EGPA (het Churg-Strauss Syndroom)

Transcriptie

1 Informatie uit deze brochure mag vrijelijk worden overgenomen onder de voorwaarde dat als bronvermelding duidelijk wordt aangegeven: -. INHOUD INLEIDING... 2 SYMPTOMEN... 2 HART... 2 NEUS... 3 LONGEN... 3 OGEN... 3 NIEREN... 3 ZENUWEN... 3 HUID... 4 HET MAAG-DARMKANAAL... 4 DIAGNOSE... 4 BEHANDELING... 5 PERSPECTIEF... 5 DE NAAM... FOUT! BLADWIJZER NIET GEDEFINIEERD. CSS_02_ docx Vasculitis Stichting - versie augustus 2011 Pagina 1van 5

2 INLEIDING Eosinofiele Granulomatose met PolyAngiitis (EPGA) is een vorm van systeemvasculitis. Het is een autoimmuunziekte die wordt gekenmerkt door een chronische ontsteking van de kleine bloedvaten tot de middelgrote slagaderen. De ziekte wordt vaak voorafgegaan door een (jarenlange) fase met astma, neuspoliepen of veelvuldige ontstekingen van de bovenste luchtwegen. Opvallend is dat er vaak geen aantoonbare allergie is. Als EGPA (voorheen het Churg-Strauss Syndroom genoemd) actief wordt, manifesteert zich dat vooral in de longen, huid, darmen, zenuwen en het hart. In het midden van de 20e eeuw ontdekten de artsen Jacob Churg en Lotte Strauss een vorm van vasculitis die alleen bij mensen met een beeld van allergie optreedt, bijvoorbeeld bij patiënten met een vorm van allergische astma in de luchtwegen. Het beeld van allergie heeft vaak géén aantoonbare oorzaak. De ziekte is naar de ontdekkers genoemd en heette daarom oorspronkelijk het Churg-Strauss Syndroom. Sinds 2012 is deze naam formeel gewijzigd in EGPA. Omdat de ziekte ook gepaard gaat met ontstekingen in de longen en in de neus, is er een grote overeenkomst met GPA (de ziekte van Wegener). Het Churg-Strauss Syndroom komt veel minder voor dan GPA. GPA komt in Nederland voor bij ongeveer 1 op de mensen. EGPA is ongeveer 10 keer zeldzamer. Mannen en vrouwen hebben ongeveer een gelijke kans om de ziekte te krijgen. De oorzaken voor het ontstaan van EGPA zijn onbekend. Het is naar men aanneemt een auto-immuunziekte, wat betekent dat het afweersysteem het eigen lichaam aanvalt. De allergische gevoeligheid van de patiënt zou daarbij een rol kunnen spelen, dit is echter nog nooit direct aangetoond. In tegenstelling tot astma zijn er géén aanwijzingen dat er een erfelijke aanleg is. Overigens is er, in tegenstelling tot normale astma waar normaliter overgevoeligheid voor stof, de huismijt, chemische middelen of iets dergelijks de veroorzaker van de astmatische aanvallen is, bij patiënten met EGPA geen aanwijsbare oorzaak te vinden voor de op astma lijkende allergie, ondanks dat ze veel kenmerken van astma vertonen (bijvoorbeeld een hoog aantal eosinofiele granulocyten, een bepaald type witte bloedcellen in het bloed vandaar de naam EGPA). SYMPTOMEN Bij EGPA kunnen er vooral symptomen optreden in de neus (neusverstopping, uitvloei, bijholteontstekingen) en de longen. In tegenstelling tot GPA worden de traanbuisjes, de oren en de luchtpijp nauwelijks aangedaan. Hart Een bijzonder gevaar bij EGPA is dat het hart betrokken kan worden bij de vasculitis. Dit in tegenstelling tot GPA, waar dit voor zover bekend zeer zelden het geval is. Bij meer dan 50% van de patiënten met EGPA treden, als de ziekte niet snel onderkend is, middelzware tot zware ontstekingen op aan de hartspier of de hartkransvaten. Deze laatsten kunnen, ook bij erg jonge patiënten, leiden tot een verdichting van een hartkransvat en daardoor tot een hartinfarct (vergelijkbaar met een hartinfarct door aderverkalking bij oudere mensen). Ook kunnen gevaarlijke hartritmestoornissen optreden. CSS_02_ docx Vasculitis Stichting - versie augustus 2011 Pagina 2van 5

3 Neus Symptomen van EGPA in het neusgebied zijn vooral de veelvuldig optredende neuspoliepen, met obstructie (verstopping) tot gevolg. Ook een met hooikoorts vergelijkbaar beeld komt veel voor. Vergeleken met GPA komen pijn, korstvorming, zweren en bloedingen in de neus veel minder voor. Ook het inzakken van de neusrug treedt niet op. Longen Kenmerkend van EGPA zijn de jarenlange, op astma lijkende verschijnselen, zonder dat daar een aanwijsbare oorzaak voor is. De astmatische verschijnselen treden vaak pas op latere leeftijd op. Astma wordt gekarakteriseerd door aanvallen van benauwdheid. Door ontstekingen in de luchtwegen zwelt het slijmvlies in de luchtwegen op, wordt er meer slijm gemaakt en kunnen de spiertjes in de wand van de luchtwegen samentrekken. Dit alles leidt tot de vernauwingen in de luchtwegen en hoesten. Deze vernauwingen leiden dan weer tot de benauwdheid. De op astma lijkende ontstekingen zijn in het verleden soms al met een inhalatiespray (bijvoorbeeld een corticosteroïdenspray) of corticosteroïdentabletten behandeld, zonder dat de vasculitis al was opgetreden (of is onderkend). Vaak treedt pas in een latere fase de systemische vasculitis op. Deze kan zich dan ook uitbreiden tot de longen. In de longen bevinden zich de longblaasjes. Daar vindt de uitwisseling van stoffen (vooral zuurstof en CO2) tussen de ingeademde lucht en het bloed plaats. De longblaasjes worden van elkaar gescheiden door tussenschotjes. Deze wandjes bestaan uit slijmvlies en bloedvaatjes. Door de vasculitis ontstaat er een ontsteking in de longen en beschadigen de tussenschotjes. Daardoor kunnen de volgende symptomen ontstaan: Ogen de patiënt hoest bloed, dat door de beschadiging uit de wandjes wegloopt, op de functie van de longen gaat achteruit: dat brengt kortademigheid bij inspanning en later ook in rust teweeg er is een stekende pijn in de borstkas. Deze pijn ontstaat doordat de ontsteking in de longen de longvliezen prikkelt. EGPA treedt niet op rond of in de ogen, dit in tegenstelling tot GPA, waar dit in 40% van de gevallen wel optreedt. Nieren In tot 35 % van de gevallen treedt EGPA op in de nieren. Dit is minder vaak dan bij GPA en de effecten van Churg-Strauss syndroom op de nieren zijn ook minder. Glomerulonephritis (lekkages van de kleine bloedvatkluwens in de nieren) komt bij EGPA weinig voor. De aantasting van de wat grotere bloedvaten leidt hier tot de verminderde nierfunctie. Deze verslechterde nierfunctie leidt tot een verhoogde bloeddruk, die op termijn schadelijke gevolgen kan hebben. Zenuwen Ook het zenuwstelsel kan in meer dan 70% van de gevallen aangetast worden. Dat is vaker dan bij GPA. Vooral de perifere zenuwen in de armen en de benen kunnen aangedaan worden. In extreme gevallen kan dit leiden tot verlammingen van de armen en de benen. De eerste symptomen van de aantasting van de perifere zenuwen CSS_02_ docx Vasculitis Stichting - versie augustus 2011 Pagina 3van 5

4 zijn dove gevoelens, prikkelingen en pijnen in de tenen, die zich langzaam uitbreiden over de voeten richting de onderbenen. Daarna worden de spieren in de tenen en de voeten zwakker. Als de uitval van de zenuwen zich verder uitbreidt, ontstaan ook gevoelsstoornissen in de vingers, handen en onderarmen. Deze hebben een zwakte van spieren van de onderhand en de hand tot gevolg. Dit beeld ontwikkelt zich in de loop van enige weken, soms maanden. Huid Bij EGPA treden dezelfde huidafwijkingen op als bij GPA en in ongeveer gelijke mate (in 30-70% van de gevallen). Het gaat dan om: Het maag-darmkanaal purpura dit zijn rode licht verheven plekjes, niet groter dan 2-3 millimeter, die niet pijnlijk of jeukend zijn. Kenmerkend voor de plekjes is dat ze niet verdwijnen als er op wordt gedrukt huid-ulcera of zweren die ontstaan omdat de huid afsterft rondom kapotte bloedvaatjes in de huid. Vooral de zweren op de tenen en de vingers genezen langzaam. Deze zweren kunnen uiteindelijk het verlies van vingers en tenen veroorzaken granulomen vaste, niet doorzichtige bobbeltjes in de huid van enkele millimeters tot 1 centimeter groot. Ze kunnen overal ontstaan, voorkeursplaatsen zijn de handen en de ellebogen. Ze zijn niet pijnlijk in afwijking van GPA kunnen er ook blaasjes of blaren op de huid ontstaan. EGPA kan ook leiden tot ontstekingen in het maag-darmkanaal. De ontstekingen van de bloedvaten treden vaak in het buikgebied op. Ze leiden dan tot heftige buikkrampen die vaak op kolieken lijken. De krampen worden veroorzaakt doordat de bloedvaten die het bloed naar en in de ingewanden (darm, maag en lever) leiden, door de ontsteking afgesloten raken. Het gevolg daarvan is dat de ingewanden niet meer goed functioneren en ons voedsel niet goed meer verwerkt wordt. Daardoor kan ook diarree ontstaan en omdat de bloedvaten in de ingewanden kapot gaan, kan er bloed in de ontlasting komen. DIAGNOSE In de eerste fase van de diagnose is de herkenning van de symptomen door de behandelende specialist van groot belang. Als er opmerkelijk veel eosinofiele granulocyten (een bepaald type witte bloedcel) in het bloed aanwezigheid zijn, is dat een belangrijke aanwijzing. Om een definitieve bevestiging van de diagnose te verkrijgen, wordt vaak een biopsie gedaan uit het weefsel van de aangedane organen. Bij de biopsie kijkt men naar de kenmerkende verschijnselen van een vasculitis: De ontsteking van de bloedvatwand, ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) en het afsterven van weefsel (necrose). De ANCA-bloedtest is bij de helft van de patiënten positief. Bij het uiteindelijk vaststellen van EGPA spelen de vaak jarenlange voorafgaande allergische ziekten aan de luchtwegen, die lijken op astma en hooikoorts, maar ook huiduitslag een belangrijke rol. Verder zijn de aanwezigheid van neuspoliepen of veelvuldige ontstekingen van de bovenste luchtwegen een belangrijke aanwijzing. CSS_02_ docx Vasculitis Stichting - versie augustus 2011 Pagina 4van 5

5 EGPA begint vaak met algemene ziektegevoelens, koorts, gewichtsverlies, nachtzweten en reumatische klachten aan gewrichten en spieren. De uiteindelijke diagnose van vasculitis wordt gesteld omdat er vervolgens ontstekingen in de longen, nieren, huid, darmen, zenuwen of het hart optreden. De grootte van de bloedvaten waar de ontstekingen optreden wisselt vaak sterk, van de middelgrote slagaderen tot kleinste haarvaten. In het bloed vindt men in de regel verhoogde ontstekingswaarden (bijvoorbeeld de bloedbezinking). Een belangrijke aanwijzing voor de diagnose EGPA is een verhoging van op allergie wijzende bloedwaarden als de eosinofiele bloedcellen (een bepaald type witte bloedcellen) en Immuunglobuline E (IgE). In de helft van de gevallen is de ANCA-test positief. Het gaat dan vaak om P-ANCA. EGPA wordt vaak verwisseld met GPA (de ziekte van Wegener). De beide ziekten zijn vaak pas te onderscheiden doordat er bij patiënten met EGPA sprake is van jarenlange allergische reacties en door de aanwezigheid van de op allergie wijzende bloedwaarden. Probleem hierbij is echter dat deze op een allergie wijzende bloedveranderingen ook optreden bij andere parasitaire of infectieziekten. Verder kunnen astmatische allergieën ook optreden bij overgevoeligheid voor bepaalde medicamenten of chemicaliën. Dat moet dus eerst uitgesloten worden als oorzaak voor de allergische reactie. BEHANDELING Om de activiteit van EGPA tot staan te brengen, wordt in eerste instantie prednisolon gegeven, een corticosteroïde dat de ontsteking remt. Afhankelijk van de reactie hierop, kan aanvullend cyclofosfamide of rituximab worden toegediend (merknamen resp. Endoxan en Mabthera). Dat vermindert de aanmaak van witte bloedcellen en daarmee ook de ziekteactiviteit. Wanneer de ziekte daarmee tot rust is gebracht, wordt de cyclofosfamide of rituximab meestal na 3 tot 6 maanden vervangen door azathioprine (merknaam Imuran) of door methotrexaat. Deze hebben minder bijwerkingen dan cyclofosfamide of rituximan, maar zijn minder krachtig. PERSPECTIEF EGPA is een chronische ziekte. Dat betekent dat deze altijd op de achtergrond aanwezig blijft. Door de behandeling met medicijnen is de ziekte tot rust te brengen. Er is echter altijd het risico dat de ziekte in de loop der jaren weer opvlamt. Als de ziekte vroegtijdig onderkend en goed behandeld is, blijft schade aan organen veelal nog beperkt. Bij een late onderkenning kunnen er als gevolg van orgaanschade (vooral het hart en zenuwen) blijvende ernstige beperkingen optreden. Patiënten hebben vaak last van een blijvende vermoeidheid. DE NAAM In de medische wereld is een trend ontstaan om zo weinig mogelijk gebruik te maken van benamingen die verwijzen naar de ontdekker(s) van de ziekte (zoals in dit geval dr. Churg en dr. Strauss). Liever ziet men in de naam de aard van de ziekte terug komen. Zo is in ook voor het Churg Strauss Syndroom gekozen om de naam E- GPA zal gaan gebruiken. De letter E verwijst in dit geval naar eosinofiele om aan te geven dat er sprake is van een Granulomateuze PolyAngiitis met een verhoogde aanwezigheid van eosinofielen (een bepaald type witte bloedlichaampjes). CSS_02_ docx Vasculitis Stichting - versie augustus 2011 Pagina 5van 5