Dyspneu door vernauwing in de bovenste luchtwegen: eenvoudige diagnostiek met een flowvolumecurve

Transcriptie

1 klinische lessen Dyspneu door vernauwing in de bovenste luchtwegen: eenvoudige diagnostiek met een flowvolumecurve E.F.G.Kapteijns, J.M.Kwakkel-van Erp, P.J.E.Vos en F.J.J.van den Elshout Dames en Heren, Wanneer patiënten zich presenteren met klachten van dyspneu, wordt in de differentiaaldiagnose vaak een bovensteluchtwegobstructie over het hoofd gezien. Dergelijke obstructies komen niet vaak voor. Bovendien moet de trachea al fors vernauwd zijn voordat er klachten ontstaan daardoor is er een lang klachtenvrij interval. Een normale trachea heeft een externe diameter van 15-5 mm; de diameter van het lumen bedraagt gemiddeld 1 mm. Dyspnée d effort ontstaat bij een diameter van mm, dat wil zeggen bij een resterende diameter van 5%, of minder. Dyspnée de repos, met een stridoreuze ademhaling, ontstaat bij een reductie van de diameter tot 5 mm (%) of minder. 1 Niet alleen de mate van vernauwing, maar ook de snelheid van het ontstaan van de vernauwing speelt een rol in het ontstaan van de klachten. Dit speelt echter met name bij kinderen, bij wie de trachea nog een kleinere intraluminale diameter heeft en de vervormbaarheid (compliantie) van de trachea nog groot is. Bij een bovensteluchtwegobstructie zijn vaak de klachten, gecombineerd met een stridoreuze ademhaling waarmee een patiënt zich presenteert, voldoende voor het stellen van de diagnose. Voor het bevestigen van deze diagnose en voor het verdere beleid spelen endoscopisch onderzoek en beeldvormende diagnostiek een belangrijke rol. In deze les beschrijven wij 3 casussen en willen wij u laten zien welke rol eenvoudig longfunctieonderzoek kan spelen bij het diagnosticeren en lokaliseren van een bovensteluchtwegobstructie. Patiënt A, een 7-jarige man, was sinds 9 maanden bekend wegens een oesofaguscarcinoom, waarvoor stentplaatsing en chemotherapie werden gegeven. Hij werd in consult gezien op de afdeling Gastro-enterologie in verband met dyspneu en een stridoreuze ademhaling sinds enige weken. Het lichamelijk onderzoek liet geen afwijkingen zien. Ook het laboratoriumonderzoek, inclusief arteriële bloedgasanalyse, toonde behoudens een BSE van mm/1e uur Ziekenhuis Rijnstate, afd. Longziekten, Postbus 9555, TA Arnhem. Hr.E.F.G.Kapteijns (thans: longarts) en mw.j.m.kwakkel-van Erp (thans: longarts, Universitair Medisch Centrum Utrecht, afd. Longziekten, Utrecht), assistent-geneeskundigen; mw.dr.p.j.e.vos en hr.dr.f.j.j.van den Elshout, longartsen. Correspondentieadres: hr.e.f.g.kapteijns (ekapteijns@alysis.nl). geen bijzonderheden. De CT-scan liet geen intrapulmonale of mediastinale afwijkingen zien noch een tracheacompressie door de oesofagustumor. De longfunctie met bijbehorende flowvolumecurve was licht obstructief gestoord, met een plateaufase in de inspiratoire curve, wat paste bij een buiten de thorax gelegen obstructie van de luchtweg (figuur 1). Vanwege deze flowvolumecurve werd aan een stembandparalyse gedacht. De kno-arts constateerde een beiderzijdse paralyse van de N. recurrens met de stembanden in de paramediane stand. Bij bronchoscopie werden geen afwijkingen in de trachea en de distale luchtwegen waargenomen, met name geen doorgroei van de oesofagustumor. Deze paralyse was waarschijnlijk ontstaan door beiderzijdse compressie of invasie door de oesofagustumor van het deel van de N. recurrens dat tussen de oesofagus en de trachea ligt. De kno-arts werd gevraagd een tracheostoma aan te leggen, echter, voordat deze ingreep plaats kon vinden verslechterde de conditie van de patiënt. Hij overleed enkele dagen na het stellen van de diagnose. Patiënt B, een 7-jarige man, werd verwezen naar de polikliniek Longziekten in verband met een progressieve dyspnée d effort met een niet-productieve hoest en een piepende ademhaling. De voorgeschiedenis vermeldde een hyperthyreoïdie met een retrosternaal struma, waarvoor patiënt werd behandeld met thiamazol. In een eerder stadium had behandeling met radioactief jodium onvoldoende resultaat gehad. Het lichamelijk onderzoek toonde behoudens een inspiratoire stridor geen bijzonderheden. Op de gemaakte thoraxfoto was een intrathoracaal struma zichtbaar zonder aanwijzingen voor een impressie van de trachea. Er werden geen afwijkingen gevonden bij het laboratoriumonderzoek, ook niet van thyreoïdstimulerend hormoon (TSH) en thyroxine (T ) en vrij T. Bij onderzoek bleek de longfunctie licht obstructief gestoord, met zowel in de in- als de expiratoire curve een plateaufase (figuur a). Dit past bij een obstructie van de grotere extra- of intrathoracaal gelegen luchtwegen. De werkdiagnose was dat het oorspronkelijk intrathoracaal gelegen struma zich had uitgebreid naar extrathoracaal. Een andere mogelijkheid was dat dit struma aanvankelijk gepaard ging met een variabele obstructie en in een later stadium een zogenaamde gefixeerde obstructie had veroorzaakt. Ned Tijdschr Geneeskd. mei;15(1) 993

2 intra- en extrathoracaal gelegen multinodulair struma met de ondergrens tot op de truncus pulmonalis. Omdat er geen mogelijkheden voor jodiumbehandeling waren, werd in overleg met internist en chirurg besloten tot een strumectomie, waarna de dyspneuklachten verdwenen. De flowvolumecurve na de operatie toonde een aanzienlijke verbetering met een vrijwel normaal verloop. In zowel de inspiratoire als de expiratoire curve trad nog een geringe afvlakking op, wijzend op een kleine, persisterende obstructie. Deze was waarschijnlijk het gevolg van een tracheomalacie, die was ontstaan door langdurige compressie van de trachea door het struma (zie figuur c). 1 3 bepaling geblazen waarde referentiewaarde FEV 1,,7 l IVC,5 3,7 l FEV 1 :IVC 59, 7,% MEF 5 1, 3,5 l/s IC,33,71 l FEV 1 = geforceerd expiratoir eensecondevolume; IVC = inspiratoire vitale capaciteit; FEV 1 :IVC = tiffeneau-index: het percentage van de FEV 1 ten opzichte van de IVC; MEF 5 = volumestroom als nog 5% van de vitale capaciteit kan worden uitgeademd; IC = inspiratoire capaciteit. figuur 1. Flow(F)volume(V)curven van patiënt A: boven de horizontale volumeas staat de expiratoire curve (F/V ex ), daaronder de inspiratoire (F/V in ); er is een plateaufase () in de inspiratoire curve; = voorspelde expiratoire curve. In de tabel staan de bijbehorende longfunctiewaarden. De kleine, centraal weergegeven curven geven de rustademhaling weer. Deze gedachte werd ondersteund door de flowvolumecurve van enkele jaren eerder, waarop alleen de expiratoire curve eenzelfde beeld liet zien (zie figuur b). De inspiratoire curve vertoonde toen nog een normaal verloop, wat paste bij een compressie van de luchtwegen door het intrathoracaal gelegen struma. Verdere analyse door middel van bronchoscopie liet proximaal in de trachea een spleetvormige vernauwing zien door druk van buitenaf op de trachea. De CT-scan bevestigde deze tracheale compressie, die cm onder de stembanden begon en ophield cm boven de hoofdcarina. Deze compressie werd veroorzaakt door een zeer groot Patiënt C, een 19-jarige man, werd gezien op de Spoedeisende Hulp in verband met dyspneu en een niet-productieve hoest. Tevens had hij kg gewicht verloren en had hij last van nachtzweten. Bij lichamelijk onderzoek werden, naast een stridoreuze ademhaling, ook palpabele lymfomen in de hals gevonden. Bij laboratoriumonderzoek viel op dat er een forse leukocytose bestond (, 1 9 /l), met bij differentiatie 9% neutrofiele segmentkernige cellen, 3% lymfocyten en 5% monocyten. Opmerkelijk was tevens een serumactiviteit van lactaatdehydrogenase (LDH) van 157 U/l (referentiewaarde: 135-5). Arteriële bloedgasanalyse gaf als uitslagen: ph: 7,; Pco : 5, kpa; bicarbonaat:,1 mmol/l; Po : 11, kpa. De longfunctie van deze patiënt liet een ernstige obstructie zien met in de flowvolumecurve minimale uitslagen, waarin zowel in de in- als in de expiratoire lus een plateaufase werd bereikt (figuur 3a). Dit paste bij een gefixeerde obstructie van de intra- of extrathoracale luchtwegen of bij een obstructie die zowel intra- als extrathoracaal gelegen was. Bij beeldvormend onderzoek, door middel van een thoraxfoto en een CT-scan, werd duidelijk dat het ging om een groot mediastinaal proces met forse impressie van de trachea. Bronchoscopie bevestigde dit beeld. Patiënt bleek een ernstige compressie van de trachea te hebben vanaf 3 cm onder de stembanden tot voorbij de hoofdcarina. Op grond van onderzoek van een punctaat van een palpabel lymfoom in de hals en van bepaling van de concentratie β-humaanchoriongonadotrofine werd de diagnose extragonadaal testiscarcinoom gesteld. Hierop kreeg de patiënt op de dag na presentatie chemotherapie. Na de eerste kuur verbeterden de longfunctie en de flowvolumecurve sterk (zie figuur 3b). Deze casuïstiek laat zien dat bij de diagnostiek van een bovensteluchtwegobstructie een flowvolumecurve een goed en gemakkelijk toepasbaar diagnosticum is. Deze curve toont karakteristieke veranderingen voor intra- en extrathoracale obstructie en is gemakkelijker en sneller op te stellen dan endoscopisch onderzoek kan worden verricht. Tevens is dit diagnosticum weinig belastend voor de patiënt. 99 Ned Tijdschr Geneeskd. mei;15(1)

3 a bepaling geblazen waarde referentiewaarde FEV 1,15 3,11 l IVC 3,11,1 l FEV 1 :IVC 9, 75,5% MEF 5,,3 l/s IC,5 3, l c FEV 1 = geforceerd expiratoir eensecondevolume; IVC = inspiratoire vitale capaciteit; FEV 1 :IVC = tiffeneau-index: het percentage van de FEV 1 ten opzichte van de IVC; MEF 5 = volumestroom als nog 5% van de vitale capaciteit kan worden uitgeademd; IC = inspiratoire capaciteit. figuur. Flow(F)volume(V)curven van patiënt B: (a) bij presentatie; (b) enkele jaren eerder; (c) na strumectomie. Aanvankelijk (b) is er in de expiratoire curve een plateaufase (), later (a) zowel in de inspiratoire als de expiratoire curve; na de strumectomie (c) resteert een geringe inspiratoire en expiratoire afvlakking. Boven de horizontale volumeas staat de expiratoire curve (F/V ex ), daaronder de inspiratoire (F/V in ); = voorspelde expiratoire curve. In de tabel staan de bij (a) behorende longfunctiewaarden. De kleine, centraal weergegeven curven in (a) en (c) geven de rustademhaling weer. b Ned Tijdschr Geneeskd. mei;15(1) 995

4 a b bepaling geblazen waarde referentiewaarde FEV 1 1,1,1 l IVC 3,,9 l FEV 1 :IVC 3, 3,% MEF 5,7 5, l/s FEV 1 = geforceerd expiratoir eensecondevolume; IVC = inspiratoire vitale capaciteit; FEV 1 :IVC = tiffeneau-index: het percentage van de FEV 1 ten opzichte van de IVC; MEF 5 = volumestroom als nog 5% van de vitale capaciteit kan worden uitgeademd. figuur 3. Flow(F)volume(V)curven van patiënt C: (a) bij presentatie; (b) na een eerste chemotherapiekuur wegens de diagnose extragonadaal testiscarcinoom. De aanvankelijke curven toonden minimale uitslagen met zowel in de inspiratoire als in de expiratoire lus al snel een plateaufase (). In (b) is een sterke verbetering te zien. Boven de horizontale volumeas staat de expiratoire curve (F/V ex ), daaronder de inspiratoire (F/V in ); = voorspelde expiratoire curve. In de tabel staan de bij (a) behorende longfunctiewaarden. Miller en Hyatt hebben 3 verschillende patronen in de flowvolumecurve beschreven: de variabele extrathoracale obstructie, de variabele, hoge intrathoracale obstructie en de gefixeerde intra- of extrathoracale obstructie. 3 De mogelijke oorzaken van deze obstructies staan vermeld in de tabel. Variabele extrathoracale obstructie. De variabele extrathoracale obstructie ontstaat door een obstructie boven de bovenste thoraxapertuur. Tijdens inspiratie wordt de extrathoracaal gelegen trachea gecomprimeerd door de atmosferische druk, die dan groter is dan de (negatieve) intratracheale druk, die bij inspiratie subatmosferisch wordt. Het gevolg is een versterking van het effect van de obstructie en een flowbeperking met een constante luchtstroom door de obstructie van de extrathoracale trachea. Dit leidt tot een plateaufase in de inspiratoire lus van de flowvolumecurve en is duidelijk zichtbaar bij patiënt A (zie figuur 1). Wanneer de patiënt met meer kracht probeert te inspireren, zal hij daarmee ook de intratracheale druk negatiever maken en daardoor de inspiratoire luchtstroom verder belemmeren. Bij expiratie is er een positieve intratracheale druk, die groter is dan de atmosferische druk, waardoor de diameter van de extrathoracale trachea weer groter wordt en er geen afname van de flow plaatsvindt. De expiratoire lus in de flowvolumecurve blijft hierdoor een normaal verloop vertonen. Ook dit is te zien in figuur 1. De klachten die daardoor kunnen ontstaan zijn, over het algemeen, een dyspnée d effort en een stridor. Variabele, hoge intrathoracale obstructie. Bij een variabele, hoge intrathoracale obstructie is er een compressie van de trachea of de hoofdbronchi onder het niveau van de bovenste thoraxapertuur. Bij inspiratie is de intrathoracale druk negatief, waardoor de trachea wordt verwijd en de inspiratoire flow niet wordt belemmerd. Dit leidt tot een normale inspiratoire lus in de flowvolumecurve. Tijdens expiratie wordt de luchtwegdoorgang stroomafwaarts (dit is mondwaarts) door de positieve intrathoracale druk vernauwd. Hierdoor wordt het effect van de obstructie vergroot. Hoe harder de patiënt perst, des te meer hij of zij de eigen intrathoracale luchtweg zal dichtdrukken. In dit geval ontstaat er tijdens expiratie een constante, gelimiteerde flow door de obstructie, hetgeen leidt tot een plateaufase in de expiratoire lus van de flowvolumecurve. Dit is te zien in de eerste curve van patiënt B (zie figuur b). 99 Ned Tijdschr Geneeskd. mei;15(1)

5 De meest voorkomende oorzaken van een bovensteluchtwegobstructie variabele extrathoracale obstructie (plateaufase van de inspiratoire lus) stembandparalyse stembandtumor neoplasma in de nek struma epiglottitis laryngotracheomalacie variabele intrathoracale obstructie (plateaufase van de expiratoire lus) centrale endobronchiale tumor tumor van de intrathoracale trachea tracheomalacie struma bronchogene cyste mediastinale afwijking corpus alienum gefixeerde obstructie (in- en expiratoire lus gestoord) subglottische stenose (bijvoorbeeld na intubatie) tracheale tumor struma tumor van het mediastinum mediastinale lymfadenopathie sarcoïdose extramurale tumor na trauma resttoestand na difterie De meest voorkomende symptomen zijn een verlengd exspirium en piepen ( wheezing ), waardoor bij deze patiënten vaak ten onrechte de diagnose astma of chronische obstructieve longziekte (COPD) wordt gesteld. Gefixeerde obstructie. Het derde patroon is dat van een gefixeerde obstructie. Die is relatief ongevoelig voor de drukveranderingen tijdens de ademhaling, wat tot gevolg heeft dat er een constante obstructie van de luchtwegen optreedt. Dit leidt tot een verstoring van zowel de inspiratoire als de expiratoire flow. In de flowvolumecurve wordt dit zichtbaar doordat zowel in de inspiratoire als in de expiratoire lus een plateaufase wordt bereikt. In de flowvolumecurve van patiënt C is dit duidelijk zichtbaar (zie figuur 3). Bij een gefixeerde obstructie kan de obstructie zowel intra- als extrathoracaal gelegen zijn. Doordat een flowvolumecurve voor ieder niveau van bovensteluchtwegvernauwing een karakteristiek patroon heeft, kan men op een eenvoudige en correcte wijze een vernauwing aan de bovenste luchtwegen en de lokalisatie hiervan vaststellen. Kwaliteit van de flowvolumecurve. De kwaliteit van de curve hangt af van de inspanning die de patiënt kan en bereid is te leveren om deze curve te produceren. Daarom is het van belang dat de patiënt goed ingelicht en geïnstrueerd wordt en aansporingen krijgt om maximaal te in- en expireren. Hiervoor zijn richtlijnen opgesteld. 5 Veranderingen die optreden bij een variabele intrathoracale luchtwegobstructie kunnen worden gemaskeerd bij patiënten met ernstige COPD met ademspierzwakte. Deze patiënten zijn namelijk niet in staat om een voldoende hoge flow te genereren, waardoor een plateaufase in de expiratoire lus van de flowvolumecurve niet kan ontstaan. Het ontbreken van die plateaufase bij dergelijke patiënten betekent derhalve dat bij hen een variabele intrathoracale luchtwegobstructie niet kan worden uitgesloten. Ook patiënten met verzwakte ademhalingsspieren door andere oorzaken, zoals neuromusculaire aandoeningen, zullen niet altijd in staat zijn om een goede flowvolumecurve te blazen. Bij deze specifieke patiëntencategorie moet men andere vormen van diagnostiek toepassen om een bovensteluchtwegobstructie aan te tonen. Dames en Heren, in de diagnostiek van dyspneu kan een flowvolumecurve een belangrijke rol spelen. Het gaat om gemakkelijk uitvoerbaar, weinig belastend en niet-invasief onderzoek, dat zelfs bij ernstig zieke patiënten kan worden uitgevoerd. Meestal kunt u hiermee snel en gemakkelijk een onderscheid maken tussen een obstructief gestoorde longfunctie, zoals bij COPD en astma, en een obstructie van de bovenste luchtwegen. Voorts kan een flowvolumecurve, zoals uit de weergegeven casussen blijkt, informatie geven over de plaats van de obstructie. Hierdoor kan men met gerichte diagnostiek tot een snelle en definitieve diagnose komen. Het is daarom zinvol om in de analyse van een bovensteluchtwegobstructie een flowvolumecurve te laten maken. Prof.dr.H.Th.M.Folgering, emeritus hoogleraar Functiediagnostiek bij Longziekten, droeg bij aan dit artikel. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 31 januari Literatuur 1 Aboussouan LS, Stoller JK. Diagnosis and management of upper airway obstruction. Clin Chest Med. 199;15: Fraser RS, Paré JAP, Fraser RG, Paré PD. Synopsis of diseases of the chest. Ch 11. Philadelphia: Saunders; 199. p Miller RD, Hyatt RE. Obstructing lesions of the larynx and trachea: clinical and physiologic characteristics. Mayo Clin Proc. 199;: Lunn WW, Sheller JR. Flow volume loops in the evaluation of upper airway obstruction. Otolaryngol Clin North Am. 1995;: Quanjer PH, Tammeling GJ, Cotes JE, Pedersen OF, Peslin R, Yernault JC. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report Working Party Standardization of Lung Function Tests, European Community for Steel and Coal. Official Statement of the European Respiratory Society. Eur Respir J Suppl. 1993;1:5-. Ned Tijdschr Geneeskd. mei;15(1) 997

6 Abstract Dyspnoea caused by upper-airway obstruction: simple diagnosis by establishing a flow-volume loop. Three patients, men aged 7, 7 and 19 years, experienced shortness of breath and laboured breathing. All three had an upper-airway obstruction detected by a flow-volume loop and confirmed by bronchoscopy. The first patient had oesophageal carcinoma with vocal-cord paralysis and soon died. The second patient had a large struma; flow-volume loop improved after strumectomy. The third patient was diagnosed with extragonadal testicular carcinoma. The flowvolume loop improved after the first chemotherapy session. Flow-volume loop is an easy, non-invasive diagnostic tool that can be used even in severely-ill patients. It can provide information about the location of the obstruction and can differentiate between obstructive pulmonary disease and upper-airway obstruction. Therefore, it is recommended to obtain a flow-volume loop during the assessment of patients with upper airway obstruction. Ned Tijdschr Geneeskd. ;15: Ned Tijdschr Geneeskd. mei;15(1)