Inleiding PAZ- neuropsychologisch onderzoek dementie

Transcriptie

1

2 2 Hoofdstuk 1 Inleiding PAZ- neuropsychologisch onderzoek dementie Het PAZ- bestuur heeft de commissie kwaliteit de vraag gesteld om een werkgroep samen te stellen van PAZ-collegae om een protocol te schrijven met betrekking op het psychodiagnostisch onderzoek bij dementie. Dit protocol is ontwikkeld door een werkgroep van een zevental PAZ-collegae die werkzaam zijn in algemene ziekenhuizen en een zekere deskundigheid hebben ontwikkeld op het gebied van dementieonderzoek. Wat is een protocol? Een protocol omvat een aantal richtlijnen en aandachtspunten die de klinisch psycholoog kan gebruiken bij de beantwoording van vraagstellingen met betrekking tot een bepaald probleem. Een protocol omschrijft wat in de beroepsgroep gebruikelijk is en aansluit bij de actuele wetenschappelijke stand van zaken. Dit protocol is geschreven door PAZ-collegae en bedoeld om gebruikt te worden door klinisch psychologen werkzaam in een algemeen ziekenhuis. Dit protocol heeft niet de pretentie van een postdoctorale cursus bij dementieonderzoek. De werkgroep bestond uit : Drs. R.V. Groenewold, Stichting Ziekenhuis Lievensberg, Bergen op Zoom (r.groenewold@home.nl) Mw. Drs. M.S.E. van Hout, Medisch Spectrum Twente Enschede ( M.S.E.vanhout@edith.nl ) Dr. E.M.M. Oostdam, St. Ziekenhuizen Noord Limburg St. Elisabeth Ziekenhuizen Venray (boostdam@sznl.nl) Drs. P.M. Oudejans, Eemlandziekenhuis Amersfoort (P.Oudejans@zkh-eemland.nl) Drs. J. van der Pijl, Kennemer Gasthuis Haarlem (vdpijl@kg.nl) Drs. H.P. Postma, Medisch Centrum Leeuwarden Leeuwarden (h.p.postma@hccnet.nl Drs. E. Vissers, Slotervaartziekenhuis Amsterdam (psevi@slz.nl) Status van een protocol Een protocol omvat een aantal richtlijnen en aandachtspunten die vanuit de PAZ-commissie kwaliteit worden gegeven en aan de ledenvergadering zijn voorgelegd. De klinisch psycholoog kan er in voorkomende gevallen gebruik van maken of van het protocol afwijken wanneer hij of zij daartoe argumenten heeft. Echter, een protocol ontslaat de klinisch psycholoog niet van zijn eigen professionele verantwoordelijkheid om kritisch en vanuit zijn eigen specifieke deskundigheid de vraagstelling te beantwoorden. Hij of zij blijft de eindverantwoordelijkheid dragen voor zijn onderzoeksbeleid, en de evaluatie van de gegevens (zie NIP-standaard testgebruik) Wat omvat dit protocol? In dit protocol komen de volgende aspecten aan de orde. Na enkele inleidende opmerkingen zullen conceptuele uitgangspunten, anamnese, heteroanamnese en observatielijsten worden besproken. Daarna wordt ingegaan op de differentiatie tussen de verschillende vormen van dementie en de verschillende gedragsdomeinen die voor dit onderscheid van belang zijn. 2

3 3 Vervolgens enige opmerkingen m.b.t. de differentiaaldiagnostiek tussen delier, depressie en dementie. Er wordt een overzicht gegeven van de belangrijkste domeinen die in het onderzoek betrokken dienen te worden. Er worden enkele suggesties voor te gebruiken testbatterijen en normgegevens gedaan. Aandacht zal worden besteed aan enkele valkuilen die men in de praktijk tegen kan komen. Definities en uitgangspunten Dit protocol kiest als uitgangspunt de definitie zoals is gegeven in de Herziening Consensus Diagnostiek bij het Dementiesyndroom, door het CBO/MWR in 1997 Naar de mening van de commissie zijn een vijftal stellingen hieruit van belang voor het onderzoeksprotocol. STELLING 1: Dementie is een verworven klinisch syndroom, waarbij meervoudige cognitieve functiestoornissen centraal staan. Het begrip syndroom verwijst naar een groep tezamen optredende stoornissen zonder dat er een uitspraak wordt gedaan over de aard van het verband tussen symptomen of de specifieke oorzaak ervan. Een dementieonderzoek omvat een zorgvuldige breed opgezette gegevensverzameling waarvan het neuropsychologisch onderzoek deel uit maakt. De commissie stelt voor om verwarring te voorkomen te spreken over een neuropsychologisch onderzoek in het kader van een dementieonderzoek. STELLING 2: De diagnose Dementiesyndroom wordt gesteld op grond van klinisch onderzoek naar verworven meervoudige cognitieve stoornissen die interfereren met de persoonlijke activiteiten in het dagelijks leven. Bij meervoudige cognitieve stoornissen staan minimaal twee van de volgende stoornissen centraal: stoornissen in het geheugen afasie, apraxie agnosie stoornissen in de uitvoerende functies: plannen maken en doelgericht handelen vertraging van handelen en denken Er kunnen wisselende combinaties van de beschreven symptomen voorkomen afhankelijk van de aangedane hersengebieden. De stoornissen moeten een duidelijke beperking veroorzaken in het sociaal en beroepsmatig functioneren. Bovendien mogen ze niet uitsluitend voorkomen tijdens een delirium. De stoornissen dienen niet aangeboren te zijn, maar pas manifest te worden nadat de cognitieve functies zich hebben ontwikkeld. Naast de cognitieve stoornissen kunnen ook andere stoornissen manifest worden: stemmingstoornissen, prikkelbaarheid, euforie gedragsstoornissen, karikaturalisering, decorumverlies, ontremming of apathie gestoorde realiteitstoetsing, hallucinaties en wanen motorische stoornissen. STELLING 3: Er bestaan verschillende prototypen van het Dementiesyndroom. STELLING 8: Bij personen die klachten hebben die mogelijk passen bij een Dementiesyndroom en bij wie onduidelijkheid bestaat over het klinische beeld, kan neuropsychologisch onderzoek een bijdrage leveren aan de diagnostiek. Wanneer uit de anamnese of heteroanamnese blijkt dat er in het dagelijks functioneren beperkingen of problemen zijn met betrekking op het cognitief functioneren kan neuropsychologisch onderzoek tot de gewenste duidelijkheid leiden. Ook kan neuropsychologisch onderzoek een bijdrage leveren aan de functionele diagnostiek van de stoornissen. Uiteindelijk dient diagnostiek gericht te zijn op het geven van adviezen over zorgvoorziening, zorgplan en activiteitenplan. STELLING 14: Voor het vaststellen van de aard en de ernst van stoornissen van een Dementiesyndroom kan neuropsychologisch onderzoek nuttig zijn. 3

4 4 Wat betreft de noodzaak van een neuropsychologisch onderzoek is de commissie van oordeel dat dit met name in de vroegere stadia van grote waarde is om de aard en ernst van een Dementiesyndroom te kunnen vaststellen; in vergevorderde stadia van dementie is het minder noodzakelijk. De commissie is unaniem van mening dat het CBO zich wat de wijze van formulering betreft in de stellingen 8 en 14 te zwak uitdrukt. De uitdrukking dat neuropsychologisch onderzoek van nut kan zijn, vindt de commissie te vrijblijvend omdat vaststelling van de aard en ernst van de cognitieve stoornissen een specifiek onderdeel is van het vakgebied van de neuropsycholoog of klinisch psycholoog De commissie is voorts van mening dat in een eventueel vervolg op dit protocol aandacht besteed zou moeten worden aan het gebruik van specifieke meetinstrumenten bij praktische vraagstellingen. Bijvoorbeeld welke procedure dient gevolgd te worden bij plaatsingsadviezen, vragen over leerbaarheid of aard en omvang van de zorg, omgangsadviezen etc. 4

5 5 Hoofdstuk 2 Anamnese dementie-onderzoek: In een anamnese bij een dementie onderzoek dienen de volgende zaken aan de orde te komen. Op de eerste plaats krijgt de patiënt uitleg over het doel en inhoud van het onderzoek. Het spreekt voor zich dat de positie van een patiënt met geheugenklachten uitermate kwetsbaar is. De hoeveelheid en kwaliteit van de anamnesegegevens wordt voor een groot deel bepaald door een niet-confronterende houding van de onderzoeker. Heeft de patiënt zelf klachten, bv. over het geheugen en zo ja, kan hij/zij daar zelf voorbeelden van geven? Zijn er andere somatische en/of psychische klachten die de patiënt uit zichzelf rapporteert? Gegevens van de patiënts achtergrond, zoals de sociale geschiedenis (opleiding, werk, burgerlijke staat, woonsituatie, kinderen etc.), medische voorgeschiedenis en huidige status (medicijngebruik, welke specialisten zijn betrokken) kunnen vooraf in de medische status bestudeerd worden. Een andere mogelijkheid is om deze gegevens te verkrijgen uit de heteroanamnese. Hierdoor kan het dubbel vragen naar feitelijkheden worden voorkomen en tegelijkertijd het eigen verhaal van de patiënt worden getoetst. Het dient een vast en essentieel onderdeel van een dementieonderzoek te zijn om eerst de patiënt zoveel mogelijk antwoord te laten geven op de vragen en daarna pas de partner of een kind het verhaal te laten aanvullen of corrigeren. Hiermee verkrijg je een beter beeld van een mogelijke discrepantie tussen de beide verhalen; dit geeft een beeld van het ziekte-inzicht. Probeer wel tijdens de anamnese de partner in de gaten te houden om (non-verbale) reacties van bevestiging danwel ontkenning. Is er sprake van aggravatie, verbloeming of confabulatie? Wat zegt de patiënt over zijn/haar zelfstandigheid in de ADL en wat vindt de partner dat er aan hulp geboden moet worden gedurende de laatste tijd? Als de patiënt zelf zijn/haar klachten verteld heeft, volgen meer gerichte vragen van de onderzoeker op het gebied van de verschillende (cognitieve) domeinen: - Zintuiglijke functies - Geheugen en oriëntatie - Spreken en begrijpen - Lezen, schrijven, rekenen - Concentratie, mentaal tempo - Bewegen, motoriek, evenwicht. Handigheid - Stemming - Alcohol / Drugs - Uitvoerende functies Wat betreft het geheugen zijn de volgende vragen van belang: Vormt het een klacht voor de patiënt? Is er sprake van lijdensdruk? Hoelang bestaan de klachten? Verloop: Geleidelijk of stapsgewijs? Acuut begin/ Aanleiding Neemt het toe of af? Voorbeelden van geheugenproblemen kunnen liggen in het onthouden van namen en afspraken, kwijtraken van de (plaats van) spullen, recente verhalen van anderen, de weg kwijtraken, boodschappenlijstje nodig hebben, volgen en vasthouden van tv series en telefoonnummers. In het dementieonderzoek is het van cruciaal belang om een idee te krijgen over het episodisch geheugen van de patiënt. Belangrijker dan informatie over feiten (en volgorde!) uit het verre verleden is dan wel het vragen naar feiten uit het recente verleden. Dit kan middels vragen als "Wat heeft u gisteren gegeten, wat heeft u het afgelopen weekend gedaan, wat is de naam van de medisch specialist die u verwezen heeft, hoelang bent u hier al opgenomen en waarvoor, wat is uw kamernummer etc. Wat betreft de concentratie zijn de volgende vragen van belang: Langzamer geworden in denken en handelen? Meer moeite met meerdere zaken tegelijkertijd? Sneller moe? Meer slaapbehoefte? Sneller afgeleid? Hoe gaat het in het verkeer? Bij het navragen naar de stemming van de patiënt dient ook een indruk verkregen te worden van stemmingsbeïnvloedende factoren als bv. het alcoholgebruik (of in het verleden), de eetlust en de 5

6 6 slaapgewoonten en slaapmedicatie. Heeft de patiënt eerder depressies doorgemaakt? Is er sprake van nachtelijke onrust, omkering van het dag/nachtritme, bewustzijnsschommelingen overdag? Er kan tevens sprake zijn van persoonlijkheidsveranderingen in de vorm van toegenomen prikkelbaarheid, initiatiefloosheid, apathie, depressie, labiliteit, onverschilligheid, betrokkenheid, terugtrekgedrag of juist ontremd gedrag. Zijn er veranderingen in het sociaal functioneren zoals het zich terugtrekken uit clubs, minder uitgaan uit schaamtegevoelens of juist meer conflicten met anderen? Observaties: Tijdens de anamnese kan op kwalitatief niveau een indruk gekregen worden van de taalproduktie (woordvindstoornissen, lege spraak, herhalingen) en taalbegrip (vertraagde informatieverwerking, incoherentie, vasthouden van de draad). Ook kunnen de mentale belastbaarheid en het mentale tempo ingeschat worden en de testbatterij daarop afgestemd worden. Andere kwalitatieve observaties betreffen evt. neurologische symptomen zoals dysarthrie, kwijlen, paresen aan de extremiteiten, dwanghuilen, dwanglachen, tremoren, gelaatsexpressie, rigiditeit of schuifelgang. Voldoende zintuiglijke functies zijn een voorwaarde voor het kunnen uitvoeren van een volledig neuropsychologisch testonderzoek. In het ideale geval krijgt de psycholoog de gelegenheid om een heteroanamnese af te nemen bij de partner of een kind van de patiënt, wanneer de patiënt(e) door een psychologisch assistente in een testsituatie gelijktijdig wordt onderzocht. Heteroanamnese dementieonderzoek Inherent aan de specifieke geheugenproblemen bij een mogelijke dementie, dient de heteroanamnese een essentieel onderdeel van de dementie diagnostiek te vormen. Bij voorkeur dient deze apart afgenomen te worden, dit om onrust bij de patiënt te voorkomen. Het komt ook regelmatig voor dat de partner de patiënt ontziet uit respect en de klachten bagatelliseert of anderszins goedpraat. In de heteroanamnese wordt het verhaal van de patiënt aangevuld en gecorrigeerd, met name wat betreft het verloop en de duur van de klachten. Uit het verhaal van de partner kan een indruk verkregen worden of de patiënt zijn klachten verbloemd tandwiel gegraveerd heeft. In de heteroanamnese zijn vragen naar de recente veranderingen n in de thuissituatie van belang: - Is de patiënt hulpbehoevender geworden en zo ja, op welke gebieden? - Zijn er rolveranderingen? (bv. man die is gaan koken, vrouw die administratie heeft overgenomen) - Zijn er meer problemen in de communicatie? (meer misverstanden, wrijvingen, irritaties, moeizamere gespreksvoering) - Is er sprake van een verminderd initiatief en/of zich meer terugtrekken uit sociale situaties? - Verminderde zelfzorg? - Veranderde waarneming? (agnosie, hallucinaties) - Hebben er life events plaatsgevonden (bv. verhuizing, operatie), die een mogelijk begin of aanleiding waren voor de cognitieve achteruitgang? Wat is het idee van de partner over de oorzaak van deze problemen? In de heteroanamnese kan de partner aangeven hoe zij/hij de draaglast en -kracht ervaart. Vooral in een beginstadium van een dementie stuit de partner vaak op onbegrip bij anderen, terwijl hij/zij duidelijk gedragsveranderingen waarneemt. Van belang is hierbij ook om een indruk te verkrijgen van de zorgbehoefte van de patiënt in relatie tot de emotionele en fysieke belasting voor de partner. Er is vaak schroom om over psychiatrische symptomen te praten. Het is daarom belangrijk de volgende zaken expliciet uit te vragen: Nachtelijke onrust Hallucinaties Wanen Paranoïdie 6

7 7 Angsten Agressie Regressief gedrag Samengevat dient de heteroanamnese ter aanvulling op de anamnese. Van cruciaal belang is de detectie van een mogelijke discrepantie tussen het verhaal van de patiënt en dat van zijn partner. Bij beginnend dementerende patiënten kan de klachtenpresentatie door een gebrekkig ziekte inzicht, confabulaties en verbloemingen sterk afwijken van de draaglast zoals die door de partner ervaren wordt. Bij depressieve patiënten met cognitieve klachten wordt juist het omgekeerde beeld gevonden. 7

8 8 Hoofdstuk 3 Differentiatie tussen de verschillende vormen van dementie Een onderscheid kan gemaakt worden tussen corticale dementie, corticaal-subcorticale mengbeelden als b.v. multi-infarct dementie en subcorticale dementie. De meest voorkomende vormen van dementie zijn de ziekte van Alzheimer en de vasculaire beelden. Ook is een combinatie van deze beide beelden mogelijk. Hoewel de discussie over het onderscheid tussen corticale en subcorticale dementie voortduurt, zijn er vooral in het begin stadium verschillen te ontdekken. Het onderstaande schema deelt de verschillende typen dementie in. Corticaal Corticaal-subcorticaal Subcorticaal Ziekte van Alzheimer Multi-infarct dementie (MID) Ziekte van Parkinson Frontaalkwabdementie Dementia paralytica Progressieve supra nucleaire Paralyse Ziekte van Creutzfeldt-Jacob Asymmetrische corticale Degeneratieve syndromen Progressieve multifocale leukencephalopathie Diffuse Lewy lichaampjes ziekte Dementia pugilistica Dementie door toxische en metabole aandoeningen Ziekte van Huntington Normotensieve hydrocephalus Multiple sclerose AIDS-dementie complex Subcorticale arteriosclerotische encefalopathie Het blijft lastig om vanuit onderzoeksgegevens en observaties een scherp onderscheid te maken tussen de verschillende vormen van dementie. Het belang ervan is vooral gelegen in het feit dat verschillen in het klinische beeld, verloop van de aandoening, mate van ernst en snelheid van achteruitgang in functies direct consequenties hebben voor begeleiding en verzorging van de patiënt. Naarmate het degeneratieve proces voortschrijdt, worden deze verschillen minder belangrijk. Voor een verdere beschrijving van de genoemde syndromen zie bijlage 1. 8

9 9 Tabel 1. Kenmerken van aandoeningen met corticale dementie (overgenomen uit: dementie de stand van zaken, M.M.A. Derix e.a.) Ziekte van Alzheimer (ZvA) Frontaalkwabdementie (FDK) Diffuse Lewy Lichaampjes Ziekte (DLLZ) Ziekte van Creutzfeldt- Jakob (ZvCJ) Asymmetrische corticale degeneratieve syndromen (ACDS) * Anamnese Geheugenstoornissen Persoonlijkheidsveranderingen, c q gedragsstoornissen Periodieke verwardheid Geheugenstoornissen, Loopstoornissen Taalstoornissen Familieanamnese Zelden positief Vaker positief Zelden positief Soms positief Negatief Lichamelijk onderzoek vroeg Stadium Lichamelijk onderzoek laat Stadium Geen afwijkingen Geen afwijkingen Loopstoornissen Loopstoornissen Geen afwijkingen Primitieve reflexen, verhoogde Tonus, myoclonieën, rigiditeit Primitieve reflexen Rigiditeit, hypokinesie Ataxie, Myoclonieën Geen afwijkingen Geheugen Gestoord Variabel Laat gestoord Gestoord Normaal Praxis Vaak gestoord Vaak intact Laat gestoord Gestoord Normaal Taal Anomie, begripsstoornis Stereotypie, echolalie Anomie, begripsstoornis Gestoord Anomie, stoornissen in spontane Spraak Sociaal gedrag Vaak intact Gestoord Periodiek gestoord Gestoord Intact Gedrag en affect Gestoord Apathisch onverschillig, soms ontremt Periodiek sterk veranderd Gestoord Intact CT/MRI Hippocampus atrofie Frontale atrofie Niet bekend Diffuse atrofie Verwijding fissura Sylvii links EEG Laat vertraagd Laat vertraagd Vroeg vertraagd Traag achtergrondritme met Periodieke scherpe golfcomplexen Trage golven links temporaal SPECT Temporopariëtale hypoperfusie Frontale hypoperfusie Niet bekend Niet bekend Hypoperfusie links temporaal 9

10 10 Hoofdstuk 4 differentiatie tussen delier, depressie en dementie. Het delier is een veel voorkomend ziektebeeld bij ouderen. Het delier kan zowel op zich zelf staan, als gesuperponeerd zijn op een dementie. Vaak voorkomende oorzaken voor een delier zijn infecties (bv. pneumonie, sepsis, meningitis), vasculaire problematiek (bv. subarachnoïdale bloeding, acute fase CVA), endocriene ziekten (bv. hyper-, hypothyreoïdie, hypoglykemie), metabole dysfuncties (bv. uremie, elektrolytstoornissen), anoxie (bv. pulmonale insufficiëntie, postnarcotische anoxie, decompensatio cordis, hypotensie) en deficiënties (vit B1/B12). Het delier is als volgt te omschrijven: Het delier is een organisch psychosyndroom, met een (sub)acuut begin, een tijdelijke duur en gekenmerkt door een globale stoornis van de cognitieve functies, (soms) een verlaagd bewustzijn, aandachtsstoornissen, toegenomen of verminderde psychomotorische activiteit en een gestoord slaap/waak ritme (naar Lipowski 1990) Het klinisch beeld van het delier vertoont een opmerkelijke mate van variabiliteit. Men spreekt van: - het geagiteerde delier, gekenmerkt door psychomotorische overactiviteit, sterk reagerend op prikkels, ontremming en onrust, vaak ook hallucinaties en wanen. - het stille delier, gekenmerkt door verminderde alertheid, apathie, weinig reactie op prikkels. - en de gemengde variant, waarbij beide beelden alternerend kunnen voorkomen. De differentiaaldiagnose delier en dementie. Een bewustzijnsdaling wordt vaak als karakteristiek symptoom van een delier gezien. In de dagelijkse praktijk is dit echter vaak moeilijk te objectiveren. Het EEG biedt voor de differentiatie tussen delier en dementie weinig uitkomst, omdat beiden vaak gekenmerkt worden door een vertraging van het achtergrondritme. Tegenwoordig staan aandachtsstoornissen in de zin van moeite met het mobiliseren van de aandacht, moeite met het selectief richten of verdelen van de aandacht en moeite om de aandacht bij een taak te houden centraal bij de beschrijving van het delier (Lipowski 1990). Bij de differentiaal diagnose delier versus dementie (Morbus Alzheimer) speelt het begin een belangrijke rol (acuut vs geleidelijk). Een stoornis in het slaap/waakpatroon met levendige dromen/nachtmerries is een vroeg en karakteristiek symptoom van een delier. Het denken wordt vaak onlogisch en de patiënt kan de buitenwereld als bedreigend en vijandig zien met als resultaat het ontstaan van angst. Schreeuwen of huilen zijn uitingen van wanhoop veroorzaakt door angstige belevingen. Deze gaan gepaard met een verhoogde activiteit van het autonome zenuwstelsel (verhoogde bloeddruk, wijde pupillen, hartkloppingen). Soms komen visuele hallucinaties voor. Tijdens een delier kan een patiënt agressief reageren. Zij kunnen psychomotorisch onrustig zijn en door hun ongecontroleerde gedrag bijvoorbeeld uit bed/rolstoel vallen. 10

11 11 Symptomen Delier Dementie begin Duur Desoriëntatie Acuut, vaak s-nachts Geleidelijk dagen tot weken. maar bijna altijd minder Ten minste een maand maar gewoonlijk dan een maand veel langer (> zes maanden) nogal sterk fluctuerend in de loop van de dag Geen sterke fluctuaties over 24 uur Denken langzaam of versneld, droomachtig Slecht abstractievermogen Geheugen Aandacht stoornissen van het korte termijngeheugen steeds ernstig gestoord, met sterke fluctuaties Stoornissen van het korte Termijngeheugen, maar soms van het lange termijngeheugen Kan intact zijn Alertheid verminderd of toegenomen Kan intact zijn Waarnemen steeds gestoord, soms alleen 's nachts: vaak hallucinaties (vooral visueel) Vaak intact. hallucinaties weinig frequent Slaap altijd gestoord slaap/waakritme Meestal normaal voor de leeftijd Beloop typisch fluctuerend. Met momenten van helderheid en 's nachts toename van klachten Klachten onveranderd in de loop Van de dag Ook depressieve patiënten kunnen symptomen hebben die overeenkomen met die van het delier (agitatie, apathie, hallucinaties, wanen, cognitieve problemen, verstoord slaap/waakritme etc). Een belangrijk differentiaal diagnostisch criterium in deze, is de eventuele discrepantie tussen de ernst van de cognitieve en de affectieve stoornissen. Bij beide differentiaal diagnoses is de hetero-anamnese een belangrijke informatiebron. De aanwezigheid van een delier is een exclusiecriterium voor het verrichten van een neuropsychologisch onderzoek! Differentiaaldiagnose Depressie en dementie. Zoals hierboven reeds werd gesteld, kunnen patiënten met een depressie symptomen vertonen die overeenkomen met die van het delier. Evenzo geldt dat er overeenkomende symptomen bestaan tussen depressie en dementie. Te denken valt dan aan: - een verstoorde aandacht, - desoriëntatie, - een verminderd onmiddellijk geheugen en leervermogen, - een verlaagde stemming, - vertraagd cognitief functioneren, - desinteresse en psychomotorische retardatie. 11

12 12 Naast de overeenkomstige symptomatologie, zijn er ook een aantal onderscheidende symptomen. Demente patiënten minder vegetatieve symptomen zoals verlies van eetlust, verstoorde slaap, constipatie Achteruitgang in structuur en inhoud van de spraak Verminderd leervermogen Mogelijk afasie, apraxie of agnosie In vroeg stadium achteruitgang op tekenen en constructietaken Geen verminderde motivatie Voorspelbare desoriëntatie Niet of in mindere mate bewust van cognitieve achteruitgang Langzame, geleidelijke onset Psychiatrische voorgeschiedenis ongebruikelijk Depressieve patiënten meer vegetatieve symptomen spraak blijft intact zijn in staat te leren, zelfs wanneer de onmiddellijke herinnering sterk gestoord is afasie, apraxie en agnosie komen niet voor Tekenen en constructietaken slordig of incompleet als gevolg van apathie, geringe motivatie, maar bij voldoende tijd vaak een volledige respons Aandachtsmotivatie gebrek inconsistente desoriëntatie bewust van gestoord cognitief functioneren, klachten overstijgen vaak de gemeten testresultaten cognitieve klachten ontstaan vaak in enkele weken en zijn veelal geassocieerd met een bepaalde gebeurtenis meer kans op een psychiatrische voorgeschiedenis Het is vaak moeilijk om een onderscheid te maken tussen depressieve dementie patiënten die nog niet de kenmerkenden symptomen van de dementie vertonen en oudere psychiatrisch depressieve patiënten die een patroon van disfunctioneel gedrag vertonen dat op dementie lijkt (Lezac 1983). Verhey en Jolles (1988) beschrijven een aantal mogelijke relaties tussen dementie en depressie, te weten: - depressie en dementie, - depressie als reactie op dementie, - depressie als begin van dementie (vaak geen depressie in de voorgeschiedenis), - depressie met op dementie gelijkende symptomatologie, - depressie gemaskeerd door hersenbeschadiging, - organisch hersenlesies met depressieve symptomatologie. Een neuropsychologisch onderzoek kan bijdragen aan de psychopathologische differentiaal diagnose. 12

13 13 Hoofdstuk 5 Onderzoek met behulp van psychologische tests Zoals gesteld in de inleiding is neuropsychologisch onderzoek nodig voor het vaststellen van de aard en ernst van stoornissen van een dementiesyndroom. Dit protocol wil een aantal suggesties doen voor psychologische tests ten aanzien van de verschillende psychologische functies. Hierbij wordt gebruik gemaakt van het overzicht dat door DERIX et. al. is gemaakt, zonodig aangevuld met andere neuropsychologische tests. De functie van het neuropsychologisch onderzoek is een beschrijving van het individuele patroon van stoornissen en van intacte functies, eventueel een evaluatie van het beloop van het syndroom. Op grond van deze gegevens worden adviezen gegeven omtrent zorgvoorzieningen, zorgplan en activiteitenplan (CBO, 1997). Hoewel aan psychologische tests de eis gesteld moet worden dat er een op de Nederlandse situatie toegespitste normering bestaat, is de interpretatie van testgegevens sterk afhankelijk van onderzoekssituatie en de individuele situatie van de onderzochte persoon. Testgegevens dienen dan ook in de context van andere gegevens bezien worden. De omvang van de onderzoeksbatterij is sterk afhankelijk van de ernst van de stoornissen en de aard van de vraagstelling. In geval van ernstige dementie is het soms de vraag of patiënt überhaupt wel testbaar is en/of zal de testbatterij in bepaalde gevallen niet veel verder komen dan tests zoals de diamethode van Cahn & van Diesfeldt, de CST en /of de ADS6, zo mogelijk aangevuld met heteroanamnese, een summiere anamnese, en waarbij functies als lezen, schrijven en rekenen eventueel via een bedside methodiek aan bod kunnen komen. Of uitgebreider onderzoek mogelijk is zal ook afhangen van een inschatting van de mentale belastbaarheid van de patiënt, alsmede van de omstandigheden waarin het onderzoek plaatsvindt, bv. tijdens een ziekenhuisopname waarin vaak slechts beperkte tijd beschikbaar is; of een opname binnen een verpleeghuissetting waarbij in het algemeen meer tijd voor onderzoek ter beschikking is; of tijdens een bezoek aan een polikliniek waarbij het onderzoek in één keer of mogelijk in twee keer kan plaatsvinden; of een dagscreening, waarin binnen één dag verschillende onderzoeken door verschillende (medisch)specialismen gepland zijn. In sommige gevallen kan een verkennende of screenende aanpak zinvol zijn. Er kan bijvoorbeeld gedacht worden aan een eerste screening waarna op bepaalde gebieden, bv. gebieden waar zich problemen voordoen, nader en diepgaander onderzoek wordt gedaan door meer specifieke tests in te zetten. In geval van beginnende dementie of in geval van relatief jonge mensen zal de psychologische testbatterij in het algemeen groter en veel omvattender zijn. In dergelijk onderzoek zal het onderzoek van het geheugen een centrale plaats dienen in te nemen en zal het onderzoek daarnaast ten minste een onderzoek van intelligentie, een schatting van het premorbide niveau ervan, een onderzoek van concentratie en van de stemming inhouden waarbij een (hetero)anamnese (al dan niet met behulp van een vragenlijst) eveneens een belangrijk onderdeel van het geheel is. In het kader van vroegdiagnostiek van een dementie zijn de volgende onderdelen essentieel: 1) Geheugentests met uitgestelde reproduktie 2) Orientatie in tijd en plaats 3) Benoemen en Fluency 4) Aandachts en Concentratie 5) Uitvoerende funktietests Voor suggesties m.b.t. het gebruik van verschillende (neuro)psychologische tests zie bijlage 2 13

14 14 Hoofdstuk 6 Valkuilen en suggesties voor verder onderzoek Bij de interpretatie van tests en testscores zijn enkele zaken die van belang zijn. 1 Verwacht meer van jongbejaarden ( jaar) en hoogopgeleiden. Kijk vooral niet alleen naar groepsgemiddelden, maar verdisconteer demografische variabelen (beroepsniveau, vrijwilligersfuncties ed.) in de interpretatie van de testscores. 2 Houd rekening met de premorbide schatting van de cognitieve vermogens, professionele achtergronden en specifieke vaardigheden die de betrokkene in de loop van zijn of haar leven heeft ontwikkeld, bij de keuze en interpretatie van de tests. 3 Houd rekening met eventuele psychiatrische symptomen of persoonlijkheidsstoornissen of kenmerken die van invloed kunnen zijn op het testgedrag. Zo kan faalangst of ernstige dwangmatigheid tot lagere scores leiden; theatraliteit of manipulatief gedrag kan aggravatie van de klachten te zien geven. Aanwijzing hiervoor is een discrepantie tussen zwakke testscores (onderprestatie) aan de ene kant en cognitief adequate reakties cq adequaat functioneren thuis aan de andere kant. 4 Acute beelden kunnen op basis van een somatisch lijden ontstaan en reversibel zijn. Behandelbare oorzaken van een dementiesyndroom zijn oa.: - Hypothyreoidie - Intracraniele stoornissen (normal pressure hydrocephalus, subduraal hematoom, tumor) - Intoxicatie (alcohol, medicatie), - Infecties (lues, HIV) - Voedingsdeficiëntie (vit. B12, B1) 5 Houd rekening met de mate waarin de patiënt gemotiveerd is om zijn of haar medewerking te verlenen aan het onderzoek. Depressieve patiënten presteren minder. Ook de verwijzingsgeschiedenis dient betrokken te worden bij de beoordeling van de mate van gemotiveerd zijn. Patiënten die liever geen medewerking verlenen, maar er toch maar mee instemmen om wat voor reden dan ook, presteren in de regel minder. 6 Het op latere leeftijd voor het eerst optreden van psychiatrische stoornissen kan een teken zijn van een onderliggend degeneratief proces. 7 De kwaliteit van het lange termijn (episodisch) geheugen zegt weinig over het vermogen tot inprenten en consolideren van nieuwe informatie. Ook als het oude geheugen (gebeurtenissen uit het verre verleden) intact is, zegt dit niets over opname, verwerking en consolidatie van recent geheugenmateriaal. 8 Status na een C.V.A. d.d. vasculaire dementie. Het beeld na een C.V.A. kan sterke overeenkomsten hebben met dat van een vasculaire dementie. In eerste instantie kan er een spontaan herstel optreden. In zulke gevallen dient een hertest na een half jaar overwogen te worden om het beloop van de klachten te objectiveren. 9 Houd rekening met de cognitieve belastbaarheid van patiënten i.v.m. ziekte, extreme vermoeidheid na een forse medische ingreep etc. 10 Bij veelvuldig screenen op dementie bestaat het gevaar dat je lage scores op den duur normaal gaat vinden of ze gaat benoemen in het kader van normaal bij de leeftijd passende cognitieve achteruitgang. Maak bij de interpretatie van de testscores zoveel mogelijk gebruik van bestaande normgevens. 11 Interpretatie van testgegevens uit een neuropsychologisch onderzoek dient in de context van de overige informatie bezien te worden. In aansluiting op dit protocol zouden in een vervolgproject suggesties gedaan kunnen worden voor testbatterijen die gericht zijn op een meer specifieke vraagstelling. In het kader van de nieuwe ontwikkelingen op het gebied van de cholinesteraseremmers (de zgn. Alzheimerpillen ), zal steeds vaker aan psychologen gevraagd worden de effecten van deze medicijnen te evalueren. Dit onderzoeksprotocol beperkt zich echter tot de differentiaaldiagnostiek van de dementieen en omvat geen suggestie voor testbatterijen tbv therapie-evaluatie. Afstemming hiervan zou wellicht gewenst zijn. 14

15 15 Bijlage 1 dementiesyndromen Corticale dementie. In het verleden werd bij een geleidelijk progressieve dementie zonder andere neurologische of psychiatrische symptomen de diagnose de ziekte van Alzheimer gesteld. Bij corticale dementie kan sprake zijn van meerdere aandoeningen. Naast de ziekte van Alzheimer leiden de frontaalkwabdementie, de ziekte van Creutzfeldt- Jacob en asymmetrische corticale degeneratieve syndromen tot corticale uitval. De diffuse Lewy lichaampjes ziekte kent zowel corticale, subcorticale als ook mengvormen. Gezien de huidige stand van kennis is het niet mogelijk op basis van een klinisch-pathologisch onderzoek een betrouwbaar onderscheid te maken tussen de verschillende aandoeningen. Waarschijnlijk wordt hierdoor het aandeel van de ziekte van Alzheimer bij onderzoek in het algemeen te hoog ingeschat. Bij aanwezigheid van stoornissen van de taal, visuoperceptie, praxis en het rekenen, bij een normaal psychomotorisch tempo is een vorm van corticale dementie waarschijnlijk. Ziekte van Alzheimer. De ziekte van Alzheimer als vorm van corticale dementie, kenmerkt zich door aanwezigheid van stoornissen van het geheugen, de taal, de visuoperceptie, de praxis en het rekenen. In het begin stadium uit de geheugenstoornis zich door problemen met het reproduceren van enkele minuten daarvoor aangeboden materiaal. Hierdoor samen met een verminderd tijdsbesef ontstaat een desoriëntatie in tijd. De geheugenstoornis is ook verantwoordelijk voor de desoriëntatie in plaats. Vaak is persoonlijkheidsverandering aanwezig. Patiënten worden ervaren als passiever, grover, angstiger en minder spontaan. Bij 20% komen stemmingsstoornissen voor. Vooral in het begin kunnen (paranoïde)wanen voorkomen. Gedragsstoornissen kunnen op basis van de affectieve stoornissen, wanen en hallucinaties voorkomen. Vooral agressie, eerst verbaal later fysiek, kan veel problemen geven. Het beloop is geleidelijk progressief. Frontaalkwabdementie. De frontaalkwabdementie is een vorm van corticale dementie waarbij in het begin de stoornissen vooral bepaald worden door persoonlijkheidsveranderingen en gedragsstoornissen. Het niet kunnen plannen en uitvoeren van complexe handelingen is kenmerkend. Opvallend is het gebrek aan initiatief en de apathie. Het leervermogen is relatief nog intact, (wel kunnen er opdiep problemen zijn). Geheugen problemen staan in het begin stadium niet op de voorgrond. De heteroanamnese is erg belangrijk omdat bij het gesprek met de patiënt vaak weinig opvallends te ontdekken valt. Uit de heteroanamnese blijken dan gedragsstoornissen. Het sociaal onaangepast gedrag ontstaat door de combinatie van verminderd oordeelsvermogen en ontremming. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob. De ziekte van Creutzfeldt-Jacob is een vrij zeldzame, snel progressieve vorm van corticale dementie waarbij myoclonus, verlammingsverschijnselen, ataxie en corticale blindheid opvallen. Er bestaan ook langzaam progressieve vormen. Asymmetrische corticale degeneratieve syndromen. Dit zijn eigenlijk geen dementieën in de gebruikelijke definities. Er is b.v. sprake van een langzaam progressieve afasie zonder dementie. Het gaat om focale afwijkingen in de hersenen waaraan andere vormen van dementie ten grondslag kunnen liggen. Mogelijk is het een subgroep binnen de dementieën waarbij het minder snel tot globale cognitieve achteruitgang komt. Gemengde dementie syndromen. Vasculaire dementie. Deze vorm van dementie ontstaat als een vasculaire aandoening cerebrale schade heeft veroorzaakt. Het beeld kan erg wisselen afhankelijk van de bloedvoorziening van de betrokken hersengedeelten. Het klinische beeld kenmerkt zich door een combinatie van cognitieve stoornissen, geheugenstoornissen attentie- en concentratiestoornissen, een plotseling begin en een stapsgewijs verlopende achteruitgang. Vaak blijft het ziektebesef relatief nog lang aanwezig waardoor het beeld vaak gepaard gaat met depressieve kenmerken. De vormen van cerebrovasculaire schade die tot dementie kunnen leiden zijn: - Lacunaire infarcten 15

16 16 - Corticale infarcten - Leuko-araiosis - Intracerebrale bloedingen - Intra ventriculaire en subarachnoïdale bloedingen - Neuronen verlies na globale ischemie/anoxie Het beeld met een of meerdere herseninfarcten komt het meest voor. Infarcten ontstaan door een trombus in een bloedvat. Dit komt voor bij de grote craniele vaten maar ook in de kleine vaten die diep in de hersenen gelegen gebieden van bloed voorzien. De diep gelegen infarcten noemt men lacunaire infarcten. De afsluiting van de grotere vaten laat corticale infarcten ontstaan. Soms ontstaat een groot subcorticaal infarct. Naast de herseninfarcten komt leuko-araiosis voor. Dit ontstaat door vernauwing van kleine intracerebrale vaten. De belangrijkste risicofactoren zijn hoge leeftijd, hypertensie en cerebrovasculaire aandoeningen. Na een circulatiestilstand of ernstige hypoxemie ontstaat een globale cerebrale ischemie. De ernst van de functiestoornis wordt bepaald door lokalisatie, grote en samenhang in de neuronale netwerken van het hersenletsel. Multi-infarct dementie (MID) Een voorbeeld van de vasculaire beelden is de multi-infarct dementie. Zoals de naam aangeeft ontstaat deze dementievorm door meerdere infarcten in de hersenen. Het beloop wordt vaak gekenmerkt door plotselinge achteruitgang na een doorgemaakt infarct, gevolgd door herstel op een lager niveau van functioneren. De cognitieve achteruitgang is afhankelijk van de voornaamste lokalisaties van de infarcten. Bij corticale infarcten komen afasie, apraxie, amnesie en visuele oriëntatiestoornissen voor. Bij de subcorticale infarcten komen motorische verschijnselen voor: b.v. een schuifelende gang en voorovergebogen houding, soms pseudobulbaire verschijnselen als dwanglachen en huilen en slikstoornissen, de psychomotoriek is vertraagd, stoornissen in aandacht en concentratie, verminderde cognitieve flexibiliteit, geheugenstoornissen. Het beloop is meestal langzaam progressief. Dementia paralytica. Een niet of niet goed behandelde infectie met Treponema Pallium kan op de langere termijn leiden tot neurologische uitvalsverschijnselen. Neurolues ontstaat pas 5 tot 20 jaar na de oorspronkelijke besmetting. Naast de neurologische symptomen is in het begin stadium sprake van abnormale vermoeidheid, vergeetachtigheid en lichte oordeels en kritiekstoornissen. Acute psychotische verschijnselen kunnen optreden. De cognitieve achteruitgang neemt geleidelijk toe en heeft zowel corticale als subcorticale dementiële kenmerken. Diffuse Lewy lichaampjes ziekte. De afgrenzing van deze ziekte ten opzichte van de ziekte van Alzheimer en de ziekte van Parkinson is nog in discussie. Het beeld lijkt op de ziekte van Parkinson in combinatie met hallucinaties. Er wordt een hersenstam type gevonden met alleen Lewy lichaampjes in de substantia nigra, Er komt een diffuus corticaal type voor met alleen wijdverspreide Lewy lichaampjes in de neocortex. En er is een overgangstype met zowel lichaampjes in de neocortex en de hersenstam. De psychiatrische symptomen staan voorop. De ziekte begint vaak met incidenten van acute of sub-acute periodieke verwardheid, en gaat vaak gepaard met visuele hallucinaties en gedragsstoornissen. Het beeld wordt bepaald door wanen, agitatie, depressie, angst of hallucinaties. De cognitieve uitval bestaat uit amnesie, afasie, apraxie, agnosie en visuo-ruimtelijke stoornissen. De ernst kan volgens bepaalde onderzoekers van dag tot dag wisselen. De ziekteduur is erg variabel, gemiddeld overlijden de patiënten ca 5 jaar na het stellen van de diagnose. Dementia Pugilistica. Dit is een dementie syndroom met zowel corticale als subcorticale kenmerken. Het komt voor bij boksers die herhaalde cerebrale traumata hebben gehad door slagen op het hoofd. Het beeld is gekenmerkt door geheugenstoornissen met het kenmerk van een anamnestisch syndroom, traagheid, dysarthrie, persoonlijkheidsveranderingen, loopstoornissen, en extrapiramidale verschijnselen. Dementie door toxische en metabole aandoeningen, aangeduid als Chronische Toxische Encephalopathie Blootsteling aan organische oplosmiddelen, zware metalen en pesticiden zowel als langdurige overmatige consumptie van alcoholhoudende dranken en drugs kunnen structurele veranderingen in het zenuwstelsel teweeg brengen. Hierdoor ontstaat een dementieël beeld dat ook wel aangeduid wordt als organisch psychosyndroom (OPS). 16

17 17 Bepaalde hersenstructuren als hersenstam, hippocampus en cerebellum zijn meer gevoelig. De hersenstam zorgt voor cerebrale arousal wat tot uiting komt in de selectieve aandacht en snelheid van respons. Cerebellaire aandoeningen veroorzaken problemen bij het aansturen en de coördinatie van de bewegingen, de hippocampus wordt in verband gebracht met leerfuncties. Bij chronische oplosmiddelenintoxicaties worden klachten als hoofdpijn, mentale vermoeidheid, concentratie stoornissen en vergeetachtigheid gezien. Verder is er traagheid van reactie en vertraagde verwerking van informatie. In geval van chronisch alcoholisme moet een onderscheid gemaakt worden tussen het syndroom van Korsakow en de alcoholdementie. Van alcoholdementie wordt gesproken als sprake is van een algemeen beeld van achteruitgang in intellectueel functioneren. Het beeld lijkt meer op dat van de lichte chronische oplosmiddelen intoxicatie. Bij Korsakow hoort een specifiek beeld van geheugenproblemen waarbij een ongestoord onmiddellijk werkgeheugen aanwezig is en het vermogen om actief informatie te produceren na 5 à 10 minuten gestoord is. Daarbij zijn de verbale geheugenfuncties vaak beter dan de non-verbale geheugenfuncties. De herkenning gaat meestal beter dan het herinneren. De chronische metaalvergiftiging vermindert het intellect, de aandachtsfuncties, de fijne motoriek en er ontstaat emotionele instabiliteit en prikkelbaarheid. Bij vergiftiging door bestrijdingsmiddelen ontstaan aandacht- en concentratieproblemen, geheugenproblemen, vertraagde reactietijden en een verminderd vermogen tot probleem oplossen. Subcorticale dementie. Het onderliggende mechanisme bij subcorticale dementie is een verstoring van timing en een verminderde activering van cognitieve processen. Hierdoor ontstaat vertraging in het intellectueel functioneren. De processen zijn nog wel te activeren, maar wel is een uitzonderlijke lange tijd nodig om intellectuele opgaven uit te voeren. Een opvallend gegeven is dat een vermindering van de bepaalde functies, zoals afasie, apraxie en agnosie afwezig zijn. Bij subcorticale dementiesyndromen staan dus vertraging van het denken en het handelen, geheugenstoornissen en afvlakking van het affect op de voorgrond. Patiënten met een subcorticale dementie kunnen de informatie wel opslaan en verwerken maar het gebeurt langzaam. De prestaties zijn vooral gestoord wanneer informatie snel en efficiënt verwerkt en gecontroleerd moet worden. Het is niet mogelijk de verschillende vormen van elkaar te onderscheiden op basis van neuropsychologisch onderzoek alleen. Het vaststellen van subcorticale dementie is vooral van belang als het gaat om preventie, behandeling en adviezen aan patiënt, partner en familie. De patiënten kunnen veel baat hebben bij aanwijzingen en het geven van extra tijd op het moment dat hen iets gevraagd wordt. Ziekte van Parkinson. Deze ziekte wordt vooral bepaald door een storing van de motoriek, zoals bewegingsarmoede, rigiditeit, tremoren, en verminderde houdingsreflexen. Het gedrag is traag en onderzocht moet worden of dit komt door bradyfrenie, bewegingsarmoede of beide. Daarnaast komen neuropsychologische uitvalsverschijnselen voor als complexe taken uitgevoerd moeten worden onder wisselende omstandigheden. De problemen variëren van subtiele cognitieve functiestoornissen zoals problemen met ruimtelijke waarneming en 'shifting' tot bradyfrenie, geheugenstoornissen (met relatief goede herkenning), verminderde cognitieve flexibiliteit en affectieve stoornissen. Van dementie wordt pas gesproken als sprake is van zodanige geheugenstoornissen en persoonlijkheidsverandering dat dit het professioneel functioneren en de sociale contacten bemoeilijkt. Progressieve supra-nucleaire paralyse. De ziekte begint sluipend met stoornissen van de oogbeweging, het lopen, dysfasie en dysarthrie. De cognitieve achteruitgang is meestal licht. De algemene intelligentie gaat achteruit door een onvermogen verworven kennis en aangeleerde vaardigheden te hanteren. Het tempo is vertraagd en het geheugen gestoord, de herkenning is wel in takt. De concentratie en de visuo-ruimtelijke functie zijn verminderd. Ziekte van Huntington. Dit is een genetisch bepaalde ziekte gekenmerkt door een combinatie van chorea en geestelijke achteruitgang. De ziekte begint vaak op relatief jonge leeftijd van 40 tot 60 jaar. Motorische ontremming is kenmerkend. De persoonlijkheid verandert, er is sprake van emotionele labiliteit, geheugenproblemen en cognitieve problemen. Na verloop van tijd treedt traagheid op, en zijn er aandachts- en concentratie problemen. Nieuwe informatie kan nog wel worden opgenomen maar het ophalen wordt steeds moeilijker. 17

18 18 'Normal pressure hydrocephalus of normotensieve hydrocephalus. Deze ziekte ontstaat door een gestoorde liquorcirculatie. Kenmerkend is de trias, mentale achteruitgang, loopstoornissen en urine-incontinentie. De mentale achteruitgang bestaat uit traagheid, apathie en vergeetachtigheid. Er zijn ernstige problemen met het ophalen van geheugenmateriaal terwijl de herkenning intact is. Ze zijn abnormaal gevoelig voor interferentie. Multiple sclerose. MS is een ziekte waarbij de neuronen demyeliniseren. Voorbijgaande visusdalingen, paresthesieën, dove gevoelens, dubbelzien, krachtvermindering, coördinatie storingen en urine-incontinentie komen voor. Ook klachten over vermoeidheid worden gezien. Het verloop van de ziekte wordt vaak gekenmerkt door aanvallen en weer verdwijnen van de ziekte. De ernst van de uitval is sterk wisselend per patiënt. Er is een positieve correlatie tussen de witte stof beschadigingen gevonden met de MRI en cognitieve stoornissen. Ook is er een positieve correlatie tussen de mate van atrofie van het corpus callosum en de mentale traagheid. De cognitieve functiestoornissen ontstaan relatief laat in het beloop van de ziekte bij procent van de patiënten en zijn niet gerelateerd aan het type MS of aan de ziekteduur. De milde stoornissen zijn snelle vermoeibaarheid, concentratieproblemen, geheugenproblemen (vooral het naar boven halen van ingeprent materiaal is moeilijk), traagheid, verminderde flexibiliteit en verminderde woordfluency. Aids-dementie complex Bij deze ziekte wordt door een virus het afweersysteem aangetast. In de hersenen wordt vooral de witte stof aangedaan. Het beeld bestaat uit traagheid, apathie, oordeels- en kritiekstoornissen, decorum verlies en soms beperkingen in de motorische coördinatie. Bij een belangrijk percentage van de patiënten ontstaat cognitieve achteruitgang, zoals afname van de intelligentie, problemen met het ophalen van ingeprent geheugenmateriaal, verminderde flexibiliteit, visuo-ruimtelijke en visuo-constructieve achteruitgang. Subcorticale arteriosclerotische encefalopathie (SAE) Dit is een vorm van vasculaire dementie. De leuko-araiosis is verantwoordelijk voor ontstaan van dit beeld. Bij deze ziekte wordt ernstige demyelinisatie, arteriosclerose en atrofie van de cerebrale witte stof gevonden. De ziekte staat ook wel bekend onder de naam ziekte van Binswanger. Hoewel het beeld lijkt op MID is het begin van de ziekte meer geleidelijk. De cognitieve stoornissen bestaan uit geheugenstoornissen, apathie, vertraging van het denken en het gedrag. Loopstoornissen en vallen komen vaak voor. Er zijn stoornissen in de concentratie en aandacht. De geheugenstoornis wordt gekenmerkt door problemen met het terughalen bij relatief intacte herkenning. Daarnaast komen woordvindproblemen, visuo-ruimtelijke en constructieve problemen voor. 18

19 19 Bijlage 2 PSYCHOLOLOGISCHE FUNKTIES EN NEUROPSYCHOLOGISCHE TESTS Psychologische functies: mentale status / cognitieve screening i neuropsychologische tests: CAMCOG of CAMCOG-R Amsterdamse Dementie Screening (ADS6) Cognitieve Screeningtest (CST) ADAS-COG (20) Intelligentie - premorbide niveau Nederlandse leestest voor Volwassenen (NLV) Woordenlijst GIT - huidig niveau Raven (gekleurde versie) Groninger Intelligentie Test,verkorte versie (Legkaarten,Matrijzen, Cijferen), aangevuld met Woordenlijst en Woordopnoemen I, II Geheugen - verleden: - recent geen tests beschikbaar. Vraag naar aktualiteiten, recente gebeurtenissen en afspraken. - verwijderd geen tests beschikbaar. Vraag naar opleiding- en arbeidsverleden, gezins- en familie feiten etc. - nieuwe declaratieve informatie leren (opslag, ophalen, recognitie): *auditief-verbaal - 8 woorden test+ uitgestelde herinnering (1) -(onderdelen van) Wechsler Memory Scale (R), -(onderdelen van ) Rivermead Behavioral Memory Test + uitgestelde herinnering (1) - 15 woordentest, versie A en B - VGLT (versie 1 en 2) *visueel-verbaal *visueel non-verbaal procedureel geheugen -Visuele Associatie test (verkorte vorm)(5) -Vijf afbeeldingen test -Visuele geheugentest ADS -(onderdelen van) Rivermead Behavioral Memory Test - Warrington Recognition memory test for Words, Nederlandse versie (2) -Benton Visual Retention test -(onderdelen van) Wechsler Memory Scale (R), -Recognition memory test for faces (2) - recognition memory for Doors -(onderdelen van) Rivermead Behavioral Memory Test -geen tests beschikbaar 19

20 20 Aandacht (concentratie), tempo Werkgeheugen: terugtellen, hoofdrekenen, Cijferreeksen Tripelscore (3), achterwaarts spellen, seriele 3=s/7=s, (8) -Expanded Mental Control Test (4) -Trail Making Test -Corsi Block Tapping test (3), - Stroop Kleur Woord test / 2 Stroop/ 4 regels(2) - Interferentietest (5) - Substitutie WAIS - Knox blokken - Vigilantietaak Fepsy - Bourdon Wiersma test -D2 test -Tower of London -Taal - Spontane spraak Cookie Theft (8) - Woordopnoemen GIT, ADS, SAN, - Fluency (GIT) (6), F A S - Benoemtaak Boston Naming Test (13) -SAN afasie test -Token test -Akense Afasietest (AAT) - spontane zin,dictee,kopie (8) - Lezen (8) Praxis Visuoperceptieve en visuospatiele functies geen test beschikbaar, evt schema van Poeck (7) of Welman - Lijnen delen (8) - Natekenen ADS - Natekenen CAMCOG - Klok tekenen (8) - Judgement of Line Orientation - Visual organization test (VOT - Legkaart GIT - Draaikaart GIT - Figuur ontdekken GIT - Onvolledige Tekeningen WAIS - Visual Form Discriminination * - Figuur Leggen WAIS - Blokpatronen WAIS Uitvoerende controle functiesuitvoerende controle functies Supervisory attentional control - Meander ADS - Trail Making B - Kloktekenen (8) - Stroop keur Woord test Kaart III - Overeenkomsten WAIS - Modified Wisconsin Cardsorting test (2) - Sorteren GIT 20