Inhoudsopgave Thema s Polio

Transcriptie

1 Inhoudsopgave 2006 Bij de Voorplaat Polio in de eerste helft van de 20 ste eeuw # Revalidatie Friesland # Het heeft Hare Majesteit behaagd # jaar Kinderrevalidatie UMCG locatie Beatrixoord # Militair Revalidatie Centrum # Heliomare # Thema s Polio Polio in de eerste helft van de 20 ste eeuw # Postpoliosyndroom # Poliomyelitis anterior acuta # Pyridostigmine Treatment in Postpoliomyelitis Syndrome # Transitieonderzoek De kinderrevalidatie, en dan? Transitie naar volwassenheid en functioneren als volwassenen # Determinanten van dagelijkse activiteiten en sociale participatie van jongeren met cerebrale parese # Sociale en seksuele relaties bij jongeren met cerebrale parese (CP) vergeleken met Nederlandse leeftijdgenoten # Dagelijkse lichamelijke activiteit en participatie bij volwassenen met een hemiparetische cerebrale parese # Dagelijkse activiteit, fitheid en obesitas bij jongeren en jongvolwassenen met meningomyelocele # Zorgbehoeften en zorggebruik bij jongvolwassenen met cerebrale parese # Onderzoek en publicaties De relatie tussen de grootte en lokalisatie van het herseninfarct en langetermijnuitkomsten na een beroerte # Revalidatie en Multiple Sclerose # Family Matters; het belang van systeemgericht werken in de revalidatiegeneeskunde # USER: een nieuw generiek instrument voor het vastleggen van uitkomsten van klinische revalidatie # De Spontane Communicatieschaal van het Utrechts Communicatie Onderzoek: een valide screener van communicatieve vaardigheden # Profylaxe van veneuze trombo-embolieën na een CVA # Klinische lessen De actieve neuro-osteo-arthropathie ofwel Charcotvoet bij diabetes patiënten; een complex voetprobleem met multidisciplinaire oplossingen # Congresverslag 3e prijs Trans European Scientific Contest of the ESPRM voor Hannelore Schrauwen, aios revalidatiecircuit Erasmus MC- Rijndam # VRA-symposium Kinderrevalidatie: een volwassen vak # Revalidatie van neuromusculaire aandoeningen in de kinderleeftijd: verleden, heden, toekomst # Goal Attainment Scaling als meetmethode bij kinderen met Cerebrale Parese # Dagelijkse activiteitenniveau en lichamelijke belasting bij mensen met een unilaterale traumatische trans-tibiale amputatie # Doelen in de pijnrevalidatie geformuleerd door de patiënt zelf # De ernst van het hersenletsel en het optreden van autonome disregulatie prediceren het optreden van heterotope ossificaties #

2 Inhoudsopgave 2006 Klinische revalidatie van CVA-patiënten: voorspellende factoren voor ontslag naar verpleeghuis en opnameduur # Acute deterioration of bulbar function after botulinum toxin treatment for sialorrhoea in amyotrophic lateral sclerosis # Spiegeltherapie als behandeling van fantoompijn na een beenamputatie bij een jongen van 14 jaar # 'Movement Imagery' bij patiënten met een subacuut CVA: meten van levendigheid van bewegingsvoorstelling # Jaarcongres 2006 Workshop LOBADIS: Het meten van de dreigwaarde van activiteiten in patiënten met chronische lage rugpijn: de Photograph Series of Daily Activities Short electronic Version (PHODA-SeV) # Gezondheidsklachten bij volwassenen met cerebrale parese: naar een levensloop benadering # Physical, cognitive behavioral or combination treatment for chronic low back pain? The one year post-treatment results of a randomized, controlled trial # Verslag WAP workshop Kies een Knie # Efficiënte cognitieve screening bij CVA-patiënten # Long term outcome of superficialis-to-profundus tendon transfer in patients with clenched fist due to spastic hemiplegia # The Qolibri: a new scale for measurement of QoL after Brain Injury # Abstract: Evaluatie van de WCN aanbeveling voor het voorschrijven van de Handmaster # Differences in muscle activation patterns during walking between chronic low back pain patients and controls # Poster: Evaluatie consultuitvoering met elektronische database in ziekenhuis # Poster: Het ICF-model als instrument voor onderwijs in de revalidatiegeneeskunde en in de opleiding tot basisarts # Actueel Oproep tot Wetenschappelijke Vorming! # In memoriam: Maurice Hagedoren # Protocol aandacht voor jonge kinderen van CVA-patiënten # Wetenschappelijk onderzoek in de revalidatiegeneeskunde in internationaal perspectief # Van NDT tot neurorevalidatie # Werkgroep Sport, Bewegen en Revalidatie # De WAP Kies-Een-Knietabel # Course on Hand in Indonesië # Verslag van de algemene ledenvergadering van de ESPRM te Lausanne 30 maart 2006 # Richtlijnen zijn er om gebruikt te worden. Inspiratie voor implementatie # Nieuw programma Revalidatie van start in samenwerking met VRA # Niet aangeboren hersenletsel bij kinderen en jongeren: een groeiende zorg # Stuurgroep Landelijk INnovatieprogramma Kinderrevalidatie van start # G.J. Lankhorst benoemd tot President van de Académie # Van de gremia Jaarverslag van de Werkgroep Pijnrevalidatie Nederland (WPN) 2004 # WeCo-berichten # Jaarverslag kerngroep 2005 # Jaarverslag 2005 commissie voor kwaliteitsbeleid en visitatie niet-opleidingspraktijken # Jaarverslag 2005 van de Werkgroep TraumaRevalidatie (WTR) # Nieuw visitatiekader: wat staat ons te wachten? # Vergadering Platform Kinderrevalidatieartsen 20 januari 2006 # Landelijke Werkgroep Congenitale reductiedefecten bovenste extremiteit # Jaarverslag 2005 Werkgroep transculturele revalidatiegeneeskunde # Jaarverslag 2005 Plenaire Visitatiecommissie Opleidingspraktijken Revalidatiegeneeskunde #

3 Inhoudsopgave 2006 Even voorstellen de Kerngroep 2006 # Verslag van het middagprogramma van de bijeenkomst van de werkgroep traumarevalidatie (WTR) d.d. 28 februari 2006 te Zwolle # Declaraties Medische informatieverstrekking # Jaarverslag 2005 van de Werkgroep Amputatie en Prothesiologie (WAP) # Vergadering Platform Kinderrevalidatieartsen 9 juni 2006 # Jaarverslag van de Wetenschappelijke Commissie 2005 # Resultaten van de enquête betreffend de medische revalidatiestaven # Vanuit de kwaliteitscommissie Wie worden er gevisiteerd? # Jaarverslag 2005 van de werkgroep artsen van het Nederlands-Vlaams Dwarslaesie Genootschap # Werkgroep Traumatisch Hersenletsel (WTH). Jaarverslag 2005 # Jaarverslag over 2005 van het Concilium van de Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen # Verslag van de bijeenkomst Werkgroep TraumaRevalidatie, Hoensbroek # CALL FOR ABSTRACTS: van het VRA-colloquium # Vergadering Platform Kinderrevalidatieartsen # VRA wetenschapscursus 2007 nu laatste aanmeldingsmogelijkheid! # Boekbespreking Osteoarthritis; a rehabilitative approach in general practice # Therapeutic electrical stimulation (TES) of the upper extremity in stroke # Spina bifida: implications for functioning and health in young adults # Measuring disability in patients with chronic low back pain # Specialised ALS Care and Quality of Life # Verder kijken Ontwikkelingen in de revalidatiepsychologie # Ziektebeleving van chronisch zieken van Marokkaanse afkomst en morele dilemma s in de zorgverlening # Active rehabilitation for chronic low back pain: Cognitive-behavioral, physical or both? # Signalementen Aankondiging van de subsidieronde 2006 van de Stichting Anna-Fonds voor onderzoek van het steun- en bewegingsstelsel # Test om longkanker te voorspellen bij patiënten met Lambert Eaton myastheen syndroom. Leidse onderzoeker wint Prinses Beatrix Fonds Jaarprijs 2005 # Visser herbenoemd tot voorzitter Revalidatie Nederland # Nieuwsbrief Keuzeondersteuning in Zorg # Kennisgeving Anna-Prijs 2007 # Voorschrijven door arts en verpleegkundige: in dubio of in duo? # Nationale Conferentie Vroegtijdige behandeling en Speciaal onderwijs van kinderen tot 8 jaar # Zorgstelsel zet geamputeerden op het verkeerde been. Duurdere prothese wordt vaak niet vergoed # GAIA # Aankondiging van subsidieronde 2007 van de stichting Anna Fonds # Back to the Future in orthopedische voorzieningen # Zorgboek beroerte (CVA) # Persberichten Vernieuwde belastingbrochure kan geld opleveren # Misverstanden over allochtone revalidanten # Revalidatie-instellingen ontwikkelen gezamenlijk elektronisch patiëntendossier (EPD) # Nieuwe brochures over de Rugzak Informatie voor ouders van leerlingen met een beperking # Prinses Beatrix Fonds-jaarprijs neuromusculaire ziekten 2006 # Revalidatiecentra leverden in 2005 meer zorg in minder tijd # Zorgtotaal: 6 gerichte vakbeurzen voor zorgsector #

4 Thema Bij de Voorplaat Polio in de eerste helft van de 20 ste eeuw dautt Aangezien in deze Revalidata enkele stukken over Poliomyelitis anterior acuta zijn opgenomen is de voorplaat daaraan aangepast. Bovenaan is een voorbeeld van de Barospirator of wel ijzeren long te zien, het beademingsapparaat dat met name in de eerste helft van de twintigste eeuw in zwang was. De patiënt wordt in de metalen cilinder geplaatst, alleen het hoofd steekt er uit en een gummikraag rond de hals zorgt voor luchtdichte afsluiting. Door in de cilinder de luchtdruk afwisselend op te voeren en te verlagen, wordt de thorax bewogen en zo wordt een kunstmatige ademhaling bewerkstelligd. Hierboven staat nog een afbeelding van een ijzeren long. De idee voor deze vorm van kunstmatige ademhaling werd al in 1876 ontwikkeld door de Franse arts Eugène Joseph Woillez ( ). Onderaan op de voorplaat staat in het midden een slachtoffer van polio afgebeeld. Duidelijk zichtbaar is de atrofie en verkorting van het linkerbeen, met de compensatoire bekkenscheefstand. Links is Dr. Jonas Salk, de maker van het parenterale vaccin, zelf bezig kinderen te vaccineren. Rechts dr. Albert Sabin, die het orale vaccin ontwikkelde. dr. W.K.N. van der Meij, revalidatiearts, Diaconessenhuis, Meppel 2 Revalidata 129 februari 2006

5 Thema Postpoliosyndroom F. Nollet Naar een voordracht tijdens de (na)scholingscursus Neuromusculaire Aandoeningen in september 2005 Poliomyelitis anterior acuta leidt tot verlammingsverschijnselen door verlies van motorische voorhoorncellen. Het herstel wordt gekenmerkt door uitgesproken neuromusculaire aanpassingen met sterk vergrote motor units. Vele jaren later kunnen nieuwe neuromusculaire klachten ontstaan: het 'postpoliosyndroom'. Het lijkt erop dat een geleidelijke achteruitgang optreedt van spierfunctie, wellicht door uitputting van metabool overbelaste spinale motorneuronen. Veroudering en comorbiditeit zijn daarbij van additionele betekenis. Voor de revalidatiebehandeling kunnen deze late klachten worden beschouwd als overbelastingssymptomen. De grote variatie in restverschijnselen en bewegingspatronen vereist een individuele aanpak bij de revalidatiebehandeling. 1. POLIOMYELITIS ANTERIOR ACUTA 1.1 Opkomst en ondergang van het poliovirus Hoewel het poliovirus vermoedelijk al duizenden jaren oud is, heeft het slechts gedurende een relatief beperkte periode, van het einde van de negentiende eeuw tot het einde van de vorige eeuw, ernstige epidemieën veroorzaakt. Paradoxaal genoeg waren deze epidemieën het gevolg van de verbeteringen in sanitaire voorzieningen en hygiëne. Hierdoor kwamen kinderen pas op latere leeftijd in aanraking met het poliovirus waarbij zij niet meer beschermd werden door materialenimmuniteit. Eén van de grootste epidemieën vond in 1916 plaats in de VS met slachtoffers, waarvan er overleden. Alleen in de stad New Vork vielen al doden. In Nederland zijn in totaal bijna gevallen van polio bij de Geneeskundige Hoofdinspectie aangegeven. De 3 grootste epidemieën vonden plaats in 1943/44 met 3149 gevallen, in 1952 met 1713 gevallen en in 1956 met gevallen. In de jaren 40 en 50 van de twintigste eeuw was polio 'kinderverlamming' een angstaanjagende ziekte. (Groot)ouders Prof. dr. F. Nollet, revalidatiearts, AMC, Amsterdam kunnen daar nog van verhalen. Na de introductie van het poliovaccin in 1957 nam de incidentie sterk af. Daarna kwamen, naast sporadische meldingen, alleen nog enkele epidemieën voor in gemeenschappen die vaccinatie op religieuze gronden afwezen: 110 meldingen in 1978 en 71 meldingen in 1992/3 (Oostvogel 1994, van Asbeck 1996). Polio is daarmee een snel vergeten ziekte geworden in westerse landen. In 1988 startte op initiatief van Rotary International de Wereld Gezondheidsorganisatie (WHO) een campagne om het poliovirus uit te roeien (Wright 1991). Hierbij wordt gebruik gemaakt van het orale poliovirus. De inentingscampagnes zijn van een gigantische omvang: in 2000 werden 550 miljoen vaccinaties gegeven. Het resultaat is indrukwekkend. Van polio-infecties in 1988 is het aantal afgenomen tot in 2000 en tot 1258 in In juni 2002 werd Europa officieel poliovrij verklaard door de WHO. Momenteel beperkt polio zich tot enkele Zuid-Aziatische en West- en Centraal Afrikaanse landen. Het oorspronkelijke doel was volledige eradicatie in het jaar Later werd dit bijgesteld tot 2005 (John 2000). Inmiddels is er een plan voor de periode Op dit moment is het poliovirus nog endemisch in 6 landen en doen zich met name problemen voor door verspreiding van het poliovirus naar gebieden die polio-vrij waren (recentelijk bijv. naar Indonesië). Of de wereld polio-vrij zal worden en blijven is misschien de vraag. Zo is men in Amerika er recentelijk in geslaagd het poliovirus na te maken. 1.2 Acute polio Het poliovirus verspreidt zich langs feco-orale weg en is zeer besmettelijk. In 90-95% verloopt de infectie asymptomatisch. Een 'abortieve' polio-infectie ontstaat in 4-8% en geeft verschijnselen van een bovenste luchtweginfectie, gastro-enteritis of griepachtig beeld. Paralytische polio (poliomyelitis anterior acuta) ontstaat in 0,1-2% van de infecties, waarbij het virus met name de spinale motor neuronen vernietigt. Bij het nog minder frequente beeld van non-paralytische poliomyelitis dringt het virus het centraal zenuwstelsel (CZS) binnen, maar blijven de verschijnselen beperkt tot een aseptische meningitis, vaak gepaard gaand met rugpijn en spierspasmen (Morens 1990). Het is overigens de vraag of een strikt onderscheid is te maken tussen paralytische en nonparalytische acute polio. In de zeer lezenswaardige literatuur uit de tijd van de grote polioepidemieën wordt dit tegengesproken (Nollet 2004). Het lijkt er meer op dat er een continuüm is van geen parese tot volledige paralyse. 5 Revalidata 129 februari 2006

6 Thema De term poliomyelitis is dus alleen van toepassing bij aantasting van het CZS met het beeld van de acute slappe verlamming, meestal met een asymmetrische verdeling waarbij een wisselend aantal spiergroepen kan zijn aangedaan. In ernstige gevallen kunnen patiënten overlijden in het acute stadium door encephalitis of respiratoire insufficiëntie door paralyse van de ademhalingsmusculatuur. Uit obducties van fatale infecties is gebleken dat het poliovirus niet alleen de motorische voorhoorncellen aandoet, maar ook laesies in het brein veroorzaakt, voornamelijk in de hersenstam, doch ook met regelmaat in de motorische cortex. In de jaren vijftig kwam mechanische beademingsapparatuur, de 'ijzeren long', ter beschikking waardoor de sterfte aanzienlijk afnam. In endemische gebieden is de leeftijd waarop poliomyelitis wordt doorgemaakt doorgaans beneden de 4-5 jaar. Echter bij uitbraken in geïsoleerde gemeenschappen kunnen ook volwassenen worden aangedaan. Zo was de gemiddelde leeftijd 18 jaar bij de Nederlandse uitbraak in 1992/ Herstel na acute polio Na de acute paralytische fase, die enkele weken kan duren, volgt een periode van herstel van spierfunctie. Het grootste herstel vindt plaats in de eerste 3 maanden en kan in totaal 2 tot 3 jaar duren. Het herstel berust op verschillende mechanismen: 1) herstel in functie van motorische neuronen die de virusinfectie overleven, meestal binnen 1 maand; 2) reïnnervatie van gedenerveerde spiervezels door 'sprouting' vanuit omgevende intacte axonen, waardoor 'giant' motor units kunnen ontstaan van wel 10x de oorspronkelijke grootte; 3) spiervezelhypertrofie door oefeningen en de belasting van fysieke ADL-activiteiten. Aan het einde van de herstelfase resteert een gevarieerd beeld van blijvende paresen. Het is dus mogelijk dat Criteria voor het postpoliosyndroom volgens Halstead doorgemaakte poliomyelitis anterior acuta: - een anamnese van een koortsende ziekte gepaard gaande met verlammingsverschijnselen; - bij lichamelijk onderzoek atrofie, areflexie en behouden sensibiliteit in tenminste een extremiteit; 2. een periode van neurologisch herstel gevolgd door een neurologisch en functioneel stabiele periode van minstens 15 jaar; 3. geleidelijk of abrupt ontstane klachten van nieuwe spierzwakte, niet het gevolg zijnde van inactiviteit, eventueel vergezeld van overmatige vermoeidheid, spier- en/of gewrichtspijn, vermindering van uithoudingsvermogen, functionele achteruitgang, spieratrofie, koude-intolerantie, slikklachten of ademhalingsproblemen; 4. symptomen persisteren gedurende tenminste 1 jaar 5. geen aanwijzingen voor andere oorzaken voor bovengenoemde klachten. Tabel 1 volledig klinisch herstel aanwezig kan zijn met klaarblijkelijk normale kracht, doch met een afgenomen aantal sterk vergrote motorneuronen. Bedacht moet worden dat de bevinding van normale kracht bij manueel testen misleidend kan zijn, omdat het meetbereik van manueel kracht meten beperkt is en een afname van 50% in spierkracht van de grote beenspiergroepen onopgemerkt kan blijven (Beasley 1961). 1.4 Stabiele fase Na de herstelfase blijft de spierfunctie en het functioneren stabiel gedurende vele jaren. Een kenmerkende eigenschap van veel voormalige poliopatiënten is dat zij doorzetters waren, die ondanks hun lichamelijke beperkingen, getracht hebben zich zo goed mogelijk staande te houden in de maatschappij. Dit werd van huis uit ook erg gestimuleerd. Motieven waren dat kinderen hun fysieke tekortkomingen trachtten te compenseren door op andere gebieden uit te blinken en dat maatschappelijk succes nodig was om financieel onafhankelijk te worden. Veel oud-poliopatiënten hebben zich dan ook van jongs af aangeleerd hun lichamelijke beperkingen en fysieke klachten te negeren. Het streven was zo 'normaal' mogelijk te doen (Vellinga 1998). 2. HET POSTPOLIOSYNDROOM 2.1 Late achteruitgang na polio Lange tijd werd algemeen aangenomen dat de restverschijnselen van polio stabiel zouden blijven gedurende de rest van het leven. Toch werden reeds rond 1900 patiënten in de medische literatuur beschreven met late achteruitgang van spierkracht na vroegere polio. Meer medische interesse ontstond pas eind jaren zeventig en begin jaren tachtig van de vorige eeuw toen grote aantallen polioslachtoffers van de epidemieën uit de voorafgaande jaren veertig en vijftig nieuwe neuromusculaire symptomen meldden (o.a. Halstead 1985). Deze late symptomen omvatten: nieuwe of toegenomen spierzwakte, verlies van spiermassa, spier- en gewrichtspijnen, spierkramp, vermoeidheid, koude-intolerantie, ademhalingsproblemen, slikklachten, verlies van uithoudingsvermogen en meer moeite met het uitvoeren van dagelijkse activiteiten zoals lopen, staan, traplopen en werken. 2.2 Definitie van het postpoliosyndroom Vele verschillende termen zijn gebruikt om deze nieuwe symptomen te beschrijven. De thans meest gangbare term is 'postpoliosyndroom' en de meest gebruikte definitie is die volgens Halstead (tabel 1). 6 Revalidata 129 februari 2006

7 Thema Criteria voor het postpoliosyndroom volgens March of Dimes, doorgemaakte poliomyelitis anterior acuta: - een anamnese van een koortsende ziekte gepaard gaande met verlammingsverschijnselen - bij lichamelijk onderzoek atrofie, areflexie en behouden sensibiliteit in tenminste één extremiteit; 2. een periode van neurologisch herstel gevolgd door een neurologisch en functioneel stabiele periode van minstens 15 jaar; 3. geleidelijk of abrupt ontstane klachten van progressieve en persisterende nieuwe spierzwakte of abnormale spiervermoeibaarheid (afgenomen uithoudingsvermogen), niet het gevolg zijnde van inactiviteit, eventueel met of zonder algehele vermoeidheid, spier- en/of gewrichtspijn en spieratrofie. Abrupt begin van klachten kan volgen na een periode van inactiviteit, trauma of chirurgie). Minder frequente symptomen van PPS betreffen slikklachten of ademhalingsproblemen; 4. symptomen persisteren gedurende tenminste 1 jaar; 5. geen aanwijzingen voor andere oorzaken voor bovengenoemde klachten. Tabel 2 In 2001 is in de VS een consensusbijeenkomst gehouden en zijn de criteria iets bijgesteld (tabel 2) De diagnose blijft moeizaam omdat deze gebaseerd is op subjectieve symptomen (Aurlien 1999). Het feit dat de klachten tenminste 1 jaar moeten persisteren maakt het nog niet mogelijk de krachtafname te objectiveren. Het tempo van achteruitgang in spierkracht is langzaam en de meetvariatie van spierkrachtmetingen is dermate groot, dat het niet goed mogelijk is de afname in kracht in de tijd aan te tonen. De term postpoliomyelitis progressieve spieratrofie is daarom in onbruik geraakt. 2.3 Andere diagnosen zijn voorgesteld. De belangrijkste is post-polio muscle dysfunction (Borg 1996). Dit beschrijft meer de lokale spiersymptomen als gevolg van een achteruitgang in spiercapaciteit, te weten toename van spierzwakte, spierpijn, spiervermoeibaarheid en spieratrofie. Meer globale termen, zoals late effects of polio' of late onset polio sequelae', zijn minder specifiek en refereren aan de vele nieuwe symptomen die voormalige poliopatiënten kunnen ervaren. Deze hoeven dan niet noodzakelijk het gevolg te zijn van motor unit degeneratie, maar kunnen ook het gevolg zijn van secundaire aandoeningen, zoals compressieneuropathieën of degeneratieve gewrichtsaandoeningen. Het onderscheid maken of de klachten het gevolg zijn van langzaam progressieve spierzwakte of van artrose kan moeilijk, zo niet onmogelijk, zijn. 2.4 Epidemiologie van het postpoliosyndroom De schattingen over het voorkomen van klachten passend bij het postpoliosyndroom variëren van 25 tot 74% (Windebank 1991, Ramlow 1992, Lonnberg 1993, Ivanyi 1999). Oorzaken voor deze variatie zijn ondermeer verschillen in diagnostische criteria, in definities van begrippen als 'vermoeidheid' en 'functionele achteruitgang' en in onderzoekspopulaties naar herkomst en leeftijdsopbouw. Als risicofactoren voor het krijgen van het postpoliosyndroom worden genoemd ernstige initiële polioverschijnselen, de leeftijd waarop polio werd doorgemaakt (meer kans op PPS met stijgen van de leeftijd waarop polio werd doorgemaakt), het verstreken aantal jaren sinds de polio, de aanwezigheid van restverschijnselen na de herstelfase en vrouwelijk geslacht. Onderzoek onder de slachtoffers van de polio-epidemie in Nederland van 1956 toonde aan dat bijna 60% nieuwe symptomen ervoer in 1995 (Ivanyi 1999). 2.5 Pathogenese van het postpoliosyndroom De etiologie van het postpoliosyndroom is nog niet opgehelderd. De meest gangbare hypothese is dat PPS het gevolg is van premature distale degeneratie van axonen van vergrote motor units door metabole overbelasting (Wiechers en Hubbell 1981). De overlevende motorneuronen innerveren een groot aantal extra spiervezels dan normaal en kunnen niet ongelimiteerd aan de verhoogde metabole eisen blijven voldoen. Hierdoor gaan terminale axonale uitlopers verloren en raken spiervezels gedenerveerd. Deze gedenerveerde spiervezels kunnen opnieuw gereïnnerveerd worden vanuit naburige axonen, waardoor een continu proces van remodellering ontstaat. Denervatie krijgt echter geleidelijk de overhand resulterend in toenemende spierzwakte. De distale motor unit degeneratie veroorzaakt mogelijk tevens neuromusculaire transmissiestoornissen, die een rol kunnen spelen bij de klachten van spiervermoeidheid (Trojan 1993). Ook leeftijd draagt vermoedelijk bij aan de klachten van PPS, hoewel het verlies van motorneuronen door leeftijd pas optreedt vanaf ca. het 60e levensjaar en de klachten van PPS reeds op aanzienlijk jongere leeftijd beginnen. De meeste ondersteuning voor de hypothese van terminale axonale degeneratie is afkomstig van elektrofysiologisch onderzoek en onderzoek van spierbiopten. POSTPOLIOSYNDROOM 2.6 Krachtafname? In een recent systematische review wordt geconcludeerd dat de spierkracht langzaam afneemt en dat prognostische factoren nog niet zijn geïdentificeerd (Stolwijk-Swuste 2005). In korte termijnstudies (korter dan 4 jaar) is geen afname van spierkracht aangetoond. Slechts enkele studies zijn gedaan met een langere follow-up. Dalakas schatte de afname in spierkracht op ca. 1 % per jaar bij een gemiddelde follow-up van 8,2 jaar 7 Revalidata 129 februari 2006

8 Thema Figuur 1 Een model voor de relatie tussen afname van spiercapaciteit en het ontstaan van nieuwe neuromusculaire symptomen en functionele en functionele achteruitgang na polio. De hypothese is dat symptomen en functionele problemen ontstaan wanneer de spiercapaciteit is afgenomen tot een niveau dichtbij de functionele eisen die aan de spier(en) gesteld worden. Of nieuwe klachten ontstaan, op welk moment en het tempo van progressie kan afhangen van 3 variabelen: de maximale capaciteit (kracht) na het herstel van polio (A), het moment waarop motor unit degeneratie begint (B) en de snelheid waarmee spiervezels verloren gaan (C) door voortijdige metabole uitputting afhankelijk van de mate van compensatoire vergroting van de motor units. (Dalakas 1986). Methodologisch had dit onderzoek echter grote beperkingen. De opzet was retrospectief en 'berekend' werd de percentuele verandering van een somscore van ordinale waarden, namelijk spierkracht gemeten volgens de MRC-schaal. Grimby et al rapporteerden een afname in spierkracht van 9-15% over een periode van 8 jaar bij oud-poliopatiënten, die gedurende deze periode krachtverlies hadden ervaren (Grimby 1998). Niet duidelijk is hoe deze indeling achteraf zich verhoudt tot de criteria voor het postpoliosyndroom. Er kleven diverse problemen aan spierkrachtmetingen. Manuele spierkrachtmetingen zijn niet erg gevoelig voor het detecteren van veranderingen en handdynamometers evenmin (Nollet 1999). Bovendien hebben beide methoden een naar boven toe beperkt meetbereik, afhankelijk van de spiergroep, de testpositie, de handdynamometer en de kracht van de onderzoeker. Een ander probleem vloeit voort uit het feit dat er grote variatie is tussen spieren in de mate waarin zij zijn aangedaan en in de mate van motor unit adaptatie. Daarbij is sprake van grote variatie binnen en tussen individuen. Indien de late achteruitgang berust op metabole overbelasting van vergrote motor units, is te verwachten dat de krachtafname van spieren onderling zal verschillen. Het is daarom vooral interessant om krachtafname van individuele spiergroepen aan te kunnen tonen. Dit is echter niet goed mogelijk, de kleinste aantoonbare individuele afname in spierkracht met een handdynamometer bedraagt in het meest optimale geval zo'n 25% (Nollet 1999). Verschillen die kleiner zijn vallen binnen de meetvariatie! De resultaten met gefixeerde dynamometers blijken niet veel gunstiger te zijn, maar het meetbereik is wel groter (Horemans 2004). 2.7 Overbelasting De symptomen van het postpoliosyndroom zijn te beschouwen als overbelastingsverschijnselen (Perry 1988). Vaak blijken de klachten geleidelijk over meerdere jaren te zijn ontstaan. Het is van belang om te bedenken dat een geringe achteruitgang van spierfunctie bij een beperkte reserve-capaciteit een precair evenwicht kan verstoren en zo symptomen veroorzaken. Reeds in 1958 spraken Bennett and Knowlton van 'overwork weakness' (Bennett 1958). Kenmerken hiervan zijn ondermeer het ervaren van spierzwakte en vermoeidheid, dat soms reeds door geringe inspanning ontstaat. Traag herstel na inspanning wordt eveneens vaak als klacht gemeld. Als uiting van musculaire overbelasting is een stijging van creatinekinase gevonden, correlerend met de aanwezigheid van nieuwe symptomen en loopafstand in de voorafgaande 24 uur. Het aerobe prestatievermogen is gering en bij een niet optimaal bewegingspatroon blijkt het energieverbruik verhoogd te zijn. Toch is gebleken dat de cardiorespiratoire conditie niet slechter is dan die van een wat leeftijd en geslacht betreft vergelijkbare groep gezonde, ongetrainde controlepersonen. Het prestatievermogen bleek vooral af te hangen van de beschikbare spiercapaciteit (Nollet 2001). 2.8 Functioneren en functionele achteruitgang Het aantal studies dat functionele problemen van patiënten met PPS heeft onderzocht is beperkt. De belangrijkste beperkingen betreffen het fysiek functioneren: lopen, staan, transfers, traplopen en mobiliteitsgerelateerde activiteiten van het dagelijks leven zoals werken, verplaatsing buitenshuis, boodschappen doen en huishoudelijk werk (Einarsson 1990). Een toename van handicapniveaus voor mobiliteit, werken en sociale integratie na 4-5 jaar werd wel gevonden bij patiënten met PPS maar niet bij stabiel functionerende oudpoliopatiënten (Grimby 1994). Tijdgescoorde prestatietesten blijken beter samen te hangen met het ervaren fysieke functioneren (Nollet 1999). In de loop van 6 jaar werd weinig 8 Revalidata 129 februari 2006

9 Thema achteruitgang gevonden in fysiek functioneren (Nollet 2003). De enige voorspeller van achteruitgang na 6 jaar was de spierkracht bij aanvang. Vooral degenen die bij aanvang van het onderzoek nog goed presteerden op de tijdgescoorde fysieke prestatietest, maar met weinig spierkracht, bleken na 6 jaar achteruitgegaan te zijn. In een recente systematische review van de literatuur werd geconcludeerd dat er geen definitieve conclusies te trekken zijn over het functionele beloop of prognostische factoren (Stolwijk-Swuste 2005). Langlopende prospectief follow-up onderzoek met ongeselecteerde patiëntengroepen zijn noodzakelijk met leeftijdsgematchte controles, waarbij specifiek aandacht wordt besteed aan prognostosche factoren. 3. BEHANDELING VAN HET POSTPOLIOSYNDROOM 3.1 Differentiaal diagnostiek Alvorens een behandelplan op te stellen is een nauwkeurige evaluatie van belang. Iedere patiënt verschilt wat betreft restverschijnselen, deformiteiten van het bewegingsapparaat en bewegingspatronen. Naast een nauwkeurige anamnese van de klachten, is het van belang te vragen naar de initiële verlammingsverschijnselen en het herstel. Soms blijkt bij het lichamelijk onderzoek dat het 'goede' been wel degelijk restverschijnselen toont. De vraag naar mogelijk andere oorzaken voor de klachten dient serieus te worden overwogen. Het kan erg moeilijk zijn, soms zelfs onmogelijk, om vast te stellen of de klachten wijzen op afnemende spierzwakte of het gevolg zijn van iets anders. Het interpreteren van klachten in de aanwezigheid van degeneratieve gewrichtsaandoeningen leidt makkelijk tot een 'kip-ei' dilemma. Is het: krachtafname > gewrichtsbelasting neemt toe > gewrichtsklachten? Of omgekeerd gewrichtsdegeneratie > activiteit neemt af > adaptatieverlies spieren > spierzwakte? Hoewel het belangrijk is om hier bij iedere patiënt goed over na te denken, gaat het in zo'n geval toch vooral om de oplossing van het probleem. En het centrale kenmerk hierin is het reduceren van overbelasting (hetzij van in capaciteit afnemende spieren, hetzij van toenemende artrose). Belangrijke differentiaal diagnostische overwegingen. Spierkrachtsverlies? Indien dit objectiveerbaar snel optreedt of het verhaal van de patiënt zeer duidelijk in die richting wijst, ligt PPS niet direct voor de hand. Ook sensibiliteitsstoornissen horen niet bij PPS. Overweeg andere neurologische aandoeningen zoals een kanaalstenose, ALS, etc. Ook voormalige poliopatiënten kunnen last krijgen van M. Parkinson, MS, HNP, compressieneuropathie etc. Vermoeidheid? Lokale spiervermoeidheid gerelateerd aan (over)belasting en goed reagerend op rust, is goed te begrijpen in het kader van PPS. Algehele vermoeidheid en fysieke uitputtingsverschijnselen komen ook vaak voor, maar is minder goed begrepen. Vaak blijkt dat men jarenlang de klachten heeft genegeerd en is doorgegaan op de oude voet ten koste van een steeds grotere inspanning totdat het geheel spaak loopt. Ook psychische factoren kunnen een rol spelen of een uiting zijn van een depressie. Uitgesloten moet worden dat vermoeidheid niet het gevolg is van anemie of hypothyreoïdie. Denk verder ook aan respiratoire insufficiëntie, vooral bij patiënten die in het verleden beademd zijn geweest, met bulbaire restverschijnselen, scoliose of restparesen aan de bovenste extremiteit. Klachten die hierop kunnen wijzen zijn ochtendlijke hoofdpijn, verwardheid en vermoeidheid. Gewrichtsklachten? Zoals eerder genoemd is vaak sprake van een combinatie van degeneratieve aandoeningen van het locomotore systeem en 'toenemende' pareseverschijnselen. Afgrenzen kan moeilijk zijn, maar in de praktijk blijkt nogal eens dat dit niet goed onderzocht is en het behandelen van gewrichtsproblemen kan soms erg dankbaar zijn. Met name bij deze groep patiënten kan en mag het gewricht nooit los worden gezien van de omgevende spierstabiliteit, de functie van de extremiteiten en het functionele gebruik. De vraag die daarbij centraal staat is: met welke functionele oplossing worden de paresen gecompenseerd? Als dit niet goed wordt geanalyseerd is de kans groot dat de gekozen oplossing op gewrichtsniveau 'goed' is, maar functioneel tot een 'slecht' resultaat leidt. Nek- en schouderklachten? Nek- en schouderklachten komen veel voor, vaak zonder de aanwezigheid van klinisch waarneembare paresen. Deze klachten zijn vaak het gevolg van overbelasting indien de armen ter compensatie veel worden ingeschakeld (zoals bij opstaan uit zit, als steun bij lopen, intensief gebruik bij traplopen etc). PPS is bij uitstek een diagnose 'per exclusionem' en dient in eerste instantie gesteld te worden door een terzake deskundige neuroloog. Vaak blijken meer specialismen nodig: revalidatiearts en evt. orthopedisch chirurg, internist etc. 3.2 Aanvullend onderzoek CT / MRI Aanvullend kan met beeldvormend onderzoek een indruk worden verkregen van de kwaliteit van het spierweefsel. Dit kan verrassende bevindingen opleveren, bijvoorbeeld dat in klinisch goede spieren toch infiltratie van vet, duidend op restverschijnselen, wordt gevonden (Ivanyi 1998). Beeldvormend onderzoek kan behulpzaam zijn voor het begrip van de symptomen, maar ook voor het behandelplan, met name ten aanzien van oefentherapie. 9 Revalidata 129 februari 2006

10 Thema EMG Electromyografie is geïndiceerd als er twijfel is of poliomyelitis is doorgemaakt. Voor het stellen van de diagnose postpoliosyndroom en het behandelplan heeft EMG geen directe betekenis. X-foto's Bij twijfel over de mate van artrose van met name van knieën en enkels, moeten belaste (!!) röntgenfoto's worden gemaakt. Longfunctieonderzoek Bij verdenking op respiratoire insufficiëntie (door verzwakte ademhalingsspieren en/of ernstige kyfoscoliose) of slaap-apnoe syndroom (komt vaker voor bij poliopatiënten) kan naast eenvoudige spirometrie, monddrukmeting, nachtelijke ademhalingsregistratie en bloedgasonderzoek geïndiceerd zijn. Capillaire bloedgasanalyse ter uitsluiting van CO2-retentie is eenvoudig uit te voeren. 3.3 Medicamenteuze therapie Er bestaat geen causale therapie voor PPS. Trials zijn gedaan met ondermeer humaan groeihormoon, Insulin-like growth factor-1 (IGF-1), amantadine, bromocriptine, selegiline, prednison (high-dose) en pyridostigmine. Ook wij konden geen effect van pyridostigmine aantonen (Horemans 2003). 3.4 Revalidatiebehandeling De revalidatiebehandeling van patiënten met het postpoliosyndroom is uiteraard gericht op vermindering van beperkingen en handicaps. Behandeling op stoornisniveau is alleen zinvol als dit leidt tot vermindering van beperkingen. Bij de 'probleemanalyse' dienen dan ook beperkingen centraal te staan uitgaande van het concept van overbelasting. Enerzijds betreft dit een inschatting van de belastbaarheid, uitgaande van de ernst en uitgebreidheid van restverschijnselen en de cardiorespiratoire conditie. Anderzijds betreft het een inschatting van de belasting bij het uitvoeren van basisvaardigheden als (trap)lopen, transfers, staan en in ruimere zin van het activiteitenpatroon, het werk, de thuissituatie etc. Het is van belang te weten hoe de patiënt zelf met de klachten en de gevolgen daarvan voor zijn of haar functioneren omgaat. Vaak zijn juist deze functionele consequenties de reden voor het zoeken van medische hulp. Doel van revalidatiebehandeling bij PPS is, door een combinatie van maatregelen, die vermindering van belasting en toename van belastbaarheid beogen, een nieuw functioneel evenwicht te bereiken. Maatregelen kunnen worden onderscheiden in drie categorieën: vaardigheden, omgeving en gedrag. 3.5 Verbeteren van vaardigheden Ter verbetering van vaardigheden is oefentherapie, gericht op vergroten van belastbaarheid, te onderscheiden van belastingsreducerende maatregelen, zoals het toepassen van orthesen en loophulpmiddelen. Op basis van ervaringen met kleine aantallen patiënten wordt in het algemeen een submaximaal niet-vermoeiend oefenprogramma geadviseerd. Of verdere spierversterking mogelijk is zal afhangen van de mate waarin reeds adaptatie van de spieren heeft plaatsgevonden. Het oefenen van spierkracht kan met name zinvol zijn voor secundair, door inactiviteit verzwakte spiergroepen, mits verwacht wordt dat dit leidt tot verbetering van het vaardigheidsniveau. Dit betreft dus spieren die niet, of slechts in beperkte mate, zijn aangedaan. Met een conditioneel gericht oefenprogramma - ter voorkoming van gewrichtsklachten vaak in de vorm van hydrotherapie en/of met een fietsergometer of hometrainer - kan getracht worden het uithoudingsvermogen te verbeteren. Dit kan worden voortgezet in de vorm van zwemmen, aquajogging (aangepaste) cardiofitness of fietsen. Onderzoek naar de resultaten van oefentherapie, gericht op verbetering van vaardigheden, is tot dusverre niet verricht. Richtlijnen voor oefentherapie zijn in enkele publicaties gegeven. Met loophulpmiddelen en/of orthesen kan de bewegingsefficiëntie verbeteren en wordt de vaak toegenomen energetische belasting van het lopen gereduceerd. De mate en verdeling van paresen, gewrichtsdeformiteiten, contracturen en verkortingen van ledematen noodzaken bij het voorschrijven van orthesen en orthopedische schoenvoorzieningen tot een goede biomechanische analyse. Is bijvoorbeeld een spitsvoet functioneel bij een quadricepsparese dan moet voorvoetbelasting niet worden weggenomen. In het algemeen is het streven naar gebruik van lichte materialen en selectieve immobilisatie van gewrichten. Naarmate meer gewrichten van een extremiteit niet actief kunnen worden gestabiliseerd, is gebruik van rigide materialen vaker noodzakelijk. Het wennen aan (andere) orthesen kan geruime tijd vergen. Dat geldt overigens voor alle ingrepen die het ingesleten bewegingspatroon veranderen (denk bijv. aan een BSG-artrodese). Bespreek dit van te voren met de patiënt. Bij lage rugklachten bij paretische rompspieren en/of scoliose en/of overbelasting door een afwijkend looppatroon (sterke Duchennegang) kan een lumbaal corset soms buitengewoon goed baten. 3.6 Omgevingsfactoren Bepaalde handelingen kunnen dermate belastend zijn dat zij niet (bij herhaling) kunnen worden uitgevoerd. Vaak betreft dit traplopen, langdurig staan en lopen buitenshuis. Problemen met positioneren en manipuleren of een ongunstige uitgangshouding door vergroeiing van de romp, kunnen het zitten en het zittend uitvoeren van handelingen bemoeilijken. Soms zijn hulpmiddelen, zoals een aangepaste stoel, een rolstoel of elektrisch buitenvervoermiddel, en woningaanpassingen, zoals een traplift, aangewezen. Afgewogen dient te worden of voorzieningen niet leiden tot verlies van spieradaptatie en daarmee (verdere) afname van belastbaarheid. Het gaat er dan om vooral de 'angels' in het 10 Revalidata 129 februari 2006

11 Thema dagelijks functioneren te identificeren en deze aan te pakken. Voorzieningen moeten dus gedoseerd worden voorgeschreven. 3.7 Gedragsveranderingen Door het spreiden van activiteiten over de dag en het nemen van rustintervallen, 'pacing', kan getracht worden de energie beter over de dag te verdelen. Soms moet de duur van bepaalde activiteiten per dag worden verminderd. Mensen met een doorgemaakte poliomyelitis blijken vaak een karakterstructuur te hebben gekenmerkt door een sterke doorzettersmentaliteit. In hun jeugd hebben zij reeds geleerd, om iets te kunnen bereiken, door te zetten en lichamelijke klachten te negeren. Rekening moeten gaan houden met fysieke beperkingen en onzekerheid over de verwachtingen voor de toekomst vergt goede psychosociale begeleiding. De psychische belasting van een tweede periode van handicapverwerking moet niet worden onderschat (Vellinga 1998). Vaak blijkt een dergelijk verwerkingsproces jaren te kosten. Soms bestaat alleen behoefte aan voorlichting of is men er (nog) niet aan toe behandeladviezen te aanvaarden. Het kan raadzaam zijn in een dergelijke fase de controle jaarlijks voort te zetten. 3.8 Arbeidsomstandigheden Het werken kan dermate vermoeiend zijn dat andere activiteiten, zoals het gezinsleven of hobby's, geen aandacht meer krijgen. Vaak blijkt het werk tot het laatste toe volgehouden te worden. Een combinatie van lichamelijk minder belastend werk én verkorting van arbeidsduur kan nodig zijn. Er is nogal eens sprake van onduidelijkheid over de WAO-beoordeling. Bij de arbeidsongeschiktheidsbeoordeling wordt - op grond van arbeidsbeperkingen door ziekte - gekeken naar alternatieve functies die door de desbetreffende persoon kunnen worden uitgeoefend. Het verlies aan inkomen in de alternatieve functie ten opzichte van de huidige functie leidt dan tot vaststelling van het arbeidsongeschiktheidspercentage. Het lijkt erop dat met aspecten van 'zwaarte' van het werk (zoals bukken, tillen etc.) vaak eerder rekening wordt gehouden dan met aspecten van duur, zoals het aantal arbeidsuren per dag. Toch kan juist een reductie in het aantal uren per dag vaak veel baat geven. De beoordeling vergt naast ernst en uitgebreidheid van de restverschijnselen (waarvoor aanvullend onderzoek nuttig kan zijn) een inschatting van de oorzaak van de arbeidsproblemen, waarbij ook gekeken wordt naar arbeidsaspecten zoals bereikbaarheid van het werk en eventuele aanpassingen van de werkplek. SAMENVATTING Veel oud-poliopatiënten krijgen te maken met late functionele achteruitgang, het postpoliosyndroom. Ook al is de acute polio dan 30 of 40 jaar geleden, de patiënten zijn doorgaans nog relatief jong. De diagnostiek vergt veel aandacht en kost dus tijd! Andere aandoeningen moeten worden uitgesloten. Of het nu gaat om het postpoliosyndroom of achteruitgang secundair aan wear-and-tear' van het locomotore apparaat, is voor de behandeling van minder groot belang. In beide gevallen gaat het om 'overbelastingsklachten'. De behandeling is gericht op het verminderen van (lokale) overbelastingsverschijnselen en het behoud van functionele vaardigheden en steunt op 3 pijlers. Het belangrijkste hierbij is de verandering in gedrag: het herkennen van lichamelijke signalen van overbelasting en belastingreductie door het nemen van rust(intervallen) en/of het verminderen van activiteiten die de klachten provoceren. Juist hierin zijn oud-poliopatiënten 'anders'. Het negeren van lichamelijke beperkingen was altijd hun devies. In de revalidatie is voor deze verandering dus veel aandacht nodig. Conditionele submaximale oefenprogramma s dienen ter behoud van' en niet ter verbetering van', want ook hierin blijken veel PPS-ers erg prestatief te denken. (Lichaamsgebonden) hulpmiddelen kunnen nuttig zijn, mits echter de betrokkene hiervoor openstaat. Indien een nieuw functioneel evenwicht wordt bereikt, kan het functioneren weer jaren stabiel blijven. LITERATUUR Internet (voor een actueel review) (actueel overzicht van de polio eradicatie) Artikelen Aurlien D, Strandjord RE, Hegland O. The postpolio syndrome - a critical comment to the diagnosis. Acta Neurol Scand 1999; 1 00: Beasley WC. Quantative muscle testing: principles and applications to research and clinical services. Arch Phys Med Rehabil1961;42: Bennett RL, Knowlton GC. Overwerk weakness in partially denervated skeletal muscie. Clin Orthop 1958; 12:22-9. Borg K. Post-polio muscle dysfunction: 29th ENMC workshop October 1994, Naarden, the Netherlands. Neuromuscul Disord 1996;6: Dalakas MC, Elder G, Hallett M, Ravits J, Baker M, Papadopoulos N, et al. A longterm follow-up study of patients with post-poliomyelitis neuromuscular symptoms. N Engl J Med 1986;314: Einarsson G, Grimby G. Disability and handicap in late poliomyelitis. Scand J Rehabil Med 1990;22: Grimby G, Jonsson AL. Disability in poliomyelitis sequelae. Phys Ther 1994;74: Grimby G, Stalberg E, Sandberg A, Stibrant Sunnerhagen K. An 8-year longitudinal study of muscle strength, muscle fiber size, and dynamic electromyogram in individuals with late polio. Muscle Nerve 1998;21: Halstead LS, Rossi CD. New problems in cid polio patients: results of a survey of 11 Revalidata 129 februari 2006

12 Thema 539 polio survivors. Orthopedics 1985;8: Halstead LS. Post-polio Syndrome: definition of an elusive concept. In: Munsat TL, editor. Post-polio syndrome. Stoneham (MA): Butterworth-Heinemann; p Horemans HLD, Nollet F, Beelen A, Drost G, Stegeman DF, Zwarts MJ, Bussmann JBJ, de Visser M, Lankhorst GJ. Pyridostigmine in postpolio syndrome: no decline in fatigue and limited functional improvement. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74: Horemans HLD, Beelen A, Nollet F, Jones DA, Lankhorst GJ. Reproductibility of maximal quadriceps strength and its relation with maximal voluntary activation in postpoliomyelitis syndrome. Arch Phys Med Rehabil, 2004; 85: Ivanyi B, Redekop W, de Jongh R, de Visser M. Computed tomographic study of the skeletal musculature of the lower body in 45 postpolio patients. Muscle Nerve 1998;21: Ivanyi B, Nollet F, Redekop WK, de Haan R, Wohlgemuht M, van Wijngaarden JK, de Visser M. Late onset polio sequelae, disabilities and handicaps in a populationbased cohort of the 1956 poliomyelitis outbreak in the Netherlands. Arch Phys Med Rehabil 1999;80: John T J. The final stages of the global eradication of polio. N Engl J Med 2000;343: Lonnberg F. Late onset polio sequelae in Denmark. Results of a nationwide survey of 3,607 polio survivors. Scand J Rehabil Med 1993;28 Suppl: March of Dimes Foundation. Post-Poliosyndrome: identifying best practices in diagnosis & care. White Plains (NY): March of Dimes; Morens DA, Pallansch MA, Moore M. Polioviruses and ether enteroviruses. In: Belshe RB, editor. Textbook of Human Virology. 2nd ed. London: Mosby; p Nollet F. Het postpoliosyndroom, late gevolgen van polio. In: Myonet. Baarn: VSN,1996;4. Nollet F, Ivanyi B, de Visser M, de Jong BA. Het postpoliosyndroom: de grens van neuromusculaire adaptatie? Ned Tijdschr Geneesk 1996; 140: Nollet F, Beelen A, Prins MH, de Visser M, Sargeant AJ, Lankhorst GJ, de Jong BA. Disability and functional assessment in fermer patients with and without postpolio syndrome. Arch Phys Med RehabiI1999;80: Nollet F, Beelen A. Strength assessment in postpolio syndrome: Validity of a handheld dynamometer in detecting change. Arch Phys Med RehabiI1999;80: Nollet F, Beelen A, Sargeant AJ, de Visser M, Lanhorst GJ, de Jong BA. Submaximal exercise and maximal power output in polio subjects. Arch Phys Med Rehabil 2001 ;82: Nollet F, Beelen A, Twisk JW, lankhorst GJ, de Visser M. Perceived health and physical functioning in postpoliomyelitis syndrome: a six-year prospective follow-up study. Arch Phys Med Rehabil 2003;84: Nollet F, De Visser M. Post-polio Syndrome. Arch Neuro12004; 61: Oostvogel PM, van Wijngaarden JK, van der Avoort HG, Mulders MN, Conyn-Van Spaendonck MA, Rumke HC, et al. Poliomyelitis outbreak in an unvaccinated community in The Netherlands, lancet 1994;344: Perry J, Barnes G, Gronley JK. The postpolio syndrome:an overuse phenomenon. GIjn Orthop 1988;233: Ramlow J, Alexander M, laporte R, Kaufmann C, Kuiler L. Epidemiology of the postpolio syndrome. Am J Epidemiol1992; 136: Stolwijk-Swuste JM, Beelen A, Lankhorst GJ, Nollet F. The course of functional status and muscle strength in patients with late onset sequelae of poliomyelitis: a systematic review. Arch Phys Med 2005; 86: Trojan A, Gendron 0, Cashman NR. Anticholinesteraseresponsive neuromuscular junction transmission defects in post-poliomyelitis fatigue. J Neurol Sci 1993; 114: Van Asbeck FW. De Nederlandse poliomyelitisepidemie 19921'93; invaliditeit en revalidatie. Ned Tijdschr Geneesk 1996; 140: Vellinga A, Nollet F, Oderwald AK. Een keer polio is een leer polio, en geen twee keer'. Onderzoeksverslag, Vrije Universiteit Amsterdam, Wiechers DO, Hubbell SL. late changes in the motor unit after acute poliomyelitis. Muscle Nerve 1981 ;4: Windebank AJ, Litchy WJ, Daube JR, Kurland l T, Codd MB, Iverson R. late effe cts of paralytic poliomyelitis in Olmsted County, Minnesota. Neurology 1991;41: Wright PF, Kim-Farley RJ, de Quadros CA, Robertson SE, Scott RM, Ward NA, et al. Strategies for the global eradication of poliomyelitis by the year N Engl J Med 1991 ;325: De complete weergave van de hele cursus is gebundeld in een ringband. Dit is een uitgave van VRA en Paog-Heyendaal. De ringband is verkrijgbaar bij Paog- Heyendaal, Postbus 9101, 6500 HB Nijmegen. 12 Revalidata 129 februari 2006

13 Thema Poliomyelitis anterior acuta W.K.N. van der Meij, P.D. Bakker De meeste revalidatieartsen zien in hun praktijk wel eens een volwassen patiënt met een slappe parese van een been. Uit de historische anamnese komt dan regelmatig naar voren dat de betrokken patiënt in zijn jeugd kinderverlamming of polio heeft gehad. Als deze patiënt minstens 15 jaren nadat het ziektebeeld is uitgewoed komt met klachten van geleidelijk toenemende spierzwakte, overmatige vermoeidheid of conditionele achteruitgang, zonder dat daarvoor een andere oorzaak kan worden gevonden, is het mogelijk dat de patiënt lijdt aan late gevolgen van polio of zelfs aan het postpoliosyndroom. Een revalidatiearts ziet dus wel het postpoliosyndroom, maar heel weinig revalidatieartsen zien in hun praktijk de acute vorm van dit ziektebeeld. Door preventieve maatregelen komt de ziekte in zijn acute vorm bijna niet meer voor. Kinderverlamming, een virale infectieziekte, waarbij acuut de motorische voorhoorncellen in het verlengde merg en in het ruggenmerg worden aangetast (vandaar de officiële naam Poliomyelitis anterior acuta), is in het begin van de twintigste eeuw in Nederland endemisch, met jaarlijks enkele honderden slachtoffers. Het infectieuze karakter van de ziekte wordt in 1908 door Landsteiner en Popper aangetoond, doordat zij kans zien ook apen met de ziekte te besmetten. De ziekte geldt als ernstig omdat behalve de musculatuur van de ledematen ook de ademhalingsspieren in het proces kunnen worden betrokken. Ondersteuning van de ademhaling is dan nodig, waarbij de, vaak nog jeugdige, patiënten in een ijzeren long worden gelegd. Juist daardoor maakt het ziektebeeld in de jaren voor 1960 een diepe indruk 1. In 1949 wordt door een team, onder leiding van Bodian, vastgesteld dat de ziekteverwekker een enterovirus is en dat er in de praktijk drie poliovirussen bestaan. Gewapend met deze kennis wordt naarstig naar een vaccin tegen de ziekte gezocht. De Amerikaanse viroloog J.E. Salk produceert in 1954 een vaccin uit virussen, die met formaline geïnactiveerd zijn. Het onderzoek wordt verricht aan de universiteit van Pittsburg. In 1957 en 1961 wordt het vaccin nog eens verbeterd. De uit Rusland afkomstige Amerikaanse kinderarts A.B. Sabin maakt aan de universiteit van Cincinnati in 1956 een vaccin uit levende, verzwakte, virussen. Dit laatste vaccin wordt niet ingespoten, maar, op bijvoorbeeld een suikerklontje, oraal toegediend. In Nederland wordt het Salkvaccin vanaf 1957 toegepast bij de routine-inentingen van kinderen, veelal in combinatie met andere entstoffen (DKTP). Nederland is daarmee één van de weinige landen die dit vaccin gebruikt, het Sabin vaccin is veel populairder. Het aantal gevallen van kinderverlamming in Nederland wisselt in de loop van de twintigste eeuw nogal sterk. Van tijd tot tijd komen epidemieën voor. In 1943 zijn daarbij 1900 ziektegevallen, in 1952 ruim 1700 en in Nadat de vaccinatie is ingevoerd neemt het aantal ziektegevallen per jaar sterk af, maar af en toe steekt de ziekte nog wel eens epidemisch de kop op, vooral op plaatsen waar om geloofsredenen niet gevaccineerd wordt. In 1971 is er een epidemie in Staphorst met 39 ziektegevallen. In 1978 krijgen 110 nietgevaccineerden, in de Nederlandse Bible Belt polio en in vallen er nog eens 71 slachtoffers onder de religieus bezwaarden. De epidemieën van 1952 en vooral die van 1956, maken grote indruk en in Nederland worden op tal van plaatsen speciale inrichtingen opgezet voor de initiële behandeling van poliopatiënten en voor hun revalidatie. In 1955 werd aan de leiding van het sanatorium Hoog Blaricum gevraagd om behalve tuberculosepatiëntjes ook poliopatiëntjes te gaan behandelen. Het sanatorium krijgt daardoor meer het karakter van een ziekenhuis en daarom wordt het omgedoopt tot Goois Kinderziekenhuis. Ook de sanatoria in Katwijk (Rotterdams Zeehospitium) en Wijk aan Zee (Heliomare) nemen vanaf 1956 poliopatiëntjes op. In Delft wordt in 1956 een speciaal centrum voor de behandeling van polio gesticht en ook in de Corneliastichting in Beetsterzwaag vinden de slachtoffers een behandelplek. Anno 2006 is het dus 50 jaar geleden dat de laatste grote polio-epidemie in Nederland zijn slachtoffertjes maakt. Daarom werd aan een revalidatiearts van het eerste uur, collega P.D. Bakker, gevraagd zijn herinneringen aan die periode eens op papier te zetten. Hier volgt zijn manuscript. Dr. W.K.N. van der Meij, revalidatiearts, Diaconessenhuis, Meppel Drs. P.D. Bakker, rustend revalidatiearts 14 Revalidata 129 februari 2006

14 Thema VAN PPS NAAR PPP: EEN TERUGBLIK De laatste polio-epidemie is nu bijna 50 jaar geleden jaar geleden ( 56-'57). Lang dus. Juist 1 maart 1957 begon ik mijn opleiding tot arts voor revalidatie en fysische therapie bij dr. Hans van Swol, die als zodanig een afdeling had in het Wilhelmina Gasthuis en het Binnengasthuis in Amsterdam. De afdeling in het WG was gehuisvest in het paviljoen chirurgie. Niet in de kelder, zoals toen niet ongebruikelijk was, maar op zolder boven de orthopedie. Van Swol was oorspronkelijk een arts physicotherapeut, de physische therapie was dus een duidelijk deel van je opleiding. Daarnaast hadden we alleen al vanwege onze locatie een intensief contact met de orthopeden. Wat deden we als revalidatieafdeling met poliopatiënten? Wat me nog duidelijk voor de geest staat is de behandeling van patiënten met ademhalingsstoornissen die op één van de paviljoens waren opgenomen. Van wezenlijk belang was het voorkómen van atelectasen bij deze mensen. Uiteraard werden consequente wisselligging en houdingsdrainage toegepast. Daarnaast was er een speciale fysiotherapeute (juffr. J.) die een ware meester was in de vibratie- en tapotagetechniek. En de assistent van dr. van Swol moest dat ook dus proberen te leren! (tapotement à l'air comprimé). Bij klinische en poliklinische patiënten met perifere uitval werd in het begin nog elektrostimulatie toegepast, maar vooral geoefend en contractuurvorming bestreden met passief doorbewegen en het aanleggen van spalken. Het grote aantal slachtoffers van de epidemie (> 2200) leidde ertoe dat er in het hele land behandelcentra ontstonden, zowel voor chronische beademingspatiënten (De Ark in Rotterdam en De Schelp in Scheveningen) als voor de grote groep met alle mogelijke paresen/paralysen. Eén van de kinderrevalidatiecentra was het Goois Kinderziekenhuis (GKZ) in Huizen. Elke 14 dagen werden er daar consulten gedaan, vaak samen met de orthopeed. Overleg vond plaats met de fysio-, de - toen nog- arbeidstherapeut en de verpleging. Ook vond overleg plaats over voorschrijven van de nodig geachte spalken, beugels en korsetten (de Milwaukee Brace) en in samenspraak met de orthopeed werden mogelijke operatieve ingrepen besproken. Er was veel te overwegen, alles samenhangende met de mate van verstoord spierevenwicht tussen de antagonisten, de daardoor ontstaande scheefgroei en dwangstanden in rug en extremiteiten, de te verwachten groeifase enz. Als voorbeeld herinner ik me nog de beslissing over de epiphyseodese volgens Phemister, die de epiphysaire groei voorgoed stillegde en de staplingmethode van Blount, waarbij de krammen eventueel konden worden verwijderd en de groei weer door zou gaan. Toen ik in september 1960 in Leiden en Katwijk als revalidatiearts begon, trof ik in het toen nog geheten Rotterdams Zeehospitium een kleine afdeling kinderrevalidatie aan waarvan 50% met p.p.p. De consulent kinderarts leidde wekelijks een teambespreking met verpleging, fysio- en hydrotherapeute; de orthopeed kwam regelmatig in consult. Het waren uiteraard kinderen en jong volwassenen met uitgebreid verlies of vermindering van spierkracht. Een enkele patiënt staat me nog helder voor de geest. Anja, met uitgebreide uitval van beide benen. Om haar zelfstandigheid te vergroten maakten we, samen met een geweldige knutselaar van de technische dienst, een heel aparte "flying dutchman", een helemaal met de hand te bedienen "vliegende Hollander". In die tijd toch wel bijzonder. Een tweede revalidante was al een volwassene. Ze kreeg een dubbelzijdige schouderarthrodese waarmee we haar moesten leren functioneren. Een hele klus, maar wél een boeiende opgave. Als laatste revalidatieactiviteit moet ik toch nog even ophalen hoe we, nota bene op zondagmorgen, naar Leidschendam gingen om met een aantal poliopatiënten te gaan ponyrijden. Acht kinderen onder leiding van de dokter. Therapeutisch? Nou en of. Moeiteloos lopen met de benen van het paard, je beenspieren ongewild trainen en je gevoel van eigenwaarde opgekrikt krijgen. Het revalideren van poliopatiënten was dus een héél gevarieerde vorm van behandeling, met heel dankbare aspecten, waarin je ook veel van je inventiviteit kwijt kon. Ik heb het heel graag gedaan! P.D. Bakker rustend Revalidatiearts NOTEN 1 Als voorbeeld kan dienen de filmopnames van de dochter van kornettist Loring Red Nicols, die in de dertiger jaren polio oploopt en aanvankelijk in een ijzeren long verpleegd moet worden. In de film zijn ook aardige beelden over het revalidatieproces opgenomen. De filmtitel is The Five Pennies. De film is gemaakt in de USA in Regisseur is M. Stavelson. De hoofdrollen worden gespeeld door Danny Kaye en Barbara Bel Geddes. LITERATUUR Bulletin Infectieziekten; Themanummer Poliomyelitis: kliniek en differentiaaldiagnose, virologie en pathogenese, poliovaccinatie, polio in Nederland (epidemiologie en surveillance), mondiale eradicatie van poliomyelitis, het postpoliosyndroom, jaargang 6, nr 2, W.K.N. van der Meij. Een specialisme in beweging, Van der Meij, Tynaarlo pag F. Nollet. Het postpoliosyndroom. Myonet nr. 4 november Revalidata 129 februari 2006

15 Thema Pyridostigmine Treatment in Postpoliomyelitis Syndrome Auteur : H. Horemans Uitgever: Vrije Universiteit Amsterdam, dissertatie ISBN : X Jaar : 2005 Artsen van mijn generatie die in de tien jaar tussen 1956 en 1966 achtereenvolgens de polio-epidemie en de zorg voor de slachtoffers daarvan daadwerkelijk in opleiding en praktijk hebben beleefd, meenden dat de neurologische restverschijnselen van polio bij degenen, die de epidemie overleefd hadden, stabiel zouden blijven gedurende het verdere leven. Daarom konden zij met goede moed revalidatieprogramma s starten en voortzetten om motorisch gehavende poliopatiënten zo goed mogelijk een motorisch aangepaste toekomst te bieden. Daarvoor ontstonden in die jaren, naast het militair- en burgerrevalidatiecentrum, tal van nieuwe revalidatiecentra in al bestaande instellingen voor gehandicapte kinderen en in tuberculose-sanatoria. Deze begonnen juist in die periode overbodig te worden, terwijl het in 1955 pas uit het voormalig specialisme van de Artsen Physicotherapeuten ontstane nieuwe medisch specialisme Revalidatie, in 1986 omgedoopt tot Revalidatiegeneeskunde, voor de medische begeleiding van al deze patiënten een enorme getalsmatige impuls kreeg. Deze revalidatieartsen (en met hen de betrokken neurologen, kinderartsen en orthopedisch chirurgen) moesten hun optimistische visie op de revalidatiekansen van grote aantallen voormalige slachtoffers van de polio-epidemieën uit de jaren '40 en '50 echter eind jaren zeventig en begin jaren tachtig van de vorige eeuw aanzienlijk bijstellen, toen deze klachten begonnen te krijgen over nieuwe neuromusculaire symptomen. Deze dissertatie memoreert inventariserende studies daarover waaruit naar voren kwam dat de belangrijkste symptomen waren: nieuwe spierzwakte, abnormale spiervermoeidheid, spieratrofie, en spieren gewrichtspijn. Deze symptomen werden gedefinieerd als het postpoliomyelitis syndroom (PPS). De inleidende hoofdstukken 1 en 2 van deze dissertatie beschrijven deze bevindingen wereldwijd en tevens het zoeken naar de pathogenese van het PPS en het zoeken naar mogelijke behandeling er van. Beschreven wordt dat, voorafgaand aan de degeneratie van de zenuwuiteinden, neuromusculaire transmissiestoornissen ontstaan als gevolg van onvoldoende productie van de neurotransmitter acetylcholine, die kunnen leiden tot symptomen zoals toename van vermoeidheid en afname van het uithoudingsvermogen. De anticholinesteraseremmer pyridostigmine zou dan de werkzaamheid van acetylcholine moeten verlengen, maar blijkens een onderzoek van Trojan cs (1993) werd daarvan echter geen effect aangetoond op het fysieke functioneren. Dit negatieve resultaat zou echter het gevolg kunnen zijn van methodologische beperkingen. Dit vormde de reden om in een nieuw onderzoek de toegepaste methoden onder de loep te nemen en het effect van pyridostigmine op de symptomen van PPS uit te voeren met o.a. gewijzigde symptoom-specifieke uitkomstmaten, een homogene patiëntengroep en verhoogde dosering pyridostigmine. In de hoofdstukken 3, 4 en 5 (resp. eerder gepubliceerd in Arch Phys Med Rehabil : 392 ev; dito: 1273 ev; dito 1929 ev) wordt nader ingegaan op de validiteit en reproduceerbaarheid van de uitkomstmaten: vermoeidheidsvragenlijsten, maximale spierkrachtmetingen en loopprestatietesten. Bij 65 patiënten met PPS zijn 2 baselinemetingen uitgevoerd, met een interval van 3 weken, waarbij vermoeidheid, spierkracht en loopprestatie zijn bepaald. De bevindingen in dit hoofdstuk zijn niet over de hele linie positief te noemen, maar boden toch een aanknopingspunt om de effecten van verhoogde doseringen pyridostigmine langs deze lijnen te onderzoeken. Hoofdstuk 6 (eerder gepubliceerd in J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74:1655 ev) beschrijft het resultaat daarvan middels een onderzoek bij 67 ambulante patiënten met PPS met vermoeidheid en symptomen neuromusculaire transmissiestoornissen, waarvan 62 het onderzoek voltooiden. 31 daarvan werden behandeld met pyridostigmine en 31 patiënten met placebo. Hierbij werd het effect nagegaan op vermoeidheid, fysieke prestatie en spierfunctie en het subjectieve effect van de behandeling. Het onderzoek leidde tot de conclusie dat pyridostigmine in de voorgeschreven dosering van 4 maal daags 60 mg vermoeidheid niet verminderde bij geselecteerde patiënten met PPS. Wel werd een significante verbetering in loopvaardigheid gevonden, maar deze was zo klein dat dit effect niet als klinisch relevant beschouwd kon worden beschouwd. Niettemin (we citeren) de significante verbetering in 16 Revalidata 129 februari 2006

16 Thema loopvaardigheid en de trend van verbetering in maximale kracht suggereren dat pyridostigmine een gering positief effect heeft op fysiek presteren, in het bijzonder in patiënten met neuromusculaire transmissiestoornissen in motor units met een normale grootte. Eigenlijk vormt dit hoofdstuk de culminatie van het proefschrift, maar het onderzoek wordt in hoofdstuk 7 (eerder gepubliceerd in J Rehabil Med 2005; 37: 142 ev) nog afgehecht met een vergelijkend onderzoek tussen de karakteristieken van lopen in een looptest en die tijdens lopen in het dagelijks leven bij 24 deelnemers aan het pyridostigmine onderzoek. Hierbij werd een samenhang gevonden tussen loopvaardigheid en loopactiviteit in het dagelijks leven. Op zichzelf lijkt dat nogal voor de hand liggend, maar belangrijk is het gegeven dat dit dan ook met de onderzoekmethodiek is aan te tonen. In een aanvullende subgroepanalyse, uitgevoerd op basis van loopvaardigheid, bleek vervolgens dat patiënten met een beperkte loopvaardigheid behandeld met pyridostigmine, in vergelijking met patiënten behandeld met placebo, significant meer verbeteren, zowel qua vermoeidheidsbeleving als ondermeer in maximale loopsnelheidsscores. Daarentegen werd geen enkel significant effect van pyridostigmine gevonden bij patiënten met een betere maximale loopvaardigheid. In hoofdstuk 8, de general discussion, wordt hierop teruggekomen met het volgende citaat Deze resultaten maken duidelijk dat pyridostigmine niet mag worden uitgesloten als een behandelmogelijkheid om spierfunctie en prestatie te verbeteren bij bepaalde patiënten met PPS. Het betreft die patiënten met dusdanig weinig spierkracht dat het lopen in het dagelijks leven wordt beperkt en met ernstige vermoeidheid en aantoonbare neuromusculaire transmissiestoornissen. Dit werd al eerder geopperd (hfst 2) na het onderzoek van Trojan, maar nu dus door nieuw onderzoek meer omschreven bevestigd. Hierbij wordt dus onderscheid gemaakt tussen stoornissen van lichaamsfuncties aan de ene kant en het functioneren in het dagelijks leven aan de andere kant. Ooit noemden we dit functiestoornissen en invoegingsstoornissen, met daar tussen in functionaliteits-beperkingen. In dit proefschrift wordt daarvoor de term capaciteiten gehanteerd. Als gevolg van de grote variatie in meetresultaten blijken uitkomstmaten van bijvoorbeeld individuele spierfuncties voldoende precisie te missen om de ernst van afwijkingen betrouwbaar te kunnen meten. We citeren tot slot: De goede test-hertest betrouwbaarheid van de looptesten en de gevonden associatie tussen looptestresultaten en loopprestatie in het dagelijks leven (hoofdstuk 7) benadrukken het belang van het evalueren van capaciteiten, ofwel, vaardigheden in een gestandaardiseerde omgeving en Uitkomstmaten op het niveau van capaciteiten kunnen bijdragen aan een beter begrip van onderliggende problemen en handvatten bieden voor het ontwikkelen van interventiestrategieën gericht op het verbeteren van het functioneren in het dagelijks leven, binnen de context van het individu en zijn omgeving. Ter afsluiting van hoofdstuk 8 worden een aantal aanbevelingen beschreven voor toekomstig onderzoek. Zowel deze aanbevelingen als de in deze dissertatie gevolgde onderzoekmethoden maken het geheel tot een standaardwerk. De promotie vond plaats op 21 november in de aula van de Vrije Universiteit te Amsterdam. De dissertatie telt 167 pagina s inclusief de samenvattingen, dankwoord en CV van de promovendus. We wensen de heer Horemans en zijn promotores van harte geluk met de totstandkoming van dit werk. JCJ 17 Revalidata 129 februari 2006

17 VRA-symposium Najaarssymposium VRA in Arnhem druk bezocht Kinderrevalidatie: een volwassen vak Wat geeft ons zekerheid? Met deze vraag uit de wetenschappelijke filosofie opende Juan Martina, voorzitter van de organisatiecommissie, het najaarssymposium van de Vereniging Revalidatie Artsen (VRA). Kinderrevalidatie, een volwassen vak luidde de titel van het symposium, dat op 28 en 29 oktober 2005 plaatsvond in Musis Sacrum te Arnhem. De organisatie was in handen van Groot Klimmendaal. Het tweedaagse congres mocht zich verheugen op 230 bezoekers op de eerste dag en ruim 120 op de tweede dag. Dat is een hele goede opkomst, weet Juan Martina, die als revalidatiearts werkzaam is bij het Arnhemse revalidatiecentrum. Het aanbod aan geaccrediteerde symposia is zeer groot. Dat sterkt ons in de gedachte dat we er goed aan hebben gedaan om dit thema te kiezen. Ruim 100 congresgangers namen deel aan het sociale programma op vrijdagavond. Het gezelschap bracht eerst een bezoek aan het watermuseum om daarna te gaan dineren in villa Sonsbeek. Wij leven voortdurend in twijfel, vervolgde Martina zijn welkomstwoord. Zeker in onze samenleving waar de sociale, ethische, morele en economische ontwikkelingen in toenemende mate beheerst worden door onzekerheden, raken wij langzamerhand gewend aan de twijfel als gedragspatroon. Dat is op zichzelf goed. Twijfel stimuleert creativiteit en spoort aan tot onderzoek en het formuleren van oplossingen. De huidige dynamiek van het politieke en maatschappelijke denken over gezondheid en gezondheidszorg stimuleert ook de dynamiek van het beleid van de medische staf van Groot Klimmendaal. Dat het door Groot Klimmendaal georganiseerde symposium over kinderrevaliatie gaat, is geen toeval. Vanuit historisch perspectief is Groot Klimmendaal onlosmakelijk verbonden met kinderrevalidatie. In de loop der jaren is in Arnhem veel expertise opgebouwd. Anno 2005 neemt Kinderrevalidatie nog steeds een belangrijke positie in in het behandelaanbod van Groot Klimmendaal. Kinderrevalidatie is één van de speerpunten in het beleid. Maatschappelijke integratie is daarin een zeer belangrijk doel. Niets is uitdagender dan steeds weer proberen antwoorden te vinden op nieuwe vragen die onze complexer wordende maatschappij oproept bij de participatie en integratie van kinderen en jongeren die door beperkingen een achterstand hebben, aldus Juan Martina in een terugblik op het najaarssymposium. In onze samenleving, die steeds individualistischer wordt en waar de technische vooruitgang het ons mogelijk maakt ons steeds meer terug te trekken binnen onze eigen ideeën en eigen wereld en alleen nog aansluiting zoeken bij gelijken, lijkt dit haast wel paradoxaal. Het zichtbaar worden van je eigen bijdrage veronderstelt samenspel en interactie vanuit verschillende perspectieven. Deze ontwikkelingen geven ook een uitdaging, vindt Martina. Wij zullen de maatschappij moeten overtuigen dat integratie moet worden nagestreefd, afgestemd op het complexe niveau dat onze maatschappij vraagt. Hierbij kan ook gebruik worden gemaakt van dezelfde voortschrijding van de technische mogelijkheden. Dezelfde mogelijkheden die overigens ook de genoemde nadelen in zich bergen. Het is mede aan ons om met behulp van betere diagnostiek, meer effectieve behandelingen en inzet van technische hulpmiddelen de mogelijkheden zichtbaar te maken. Om deze uitdaging aan te gaan, kan het delen van kennis een belangrijke bijdrage leveren. Daarvoor bood het symposium zeker mogelijkheden. Het symposium richtte zich op de ontwikkelingen die gaande zijn binnen de kinderrevalidatie. Er ontstaat meer behoefte aan wetenschappelijke onderbouwing van de nieuwe behandelprogramma s, waarvan er nog weinig evidence based zijn. Tal van ontwikkelingen, die in de volwassenenrevalidatie hun plaats verworven hebben, staan aan de vooravond om hun intrede te doen binnen de kinderrevalidatie. Deze ontwikkelingen stonden centraal tijdens het wetenschappelijke gedeelte van dit najaarssymposium, waarin dertien onderzoeken werden gepresenteerd. Wilma Kleiboer Functionaris public relations Groot Klimmendaal 18 Revalidata 129 februari 2006

18 VRA-symposium Revalidatie van neuromusculaire aandoeningen in de kinderleeftijd: verleden, heden, toekomst I.J.M. de Groot Naar aanleiding van voordracht VRA-najaarssymposium VERLEDEN In de tweede helft van de negentiende eeuw was het mogelijk om onderscheid te maken tussen neurogene en musculaire aandoeningen en zijn veel van de nu ons bekende aandoeningen beschreven door verschillende medici. Hierdoor komen er veel eigennamen voor bij neuromusculaire aandoeningen, zoals de ziekte van Duchenne, de ziekte van Landouzy-Déjerine, de ziekte van Charcot- Marie-Tooth. Een verdere differentiatie was mogelijk de laatste 50 jaar door nieuwere beeldvormende technieken en er werden nieuwe ziekte-entiteiten beschreven zoals o.a. door de Nederlander professor Bethlem (Bethlem myopathie). Nu vindt nog steeds een verdere differentiatie plaats op grond van DNA-diagnostiek. Dit is aan de ene kant goed, omdat meer specifiekere prognoses gegeven kunnen worden en naar de causaliteit gezocht kan worden, maar aan de andere kant niet goed omdat interventies (o.a. medicatie trials) dan slechts kunnen plaatsvinden op kleine patiëntgroepen. Figuur 1: Verleden: familie met vier aangedane zonen met de spierziekte van Duchenne, waarin het natuurlijke beloop waarneembaar is met de toenemende bekkenkanteling en lumbale lordose. De zorg voor kinderen met neuromusculaire aandoeningen vond plaats in alle kinderrevalidatiecentra die in de loop van de twintigste eeuw ontstonden. De ontwikkeling van specifieke aandacht voor neuromusculaire aandoeningen binnen de kinderrevalidatie was sterk gelieerd aan de oprichting van de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN) in Deze Imelda J.M. de Groot, revalidatiearts, UMC St. Radboud, Nijmegen vereniging werd opgericht door ouders van kinderen met spierziekten en had als doel verbetering van diagnostiek en zorg voor kinderen met spierziekten. Na besprekingen tussen Prof. Bethlem en dr. van Wijngaarden, neurologen, het revalidatiecentrum De Trappenberg en de VSN werd in 1972 een polikliniek geopend voor kinderen met een spierziekte in De Trappenberg. Deze polikliniek en de daaraan gekoppelde behandelingen, werden geleid door dr. Iet Bouwsma, arts. Zij omschreef de zorg voor kinderen met neuromusculaire aandoeningen o.a. als volgt: kinderen werden (langdurig) opgenomen als daar een indicatie voor was (de ouders de zorg niet meer aan konden), van alle kinderen werd gezegd dat ze spierdystrofie hadden en de filosofie was dat kinderen met spierdystrofie toch dood gingen en dat revalideren dus eigenlijk niet mogelijk was. Ze gingen naar school en werden geoefend. Sinds het begin van de meer gespecialiseerde zorg is er veel veranderd, wat o.a. met de langere levensverwachting van de kinderen te maken heeft. Die werd onder meer mogelijk door beademing. In 1968 werd de discussie al gevoerd, mede omdat men in de USA begon met beademing van jongens met de spierziekte van Duchenne. In 1968 werd beademing in Nederland als niet gewenst gezien. In 1980 is deze discussie opnieuw opgestart en uiteindelijk werd gestart met beademing via BIO in In een notitie die toen hieromtrent geschreven is door drs. Nick Rijs staat hierover: een vraag waarbij het gaat om de eigen vrije keuze als mens om zijn levenswijze daadwerkelijk in te richten. De essentie van de discussie in de afgelopen jaren ging over de onderliggende progressieve spieraandoening met de zin van het leven. De verlenging van een dergelijk leven is de kern van de redeneringen. Met dit gegeven moet de discussie dan ook gevoerd worden binnen een algemeen mensbeschouwend kader. Dit impliceert dat de arts(en) moet(en) nadenken over het niet-therapeutisch handelen. Inmiddels blijkt uit studies dat de kwaliteit van leven van jongeren met de spierziekte van Duchenne die langdurig beademd worden vergelijkbaar is met die van gezonde jongeren (meest recent artikel: Rahbek J e.a. Pediatr Rehabil 2005; 8: 17-28). HEDEN De specifieke aandacht voor kinderen met neuromusculaire aandoeningen is niet alleen beperkt gebleven tot De Trappenberg: momenteel zijn er 17 adviescentra voor kinderrevalidatie 19 Revalidata 129 februari 2006

19 VRA-symposium verbeterd wordt en die mogelijk remmend kan werken op secundaire complicaties (die levensbedreigend kunnen zijn). Door het ouder worden is er de mogelijkheid van nieuwe of niet goed onderkende medische problematiek, die eerst niet zichtbaar was door de kortere levensverwachting. Alertheid hierop als behandelaar is geboden. Ook moet rekening gehouden worden met de vergrijzende mantelzorgers en Figuur 2: Heden: chronische beademde jongeren met een spierziekte, die met hulpmiddelen gewone sociale activiteiten ondernemen. van neuromusculaire aandoeningen. Ook zijn er 4 centra voor thuisbeademing, die voor heel Nederland de mogelijkheid bieden tot thuisbeademing. Er zijn in samenwerking met de VSN protocollen en richtlijnen ontwikkeld voor de revalidatiebehandeling, waarmee een landelijke gelijke revalidatiebehandeling wordt nagestreefd. Er zijn reguliere landelijke overleggen geïnitieerd door de VSN en met ondersteuning van de VSN, tussen medici en paramedici die zich bezig houden met neuromusculaire aandoeningen. De VSN voorziet de medici en paramedici van up-to-date informatie en werkt mee aan onderzoeken. In het heden is het goed om de resultaten van de zorg uit het verleden te evalueren en de lessen te leren voor de toekomst. Zo komt o.a. uit de eerder aangehaalde studie van Rahbek naar voren dat de huidige volwassen mannen met de spierziekte van Duchenne melden dat zij onderwijs, dat leidde tot een mogelijkheid van baan of zinvolle dagbesteding, hebben gemist en dat zij behoefte hebben aan seksualiteit in de vorm van het kunnen aangaan van intieme relaties. Dit richt onze huidige behandeling dan ook o.a. op meer aandacht voor onderwijs waarin ook eisen gesteld worden aan de jongeren en het ontwikkelen van sociale vaardigheden leidend tot autonomie. Een andere les die geleerd kan worden is de toenemende stress van de mantelzorgers nu jongeren ouder worden en de infrastructuur nog niet is aangepast. Zo zijn er onvoldoende woonvormen waar beademden kunnen wonen. Ook is er in het verleden niet geanticipeerd op het uit huis gaan van de opgroeiende jongere, waardoor symbiotische levens tussen jonge volwassene en ouders zijn ontstaan. Het nu stimuleren van logeerweekeinden en vakantiekampen zijn stappen in de groei naar zelfstandig wonen. TOEKOMST Hebben we de afgelopen periode vooral gezien dat de levensverwachting van kinderen met neuromusculaire aandoeningen door vooruitgang in medische technologische behandelingen is veranderd, voor de toekomst zijn veranderingen van het beloop en functionaliteit te verwachten op basis van nieuwe behandelingen. Zo zijn in ontwikkeling de gentherapie en de stamceltherapie, maar zijn er nu al remmende medicijnen, die de progressiviteit verminderen (zoals corticosteroïden voor de spierziekte van Duchenne). Andere remmende interventies in opkomst zijn bijvoorbeeld air stacking, een ademhalingsondersteuningstechniek waardoor ophoesten en longklaring Figuur 3: Toekomst: exon-skipping: eerste plaatje is een normaal afleesbaar stuk DNA via RNA tot eiwit; tweede plaatje heeft een fout stuk DNA (zwarte blokje) waardoor geen eiwit kan worden gevormd; derde plaatje: door afdekken van een (fout) exon (zwart blokje) wordt er een leesbaar eiwit gevormd. 20 Revalidata 129 februari 2006

20 VRA-symposium moeten er naar uitgebreidere en nieuwe woon- en verzorgingsmogelijkheden gezocht worden. Ten aanzien van gentherapie loopt Nederland mede voorop bij de spierziekte van Duchenne en zal in de loop van 2006 een haalbaarheidsstudie worden gestart naar exon-skipping. Dit is een techniek waarbij een stukje (fout) coderend DNA (exon) wordt uitgeschakeld. Dit kan effectief zijn als er een fout in of nabij dat exon zit, waardoor bij het aflezen van dit stuk DNA een stop-codon wordt gelezen en er dus geen eiwit gevormd wordt (zoals bij de spierziekte van Duchenne: daar ontbreekt het eiwit dystrofine). Door dit stop-teken af te dekken wordt er weer een code gelezen die vertaald kan worden naar eiwit, hoewel dit wel een kleiner eiwit zal zijn dan het normale eiwit (zoals het geval is bij de spierziekte van Becker, waar wel eiwit maar minder aanwezig is). In wezen probeert men door exonskipping een mildere vorm van de spierziekte te bewerkstelligen. Dat dit tot veranderde functionaliteit en levensverwachting kan leiden is overduidelijk. Dat de revalidatiegeneeskunde daar op tijd op moet inspelen en beleid op moet zetten is nu aan ons. CORRESPONDENTIEADRES UMC St. Radboud Imelda J.M. de Groot Postbus 9101, 6500 HB Nijmegen, huispost Revalidata 129 februari 2006