Catharina Dhooge Pediatrische Hematologie/Oncologie Universitair Ziekenhuis Gent

Transcriptie

1 Catharina Dhooge Pediatrische Hematologie/Oncologie Universitair Ziekenhuis Gent

2 Meest intensief getransfundeerd Verscheidenheid aan klinische indikatie Beperkte capaciteit van circulerend volume Mogelijke aanwezigheid van maternele antistoffen Vatbaar voor verschillende bijwerkingen

3 Fysiologie: bij geboorte: gemid. Hb :19 ± 2.2 g/dl geadapteerd aan een lage intrauteriene zuurstofconcentratie overwicht aan foetaal Hb (Hb F tot 55-65%)

4 Fysiologie: na 1 week: terugval van RBC produktie met factor 3-10 tgv weefseloxygenatie na 1 maand: fysiologische anemie tgv inefficiente EPO produktie gemid Hb = 12 g/dl (±1.6 g/dl)

5

6 Oorzaken: bloedverlies sampling,nicu,obstetrische oorzaken hemolytisch proces immuungemedieerd,infektie,dic,hemoglobinopathie (thalassemie),rbc membraan afw.(sferocytosis),rbc enzyme def.,metabole aandoeningen (galactosemie)

7 Produktieprobleem pure red cell anemia (Diamond-Blackfan syndrome) Pearson s syndroom (exocriene pancreas insuf,sideroblast anemie.) congenitale infekties (rubella,cmv,adeno,parvo) congenitale leukemie Down syndroom osteopetrosis

8 Indikatie voor transfusie Hb handhaven dat een optimale weefseloxigenatie bewerkstelligt in funktie van klinische conditie, gewicht en leeftijd

9 Preterme en NICU babies respiratoire problemen, beademing nierinsufficientie,gastrointestinale probl. cyanotische hartziekte sepsis, parenterale nutritie Handhaven van Hb > 16 g/dl

10 Niet kritisch zieke baby tachycardie,tachypnoe,apnoe verminderde activiteit verminderde eetlust handhaven van Hb gehalte <2 weken:>12 g/dl 2-4 weken:>10g/dl >4 weken:>7 g/dl

11 Transfusie van bloed is transfusie van RBC concentraat Baby unit : ml RBC concentraat Gedeleukocyteerd CMV negatief bestraald in citraatopl volume: ml/kg in 4 tot 6 uur

12 Oorzaken: obstetrische accidenten placenta of navelstrengmalformaties occulte bloedingen (foetomaterneel,foetoplacentair,twin-to-twin) interne bloedingen (intracranieel,milt of leverruptuur) iatrogeen

13 Foeto-materneel bloedverlies: laatste zw trim en peripartaal foetale cellen komen in maternele circulatie (Kleihauer- Betke test)

14 Foeto-placentaire transfusie opstapeling van foetaal bloed in placenta tijdens de arbeid hoger houden van de baby na de geboorte vooraleer navelstreng werd afgebonden Twin-to-Twin transfusie 15% van monozygote twins donor:anemie,asfyxie,hartfalen,hydrops,groeiachterstand acceptor:polycythemie, hyperviscositeit, hyperbilirubine, kernicterus

15 behandeling Anemie, hypovolemie, coagulopathie! Adequate oxygenatie totaal bloedvolume gewicht in kg x 70 = ml bloed

16 behandeling start met 20mL/kg O Rh neg, Kell neg, RBC conc herhaal met gekruisde RBC conc tot adequate druk ev: toedienen van navelstrengbloed? Geef FFplasma van AB,Rh neg donor

17 Oorzaken van geelzucht hemolytische ziekte van de pasgeborene infektie polycythemie metabole aandoeningen hepatitis inwendige bloedingen

18 Bloedgroepincompatibiliteit binnen Rh systeem: anti-d prevalentie: 15% na 1e zw preventie: toedienen van anti-d buiten Rh systeem: anti-kell ABO hemolytische ziekte (incidentie:1/5,ernstige morbiditeit:1/3000 geboorten, vaak moeder:o en baby is A of B)

19 Kliniek mild: 50% bili ind. < 16-20mg/100mL, geen anemie matig:25-30% matige anemie,ernstige geelzucht,risico op kernicterus ernstig:20-25% foetale hydrops

20 Therapie suppressie van alloimmunisatie (preventief:anti- D, therapeutisch bij moeder:plasma exchange,ivig) Behandeling van foetus (vroetijdige bevalling,intrauteriene transfusie) Behandeling postpartum: exanguine transfusie bij ernstige vormen

21 Indikatie: preventie van bilirubine encephalopathie, door toxiciteit van indirekte hyperbilirubinemie klinisch:prikkelbaarheid,lethargie,opisthotonus,stu ipen,doofheid,mentale retardatie risicogroepen: premature baby Therapie fototherapie, exanguine transfusie

22

23 Behandeling: praktisch mengsel van O Rh neg,kell negatief, anti-c negatief RBC concentraat uit 1 E RBC opgelost in fresh frozen plasma van AB, Rh neg bloedgroep tot hematocriet 0.5 tot 0.7 volume: mL/kg te wisselen per 10 ml plaatjestransfusie zo < 100 x 10 9 /L

24 Hartfalen hypervolemie,hyperkaliemie,hypocalcemie, citraattoxiciteit embool,thrombose bloeding trombopenie (meestal mild,heparine) sepsis

25 Testen voor 1e transfusie Moeder ABO, Rh D screening in serum op irregulaire antistoffen Kind ABO getest op RBC, Rh D, DAT zo serum van moeder ontbreekt:abo,rh D, IAT op irreg antistoffen

26 ABO bloedgroep : zie volg dia bij antagonisme voor Rh D/andere bloedgroepantigenen: negatief voor betreffend antigen andere bloedgroepen: compatibel met moederlijke antistoffen

27

28 Indikatie thrombopenie tgv DIC, sepsis zz maternele IgG antiplaatjes antilichamen (ITP) Cave bloeding bij de bevalling (ev sectio; IVIG aan moeder prepartum en baby postpartum) Alloimmune thrombocytopenie (HPA-1a incomp) incidentie:1/5000 pasgeborenen mortaliteit:14% tgv intracraniele bloeding) foetaal en postnataal: transfusies met A1 negatieve pl (moeder)

29 1 E plaatjes geeft stijging van 10 00/µl/m² Baby unit plaatjes: 1-2 E plaatjes bestraald CMV neg gedeleukocyteerd minimaal volume

30

31

32 I. ACUUT MASSIEF BLOEDVERLIES Moeilijke inschatting van hoeveelheid bloedverlies! Bleekheid, onrust, tachypnoe : vaak niet opgemerkt Stupor, tachycardie, hypotensie, koude extremiteiten, zwakke perifere polsen, verminderde capillaire vulling = verlies van 25 % van totaal bloedvolume (Bloedvolume = gewicht in Kg x 70 = ml bloed) vaak : ANEMIE, HYPOVOLEMIE, COAGULOPATHIE

33 I. ACUUT MASSIEF BLOEDVERLIES Cristalloiden : Fysiologisch, Hartmann Colloiden : SOPP, kunstmatige colloiden (geloplasma HAES) Bloedprodukten : RBC : elke 3e-4e 10 ml/kg Plasma : elke 4e 10 ml/kg Plaatjes : elke 6e 10 ml/kg

34 II CHRONISCHE ANEMIE Tekort aan RBC, normaal of gestegen plasmavolume Chronisch renaal falen Thalassemie Sickle cell anemie Aplastische anemie Leukemie Diamond-Blackfan anemie Transiente erytroblastopenie

35 Wanneer? Zo Hb > 8 g/dl : niet nodig tenzij : Acuut bloedverlies (operatie) Sepsis Aangeboren hemolytische anemie Zo Hb 6-8 g/dl : afhankelijk van klinische toestand Zo Hb < 6 g/dl : geef RBC

36 Volume toe te dienen:7-10 ml/kg Voorzorgsmaatregelen bij chronische transfusies RBC fenotypering (rhesusondergroepen en Kell negatieve produkten) Leukocytenvrij en plasma-arm produkt Voldoende frequent transfunderen Fe status volgen

37 oorzaken verhoogde afbraak ITP,sepsis,DIC,medikamenteus,HUS,vreemd materiaal,hartziektes, inefficiente produktie tar,fanconi anemie,wiskott-aldrich, metabole aandoeningen aplastische anemie,bm infiltratie nutritioneel (Fe,foliumzuur,vitB12) sequestratie hypersplenisme,hypothermie

38 < 10 x 10 9 /L : profylaktische transfusie x 10 9 /L patient afhankelijk > 20 x 10 9 /L : transfusie bij bloeding,sepsis,zieke pat 1 E plaatjes geeft stijging van /µl/m² baby tot 10 kg : 2 E plaatjes (Baby unit) kind tot 20 kg : 4 E plaatjes 20 Kg : 6-8 E plaatjes

39 Virusveilig (CMV veilig) postnatale CMV kan leiden tot ernstige ziekteverschijnselen door verminderde immunolog. afweer bij pasgeborene seropositieve pasgeborenen zijn niet voldoende beschermd donorselektie (2-3 % fouten) deleukocyteren

40 preventie van KOORTS(1-2% bij RBC T; 20% bij Plaatjes T) preventie van IMMUNISATIE DOOR HLA Ag preventie van VIRUSOVERDRACHT * HIV-HCV-HBV : intra en extracellulair * CMV-EBV-HTL V : intra cellulair preventie van reaktivatie van ENDOGENE VIRUSSEN preventie van GRAFT VERSUS HOST ziekte

41 Verminderde immuniteit neonaten zware brandwonden intensive care patienten CMV negatieve patienten hemopathie/neoplasie orgaantransplant patienten multitransfusie post transfusionele koortsreaktie

42 Bestraalde produkten preventie van Graft versus Host Ziekte dit ontstaat door immuuncompetente donor WBC die reageren tegen immuunincompetente host

43 Immuundeficiente patienten ten gevolge van Beenmergtransplantatie Aangeboren immuunstoornissen (scid, wiscott-aldrich) Tijdelijke immuundepressie : prematuriteit, ATGtherapie Intensieve chemotherapie Intrauteriene transfusies