de behandeling door eliminatie van het voorlopereiwit
|
|
- Theodoor Verlinden
- 7 jaren geleden
- Aantal bezoeken:
Transcriptie
1 klinische lessen AL-amyloïdose en de behandeling door eliminatie van het voorlopereiwit D.E.P.Verbeek, B.P.C.Hazenberg, P.L.Jager en T.K.Kremer Hovinga Zie ook de artikelen op bl. 232 en 255. Dames en Heren, Amyloïdose wordt gekenmerkt door afzetting van eiwitfibrillen in organen die leidt tot orgaandisfunctie. Er zijn lokale en systemische vormen van amyloïdose. In deze les richten wij ons op een van de systemische vormen, namelijk AL-amyloïdose, waarbij vrije lichte ketens van immunoglobulinen de voorlopereiwitten zijn van de amyloïdfibrillen. Zowel de morbiditeit als de sterfte bij AL-amyloïdose is hoog, en aangezien er vele organen betrokken kunnen zijn, kent de ziekte vele uitingsvormen. 1 2 Doordat de ziekte heterogeen is wat betreft het symptomenbeeld en de aandoening zeldzaam is, wordt de diagnose vaak laat of niet gesteld. Dit is ernstig, omdat vroegtijdige herkenning de prognose aanzienlijk kan verbeteren. 2 De laatste jaren hebben zich op het gebied van de ziekte nieuwe diagnostische en therapeutische ontwikkelingen voorgedaan. In deze les presenteren wij u twee ziektegeschiedenissen, die enerzijds de symptomen en het beloop van AL-amyloïdose illustreren en anderzijds inzicht geven in nieuwe klinische ontwikkelingen en het belang van eliminatie van het voorlopereiwit. Martini Ziekenhuis, afd. Interne Geneeskunde, Groningen. Mw.D.E.P.Verbeek, co-assistent (thans: assistent-geneeskundige psychiatrie, Universitair Medisch Centrum Groningen, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, Postbus 3.1, 97 RB Groningen); hr.dr. T.K.Kremer Hovinga, internist-nefroloog. Universitair Medisch Centrum Groningen, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, Groningen. Hr.B.P.C.Hazenberg, reumatoloog. McMaster University Medical Center Site, Department of Nuclear Medicine, Hamilton, Ontario, Canada. Hr.prof.dr.P.L.Jager, nucleair geneeskundige. Correspondentieadres: mw.d.e.p.verbeek (verbeek.dep@gmail.com). Patiënt A, een 61-jarige vrouw met een blanco voorgeschiedenis, werd naar de internist verwezen wegens vermoeidheid en oedeem aan de benen. Tevoren was zij verwezen naar de cardioloog ter evaluatie van een eventueel hartfalen. Deze had geen verklaring gevonden voor de klachten, behoudens een lichte diastolische disfunctie bij een laaggevolteerd ecg. Anamnestisch had patiënte al een jaar klachten van vermoeidheid, verminderde eetlust, een vol gevoel en van incidentele misselijkheid met braken. Na een gewichtsverlies van 4 kg kreeg zij in een periode van 4 maanden progressief dikker wordende benen met gewichtstoename. De mictiefrequentie nam overdag sterk af, waarbij de urine donkerder was dan normaal en schuimde. Patiënte kreeg obstipatie en werd duizelig, zowel bij liggen als bij opstaan. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-zieke vrouw met een tensie van 95/6 mmhg, een pols van 18/min en een niet-afwijkende lichaamstemperatuur. Zij had een droge mond bij een ongestoorde huidturgor. Over het hart en de longen werden geen afwijkingen gehoord. In de buik werd spaarzame peristaltiek gehoord en de regio epigastrica was diffuus drukpijnlijk. Er was geen slagpijn in de nierloges. Patiënte had ernstig oedeem van de benen tot aan de heupen. Het laboratoriumonderzoek toonde opvallende afwijkingen (referentiewaarden tussen haakjes): Hb: 1,6 mmol/l (7,5-9,7); BSE: 65 mm/1e uur (< 3); creatinine: 75 μmol/l (< 1); alkalische fosfatase: 123 U/l (< 12); γ-glutamyltransferase: 95 U/l (< 5); totaaleiwit: 35 g/l (6-8); albumine: 12 g/l (34-48); international normalised ratio (INR): 1,6 (,9-1,1); cholesterol: 28,7 mmol/l (4,-7,); triglyceriden: 8,18 mmol/l (,6-2,2). Bij immunofixatie van het serum werd een zwak monoklonaal M-proteïnebandje gezien. Het urinesediment liet geen erytrocyten en celcilinders zien. Onderzoek van 24-uursurine toonde excretie van 13,8 g eiwit met een selectiviteit van 6% (dat wil zeggen klaring IgG: klaring albumine) bij een creatinineklaring van 73 ml/min. Op de thoraxröntgenfoto bleek rechts enige accumulatie van pleuravocht aanwezig bij heldere longvelden. Bij echografie van nieren en blaas werden geen afwijkingen gevonden. Samenvattend had patiënte een nefrotisch syndroom, gekenmerkt door proteïnurie > 3,5 g/24 h, hypoalbuminemie, oedeem en hyperlipidemie. Gezien de lage tensie, de licht gestoorde nierfunctie, het inactieve sediment (zonder bloed of ontstekingscellen) en de niet-selectieve proteïnurie stond een membraneuze glomerulopathie hoog in de differentiaaldiagnose. Ook werd gedacht aan secundaire oorzaken van het nefrotisch syndroom, zoals amyloïdose, al of niet in samenhang met de ziekte van Kahler. Aanwijzingen hiervoor waren het laaggevolteerde ecg, de paraproteïnemie en de stollingsafwijking, waarbij wij opmerken dat er bij amyloïdose een deficiëntie van factor X kan bestaan. 2 Serologisch onderzoek voor auto-immuunziekten werd ook ingezet. Omdat de stollingsstoornis nauwelijks corrigeerbaar bleek, was het nemen van een percutaan nierbiopt gecontra-indiceerd. Een cristabiopsie toonde geen aanwijzingen voor de ziekte van Kahler. Ned Tijdschr Geneeskd september;151(37) 221
2 Er werd een naaldbiopsie van subcutaan vetweefsel in de buikwand verricht. Bij histologisch onderzoek werd daarin amyloïd aangetroffen (figuur 1). Patiënte werd overgeplaatst naar het Universitair Medisch Centrum Groningen. Nadere diagnostiek toonde (referentiewaarden tussen haakjes): AL-amyloïdose met verhoogde vrije λ-lichte ketens in het bloed in een concentratie van 9 mg/l (< 3); bence-jones-λ-eiwit: 438 mg/24 h in de urine (normaal is dit niet meetbaar); in het beenmerg een λ-eiwit-producerende plasmacelkloon die 1-2% (< 1) van het aantal cellen uitmaakte. De serumconcentratie van het N-terminale pro-eiwit van B-type natriuretisch peptide (NT-proBNP) was 866 ng/l (< 332) en van troponine T,5 μg/l (<,3). Verhoogde serumconcentraties van deze stoffen blijken samen te hangen met cardiale betrokkenheid van amyloïdose, en zij vormen een belangrijke prognostische factor. 3 4 De concentratie van stollingsfactor X was 1% (5-15). Echografie van de buik toonde een craniocaudaal sterk vergrote van 23 cm (< 16). Een hernieuwd echocardiogram toonde een lichte diastolische disfunctie bij niet-afwijkende ventrikelwanddikten. Er werden in de ventrikelwand geen granulaire densiteiten ( sparkling ) gevonden. Scintigrafie voor de serumamyloïd-p-component (SAP) toonde intensieve opname in de milt, de en het beenmerg (figuur 2). Omdat veel organen betrokken waren en de toestand van patiënte verder verslechterde, kwam zij niet in aanmerking voor intensieve chemotherapie met autologe stamceltransplantatie; er werd besloten om haar melfalanprednisolonkuren te geven. De algemene toestand en de nierfunctie verslechterden echter snel, en de lage tensies verhinderden adequate dialyse. Enkele weken nadat patiënte bij ons was opgenomen, overleed zij ten gevolge van volledige nierinsufficiëntie. Patiënt B, een 43-jarige premenopauzale vrouw, werd naar de internist verwezen voor analyse van wervelinzakkingen en een ribfractuur. Lichamelijk onderzoek bracht, behoudens vertebrale dan wel paravertebrale drukpijn en thoracale compressiepijn, geen afwijkingen aan het licht. Laboratoriumonderzoek toonde verlaagde concentraties van immunoglobulinen, waarbij geen M-proteïne in het serum, maar wel vrije κ-ketens in de urine werden gevonden, in de vorm van een zwak κ-bandje bij immuno-elektroforese. Een beenmergbiopt toonde amyloïd. Skeletfoto s lieten geen lytische haarden zien. Er werd gestart met pamidroninezuur als profylaxe tegen de osteoporose, en met melfalanprednisolonkuren. Het κ-bandje in de urine verdween geleidelijk, en na een jaar werden de kuren gestaakt. Na 5 jaar ontstond bij patiënte algehele malaise met eetlustvermindering, misselijkheid, braken, ructus en pyrosis. Zij viel 4 kg af. Lichamelijk onderzoek liet geen afwijkingen zien. Het laboratoriumonderzoek toonde geen M-proteïne in het serum; achteraf bleek wel dat de concentratie van vrije κ-lichte ketens in het serum was verhoogd: 435 mg/l (< 2). Er werden opnieuw vrije κ-ketens in de urine gevonden. De creatinineklaring was 59 ml/min (> 9). Er was geen proteïnurie. Biopten van de maag, het beenmerg en het vet toonden alle amyloïd. In het beenmerg was een kleine, κ-producerende plasmacelkloon aanwezig. SAP-scintigrafie toonde een intensieve opname in de, de milt en het beenmerg. Bij echocardiografie werden geen afwijkingen gevonden. Onze conclusie luidde dat patiënte leed aan een recidief van a b figuur 1. Naaldbiopt van subcutaan vetweefsel van patiënt A gekleurd met congorood; de celkernen zijn blauw gekleurd door een tegenkleuring met hematoxyline. De lengte van het maatstreepje is 1 µm. De histopathologische amyloïdscore is in dit voorbeeld 3, dat wil zeggen dat 1-59% van het oppervlak positief aankleurt: (a) onder ongepolariseerd licht is het amyloïd rozerood gekleurd; (b) onder gepolariseerd licht toont het amyloïd appelgroene dubbelbreking. 222 Ned Tijdschr Geneeskd september;151(37)
3 a b schildklier bloedvaten bloed in hart milt schildklier humerus sternum milt humerus nier bloedvaten blaas bloedvat wervels ilium nieren femur femur anterior posterior anterior posterior figuur 2. Scintigrammen voor de serumamyloïd-p-component (SAP) 24 h na intraveneuze toediening van 123 I-SAP; links-anterieure en rechts-posterieure opname van het hele lichaam tot aan de knieën: (a) gezonde controlepersoon zonder amyloïdose, met een gebruikelijk patroon van resterende activiteit in de bloedbaan (bloedvaten en bloedrijke organen), geringe aspecifieke opname in de schildklier en al enige uitscheiding van radioactieve degradatieproducten in de urineblaas; (b) beelden van patiënt A, met intensieve opname van radioactiviteit in de vergrote, de milt en het beenmerg en opvallend weinig restactiviteit in het hart, de bloedvaten en de rest van het lichaam. AL-amyloïdose bij een overproductie van κ-lichte ketens in het beenmerg. Gestart werd met vincristine-doxorubicine-dexamethasonchemokuren, gevolgd door een hoge dosis melfalan met autologe stamceltransplantatie. Hierop verbeterde de toestand van patiënte geleidelijk. De serumconcentratie vrije κ-lichte keten normaliseerde, de snelle nierfunctieachteruitgang kwam tot stilstand, het SAP-scintigram normaliseerde, en na 2 jaar was het amyloïd verdwenen uit het subcutane vetweefsel (figuur 3). Op dit moment, ruim 17 jaar na de eerste presentatie, leidt patiënte een leven zonder beperkingen. Bij amyloïdose worden, zoals gezegd, amyloïdfibrillen extracellulair in de weefsels afgezet. Dit leidt tot orgaandisfunctie. Amyloïd kan zowel lokaal als systemisch neerslaan, waarbij er verschillende typen worden onderscheiden. 5 Amyloïd bestaat uit een zogenaamd variabel deel, het voorlopereiwit, en een niet-variabel deel, waaronder de SAP die gebruikt wordt bij scintigrafie. 6-8 Het voorlopereiwit kenmerkt het type amyloïdose. Voor de kliniek zijn 3 typen amyloïdose belangrijk: bij AA-amyloïdose is het voorlopereiwit serumamyloïd A (SAA), een ontstekingseiwit. Chronische ontstekingsprocessen zoals reumatoïde artritis kunnen AA-amyloïdose veroorzaken. Bij AL-amyloïdose is het voorlopereiwit een vrije Ned Tijdschr Geneeskd september;151(37) 223
4 vrije κ-lichte keten (in mg/l) a creatinineklaring (in ml/min) b amyloïdscore in vetweefsel c d milt nieren beenmerg bloed jaren jaren figuur 3. Enkele variabelen die bij patiënt B het ziektebeloop in een periode van 12 jaar weerspiegelen. Het kleine pijltje links bovenin de figuur markeert de 3 vincristine-doxorubicine-dexamethasonchemokuren, de dikke pijlpunt ernaast de hoge dosis melfalan met autologe stamceltransplantatie: (a) vrije κ-lichte keten in het bloed (mg/l); de stippellijn is de bovengrens van het referentiegebied (2 mg/l); (b) creatinineklaring (in ml/min): de snelle verslechtering in het begin komt tot stilstand en toont geringe verbetering nadat de overproductie van de vrije κ-lichte ketens is verdwenen; (c) semi-kwantitatief beoordeelde hoeveelheid amyloïd in het vetweefsel (score = negatief; 1 = < 1%; 2 = 1-9%; 3 = 1-59%; 4 = C 6% van het oppervlak van de weefselcoupe toont positieve aankleuring met congorood); (d) visuele beoordeling van een scintigram voor de serumamyloïd-p-component (SAP) 24 h na intraveneuze toediening van 123 I-SAP, wat betreft opname in, milt, nieren, beenmerg en bloedbaan ( = negatief; = zwak positief; = sterk positief; 3+ = overweldigend positief ). jaren κ- of λ-lichte keten, die geproduceerd wordt door een plasmacelkloon (de L staat voor lichte keten ). Bij ATTR-amyloïdose is het voorlopereiwit transthyretine, een transporteiwit dat veranderd is door een erfelijke puntmutatie in het TTR-gen. 2 9 Er is nog een vierde type amyloïdose, Aβ 2 M- amyloïdose, dat ontstaat bij langdurige dialyse. Het voorlopereiwit is hierbij β 2 -microglobuline. Dankzij verbeterde dialysetechnieken komt dit type tegenwoordig minder vaak voor. Diagnostiek. De diagnostiek van systemische amyloïdose bestaat uit 3 stappen. 1 De eerste is het aantonen van amyloïd via histopathologisch onderzoek. De simpelste methode om weefsel te verkrijgen, is subcutane abdominale vetbiopsie (een video van de procedure is te zien op www. amyloid.nl). Kenmerkend voor amyloïd is dat het na congoroodkleuring onder de microscoop bij normaal licht lichtroze tot rood aankleurt, en bij gepolariseerd licht appelgroen. De beenmerg- en de rectumbiopsie zijn beide invasiever en hebben een iets lagere sensitiviteit (respectievelijk 5-6% en circa 8%) dan het vetbiopt (circa 8-9%). De specificiteit van al deze biopten is vrijwel 1%. 11 De tweede stap is typering van het amyloïd. Vaak wijzen de kliniek en de voorgeschiedenis al in de richting van één bepaald type. Bij AL-amyloïdose is een plasmacelkloon in het beenmerg de bron van de amyloïdogene vrije lichte ketens. Door immunochemische technieken kunnen in serum M-proteïnen, en in urine lichte ketens zogenaamde bencejoneseiwitten aangetoond worden. Een revolutionaire ontwikkeling is de kwantitatieve bepaling van de vrije lichte ketens in het bloed, dat wil zeggen van κ- of λ-ketens die geen deel uitmaken van een intact immunoglobulinemolecuul. Een verhoogde waarde van of een disbalans tussen κ- en λ-lichte ketens wijst vaak op een lichteketenproducerende plasmacelkloon in het beenmerg Ook na het vinden van een plasmacelkloon in het beenmerg of een M-proteïne in het bloed moeten andere typen amyloïdose nog steeds worden uitgesloten, omdat bij ouderen een monoklonale gammopathie van onbekende betekenis (MGUS) toevallig kan co-existeren met een ander type amyloïdose In eerste instantie wordt immunohistologisch onderzoek gebruikt om het amyloïd te typeren, maar deze techniek schiet bij AL-amyloïdose vaak tekort. 18 Daarom zijn nieuwe chemische technieken voor betrouwbare typering van amyloïd in ontwikkeling. 19 De derde stap is het inschatten van de ernst en de uitgebreidheid van de amyloïdose voor prognose en behandeling. Een consensus is opgesteld met criteria voor orgaanbetrokkenheid (tabel) en behandelingseffect. 2 In enkele centra maakt men daarnaast gebruik van SAP-scintigrafie. Hierbij wordt met radioactief jodium ( 123 I) gemerkte humane SAP intraveneus toegediend. SAP bindt zich aan amyloïd in organen en door het 123 I wordt dit zichtbaar op het scintigram. Zo krijgt men een indruk van de totale hoeveelheid 224 Ned Tijdschr Geneeskd september;151(37)
5 Orgaanbetrokkenheid bij systemische AL-amyloïdose 2 orgaan nier hart zenuw maag-darmkanaal long weke delen verschijnselen 24-uurs proteïnurie >,5 g/dag, voornamelijk albumine echografie: wanddikte > 12 mm; geen andere cardiale oorzaak spanwijdte > 15 cm bij afwezigheid van hartfalen, of alkalische fosfatase > 1,5 keer de bovengrens van het referentiegebied perifere neuropathie: klinische beoordeling; symmetrische sensorimotorische perifere neuropathie van de onderste extremiteit autonome neuropathie: gestoorde maagontlediging, pseudo-obstructie, blaasontledigingsstoornissen niet gerelateerd aan directe infiltratie van het betrokken orgaan bij symptomen histologische bevestiging van amyloïdneerslagen bij symptomen histologische bevestiging van amyloïdneerslagen bij radiografie interstitieel patroon klinische vergroting van de tong (macroglossie) artropathie claudicatie op basis van verondersteld vasculair amyloïd huidbetrokkenheid myopathie (histologisch bevestigd) of pseudohypertrofie lymfklierbetrokkenheid (kan gelokaliseerd zijn) carpaletunnelsyndroom amyloïd bij een patiënt, van eventuele orgaanbetrokkenheid en van het behandelingseffect tijdens follow-up. Prognose. Het aantal zieke organen, de uitgangswaarde 22 van de verhoogde concentratie vrije lichte keten in het bloed en de therapierespons 14 zijn prognostisch belangrijk. Wat betreft aangedane organen blijkt cardiale betrokkenheid het meest van invloed op de prognose Troponinen en het NT-proBNP, eiwitten die vrijkomen bij myocardschade en toegenomen hartwandspanning, zijn nuttige voorspellers van overleving. 3 4 Prognostisch gunstig zijn onmeetbaar lage troponinewaarden en een NT-proBNPconcentratie < 332 ng/l. 4 Behandeling. Centraal bij de behandeling van systemische amyloïdose staat het zogenaamde precursor-productconcept: door eliminatie van het voorlopereiwit (de precursor) stopt de verdere vorming van amyloïd (het product), en daardoor verdere orgaanschade. 1 Bij AL-amyloïdose wordt getracht de productie van de amyloïdogene vrije lichte ketens te elimineren. Gestreefd wordt naar complete remissie van de achterliggende plasmaceldyscrasie door intensieve chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie In een grote studie was bij deze therapie de mediane overleving 4,6 jaar, tegenover enkele maanden wanneer patiënten niet voor deze therapie in aanmerking kwamen. 23 Rondom de stamceltransplantatie bestaat echter een toegenomen sterfterisico van ongeveer 15%. Circa de helft van de patiënten komt door de ernst van de ziekte niet voor deze behandeling in aanmerking. 23 Daarom wordt gezocht naar minder toxische vormen van chemotherapie die toch een hoge kans geven op een complete remissie of een par tiële respons. Epicrise. Bij de eerste patiënt begonnen de klachten met moeheid en gewichtsverlies. Pas na vele maanden ontstonden duidelijke orgaangerelateerde klachten. Toen de diagnose AL-amyloïdose definitief gesteld was, was er inmiddels uitgebreide orgaanbetrokkenheid. Patiënte had een fors nefrotisch syndroom met snel progressief nierfalen, en een sterk vergrote met progressieve functiestoornissen. Ondanks de niet-verdikte ventrikelwanden hadden wij het vermoeden dat het hart bij de ziekte betrokken was, gezien het lage voltage en de verhoogde NT-proBNPen troponinewaarden. Anamnestisch leek betrokkenheid van het maag-darmkanaal waarschijnlijk, in de vorm van directe infiltratie dan wel van een autonome neuropathie. De lage bloeddrukwaarden lijken vooral te zijn veroorzaakt door een lage cardiale output (diastolische disfunctie) en door autonome neuropathie. Door de ernstige orgaanbetrokkenheid met progressieve functiestoornissen en de snel verslechterende algehele conditie waren de therapeutische opties minimaal. Bij de tweede patiënte was het beloop juist voorspoedig nadat het mogelijk bleek om een complete remissie te bereiken met normalisering van de spiegel van vrije lichte ketens in het bloed. Hierna kwam de nierfunctieverslechtering tot stilstand, verdween het amyloïd uit het vetweefsel en normaliseerde het SAP-scintigram vrijwel volledig (zie figuur 3). Dames en Heren, AL-amyloïdose is een ernstige ziekte, waarbij eliminatie van het voorlopereiwit door intensieve chemotherapie de prognose verbetert. Deze therapie kan echter uitsluitend gegeven worden wanneer er nog geen uitgebreide orgaanbetrokkenheid is. Het tijdig onderkennen van de aandoening is dus essentieel. Daarom pleiten wij bij onbegrepen orgaanvergroting, proteïnurie, nierfunctiestoornissen, restrictieve cardiomyopathie en polyneuropathie voor bepaling van de vrije lichte ketens in het bloed en voor onderzoek van een vetbiopt, om zo aanwezige amyloïdose tijdig op te sporen. J.Bijzet verleende technische ondersteuning bij het onderzoek van de patiënten. Ned Tijdschr Geneeskd september;151(37) 225
6 Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 24 juli 27 Literatuur 1 Witteman EM, Janssen HLA, Hazenberg BPC, Janssen S. Amyloidosis; pathogenese en therapie. Ned Tijdschr Geneeskd. 1992;136: Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidoses. N Engl J Med. 1997;337: Palladini G, Campana C, Klersy C, Balduini A, Vadacca G, Perfetti V, et al. Serum N-terminal pro-brain natriuretic peptide is a sensitive marker of myocardial dysfunction in AL amyloidosis. Circulation. 23;17: Dispenzieri A, Gertz MA, Kyle RA, Lacy MQ, Burritt MF, Therneau TM, et al. Prognostication of survival using cardiac troponins and N-terminal pro-brain natriuretic peptide in patients with primary systemic amyloidosis undergoing peripheral blood stem cell transplantation. Blood. 24;14: Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN, Cohen AS, Frangione B, Ikeda S, et al. Amyloid: toward terminology clarification. Report from the Nomenclature Committee of the International Society of Amyloidosis. Amyloid. 25;12: Hawkins PN, Lavender JP, Pepys MB. Evaluation of systemic amyloidosis by scintigraphy with 123I-labeled serum amyloid P component. N Engl J Med. 199;323: Jager PL, Hazenberg BP, Franssen EJ, Limburg PC, Rijswijk MH van, Piers DA. Kinetic studies with iodine-123-labeled serum amyloid P component in patients with systemic AA and AL amyloidosis and assessment of clinical value. J Nucl Med. 1998;39: Hazenberg BP, Rijswijk MH van, Piers DA, Lub-de Hooge MN, Vellenga E, Haagsma EB, et al. Diagnostic performance of 123I-labeled serum amyloid P component scintigraphy in patients with amyloidosis. Am J Med. 26;119:355.e Merlini G, Bellotti V. Molecular mechanisms of amyloidosis. N Engl J Med. 23;349: Hazenberg BP, Gameren II van, Bijzet J, Jager PL, Rijswijk MH van. Diagnostic and therapeutic approach of systemic amyloidosis. Neth J Med. 24;62: Gameren II van, Hazenberg BP, Bijzet J, Rijswijk MH van. Diagnostic accuracy of subcutaneous abdominal fat tissue aspiration for detecting systemic amyloidosis and its utility in clinical practice. Arthritis Rheum. 26;54: Katzmann JA, Clark RJ, Abraham RS, Bryant S, Lymp JF, Bradwell AR, et al. Serum reference intervals and diagnostic ranges for free kappa and free lambda immunoglobulin light chains: relative sensitivity for detection of monoclonal light chains. Clin Chem. 22;48: Bradwell AR, Carr-Smith HD, Mead GP, Tang LX, Showell PJ, Drayson MT, et al. Highly sensitive, automated immunoassay for immunoglobulin free light chains in serum and urine. Clin Chem. 21;47: Lachmann HJ, Gallimore R, Gillmore JD, Carr-Smith HD, Bradwell AR, Pepys MB, et al. Outcome in systemic AL amyloidosis in relation to changes in concentration of circulating free immunoglobulin light chains following chemotherapy. Br J Haematol. 23;122: Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak MF, et al. A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med. 22;346: Lachmann HJ, Booth DR, Booth SE, Bybee A, Gilbertson JA, Gillmore JD, et al. Misdiagnosis of hereditary amyloidosis as AL (primary) amyloidosis. N Engl J Med. 22;346: Comenzo RL, Zhou P, Fleisher M, Clark B, Teruya-Feldstein J. Seeking confidence in the diagnosis of systemic AL (Ig light-chain) amyloidosis: patients can have both monoclonal gammopathies and hereditary amyloid proteins. Blood. 26;17: Kebbel A, Röcken C. Immunohistochemical classification of amyloid in surgical pathology revisited. Am J Surg Pathol. 26;3: Murphy CL, Wang S, Williams T, Weiss DT, Solomon A. Characterization of systemic amyloid deposits by mass spectrometry. Methods Enzymol. 26;412: Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN, et al. Definition of organ involvement and treatment response in immunoglobulin light chain amyloidosis (AL): a consensus opinion from the 1th International Symposium on Amyloid and Amyloidosis, Tours, France, April 24. Am J Hematol. 25;79: Gameren II van, Hazenberg BP, Jager PL, Smit JW, Vellenga E. AL amyloidosis treated with induction chemotherapy with VAD followed by high dose melphalan and autologous stem cell transplantation. Amyloid. 22;9: Dispenzieri A, Lacy MQ, Katzmann JA, Rajkumar V, Abraham RS, Hayman SR, et al. Absolute values of immunoglobulin free light chains are prognostic in patients with primary systemic amyloidosis undergoing peripheral blood stem cell transplantation. Blood. 26;17: Skinner M, Sanchorawala V, Seldin DC, Dember LM, Falk RH, Berk JL, et al. High-dose melphalan and autologous stem-cell transplantation in patients with AL amyloidosis: an 8-year study. Ann Intern Med. 24;14: Abstract AL-amyloidosis and its treatment by eliminating the precursor protein. AL amyloidosis was diagnosed in 2 patients, women aged 61 and 43 respectively. The first patient, who had a nephrotic syndrome, died soon after diagnosis as the disease appeared to be already widespread. The second patient was still alive at the last follow-up, 17 years after diagnosis, because of effective elimination of her light chains by high-dose chemotherapy. AL amyloidosis is a rare, but severe, systemic disease with high mortality. Its aetiology lies in deregulated plasma cells producing excessive numbers of free immunoglobulin light chains. These light chains are the precursor proteins of amyloid fibrils. Amyloid fibrils are deposited extracellularly in tissue leading to organ dysfunction. Symptomatology is diverse, often non-specific, and generally not very well-known. Therefore, the diagnosis is often delayed for a long time. This is unfortunate, as high-dose chemotherapy targeted at elimination of the precursor protein considerably improves prognosis. However, this type of therapy can only be given in patients with limited and moderately progressive disease. Ned Tijdschr Geneeskd. 27;151: Ned Tijdschr Geneeskd september;151(37)
Klinische Dag. 3 oktober 2013 Disclosure belangen spreker. (potentiële) belangenverstrengeling
Klinische Dag 3 oktober 2013 Disclosure belangen spreker (potentiële) belangenverstrengeling Geen Reversibele cardiale betrokkenheid bij multipel myeloom met AL-amyloidose Klinische hematologiedag 2013
Nadere informatieATTR amyloïdose mogelijke behandeling
ATTR amyloïdose mogelijke behandeling Patiëntendag 9 januari 2016, Utrecht Bouke Hazenberg, UMCG Onderwerpen Amyloïd en amyloïdose Onderverdeling in verschillende typen Orgaanbetrokkenheid en vooruitzichten
Nadere informatieOntwikkelingen voor de behandeling van AL amyloïdose
Ontwikkelingen voor de behandeling van AL amyloïdose Reinier Raymakers, internist-hematoloog Patientendag 17 feb 2018 Plasmacellen in Multipel Myeloom, MGUS en AL amyloidose (voorloper) kwaadaardige plasmacellen
Nadere informatieAL amyloïdose oorzaak, behandeling en nieuwe ontwikkelingen
AL amyloïdose oorzaak, behandeling en nieuwe ontwikkelingen Monique Minnema, internist-hematoloog Patientendag 9 jan 2016 AL (en AH) amyloidose AL = Amyloid Light chain AH = Amyloid Heay chain + serum
Nadere informatieKlinische Dag. 3 oktober 2013 Disclosure belangen spreker. (potentiële) belangenverstrengeling
Klinische Dag 3 oktober 2013 Disclosure belangen spreker (potentiële) belangenverstrengeling Geen Papiloedeem als eerste presentatie van het POEMS syndroom Dieneke Breukink, ANIOS Interne Geneeskunde R.
Nadere informatieHOVON 104: M.C. Minnema en B.P.C. Hazenberg
HOVON 104: een multicentrum, gerandomiseerde fase III-studie met bortezomib en dexamethason vergeleken met dexamethason alleen als inductietherapie gevolgd door hoge dosis melfalan en autologe stamceltransplantatie
Nadere informatieOntwikkelingen in de behandeling van AL amyloïdose. Monique Minnema, internist-hematoloog UMC Utrecht Patiëntendag 9 maart 2019
Ontwikkelingen in de behandeling van AL amyloïdose Monique Minnema, internist-hematoloog UMC Utrecht Patiëntendag 9 maart 2019 Inhoud Algemene inleiding AL amyloïdose Behandeling en symptoombestrijding
Nadere informatieAL AMYLOIDOSE. Annemiek Broyl ErasmusMC
AL AMYLOIDOSE Annemiek Broyl ErasmusMC AMYLOIDOSE OVERVIEW Amyloïdose wordt gekenmerkt door extracellulaire neerslag van eiwitten in abnormale fibrillaire structuren AL amyloidose > neerslagen bestaan
Nadere informatieBelangenverklaring. In overeenstemming met de regels van de Inspectie van de Gezondheidszorg (IGZ)
Belangenverklaring In overeenstemming met de regels van de Inspectie van de Gezondheidszorg (IGZ) Naam: Organisatie: AC Abrahams UMC Utrecht Ik heb geen 'potentiële' belangenverstrengeling Ik heb de volgende
Nadere informatieVrije lichte ketens in serum svlk. Joke Boonstra Corrie de Kat Angelino Janneke Ruinemans-Koerts Ina Klasen. 13 oktober 2009
Vrije lichte ketens in serum svlk Joke Boonstra Corrie de Kat Angelino Janneke Ruinemans-Koerts Ina Klasen 13 oktober 2009 1 Inhoud Wat zijn vrije lichte ketens(-bepalingen) Toepassingsgebieden VLK bepalingen
Nadere informatieChapter 11. Nederlandse samenvatting en toekomstperspectief
Nederlandse samenvatting en toekomstperspectief INLEIDING Amyloïdose is de benaming van een groep ziekten die gekenmerkt wordt door afzetting van eiwitfibrillen ( vezeltjes, die zichtbaar gemaakt kunnen
Nadere informatieHet s&jve hart Cardiale amyloidose. S.Gadgil, anios Intensive Care
Het s&jve hart Cardiale amyloidose S.Gadgil, anios Intensive Care 27-01- 2015 Inhoudsopgave Introduc>e Ziektebeeld Diagnose Behandeling Prognose Take home message Casus Mevrouw G. 54 jaar Vg: niet bijdragend.
Nadere informatieKlinische Dag NVvH 2 oktober 2014 Claudia Ootjers
Dhr O., 60 jaar Klinische Dag NVvH 2 oktober 2014 Claudia Ootjers Klinische Dag NVvH 2 oktober 2014 Disclosure belangen Claudia Ootjers Geen (potentiële) belangenverstrengeling Klinische Dag NVvH 2 Relevante
Nadere informatieMULTIPLE MYELOOM Doneer voor genezing
MULTIPLE MYELOOM Doneer voor genezing Luister en leer Marlies Van Hoef, MD, PhD, MBA Multiple Myeloom Ziekte van Kahler werd aanvankelijk gediagnostiseerd in 1848 Kwaardaardige abnormaliteit van plasmacellen;
Nadere informatieAan: Opleiders Inwendige Geneeskunde Regio Amsterdam II. Geachte collegae,
Aan: Opleiders Inwendige Geneeskunde Regio Amsterdam II Geachte collegae, Op 27 september is de ROIG over nefrologie gepland. Bij deze ontvangt u het programma. Het is de bedoeling dat een AIOS uit het
Nadere informatieErfelijke ATTR-amyloïdose Een erfelijke aandoening nader bekeken
Een erfelijke aandoening nader bekeken Voorlichtingsbrochure Wat is erfelijke ATTR-amyloïdose? wordt veroorzaakt door een verandering in een gen (mutatie) die de werking van een eiwit in het bloed verandert.
Nadere informatieAchtergrond Gerandomiseerde studie om de waarde van autologe stamceltransplantatie aan te tonen bij nieuw gediagnosteerde multipel myeloom.
Samenvatting Hovon 95 Achtergrond Gerandomiseerde studie om de waarde van autologe stamceltransplantatie aan te tonen bij nieuw gediagnosteerde multipel myeloom. Populatie Eerstelijns behandeling bij multipel
Nadere informatieDisease morbidities 1; Polyneuropathy, Bing Neel, Amyloid
International Waldentrom s Patient Meeting 9 oct 2016, Amsterdam Disease morbidities 1; Polyneuropathy, Bing Neel, Amyloid Monique Minnema, internist-hematoloog Morbus Waldenström Kankercellen : Waldenström
Nadere informatieOntwikkelingen in de behandeling van ATTR amyloïdose
Ontwikkelingen in de behandeling van ATTR amyloïdose Amyloïdose informatiedag Hans Nienhuis Inhoud Amyloïd en amyloïdose ATTR amyloïdose Ontstaanswijze Erfelijke versus ouderdoms vorm Behandelopties: Huidige
Nadere informatieDe oudere patiënt met comorbiditeit
De oudere patiënt met comorbiditeit Dr. Arend Mosterd cardioloog Meander Medisch Centrum, Amersfoort Dr. Irène Oudejans klinisch geriater Elkerliek ziekenhuis, Helmond Hartfalen Prevalentie 85 plussers
Nadere informatieKlinische Dag. 3 oktober 2013 Disclosure belangen spreker. (potentiële) belangenverstrengeling
Klinische Dag 3 oktober 2013 Disclosure belangen spreker (potentiële) belangenverstrengeling Geen 14:30-15:15 dr. Monique Minnema - amyloïdose en andere gevaarlijke kleine klonen: pathogenese en behandeling
Nadere informatieFamiliaire Mediterrane Koorts
www.printo.it/pediatric-rheumatology/nl/intro Familiaire Mediterrane Koorts Versie 2016 2. DIAGNOSE EN BEHANDELING 2.1 Hoe wordt het gediagnosticeerd? Over het algemeen wordt de volgende aanpak gehanteerd:
Nadere informatieTransmurale Afspraak Nierfunctiestoornis. 30 september 2010
Transmurale Afspraak Nierfunctiestoornis 30 september 2010 Onderwerpen 1. Definitie 2. Prevalentie 3. Richtlijnen 4. Diagnostiek 5. Preventie nierfunctieverlies 6. Behandeling metabole complicaties 7.
Nadere informatieKlinisch pathologische conferentie. Joris Roelofs en Karlijn van der Pant 12 december 2018 Papendal
Klinisch pathologische conferentie Joris Roelofs en Karlijn van der Pant 12 december 2018 Papendal Dhr J. Indrukwekkend ziekte beloop Aanvullende diagnostiek? Transplantabel? Dhr J. 30 jr eerste presentatie
Nadere informatieReversibele cardiale betrokkenheid bij een patiënt met systemische AL-amyloïdose met CRAB-criteria
Reversibele cardiale betrokkenheid bij een patiënt met systemische AL-amyloïdose met CRAB-criteria Reversible cardiac involvement in a patient with systemic AL-amyloïdosis with CRAB-criteria drs. R. Bijleveld
Nadere informatieDe behandeling van AL-amyloïdose in Nederland anno 2013
De behandeling van AL-amyloïdose in Nederland anno 2013 Adviezen van de HOVON-werkgroep Multipel Myeloom The treatment of AL amyloidosis in the Netherlands in 2013 M.C. Minnema, B.P.C. Hazenberg, A. Croockewit,
Nadere informatieNefrotisch syndroom Symptomen
Nefrotisch syndroom Het Nefrotisch Syndroom (NS) is een zeldzame aandoening van de nieren. Het is geen ziekte op zich, maar een combinatie van ziekteverschijnselen (symptomen) die samen optreden. Verschillende
Nadere informatieAnalyse van M-proteïnen - Detectie en kwantificering -
Analyse van M-proteïnen - Detectie en kwantificering - Joke Boonstra Corrie de Kat Angelino Ina Klasen Janneke Ruinemans-Koerts 13 oktober 2009 Gerichte diagnostiek naar M-Proteïnen - Detectie - CBO Richtlijn
Nadere informatieMyeloom afwijkendeiwitspectrum: watmoetje daarmeedoen? Michel van Gelder, hematoloog MUMC
Myeloom afwijkendeiwitspectrum: watmoetje daarmeedoen? Michel van Gelder, hematoloog MUMC Dankzegging Leden van de HOVON Myeloom werkgroep: Niels van de Donk en Sonja Zweegman, hematologen uit VUMC Gerard
Nadere informatieDe stamboom van uw familie
De stamboom van uw familie Stamboom Breng de geschiedenis van erfelijke ATTR-amyloïdose in uw familie in kaart : de ziektegeschiedenis van uw familie in kaart brengen is belangrijk Met dit werkblad kunt
Nadere informatieChapter 8. Samenvatting en conclusie
Chapter 8 Samenvatting en conclusie 110 Doel van het promotieonderzoek was (1) evaluatie van het resultaat van vroege abciximab toediening vóór primaire percutane coronaire interventie (PPCI) in patiënten
Nadere informatie015-260 5095 0181 690109 f.loupatty@rdgg.nl
Betreft: Wijzigingen in testen Beste Collegae, Graag informeert de vakgroep klinische chemie u over onderstaande wijzigingen per 1 september a.s. Per 1 september aanstaande zal het klinisch chemisch en
Nadere informatieIgA nefropathie. Joost van der Heijden, internist-nefroloog VU Medisch Centrum
IgA nefropathie Joost van der Heijden, internist-nefroloog VU Medisch Centrum Presentatie - Geschiedenis - Epidemiologie - Het ziekteproces - De patiënt - Het diagnostische proces - De behandeling - De
Nadere informatieFamiliaire Mediterrane Koorts
https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/be_fm/intro Familiaire Mediterrane Koorts Versie 2016 2. DIAGNOSE EN BEHANDELING 2.1 Hoe wordt het gediagnosticeerd? Over het algemeen wordt de volgende aanpak
Nadere informatieUniversity of Groningen
University of Groningen De behandeling van AL-amyloïdose in Nederland anno 2013: Minnema, Monique C.; Hazenberg, Bouke; Croockewit, Alexandra J.; Zweegman, Sonja; Kersten, Marie-Jose; Sonneveld, Pieter;
Nadere informatieInvasieve diagnostiek bij hartfalen patiënten (casuistiek)
Invasieve diagnostiek bij hartfalen patiënten (casuistiek) CNE Interventie Cardiologie 26 januari 2016 Alina Constantinescu, cardioloog, Erasmus MC Definitie hartfalen Klinisch syndroom waarbij patient
Nadere informatieSamenvatting. Samenvatting
Samenvatting Samenvatting Samenvatting In dit proefschrift getiteld Relatieve bijnierschorsinsufficiëntie in ernstig zieke patiënten De rol van de ACTH-test hebben wij het concept relatieve bijnierschorsinsufficiëntie
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting Samenvatting In de diagnose en prognose van hartfalen hebben B-type Natriuretisch Peptide (BNP) en N-terminaal probnp (NT-proBNP) in de afgelopen jaren hun waarde bewezen. Tegenwoordig
Nadere informatieHoofdstuk 2 Hoofdstuk 3
Samenvatting 11 Samenvatting Bloedarmoede, vaak aangeduid als anemie, is een veelbesproken onderwerp in de medische literatuur. Clinici en onderzoekers buigen zich al vele jaren over de oorzaken en gevolgen
Nadere informatieNIERFUNCTIE STOORNISSEN juni 2015
INTERLINE NIERFUNCTIE STOORNISSEN juni 2015 Inleiding Leden werkgroep: Mevrouw H.P.E. (Hilde) Peters, internist-nefroloog De heer J. (Joan) Doornebal, internist-nefroloog Mevrouw M.P.E. (Ria) Couwenberg,
Nadere informatieMonoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)
Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) Daan Dierickx Oudenaarde, 18 november 2014 MGUS Basisprincipes: plasmacellen, immuunglobulines, zware en lichte ketens MGUS SMM MM WM AL amyloidose
Nadere informatieNederlandse Nierdag 2014. Joost van der Heijden, internist-nefroloog VU Medisch Centrum
Het ABC van IgA nefropathie Nederlandse Nierdag 2014 Joost van der Heijden, internist-nefroloog VU Medisch Centrum Presentatie - Geschiedenis - Epidemiologie - De patiënt - Het diagnostische proces - De
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting 138 Nederlandse samenvatting Nederlandse samenvatting Een belangrijke functie van de nier is het uitscheiden van afvalstoffen via de urine. Grote hoeveelheden water en kleine stoffen
Nadere informatieCAT: Plaatsbepaling van Cystatine C als Biomarker voor de Nierfunctie. Jolien Claessens Supervisor: Steven Pauwels , UZ Leuven
CAT: Plaatsbepaling van Cystatine C als Biomarker voor de Nierfunctie. Jolien Claessens Supervisor: Steven Pauwels 15-03-2016, UZ Leuven De nieren https://craniumcommander.wikispaces.com/urinary+system+-
Nadere informatieMaligne hematologie. Asia Ropela, internist-oncoloog St.Jansdal ziekenhuis 22 maart 2014
Maligne hematologie Asia Ropela, internist-oncoloog St.Jansdal ziekenhuis 22 maart 2014 Indeling Leukemie acuut AML (acute myeloïde leukemie) ALL (acute lymfoïde leukemie) chronisch CML (chronische myeloïde
Nadere informatieEen patiente met acute leukemie Bloed en beenmerg Acute leukemie Chronische leukemie
Thema: Leukemie Een patiente met acute leukemie Bloed en beenmerg Acute leukemie Chronische leukemie Prof.dr. Hanneke C. Kluin-Nelemans Afdeling Hematologie Samenstelling van onstolbaar gemaakt bloed Bloedcellen
Nadere informatieGeschreven door Diernet Team dinsdag, 23 augustus 2011 13:31 - Laatst aangepast donderdag, 15 september 2011 22:17
Omschrijving Oorzaken Verschijnselen Diagnose Therapie Prognose Omschrijving Hyperthyreoïdie is een ziekte die wordt veroorzaakt door een overmatige hoeveelheid schildklierhormonen. Schildklierhormonen
Nadere informatieVoor langdurige behandeling: bewijs van cardiale valvulopathie als vastgesteld door middel van echocardiografie voorafgaand aan de behandeling.
RUBRIEKEN VAN DE SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN VOOR CABERGOLINE BEVATTENDE PRODUCTEN 4.2 Dosering en wijze van toediening Beperking van de maximumdosis tot 3 mg/dag 4.3 Contra-indicaties Voor langdurige
Nadere informatieNederlanse Samenvatting. Nederlandse Samenvatting
Nederlandse Samenvatting 197 198 Samenvatting In het proefschrift worden diverse klinische aspecten van primaire PCI (Primaire Coronaire Interventie) voor de behandeling van een hartinfarct onderzocht.
Nadere informatieANNEX III AANPASSINGEN VAN DE SAMENVATTING VAN PRODUCTKENMERKEN EN BIJSLUITER
ANNEX III AANPASSINGEN VAN DE SAMENVATTING VAN PRODUCTKENMERKEN EN BIJSLUITER 25 RUBRIEKEN VAN DE SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN VOOR BROMOCRIPTINE BEVATTENDE PRODUCTEN 4.2 Dosering en wijze van
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting Het multipel myeloom of de ziekte van Kahler is een kwaadaardige celwoekering van plasmacellen in het beenmerg die een monoklonale zware of lichte keten immunoglobuline produceren.
Nadere informatieHet syndroom van Klinefelter: Screening en opvolging van metabole afwijkingen. David Unuane Endocrinologie Klinefelter Kliniek
Het syndroom van Klinefelter: Screening en opvolging van metabole afwijkingen David Unuane Endocrinologie Klinefelter Kliniek Achtergrond Het Klinefelter syndroom(ks): Genetisch kenmerk extra X-chromosoom:
Nadere informatieLaboratoriumonderzoek bij monoklonale gammopathie: detectie van monoklonale immuunglobulinen
Laboratoriumonderzoek bij monoklonale gammopathie: detectie van monoklonale immuunglobulinen NVKC/CMI/HOVON-richtlijn Laboratory analysis in monoclonal gammopathy: detection of monoclonal immunoglobulins
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting In dit proefschrift zijn de veranderingen in cellulaire functie en structuur in hartfalen met verschillende onderliggende oorzaken en fenotype bestudeerd. Dit om inzicht te krijgen
Nadere informatieDe ziekte van Alzheimer. Diagnose
De ziekte van Alzheimer Bij dementie is er sprake van een globale achteruitgang van de cognitieve functies, zoals het geheugen of de taalfuncties. Deze achteruitgang leidt tot functionele beperkingen in
Nadere informatieLaboratoria Nieuwsbrief December 2015 Klinisch Chemisch en Hematologisch Laboratorium Medisch Microbiologisch Laboratorium
Laboratoria Nieuwsbrief December 2015 Klinisch Chemisch en Hematologisch Laboratorium Medisch Microbiologisch Laboratorium In dit nummer: - Laboratorium aanvraagformulier huisartsen - Mededeling referentiewaarden
Nadere informatieCAT CRITICALLY APPRAISED TOPIC
CAT CRITICALLY APPRAISED TOPIC BEPALING VAN VRIJE LICHTE KETENS IN SERUM: WAARDE BIJ DIAGNOSE & FOLLOW-UP VAN MONOKLONALE GAMMOPATHIE? Author: Supervisor: Prof. Dr. X. Bossuyt & Dr. Lieve Mariën Search/methodology
Nadere informatiePersisterende complete moleculaire remissie na imatinib behandeling voor chronische fase CML. wat nu?
Persisterende complete moleculaire remissie na imatinib behandeling voor chronische fase CML wat nu? J.H.F Falkenburg Afdeling Hematologie Leids Universitair Medisch Centrum Geen conflicts of interest
Nadere informatieOntwikkelingen in de behandeling van ATTRamyloïdose
Ontwikkelingen in de behandeling van ATTRamyloïdose Informatiedag 2019 Hans Nienhuis Expertisecentrum Amyloïdose Amyloïd ATTR-amyloïdose Inhoud Ontstaanswijze Erfelijke versus verworven (wild type) vorm
Nadere informatieHOVON 87 Multipel Myeloom
Naam patiënt:... Inductie behandeling Screening Kuur 1 Kuur 2 Kuur 3 Kuur 4 dag 1 15 1 15 1 15 1 15 datum 5-04-10 19-04-10 3-05-10 17-05-10 31-05-10 14-06-10 28-06-10 12-07-10 schriftelijke toestemming
Nadere informatienederlandse samenvatting
Nederlandse Samenvatting NEDERLANDSE SAMENVATTING Inleiding Hartfalen is een syndroom, waarbij de pompfunctie van het hart achteruitgaat en dat onder andere gepaard kan gaan met klachten van kortademigheid
Nadere informatieMyelofibrose, PV en ET. Harry C Schouten Department of Hematology Maastricht University Medical Center Maastricht, Netherlands
Myelofibrose, PV en ET Harry C Schouten Department of Hematology Maastricht University Medical Center Maastricht, Netherlands plt ery MSC PSC mono neutro eo baso Blympho LSC T lympho MyeloProliferatieve
Nadere informatieRisk factors for renal function abnormalities
Risk factors for renal function abnormalities Nederlandse samenvatting Dit proefschrift probeert mogelijke risicofactoren voor progressief nierfunctieverlies te identificeren in een niet-diabetische populatie.
Nadere informatieChapter 9 Samenvatting
Samenvatting Marcel D. Posthumus SAMENVATTING Reumatoïde artritis (RA) is een aandoening die voorkomt bij 0,5-1% van de bevolking en die gekenmerkt wordt door een chronische ontsteking van meerdere gewrichten
Nadere informatieNucleaire Geneeskunde en Moleculaire Beeldvorming (NGMB) SAP scintigrafie. datum. tijdstip. datum. tijdstip
Nucleaire Geneeskunde en Moleculaire Beeldvorming (NGMB) SAP scintigrafie datum tijdstip en datum tijdstip Nucleaire Geneeskunde en Moleculaire Beeldvorming (NGMB) Door uw behandelend arts is een SAP-scintigrafie
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting 101 Chapter 7 SAMENVATTING Maligne tumoren van de larynx en hypopharynx ( keelkanker ) zijn de zesde meest voorkomende type kankers van het hele lichaam, en de meest voorkomende
Nadere informatieChapter 9. Nederlandse samenvatting: De microvasculaire endotheelcel in shock
Nederlandse samenvatting: De microvasculaire endotheelcel in shock Nederlandse samenvatting Op intensive care s worden patiënten behandeld die zonder inzet van intensieve zorg door verpleegkundigen en
Nadere informatieHet nefrotisch syndroom Oorzaken en gevolgen. prof. J. Wetzels Radboud UMC Nijmegen
Het Oorzaken en gevolgen prof. J. Wetzels Radboud UMC Nijmegen Opbouw presentatie 1. Hoe werken de nieren? 2. Het klachten en verschijnselen oorzaken behandeling bij volwassenen 3. Dr. Bouts: kinderen
Nadere informatieNederlandse Samenvatting
9 Nederlandse Samenvatting F.S. de Man 1,2, N. Westerhof 1,2, A. Vonk-Noordegraaf 1 Departments of 1 Pulmonology and 2 Physiology, VU University Medical Center / Institute for Cardiovascular Research,
Nadere informatieHairy cell leukemie (HCL)
Interne geneeskunde Patiënteninformatie Hairy cell leukemie (HCL) U ontvangt deze informatie, omdat bij u hairy cell leukemie (HCL) is geconstateerd. Hairy cell leukemie (HCL) is een zeldzame aandoening,
Nadere informatieLithium bij ouderen, wat als de nierfunctie verslechtert?
Lithium bij ouderen, wat als de nierfunctie verslechtert? KenBis Maart 2017 Anna Krikke, psychiater Inleiding Inleiding Lithium, indicaties, bijwerkingen Richtlijn Renale bijwerkingen chronisch lithium
Nadere informatieMyelodysplastisch syndroom
Myelodysplastisch syndroom Dr. A.H.E. Herbers Hematoloog-Oncoloog 7 februari 2018 Myelodysplastisch syndroom Masterclass 7/2/18 Myelodysplastisch syndroom= MDS Opbouw presentatie: Meeste informatie is
Nadere informatieHypereosinofiel syndroom
Hypereosinofiel syndroom R. Fijnheer Meander Medisch Centrum/UMCUtrecht HES Incidentie: 2-4 per 1.000.000 per jaar Man> vrouw Leeftijd: 30-70 erg in belangstelling: glivec, mepolizumab etc. Lastig voor
Nadere informatieChapter Protocollen voor de behandeling van supraventriculaire tachycardieën bij de foetus
Chapter 8 Protocollen voor de behandeling van supraventriculaire tachycardieën bij de foetus Martijn A. Oudijk Barbara Ambachtsheer Philip Stoutenbeek Erik J. Meijboom 140 141 Chapter 8 Abstract Protocols
Nadere informatieAcute myeloïde leukemie. Dimitri A. Breems, MD, PhD Internist-Hematoloog Ziekenhuis Netwerk Antwerpen
Acute myeloïde leukemie Dimitri A. Breems, MD, PhD Internist-Hematoloog Ziekenhuis Netwerk Antwerpen Normale bloedcelvorming Acute myeloïde leukemie (AML) Klonale proliferatie van immature hematopoëtische
Nadere informatieMedicatie Risico bij Nierschade. Nictiz symposium 15 november 2016 Chris Hagen nefroloog
Medicatie Risico bij Nierschade Nictiz symposium 15 november 2016 Chris Hagen nefroloog Disclosure belangen spreker (potentiële) belangenverstrengeling Voor bijeenkomst mogelijk relevante relaties met
Nadere informatieDIABETISCHE NEFROPATHIE
DIABETISCHE NEFROPATHIE Onderdeel van de micro-angiopathie bij diabetes mellitus. Insuline-afhankelijke DM 30% vd ptn krijgt nefropathie Niet-insuline-dependente DM 5% vd ptn Pathogenese: Meerdere factoren
Nadere informatieanemie 1.1 Overzicht van de anemieën 1.2 Congenitale anemieën 1.3 Verworven anemieën
I N H O U D hoofdstuk 1 anemie 13 1.1 Overzicht van de anemieën 13 1.2 Congenitale anemieën 16 1.2.1 De thalassemieën 16 1.2.2 Sikkelcelanemie 19 1.2.3 Andere hemoglobinopathieën 22 1.2.4 Aangeboren membraanafwijkingen
Nadere informatieAllemaal Beestjes. Eline van der Hagen Kcio 15 juni 2017
Allemaal Beestjes Eline van der Hagen Kcio 15 juni 2017 Voorgeschiedenis Vrouw, 68 jaar Diabetes type 2 (1995), hypertensie (2010), chronische nierinsuffiëntie (2012) Presentatie op de SEH In de nacht
Nadere informatieChronische ontsteking in de buik met bindweefselvorming Retroperitoneale fibrose (RPF)
Chronische ontsteking in de buik met bindweefselvorming Retroperitoneale fibrose (RPF) Albert Schweitzer ziekenhuis januari 2015 pavo 1184 Inleiding U heeft deze folder gekregen, omdat u retroperitoneale
Nadere informatieCover Page. The handle holds various files of this Leiden University dissertation
Cover Page The handle http://hdl.handle.net/1887/47927 holds various files of this Leiden University dissertation Author: Kerkman, Priscilla F. Title: Identification and characterization of anti-citrullinated
Nadere informatieRode Vlaggen. Cursus. Directe Toegankelijkheid Oefentherapie
Rode Vlaggen Cursus Directe Toegankelijkheid Oefentherapie Alle rechten voorbehouden Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd en/of openbaar gemaakt door middel van druk, foto-kopie, microfilm
Nadere informatieSystemische Lupus Erythematodes (SLE)
Systemische Lupus Erythematodes (SLE) Systemische lupus erythematodes (SLE) is een ontstekingsziekte. Deze ontstekingen kunnen in het gehele lichaam (systemisch) voorkomen. SLE is een auto-immuunziekte.
Nadere informatieSamenvatting. Samenvatting
12 Samenvatting Hoofdstuk 1 is een algemene inleiding en beschrijft de achtergronden en het doel van dit proefschrift. Met het stijgen van de leeftijd nemen de incidentie en prevalentie van hart- en vaatziekten
Nadere informatieNederlandse samenvatting. (summary in Dutch)
(summary in Dutch) Type 2 diabetes is een chronische ziekte, waarvan het voorkomen wereldwijd fors toeneemt. De ziekte wordt gekarakteriseerd door chronisch verhoogde glucose spiegels, wat op den duur
Nadere informatieNierinsufficiëntie bij DM en CVRM
Nierinsufficiëntie bij DM en CVRM Dr. Tom Geers, internist - nefroloog en opleider St. Antonius ziekenhuis Nieuwegein Nierfunctie beloop met de leeftijd 1 Hoge sterfte bij dialyse patiënten Prevalentie
Nadere informatieHOVON-Hematologie scholingsdag donderdag 1 okt 2015
HOVON-Hematologie scholingsdag donderdag 1 okt 2015 Josée Zijlstra VUMC www.hematologie.nl/ j.zijlstra@vumc.nl Thomas Hodgkin 1798-1866 Hodgkin lymfoom Diagnostiek Pathologie Epidemiologie Symptomen Beeldvorming
Nadere informatiePatiënteninformatie. Te traag werkende schildklier (Hypothyreoïdie) Te traag werkende schildklier 1
Patiënteninformatie Te traag werkende schildklier (Hypothyreoïdie) Te traag werkende schildklier 1 Te traag werkende schildklier (Hypothyreoïdie) Polikliniek Interne Geneeskunde, route 0.5 Telefoon (050)
Nadere informatieOsteoporose in de praktijk
Osteoporose in de praktijk 29 januari 2019 Hannah C.M. van Loon Internist-endocrinoloog Osteoporose Programma: Inleiding met casus Waarom behandeling? Effect van orale bi(s)fosfonaten Reden voor switch
Nadere informatieIntensivering deel IIA en IIB (duur circa 50 dagen)
HOVON 70 Samenvatting + Checklist Geheugensteun HOVON 70 studie opbergen in polistatus, kopie klinische status Naam patiënt.. AZG nummer.. Geboortedatum.. -.. 19.. Datum Dag 0: Pre-fase (duur 1 week) Dag
Nadere informatieBerekening energiebehoefte en meting lichaamssamenstelling bij ALS, zinvol? Dea Schröder, Coby Wijnen, Ilse Batten 2016
70 kg Berekening energiebehoefte en meting lichaamssamenstelling bij ALS, zinvol? Dea Schröder, Coby Wijnen, Ilse Batten 2016 Voedingstoestand Daling van het gewicht (BMI) en ALSFRS-R gerelateerd, wijst
Nadere informatieAlles onder controle? Dr. J.J. Uil, MDL-arts
Alles onder controle? Dr. J.J. Uil, MDL-arts Aanleiding: Risico op kanker bij coeliakie; Kwartaal blad NCV 2014: Artikel van Frederico Biagi Controle intervallen worden verruimd kan dat ongestraft? N.B.
Nadere informatieOp grond hiervan bevestig ik dat voor deze patiënt de terugbetaling van een behandeling met de specialiteit SIMPONI noodzakelijk is met
BIJLAGE A: Model van formulier voor een eerste aanvraag Formulier voor eerste aanvraag tot terugbetaling van de specialiteit SIMPONI bij spondylitis ankylosans (volgens de Modified New York Criteria) (
Nadere informatieContent. AF & Nierfalen: Epidemiologie. AF & Nierfalen: Epidemiologie. Disclosures: Epidemiologie: AF en Nierfalen. AF en Nierfalen: kip of ei?
Disclosures: Zeg eens A. Over Atrium fibrilleren en Antistolling in ESRD Geen Marjolijn van Buren Internist-Nefroloog Content Epidemiologie: en Nierfalen & Nierfalen: Epidemiologie whites ARIC study Atheroslerosis
Nadere informatieCover Page. The handle http://hdl.handle.net/1887/21978 holds various files of this Leiden University dissertation.
Cover Page The handle http://hdl.handle.net/1887/21978 holds various files of this Leiden University dissertation. Author: Goeij, Moniek Cornelia Maria de Title: Disease progression in pre-dialysis patients:
Nadere informatiewww.printo.it/pediatric-rheumatology/nl/intro De Ziekte Van Behçet Versie 2016 2. DIAGNOSE EN THERAPIE 2.1 Hoe wordt het gediagnosticeerd? De diagnose is voornamelijk klinisch. Het kan een tot vijf jaar
Nadere informatieNRLP-12 Gerelateerde Terugkerende Koorts
www.printo.it/pediatric-rheumatology/be_fm/intro NRLP-12 Gerelateerde Terugkerende Koorts Versie 2016 1. WAT IS NRLP-12 GERELATEERDE TERUGKERENDE KOORTS 1.1 Wat is het? NRLP-12 gerelateerde terugkerende
Nadere informatieAlgemene kennis over farmacokinetiek (PK)
Algemene kennis over farmacokinetiek (PK) C max, klaring, Vd, halfwaardetijd, AUC, biologische beschikbaarheid, proteinebinding Watis ditjargon? Is dit belangrijk voor mij? 2-1 Algemene kennis over farmacokinetiek
Nadere informatieSAMENVATTING VOOR NIET-INGEWIJDEN Kattenkrabziekte. Diagnostische en klinische aspecten van Bartonella henselae infectie
166 Samenvatting SAMENVATTING VOOR NIET-INGEWIJDEN Kattenkrabziekte. Diagnostische en klinische aspecten van Bartonella henselae infectie Deel I Introductie In de introductie van dit proefschrift (Hoofdstuk
Nadere informatie