6.3 Zwelling hoofd/hals

Transcriptie

1 19-Chirurgie :30 Pagina Zwelling hoofd/hals J.F. Hamming Een 49-jarige vrouw wordt via de huisarts naar uw spreekuur verwezen met een spontaan ontstane zwelling in de hals. De zwelling bestaat sinds twee maanden en groeit langzaam. De patiënte heeft niet eerder de huisarts bezocht, omdat zij het ontstaan van de zwelling aanvankelijk toeschreef aan een doorgemaakte episode van keelontsteking. Wat zou u nog meer willen weten? Specifieke anamnese De zwelling in de hals is niet pijnlijk en geeft geen fysieke hinder. Overigens voelt de patiënte zich goed. Na de griepperiode heeft zij geen koorts meer gehad en zij transpireert niet overmatig of onverwacht. Zij ervaart geen problemen met slikken en de stem is onveranderd. Zij hoest regelmatig wat, maar dat doet zij al jaren; ze rookt een pakje sigaretten per dag. De patiënte geeft bij navraag aan dat zij een sociale drinker is. Zij heeft geen huisdieren en komt niet regelmatig in contact met andere dieren. Welk specifiek lichamelijk onderzoek zou u als eerste willen verrichten? Specifiek lichamelijk onderzoek Vóór de m. sternocleidomastoideus wordt aan de linkerzijde, twee vingers onder de onderkaakrand een vast-elastische zwelling gevoeld met een maximale afmeting van ongeveer 2 cm. De zwelling ligt los van de huid en lijkt goed beweeglijk ten opzichte van de onderlaag. Bij palpatie is de zwelling niet pijnlijk en ze beweegt niet mee met slikken. Verder vindt u bij palpatie geen abnormale zwellingen en de schildklier lijkt normaal van grootte (figuur 6.3.1). U inspecteert de huid van het hoofd-halsgebied en vindt geen afwijkingen. Bij inspectie van de mond-keelholte met behulp van een spatel constateert u dat het gebit in matige toestand verkeert, maar u vindt geen slijmvliesafwijkingen. Bij het algemeen lichamelijk onderzoek treft u geen lymfeklierzwelling op andere plaatsen aan. A B Figuur A en B Onderzoek van de hals. Links en rechts vergelijkend wordt de hals met beide handen afgetast.

2 19-Chirurgie :30 Pagina ZWELLING HOOFD/HALS Probleemlijst Groeiende mobiele zwelling in de hals vóór de m. sternocleidomastoideus, die sinds enige weken bestaat. Wat is uw differentiële diagnose? Differentiële diagnose Zwelling hoofd/hals Differentiële diagnose lymfekliermetastase lymforeticulaire maligniteit (bij)schildklierzwelling infectieuze lymfadenitis speekselklierzwelling neurogene tumoren congenitale halszwelling laryngokèle/farynxdivertikel Beschouwing differentiële diagnose De belangrijkste vraag bij een zwelling in de hals, die in de meeste gevallen berust op een lymfekliervergroting, is of er sprake is van een maligniteit. Meestal is een lymfeklierzwelling in de hals echter niet maligne. Het is moeilijk de patiënten te selecteren die in aanmerking moeten komen voor verdere diagnostiek. Met behulp van de anamnese en het lichamelijk onderzoek kunt u risicofactoren voor een maligne lymfeklierzwelling in de hals identificeren. Zowel anamnestisch als bij lichamelijk onderzoek moet een maligne lymfekliervergroting boven aan de differentiële diagnose worden geplaatst. Met betrekking tot de anamnese is het belangrijk te vermelden dat lymfekliermetastasen langzaam ontstaan en dat ze vaak niet pijnlijk zijn, in tegenstelling tot bijvoorbeeld infectieuze lymfeklierzwellingen. Klachten over de mond en keelholte kunnen aanwijzingen geven voor de diagnose. Metastasen voelen vaak vast aan bij palpatie, terwijl maligne lymfomen ook meer elastisch kun- nen zijn. De grootte is niet van belang, maar laag gelegen klieren zijn meer verdacht voor maligniteit dan hoger in de hals gelegen lymfeklierzwellingen. Aangezien lymfeklierzwellingen vaak ventraal en mediaal van de m. sternocleidomastoideus gelokaliseerd zijn, is het van belang ervoor te zorgen dat deze spier tijdens het lichamelijk onderzoek ontspannen is. Dit kunt u bereiken door het hoofd iets naar voren te laten buigen en dan de hals te palperen terwijl u achter de zittende patiënt staat. Submandibulaire zwellingen kunt u het beste bimanueel beoordelen, met een wijsvinger in de mond. De waarschijnlijkheid van een maligne lymfeklierzwelling kan toenemen op basis van epidemiologische gegevens, de anamnese en het lichamelijk onderzoek. Een lymforeticulaire maligniteit kan gepaard gaan met vermoeidheid, gewichtsverlies en nachtelijk transpireren. Deze symptomen zijn echter lang niet altijd aanwezig. De leeftijd is een belangrijke factor. Alhoewel lymfomen ook op de kinderleeftijd voorkomen, is de kans op een lymfekliermetastase in de hals van een plaveiselcelcarcinoom vóór het veertigste levensjaar klein. Anderzijds komen lymfekliermetastasen juist weer wel frequent voor bij jongere patiënten met een schildkliercarcinoom (in het bijzonder van het papillaire type). Veel roken en het gebruik van alcohol zijn risicofactoren voor het ontwikkelen van een plaveiselcelcarcinoom in mond en keelholte. Een dergelijk carcinoom komt het meest frequent voor in de nasofarynx, orofarynx, mondholte, supraglottische larynx, fossa piriformis en het bovenste deel van de oesophagus. Een lymfekliermetastase in de hals is vaak een eerste manifestatie van het carcinoom. Ook bij eerder doorgemaakte bestraling van de hals is het risico van een plaveiselcelcarcinoom vergroot. Bij patiënten uit Zuidoost-Azië moet u rekening houden met het feit dat het nasofarynxcarcinoom daar een veelvoorkomende tumor is. Soms kunnen tumoren buiten het hoofd-halsgebied leiden tot lymfekliermetastasen in de hals. Meestal zijn ze afkomstig van carcinomen uitgaande van de bronchus, maag en mamma. Deze lymfekliermetastasen zijn doorgaans in het on-

3 19-Chirurgie :30 Pagina ZWELLING HOOFD/HALS 143 derste een derde deel van de hals of supraclaviculair gelegen. Lymfeklierzwellingen van infectieuze oorsprong zijn meestal pijnlijk en komen voor bij jonge patiënten, alhoewel dit niet het geval hoeft te zijn bij tuberculose. Vaak is er tevens sprake van vermoeidheid en koorts. Toxoplasmose, kattenkrabziekte en brucellosen kunnen worden overgebracht door huisdieren en vee. De meeste infectieuze lymfeklierzwellingen kunnen worden geidentificeerd door middel van specifiek laboratoriumonderzoek of door reactieve huidtests in geval van tuberculose of sarcoïdose. Speekselklierzwellingen zijn vaak te herkennen aan de anatomische lokalisatie, maar in de submandibulaire regio kan de differentiële diagnose met lymfeklierzwellingen moeilijk zijn. Schildklierzwellingen zijn meestal te herkennen doordat ze meebewegen met slikken. Congenitale en ontwikkelingsafwijkingen in de hals, zoals een laterale halscyste, hebben dikwijls zeer specifieke kenmerken of zijn al aanwezig vanaf de geboorte. Tumoren van neurogene origine zijn zeldzaam. Ze groeien traag en bestaan vaak lang voordat therapie wordt overwogen. De presentatie van een glomus-caroticum-tumor in de carotisbifurcatie, en dus hoog voor de m. sternocleidomastoideus, kan zeer veel lijken op die van een lymfeklierzwelling. Met behulp van beeldvormend onderzoek kunt u de diagnose stellen. Andere neurogene tumoren kunnen worden gerelateerd aan de zenuwbanen. Lymfekliermetastase Symptomen Lymfekliermetastase Lichamelijk onderzoek geen drukpijn zeer vaste consistentie fixatie aan omringende weefsels Lymfadenitis Lichamelijk onderzoek drukpijn vast-elastische consistentie Welke aanvullende diagnostiek acht u in dit geval aangewezen? Aanvullende diagnostiek Aangezien de lymfeklierzwelling goed palpabel is, wordt op de polikliniek direct een cytologische punctie uitgevoerd door middel van de aspiratietechniek. Het punctaat lijkt betrouwbaar en bij beoordeling door de patholoog-anatoom zijn aanwijzingen voor een plaveiselcelcarcinoom zichtbaar. U consulteert de keel-, neus- en oorarts, die inspectie van de mond- en keelholte en endoscopisch onderzoek van deze holten uitvoert. Hij vindt een kleine laesie aan de onderrand van de tong links, waarvan hij een biopt neemt (figuur 6.3.2). De uitslag van het histologisch onderzoek luidt plaveiselcelcarcinoom. Aanvullend onderzoek in de vorm van een thoraxfoto toont geen niet-pijnlijk toename grootte en/of aantal Lymfadenitis Symptomen pijnlijk verdwijnt binnen drie weken koorts Figuur Gevorderd stadium van een tongcarcinoom; exofytische groeiwijze.

4 19-Chirurgie :30 Pagina ZWELLING HOOFD/HALS metastasen in de long aan en op het echogram van de hals ziet u geen andere lymfekliervergrotingen. Lymfekliermetastase hals Aanvullende diagnostiek cytologische punctie endoscopie mond-keelholte X-thorax echografie hals Beschouwing aanvullende diagnostiek Gezien de anamnese en het lichamelijk onderzoek moest u bij deze patiënt al terdege rekening houden met een maligniteit. Bij twijfel en differentieel-diagnostisch kan door middel van laboratoriumonderzoek of een huidtest een infectieuze oorzaak van de lymfekliervergroting worden aangetoond. Radiologische diagnostiek heeft in eerste instantie slechts een beperkte rol bij een verdachte lymfekliervergroting. Een thoraxfoto kan van belang zijn bij de vraag of er longmetastasen zijn. Angiografie laat bij een glomus-caroticumtumor, een paraganglioom, een typerend beeld zien. Tegenwoordig kunt u deze afwijkingen en hun relatie met vasculaire structuren goed beoordelen met de kleurenduplex en is angiografie slechts zelden geïndiceerd. Bij verdenking op een glomus-caroticum-tumor is de kleurenduplex het eerste aanvullende diagnosticum van keuze, en niet een cytologische punctie, gezien de kans op een bloeding. Wanneer u een punctie van een vergrote lymfeklier in de hals overweegt en u twijfelt over de klinische diagnose lymfekliervergroting of paraganglioom (in de hals glomuscaroticum- of vagale tumor), is echografie eventueel aangevuld met een kleurenduplex voor de punctie geïndiceerd. Echografie, computertomografie (CT) en magnetic resonance imaging (MRI) kunnen een goede indruk geven van de grootte en uitgebreidheid van de halskliermetastasen, maar zijn niet geschikt om het onderscheid tussen benigne en maligne te maken. Het lijkt aantrekkelijk via een chirurgische biopsie vlot een histologische diagnose te verkrijgen, maar dit is om verscheidene redenen gecontraïndiceerd. Een incisie- of excisiebiopsie zonder voorafgaande aanvullende diagnostiek kan bijvoorbeeld voor patiënten met een plaveiselcelcarcinoom ernstige gevolgen hebben voor de kans op genezing. Niet zelden ontstaan stoornissen in de wondgenezing met necrose. Bij een biopsie worden anatomische grenzen, die gerespecteerd moeten worden bij de resectie van de primaire tumor gecombineerd met een halsklierdissectie, verstoord. Door het litteken van de biopsie wordt de definitieve chirurgische therapie lastig, zelfs als zich geen stoornissen in de wondgenezing hebben voorgedaan. De operatie moet worden uitgebreid om het litteken, dat vaak niet in het verloop van de incisie voor een halsklierdissectie ligt, mee te nemen in het resectiepreparaat. Het litteken van de biopsie moet worden geëxcideerd om tumorrecidief in de wondranden te voorkomen. Bovendien is een lymfeklierbiopsie ook als excisiebiopsie vrijwel nooit radicaal en is het risico van plaatselijke versleping van tumorcellen groot. Daarnaast moet vermeld worden dat een incisiebiopsie van een niet verwachte glomus-caroticum-tumor een ernstige bloeding kan veroorzaken. Bij de meeste patiënten met een zwelling in de hals kunt u de diagnose echter stellen voordat wordt overgegaan tot operatie. Het belang van het stellen van de diagnose kan niet genoeg benadrukt worden. Een lymfekliermetastase van een plaveiselcelcarcinoom kunt u meestal opsporen door middel van een cytologische punctie. Daarbij wordt de aspiratietechniek toegepast waarbij gebruikgemaakt wordt van een dunne 23 gauge naald (maximale diameter 0,5 mm). Dit is een relatief eenvoudige procedure die zonder lokale anesthesie kan worden uitgevoerd. Tevens zijn meerdere puncties uit eenzelfde afwijking mogelijk. De kans op entmetastasen is verwaarloosbaar en de verwerking door de patholooganatoom kan snel en met beperkte kosten gebeuren. De uitslag is veelal binnen anderhalf uur bekend. De diagnosestelling wordt beperkt doordat van een dunnenaaldbiopt alleen een cytologische beoordeling mogelijk is en de samenhang tussen

5 19-Chirurgie :30 Pagina ZWELLING HOOFD/HALS 145 cellen op weefselniveau ontbreekt. Ingroei in vaten of kapsel kan niet worden vastgesteld. Wel kan door immunohistochemische kleuringen nadere determinatie plaatsvinden. Als de uitslag onzeker is of als u geen goed materiaal heeft verkregen, moet u de punctie herhalen. Na desinfectie wordt de punctie uitgevoerd door met de niet-dominante hand de huid over de zwelling strak te trekken en met twee vingers de afwijking te fixeren. De naald wordt gekoppeld aan een spuit van 10 of 20 cc, al dan niet met een speciale handgreep. Nadat u de naald heeft ingebracht, zuigt u de spuit vacuüm. Terwijl u het vacuüm instandhoudt, kunt u met korte op- en neergaande bewegingen celmateriaal uit de afwijking aspireren. Voordat u de naald terugtrekt, heft u het vacuüm langzaam op. Als er bloed in de spuit verschijnt, is een goede beoordeling van het aspiraat meestal niet meer mogelijk en moet u de punctie herhalen. De cellen, die zich in de naald bevinden, brengt u over op een objectglaasje. Dat gebeurt door de spuit van de naald te ontkoppelen, de spuit met lucht te vullen en de naald wederom aan te sluiten op de spuit, waarna u het in de naald aanwezige materiaal op het glaasje spuit. Vervolgens strijkt u het aspiraat met een tweede glaasje uit en droogt het aan de lucht. De preparaten stuurt u naar het PA-lab. Bij dieper gelegen en moeilijk te palperen lymfekliervergrotingen is echografie een geschikte techniek om een cytologische punctie met grotere doeltreffendheid uit te voeren. Een plaveiselcelcarcinoom is goed herkenbaar met behulp van cytologisch onderzoek. Een aanduiding van een lymforeticulaire maligniteit is meestal vast te stellen op basis van cytologie, maar voor een nadere bepaling van type en subtypen, die van groot belang is voor de behandeling, is histologie noodzakelijk. In die gevallen is een incisie- of excisiebiopsie aangewezen. Voor die tijd moet echter een zorgvuldig endoscopisch onderzoek van de bovenste voedsel- en luchtwegen worden uitgevoerd. Hiervoor is een onderzoek door de KNO-arts noodzakelijk en soms moet dit onderzoek zelfs onder narcose worden verricht. Bij twijfel worden verscheidene biopten genomen. Aan de hand van de gevonden afwijking wordt in een multidisciplinaire hoofd-halsbespreking een therapeutisch plan opgesteld. Bij een lymforeticulaire maligniteit zal de patiënt na histologisch onderzoek voor behandeling worden doorverwezen naar een hematoloog of internist-oncoloog. Een schildkliercarcinoom zal, ook bij lymfogene metastasering, in eerste instantie chirurgisch worden behandeld. Bij de cytologische diagnose adenocarcinoom is het van belang de primaire tumor op te sporen. In zo n geval moet u in eerste instantie denken aan een carcinoom in mamma, maag, prostaat, ovarium of endometrium. Welke behandeling stelt u voor? Behandeling Na overleg in de hoofd-halsbespreking wordt de patiënte gepland voor operatie. Er wordt een gemodificeerde radicale halsklierdissectie uitgevoerd en een lokale, in opzet radicale resectie van de primaire tumor aan de linkerzijde van de tongbasis. Bij PA-onderzoek blijkt dat de tumor radicaal is verwijderd en in het halsklierdissectiepreparaat worden behalve de reeds gediagnosticeerde halskliermetastase geen andere metastasen aangetroffen. Postoperatief wordt de patiënte op de hals bestraald. Plaveiselcelcarcinoom tong Behandeling gemodificeerde radicale halsklierdissectie resectie van de primaire tumor bestraling Beschouwing behandeling Afhankelijk van de lokalisatie en de uitgebreidheid van het plaveiselcelcarcinoom zal gekozen worden voor primaire chirurgische therapie of radiotherapie. Voorafgaand aan de definitieve operatie is soms onderzoek onder narcose noodzakelijk. De kans op curatie is met primaire chirurgische therapie het grootst. Bij plaveiselcelcarcinomen in het hoofd-halsgebied is de uitge-

6 19-Chirurgie :30 Pagina ZWELLING HOOFD/HALS breidheid van de halsklierdissectie afhankelijk van het wel of niet aanwezig zijn van lymfekliermetastasen en van de lokalisatie van de primaire tumor. Dit heeft te maken met het lymfogene metastaseringspatroon van de tumor. De lymfeklierstations in de hals zijn ingedeeld in zes regio s. Deze indeling is internationaal gestandaardiseerd en maakt het mogelijk op indicatie selectieve halsklierdissecties te verrichten, afhankelijk van de lokalisatie en uitgebreidheid van het proces (zie figuur 6.2.2). Dit heeft aanzienlijke voordelen met betrekking tot morbiditeit en cosmetiek in vergelijking met vroeger toen altijd werd gekozen voor een radicale halsklierdissectie. De prognose van in opzet curatief behandelde carcinomen in het hoofd-halsgebied is gunstig en na vijf jaar is het overlevingspercentage meer dan 50. Kernpunten Een langer bestaande lymfekliervergroting in de hals vereist nadere diagnostiek. Een cytologische punctie, eventueel onder geleide van echografie, is van groot belang bij de diagnostiek. Een chirurgische biopsie vroeg in het diagnostische traject dient te worden vermeden. Radiologische diagnostiek heeft slechts beperkte waarde. Patiënten met een maligniteit in het hoofdhalsgebied moeten multidisciplinair besproken en behandeld worden. Literatuur Clarck OH, Duh QY. Textbook of endocrine surgery. Philadelphia: WB Saunders; Loré JM. An atlas of head and neck surgery. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders; Shah JP. Head and neck surgery. 2nd ed. St. Louis: Mosby-Wolfe; 1996.