Enige overwegingen bij

Transcriptie

1 Bianca E. Boyer en Hilde M. Geurts De diagnose Multiple Complex Developmental Disorder (MCDD) wordt steeds vaker gebruikt binnen de klinische setting. Toch weten diagnostici en behandelaars vaak nog weinig van de stoornis. In dit artikel zal meer duidelijkheid gegeven worden over de achtergrond van MCDD en zal bekeken worden waar MCDD in de toekomst het beste op zijn plaats is. Er zal een klinische beschrijving gegeven worden van de stoornis en onderzoek naar hersenactiviteit, familie, follow-up en behandeling zal worden besproken. Op basis van deze dimensies lijkt steun gevonden te worden voor MCDD als aparte stoornis. Bovendien lijkt MCDD het beste op zijn plaats in de DSM-V onder Psychotische Stoornissen in de Kinderleeftijd. Daarnaast worden beperkingen in de literatuur besproken en wordt advies gegeven voor toekomstig onderzoek. Summary Even though the term Multiple Complex Developmental Disorder (MCDD) is used more than ever within the clinical setting, clinicians know little about the disorder. This article will shed light on the history of MCDD and will discuss it s future directions. The literature will be studied on the following dimensions: clinical description of MCDD, laboratory studies, family studies, follow-up studies and treatment response. The results on these dimensions seem to support MCDD as a distinct disorder. MCDD seems to fit best in a new category in DSM-V called Psychotic Disorders for Children. Llimitations of available research will be identified and present future directions for research. Enige overwegingen bij > > Drs. B.E. Boyer, psycholoog, Universiteit van Amsterdam. Dr. H.M. Geurts, Universitair docent klinische neuropsychologie & psycholoog bij autisme expertise team GGZ Buitenamstel. Correspondentieadres: Hilde M. Geurts, PhD Klinische Neuropsychologie Programmagroep Psychonomie, Universiteit van Amsterdam, Roetersstraat 15, 1018 WB Amsterdam, Nederland. Telefoon: Fax: h.m.geurts@uva.nl Inleiding De diagnose MCDD wordt steeds vaker gebruikt binnen de klinische setting. Ondanks de groeiende populariteit van de diagnose weten veel behandelaars nog weinig van de diagnose af. Doordat weinig diagnostici weten welke kinderen deze diagnose zouden moeten krijgen en omdat MCDD in een aantal settings niet erkend wordt, worden deze kinderen vaak ingedeeld in de restcategorie van de Pervasieve Ontwikkelingsstoornissen: Pervasieve Ontwikkelingsstoornis Niet Anderszins Omschreven (PDD-NOS, Jansen, Gispen-de Wied, Van der Gaag, & Van Engeland, 2003). Zo blijkt dat 8% van de kinderen met PDD-NOS ook een diagnose MCDD zou kunnen krijgen (Sturn, Fernell & Gillberg, 2004). Door de uiteenlopende symptomen van de kinderen binnen de PDD-NOS categorie en het gebrek aan diagnostische criteria wordt het onderzoek naar deze groep patiënten bemoeilijkt (Buitelaar & Van der Gaag, 1998; Jansen et al., 2003). Daarom rijst de vraag onder welke diagnostische categorie kinderen met MCDD het beste ingedeeld zouden kunnen worden. Sommige auteurs noemen de stoornis Childhood Borderline Syndrome, vanwege overeenkomsten in symptomatologie met de Borderline persoonlijkheidsstoornis in volwassenheid (Lofgren, Bemporad, King, Lindem, & O Driscoll, 1991; Vela, Gottlieb, & Gottlieb, 1983). Anderen zien overeenkomsten met Schizofrenie, Attention Deficit/Hyperactivity Disorder (ADHD), een Gedragstoornis of Autisme (Cohen, Paul, & Volkmar, 1986; Lincoln, Bloom, Katz, & Boksenbaum, 1998; Towbin, Dykens, Pearson, & Cohen, 1993). Daarnaast zijn verschil- 76 Wetenschappelijk Tijdschrift Autisme

2 lende auteurs van mening dat MCDD als aparte stoornis geclassificeerd zou moeten worden, niet gerelateerd aan PDD-NOS of andere verwante stoornissen (Ad-dab bagh & Greenfield, 2001; Buitelaar & Van der Gaag, 1998; Kemner, Van der Gaag, Verbaten, & Van Engeland, 1999; Towbin et al., 1993). Voor deze groep kinderen is het van belang dat onderzocht wordt waaronder zij het beste geclassificeerd kunnen worden. Psychiatrische stoornissen die geclassificeerd zijn op basis van onderzoek, maken het mogelijk een voorspelling te doen over het verloop en de gevolgen van de stoornis. Bovendien is het mogelijk op basis van onderzoek van de criteria en een aantal validerende variabelen (APA, 2002). Om bovenstaande onderzoeksvragen te beantwoorden, zal eerst de geschiedenis van de criteria van MCDD besproken worden. Daarna zullen de verschillende methodes voor classificatieonderzoek aan bod komen en zal aan de hand van deze methodes de literatuur onderzocht worden. Ten slotte zal een conclusie worden getrokken aan de hand van de APA-richtlijnen. Geschiedenis van MCDD De stoornis die nu MCDD genoemd wordt, heeft verschillende labels gehad. De betrouwbaarheid van de MCDD een planning voor directe en lange termijn behandeling te maken, en vergemakkelijkt het de communicatie tussen behandelaars (Feighner, Robins, Guze, Woodruff, Winokur, & Munoz, 1972). Om deze redenen zijn de vragen die in dit artikel beantwoord zullen worden: Is er evidentie voor MCDD als aparte classificatie? En zo ja, waar in de toekomstige DSM-V (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5 e editie) kan deze groep kinderen het beste ingedeeld worden? Deze vragen zullen onderzocht worden aan de hand van richtlijnen van de American Psychiatric Association (APA) voor het inbrengen van een nieuwe categorie in de DSM. De gebieden waar rekening mee moet worden gehouden bij het nemen van deze beslissing zijn: het klinisch nut van de nieuwe classificatie, de betrouwbaarheid ervan, de psychometrische eigenschappen diagnose MCDD zou gesteund worden als zou blijken dat kinderen met dezelfde combinatie van symptomen voor lange tijd in de literatuur besproken worden. Op deze wijze kunnen we zien of er sprake is van consistentie van de stoornis. In de vroege literatuur wordt MCDD beschreven als een mildere variant van psychose of schizofrenie. In 1945 werd een groep kinderen beschreven die zich in de ene situatie volstrekt anders gedroeg dan in een andere situatie: als ze alleen waren met een volwassene waren zij rustig en intelligent, maar in een groep waren zij agressief of extreem vermijdend. Op frustratie reageerden zij met een woede-uitbarsting, waarbij zij symptomen van paniek vertoonden, een paranoïde reactie op anderen hadden en het contact met de realiteit voor een moment leken te verliezen. Er werd verondersteld dat de etiologie van de stoornis te vinden was in de vroege moeder-kind relatie, en een onvoldoende ontwikkeld ego (Geleerd, 1945, aangehaald in: Bemporad, Smith, Hanson, & Cicchetti, 1982). In 1953 werden vergelijkbare kinderen beschreven. Deze kinderen hadden moeite om fantasie van werkelijkheid te onderscheiden, hadden fantasieën over dat zij almachtig waren en magische gedachtes. Daarnaast werd een snelle afwisseling van symptomen beschreven, waren zij bang voor uiteenlopende zaken, en stelden zij zich aanhankelijk op binnen interpersoonlijke relaties. Ook werd de kinderstoornis voor het eerst vergeleken met de Borderline Persoonlijkheidsstoornis bij volwassenen (Weil, 1953, aangehaald in: Bemporad et al., 1982). Doordat er lange tijd geen duidelijke criteria voor deze groep kinderen bestonden, hebben onderzoekers gebruik gemaakt van de DSM-III criteria van de Borderline Persoonlijkheidstoornis voor volwassen in combinatie met de criteria van de Pervasieve Ontwikkelingsstoornissen (Petti & Law, 1982). In 1983 werd een eerste poging gedaan om consensus te bereiken over deze Childhood Borderlinediagnose (Vela et al.,1983). Bovendien zijn criteria opgesteld voor een Childhood Borderline Syndroom, die betrouwbaar differentieerden (Bemporad et al.,1982). In 1986 werd een nieuwe diagnostische term geïntroduceerd: Multiplex Developmental Disorder. Deze term wijst op de uiteenlopende, en complexe 77 nummer 2 augustus 2007

3 Enige overwegingen bij MCDD stoornissen die deze kinderen vertonen. Deze groep kinderen werd onderscheiden van kinderen met een autistische stoornis en PDD-NOS. Bovendien waren de auteurs van mening dat een deel van de kinderen die voorheen de diagnose borderline of schizofrenie hadden gekregen, konden worden beschreven door deze criteria (Cohen et al., 1986). Na aanpassing van de criteria, ontstonden de criteria van de stoornis die nu Multiple Complex Developmental Disorder genoemd wordt. Daarbij werd de nadruk gelegd op de vroege onset van de stoornis en de problemen van deze kinderen op het gebied van angstregulatie, sociale contacten en denkstoornissen (Towbin et al., 1993). In dit literatuuronderzoek zal uitgegaan worden van de criteria van Towbin et al. (1993), aangezien dit de meest recente en gevalideerde criteria van MCDD zijn. De criteria van Bemporad et al. (1982), Cohen et al. (1986) en Vela et al. (1983) komen voor een groot deel overeen met de criteria van Towbin et al. (1993) (zie bijlage 1). De onderzoeken die op deze criteria gebaseerd zijn, zullen eveneens gebruikt worden voor het beantwoorden van de onderzoeksvragen. Vanaf nu zal alleen nog de term MCDD gebruikt worden om de kinderen, die voldoen aan deze criteria, aan te duiden. Onderzoeksmethodes Er kunnen twee methodes worden onderscheiden om te onderzoeken of MCDD een aparte classificatie nodig heeft. De eerste methode is de dimensionele methode. Deze methode begint met statistische procedures om de samenhang tussen verschillende symptomen te bekijken. Deze groepen symptomen kunnen worden geïdentificeerd door middel van een factoranalyse of clusteranalyse. Met het gebruik van statistische procedures wordt de betrouwbaarheid van de bevindingen verhoogd. Bovendien zijn de gevonden groepen, door de empirische basis, homogeen en is het makkelijker meetinstrumenten te ontwikkelen met betrouwbare cut-off scores voor het vaststellen van therapieresultaten. Het gebruik van statistische procedures brengt echter ook problemen met zich mee. Afhankelijk van de gekozen statistische criteria kunnen verschillende resultaten verkregen worden. Ook kunnen patiënten op basis van deze methode, in slechts één categorie ingedeeld worden. Een laatste probleem bij het gebruik van de dimensionele methode is dat de statistisch betekenisvolle correlaties tussen items, klinisch en theoretisch niet betekenisvol hoeven te zijn (Cantwell & Baker, 1988). Een tweede methode om de validiteit van een stoornis te onderzoeken is de categoriale benadering. Deze is gebaseerd op de veel gebruikte Neo- Kraepelinische benadering (Widiger & Clark, 2000). Bij deze methode wordt de validiteit van een psychiatrische stoornis vastgesteld aan de hand van vijf fases: het beschrijven van het klinisch syndroom, laboratorium onderzoek, ontwikkelen van uitsluitende criteria, follow-up onderzoek en familie onderzoek (Feighner et al., 1972). Deze vijf fases werden uitgebreid door Cantwell en Baker (1988) met een zesde fase. In deze laatste fase wordt behandelonderzoek gedaan. In tegenstelling tot de dimensionele methode gaat de categoriale benadering uit van correlaties die klinisch en theoretisch betekenisvol zijn, maar statistisch niet betekenisvol hoeven te zijn. De statistische en de categoriale methode kunnen worden gezien als verschillende en elkaar aanvullende methodes (Milich, Balentine, & Lynam, 2001). In dit artikel zullen zowel de dimensionele als de categoriale benadering gebruikt worden om te onderzoeken of MCDD een aparte classificatie dient te krijgen in de DSM-V. Eerst zal statistisch onderzoek besproken worden, en daarna zullen de fases van de categoriale benadering doorgenomen worden. Dimensionele B methode ij onderzoek naar MCDD als een aparte classificatie is statistisch onderzoek van belang. Het enige statistische onderzoek naar MCDD is een multivariate analyse op zowel de symptomen van MCDD, als op de demografie van de stoornis en de gezinssituatie van de patiënten. Verschillende patiëntengroepen werden meegenomen in het onderzoek: kinderen met MCDD, autisme, een gedragsstoornis of een emotionele stoornis. Deze stoornissen hebben criteria die overlap vertonen met de criteria van MCDD. Als de criteria van MCDD niet valide zijn, zullen de kinderen met MCDD met de cluster analyse in andere diagnostische groepen worden ingedeeld. Bovendien zouden kinderen met vergelijkbare symptomen maar een andere stoornis dan MCDD, dan ingedeeld kunnen worden in de MCDD-groep (Van der Gaag, Buitelaar, Van den Ban, Bezemer, Njio, & Van Engeland, 1995). Op basis van statistisch onderzoek kan geconcludeerd worden dat kinderen met MCDD goed onderscheiden kunnen worden van kinderen met autisme, gedrags -of emotiestoornissen. De meest onderscheidende eigenschap van kinderen met MCDD bleek hun psychische angst en psychotisch denken. Daarnaast zijn volgens ouders en leraren de aandachtsschommelingen een specifiek kenmerk van deze kinderen. Wat betreft de gezinsachtergrond en demografie verschillen kinderen 78 Wetenschappelijk Tijdschrift Autisme

4 met MCDD slechts van de andere diagnostische groepen in onset-leeftijd (Van der Gaag et al., 1995). Categoriale methode Fase 1: klinische beschrijving De klinische beschrijving kan één klinisch kenmerk zijn, of een combinatie van klinische kenmerken waar van gedacht wordt dat ze met elkaar in verband staan. Ook andere zaken die de stoornis duidelijk kunnen definiëren worden beschreven, zoals de criteria, de essentiële kenmerken, demografie, leeftijd van onset en predisponerende factoren van de stoornis (Feighner et al, 1972). De criteria van MCDD zoals deze zijn opgesteld door Towbin et al.(1993) zijn te zien in Bijlage 1. De essentiële kenmerken van MCDD kunnen worden beschreven aan de hand van de vier meest voorkomende symptomen: sociale problemen, angst, denkstoornissen en fluctuaties in gedrag, bewustzijn en affect. Het eerste kenmerk van kinderen met MCDD zijn de problemen in de sociale situatie. Kinderen met MCDD hebben moeite relaties met leeftijdsgenoten te initiëren en te onderhouden (Towbin et al., 1993). Zij kunnen onaardig en dominant zijn bij kinderen die jonger zijn dan zij, maar bang en teruggetrokken zijn bij kinderen van hun eigen leeftijd (Bemporad et al., 1982). In het contact met volwassenen gedragen kinderen met MCDD zich vaak tegenstrijdig. Aan de ene kant kunnen zij extreem aanhankelijk en jaloers zijn en hierdoor kunnen zij dwingend gedrag vertonen. Aan de andere kant kunnen zij oppositioneel en agressief zijn, met wisselend haat-liefde gedrag naar de ouder, leraar of therapeut. Deze kinderen zijn inconsistent in de sociale situatie: zij gaan van oppervlakkige sociabiliteit naar vermijdingsgedrag (Bemporad et al., 1982; Cohen et al., 1986). De sociabiliteit van kinderen met MCDD kan onvoorspelbaar, vreemd, niet leeftijdsadequaat, en benauwend zijn. Bovendien zou het lijken of zij de sociale situatie niet begrijpen (Towbin et al., 1993). Een tweede kenmerk van MCDD patiënten zijn fluctuaties in affect regulatie en denken. Regressie naar kinderlijk gedrag komt bij kinderen met MCDD vaker en sneller voor dan verwacht wordt voor hun leeftijd (Bemporad et al., 1982). Dit gedrag kan uren tot weken duren, en wisselt zich af met periodes van leeftijdsadequaat functioneren. Deze fluctuaties lijken veroorzaakt te worden door de voortdurende angst die de kinderen beleven en blijven voortduren als stress wordt verminderd. Bovendien zijn deze fluctuaties in de mate van functioneren verschillend over tijd binnen de MCDD patiënt, maar ook tussen MCDD patiënten (Towbin et al., 1993). Een derde kenmerk van kinderen met MCDD is de voortdurende angst die zij beleven. De kinderen kunnen over hun angsten vertellen en ze benoemen, maar kunnen er moeilijk mee omgaan. Zij hebben eigenaardige angst responsen, zoals: vreemde fobieën, obsessieve coping-mechanismen en overweldigende woedereacties. Een snelle escalatie naar paniekaanvallen en overspoeld worden met angst komt bij deze kinderen vaak voor. Ook zou het soort angst van kinderen met MCDD verschillen van angsten van andere kinderen. Zo zijn kinderen met MCDD doorgaans bang voor onderwerpen als zelfvernietiging, zelfverminking of wereldrampen (Bemporad et al., 1982). Er zijn kortstondige periodes van opgetogen stemming, maar deze duren vaak niet langer dan uren of dagen (Towbin et al., 1993). Een vierde kenmerk van MCDD zijn denkstoornissen. Het is voor kinderen met MCDD onduidelijk waar de grens ligt tussen werkelijkheid en fantasie. Dit zorgt voor een vertekening van de werkelijkheid door het binnendringen van fantasiethema s in dagelijkse bezigheden. Bovendien lijken zij moeite te hebben om hun gedachtes onder controle te houden als deze veranderen van neutrale thema s naar angstaanjagende thema s zoals dood en verminking (Bemporad et al., 1982). De denkstoornissen kunnen bij kinderen met MCDD opvallen door onsamenhangendheid, neologismen, hallucinaties en wanen. In stressvolle situaties kunnen deze symptomen ernstiger zijn en vaker vóórkomen, maar dit kan ook zonder aanleiding gebeuren. Als er psychotische symptomen aanwezig zijn worden deze vaak gekenmerkt door sterke stemmingswisselingen (Towbin et al., 1993). Onderzoek naar de demografie van MCDD is schaars. Zo is er geen onderzoek gedaan naar de prevalentie van MCDD. Ondanks dat er eveneens geen studies zijn gedaan naar de verdeling van MCDD over sekse, lijkt de stoornis meer vóór te komen bij jongens dan bij meisjes. Op basis van de literatuur, kan de verhouding jongens: meisjes met MCDD gesteld worden op 9:1 (Bemporad et al., 1980; Jansen, Gispen-de Wied, Van der Gaag, Ten Hove, Willemsen-Swinkels, Harteveld, et al., 2000; Kemner et al., 1999; Towbin et al., 1993; Van der Gaag et al., 1995). Dit is natuurlijk een grove schatting. Over de onset-leeftijd van MCDD is in 1986 een eerste uitspraak gedaan: De problemen van deze kinderen zouden vóór de eerste 30 maanden zichtbaar zijn. Zo zouden deze kinderen op jonge leeftijd prikkelbaar en ontroostbaar zijn en eet- en slaapproblemen laten zien. Als peuter zouden zij impul- 79 nummer 2 augustus 2007

5 Enige overwegingen bij MCDD sief, onvoorspelbaar en angstig zijn, en sociale problemen krijgen (Cohen et al., 1986). Bovendien zijn kinderen met MCDD significant jonger dan kinderen met een gedragsstoornis of een dysthyme stoornis als zij voor het eerst met hulpverlening in aanraking komen (Towbin et al., 1993). De stabiliteit van de gezinsomgeving lijkt de beste voorspeller voor de outcome bij follow-up van kinderen met MCDD (Lofgren et al., 1991). Mishandeling, verwaarlozing, bizar gedrag van ouders en inconsistente zorg binnen de gezinnen van kinderen met MCDD zijn gerapporteerd (Bemporad et al., 1982; Bentivegna, Ward, & Bentivegna, 1985). Fase 2: laboratorium onderzoek Laboratorium onderzoek is over het algemeen betrouwbaarder, nauwkeuriger en beter te reproduceren dan de klinische beschrijving van een stoornis. Laboratorium onderzoek kan bestaan uit chemisch, radiologisch, fysiologisch en anatomisch onderzoek. Daarnaast kunnen ook psychologische tests, waarvan de betrouwbaarheid en reproduceerbaarheid goed zijn gebleken, gebruikt worden. Als de resultaten van de onderzoeken overeenkomen met het klinisch beeld, dragen ze bij aan de validiteit van een classificatie (Feigner et al., 1972). Wat MCDD betreft heeft het laboratoriumonderzoek zich gericht op de aard van de problematiek, taalgebruik en hersenactiviteit. Onderzoek naar de aard van de problematiek van kinderen met MCDD is vooral gedaan aan de hand van de Child Behavior Checklist (CBCL). Uit de antwoorden op deze vragenlijst kan worden opgemaakt of het gedrag van het kind volgens de ouders adequaat, subklinisch of klinisch scoort op de schalen: Internaliserende problematiek of Externaliserende problematiek en Totale problemen (Achenbach & Edelbrock, 1992). Kinderen met MCDD vertonen volgens hun ouders meer internaliserende en externaliserende problematiek dan kinderen met een dysthyme stoornis, een gedragsstoornis, ADHD en gezonde kinderen. Ook de totale problematiek was ernstiger dan bij de andere groepen, op de ADHD groep na (Lincoln et al., 1998; Towbin et al., 1993). Onderzoek naar taalgebruik bij kinderen met MCDD laat zien dat deze kinderen niet verschillen van kinderen met autisme op het gebied van de organisatie van spraak. Beide groepen lieten significant meer vrije associaties en onlogisch taalgebruik zien dan kinderen uit een normale controlegroep en kinderen met ADHD of een angststoornis (Van der Gaag, Caplan, van Engeland, Loman, & Buitelaar, 2005). Er zijn meerdere onderzoeken gedaan naar de hersenfuncties van kinderen met MCDD. Zo werden kinderen met MCDD onderzocht op het gebied van hun neuropsychologische prestaties, ERP activiteit en hun fysiologische reactie op stress. Kinderen met MCDD zouden gemiddeld een lagere intelligentie hebben dan kinderen met ADHD en gezonde kinderen. Bovendien zouden het verbale begrip, de auditieve perceptie en de motorische planning van kinderen met MCDD significant slechter zijn dan van kinderen met ADHD en gezonde kinderen (Lincoln et al.,1998). Uit onderzoeken naar Event Related Potential (ERP), een vorm van EEG activiteit, bleek dat kinderen met MCDD afwijkingen laten zien bij de verwerking van visuele en auditieve informatie (Kemner et al., 1999; Lincoln et al., 1998). Daarnaast blijken kinderen met MCDD significant te verschillen van gezonde kinderen en kinderen met autisme in de fysiologische reactie op psychosociale stress. Deze fysiologische reactie op stress lijkt vergelijkbaar te zijn met de reactie van schizofrene patiënten. Daarnaast blijkt dat kinderen met MCDD angstiger en meer gespannen zijn in een psychosociale stresssituatie dan gezonde kinderen (Jansen, Gademan, De Jonge, Van Engeland, Kahn, & Gispende Wied, 1996; Jansen et al., 2000; Jansen et al., 2003). Fase 3: uitsluitende criteria Vergelijkbare symptomen kunnen bij verschillende stoornissen vóórkomen. Het is belangrijk dat uitsluitende criteria ontwikkeld worden zodat er grenzen ontstaan tussen de onderzochte stoornis en verwante stoornissen (Feighner et al., 1972). Er zijn meerdere stoornissen die overeenkomsten vertonen met MCDD (APA, 2002). In deze derde fase zal onderzocht worden welke criteria van MCDD het beste tussen de stoornissen kunnen onderscheiden. Dit moet het uitsluiten van grensgevallen mogelijk maken. Buitelaar en Van der Gaag (1998) onderzochten aan de hand van welke criteria MCDD het best onderscheiden zou kunnen worden van de andere stoornissen. Zij bekeken in hoeverre de criteria van MCDD bij de kinderen van verschillende diagnostische groepen vóórkwamen. Uit de resultaten kan opgemaakt worden dat de meest onderscheidende criteria van MCDD betrekking hebben op affect regulatie, angst, denkstoornissen en sociale interactie (Buitelaar & Van der Gaag, 1998). Blijkbaar is deze combinatie van symptomen vrij specifiek voor kinderen met MCDD. Fase 4: follow-up onderzoek Het doel van follow-up onderzoek is vaststellen of het klinisch syndroom van de MCDD patiënten ook door een 80 Wetenschappelijk Tijdschrift Autisme

6 andere stoornis verklaard kan worden. Als de etiologie van een stoornis onbekend is, wijzen verschillen in outcome erop dat de oorspronkelijke groep niet homogeen is. Dezelfde stoornis kan verschillende prognoses hebben, maar totdat meer bekend is over de ziekteoorzaak, zijn grote verschillen in outcome een bedreiging voor de validiteit van een stoornis (Feighner et al., 1972). De follow-up onderzoeken die gedaan zijn bij kinderen met MCDD laten overeenkomstige resultaten zien. Het percentage schizofrene spectrum stoornissen (zonder schizofrene patiënten) lijkt tussen de 25% en 50% te liggen. Bovendien ontwikkelt 50 tot 75 % van de kinderen met MCDD een persoonlijkheidsstoornis in de jong volwassenheid (Lofgren et al., 1991; Van Engeland & Van der Gaag, 1994). Dit percentage zou hoger kunnen liggen, aangezien Van Engeland et al. (1994) niet publiceerden of de patiënten in hun onderzoek ook andere persoonlijkheidsstoornissen hadden dan de schizofrene spectrum stoornissen. Fase 5: familie onderzoek De meeste psychiatrische stoornissen lijken meer vóór te komen binnen families dan in de gehele populatie. Onafhankelijk van de vraag of de oorzaak daarvan ligt in de erfelijkheid of omgevingsfactoren, wijst de verhoogde prevalentie van een stoornis binnen een familie op een valide stoornis (Feighner et al., 1972). Helaas is er weinig onderzoek gedaan naar de prevalentie van MCDD binnen families. De ouders van kinderen met MCDD lijken meer pathologie te vertonen dan de ouders van kinderen met een gedragstoornis of een dysthyme stoornis (Towbin et al., 1993). Daarbij wordt echter niets gezegd over de soort of de ernst van de pathologie bij de ouders. Fase 6: behandelonderzoek Het doel van behandelonderzoek is niet alleen het achterhalen van de beste methode om de symptomen van een stoornis te laten verdwijnen of verminderen, maar ook het vergelijken van de behandelrespons en het behandelresultaat van kinderen met MCDD met die van patiënten met andere stoornissen. Als de meeste patiënten met eenzelfde stoornis vergelijkbaar reageren op gedragstherapie ofwel farmacotherapie verhoogt dit de validiteit van een stoornis. Uit het enige onderzoek naar de behandeling van MCDD bleek dat kinderen met MCDD gemiddeld twee tot drie keer langer zijn opgenomen dan de andere kinderen voordat zij naar een minder gestructureerde setting overgeplaatst kunnen worden. Towbin et al. maken hieruit op dat kinderen met MCDD moeilijker te behandelen zijn dan kinderen met een gedrags of dysthyme stoornis. Daarbij moet vermeld worden dat ook de spreiding van het aantal maanden van opname binnen de MCDD groep groot was (Towbin et al., 1993). Plaats A MCDD in de DSM-V ls voldoende steun gevonden wordt voor MCDD als aparte classificatie, is het de vraag waaronder MCDD het beste ingedeeld kan worden in de toekomstige DSM-V. Om te beginnen lijkt het nodig te onderzoeken welke symptomen, van kinderen met MCDD, de diagnosticus over het algemeen als kernsymptoom ziet. Op basis van de eerdere diagnoses die kinderen met MCDD hadden gekregen, lijkt het erop dat de fluctuaties in het bewustzijn en het agressieve gedrag van deze kinderen zijn opgevallen bij de diagnostici, evenals de psychoses en de pervasieve aard van de problematiek (Towbin et al., 1993). Op basis van deze symptomen zouden kinderen met MCDD moeten worden ingedeeld onder de Aandachtstekortstoorn issen en Gedragsstoornissen of onder de Pervasieve Ontwikkelingsstoornissen (PDD s). In de DSM-IV-TR is geen categorie binnen de stoornissen tijdens de kinderleeftijd waarbij psychoses als specifiek criterium genoemd worden. Volgens de DSM-IV-TR wordt een aandachtsstoornis of gedragsstoornis echter niet gediagnosticeerd als de aandachtssymptomen vóórkomen in het kader van een PDD of een Psychotische stoornis (APA, 2002). Op basis van de beschrijving in de DSM-IV-TR lijkt MCDD aan alle eisen van een PDD te voldoen. Echter, volgens de DSM-IV-TR is er bewijs dat kinderen die psychotisch zijn, verschillen van kinderen met een PDD. Helaas wordt er niet bij gezegd waar, in het classificatiesysteem, psychotische kinderen wel zouden passen. De laatste enigszins geschikte classificatie zou Schizofrenie/Psychotische stoornis kunnen zijn. Hoewel in de DSM- IV-TR wordt aangegeven dat de onset van Schizofrenie doorgaans tussen de late tienerjaren en de dertig is, laten zij weten dat er gevallen van 5 en 6 jaar zijn. De essentiële kenmerken zijn hetzelfde bij kinderen als bij volwassenen. Er wordt echter bij vermeld dat kinderen niet als schizofreen moeten worden bestempeld zonder dat gedacht is aan een PDD (APA, 2002). Op basis van deze tegenstrijdigheden kan gezegd worden dat de DSM niet berekend is op een psychotische stoornis in de kinderleeftijd. Daarom lijkt het nodig in de DSM-V een categorie Psychotische stoornissen in de kinderleeftijd te creëren. Gezien de pervasieve aard van MCDD zou deze categorie het beste onder de PDD s geplaatst kunnen worden. 81 nummer 2 augustus 2007

7 Enige overwegingen bij MCDD Conclusie Ondanks het beperkte aantal onderzoeken waarop dit onderzoek gebaseerd is, kan de vraag Is er evidentie voor MCDD als aparte classificatie? beantwoord worden met: ja. Deze conclusie kan getrokken worden om de volgende redenen: Ten eerste is het belangrijk dat stoornissen op de juiste plaats wordt geclassificeerd. Psychiatrische stoornissen die geclassificeerd zijn op basis van onderzoek maken het mogelijk een voorspelling te doen over het verloop en de gevolgen van de stoornis (Feighner et al., 1972). Nu MCDD inderdaad een aparte stoornis blijkt te zijn, niet gerelateerd aan andere ontwikkelingsstoornissen, zal het zijn eigen classificatie in de DSM moeten krijgen. Door deze kinderen te blijven indelen in een restcategorie van de DSM, wordt het onderzoek naar en de behandeling van deze kinderen vertraagd. Ten tweede blijkt dat sinds 1945 eenzelfde groep kinderen wordt besproken in de literatuur (Bemporad et al., 1982; Cohen et al., 1986; Towbin et al., 1993; Vela et al., 1983). Dit steunt de herhaalbaarheid en daarmee ook de betrouwbaarheid van MCDD. Ten derde blijkt dat de psychometrische eigenschappen van de criteria van MCDD voldoende zijn voor een aparte classificatie. De combinatie van problemen in de affect regulatie en sociale interactie met angst- en denkstoornissen blijkt vrij specifiek te zijn voor MCDD (Buitelaar & Van der Gaag, 1998). Het statistisch onderzoek voegt daaraan toe dat de meest onderscheidende eigenschappen van MCDD de psychische angst en het psychotisch denken zijn (Van der Gaag et al., 1995). Ten slotte blijkt MCDD een valide construct te zijn, wanneer gekeken wordt naar een aantal validerende variabelen. De kernsymptomen van MCDD zijn fluctuaties in het gedrag en affect, sociale problemen, angst- en denkstoornissen (Towbin et al., 1993). De resultaten van laboratoriumonderzoek zijn in overeenstemming met deze symptomen. Zo dragen de problemen in de auditieve en visuele informatieverwerking en de problemen met taalgebruik mogelijk bij aan de sociale problemen of zelfs aan de denkstoornissen van kinderen met MCDD (Kemner et al., 1999; Lincoln et al., 1998). Ook komen de resultaten uit het onderzoek naar de fysiologische reactie op psychosociale stress overeen met de klinische beschrijving van de angstregulatie en de sociale problemen van kinderen met MCDD (Jansen et al., 2000; Jansen et al., 2003). Een groot deel van de kinderen met MCDD ontwikkelt een persoonlijkheidsstoornis in jong volwassenheid (Lofren et al., 1991; Van Engeland et al., 1986). Dit steunt de homogeniteit en daarmee de validiteit van MCDD. Wegens een tekort aan onderzoek kan over de validerende variabelen familieonderzoek en behandelonderzoek weinig gezegd worden. Concluderend kan gesteld worden dat er, op basis van de richtlijnen van de APA, steun te vinden is voor MCDD als aparte stoornis in de DSM. Maar waar in de DSM kunnen kinderen met MCDD het beste ingedeeld worden? De DSM-IV lijkt niet berekend te zijn op een psychotische stoornis in de kinderleeftijd. Doordat MCDD op jonge leeftijd waarneembaar is en zorgt voor problemen in de sociale situatie lijken kinderen met MCDD op hun plaats onder de PDD s (APA, 2002). Toch wijkt MCDD af van de andere PDD s door de psychotische verschijnselen. Daarom lijkt het nodig in de DSM-V onder de PDD s een categorie Psychotische stoornissen in de kinderleeftijd te creëren, waar MCDD het beste op zijn plaats zal zijn. Beperkingen I en Advies n alle beschreven domeinen is er een chronisch tekort aan onderzoek, hetgeen nodig is om een helder beeld te krijgen van deze diagnose. Ook zijn er uiteraard een aantal kanttekeningen te plaatsen bij eerder onderzoek. Ten eerste neigen sommige auteurs naar een cirkelredenatie: zij selecteren kinderen met verschillende stoornissen op hun symptomen, en passen een clusteranalyse toe op de symptomen van deze kinderen. Vervolgens trekken zij conclusies over de verdeling van de kinderen over de symptomen (Van der Gaag et al., 1995). Het is door deze cirkelredenatie moeilijk de resultaten te interpreteren. Voor toekomstig onderzoek wordt aangeraden kinderen op andere eigenschappen te selecteren dan waarop zij vervolgens van elkaar onderscheiden worden door middel van een clusteranalyse. Ten tweede zijn er auteurs die prestaties van kinderen met MCDD en comorbide ADHD, kinderen met alleen ADHD en gezonde kinderen vergelijken. Zij beweren dat het verschil in prestatie tussen de MCDD/ ADHD groep en de ADHD groep laat zien wat de prestatie zou zijn van kinderen met alleen MCDD (Lincoln et al., 1998). Voor toekomstig onderzoek wordt geadviseerd een controlegroep met kinderen met alleen MCDD aan het onderzoek toe te voegen. Ten derde wordt bij het meten van cortisolniveaus weinig rekening gehouden met het effect van anti-psychotica, hetgeen een cortisol verlagend effect heeft (Jansen et al.1996; Jansen et al., 2000; Jansen et al., 2003). Ten slotte wordt onderzoekers geadviseerd: gebruik literatuur en criteria die 82 Wetenschappelijk Tijdschrift Autisme

8 met elkaar overeenkomen (zie Bijlage 1). De kinderen die nu de diagnose MCDD krijgen, hebben door de jaren heen verschillende labels gehad. Door deze verschillende labels, maar ook door de verschillende criteria die daarbij horen is het onderzoek naar deze groep kinderen bemoeilijkt. Geadviseerd wordt gevalideerde data te gebruiken. Hopelijk zal met behulp van bovenstaande adviezen niet alleen het onderzoek naar MCDD, maar ook de behandeling ervan zich verder kunnen ontwikkelen. Literatuur Achenbach, T. M., & Edelbrock, C. (1992). Manual for the Child Behavior Checklist and Revised Child Behavior Profile. Burlington: University of Vermont Department of Psychiatry. Ad-Dab bagh, Y., & Greenfield, B. (2001). Multiple Complex Developmental Disorder: The Multiple and Complex Evolution of the Childhood Borderline Syndrome Construct. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry, 40(8), American Psychiatric Association (2002). Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4 e editie Tekst Revisie. Bemporad, J. R., Smith, H. F., Hanson, G., & Cicchetti, D. (1982). Borderline syndromes in childhood: criteria for diagnosis. American Journal of Psychiatry, 139, Bentivegna, S. W., Ward L. B., & Bentivegna N. P. (1985). Study of a diagnostic profile of the borderline syndrome in childhood and trends in treatment outcome. Child Psychiatry Human Development, 15, Buitelaar, J. K., & Van der Gaag, R. J. (1998). Diagnostic Rules for Children with PDD-NOS and Multiple Complex Developmental Disorder. Journal of Child Psychology and Psychiatry, 39(6), Cantwell, D. P., & Baker, L. (1988). Issues in the Classification of Child and Adolescent Psychopathlogy. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry, 27, Cohen, D. J., Paul, R., & Volkmar, F. R. (1986). Issues in the classification of pervasive developmental disorders: toward DSM-IV. Journal of the American Academy of Child Psychiatry, 25, Feighner, J. P., Robins, E., Guze, S. B., Woodruff, R. A., Winokur, G., & Munoz, R. (1972). Diagnostic criteria for use in psychiatric research. Archives of General Psychiatry, 26, Jansen, L. M. C., Gademan, P. J., De Jonge, R. J. C., Van Engeland, H., Kahn, R. S., & Gispen-de Wied, C. C. (1996). Disturbed stress response in Multiple Complex Developmental Disorder and schizophrenia: Salivary cortisol response to a psychological stressor as a measure. European Neuropsychopharmacology, 6, 121. Jansen, L. M. C., Gispen-de Wied, C. C., Van der Gaag, R. J., Ten Hove, F., Willemsen- Swinkels, S. W. M., Harteveld, E., & Van Engeland, H. (2000). Unresponsiveness to psychosocial stress in a subgroup of autistic-like children, Multiple Complex Developmental Disorder. Psychoneuroendocrinology, 25, Jansen, L. M. C., Gispen-de Wied, C. C., Van der Gaag, R. J., & Van Engeland, H. (2003). Differentiation between Autism and Multiple Complex Developmental Disorder in Response to Psychosocial Stress. Neuropsychopharmacology, 28, Kemner, C., Van der Gaag, R. J., Verbaten, M., & Van Engeland, H. (1999). ERP Differences among Subtypes of Pervasive Developmental Disorders. Biological Psychiatry, 46, Lincoln, A. J., Bloom, D., Katz, M., & Boksenbaum, N. (1998). Neuropsychological and Neurophysiological Indices of Auditory Processing Impairment in Children With Multiple Complex Developmental Disorder. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry, 37(1), Lofgren, D. P., Bemporad, J., King, J., Lindem, B. S., & O Driscoll, G. (1991). A Prospective Follow-Up Study of So-Called Borderlne Children. American Journal of Psychiatry, 148, Milich, R., Balentine, A. C., & Lynam, D. R. (2001). ADHD Combined Type and ADHD Predominantly Inattentive Type Are Distinct and Unrelated Disorders. Clinical Psychology: Science and Practice, 8, Petti, T. A., & Law, W. (1982), Borderline psychotic behavior in hospitalized children: Approaches to assessment and treatment. Journal of the American Academy of Child Psychiatry, 21, Sturn, H., Fernell, E., & Gillberg, C. (2004). Autism Spectrum disorders in children with normal intellectual levels: associated impairments and subgroups. Developmental Medicine and Child Neurology, 46, Towbin, K. E., Dykens, E. M., Pearson, R. N., & Cohen, D. J. (1993). Conceptualizing Borderline Syndrome of Childhood and Childhood Schizophrenia as a Developmental Disorder. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry, 32(4), Van der Gaag, R. J., Buitelaar, J. K., Van den Ban, E., Bezemer, M., Njio, L., & Van Engeland, H. (1995). A Controlled Multivariate Chart Review of Multiple Complex Developmental Disorder. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry, 34(8), Van der Gaag, R. J., Caplan, R., van Engeland, H., Loman, F., & Buitelaar, J. K. (2005). A Controlled Study of Formal Thought Disorder in Children with Autism and Multiple Complex Developmental Disorders. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology, 15(3), Van Engeland, H., & Van der Gaag, R. J. (1986). MCDD in Childhood: A Precursor of Schizophrenic Spectrum Disorders. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry, 25(2), Vela, R., Gottlieb, H., & Gottieb, E. (1983). Borderline syndromes in childhood: A critical review. The Borderline Child: Approaches to Etiology, Diagnosis, and Treatment. Ed. K. Robson. New York: McGraw-Hill, Widiger, T. A., & Clark, L. A. (2000). Toward DSM-V and the Classification of Psychopathology. Psychological Bulletin, 126(6), nummer 2 augustus 2007

9 Enige overwegingen bij MCDD Bijlage 1: Vergelijking van de criteria van MCDD door de jaren heen Criteria zoals opgesteld door Towbin et al., 1993* 1. Regulatie van affectieve staat en angst zijn meer gestoord dan bij kinderen met een vergelijkbare mentale leeftijd, zoals blijkt uit ten minste twee van de volgende: Bemporad et al., 1982 DSM-III BPD en PDD, 1982 Vela et al., 1983 CDIB Greenman et al., 1986 Cohen et al., (a) Intense gegeneraliseerde angst, diffuse spanning of prikkelbaarheid X X X (b) Ongewone angsten en fobieën, die eigenaardig zijn qua inhoud of intensiteit X X X (c) Terugkerende paniek episodes, hevige angst of overspoeld raken met angst X X X (d) Episodes van gedragmatige disorganisatie of regressie (met duidelijk onvolwassen, primitief of zelfbeschadigend gedrag) die duren van minuten tot dagen (e) Significante en brede emotionele variabiliteit met of zonder aanleiding uit de omgeving (f) Hoge frequentie van eigenaardige angstreacties, zoals aanhoudende periodes van onbeheerst giechelen, lachen, of dwaas affect, dat ongepast is in de context van de situatie 2. Kwalitatieve beperkingen in het sociale gedrag (vergeleken met kinderen met een vergelijkbare mentale leeftijd) zoals blijkt uit ten minste één van de volgende: (a) Sociale desinteresse, afstandelijkheid, vermijding, of teruggetrokken gedrag in aanwezigheid van duidelijke competentie of sociale verplichting, met name bij volwassenen. Vaak lijkt het contact vriendelijk en behulpzaam maar zeer oppervlakkig, met name gebaseerd op het ontvangen van materiele behoeften X X X X X X X X X X X X X (b) Er niet in slagen met leeftijdsgenoten tot relaties te komen X X X X (c) Gestoorde hechting. Tentoonspreiden van ambivalent gedrag naar volwassenen, met name tegenover ouders/verzorgers, zoals blijkt uit zich vastklampen, overcontrolerend, aanhankelijk gedrag, en/of agressief/oppositioneel gedrag. Wisselend haat-liefde gedrag naar ouders, leraren of behandelaar komt vaak voor (d) Ernstige problemen in het tonen van empathie of om andermans emoties juist te lezen of te begrijpen 3. Gestoorde cognitieve verwerking (denkstoornis) zoals blijkt uit ten minste één van de volgende: (a) Denkproblemen die duidelijk ernstiger zijn dan verwacht kan worden op basis van de mentale leeftijd, waaronder onlogische, plotselinge onderbrekingen van normale denkprocessen en het hebben van magische gedachten en bizarre ideeën X X X X X X X X X X (b) Verwarring tussen de werkelijkheid en fantasie X X X (c) Verbijstering en gemakkelijke verwarring (moeite met begrijpen van sociale processen en met het ordenen van gedachten) (d) Wanen, waaronder grootheidsfantasieën paranoïde preoccupaties, te veel opgaan in fantasiefiguren en fantasieën over superkrachten X X X X X 4. Er is geen sprake van een autistische stoornis X 5. De symptomen zijn minstens 6 maanden aanwezig Totaal aantal symptomen: *De gegevens zijn overgenomen uit Towbin et al., 1993 Verklaring van de gebruikte afkortingen: Bemporad et al., 1982= de criteria van Bemporad et al. (1982) die overeenkomen met de criteria van Towbin et al. (1993); DSM-III BDP en PDD, 1982= de DSM-III criteria van BPD en PDD die overeenkomen met de criteria van Towbin et al. (1993); Vela et al., 1983= de criteria van Vela et al. (1983) die overeenkomen met de criteria van Towbin et al. (1993); CDIB Greenman et al., 1986= de criteria van Greenman et al. (1986) die overeenkomen met de criteria van Towbin et al. (1993); Cohen et al., 1986= de criteria van Cohen et al. (1986) die overeenkomen met de criteria van Towbin et al. (1993). X 84 Wetenschappelijk Tijdschrift Autisme

10 Bijlage bij artikel Wetenschappelijk Tijdschrift Autisme Dit artikel is verschenen in het Wetenschappelijk Tijdschrift Autisme. Het tijdschrift is online te vinden op Over het Wetenschappelijk Tijdschrift Autisme Het Wetenschappelijk Tijdschrift Autisme is een uitgave van de NVA, de Nederlandse Vereniging voor Autisme. De website van de NVA is Het blad verschijnt 3 keer per jaar. Het verschijnt onder de verantwoordelijkheid van een onafhankelijke redactie. Contact U kunt ons per mail bereiken op: redactie@wetenschappelijktijdschriftautisme.nl De overige contactgegevens vindt u op onze website. Deze pagina is aan de PDF toegevoegd in augustus 2010.