Kinderen met de ziekte van Hirschsprung

Transcriptie

1 Kinderen met de ziekte van Hirschsprung

2 Uw kind is opgenomen op één van de verpleegafdelingen van Universitair Kinderziekenhuis St Radboud, omdat bij uw kind de ziekte van Hirschsprung is vastgesteld. In deze folder vindt u informatie over de ziekte van Hirschprung. Deze kunt u thuis nog eens rustig nalezen. Mocht u na het lezen van deze folder nog vragen hebben, stel deze dan gerust aan de arts / verpleegkundig specialist. Wat is de ziekte van Hirschsprung? Tijdens de ontwikkeling van het kind in de vijfde tot tiende zwangerschapsweek groeien zenuwcellen vanuit de hersenen geleidelijk via de slokdarm, maag, dunne darm en dikke darm naar beneden. Soms bereiken deze zenuwcellen het allerlaatste stukje van de darm niet. Dit deel van de darm bevat dan geen zenuwcellen. In het gedeelte van de darm waarin de zenuwcellen ontbreken kunnen de darmspieren zich niet ontspannen en veroorzaken als het ware een krampachtige afsluiting. Over de oorzaak is weinig bekend. In enkele gevallen is sprake van erfelijkheid. Vooral als er een kind is met een zeer lang stuk darm dat geen zenuwcellen bevat bestaat er meer kans dat een broertje of zusje ook de ziekte van Hirschsprung heeft. De ziekte komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Wat zijn de verschijnselen? De krampachtige afsluiting zorgt ervoor dat uw kind géén, te weinig of te laat ontlasting produceert. Vrijwel alle kinderen met de ziekte van Hirschprung lozen geen meconium (de eerste ontlasting) binnen 24 uur na de geboorte. Boven de afsluiting hoopt de ontlasting zich op. De darmen boven de afsluiting gaan uitzetten, de buik wordt bol en het kind kan gaan braken. Welke onderzoeken kunnen plaatsvinden? Er zijn een aantal onderzoeken nodig om de ziekte van Hirschsprung vast te stellen. Het belangrijkste onderzoek is de slijmvliesbiopsie. Bij de slijmvliesbiopsie wordt een klein stukje slijmvlies weggezogen uit de endeldarm en onder de microscoop 1

3 bekeken. Deze biopsie is oppervlakkig en niet pijnlijk. In zeldzame gevallen is het nodig om een diepere biopsie te nemen, dat gebeurt op de operatiekamer onder anesthesie (narcose). Een röntgenfoto van de dikke darm kan belangrijke aanwijzingen geven over het bestaan van de ziekte van Hirschsprung en over de lengte van het aangedane darmdeel. Op een röntgenfoto zijn de luchtophoping en de uitgezette darmlissen te zien. Vaak wordt contrastvloeistof in de dikke darm gespoten om de darm op een röntgenfoto zichtbaar te maken. Dit gaat via de anus. Het nauwe en wijde deel zijn dan meestal goed te onderscheiden. De behandeling Het behandelplan is afhankelijk van de lengte van het stuk darm dat geen ganglioncellen bevat. Bij een kort stukje darm van twee tot vijf centimeter dat geen ganglioncellen bestaat de behandeling uit het verwijderen van de ontlasting uit de darm. Dit gebeurt door een slang via de anus in te brengen tot voorbij het deel dat geen zenuwcellen bevat, dus tot in het wijde deel. Zo kan de ontlasting naar buiten komen en de darm worden schoongespoeld. Soms is het ook nodig om de anus op te trekken. Dit gebeurt onder narcose. Zo nodig wordt dit herhaald. Vaak zijn laxantia, klysma s en/of een dieet nodig. Bij de klassieke vorm, waarbij een stuk van acht tot twintig centimeter geen ganglioncellen bevat, worden dagelijks darmspoelingen gedaan tot de definitieve behandeling plaatsvindt Dit is een operatie op latere leeftijd, meestal als het kind tussen zes weken en drie maanden oud is. Bij deze operatie wordt het darmgedeelte dat geen zenuwcellen bevat verwijderd. Dit gebeurt via de anus. In sommige gevallen wordt door een kijkoperatie via de navel een biopsie genomen om vast te stellen in welk deel van de darm de zenuwcellen aanwezig zijn. Het gedeelte zonder ganglioncellen wordt via de anus verwijderd. Deze operatie noemt men TEPT: Transanaal one stage Endorectal Pull Through. Bij de uitgebreidere vorm van de ziekte, waarbij tot zelfs in de volledige dunne darm geen ganglioncellen aanwezig zijn, zal een uitgebreidere verwijdering (resectie) van de darm moeten plaatsvinden. Zo nodig wordt een stoma aangelegd. Complicaties Wondinfectie Na elke operatie aan de darm kunnen infecties optreden. Daarom krijgt uw kind meestal antibiotica toegediend rondom de ingreep. Wondinfectie is te herkennen als een rode en pijnlijke zwelling van de wond waaruit soms pus moet worden ontlast. Bloeding Tijdens of direct na de ingreep kan een bloeding optreden in het operatiegebied of in de darm. Stenose van de naad De nieuwe verbinding tussen de darmdelen kan vernauwd raken en moet soms worden opgerekt met een metalen staafje (Hegar). Dit is vaak tijdelijk van aard. Incontinentie De zindelijkheidstraining verloopt bij de kinderen met ziekte van Hirschsprung vaak wel wat lastiger. Enterocolitis Een mogelijk ernstige complicatie is het optreden van een infectie van de darm. Kinderen met de ziekte van Hirschsprung zijn hiervoor meer gevoelig. Deze comlicatie kan snel leiden tot een ernstig ziektebeeld met koorts, spugen en stinkende ontlasting. Vooral kinderen met het syndroom van Down zijn hiervoor extra gevoelig. Obstipatie (verstopping) Kinderen met de ziekte van Hirschsprung hebben vaak last van verstopping. Late gevolgen Meer dan de helft van de kinderen met de ziekte van Hirschsprung kan vroeger of later problemen krijgen met de ontlasting. Deze problemen kunnen van voorbijgaande of blijvende aard zijn. Ze kunnen vooral voorkomen in de periode van het zindelijk worden. Bij het zindelijk worden spelen zowel de aandrang tot ontlasting, als ook het kunnen ophouden door middel van de sluitspier een rol. Bij een ge- 2 3

4 wone verkoudheid of een oorontsteking kan dit invloed hebben op het ontlastingspatroon. Als u merkt dat uw kind minder goed eet, hangerig is, buikklachten heeft, en in plaats van normale hoeveelheden ontlasting vegen in de broek heeft dan is het raadzaam - ook al is het jaren goed gegaan- contact op te nemen met de arts of verpleegkundig specialist kinderchirurgie die uw kind voor de ziekte van Hirschsprung heeft behandeld. Ontslag Voordat uw kind naar huis gaat wordt een afspraak gemaakt voor controle op de polikliniek na een tot twee weken. Kinderen met de ziekte van Hirschsprung blijven tot aan de volwassen leeftijd deelnemen aan follow-up polispreekuren. Vragen Wanneer u vragen heeft aarzel dan niet ze te stellen aan de arts, de verpleegkundig specialist kinderchirurgie of de kinderstomaverpleegkundige. Dit kan via de polikliniek Kinderchirurgie. Het telefoonnummer vindt u aan de achterzijde van deze folder. Ook kunt u uw vragen mailen naar: cukzstomazorg@cukz.umcn.nl. Voor ondersteuning en het uitwisselen van ervaring kunt u terecht bij de patiëntenvereniging. Vereniging Ziekte van Hirschsprung Mezenstaat PH Hilversum hirschsprung@zonnet.nl Webpagina: 4

5 Telefoonnummers Medische en verpleegkundige vragen: Polikliniek Kinderchirurgie: (op maandag tot en met vrijdag van uur) Informatie opnameplanning: Planningsbureau Heelkunde: (op maandag tot en met vrijdag van uur Na operatie buiten kantoortijden: Dienstdoende kinderchirurg via de portier: of afdeling het Strand: