Nagelaandoeningen. Handboek voor pedicures, podotherapeuten en andere voetspecialisten. Dr. Johan Toonstra, dermatoloog Dr. Anton C.

Transcriptie

1 Nagelaandoeningen

2 Nagelaandoeningen Handboek voor pedicures, podotherapeuten en andere voetspecialisten Dr. Johan Toonstra, dermatoloog Dr. Anton C. de Groot, arts Houten 2010

3 2010 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieen of opnamen, hetzij op enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever. Voor zover het maken van kopieën uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16b Auteurswet j het Besluit van 20 juni 1974, Stb. 351, zoals gewijzigd bij het Besluit van 23 augustus 1985, Stb. 471 en artikel 17 Auteurswet, dient men de daarvoor wettelijk verschuldigde vergoedingen te voldoen aan de Stichting Reprorecht (Postbus 3051, 2130 KB Hoofddorp). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit deze uitgave in bloemlezingen, readers en andere compilatiewerken (artikel 16 Auteurswet) dient men zich tot de uitgever te wenden. Samensteller(s) en uitgever zijn zich volledig bewust van hun taak een betrouwbare uitgave te verzorgen. Niettemin kunnen zij geen aansprakelijkheid aanvaarden voor drukfouten en andere onjuistheden die eventueel in deze uitgave voorkomen. ISBN NUR 890 Ontwerp omslag: Boekhorst design, Culemborg Ontwerp binnenwerk: Studio Bassa, Culemborg Automatische opmaak: Crest Premedia Solutions (p) Ltd, Pune, India Foto voorkant: detail van het voetstuk van een Romeins standbeeld uit de 5e eeuw voor Christus, Casa de Pilatos Patio Principal, Sevilla, Spanje. Bohn Stafleu van Loghum Het Spoor 2 Postbus GA Houten

4 Inhoud Ten geleide 8 1 Anatomie en fysiologie van het nagelapparaat Functies van de nagels Structuur van de nagels Embryologie De nagelvorming Nagelgroei De nagels op de kinderleeftijd en bij ouderen Afwijkingen in de vorm en structuur van de nagelplaat Hoe ontstaan nagelafwijkingen? Afwijkingen in de grootte van de nagels en afwezige nagels Afwijkingen in de vorm (contouren) van de nagel Dystrofie van de nagels Syndromen met nagelafwijkingen Afwijkingen in de kleur van de nagels Oorzaken van verkleuringen van de nagel Witte verkleuring van de nagels: leukonychie Rode verkleuring van de nagels: erytronychie Gele verkleuring van de nagels Groene nagelverkleuringen Bruine of zwarte verkleuring: melanonychia striata longitudinalis Blauwe verkleuringen Loslatende nagels Onycholyse Foto-onycholyse Onychomadese 9 4

5 6 Nagelaandoeningen. Handboek voor pedicures, podotherapeuten en andere voetspecialisten 5 Afwijkingen van de nagelwallen, het nagelbed en het hyponychium Paronychium Epitheelhyperplasie van het nagelbed met hyperkeratose Pterygium unguis (dorsaal pterygium) Pterygium inversum unguis (ventraal pterygium) Ingroeiende nagels Granulatieweefsel Overige afwijkingen van de weefsels rond de nagel Nagelafwijkingen bij psoriasis De oorzaak van psoriasis Vormen van psoriasis Prognose en behandeling Nagelafwijkingen bij psoriasis Diagnostiek: onderscheid tussen nagelpsoriasis en onychomycose Behandeling van nagelafwijkingen door psoriasis Schimmelinfecties van de nagels De veroorzakers van onychomycose Klinisch beeld van onychomycose Diagnostiek Behandeling van onychomycose Nagelafwijkingen bij andere dermatologische aandoeningen Lichen planus Alopecia areata Eczemen Blaarvormende ziekten Op psoriasis gelijkende ( psoriasiforme ) aandoeningen Erytrodermie Palmoplantaire keratodermie Bindweefselziekten Dyskeratosis follicularis Naevus verrucosus 163

6 Inhoud 7 9 Nagelafwijkingen door geneesmiddelen Geneesmiddelen als oorzaak van nagelafwijkingen Cytostatica Retinoïden Overige geneesmiddelen Overige geneesmiddelreacties op de nagels Nagelafwijkingen bij inwendige ziekten Tumoren en vaatafwijkingen aan de tenen en voeten Goedaardige tumoren Kwaadaardige tumoren Afwijkingen aan de bloedvaten 205 Verklarende woordenlijst 218 Geraadpleegde en aanbevolen literatuur 226 De auteurs 229 Register 231

7 Ten geleide Nagels hebben verschillende belangrijke functies. Zo bieden ze bescherming aan de vingers en tenen, maken de vingernagels precisie mogelijk bij het oppakken van kleine voorwerpen en hebben ze een nuttige functie bij jeuk (krabben). Daarnaast bieden nagels de mogelijkheid om het lichaam te verfraaien, bijvoorbeeld door het aanbrengen van nagellak. De nagel wordt geproduceerd in de nagelmatrix, waar uitrijpende keratinocyten worden ingebouwd in de nagelplaat. De matrix is een delicaat orgaan. Verstoringen in de fysiologie ervan resulteren al snel in afwijkende nagels. Het aantal factoren, dat de matrixactiviteit kan beïnvloeden, is groot en zeer divers: huidziekten, onvoldoende doorbloeding, geneesmiddelen, koortsende ziekten, inwendige ziekten en acuut of chronisch trauma. Welke nagelsymptomen optreden is afhankelijk van de lokalisatie van het nagelinsult en de duur en ernst daarvan. Soms gaat het alleen om een ingezonken dwarse groeve of ontstaan er wat witte vlekjes in de nagel; deze symptomen zullen geen klachten veroorzaken. Maar er kunnen ook dikkere nagels ontstaan die pijn veroorzaken en bij acute en heftige invloeden op de nagelmatrix kan de nagelplaat zelfs geheel verloren gaan. Een kenmerk van nagelpathologie is dat deze weinig specifiek is: aan bijna elk symptoom kan een groot aantal oorzaken ten grondslag liggen. Ook afwijkingen in de weefsels rondom de nagel, zoals de nagelwallen, het nagelbed en het hyponychium kunnen de nagel beïnvloeden. In dit boek worden (nagenoeg) alle afwijkingen, die aan de nagels en de andere weefsels van het nagelapparaat kunnen optreden, besproken. Een groot aantal afbeeldingen van hoge kwaliteit vergemakkelijkt herkenning ervan.

8 Ten geleide 9 Dit handboek biedt twee verschillende mogelijkheden om nagelafwijkingen op te zoeken. Om te beginnen zijn alle mogelijke symptomen aan de nagel, zoals verdikt, richels, groeven, putjes, bolle nagels, witte lijntjes, gele verkleuring et cetera overzichtelijk gepresenteerd met voor elk van deze afwijkingen een opsomming van welke ziekten, medicijnen of andere factoren daarvoor verantwoordelijk kunnen zijn. Dat geldt ook voor afwijkingen aan de andere weefsels van het nagelapparaat, zoals de nagelwallen die ontstoken kunnen zijn (paronychia) en afwijkingen aan het nagelbed. De andere ingang gaat uit van de oorzaken van nagelafwijkingen, bijvoorbeeld een bij de cliënt bestaande ziekte of de door haar of hem gebruikte medicijnen. Zo passeren alle dermatologische aandoeningen die nagelpathologie kunnen veroorzaken de revue, evenals interne ziekten en geneesmiddelen die dat kunnen doen. Voor elk hiervan wordt beschreven welke symptomen men daarbij aan het nagelapparaat kan aantreffen. Aan schimmelinfecties van de nagels (onychomycose) wordt, omdat dit verreweg de meest voorkomende nagelaandoening aan de voeten is, een apart hoofdstuk gewijd. Dat geldt ook voor psoriasis, een huidziekte die bij 2% van de bevolking voorkomt en die van alle huidafwijkingen het meest frequent nagelsymptomen veroorzaakt. Maar pedicures, podotherapeuten en andere voetspecialisten kunnen bij het beoordelen van pijnlijke of abnormale nagels ook met afwijkingen daaromheen of elders aan de voeten geconfronteerd worden, die mogelijk belangrijk voor de cliënt zijn. Zo kan men denken aan de mogelijkheid van een kwaadaardige tumor zoals een melanoom of aanwijzingen voor een slechte perifere bloedcirculatie zoals cyanose, bleekheid, kleine necrotische plekjes of wondjes. In dergelijke gevallen is het verstandig om de cliënt te adviseren de huisarts te bezoeken. Om deze reden is een apart hoofdstuk gewijd aan tumoren en vaatafwijkingen die men aan de tenen of de voeten kan aantreffen. Dit boek kan om optimaal inzicht in de afwijkingen van de nagels te krijgen het beste gebruikt worden samen met onze eerdere publicatie Voeten en Huid (2009), waarin alle huidafwijkingen die men aan de voeten kan aantreffen uitgebreid zijn besproken en waarnaar in dit boek regelmatig wordt verwezen. Nagelpathologie is een moeilijk onderdeel van de dermatologie, niet alleen voor voetspecialisten maar ook voor (ervaren) dermatologen.

9 10 Nagelaandoeningen. Handboek voor pedicures, podotherapeuten en andere voetspecialisten Dit boek zal hen in staat stellen om gerichter en beter hun cliënten/patiënten met afwijkingen aan de nagels te diagnosticeren, adviseren en eventueel behandelen. Dr. Johan Toonstra, dermatoloog, Amersfoort en Utrecht Dr. Anton C. de Groot, voormalig dermatoloog, Wapserveen

10 1 Anatomie en fysiologie van het nagelapparaat 1.1 Functies van de nagels De nagel heeft bij de mens diverse mechanische en sociale functies. Zo bieden nagels bescherming aan de vingers, tenen, handen en voeten. Ook maken deze structuren precisie mogelijk bij het oppakken van kleine voorwerpen en bij vele andere subtiele functies van de vingers door tegendruk te geven aan de onderliggende weefsels. Verder kunnen mensen met hun nagels krabben wanneer ze jeuk hebben en ten slotte bieden nagels de mogelijkheid om het lichaam te verfraaien door het aanbrengen van decoratieve cosmetica en door andere esthetische ingrepen. 1.2 Structuur van de nagels De anatomie van het nagelapparaat is schematisch weergegeven in afbeelding De nagel wordt aan de zijkanten begrensd door de laterale nagelwallen en aan de lichaamszijde door de proximale nagelwal (nagelwal = perionychium, meervoud perionychia). Aan het uiteinde heeft de nagel een vrije rand. De huid onder de vrije nagelrand heet het hyponychium. De nagel rust op het nagelbed, dat zichtbaar is door de doorzichtige nagelplaat en dat begint waar het witte halve maantje (de lunula ) eindigt. Het voorste deel van het roze nagelbed, net proximaal van de vrije nagelrand, is in een zone van 0,5-2 mm iets donkerder van kleur: de onychodermale band (ook wel onychocorneale band genoemd). Vanaf de proximale nagelwal dekt de nagelriem (cuticula, eponychium ) een tot enkele millimeters van de nagel af. De nagelmatrix (nagelwortel), waar de nagel gevormd wordt, is gelegen onder de proximale nagelwal en strekt zich uit tot het einde van de lunula. De nagelplaat De nagelplaat is de grootste structuur van het nagelapparaat; zij rust op het nagelbed. Drie mechanismen zorgen ervoor dat de nagel niet losraakt. Om te beginnen zijn de zijkanten van de nagels door hun lichte kromming naar beneden ingebed in de laterale nagel-

11 12 Nagelaandoeningen. Handboek voor pedicures, podotherapeuten en andere voetspecialisten Schematische weergave van de structuur van het nagelappa- Afbeelding 1.1 raat. Afbeelding 1.2 Schematische weergave van de structuur van het nagelapparaat: dwarsdoorsnede.

12 1 Anatomie en fysiologie van het nagelapparaat 13 vrije rand nagelplaat nagelbed (onder de nagelplaat) laterale nagelwal lunula (maantje) cuticula (nagelriem) laterale nagelwal proximale nagelwal nagelmatrix (onder de huid tot aan het einde van de lunula) Afbeelding 1.3 nagelapparaat. Een normale teennagel met samenstellende structuren van het wal (bij de tenen veel verder neerwaarts dan aan de vingers). Verder heeft de onderzijde van de nagelplaat een groot aantal kleine in de lengterichting verlopende richeltjes, die ingebed zijn in soortgelijke (complementaire) richeltjes in het weefsel van het nagelbed. Tenslotte hebben zowel de onderste cellen van de nagelplaat alsook de bovenste cellen van het nagelbed vingervormige uitstulpingen, die in elkaar grijpen en op die manier de nagelplaat aan het nagelbed verankeren. Het nagelbed begint aan het uiteinde van de lunula en eindigt waar de vrije nagelrand begint. Het bestaat uit opperhuid met daaronder bindweefsel, waarin bloedvaten, lymfevaten en elastische vezels aanwezig zijn. Er is geen onderhuids vetweefsel, wel zijn er verspreid liggende vetcellen. De collageenvezels verlopen hoofdzakelijk in verticale richting en verbinden de epidermis (opperhuid) van het nagelbed aan het botvlies (periost) van het eindkootje. De kleine bloedvaatjes verlopen in de lengterichting van het nagelbed. Er is een groot aantal zogenaamde glomuslichaampjes, die het arteriële en het veneuze systeem rechtstreeks met elkaar verbinden (arterioveneuze anastomosen); zij spelen waarschijnlijk een rol bij het in stand houden van voldoende bloedtoevoer in het nagelbed bij kou. Haarfollikels en talgklieren ontbreken, wel zijn er zweetklieren aan het uiteinde van het nagelbed. De kleur van het nagelbed is roze door de sterke doorbloeding. De onychodermale band Wanneer men de nagel van bovenaf bekijkt, vallen twee gebieden op: de witte lunula en het roze nagelbed. Bij nauwkeurige inspectie kan men twee andere structuren onderscheiden. Het

13 14 Nagelaandoeningen. Handboek voor pedicures, podotherapeuten en andere voetspecialisten distale deel van de nagel, dat los is van het nagelbed, is gelig-wit door de aanwezigheid van lucht eronder. Net proximaal hiervan (dus in het voorste deel van het nagelbed) ligt de onychodermale (synoniem: onychocorneale) band, een dwarsverlopende band van 0,5-2 mm breed, die iets donkerder roze van kleur is (bij gepigmenteerde rassen: bruin). De anatomische basis hiervoor is onbekend, maar heeft waarschijnlijk te maken met een bloedvoorziening die anders is dan in de rest van het nagelbed. Wanneer men stevig met de vingertop op een onderliggend oppervlak drukt, wordt de band met een klein deel van het nagelbed daarachter wit. Wanneer de druk enkele malen herhaald wordt, neemt de onychodermale band een rode kleur aan. Deze structuur is belangrijk: veel afwijkingen aan de nagels vertonen kleurafwijkingen aan de onychodermale band. Daarnaast is dit het uiteinde van waar nagel en nagelbed stevig met elkaar verbonden zijn. Wordt de anatomie hier doorbroken, dan is de weg open voor het ontstaan van progressieve onycholyse, loslating van de nagels. De lunula Onder het proximale deel van de nagel is het witte maantje zichtbaar, de lunula ; dit is het distale deel van de nagelmatrix. De lunula is het meest opvallend in de duim en de grote teen, en kan in andere vingers gedeeltelijk of geheel verborgen zijn onder de proximale nagelwal. Het is niet bekend wat de lunula zijn witte kleur geeft. Kleinere of afwezige lunulae kunnen voorkomen bij bloedarmoede, acromegalie, porphyria cutanea tarda en nierinsufficiëntie. De nagelwallen: perionychia Ongeveer een kwart van de nagel wordt bedekt door de proximale nagelwal. Deze nagelwal heeft twee epitheeloppervlakken: dorsaal (bovenzijde) en ventraal (onderzijde). Op het omslagpunt daarvan ontspringt de cuticula (nagelriem, eponychium) die over de nagelplaat heen ligt. Deze afdekstructuur, die bestaat uit een gemodificeerde epidermis van de huid van de nagelwal, beschermt het nagelapparaat (vooral de matrix) tegen schadelijke omgevingsfactoren. Daartoe behoren stoffen die irritatie of allergie kunnen veroorzaken en pathogene (ziekmakende) bacteriën en schimmels. De laterale nagelwallen bedekken een randje van de nagel; zij gaan aan de zijkant over in de huid van de vingers/tenen en mediaal (binnenzijde) in het nagelbed. De nagelmatrix (nagelwortel ), waar de nagelplaat gevormd wordt, ligt grotendeels onder de proximale nagelwal en strekt zich uit tot de distale begrenzing van de lunula. De epidermis van de matrix is dikker dan die in normale huid en in het nagelbed.

14 1 Anatomie en fysiologie van het nagelapparaat Embryologie Vanaf de achtste week van de zwangerschap kunnen in de foetus individuele vingers en tenen worden onderscheiden. Al kort daarna zijn de vlakke contouren van het toekomstige nagelbed in de vingers zichtbaar. Aan de proximale grens daarvan vormt zich een plooi van ectoderm (de toekomstige huid) onder een schuine hoek naar achteren, de proximale nagelwal. De matrix ontstaat uit de cellen van het ventrale deel van deze invaginatie. In week 13 zijn ook lateraal overhangende nagelwallen zichtbaar, evenals een primitief ontwikkelde matrix. Het oppervlak van het nagelbed vertoont dan keratinisatie. In de vierde maand begint de nagelplaat te groeien vanonder de proximale nagelwal en deze vervangt de embryonale gekeratiniseerde lagen van het nagelbed. Rond week 20 bedekt de nagelplaat het gehele nagelbed, dat aan de voorzijde begrensd wordt door een opstaande rand. Het proces van cellulaire differentiatie is nu gelijk aan dat in de volwassen nagel. In de zevende maand van de zwangerschap heeft het nagelapparaat zijn definitieve vorm gekregen. De teennagels volgen een identiek beloop met ongeveer 4 weken vertraging. 1.4 De nagelvorming Uitrijpende keratinocyten in het matrixepitheel worden als onychocyten ingebouwd in de nagelplaat. De keratine in de nagel, die van deze cellen afkomstig is, bestaat voor ongeveer 20% uit huidkeratines en voor 80% ook speciale harde keratines, die overeenkomsten vertonen met keratine van haren. De stugheid en hardheid van deze keratineeiwitten berusten waarschijnlijk op hun hoge zwavelgehalte, een gekronkelde structuur en zeer stabiele disulfide-verbindingen tussen de keratinemoleculen. Het is niet uitgesloten dat het ventrale deel van de proximale nagelwal en het nagelbed ook een rol spelen bij de vorming van respectievelijk de bovenste en de onderste lagen van de nagelplaat. De matrix wordt in ruime mate van arterieel bloed voorzien en heeft een continue bloedtoevoer nodig. Een afname van doorbloeding kan resulteren in verminderde nagelgroei, onvoldoende bloedtoevoer tot nagelafwijkingen zoals onycholyse, lijnen van Beau, dunne broze nagels en geelverkleuring. De nagelplaat is glad, maar vertoont met toenemende leeftijd een groter aantal in de lengterichting verlopende groefjes; het patroon is voor elk mens uniek. Naarmate de nagel verder uitgroeit, wordt hij dikker en compacter, maar aan het uiteinde weer wat dunner. De dikte van de

15 16 Nagelaandoeningen. Handboek voor pedicures, podotherapeuten en andere voetspecialisten nagel is afhankelijk van de lengte van het matrixepitheel; ook de groeisnelheid van de nagel, bloedtoevoer, subunguale hyperkeratose en geneesmiddelen kunnen de dikte van de nagel beïnvloeden. De vorm van de nagel is aan het uiteinde afgerond, wat waarschijnlijk vooral een functie is van de vorm van de lunula. De nagelplaat bevat grote hoeveelheden fosfolipiden, die bijdragen aan zijn flexibiliteit. Ook is de nagel rijk aan calcium (0,1% van het gewicht), dat overigens niet bijdraagt aan de hardheid ervan. Het totale vetgehalte in de nagel is 0,1-1% en bestaat vooral uit cholesterol (in de hoornlaag van de huid: 10%). De nagel heeft een watergehalte van 7-12% (hoornlaag van de huid: 15-25%). De betekenis van de aanwezigheid van kleine hoeveelheden metalen zoals koper, mangaan, zink en ijzer is onduidelijk. 1.5 Nagelgroei De groeisnelheid van de vingernagels varieert tussen de 1,9 en 4,4 millimeter per maand. Als gemiddelde wordt ongeveer 3,5 millimeter per maand opgegeven bij jonge gezonde volwassenen. De nagel van de pink groeit langzamer dan de andere vingernagels. Aan de tenen gaat het veel langzamer, gemiddeld ongeveer 1,6 millimeter per maand bij gezonde jonge volwassenen. De grote teennagel groeit sneller dan de nagels van de andere tenen. Naarmate men ouder wordt gaan de nagels langzamer groeien. Volgens al wat ouder onderzoek groeien de nagels overdag meer dan s nachts, in de zomer harder dan in de winter, en bij mannen sneller dan bij vrouwen (tot de leeftijd van ongeveer 70 jaar, dan wordt het omgekeerd). De nagels van de rechterhand zouden een snellere groei tonen dan links (tenzij de linkerhand dominant is); in recent onderzoek kon dit echter niet bevestigd worden. Factoren die de snelheid van de nagelgroei beïnvloeden zijn opgesomd in tabel De nagels op de kinderleeftijd en bij ouderen De nagels bij kinderen Op heel jonge leeftijd is de nagelplaat relatief dun en kan tijdelijk een holle vorm aannemen, vooral de nagel van de grote teen (koilonychie) (afbeelding 1.4). Onder de leeftijd van vijf jaar komt onychoschisis lamellaris, (oppervlakkige afschilfering van keratinelamellen) regelmatig voor. Dat is het duidelijkst aan de duim waarop gezogen wordt,

16 1 Anatomie en fysiologie van het nagelapparaat 17 Tabel 1.1 Factoren die de snelheid van de nagelgroei beïnvloeden. sneller dan normale groei langzamer dan normale groei psoriasis (zowel normale als afwijkende nagels) pityriasis rubra pilaris idiopathische onycholyse hyperthyreoïdie (te snel werkende schildklier) zwangere vrouwen blootstelling van de nagel aan milde beschadiging (nagelbijten, pianospelen, typen) broze nagelsyndroom geneesmiddelen: calcium, vitamine D, retinoïden, levodopa, orale anticonceptie ( de pil ), fluconazol, itraconazol, terbinafine toegenomen doorbloeding premenstrueel (voor de menstruatie) na chirurgische nagelverwijdering koorts lijnen van Beau immobilisatie van een vinger (botbreuk) hypothyreoïdie zogen (lactatie) yellow nail syndrome, lichen planus stoornissen in de innervatie (zenuwvoorziening) geneesmiddelen: etretinaat, azathioprine, cytostatica (celdelingremmers), goud, lithium, zidovudine, sulfonamides, heparine verminderde doorbloeding ondervoeding chronische ziekten roken onychomycose maar het fenomeen komt ook aan de teennagels voor. Zuigen geeft ook aanleiding tot paronychia (ontstekingen van de proximale en/of laterale nagelwallen) met pijn en soms secundaire nagelafwijkingen. Bij de geboorte is er niet zelden sprake van ingroei van de distale nagelrand in het nagelbed, vooral in de grote tenen, omdat de nagel tijdens zijn ontwikkeling nog niet voorbij het uiteinde van het nagelbed is gegroeid (afbeelding 1.5). Bij meer dan 90% van de kinderen kunnen op de leeftijd van 8-9 weken lijnen van Beau worden gezien, die corresponderen met het tijdstip van de geboorte (voor lijnen van Beau zie paragraaf , afbeelding 2.30). Het oppervlak van de nagels bij kleine kinderen verschilt soms van dat van volwassenen. Een visgraatmodel komt regelmatig voor, wat geleidelijk, waarschijnlijk door het uitrijpen van de nagelmatrix, normaliseert.

17 18 Nagelaandoeningen. Handboek voor pedicures, podotherapeuten en andere voetspecialisten Afbeelding 1.4 twee jaar. Fysiologische koilonychie van alle teennagels bij een kind van Afbeelding 1.5 Ingroei van de vrije nagelrand in het nagelbed.

18 1 Anatomie en fysiologie van het nagelapparaat 19 De nagels van ouderen Veel veranderingen in de nagels van ouderen zijn het gevolg van verminderde bloedtoevoer: ze worden namelijk ook gezien bij jongere patiënten met onvoldoende arteriële doorbloeding. Met toenemende Afbeelding 1.6 Leukonychie op oudere leeftijd. Afbeelding 1.7 Groeven in de lengterichting op oudere leeftijd.

19 20 Nagelaandoeningen. Handboek voor pedicures, podotherapeuten en andere voetspecialisten leeftijd worden de nagels bleker, doffer en minder doorschijnend tot zelfs ondoorzichtig. Ook kunnen ze wit worden (leukonychie) (afbeelding 1.6). Bij de meeste mensen die ouder zijn dan vijftig jaar is er wel een zekere mate van vorming van groeven in de lengterichting (afbeelding 1.7).

20 2 Afwijkingen in de vorm en structuur van de nagelplaat 2.1 Hoe ontstaan nagelafwijkingen? De normale nagel ontstaat door een continue inbouw van uitrijpende cellen (keratinocyten), afkomstig van de nagelmatrix, in de nagelplaat. De hardheid van de nagel is het gevolg van een hoog gehalte aan speciale harde keratines met een hoog zwavelgehalte. De matrix wordt in ruime mate van arterieel bloed voorzien en heeft die ook en wel continue nodig om een gezonde nagel te kunnen produceren. Verstoring van de normale matrixactiviteit leidt tot afwijkingen aan de nagelplaat. Deze worden pas enige tijd na de gebeurtenis zichtbaar: het duurt ongeveer een maand (vingernagels) tot 2 à 2,5 maand (teennagels) voordat de net aangelegde afwijkende nagelplaat onder de proximale wal uitgroeit. Nagelpathologie is over het algemeen weinig specifiek. Daarvoor zijn vier hoofdoorzaken: 1. De matrixactiviteit kan door een groot aantal heel verschillende factoren verstoord worden: Huidziekten De matrixactiviteit kan geremd worden door diverse huidziekten die al dan niet tijdelijk - in het nagelapparaat gelokaliseerd zijn, zoals psoriasis, lichen planus en eczeem. Ischemie Onvoldoende bloedtoevoer naar de matrix veroorzaakt stoornissen in de nagelsynthese. Hieraan kunnen bijvoorbeeld bloedarmoede, ziekten met vernauwing aan de bloedvaten en aandoeningen die gepaard gaan met ontstekingen in de bloedvatwand (vasculitis) ten grondslag liggen. Geneesmiddelen Medicijnen zoals cytostatica, die de celdeling remmen (dus ook in de matrix) kunnen voor problemen zorgen evenals medicijnen die de uitrijping van keratinocyten beïnvloeden, zoals de retinoïden (van vitamine A afgeleide geneesmiddelen zoals isotretinoïne, etretinaat en acitretine).

21 22 Nagelaandoeningen. Handboek voor pedicures, podotherapeuten en andere voetspecialisten Koortsende ziekten Alle aandoeningen waarbij de patiënt ernstig ziek is, zeker wanneer deze gepaard gaan met (hoge) koorts, geven een (tijdelijke) remming van de proliferatie van keratinocyten in de nagelmatrix. Inwendige ziekten Ook zijn er interne aandoeningen, waarbij de patiënt niet ernstig ziek is, die inwerken op de nagelmatrix, zodat nagelpathologie ontstaat. Hierbij moet bedacht worden, dat er in lang niet alle beschreven gevallen een duidelijke oorzaak-gevolgrelatie was. Trauma Acuut en heftig trauma kan de anatomie wijzigen of de processen in de matrix verstoren door een ontsteking als reactie op herhaald microtrauma of bloeding. 2. In nagenoeg alle gevallen zijn de symptomen in de nagel, die het gevolg zijn van de verstoorde matrixactiviteit, niet specifiek voor de daaraan ten grondslag liggende aandoening of invloed, de provocerende factor. Met andere woorden: aan de meeste nagelsymptomen kan een groot aantal heel diverse oorzaken ten grondslag liggen (zie hiervoor). 3. D e huid heeft een groot aantal mogelijke expressiewijzen in de zin van efflorescenties (pukkels, blaasjes, kloven, schilfering, pustels et cetera: Voeten en huid, paragraaf 2.2) en laesiekenmerken zoals lokalisatie, rangschikking, omtrek, vorm en dergelijke (het PROVOKE-systeem: Voeten en huid, paragraaf 2.1). Voor de nagel geldt dat niet of in ieder geval in veel mindere mate. De nagel heeft slechts een beperkt aantal mogelijkheden om te laten zien dat haar gezondheid in gevaar is (of was), zoals richels, groeven, putjes, verdunning, verdikking, splijting, kleurveranderingen, loslating, zachter of harder worden en ondoorzichtig worden. Met andere woorden: alle op de nagel inwerkende invloeden monden uit in een beperkt arsenaal aan afwijkingen. De lokalisatie van nagelafwijkingen kan wel van diagnostisch belang zijn. Zo moet bij een afwijking aan de nagel van één vinger of teen naar een lokale oorzaak gezocht worden. Ook is het onderscheid tussen handen en voeten belangrijk (bijvoorbeeld met beroepsgebonden nagelafwijkingen, die alleen aan de handen gelokaliseerd zijn). Bij het aangetast zijn van meerdere nagels is de lokalisatie echter diagnostisch minder behulpzaam en de beperkte oppervlakte van de nagel (<0,5 cm 2 4 cm 2 ) maakt het ontstaan van onderscheidende kenmerken volgens het PROVOKE-systeem bijna onmogelijk. 4. Veel aandoeningen die aan nagelafwijkingen ten grondslag liggen kunnen achtereenvolgens of gelijktijdig verschillende nagelsymp-

22 2 Afwijkingen in de vorm en structuur van de nagelplaat 23 tomen veroorzaken, bijvoorbeeld verdunning, broosheid, onychomadese of lijnen van Beau, afhankelijk van de tijdsduur en de ernst van het insult en de lokalisatie daarvan in de nagelmatrix (ventrale nagelwal, centrale matrix, nagelbed tot einde lunula). Al deze factoren samen maken dat er bij nagelpathologie zelden op het klinisch beeld een diagnose gesteld kan worden, waarbij ook direct de oorzaak duidelijk is. Ook de afwijkingen van de weefsels rondom de nagelplaat zijn vaak weinig specifiek: onder paronychia (ontsteking van de nagelwallen) en subunguale hyperkeratose (uitgaande van het nagelbed) kunnen vele aandoeningen schuilgaan. Er zijn natuurlijk nagelafwijkingen waarop dadelijk op het klinisch beeld ( à vue ) een diagnose gesteld kan worden, zoals koilonychie, horlogeglasnagels of pincetnagels. Maar dat is dan slechts het eerste deel van het diagnostisch proces, dat gevolgd moet worden door een zoektocht naar de onderliggende oorzaak. Dit maakt de diagnostiek van nagelpathologie vaak moeilijk, ook voor ervaren dermatologen. Het beginpunt is echter altijd de beschrijving van de symptomen van de veranderde nagel of symptomen aan de andere weefsels van het nagelapparaat. In dit en volgende hoofdstukken worden daarom de mogelijke symptomen van nagelafwijkingen met hun onderliggende oorzaken gepresenteerd en wel volgens de volgende indeling: Hoofdstuk 2 Afwijkingen in de grootte van de nagels en afwezige nagels; Afwijkingen in de vorm (contouren) van de nagel; Dystrofie van de nagels Hoofdstuk 3 Afwijkingen in de kleur van de nagels Hoofdstuk 4 Loslatende nagels Hoofdstuk 5 Afwijkingen van de nagelwallen, het nagelbed en het hyponychium 2.2 Afwijkingen in de grootte van de nagels en afwezige nagels macronychie Bij macronychie zijn een of meer nagels te groot. Het kan een op zich zelf staande afwijking zijn, maar komt vaker voor wanneer de vinger of teen ook te groot is (macrodactylie) (afbeelding 2.1). Macrodactylie kan gezien worden bij een aantal weinig voorkomende tot zeldzame syndromen, zoals de ziekte van Von Recklinghausen, tubereuze sclerose ( Voeten en huid, paragraaf 3.1), proteussyndroom, syndroom