Operaties in het gebied van de hypofyse (Transnasale operaties hypofyse/sella).

Transcriptie

1 NCH-32 / Neurochirurgie Operaties in het gebied van de hypofyse (Transnasale operaties hypofyse/sella). De operatieve toegangsweg wordt op de volgende wijze verschaft: endoscopisch microchirurgisch een combinatie van beide Bezoekadres Ziekenhuis Enschede Δ Gebouw Haaksbergerstraat Neurochirurgie 30 Telefoon (053) Inleiding In de hieronder volgende tekst vindt u een algemene beschrijving over de neurochirurgische behandeling van operaties in het gebied van de hypofyse (transnasale operaties hypofyse/sella). Deze tekst biedt een globaal overzicht. In de praktijk spelen allerlei factoren een rol, die samen zullen bepalen wat de beste strategie is bij de behandeling van de individuele patiënt. Iedere neurochirurg heeft daarin zijn eigen benadering, en voordat zal worden besloten tot operatie zal hij/zij vanuit de eigen optiek de voors en tegens, de risico's en de mogelijke complicaties van de behandeling met de patiënt bespreken. Uit het onderzoek is gebleken dat u een aandoening in het gebied van de hypofyse heeft, die operatief moet worden behandeld. Voorafgaand aan de operatie zal de arts met u bespreken waarom de ingreep nodig is en welke resultaten dat kan opleveren. Om te kunnen beslissen of u zich wilt laten opereren, moet u op de hoogte zijn van de mogelijke gevolgen en de risico s die de ingreep met zich meebrengt evenals weten welke alternatieve behandelmogelijkheden er zijn. De ziektebron in het gebied van de hypofyse De hypofyse bevindt zich in een botstructuur (sella) die zich ongeveer in het midden van de schedel ter hoogte van de neuswortel bevindt. Tumoren in dit gebied kunnen hun oorsprong vinden in de hypofyse zelf of in de omringende structuren. Kleine tumoren in de hypofyse hoeven alleen operatief te worden behandeld als ze groeien of als er sprake is van een ongecontroleerde productie van hormonen. Groei van een tumor kan door de nabijheid van de oogzenuwen resulteren in verlies van gezichtsscherpte of beperking van het gezichtsveld. Tumoren in de hypofyse zelf kunnen in twee groepen worden ingedeeld. De ene groep (het merendeel van de tumoren) produceert geen hormonen en wordt daarom aangeduid als hormonaal inactieve tumoren. Er zijn echter ook tumoren die ongecontroleerd hormonen produceren en dan typische kenmerken veroorzaken als toename van de grootte van handen en voeten, hoge bloeddruk, toegenomen beharing. Bij vrouwen scheidt de melkklier vocht af of is de cyclus onregelmatig. Deze groep tumoren wordt aangeduid als hormonaal actieve tumoren. Bij een hypofysetumor die groeihormonen produceert, ontstaat er niet alleen toename in groei die uitwendig zichtbaar is, maar ook een vergroting van organen (o.a. hart, lever) waardoor functiestoornissen kunnen optreden. Hypofyseadenomen, maar ook andere tumoren in de buurt van de hypofyse (bv. craniofaryngioom of clivus chordoom) kunnen leiden tot een verminderde hormoonproductie. In dat geval kan het nodig zijn om al voor een operatie hormoonpreparaten toe te dienen. In elk geval moet eerst de hormoonsituatie worden onderzocht. Operaties in het gebied van de hypofyse

2 Bij u is de volgende aandoening vastgesteld: Hypofysetumor (gezwel) Tumor in de directe omgeving van de hypofyse Cyste Overige aandoeningen De behandelmogelijkheden Bij kleinere tumoren waarbij geen sprake is van noemenswaardige druk op de omliggende structuren of toename van de hormoonproductie kan worden volstaan met het volgen van het beloop met behulp van beeldvormende technieken. Een operatie komt pas in beeld als blijkt dat de tumor duidelijk is gegroeid. Grote tumoren die tegen het optische systeem (oogzenuwen, kruising van de oogzenuwen) of de tussenhersenen (hypothalamus) aan liggen of zich in de buurt hiervan bevinden, kunnen door druk op die systemen leiden tot het ontstaan van ziekteverschijnselen en moeten daarom operatief worden verwijderd. De operatie vindt plaats onder volledige narcose. Hierover wordt u op een ander moment geïnformeerd. De operatie vindt plaats met behulp van een endoscoop (endoscopisch) of een microscoop (microchirurgisch). De directe toegangsweg voor de verwijdering van de tumor loopt door de neus en de zich daarachter bevindende holte van het wiggenbeen. In het merendeel van de gevallen kan de tumor langs deze weg worden verwijderd en wordt er verder niets beschadigd. Bij de endoscopische methode kan de tumor via één of beide neusgaten worden verwijderd. In principe kan de chirurg bij een operatie via de neus en de holte van het wiggenbeen ook beginnen met een snede in het mondslijmvlies van de bovenkaak. De chirurg zal u uitleggen aan welke operatieve toegangsweg hij de voorkeur geeft om de tumor te verwijderen. Bij die keuze zal hij de risico s die daarmee zijn verbonden, de mogelijke complicaties en de kans op herstel tegen elkaar afwegen. Bij bepaalde tumoren die gepaard gaan met toegenomen hormoonproductie bestaat er een andere behandelmogelijkheid dan een operatie. Patiënten met een tumor die een productie van het hormoon prolactin (zgn. prolactinoom) tot gevolg heeft, kunnen zeer vaak succesvol met medicijnen worden behandeld. Patiënten met tumoren die groeihormonen aanmaken (met acromegalie tot gevolg), kunnen weliswaar worden behandeld met medicijnen, maar meestal is een operatie dan toch nog onvermijdelijk. Bijwerkingen en allergische reacties komen bij de inname van tabletten zelden voor. Zo nodig wordt u hierover geïnformeerd. Als de tumor niet in zijn geheel kon worden verwijderd en een deel ervan na een operatie dus is blijven zitten, dan kan de tumor naast een nieuwe operatie in principe ook worden behandeld met gerichte bestraling. Factoren als een slechte gezondheid of een hoge leeftijd van de patiënt spelen een rol bij de keuze voor bestraling. Voorwaarde voor een dergelijke bestraling is dat de tumor een bepaalde grootte niet overschrijdt en ver genoeg verwijderd is van het optische systeem (oogzenuwen, kruising van oogzenuwen). Hoe gaat de operatie in zijn werk? De chirurg bepaalt of de operatie met behulp van een navigatiesysteem wordt uitgevoerd of dat er tijdens de operatie röntgencontrole plaatsvindt. Bij gebruik van een navigatiesysteem wordt voor de operatie een computertomografie (CT-scan) of magnetic resonance imaging (MRI) van het hoofd gemaakt. Daarna worden de opnamen met uw gezichtscontouren of met zogenaamde markers (speciale plakkertjes) die tevoren op uw hoofd zijn geplakt, met elkaar vergeleken. Daarmee is de operatieve toegangsweg op de millimeter nauwkeurig te bepalen. Toegangsweg met behulp van endoscopie Voor het begin van de operatie worden meestal via beide neusgaten medicijnen toegediend die de zwelling verminderen. Nadat de patiënt in de juiste positie is gelegd, wordt het operatiegebied gedesinfecteerd en steriel afgedekt. Operaties in het gebied van de hypofyse

3 Beide neusgaten worden met de endoscoop geïnspecteerd en de toegangsweg wordt gewoonlijk gekozen door het ruimste neusgat. Als er sprake is van een duidelijke scheefstand van het neustussenschot (septum nasalis), kan dit tijdens deze operatie meteen worden gecorrigeerd. Het gebied tot aan de benige scheidingswand tussen de holte van het wiggenbeen en het neusgat wordt vrijgeprepareerd. Hierbij kan een stukje van het slijmvlies van het neustussenschot worden weggehaald om later te gebruiken bij het sluiten van het defect. Het achterste deel van het benige neusseptum wordt verwijderd, waardoor de chirurg een brede toegang naar de holte van het wiggenbeen krijgt. De operatie kan via één neusgat plaatsvinden of, als de neusgaten erg nauw zijn, ook via beide neusgaten. De holte van het wiggenbeen wordt geopend en het slijmvlies dat zich daarin bevindt, wordt verwijderd. Door de benige achterwand heen komt de chirurg uit bij de sella waar hij de tumor kan zien en stap voor stap kan verwijderen. Afhankelijk van de grootte en de aard van de tumor is een volledige verwijdering soms te riskant. In dat geval moet de chirurg een deel van de tumor laten zitten. Aan het eind van de operatie wordt het bloed zorgvuldig gestelpt. Toegangsweg met behulp van microchirurgie Deze methode verschilt in zoverre van de hierboven beschreven methode dat de chirurg nu door een microscoop kijkt, waarvan het objectief zich op grotere afstand van het operatiegebied bevindt, maar waarbij hij het operatiegebied helemaal kan overzien. Omdat men met een microscoop niet om de hoek kan kijken, gebruikt de chirurg als extra hulpmiddel soms een endoscoop om tumordelen die zich terzijde bevinden in zicht te krijgen en te verwijderen. Sluiten van de operatieve toegangsweg Het zorgvuldig sluiten is met name van groot belang als er tijdens de operatie hersenvocht is weggelekt (zgn. liquor). De wonden kunnen worden gesloten met lichaamseigen weefsel (slijmvlies, vet, spierfascie, spierweefsel, bot), met speciaal geprepareerd weefsel van dierlijke afkomst of met kunstmatig gefabriceerd materiaal. Slijmvlies en bot kunnen bij het maken van de operatieve toegangsweg weggenomen worden, vet en spierweefsel (fascie) worden uit het dijbeen of uit de buik weggenomen. Hiervoor moet een kleine huidsnede worden gemaakt. Lichaamsvreemd weefsel wordt tevoren op de aanwezigheid van infecties onderzocht. Bijwerkingen (allergische reacties, afstotingsreacties) zijn in zeldzame gevallen mogelijk. In de meeste gevallen verloopt na het aanbrengen van transplantaten de wondgenezing goed en worden deze transplantaten zonder reactie door het lichaam geaccepteerd. Voor de zekerheid wordt er veelal in meerdere lagen gehecht en wordt er tevens gebruik gemaakt van weefsellijm. Aan het eind van de operatie worden neustampons in de neus ingebracht die gedurende een tot twee dagen moeten blijven zitten. Wat is de kans op welslagen van de operatie? Afhankelijk van de aard, de grootte en de plaats van de ziektebron verdwijnen de meeste klachten door de operatie of nemen daardoor af. Het genezingsproces kan echter ook vertraagd verlopen. Als er na de operatie een restant van de tumor achterblijft, kan deze langzaam weer aangroeien. In dat geval kan een nieuwe ingreep noodzakelijk zijn. Uw behandelende arts zal u dan specifiek over de risico s van de extra ingreep en de mogelijke resultaten ervan informeren. Welke complicaties kunnen zich voordoen? Door de nabijheid van kwetsbare structuren van de schedelbasis en de hersenen die van levensbelang zijn (kruising van de oogzenuwen, tussenhersenen, hersenstam etc.), kunnen enkele risico s nader worden verklaard. Ondanks dat de grootst mogelijk zorgvuldigheid in acht wordt genomen, kunnen zich tijdens en na de operatie incidenten voordoen, die op den duur ook levensbedreigend kunnen zijn en waarvoor extra behandelingen of vervolgoperaties noodzakelijk zijn. Mogelijke complicaties zijn: Door de operatieve toegangsweg door de neus kan het neusslijmvlies beschadigd raken en kan het reukvermogen aangetast zijn. Heel zelden is een verstoorde reukfunctie het gevolg van een verstoorde afvoer van neusvocht. Operaties in het gebied van de hypofyse

4 Vlak na de operatie is hoofdpijn heel gebruikelijk. Net als bij elke operatie kunnen infecties optreden of verloopt de wondgenezing niet goed. Zulke infecties blijven vaak beperkt tot de operatieve toegangsweg en de neus met de neusbijholtes. Mocht het om een uitgebreidere infectie gaan, dan kunnen de hersenvliezen (meningitis), de hersenen (encefalitis), het hersenvocht of de hersenkamers (ventriculitis) geïnfecteerd zijn. De behandeling bestaat uit de toediening van antibiotica en eventueel een operatieve behandeling van de infectiehaard. Trombo-embolie: vooral bij bedlegerige patiënten kunnen in de bloedvaten van de benen en het bekken bloedstolsels ontstaan (trombose) die soms worden meegevoerd naar de longen (longembolie) of andere organen en die o.a. tot ernstige verstoringen van de bloedsomloop kunnen leiden. Dit risico is groter als er bepaalde medicijnen worden ingenomen (bv. hormoonpreparaten), bij overgewicht en bij roken. Indien preventief bloedverdunners worden ingenomen (tromboseprofylaxe met Aspirine, heparine, Plavix of andere middelen), kan dit leiden tot een vergrote kans op (na)bloedingen. Een injectie met heparine kan als bijkomende complicatie een ernstige verstoring van de bloedstolling (HIT) tot gevolg hebben, waardoor een verhoogde kans op trombose bestaat en daarmee een acute afsluiting van bloedvaten. Er kunnen (na)bloedingen in het operatiegebied ontstaan. Deze komen vooral voor in het gebied van de operatieroute, omdat het neusslijmvlies van nature goed doorbloed is. Zodoende is er een kans op neusbloedingen na de operatie. Slechts zelden hoeft de bloeding operatief te worden gestelpt. Bij de verwijdering van de tumor kan de bloeding ook uit de tumor zelf komen of uit de aan beide kanten aangrenzende sinus cavernosus- een gebied waar heel veel adertjes doorheen lopen. Tijdens de operatie kunnen deze bloedingen meestal zonder veel problemen worden gestelpt. In zeer zeldzame gevallen kunnen er bij beschadiging van de halsslagader (arteria carotis) levensgevaarlijke bloedingen ontstaan, waardoor de operatie soms moet worden afgebroken en er extra maatregelen moeten worden genomen om de bloeding te stoppen. Als iets dergelijks gebeurt, kan dat resulteren in een verminderde doorbloeding met herseninfarct of een hersenbloeding tot gevolg. Zulke bloedingen in de schedel kunnen zich tot in de weefselspleten verspreiden of zich onder resp. boven het hersenvlies voordoen. In uiterst zeldzame gevallen kan er ook een bloeding in de hersenen zelf optreden. Door de operatieve verwijdering van de tumor kunnen er functiestoornissen in de hormonale regelcentra (regelkringen) (hypothalamus hypofyse) ontstaan. Vaak bestonden deze stoornissen al in meer of mindere mate voor de operatie en hadden verschillende bloedonderzoeken dit al aangetoond. Ten gevolge van de operatie kan dit soort stoornissen ernstiger worden of zich voor het eerst manifesteren. De stoornissen kunnen medicamenteus (met pillen) worden behandeld. Soms is het nodig om levenslang hormoonpreparaten (hormoonsubstitutie) te blijven slikken. Een verstoorde water- en zouthuishouding met overmatige urineafscheiding (diabetes insipidus) kan gedurende korte tijd tijdens de operatie optreden of langer aanhouden. Of er een behandeling volgt met injecties of met neusspray moet op basis van verschillende criteria worden beslist. Er moet absoluut op worden gelet dat de patiënt voldoende vocht inneemt en in voldoende mate uitscheidt. Na de operatie kunnen in zeer zeldzame gevallen neurologische beperkingen zoals verlamming of spraakstoornissen optreden. Deze kunnen, afhankelijk van de oorzaak, van voorbijgaande of blijvende aard zijn. Andere stoornissen, die uiterst zelden voorkomen, zijn gestoorde reflexen, psychische stoornissen, cardiovasculaire problemen, ademhalingsstoornissen en bewustzijnsstoornissen tot coma aan toe. Omdat de aandoening zich in de buurt van de oogzenuw, van de kruising van de oogzenuwen of van de zichtbaan bevindt (visueel systeem) kan het gezichtsvermogen aangetast raken (beperking van het gezichtsveld en verlies van gezichtsscherpte). Als het visuele systeem direct beschadigd raakt, wat heel zelden voorkomt, dan kan dit zeer sporadisch gevallen blindheid (aan één of beide ogen) tot gevolg hebben. In de buurt van de hypofyse lopen behalve de halsslagader ook meerdere hersenzenuwen. Deze zijn o.a. verantwoordelijk voor o.a. de oogbewegingen, waardoor bij beschadiging (druk, compressie) een oogbewegingsstoornis kan optreden. Bovendien ontstaan er soms problemen bij het openen van het bovenste ooglid en kan het ooglid gaan hangen. Een beschadiging van deze zenuwen leidt zeer zelden o.a. tot gevoelsstoornissen in het gelaat (bv. gevoelloosheid, pijn). Bij het verwijderen van de tumor kan er hersenvocht (liquor) weglekken. Als dat tijdens de operatie gebeurt, dan wordt het hersenvlies altijd zorgvuldig afgedicht. Desondanks kan er in zeldzame gevallen ook na de operatie hersenvocht via de neus weglekken (zgn. liquorfistel). Om infectie te voorkomen moet dan een behandeling met antibiotica worden ingezet. In eerste instantie kan de druk op het hersenvocht worden verminderd door een slangetje in de rug in te brengen (drainage) Deze drukverlaging leidt in Operaties in het gebied van de hypofyse

5 veel gevallen zonder extra operatie tot een verkleving van de liquorfistel. Als de druk niet afdoende kan worden verlaagd, dan is een operatie noodzakelijk om het lek te dichten. Indien er weefsel uit de buik of het dijbeen weggenomen is, kan er een bloeduitstorting ontstaan, die in zeer zeldzame gevallen door middel van een extra operatie moet worden verwijderd. Ten gevolge van het onvermijdelijke doorsnijden van de dunne huidzenuwen voelt de huid soms vreemd aan. Na de operatie verdwijnen deze klachten meestal vanzelf. De arts informeert u in het voorlichtingsgesprek over individuele risico s en mogelijke complicaties die op grond van uw ziektegeschiedenis kunnen optreden. Waar moet u op letten? Meestal ontwaakt u nog op de operatiekamer uit de narcose. Na de operatie kan het ademen door de neus vanwege de neustampons wat moeilijker gaan. In de meeste gevallen wordt u op de operatiedag permanent bewaakt op de afdeling endocrinologie. Eventueel wordt u langer onder narcose gehouden en beademd om reacties die belastend kunnen zijn (hoesten, temperatuursschommelingen, onregelmatige ademhaling) te onderdrukken tot de orgaanfuncties hersteld zijn. In beginsel gaat de nazorg plaatsvinden op een speciale endocrinologische afdeling. Deze specifieke zorg is van belang om eventuele complicaties te herkennen en op de juiste manier te behandelen. Regelmatige controle van de urine-uitscheiding helpt om een verstoring van de vocht- en zoutbalans in het lichaam vroegtijdig op het spoor te komen. In de dagen na de operatie worden tests afgenomen om stoornissen van het gezichtsvermogen, het gezichtsveld en de oogbewegingen op te sporen. Op de dag na de operatie mag u gewoonlijk na het uitslapen van de narcose met ondersteuning gaan staan en wat rondlopen. In de eerste dagen kunnen na het gaan staan problemen met de bloedsomloop optreden (orthostatische collaps). Als u merkt dat het u zwart voor de ogen wordt bij het overeind komen, dient u meteen uw arts te waarschuwen die dan eventueel medicijnen toedient om te bloedsomloop te stabiliseren. Opmerkingen van de arts bij het informatiegesprek (Bijvoorbeeld risico s van de ingreep voor de individuele patiënt en eventuele complicaties; eventuele nadelige gevolgen als de patiënt zou besluiten de operatie op te schorten of ervan af te zien; redenen om zich niet te laten opereren; beperking van de instemming bijvoorbeeld met betrekking tot de bloedtransfusie; operatiegebied; hoeveel er wordt verwijderd; als het gaat om een patiënt die minderjarig of wilsonbekwaam is). Plaats / datum / tijdstip Handtekening van de arts Operaties in het gebied van de hypofyse