FINANCIERING De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd door de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS)

Transcriptie

1 Richtlijn Subarachnoïdale Bloeding (SAB) Diagnostiek en behandeling van een subarachnoïdale bloeding ten gevolge van een gebarsten cerebraal aneurysma INITIATIEF Nederlandse Vereniging voor Neurologie Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie Nederlandse Vereniging voor Radiologie IN SAMENWERKING MET Nederlandse Vereniging voor Intensive Care Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen FINANCIERING De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd door de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS)

2 Colofon RICHTLIJN SUBARACHNOÏDALE BLOEDING 13 Nederlandse Vereniging voor Neurologie Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie Nederlandse Vereniging voor Radiologie Per adres: Nederlandse Vereniging voor Neurologie Mercatorlaan 10 Postbus LB UTRECHT Tel Website: Alle rechten voorbehouden. De tekst uit deze publicatie mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch door fotokopieën of enige andere manier, echter uitsluitend na voorafgaande toestemming van de uitgever. Toestemming voor gebruik van tekst(gedeelten) kunt u schriftelijk of per en uitsluitend bij de uitgever aanvragen. Adres en adres: zie boven. 2

3 5 Samenstelling van de werkgroep Prof. dr. G.J.E. Rinkel, neuroloog, Universitair Medisch Centrum Utrecht, voorzitter Dr. J.M.C. van Dijk, neurochirurg, Universitair Medisch Centrum Groningen, co-voorzitter Dr. A.J.C. Slooter, neuroloog-intensivist, Universitair Medisch Centrum Utrecht (tot juli ) Dr. M. van der Jagt, neuroloog-intensivist, Erasmus Medisch Centrum Rotterdam (vanaf juli ) Dr. A. van der Zwan, neurochirurg, Universitair Medisch Centrum Utrecht Dr. J. Boiten, neuroloog, Medisch Centrum Haaglanden, Den Haag Dr. Y.B.W.E.M. Roos, neuroloog, Academisch Medisch Centrum, Amsterdam Dr. R. van den Berg, radioloog, Academisch Medisch Centrum, Amsterdam Prof. Dr. W.J.J. van Rooij, radioloog, Universitair Medisch Centrum Utrecht (tot november ) Dr. G.J. Lycklama à Nijeholt, radioloog, Medisch Centrum Haaglanden, Den Haag (vanaf december ) Drs. G.N. Beute, neurochirurg, St Elisabeth Ziekenhuis Tilburg (tot februari 11) Drs. J.H.C. Voormolen, neurochirurg, Leids Universitair Medisch Centrum (vanaf februari 11) Dr. M. Klimek, anesthesioloog, Erasmus Medisch Centrum Rotterdam Dr. J.W.A. Visser-Meily, revalidatiearts, Universitair Medisch Centrum Utrecht Drs. P.A. Brouwer, radioloog, Leids Universitair Medisch Centrum Dr. M.A. Pols, Kennisinstituut van Medisch Specialisten, beleidsmedewerker Nederlandse Vereniging voor Neurologie 3

4 Inhoudsopgave Samenvatting van de aanbevelingen... 5 Hoofdstuk 1 Algemene inleiding Hoofdstuk 2 Methodiek richtlijnontwikkeling... Hoofdstuk 3 Initiële diagnostiek Hoofdstuk 4 Diagnostiek in behandelcentrum Hoofdstuk 5 Termijn behandeling Hoofdstuk 6 Behandeling van het gebarsten aneurysma Hoofdstuk 7 Normen voor behandelcentra Hoofdstuk 8 Standaardzorg voor patiënten met een SAB Hoofdstuk 9 Preventie en behandeling van complicaties Hoofdstuk Follow-up na behandeling van een SAB Hoofdstuk 11 Revalidatie Bijlage 1 Zoekstrategieën Bijlage 2 Evidence tabellen... 5 Bijlage 3 Indicatoren Bijlage 4 Lacunes in kennis

5 Samenvatting van de aanbevelingen Onderstaande is een samenvatting van de aanbevelingen uit de multidisciplinaire klinische richtlijn Subarachnoïdale bloeding. Deze richtlijn is tot stand gekomen met de evidence-based richtlijnontwikkeling (EBRO) methodiek. In deze samenvatting ontbreken het wetenschappelijk bewijs en de overwegingen die tot de aanbevelingen geleid hebben. Lezers van deze samenvatting worden voor deze informatie en de overige aanbevelingen verwezen naar de volledige richtlijn. Diagnostiek Wat zijn de klinische verschijnselen die wijzen op een SAB? Bij alle patiënten met een voor de patiënt ongewoon hevige hoofdpijn die binnen enkele minuten het maximum bereikt en tenminste een uur aanhoudt dient gezien de hoge a priori kans op een subarachnoïdale bloeding aanvullend onderzoek plaats te vinden, ook als er geen andere verschijnselen zijn. Welke diagnostiek is aangewezen bij een patiënt met een verdenking SAB? Bij verdenking subarachnoïdale bloeding is een CT-scan het eerst aangewezen onderzoek. Bij verdenking subarachnoïdale bloeding en negatieve CT-scan is liquoronderzoek geïndiceerd. Een uitzondering kan gemaakt worden als de CT gemaakt is binnen 6 uur na ontstaan van de hoofdpijn en beoordeeld is door een ter zake bekwame en ervaren (neuro)radioloog in een centrum met een hoog volume aan SAB-patiënten. Liquoronderzoek dient pas plaats te vinden meer dan 12 uur na het ontstaan van de hoofdpijn. Bloederige liquor dient te worden afgedraaid, waarna het supernatant moet worden beoordeeld met behulp van spectrofotometrisch onderzoek naar aan- of afwezigheid van bilirubine. Bij patiënten met een hartstilstand en negatieve bevindingen bij coronairangiografie moet een subarachnoïdale bloeding worden uitgesloten. Ook bij een acute verwardheidtoestand zonder duidelijke oorzaak dient een subarachnoïdale bloeding overwogen te worden. De werkgroep kan geen aanbeveling doen over het gebruik van de MRI bij de diagnostiek van een SAB. De werkgroep beveelt aan om bij opname te graderen met behulp van een op de GCS gebaseerde schaal (zoals WFNS of PAASH). De score moet vastgelegd worden in het dossier en de ontslagbrief. 5

6 5 Welke diagnostiek is aangewezen in een behandelcentrum bij een patiënt die vanwege een SAB is doorverwezen? CTA is geschikt als initieel diagnostisch onderzoek om een aneurysma aan te tonen en het verdere therapeutische traject te bepalen. Indien CTA inconclusief is met betrekking tot het bepalen van de optimale behandeling (coilen of clippen) dient een aanvullende DSA te worden vervaardigd. Bij patiënten met een SAB en een perimesencephale bloedverdeling kan in geval van negatieve CTA verdere diagnostiek achterwege blijven. Indien geen aneurysma wordt gedetecteerd met CTA bij patiënten met een nietperimesencephaal bloedingspatroon, moet aanvullend een DSA plaatsvinden. Indien deze DSA negatief is, is herhalingsonderzoek na 2-3 weken geïndiceerd, bij voorkeur door middel van DSA. Indien ook dan geen aneurysma wordt aangetoond, is verdere diagnostiek niet geïndiceerd Behandeling Binnen welke termijn moet (overplaatsing en) behandeling van een geruptureerd aneurysma plaatsvinden? Het wordt aanbevolen om patiënten met een SAB direct over te plaatsen naar een neurovasculair centrum, ongeacht de klinische conditie bij opname. Patiënten met een SAB en een goede klinische conditie bij opname (GCS >12) dienen zo spoedig mogelijk na opname behandeld te worden aan het geruptureerde aneurysma, en bij voorkeur binnen 24 uur. Bij patiënten met een aneurysmatische SAB is terughoudendheid ten aanzien van coilen of clippen geïndiceerd in geval van één of meerdere afwezige hersenstamreflexen bij opname; leeftijd ouder dan 75 jaar en verlaagd bewustzijn (GCS <13) bij opname en afwezigheid van snelle verbetering van het bewustzijn (bijvoorbeeld na liquordrainage). Welke behandelingsopties zijn er voor het gebarsten aneurysma en wat zijn de indicaties? Patiënten met een geruptureerd aneurysma van de anterieure en posterieure circulatie in een goede klinische conditie, dienen bij voorkeur gecoild te worden indien chirurgie en coiling technisch gelijkwaardig uitvoerbaar zijn. Aan welke voorwaarden moet een centrum voldoen waar een SAB-patiënt wordt opgenomen c.q. wordt behandeld? Een centrum dat behandeling van patiënten met een subarachnoïdale bloeding uitvoert moet beschikken over samenwerkende afdelingen neurologie, neurochirurgie, neuroradiologie, intensive care en (neuro)anesthesiologie die gedurende vierentwintig uur per dag, zeven dagen per week en het hele jaar de klinische zorg kunnen bieden. Een centrum dat behandeling van patiënten met een subarachnoïdale bloeding uitvoert moet beschikken over een afdeling neuroradiologie met toegang tot tenminste een rotatie-3d- 6

7 angiostatief, MR/MRA en CT/CTA. Daarnaast dient de angiokamer ingrepen onder anesthesie toe te staan en adequate aseptische condities te garanderen Een centrum dat behandeling van patiënten met een subarachnoïdale bloeding uitvoert moet beschikken over een minimum van twee specialisten die een specifieke kwalificatie of een anderszins acceptabele opleiding voor neuro-interventie hebben. Neuro-interventionalisten worden geacht te voldoen aan de opleidingseisen zoals deze door het Nederlands Neurovasculair Genootschap, met instemming van de Concilia van de Nederlandse Vereniging voor Radiologie, Nederlandse Vereniging voor Neurologie en Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie, zijn vastgelegd. Waaruit bestaat de standaardzorg voor patiënten met een SAB? 1. Algemeen verpleegkundige zorg Het verdient aanbeveling patiënten met een SAB op te nemen op een afdeling waar continue observatie mogelijk is, in ieder geval totdat het aneurysma is afgesloten. Hierbij dient vooral aandacht besteed te worden aan de Glasgow Coma Scale, temperatuur, ECG, bloeddruk, pupillen en focale afwijkingen. De werkgroep is van mening dat verpleegkundigen werkzaam op een MC ofwel verpleegkundigen zijn met een afgeronde opleiding tot IC-verpleegkundige, ofwel verpleegkundigen die een gecertificeerde bijscholing hebben gevolgd die hen in staat stelt adequate bewaking en zorg te leveren voor SAB-patiënten, zoals de opleiding tot CVAverpleegkundige. De werkgroep adviseert dat formele afspraken worden gemaakt tussen de betrokken afdelingen over wanneer er een daadwerkelijke vitale functiestoornis is of dreigt en eventuele interventie en/of overname naar de intensive care geïndiceerd is. 2. Anesthesiologisch beleid Voor de behandeling van een patiënt met SAB is een arts met kennis en bekwaamheid op het gebied van herstel en ondersteuning van vitale functies te allen tijde direct beschikbaar. Deze beschikt over de kennis, bekwaamheid en middelen om een endotracheale intubatie ook onder moeilijke omstandigheden succesvol en zonder hemodynamische schommelingen uit te voeren. Beademde patiënten worden primair genormoventileerd. Een bloedgasanalyse dient onmiddellijk uitgevoerd te kunnen worden en wordt bij beademde patiënten herhaaldelijk uitgevoerd. Hypotensie en hypoxie worden voorkomen. Op basis van standaard anesthesiologische principes dient het anesthesiologisch beleid zich te richten op behoud van (voor de betreffende patiënt) normale waarden: normotensie, normoxie, normocapnie, normofrequent sinusritme, normothermie, normoglycemie zijn hierbij de belangrijkste. Omvang en duur van intraoperatieve hypotensie moeten tijdens een chirurgische aneurysmaoperatie zo veel mogelijk worden beperkt. Geïnduceerde hypothermie tijdens aneurysmachirurgie kan niet routinematig worden aanbevolen. Hyperthermie moet worden voorkomen. 7

8 Bloeddruk Hypertensie bij patiënten met een SAB wordt niet behandeld, tenzij de bloeddruk extreem hoog is. Grenswaarden voor extreem hoge bloeddruk worden individueel bepaald, afhankelijk van onder andere leeftijd, bloeddruk vóór de SAB en cardiale voorgeschiedenis. Als hypertensie behandeld wordt, moet gekozen worden voor continue infusie van kortwerkende middelen met een duidelijke dosis-responsrelatie. 4. Pijnstilling Voor pijnbestrijding bij een SAB wordt gestart met paracetamol 500 mg iedere 3 4 uur. NSAID s dienen bij voorkeur niet geven te worden voordat het aneurysma geoccludeerd is. Bij ernstige pijn kunnen opiaten gegeven worden. 5. Preventie diepe veneuze trombose Patiënten met een SAB dienen behandeld te worden met TED kousen of de combinatie van TED kousen en intermittent pneumatic compression. Er is terughoudendheid geboden met het gebruiken van laag moleculaire heparines in de acute fase na operatie van een gebarsten aneurysma omdat niet overtuigend is aangetoond is dat deze de prognose verbeteren en er aanwijzingen zijn voor een toename van intracraniële bloedingen. 6. Preventie epilepsie Het wordt afgeraden om bij patiënten met een subarachnoïdale bloeding profylactische antiepileptica voor te schrijven. 7. Koorts Geadviseerd wordt om de temperatuur enkele malen per dag te controleren. Bij verdenking op een infectie wordt aanvullend onderzoek gedaan (laboratoriumonderzoek (CRP en leuco s met differentiatie), urinesediment en kweek en een X-thorax) en zo nodig worden antibiotica gegeven. Bij koorts ( 38.5) wordt geadviseerd om te starten met paracetamol 4 dd 00 mg. 8. Hyperglycemie Hyperglycemie >11 mmol/l dient te worden voorkomen. Een intensieve insulinebehandeling kent een relevant risico op hypoglycemie. Een protocol voor de controle van de bloedsuiker en de toediening van insuline verdient de aanbeveling. De ondergrens van de plasmaglucoseconcentratie moet niet te streng worden gesteld om hypoglycemie te voorkomen. 9. Vochtbeleid Patiënten met een SAB moeten altijd een intraveneus infuus krijgen. Start met een zoutoplossing 0,9% tot een totale vochtintake van 2-3 liter/dag. Gestreefd dient te worden naar normovolemie. Fludrocortisonacetaat en hypertone zoutoplossing kunnen toegepast worden voor het corrigeren van hyponatriëmie. 8

9 Preventie en behandeling van complicaties 1. Cerebrale ischemie Oraal nimodipine in een dosering van 6 maal daags 60 mg gedurende 3 weken is de standaard medicamenteuze behandeling ter preventie van een slechte klinische uitkomst na een SAB. In het geval dat een patiënt niet in staat is de tabletten nimodipine door te slikken wordt geadviseerd om, net als in de trials, de tabletten fijn te malen om ze zo door een maagsonde aan de patiënt te kunnen geven. Hoewel er aanwijzingen zijn dat cisternale fibrinolyse en drainage een positief effect op de klinische uitkomst zouden kunnen hebben, is de werkgroep van mening dat deze invasieve therapie eerst verder onderzocht moet worden in grotere RCT s met klinische uitkomst als primair eindpunt, voordat deze therapie als standaardbehandeling kan worden geadviseerd. Hierbij is in de overweging meegenomen dat cisternale drainage/fibrinolyse een hoogcomplexe behandeling is. Gezien de risico s die aan triple-h therapie verbonden zijn en het ontbreken van aangetoonde effectiviteit in gerandomiseerde studies, kan deze vooralsnog niet aanbevolen worden ter preventie van cerebrale ischemie. In de meeste gevallen is het aan te bevelen te streven naar het handhaven van een normaal circulerend bloedvolume en het voorkomen van hypovolemie. Dit geldt niet alleen bij de preventie maar ook voor de behandeling van cerebrale ischemie. Bij de behandeling van cerebrale ischemie valt eventueel een combinatie van volumesuppletie, inductie van hypertensie, en hemodilutie (triple-h) te overwegen. Hierbij moet wel opgemerkt moet worden dat deze therapieën zich vooralsnog in een experimenteel stadium bevinden. Angioplastiek en/of selectieve intra-arteriële vasodilatatie kunnen overwogen worden, al dan niet volgend op of in combinatie met, de triple-h therapie, waarbij opgemerkt moet worden dat ook deze therapieën vooralsnog zich in een experimenteel stadium bevinden. De werkgroep kan geen aanbeveling doen over monitoring van vaatspasme door middel van TCD. 2. Hydrocephalus Het wordt aanbevolen gedurende de eerste 24 uur af te wachten bij patiënten met een SAB bij wie op de CT bij opname verwijde ventrikels worden gezien maar die een intact bewustzijn hebben. Ook wanneer het bewustzijn in de eerste uren daalt, kunnen de eerste 24 uren worden afgewacht. Het wordt aanbevolen gedurende de eerste 24 uur wel te interveniëren bij patiënten bij wie het bewustzijn ernstig gedaald is: alleen openen van ogen na pijnlijke stimuli, geen gehoor geven aan simpele commando s en het spreken van slechts enkele woorden (Glasgow Coma Score kleiner of gelijk aan E2M5V3). Het doen van een (herhaalde) lumbaalpunctie of externe lumbale drainage bij patiënten met acute hydrocephalus na een SAB die geen intracerebraal hematoom hebben noch een complete vulling van het derde en vierde ventrikel met bloed, is een zinvolle eerste stap als diagnosticum en behandeling. Wanneer de patiënt niet spontaan herstelt dient een externe ventrikeldrain te worden geplaatst. 9

10 Permanente ventrikeldrainage is geïndiceerd bij symptomatische patiënten met chronische hydrocephalus na SAB Recidiefbloeding Het wordt aanbevolen om geruptureerde aneurysma s vroeg te behandelen. Bij behandeling binnen 24 uur na de bloeding worden de meeste recidiefbloedingen voorkomen. De werkgroep beveelt aan om patiënten met acute hoofdpijn systematisch te onderzoeken op een aneurysmatische subarachnoïdale bloeding, opdat een tweede bloeding (met meestal aanzienlijk verlies van kwaliteit van leven) kan worden voorkómen. Het optreden van een recidiefbloeding is reden om zo snel mogelijk het aneurysma uit de circulatie te nemen. 4. Overige (niet-cerebrale) complicaties Diagnostiek naar en behandeling van cardiale dysfunctie na een SAB dient te worden overwogen bij een onverwacht lage bloeddruk in de acute fase of andere tekenen van myocardschade, en bij acuut longoedeem. Bij dermate ernstige cardiale dysfunctie dat er klinische aanwijzingen zijn voor hartfalen en/of cardiogene shock zoals beschreven bij cerebrale ischemie na SAB, ondanks therapie met inotropica, kan intra-aortale balloncounterpulsatie worden overwogen als therapie. Een normovolemische vullingsstatus dient te worden nagestreefd, aangezien hypovolemie onwenselijk is en hypervolemie niet bewezen zinvol, en mogelijk geassocieerd met longoedeem. Het geven van diuretica bij neurogeen longoedeem na SAB wordt ontraden indien er geen informatie is over de volumestatus door middel van invasieve hemodynamische monitoring. 35 Bij neurogeen longoedeem wordt aanbevolen de oxygenatie te handhaven door middel van PEEP indien sprake is van hypoxie en te streven naar een minimale uitzuigfrequentie. Invasieve hemodynamische monitoring en/of (herhaalde) echocardiografie dient te worden overwogen bij aanwijzingen voor hartfalen en/of neurogeen longoedeem, of cardiopulmonale instabiliteit anderszins. Voor invasieve hemodynamische monitoring na een aneurysmatische SAB kan transpulmonale thermodilutie door middel van het PiCCO systeem worden gebruikt. 40 Therapie met fludrocortison kan overwogen worden bij negatieve vochtbalans na SAB, vooral indien er tevens sprake is van hyponatriëmie.

11 5 Nazorg Hoe moet de follow-up na behandeling plaatsvinden? Na coiling van een geruptureerd aneurysma dient minimaal één follow-uponderzoek te worden verricht, bij voorkeur na 6 maanden. MRA is het onderzoek van keuze om gecoilde aneurysma s te vervolgen. Indien er sprake is van een goede occlusiegraad van het aneurysma bij de eerste follow-up, is er geen indicatie om in de eerste 5 jaar na endovasculaire behandeling vervolgonderzoek te doen. De kans op de ontwikkeling van nieuwe aneurysma s na doorgemaakte aneurysmatische SAB is klein, en rechtvaardigt geen herhaald follow-up onderzoek. Het is zinvol om, met intervallen van 3 5 jaar, screenend onderzoek te verrichten bij SABpatiënten met familiaire belasting. Ook bij patiënten met één of meerdere niet-behandelde aneurysma s dient follow-uponderzoek plaats te vinden. Het is in het algemeen niet nodig om na clippen controle-onderzoek te verrichten Voor het indien geïndiceerd - optimaal kunnen verrichten van follow-uponderzoek met behulp van CTA bij patiënten met geclipte aneurysma s dienen bij voorkeur titanium clips te worden gebruikt. Welke aspecten zijn belangrijk in de revalidatie van patiënten na een SAB? De werkgroep is van mening dat na ontslag van een patiënt met een SAB naar huis er altijd een controleafspraak moet worden aangeboden voor zowel de patiënt als de partner. Cognitieve klachten en stoornissen en emotionele problemen (sombere stemming, angst en PTSS) dienen standaard en systematisch onderzocht te worden na de SAB. Indien er op screeningslijsten aanwijzingen zijn voor problemen is het aan te bevelen om een neuropsychologisch onderzoek te laten plaatsen vinden en (revalidatie)behandeling aan te bieden. Het verdient aanbeveling om een multidisciplinaire nazorg poli te organiseren in een samenwerkingsverband tussen neurologie, neurochirurgie en revalidatiegeneeskunde. Er dient een centraal aanspreekpunt te zijn voor de SAB-patiënten en hun naasten in de thuissituatie, ook op langere termijn. Per behandelsetting wordt afgesproken wie dit centrale aanspreekpunt is. Informatieverstrekking en educatie over cognitieve (inclusief vermoeidheid), emotionele en gedragsmatige veranderingen na een SAB zijn belangrijk en is stap één in de behandeling hiervan. Cognitieve revalidatie en behandeling van emotionele problemen kunnen plaatsvinden op een revalidatieafdeling in het ziekenhuis, verpleeghuis en in een revalidatiecentrum. Voor de behandeling van specifieke cognitieve stoornissen (geheugen, executieve stoornissen, mentale traagheid, taal- en emotionele stoornissen) wordt verwezen naar de richtlijnen 11

12 Diagnostiek, behandeling en zorg voor patiënten met een beroerte (08), Neuropsychiatrische gevolgen van niet-aangeboren hersenletsel (07), Cognitieve revalidatie na niet-aangeboren hersenletsel (Consortium Cognitieve Revalidatie 07) en Angststoornissen (09). 5 De werkgroep is van mening dat de SS QoL mee genomen dient te worden als uitkomstinstrument bij SAB-studies omdat psychosociale problemen door dit instrument worden opgepikt. 12

13 Hoofdstuk 1 Algemene inleiding Aanleiding voor het maken van de richtlijn Bij de opvang, behandeling en revalidatie van patiënten met een subarachnoïdale bloeding uit een aneurysma zijn vele specialismen betrokken, zoals neurologen, neurochirurgen, neurointerventionalisten, intensivisten en revalidatieartsen. Bij dit multidisciplinaire klinische traject ontbreekt het echter aan een wetenschappelijk onderbouwde en breed gedragen richtlijn die enerzijds zorgverleners kan ondersteunen bij diagnostiek en behandeling, en anderzijds aanbevelingen doet met betrekking tot de organisatie van zorg en de eisen die gesteld kunnen worden aan behandelcentra. De Nederlandse verenigingen voor Neurologie, Neurochirurgie, Anesthesiologie, Radiologie, Revalidatie en Intensive Care geneeskunde hebben daarom een werkgroep samengesteld om vanuit de verschillende disciplines een richtlijn te ontwikkelen. 1.2 Doel van de richtlijn Deze richtlijn beoogt een leidraad te geven voor de dagelijkse praktijk van de diagnostiek en behandeling van subarachnoïdale bloeding. Bij patiënten met een spontane (niet-traumatische) subarachnoïdale bloeding is een gebarsten intracraniëel aneurysma veruit de meest voorkomende en oorzaak, en het niet onderkennen van een gebarsten aneurysma kan verstrekkende gevolgen hebben. Vandaar dat in het taalgebruik patiënt met subarachnoïdale bloeding vaak synoniem is voor patiënt met verdenking op gebarsten aneurysma. De gestelde uitgangsvragen zullen dan ook behandeld worden vanuit het perspectief van verdenking op gebarsten aneurysma en niet vanuit het bredere perspectief van bloed in de subarachnoïdale ruimte. 1.3 Afbakening van de richtlijn De richtlijn heeft betrekking op de diagnostiek en behandeling van alle patiënten met een SAB. Een subarachnoïdale bloeding (SAB) is een ernstige vorm van beroerte, die bij ca 9 per patiënten per jaar voorkomt. Voor Nederland betekent dit dat ongeveer 00 patiënten per jaar een dergelijke bloeding krijgen. De oorzaak van een SAB is in ruim 75% van de gevallen het gevolg van een geruptureerd cerebraal aneurysma. De SAB treedt op relatief jonge leeftijd op (de gemiddelde leeftijd is 55 jaar) en heeft een slechte prognose. Ongeveer de helft van de patiënten overlijdt ondanks medische behandeling, en van de overlevende patiënten blijft ongeveer een derde afhankelijk van hulp voor basale activiteiten in het dagelijkse leven, zoals wassen en aankleden. Ook bij een goed lichamelijk herstel hebben de patiënten vaak een verminderde kwaliteit van leven en cognitieve stoornissen in verschillende domeinen. Van de subgroep patiënten die na een SAB weer in staat is zelfstandig te functioneren (500 patiënten per jaar), kan slechts de helft hetzelfde werk uitoefenen als voor de bloeding. De andere helft gaat minder werken, heeft een minder verantwoordelijke baan, of stopt met werken. Omdat de SAB op relatief jonge leeftijd optreedt en de kans op herstel zo laag is, is op bevolkingsniveau het verlies aan productieve levensjaren ten gevolge van SAB gelijk aan het verlies aan productieve levensjaren ten gevolge van herseninfarcten, de meest voorkomende vorm van een beroerte. Een gestructureerde revalidatie met aandacht voor cognitieve revalidatie is daarom van groot belang voor deze patiënten. Samenvattend betreft het een relatief jonge patiëntengroep met een hoge ziektelast, met grote maatschappelijke kosten en relevantie. 13

14 5 Specifieke uitgangsvragen waarvoor deze richtlijn aanbevelingen geeft, zijn: 1. a. Wat zijn de klinische verschijnselen die wijzen op een SAB? b. Welke diagnostiek is aangewezen bij een patiënt met een verdenking SAB? 2. Welke diagnostiek is aangewezen in een behandelcentrum bij een patiënt die vanwege een SAB is doorverwezen? 3. Binnen welke termijn moet (overplaatsing en) behandeling van een geruptureerd aneurysma plaatsvinden? 4. Welke behandelingsopties zijn er voor het gebarsten aneurysma en wat zijn de indicaties? 5. Aan welke voorwaarden moet een centrum voldoen waar een SAB-patiënt wordt opgenomen c.q. wordt behandeld 6. Waaruit bestaat de standaardzorg voor patiënten met een SAB? 7. Preventie en behandeling van complicaties 8. Hoe moet de follow-up na behandeling plaatsvinden? 9. Welke aspecten zijn belangrijk in de revalidatie van patiënten na een SAB? a) Welke neuropsychologische gevolgen (veranderingen in cognitie, emotie en gedrag) en participatieproblemen staan na een SAB op de voorgrond en in welke mate komen ze voor? b) Op welke wijze kunnen deze gevolgen na een SAB het beste worden vastgesteld en welke behandelingen zijn hiervoor effectief? 1.4 Beoogde gebruikers van de richtlijn Deze richtlijn is geschreven voor alle leden van beroepsgroepen die betrokken zijn bij de diagnostiek, behandeling en follow-up van patiënten met SAB. 14

15 Hoofdstuk 2 Methodiek richtlijnontwikkeling AGREE Deze richtlijn is opgesteld aan de hand van het Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II (AGREE II) instrument ( Dit is een internationaal breed geaccepteerd instrument voor de beoordeling van de kwaliteit van richtlijnen. 2.2 Werkgroep Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 09 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die met de diagnostiek en behandeling van patiënten met een subarachnoïdale bloeding te maken hebben (zie hiervoor de samenstelling van de werkgroep). De werkgroepleden werden door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende twee jaar aan de totstandkoming van de richtlijn. 2.3 Belangenverklaring Werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Door de werkgroep zijn geen belangen gemeld. 2.4 Patiëntenparticipatie De richtlijn is vooral bedoeld voor professionals die betrokken zijn bij de diagnostiek en behandeling van het acute geruptureerde cerebrale aneurysma. Het gaat hier met name om een snelle diagnostiek en behandeling en een goede afstemming tussen de verschillende betrokken zorgverleners. In deze fase spelen patiëntenvoorkeuren nauwelijks een rol. Voor de patiënten die de SAB overleven is het vooral belangrijk om een optimale kwaliteit van leven te bereiken met een zo groot mogelijke zelfstandigheid. De mogelijke gevolgen van een SAB zijn vergelijkbaar met die na een beroerte of ander niet-aangeboren hersenletsel. Met betrekking tot deze aspecten wordt daarom in het hoofdstuk Revalidatie verwezen naar de betreffende bestaande richtlijnen, waarin patiëntenvoorkeuren expliciet zijn meegenomen. Om deze reden is bij de ontwikkeling van deze richtlijn dit aspect niet apart benoemd. 2.5 Knelpuntenanalyse Tijdens de voorbereidende fase zijn in samenwerking met de voorzitter van de werkgroep de knelpunten geïnventariseerd. De knelpunten zijn met de werkgroep besproken en op basis hiervan zijn er uitgangsvragen geformuleerd. 2.6 Uitgangsvragen en uitkomstmaten Aan de hand van de knelpunten werden door de werkgroep uitgangsvragen geformuleerd. Per uitgangsvraag werden indien van toepassing de belangrijkste en voor de patiënt relevante uitkomstmaten vastgesteld.

16 5 2.7 Strategie voor zoeken naar literatuur Er werd eerst oriënterend gezocht naar bestaande richtlijnen in de databases van het National Guideline Clearinghouse ( NICE ( SIGN ( en van het CBO ( Tevens werd gezocht naar systematische reviews in de Cochrane Library. Vervolgens werd er voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in de elektronische database Medline (OVID). Bij interventievragen is nog aanvullend gezocht in Embase (Elsevier) en in de Cochrane Library (Wiley). Tevens werd er handmatig gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de opgevraagde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar (systematische reviews of meta-analyses van) gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken (RCTs). In afwezigheid van RCTs werd verder gezocht naar prospectieve gecontroleerde onderzoeken, vergelijkende onderzoeken en prospectieve niet-vergelijkende onderzoeken. Voor het identificeren van mogelijke systematische reviews en randomized controlled trials werd gebruik gemaakt van de methodologische filters van het Scottish Intercollegiate Guidelines Network ( Voor de uitgangsvragen met betrekking tot de domeinen etiologie, prognose en diagnostiek werden searchresultaten beperkt tot Epidemiologic Studies (fig. 1) en/of gelimiteerd tot de onderzoeksdesigns: clinical trial, all or clinical trial, phase iii or clinical trial, phase iv or clinical trial or comparative study or consensus development conference or consensus development conference, nih or controlled clinical trial or evaluation studies or government publications or guideline or meta analysis or multicenter study or practice guideline or randomized controlled trial or research support, nih, extramural or research support, nih, intramural or research support, non us gov't or research support, us gov't, non phs or research support, us gov't, phs or review or technical report or validation studies. De searches werden verder ook gelimiteerd op literatuur in het Engels. Waar dat niet zo was is dat vermeld. De individuele zoekstrategieën zijn vermeld in bijlage 1. Wanneer er tijdens het ontwikkelproces nog belangrijke originele studies werden gepubliceerd zijn die aan de samenvatting van de literatuur toegevoegd. Figuur 1 Epidemiologic studies Strategie voor het beoordelen van literatuur Beoordeling van onderzoeken werd gedaan aan de hand van de EBRO methodiek. Individuele studies werden beschreven in evidence-tabellen (zie bijlage 2). De studies werden individueel beoordeeld op onderzoeksopzet/design. Naar aanleiding van deze beoordeling werd het 16

17 bewijsniveau van studies bepaald volgens de classificatie in tabel 2. Een samenvatting van de literatuur en het bewijsniveau van de relevante studies zijn in de richtlijntekst terug te vinden onder de kopjes samenvatting van de literatuur en conclusie. 5 Tabel 2. EBRO indeling van de kwaliteit van individuele studies Bewijs niveau Diagnostisch accuratesse onderzoek Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose A1 Meta-analyse van min. 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2- niveau A2 B C Onderzoek t.o.v. een referentietest ( gouden standaard ) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van resultaten, met voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de indexen referentietest hebben gehad Onderzoek t.o.v. een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd Niet-vergelijkend onderzoek Prospectief cohort onderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor confounding en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten. Prospectief cohort onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohort onderzoek of patiënt-controle onderzoek 2.9 Overwegingen Voor een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijke bewijs nog andere aspecten van belang, zoals de expertise van de werkgroepleden, patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische facetten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje overwegingen. 2. Formuleren van aanbevelingen De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op zowel het beschikbare wetenschappelijke bewijs als op de belangrijkste overwegingen Indicatorontwikkeling Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden er indicatoren ontwikkeld (zie bijlage 3). Een indicator is een meetbaar kenmerk van de gezondheidszorg met een signaalfunctie voor (een aspect van) de kwaliteit van zorg. Indicatoren maken het de zorgverleners mogelijk om te meten of zij de gewenste zorg leveren en om onderwerpen voor verbeteringen te identificeren Kennislacunes Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoeken waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is. Een overzicht van aanbevelingen voor onderzoek staat in bijlage 4. 17

18 Commentaar- en autorisatiefase De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de besturen van de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen verstuurd voor autorisatie Implementatie In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen. Daarnaast wordt er een samenvatting van de richtlijn gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en in tijdschriften van de deelnemende wetenschappelijke verenigingen. Ook is de richtlijn te downloaden vanaf de website van de betrokken wetenschappelijke verenigingen en van de Kwaliteitskoepel: 2. Juridische betekenis van richtlijnen Richtlijnen zijn geen wettelijke voorschriften, maar op evidence gebaseerde inzichten en aanbevelingen waaraan zorgverleners moeten voldoen om kwalitatief goede zorg te verlenen. Aangezien deze aanbevelingen hoofdzakelijk gebaseerd zijn op algemeen bewijs voor optimale zorg voor de gemiddelde patiënt, kunnen zorgverleners op basis van hun professionele autonomie zo nodig in individuele gevallen afwijken van de richtlijn. Afwijken van richtlijnen kan in bepaalde situaties zelfs noodzakelijk zijn. Wanneer van de richtlijn wordt afgeweken, dient dit beargumenteerd en gedocumenteerd te worden en waar relevant in overleg met de patiënt en/of de familie Herziening De Nederlandse Vereniging voor Neurologie, de Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie en de Nederlandse Vereniging voor Radiologie nemen als houders van deze richtlijn gezamenlijk de verantwoordelijkheid voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijk verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de verantwoordelijke verenigingen over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied. Uiterlijk in 17 beoordelen de verantwoordelijke verenigingen in overleg of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten. 18

19 Hoofdstuk 3 Initiële diagnostiek Inleiding In dit hoofdstuk wordt beschreven welke bevindingen (klinische verschijnselen, lichamelijk onderzoek en aanvullende diagnostiek) belangrijk zijn voor de diagnose SAB. Klinische verschijnselen Hoofdpijn Hoofdpijn is bij bijna alle patiënten met een subarachnoïdale bloeding aanwezig. De belangrijkste uitzondering zijn die patiënten die direct in coma raken, en niet meer uit het coma ontwaken. De hoofdpijn bij een patiënt met een subarachnoïdale bloeding is ongekend hevig, maar het acute ontstaan van de hoofdpijn is het belangrijkste kenmerk van patiënten met een subarachnoïdale bloeding, omdat hevige hoofdpijn op zich ook bij veel patiënten zonder subarachnoïdale bloeding voorkomt. Hoe snel hoofdpijn bij een subarachnoïdale bloeding ontstaat werd prospectief onderzocht in een serie van 2 patiënten die met acute hoofdpijn als enige verschijnsel naar een ziekenhuis werden verwezen. Van deze 2 patiënten hadden 42 uiteindelijk een subarachnoïdale bloeding. Bij de helft van hen was de hoofdpijn binnen één tot enkele seconden ontstaan, bij een kwart in een tijdsbestek van enkele seconden tot een minuut en bij het laatste kwart in een tijdsbestek van iets langer dan een minuut, maar niet langer dan 5 minuten (Linn et al., 1998). In een ander prospectief onderzoek uitgevoerd in een ziekenhuis duurde het bij 3 van 71 patiënten met een subarachnoïdale bloeding een half uur voordat de hoofdpijn maximaal van ernst was (Bo et al., 08). Hoe lang de hoofdpijn minimaal moet duren bij een subarachnoïdale bloeding is niet goed bekend. Bij de meeste patiënten duurt de hoofdpijn tenminste enkele dagen, maar in de serie van Linn et al. (08) is er tenminste één patiënt met een gebarsten aneurysma bij wie de hoofdpijn 6 uur na ontstaan bijna geheel was verdwenen. In een prospectief onderzoek bij huisartsen werd onderzocht hoe groot de kans is op een subarachnoïdale bloeding bij patiënten die zich meldden met een hoofdpijn die was ontstaan binnen een minuut en tenminste een uur had geduurd (Linn et al., 1994). Het onderzoek werd uitgevoerd van 1988 tot 1993 bij 2 huisartsen. Alle patiënten die aan de inclusiecriteria voldeden, maar bij wie geen subarachnoïdale bloeding werd aangetoond werden een jaar na de hoofdpijn opgespoord en telefonisch geïnterviewd met de vraag of zich nieuwe verschijnselen hadden voorgedaan. In de onderzoeksperiode werden 148 patiënten geïncludeerd, van wie 3 hoofdpijn als enige verschijnsel hadden. Bij 37 (%; 95%betrouwbaarheidsinterval18-32%) van alle 148 patiënten en bij 12 (12%; 95% betrouwbaarheidsinterval 5-18%) van de 2 met hoofdpijn als enige verschijnsel werd een subarachnoïdale bloeding aangetoond na verdere diagnostiek in het ziekenhuis. Veranderd bewustzijn Het tweede meest voorkomende symptoom bij subarachnoïdale bloedingen is bewustzijnsverlies. Gegevens over proporties van patiënten met bewustzijnsverlies bij ontstaan van een subarachnoïdale bloeding in de bevolking ontbreken. In een ziekenhuisserie waarbij patiënten en omstanders specifiek werden bevraagd over bewustzijnsverlies bij ontstaan bleken 54 van 113 patiënten (48%; 95% betrouwbaarheidsinterval 39-57%) een bewustzijnsverlies van langer dan een uur gehad te hebben (Hop et al., 1999). Als in aanmerking wordt genomen dat tussen de en % van alle patiënten met een subarachnoïdale bloeding uit een aneurysma overlijden voordat ze kunnen worden opgenomen (Huang and Van Gelder, 02), dan kan worden aangenomen dat meer dan de helft van de patiënten met een subarachnoïdale bloeding 19

20 bij ontstaan een bewustzijnsverlies van meer dan een uur heeft Een bijzondere categorie vormen de patiënten met bewustzijnsverlies bij hartstilstand. In drie series patiënten die werden opgenomen na een out of hospital cardiac arrest varieerde de proportie patiënten met een subarachnoïdale bloeding uit een aneurysma als oorzaak tussen de 3% en 6% (Kurkciyan et al., 01; Inamasu et al., 09; Mitsuma et al., 11). De prognose van deze patiënten is in het algemeen somber. In twee series met in totaal 18 patiënten met een subarachnoïdale bloeding als oorzaak van een out of hospital cardiac arrest overleden alle patiënten tijdens de opname, ondanks dat bij een meerderheid de circulatie zich herstelde (Inamasu et al., 09; Mitsuma et al., 11). De prognose is minder somber voor patiënten die tijdens transport of tijdens de opname wegens een subarachnoïdale bloeding een hartstilstand krijgen, en bij wie reanimatie direct door medisch geschoold personeel wordt uitgevoerd. In een serie van 11 van deze patiënten herstelde de helft tot een onafhankelijk functioneren (Toussaint III et al., 05). Naast bewustzijnsverlies kan bij ontstaan van een subarachnoïdale bloeding ook een veranderd bewustzijn in de zin van een acute verwardheidtoestand optreden. In een serie van 717 patiënten in één ziekenhuis hadden 9 (1.4%) een verwardheidtoestand bij binnenkomst op de spoedeisende hulp (Reijneveld et al., 00). Bij 5 van hen was deze toestand ontstaan na een bewustzijnsverlies of plots opgetreden hoofdpijn. Hoe vaak een subarachnoïdale bloeding ten grondslag ligt aan een acute verwardheidtoestand is niet goed bekend. In een prospectieve serie van 45 patiënten verwezen naar een ziekenhuis met een acute verwardheidtoestand werd bij 5 (11%; 95% betrouwbaarheidsinterval 4-24%) een subarachnoïdale bloeding gevonden (Calandre et al., 1990), en in een vergelijkbaar maar dan retrospectief onderzoek werd bij 1 van 127 patiënten (0.8%; 95% CI: %) een subarachnoïdale bloeding gevonden (Benbadis et al., 1994). Beide onderzoeken geven waarschijnlijk een overschatting, omdat beide onderzoeken zich beperken tot die patiënten bij wie een neuroloog in consult is geroepen. Bevindingen bij lichamelijk onderzoek Het duurt enkele uren voordat nekstijfheid ontstaat en bij patiënten die diep comateus zijn kan nekstijfheid ontbreken (Vermeulen en van Gijn, 1990). Afwezigheid van nekstijfheid in de eerste uren na ontstaan van de verschijnselen sluit een subarachnoïdale bloeding dus niet uit. Fundoscopie hoort bij het lichamelijk onderzoek bij patiënten verdacht van een subarachnoïdale bloeding. Bij ongeveer -% van de patiënten zijn intraoculaire bloedingen aanwezig (Fountas et al., 08; Frizzell et al., 1997), en kunnen de enige bevinding zijn bij deze patiënten (Kiriakopoulos et al., 1998). Een dysfunctie van de n abducens is aanwezig vanaf het ontstaan van de bloeding of in de eerste uren daarna bij ongeveer 5% van de patiënten met een subarachnoïdale bloeding (Munakata et al., 07). Een partiële dysfunctie of volledige uitval van de n oculomotorius is suggestief voor ruptuur van een aneurysma ter plaatse van de a communicans posterior. Voor het vaststellen van de prognose en voor het beoordelen van het beloop in de tijd van het klinisch beeld is het van belang de bewustzijnstoestand vast te leggen en te graderen. Hiervoor zijn verschillende schalen beschikbaar. Een veel gebruikte schaal is de Hunt en Hess schaal (Hunt en Hess, 1968) maar de componenten waaruit deze schaal is opgebouwd zijn niet eenduidig en de interobservervariatie van deze schaal is groot (Degen et al., 11)