Een zwemmer met het Wolff-Parkinson-White Syndroom

Transcriptie

1 Observaties Een zwemmer met het Wolff-Parkinson-White Syndroom Auteur M.E.C. van Wijk, aios sportgeneeskunde, dr. J. Hoogsteen, cardioloog Samenvatting Het Wolff-Parkinson-White (WPW) syndroom kan de carrière van een atleet in de weg staan als gevolg van ritmestoornissen tijdens inspanning, welke soms levensbedreigend kunnen zijn. Er wordt onderscheid gemaakt tussen patiënten met het WPW-syndroom, welke per definitie symptomatisch zijn, en patiënten met een WPW-patroon op het ECG, welke asymptomatisch zijn. Het te volgen beleid bij symptomatische atleten (en andere patiënten) met WPW is duidelijk, namelijk elektrofysiologisch onderzoek naar de eigenschappen van de accessoire bundel en ablatie van deze bundel. Er bestaat echter nog discussie over het te volgen beleid bij asymptomatische atleten en patiënten met WPW. Sommigen achten uitgebreide invasieve diagnostiek en behandeling niet noodzakelijk gezien de kleine kans op fatale ritmestoornissen, anderen vinden dit echter bij atleten wel geïndiceerd, gezien de extreme condities waaraan zij kunnen worden blootgesteld en de daarmee gepaard gaande hogere kans op plotse dood. Bovendien is medicamenteuze behandeling ten gevolge van dopingwetgeving voor de meeste atleten geen optie. Mede hierdoor is katheterablatie bij symptomatische atleten met WPW en asymptomatische atleten met WPW met een korte anterograde refractaire periode van de accessoire bundel de behandeling van eerste keus. Trefwoorden Hartritmestoornissen, sporter, hartdood Inleiding Hartritmestoornissen zijn voor sporters een veel voorkomende reden om een arts te consulteren. Een significant deel van plotse hartdood bij jongeren vindt plaats ten gevolge van hartritmestoornissen gerelateerd aan inspanning 1. Ten gevolge van hun extreme belasting wat betreft duur en volume en de daarmee gepaard gaande sterke sympathicus tonus, zouden atleten vatbaarder kunnen zijn voor bepaalde aritmieën zoals bradycardieën en atriumfibrilleren 2,3. Het is de taak van de arts de aard en de ernst van een ritmestoornis vast te stellen en de geschiktheid van een atleet voor een bepaalde sport te bepalen. Geleiding van een elektrische prikkel van de atria naar de ventrikels loopt normaliter via het systeem van AV-knoop, bundel van His, bundeltakken en Purkinje-vezels. Patiënten met een WPW-patroon op het ECG hebben een accessoire bundel die atria en ventrikels direct met elkaar verbindt (figuur 1). Een elektrische prikkel kan via dit accessoire pad soms sneller naar de ventrikels worden voortgeleid dan via de normale weg (pre-exitatie). De vervroegde depolarisatie van (een deel van) de ventrikels die hierdoor wordt veroorzaakt, leidt tot specifieke ECG veranderingen. Bij WPW wordt de accessoire bundel gevormd door connecties tussen spiervezels buiten het normale geleidingsweefsel. Dit zijn de zogenaamde bundels van Kent. Door de ongeremde voortgeleiding van snel opeenvolgende atriale prikkels, zoals bijvoorbeeld bij atriumfibrilleren, via de accessoire bundel naar de ventrikels kunnen belangrijke ventriculaire ritmestoornissen en daarmee plotse dood optreden. Deze kans is vooral groot indien de accessoire bundel een korte refractaire periode (periode waarin geen elektrische prikkels kunnen worden voortgeleid) heeft. Van het WPW-syndroom is sprake als een WPWpatroon op het ECG gepaard gaat met symptomen, meestal ten gevolge van een tachyaritmie. Ook asymptomatische patiënten kunnen een WPW-patroon op het Figuur 1. Doorsnede van het hart met een accessoire bundel in de linker vrije wand. 68

2 Van Wijk et al. ECG vertonen. Er is een verschil in het te volgen beleid tussen deze beide groepen. In dit artikel wordt aan de hand van een casus het Wolff- Parkinson-White syndroom bij atleten besproken. Casus Op het spreekuur zagen wij een 16 jaar oude wedstrijdzwemmer in verband met hartkloppingen tijdens inspanning. De voorgeschiedenis vermeldde een neusseptumcorrectie en recidiverende sinusitiden. Hij gebruikte geen medicatie. Patiënt trainde op dat moment vijf uur per week in het zwembad en fietste daarnaast een aantal uren per week. Sinds drie jaar had hij last van hartkloppingen welke acuut ontstonden en na enkele seconden spontaan verdwenen. Deze aanvallen kwamen alleen voor tijdens het zwemmen, met name bij de sprinttraining. De laatste keer duurden de klachten ongeveer anderhalve minuut. Er was sprake van zeer snelle, regelmatige hartkloppingen. Toen hij uit het zwembad wilde komen werd hij duizelig en zag hij zwart voor de ogen, maar collabeerde niet. De hartkloppingen gingen niet gepaard met pijn op de borst of dyspnoe. Familieanamnese was negatief voor ritmestoornissen en plotse dood. Bij lichamelijk onderzoek werd een jongeman met atletisch uiterlijk gezien. Zijn lengte was 200 cm, zijn gewicht bedroeg 79 kg. De bloeddruk was 120/75 mmhg met een regulaire pols van 48 slagen per minuut. Over het hart waren normale cor-tonen te horen zonder souffles. Het ademgeruis was vesiculair, zonder bijgeluiden. Het abdomen was soepel, er waren geen palpabele weerstanden en lever en milt waren niet palpabel. De perifere pulsaties waren intact en er waren geen oedemen. Het elektrocardiogram toonde een sinusbradycardie van 48 slagen per minuut. PQ-tijd bedroeg 102 ms (normaal ms). Elektrische hartas was intermediair. Het QRS-complex was verbreed en de duur bedroeg 124 ms (normaal ms), dit ten gevolge van een deltagolf welke positief was in afleidingen II, III en avf en negatief in afleiding avr. Bovendien was er een hoge R-top in afleiding V1. Repolarisatie was vervroegd (figuur 2). Echocardiografie toonde een rechteratrium dat groter was dan het linkeratrium. Ventriculaire dimensies waren normaal. Er was een goede functie van beide ventrikels, met normale contracties van alle segmenten. De ejectiefractie werd geschat op 50%, de linkerventrikelmassa op 214 gram. Aan de hartkleppen werden geen bijzonderheden gezien. Fietsergometrie liet geen aanwijzingen zien voor coronairlijden of aritmieën, er was een dubieuze afname van de deltagolf. Aanvullende diagnostiek werd verricht met behulp van een event recorder, welke periodes van breed complextachycardieën van onbekende origine liet zien, die spontaan converteerden naar sinusritme (figuur 3). Intraveneus toegediend procaïnamide gaf geen veranderingen op het ECG, met name traden Figuur 2. Afbeelding van het ECG van onze patiënt. 69

3 geen veranderingen op aan de deltagolf en de duur van het QRS-complex. Geconcludeerd werd dat er sprake was van een Wolff- Parkinson-White syndroom met, gezien de uitslag van de procaïnamidetest en fietsergometrie, een korte refractaire periode van de accessoire bundel. Patiënt werd verwezen naar het UMC St Radboud te Nijmegen voor elektrofysiologisch onderzoek en ablatie van de accessoire bundel. Na ablatie was patiënt volledig klachtenvrij. Zes weken na de ingreep kon hij de training weer hervatten. Epidemiologie De prevalentie van het WPW-patroon ligt rond de 1,5-3 promille in de algehele bevolking. Deze wordt echter mogelijk onderschat aangezien een intermitterend WPW-patroon regelmatig voorkomt 6,7,9. Accessoire bundels zijn het meest frequent gelokaliseerd in de vrije wand van de linkerventrikel en daarna respectievelijk posteroseptaal, in de vrije wand van de rechterventrikel en anteroseptaal. Tien tot vijftien procent van de patiënten heeft meerdere accessoire bundels 4. Bij 25% van de patiënten met een WPW-patroon is er geen retrograde geleiding over de accessoire bundel en dus geen orthodrome cirkeltachycardie mogelijk 9. WPW komt voor in alle leeftijdscategorieën. De prevalentie is hoger bij mannen en neemt af met de leeftijd. De frequentie van paroxysmale tachycardieën neemt echter toe met de leeftijd 6. ECG herkenning van WPW Er zijn drie belangrijke ECG-kenmerken die ontstaan ten gevolge van prikkelgeleiding via de bundels van Kent 4,5 : 1. Een verkort PQ-interval van minder dan 120 ms. Dit ontstaat door snelle atrio-ventriculaire geleiding via de accessoire bundel. 2. QRS-duur van meer dan 120 ms. Door trage vezelop-vezel geleiding in het ventriculaire myocard vanuit de insertieplaats van de accessoire bundel, is het begin van het QRS-complex breed en hobbelig, de deltagolf. Het terminale deel van het QRS-complex wordt gevormd door ventriculaire depolarisatie via de normale, snelle route en is normaal van vorm. De mate van fusie van het QRScomplex is afhankelijk van de elektrofysiologische eigenschappen van de accessoire bundel en wordt beïnvloed door de sympathicus tonus. Wisselende mate van fusie kan er toe leiden dat er periodieke verschillen zijn in PQ-tijd en QRS-duur. Dit wordt het concertina-effect genoemd. 3. Secundaire repolarisatiestoornissen, die tegengesteld zijn aan de deltagolf en QRS-vectoren. De locatie van de accessoire bundel kan worden bepaald met behulp van het ECG aan de hand van de richting van de deltagolven. Met behulp van elektrofysiologisch onderzoek kan de exacte locatie van de accessoire bundel worden bepaald. Figuur 3. Afbeelding van een deel van de registratie van de event recorder van onze patiënt, waarop een breedcomplex tachycardie is te zien. 70

4 Van Wijk et al. Ritmestoornissen bij WPW Indien WPW gepaard gaat met een tachycardie betreft dit bij 80% van de patiënten een cirkeltachycardie, bij 30% atriumfibrilleren en bij 5% atriumflutter. De meest voorkomende cirkeltachycardie bij WPW is de orthodrome cirkeltachycardie, met atrio-ventriculaire geleiding via het normale geleidingssysteem en ventriculo-atriale geleiding via de accessoire bundel. Ventriculaire tachycardieën zijn zeldzaam, maar potentieel dodelijk 4. De meeste gevallen van plotse dood vinden plaats tijdens inspanning. De incidentie van plotse dood bij asymptomatische en symptomatische patiënten met WPW is echter laag: 0-0,6% per jaar 6,7,8. Bij hoge frequenties kan de refractaire periode van de accessoire bundel significant korter worden. In geval van ritmestoornissen als atriumfibrilleren of -flutter kunnen dan, ten gevolge van snelle prikkelgeleiding over de accessoire bundel, gevaarlijk hoge ventriculaire frequenties ontstaan, die over kunnen gaan in ventrikelfibrilleren. Het risico op het ontstaan van ventrikelfibrilleren en plotse dood is vooral hoog bij patiënten met WPW die bij atriumfibrilleren een RR interval van minder dan 240 ms hebben 9. De prognose is uitstekend bij asymptomatische patiënten zonder bijkomende cardiale aandoeningen. De meeste patiënten met een cirkeltachycardie hebben een goede prognose, maar plotse dood is niet uitgesloten. Bij sommige patiënten verdwijnen de tachycardieën binnen enkele jaren, waarschijnlijk ten gevolge van fibrotische veranderingen in de accessoire bundel. Ook tachycardieën bij jonge kinderen kunnen nog verdwijnen, maar recidiveren vaak. Als na het vijfde levensjaar nog tachycardieën bestaan, persisteren ze in 75% van de gevallen 4. Inspanning leidt tot een snellere prikkelgeleiding in de AV-knoop. Intraveneus toegediende procaïnamide zorgt voor een vertraging van de prikkelgeleiding over de accessoire bundel. Indien in deze situaties de deltagolf op het ECG verdwijnt, gaat de prikkelgeleiding via het normale systeem dus sneller dan via de accessoire bundel. Dit suggereert dat men te maken heeft met een accessoire bundel met een lange refractaire periode. Dit is ook het geval indien tijdens sinusritme de deltagolf intermitterend aanwezig is. Bij een lange refractaire periode is het risico op een snel ventriculair ritme in geval van atriumfibrilleren of -flutter klein 4,7. Diagnostiek en therapie Bij iedereen met een WPW patroon op het ECG dient non-invasief aanvullend onderzoek verricht te worden naar onderliggende cardiovasculaire aandoeningen door middel van rust-ecg, echocardiogram, ergometrie, procaïnamidetest en 24-uurs Holterregistratie 8. Bij atleten moet het Holteronderzoek bij voorkeur tijdens de sportspecifieke belasting plaatsvinden. Het optimale beleid voor asymptomatische patiënten met WPW blijft een punt van discussie. Volgens sommigen is het niet nodig bij asymptomatische patiënten zonder onderliggende cardiale afwijkingen elektrofysiologisch onderzoek te verrichten, gezien de zeer kleine kans op fatale ritmestoornissen 4,8,10. Dit zou ook gelden voor atleten. Anderen vinden echter de hoge cardiovasculaire belasting die sport met zich mee kan brengen en de daarmee gepaard gaande verhoogde kans op plotse dood, wel voldoende reden om uitgebreidere diagnostiek te verrichten 3,8,9. Plotse dood bij atleten met WPW is zeldzaam, maar komt met name voor bij accessoire bundels met een korte anterograde refractaire periode 7. Daarom is elektrofysiologisch onderzoek wel geïndiceerd bij asymptomatische atleten die bij een procaïnamidetest of ergometrie aanwijzingen tonen voor een korte anterograde refractaire periode 8,9. Symptomatische patiënten met WPW dienen uitgebreid elektrofysiologisch onderzoek naar de karakteristieken van de accessoire bundel en ablatie van de bundel te ondergaan. Met behulp van endocardiaal elektrofysiologisch onderzoek kan een compleet beeld worden gevormd van de locatie, het aantal en de geleidingskarakteristieken van de accessoire bundels. Een belangrijke risico-indicator is het eerder genoemde RR-interval van minder dan 240 ms tijdens atriumfibrilleren 9. Medicatie kan zorgen voor geleidingsvertraging en/of verlenging van de refractaire periode in de AV-knoop (klasse II en IV anti-arritmica, adenosine), de accessoire bundel (klasse IA anti-arritmica) of beide (klasse IC en III anti-arritmica). Voor atleten is het echter een probleem dat de meeste anti-aritmica op de dopinglijst staan en voor hen dus een slechte behandeloptie zijn. Bovendien heeft katheterablatie een succesratio van >95%. Dit en het feit dat symptomatische patiënten met WPW een verhoogd risico op plotse dood hebben maakt dat katheterablatie voor atleten de behandeling van eerste keus is 3,11. Na succesvolle katheterablatie kan de sport binnen twee tot vier weken weer worden hervat 8. Adviezen voor atleten met WPW 8 1. Atleten met WPW zonder structurele cardiale aandoeningen, zonder palpitaties en zonder tachycardieën kunnen aan alle competitieve sporten deelnemen. Dit geldt in ieder geval voor atleten van 20 jaar en ouder. Voor jongere patiënten valt te overwegen verder onderzoek, inclusief elektrofysiologisch onderzoek, te verrichten alvorens hen deel te laten nemen aan gemiddeld- tot hoogintensiteitssporten. 2. Atleten met WPW met periodes van cirkeltachycardieën dienen hiervoor behandeld te worden. Men moet erop bedacht zijn dat deze patiënten atriumfibrilleren met snelle ventrikel respons kunnen ontwikkelen. Dit is de reden dat bij deze groep patiënten verder onderzoek naar de eigenschappen van de accessoire bundel en eventuele ablatie nodig is. 3. Atleten met WPW met periodes van atriumfibrilleren/-flutter en (near-) syncope en met een maximale ventriculaire frequentie (zonder therapie) > 240 per minuut dienen ablatie te ondergaan voordat sport hervat wordt. Indien bij isoproterenol toediening (wat inspanning simuleert) de ventriculaire frequentie < 240 per minuut blijft en (near-) syncope niet voorkomt, is het risico op plotse hartdood laag. 71

5 4. Atleten met WPW zonder structurele cardiale aandoeningen, die succesvolle ablatie van de accessoire bundel hebben ondergaan, die asymptomatisch zijn, normale AV-geleiding hebben en bij wie bij elektrofysiologisch onderzoek geen aritmieën te induceren zijn, kunnen binnen enkele dagen weer aan alle sporten deelnemen. Voor atleten die na de ablatie geen elektrofysiologische controle hebben ondergaan geldt hetzelfde indien er gedurende twee weken na de ablatie geen recidief tachycardieën plaatsvinden. Literatuur 1. Furlanello F, Bertoldi A, Bettini R. et al.. Life-threatening tachyarrhythmias in athletes. Pacing Clin Electrophysiol 1992; 15: Furlanello F, Bertoldi A, Dallago M. et al.. Atrial fibrillation in elite athletes. J Cardiovasc Electrophysiol 1998; 9: S Link MS, Homoud MK, Wang PJ, Estes NA 3rd. Cardiac arrhythmias in the athlete. Cardiol Rev 2001; 9: Braunwald. Heart Disease: A textbook of cardiovascular medicine. 4 th edition 1992: Arnsdorf MF, Podrid PJ, Burke MC. Electrocardiographic features of the Wolff-Parkinson-White pattern. UpToDate review; sept Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al.. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, Circulation 1993; 87: Wellens HJ, Rodriguez LM, Timmermans C, Smeets JL. The asymptomatic patient with the Wolff-Parkinson-White electrocardiogram. Pacing Clin Electrophysiol 1997; 20: Zipes DP, Ackerman MJ, Estes NA 3rd. et al.. Task Force 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: Sarubbi B. The Wolff-Parkinson-White electrocardiogram pattern in athletes: How and when to evaluate the risk for dangerous arrhythmias. The opinion of the pediatric cardiologist. J Cardiovasc Med (Hagerstown) 2006; 7: Klein GJ, Prystowsky EN, Yee R, Sharma AD, Laupacis A. Asymptomatic Wolff-Parkinson-White. Should we intervene? Circulation1989; 80: Furlanello F, Bertoldi A, Inama G, Fernando F. Catheter ablation in competitive athletes: Indication. J Cardiovasc Electrophysiol 1995; 6: