Citation for published version (APA): Zomer, A. C. (2012). Facing the future of adults with congenital heart disease

Transcriptie

1 UvA-DARE (Digital Academic Repository) Facing the future of adults with congenital heart disease Zomer, A.C. Link to publication Citation for published version (APA): Zomer, A. C. (2012). Facing the future of adults with congenital heart disease General rights It is not permitted to download or to forward/distribute the text or part of it without the consent of the author(s) and/or copyright holder(s), other than for strictly personal, individual use, unless the work is under an open content license (like Creative Commons). Disclaimer/Complaints regulations If you believe that digital publication of certain material infringes any of your rights or (privacy) interests, please let the Library know, stating your reasons. In case of a legitimate complaint, the Library will make the material inaccessible and/or remove it from the website. Please send a message to: UBAcoach or a letter to: Library of the University of Amsterdam, Secretariat, Singel 425, 1012 WP Amsterdam, The Netherlands. You will be contacted as soon as possible. UvA-DARE is a service provided by the library of the University of Amsterdam ( Download date: 10 jan. 2017

2 Chapter 9 Summary Samenvatting List of publications Dankwoord Curriculum vitae Appendix

3

4 Samenvatting Aangeboren hartaandoeningen zijn de meest voorkomende aangeboren aandoeningen bij pasgeborenen. Gedurende de laatste paar decennia is de levensverwachting van patiënten met een aangeboren hartaandoening enorm toegenomen door de opkomst van nieuwe diagnostische technieken en de ontwikkelingen in cardiothoracale chirurgie. Hierdoor bereikt het merendeel van de kinderen met een aangeboren hartaandoening de volwassen leeftijd. Dit betekent dat de populatie volwassenen met aangeboren hartaandoeningen enorm aan het groeien is, en mede daarom is kennis over de lange termijn prognose van volwassenen met een aangeboren hartaandoening erg belangrijk. Niet alleen omdat complicaties als hartfalen en ritmestoornissen regelmatig worden waargenomen bij deze patiëntenpopulatie, maar ook omdat deze patiënten vaak (re) interventies nodig hebben en vroege sterfte niet ongewoon is (Hoofdstuk 1). Doel van de studies in dit proefschrift is om meer kennis te vergaren omtrent de lange termijn prognose van volwassenen met aangeboren hartaandoeningen. De studies richten zich onder andere op lange termijn complicaties en de sociale implicaties van aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen. Verder vormt mortaliteit een belangrijk onderdeel van de studies. Deel I. Complicaties en sociale IMPLICATIES Een significant aantal patiënten met een aangeboren hartaandoening heeft een chirurgische interventie nodig op volwassen leeftijd. In Hoofdstuk 2 hebben we aangetoond dat van overwegend jongvolwassen patiënten met een aangeboren hartaandoening eenvijfde een chirurgische cardiovasculaire interventie nodig heeft gedurende een followup periode van 15 jaar, en in ongeveer 40% betreft dit dan een re-operatie. Over het algemeen wordt de overlevingskans na re-operaties bepaald door het aantal operaties in de voorgeschiedenis. Verder toonde deze studie voor het eerst aan dat mannen met een aangeboren hartaandoening vaker een chirurgische interventie ondergaan dan vrouwen en dat mannen lagere overlevingskansen hebben na re-operaties op volwassen leeftijd in vergelijking tot vrouwen. Hartfalen is een belangrijke complicatie en vaak de oorzaak van overlijden bij volwassenen met aangeboren hartaandoeningen. In Hoofdstuk 3 hebben we onderzocht hoe vaak volwassenen met een aangeboren hartaandoening worden opgenomen vanwege hartfalen. Verder hebben we ons gericht op het identificeren van risicofactoren voor hartfalenopname en voor 3-jaarsmortaliteit na opname. De incidentie van hartfalenopname bij volwassenen met een aangeboren hartaandoening was 1.2 per 1000 patiëntjaren, wat vele malen hoger is dan in de algemene populatie. Het type defect, de aanwezigheid van meerdere defecten en chirurgische interventies in de kindertijd zijn geïdentificeerd als risicofactoren voor hartfalenopname. Het risico van overlijden was substantieel hoger na opname vanwege hartfalen

5 Chapter 9 Risicofactoren voor sterfte binnen 3 jaar na de eerste hartfalenopname bij volwassenen met een aangeboren hartaandoening zijn mannelijk geslacht, pacemaker implantatie, duur van opname, het gebruik van niet-cardiale medicatie en een hoog serum creatinine (nierfunctiestoornissen). De gepresenteerde risicofactoren zouden kunnen worden gebruikt als eerste stap voor de identificatie van patiënten met een hoog risico op hartfalenopname en vroege sterfte na opname. Deze patiënten zouden baat kunnen hebben bij geïntensiveerde follow-up en vroege interventie. Om te evalueren wat het effect is van het hebben van een aangeboren hartaandoening op het sociale leven van volwassenen, hebben we socio-demografische karakteristieken en de levensstijl van volwassenen met een aangeboren hartaandoening vergeleken met een referentiegroep in Hoofdstuk 4. Deze studie toonde aan dat volwassenen met aangeboren hartaandoeningen minder hoog opgeleid zijn, minder vaak werk en minder vaak een relatie hebben dan de referentiegroep. Dit werd niet alleen gezien bij volwassenen met ernstige aandoeningen maar ook bij milde aandoeningen, en vooral bij jongvolwassen mannen. Volwassenen met een aangeboren hartaandoening hebben wel een gezondere levensstijl vergeleken met de referentiegroep. Deel II. Mortaliteit Cijfers over doodsoorzaken zijn erg belangrijk voor prognostisch onderzoek. In Hoofdstuk 5 hebben we onderzocht of er adequaat onderzoek naar doodsoorzaken bij volwassenen met een aangeboren hartaandoening kan worden gedaan door gebruik te maken van de nationale mortaliteitsregistratie. Wij concludeerden dat de nationale mortaliteitsregistratie, die gebaseerd is op richtlijnen van de World Health Organisation, minder geschikt is voor dit doeleinde vanwege een gebrek aan specificiteit en incomplete informatie. In Hoofdstuk 6 hebben we de omstandigheden rondom het overlijden van patiënten met een aangeboren hartaandoening beschreven. Sterfte laat een regionale variatie en subtiele seizoensvariatie zien. Volwassenen met een aangeboren hartaandoening overlijden met name in rust. Als een patiënt overlijdt aan een cardiovasculaire oorzaak, gebeurt dat in 40% van de gevallen plotseling. Ongeveer een-tiende van de patiënten die plotseling aan een cardiovasculaire oorzaak overlijden, overlijdt tijdens inspanning. In Hoofdstuk 7 hebben we ons gericht op geslachtsverschillen bij ziekenhuisopname en ziekenhuissterfte van volwassen patiënten met een aangeboren hartaandoening. Verder hebben we onderzocht wat de invloed is van zorg rondom zwangerschap op ziekenhuissterfte bij vrouwen met aangeboren hartaandoeningen. In deze studie hebben we de Canadese Quebec database met aangeboren hartaandoeningen gecombineerd met onze Nederlandse CONCOR database. Als we focussen op niet-zwangerschapsgerelateerde ziekenhuisopnames bij patiënten tussen jaar, blijkt de ziekenhuissterfte lager bij 168

6 Samenvatting vrouwen dan bij mannen met een aangeboren hartaandoening, en het laagst bij vrouwen die een zwangerschap in de voorgeschiedenis hebben. Echter, deze lage ziekenhuissterfte bij vrouwen met een zwangerschap in de voorgeschiedenis was niet geassocieerd met intensievere cardiale follow-up. (Extra) zorg rondom de zwangerschap lijkt dus niet het mechanisme te zijn dat zorgt voor de lagere mortaliteit in de groep vrouwen met een zwangerschap in de voorgeschiedenis. Ook al is er veel bereikt in laatste paar decennia, we zijn er nog niet. Om de medische zorg en het welzijn van volwassen patiënten met een aangeboren hartaandoening te optimaliseren, zijn de volgende stappen ervoor te zorgen dat niemand uit de followup verdwijnt en diegene die verdwenen zijn, terug te halen voor adequate medische surveillance. Verder moet onderzoek naar lange termijn complicaties, comorbiditeit en zwangerschap worden uitgebreid met (nadere) risicostratificatie als belangrijk focus. Tenslotte, om het sociale leven van volwassenen met aangeboren hartaandoeningen te verbeteren, zouden speciale coachingsprogramma s en voorlichtingprogramma s moeten worden geïmplementeerd om de kansen in de maatschappij voor deze populatie te vergroten (Hoofdstuk 8)