FAT OVERLOAD SYNDROME. Marysia Hengeveld IC feb 2015

Transcriptie

1 FAT OVERLOAD SYNDROME Marysia Hengeveld IC feb 2015

2 MAN, 69 JAAR S. Aureus endocarditis à MVR mechano Gecompliceerd beloop ( oa nierfalen wv CVVH, ileus wv npo en TPV) Meest recent: oesofagusbloeding à stop dalteparine therapeutisch, start heparinepomp Recent: Daling thrombocyten, daling Hb, stijging bilirubine, leverenzymstoornissen

3 DIFFERENTIAAL-DIAGNOSEN Thrombocytopenie: Dd HIT bij heparine? (verbruik, verdunning)à HIT test, start argatroban ipv heparine Anemie Dd verdunning bij anurie, verlies bij oesofagusbloeding, ACD bij sepsis, renaal, hemolyse à PC transfusie Leverenzymstoornissen, stijgend bilirubine, dd AB, bij hemodynamiek, TPV à nog expectatief

4 Vrijdagmiddag MDL icc: rescopie en plaatsen sonde Hebben jullie gedacht aan een fat overload syndroom?

5 LITERATUURSEARCH The Fat Overload Syndrome: Report of a Case and Literature Review Melvin B. Heyman, MD; Susan Storch, MD; Marvin E. Ament, MD Am J Dis Child. 1981;135(7): doi: /archpedi

6 TPV (PROTOCOL) Olimel N9E ( 2000 ml bevat 2140 kcal, 113,9 gr eiwit, 220 gr glucose, 80 gr vet) Essentiele vetzuren, behoefte: 0,7-1,5 g/kg/dg. In verband met het risico op hypertrigyceridemie en steatosis hepatis mag de totale hoeveelheid vetten niet meer bedragen dan 2 g/kg/dg. Bij hypertriglyceridemie > 4 mmol/l of cholestase wordt tijdelijk de standaard parenterale voeding gestaakt en eventueel overgeschakeld naar een voeding met alleen aminozuren en glucose ( Clinimix N14 of N17 ( 80 vs 100 g eiwit per 2 liter)).

7 BIJSLUITER TPV Een verstoord vermogen om triglyceriden te elimineren of bij hypertriglyceridemie Vetmetabolisme genetisch of verworven gestoord Onjuist gebruik TPV (te snelle infusie lipiden, te hoge dosering) Juist gebruik

8 VERHOOGD RISICO

9 KENMERKEN

10 ANEMIE Hemolyse Sequestratie reticuloendotheliale systeem door hyperactivatie

11 KENMERKEN

12 THROMBOPENIE reduced platelet lifespan haemophagocytosis in bone marrow (hyperactivatie of the monocyte-macrophage system)

13 KENMERKEN

14 PULMONALE BIJWERKINGEN Verminderde diffusie capaciteit (hypertriglyceridemie) Verhoogde aanmaak van prostaglandines waardoor veranderingen in vaatspanning en daardoor hypoxie

15 IMMUUNSYSTEEM The effects of intravenous lipids on the immune system are controversial. In vitro studies showed adverse effects of lipids on the survival of monocytes in vivo studies in paediatric patients did not reveal adverse effects of lipid emulsions on complement factors or polymorphonuclear leukocyte function

16 BEHANDELING De symptomen zijn meestal omkeerbaar indien de infusie van de vetemulsie wordt stopgezet: clinimix Conservatieve maatregelen Levocarnitine overwegen (Carnitine facilitates the transport of long-chain fatty acids across the mitochondrial membrane, and thus makes them available for beta-oxidation) Overweeg corticosteroiden Case report: plasma exchange

17 BIJ DHR V Triglyceriden 6.12 mmol/l, haptoglobine < 0,08, HIT negatief à stop Olimel, start Clinimix, herstart heparine Maandag:

18 REFERENTIES Campbell AN, Freedman MH, Pencharz PB, Zlotkin SH. Bleeding disorder from the fat overload syndrome. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 1984;8: Wesson DE, Rich RH, Zlotkin SH, Pencharz PB. Fat overload syndrome causing respiratory insufficiency. J Pediatr Surg. 1984;19: Goulet O, Girot R, Maier-Redelsperger M, et al. Hematologic disorders following prolonged use of intravenous fat emulsions in children. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 1986;10: Brans YW, Dutton EB, Andrew DS, Menchaca EM, West DL. Fat emulsion tolerance in very low birth weight neonates: effect on diffusion of oxygen in the lungs and on blood ph. Pediatrics. 1986;78: Wanten GJ, Calder PC. Immune modulation by parenteral lipid emulsions. Am J Clin Nutr. 2007;85: Kollef MH, McCormack MT, Caras WE, Reddy VV, Bacon D. The fat overload syndrome: successful treatment with plasma exchange. Ann Intern Med. 1990;112: Koletzko B, Goulet O, Hunt J, Krohn K, Shamir R. 1.Guidelines on paediatric parenteral nutrition of the European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN), supported by the European Society of Paediatric Research (ESPR). J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;41(suppl 2):S1-S87 Iva Hojsak, MD, PhD1,2; and Sanja Kolaček, MD, Phd, Fat Overload Syndrome After the Rapid Infusion of SMOFlipid Emulsion JPEN J Parenter Enteral Nutr January 2014 vol. 38 no Klein, Stanek, Wiles. Overfeeding macronutrients to critically ill adults: metabolic complications. J Am Diet Assoc, 1998; 98: