Galblaas en galwegen. De Nedelandse Leverpatiënten Vereniging informeert en ondersteunt

Transcriptie

1 Galblaas en galwegen De Nedelandse Leverpatiënten Vereniging informeert en ondersteunt

2 Inhoudsopgave Inleiding 3 Gal, galwegen en galblaas 4 Gal 4 Galwegen 4 Galblaas 5 Aandoeningen van de galblaas 6 Galstenen 6 Galstenen ontdekken 7 Behandeling van galstenen 7 Acute galblaasontsteking 9 Chronische galblaasontsteking 10 Een verwijderde galblaas 10 Aandoeningen van de galwegen 11 Galwegstenen 11 Behandeling van galwegstenen 11 Primaire scleroserende cholangitis (PSC) 11 De ziekte van Caroli 12 Galgangatresie 12 Gezwellen 13 LPAC-syndroom en ABCB4-deficiëntie 14 2

3 Inleiding Bitter als gal is een uitdrukking die iedereen kent. Die bitterheid is te proeven wanneer na langdurig overgeven er uiteindelijk gal mee naar buiten komt. Wat de functie en werking van gal, galwegen en galblaas is, vindt u in deze folder. Evenals de verschillende aandoeningen van deze organen. De lever en de galblaas zijn twee organen die wat ligging en werking betreft nauw met elkaar verbonden zijn. Aandoeningen van de één zijn daarom ook vaak van invloed op de werking van de ander. Achter in deze brochure vindt u een lijst waarin medische terminologie kort wordt toegelicht. 3

4 Gal, galwegen en galblaas Gal Gal is goudgeel van kleur en wordt door de levercellen gemaakt en uitgescheiden. Gal bestaat voor 97% uit water. Verder bevat de gal verschillende galzouten, cholesterol, vetzuren, eiwitten en andere stofwisselingsproducten. De kleurstof in de gal is het bilirubine, een afbraakproduct van de rode bloedkleurstof (hemoglobine). De functie van de gal is om te helpen bij de vetvertering en deze via de darmwand in de bloedbaan te laten opnemen. Bovendien kunnen, samen met de gal, afvalstoffen uit het lichaam worden verwijderd. Elke 24 uur maken we ongeveer 800 cc gal. Lever Sluitspier slokdarm Galblaas Maag Alvleesklier Dikke darm Dunne darm Galwegen De galwegen beginnen in de lever. Via de galwegen wordt de gal vervoerd. We onderscheiden galwegen die in de lever liggen en galwegen die zich buiten de lever bevinden. De galwegen zijn te vergelijken met rivieren. Kleine beekjes stromen samen en vormen steeds grotere rivieren. Uiteindelijk komt een grote rivier uit in de zee. Zo bestaat het begin van de galwegen in de lever uit zeer kleine kanaaltjes die zich tussen de levercellen bevinden. Deze kanaaltjes monden uit in grotere kanaaltjes, die op hun beurt weer uitmonden in nog grotere. Uiteindelijk komen ze uit in twee grote levergangen, één vanuit het rechter deel van de lever en één vanuit het 4

5 linker deel. Deze vormen samen de grote levergang (ductus hepaticus), die buiten de lever treedt (zie afbeelding). Vervolgens splitst de galblaasbuis (ductus cysticus) die naar de galblaas loopt, zich hiervan af. De grote levergang noemen we daarna de grote galgang (ductus choledochus). Deze komt samen met de afvoerbuis van de alvleesklier (ductus pancreaticus) uit in de ampul van Vater. De ampul van Vater wordt afgesloten door een sluitspier, die de sfincter van Oddi heet. Deze sluitspier sluit de opening naar de twaalfvingerige darm af (zie afbeelding). Dwarsdoorsnede van de lever Centrale ader Lever ader Lever Linker leverbuis Lever Galbuisje Poortader slagader Leverslagader Rechter leverbuis Gemeenschappelijke leverbuis Galblaas Galblaasbuis Alvleesklier Alvleesklierbuis Poortader Galweg Sfincter van Oddi Galblaas De galblaas is een klein peervorming orgaan dat aan de onderkant van de lever ligt, rechts boven in de buik. De galblaas is door gangetjes verbonden met de lever en met het bovenste gedeelte van de dunne darm, het duodenum (de twaalfvingerige darm). Het gangenstelsel zorgt er dus enerzijds voor dat de gal vanuit de lever naar de twaalfvingerige darm kan afvloeien. Anderzijds kan via de splitsing in de grote galgang, aan de onderkant van de lever de gal via de galblaasbuis (ductus cysticus) naar de galblaas stromen. De galblaas fungeert als een tijdelijke opslagplaats. Als de gal niet direct nodig is voor de spijsvertering kan de gal hier dus worden bewaard. In de galblaas wordt ook water aan de gal onttrokken. De gal dikt daardoor in en wordt geconcentreerder. 5

6 Aandoeningen van de galblaas Galstenen Ongeveer 10-15% van alle Nederlanders heeft galstenen. Galstenen bestaan uit cholesterol, galkleurstof en/of kalk. Verstoringen in de galafvoer of afwijkingen in de samenstelling van de gal kunnen leiden tot de vorming van galstenen. Galstenen worden vaker bij vrouwen aangetroffen dan bij mannen. Naarmate mensen ouder worden, komen galstenen meer voor. Risicofactoren voor het ontstaan van galstenen zijn overgewicht, suikerziekte en andere stofwisselingsziekten. Maar ook bij een snel gewichtsverlies, zoals na een operatie voor overgewicht kunnen stenen ontstaan. Verder vormt zwangerschap een risico en bijvoorbeeld ook het gebruik van bepaalde medicijnen die de knijpkracht van de galblaas beïnvloeden. Meestal geven galstenen geen klachten, maar soms kunnen ze wel degelijk problemen geven. De galsteenkoliek is een heftige pijnaanval in de rechter bovenbuik die kan uitstralen naar één of beide schouders. De koliek duurt minimaal 30 minuten, maar korter dan 12 uren. De pijn kan gepaard gaan met misselijkheid, braken en bewegingsdrang. Een echte koliek komt minder vaak voor bij oudere mensen. Iedereen kan afwijkingen aan de galblaas krijgen, maar mensen met overgewicht en voornamelijk vrouwen tussen 35 en 55 jaar lopen meer risico. Galstenen kunnen ook vagere klachten veroorzaken, zoals een zeurderige pijn in de rechter bovenbuik of pijn elders in de buik of zelfs in de borst. Tevens kunnen er klachten zijn over misselijkheid, opboeren of klachten na een vette maaltijd. De galblaas met stenen kan ontstoken raken. Bij een lichte chronische ontsteking is er vaak alleen sprake van vage buikklachten. 6

7 Bij een acute, heftige ontsteking bestaat er naast buikpijn ook koorts en is de patiënt zieker. Bij bejaarden is de pijn soms nauwelijks aanwezig, waardoor de diagnose soms moeilijker te stellen is. Klachten ontstaan vaker bij kleine steentjes. Die kunnen namelijk sneller op drift raken en dan vastlopen in de galblaasbuis of de grote galgang. Soms zijn de galstenen zo klein dat er een gruizige massa ontstaat, sludge genoemd. Galstenen ontdekken Met een echografie van de galblaas en galwegen kunnen galstenen meestal goed worden aangetoond. Ook het eventuele aantal en de grootte van de stenen. Bij mensen die een echte galsteenkoliek hebben gehad is dit onderzoek meestal voldoende. Indien de buiklachten echter vager zijn, dient er meestal ook nog een maagonderzoek of verder aanvullend onderzoek te worden gedaan. Men moet er natuurlijk vrij zeker van zijn dat de klachten inderdaad door de galstenen worden veroorzaakt om onnodige operaties te voorkomen. Wanneer er geen stenen met echo worden gevonden maar de klachten toch zeer verdacht zijn, kan een MRCP worden overwogen of een endo-echo onderzoek, om toch stenen of sludge aan te tonen. Terugkijkend liep ik al 2 jaar met periodieke galkolieken, maar nu pas is er onderzoek gedaan. Behalve urenlange pijn s nachts had ik geen andere bijbehorende klachten. In de ochtend was de pijn over. Behandeling van galstenen Galstenen die geen klachten geven hoeven niet te worden behandeld. Wanneer er wel klachten zijn, zijn er verschillende behandelmogelijkheden. 7

8 Opereren De belangrijkste behandeling is een operatie. De chirurg kiest bijna altijd voor een laparoscopische operatie. Hierbij wordt de galblaas met behulp van een scoop (kijker) via de buik - wand verwijderd. Alleen de galstenen verwijderen zou niet zinvol zijn, omdat er dan zeker nieuwe galstenen gevormd zullen worden. De voordelen van een laparoscopische operatie zijn: minder belastende narcose, kleinere wondjes en een duidelijk kortere opnameduur in vergelijking met de normale galblaasoperatie. Vooral bij oudere patiënten zijn de complicaties van de laparoscopische operatie gering vergeleken met de grotere buikoperatie. Soms kan een laporoscopische operatie niet worden uitgevoerd door bijvoorbeeld eerdere operaties. Ook bij een acute ontsteking van de galblaas kan het beter zijn de normale operatie uit te voeren. Hoewel de overgrote meerderheid van de totale galblaasoperaties zonder problemen verloopt, zijn er, zoals bij iedere operatie, toch complicaties denkbaar. Het is goed om hiervan op de hoogte te zijn. De complicaties kunnen klein maar hinderlijk zijn, zoals een ontsteking van een vat waar het infuus in zit of een Laparoscopische galblaasverwijdering Lever Galblaas Laparoscoop 8

9 urineweginfectie. Ook wondinfecties en littekenbreuken zijn mogelijke complicaties maar komen zelden voor. Een ernstige complicatie, die gelukkig zeldzaam is, is een beschadiging van de galwegen. Na de laparoscopische operatie deden het ademhalen en hoesten nog wel pijn. Ook was mijn hele buik gevoelig. Medicatie Bij patiënten met een hoog operatierisico kan een behandeling met medicijnen worden overwogen. Het aangewezen middel hiervoor is ursodeoxycholzuur. Een voorwaarde voor succes is onder andere dat de stenen kleiner dan 1,5 cm zijn en geen kalk bevatten. Tevens moet de galblaas nog goed functioneren. De behandeling moet lang worden voortgezet. Vergruizen Sinds de laparoscopische operatie op grote schaal wordt toegepast, wordt vergruizing vrijwel niet meer gedaan. Mocht dit toch aan de orde zijn, dan kan in principe met een niersteenvergruizer ook een galsteen worden vergruisd. Behandeling met medicijnen, zoals ursodeoxycholzuur kan met name worden toegepast ter voorkoming van nieuwe vorming van stenen. Acute galblaasontsteking Een acute galblaasontsteking treedt plotseling op. Dit kan op elke leeftijd voorkomen, maar bij kinderen is dit zeldzaam. Een galsteen die de galblaasbuis blokkeert, is vaak de oorzaak van de ontsteking. Door de ontsteking kan er pus in de galblaas ontstaan en bestaat het risico op een scheur in de galblaaswand. Wanneer dat gebeurt kan er pus in de buikholte 9

10 terechtkomen, met als gevolg een peritonitis (buikvliesontsteking). In het geval van perforatie (scheur in de galblaas) is er acuut een operatie nodig. In andere gevallen wordt een behandeling gestart met infuus, en zo nodig pijnstillers en antibiotica. De patiënt mag niets eten. Binnen ongeveer drie dagen na het ontstaan van de ontsteking kan nog worden geopereerd. Indien de ontsteking langer bestaat moet deze eerst tot rust komen, voor een operatie kan plaatsvinden. We noemen dit een operatie à froid. Chronische galblaasontsteking De chronische galblaasontsteking ontstaat geleidelijk. Vrijwel altijd zijn er galstenen. De klachten zijn meestal buikpijn rechts boven in de buik en lichte misselijkheid. Bij klachten wordt een galblaasoperatie geadviseerd. In principe kan dit een laparoscopische operatie zijn. Omdat galvloeistof door de lever wordt aangemaakt, kan de mens goed zonder galblaas leven. Een verwijderde galblaas Zonder een galblaas kan een mens prima leven. Bij de meeste mensen zijn de klachten na de operatie verdwenen. Wel ontstaan er soms nog klachten na een vetrijke maaltijd. Het volgen van een dieet is meestal niet nodig. Een enkele keer ontstaat er na de verwijdering van de galblaas het zogenaamde post-cholecystectomie syndroom. De klachten kunnen identiek zijn aan galsteen kolieken. Oorzaken kunnen zijn, achtergebleven stenen, een afwijkende functie van de sluitspier van Oddi, enz. Aanvullend onderzoek kan bestaan uit een MRCP, drukmeting van de sluitspier van Oddi, een endo-echo en andere onderzoeken. 10

11 Aandoeningen van de galwegen Galwegstenen Galwegstenen bevinden zich meestal in de grote galgang. Vaak zijn de stenen afkomstig uit de galblaas, maar ze kunnen ook in de galwegen worden gevormd. De stenen raken meestal beklemd in de galgang en belemmeren daar dan de afvoer van de gal. Een galsteenaanval of galsteenkoliek is dan het gevolg. Bovendien ontstaat vaak geelzucht (icterus) doordat de gal niet goed kan wegvloeien naar de darm; galstuwing (cholestase). Dit kan gepaard gaan met een infectie en koorts. Deze infectie moet behandeld worden met antibiotica om een sepsis te voorkomen (bacteriën in het bloed). Als complicatie kan een alvleesklier ontsteking optreden (pancreatitis). Galwegstenen zijn op te sporen met een echo of MRCP. Behandeling van galwegstenen De galwegen moeten zo snel mogelijk steenvrij worden gemaakt. Dit gebeurt meestal via een endoscopische papillotomie. Een scoop wordt via de slokdarm naar de twaalfvingerige darm gebracht tot aan de opening van de grote galgang (ductus choledochus). Dan wordt de sluitspier gekliefd,waardoor er een wijde opening ontstaat. We noemen dit een papillotomie. Op die manier kunnen stenen naar de twaalfvingerige darm wegvloeien, waardoor de geelzucht kan verdwijnen. In een rustiger stadium is dan nog een verwijdering van de galblaas nodig, omdat dit meestal de fabriek van de stenen is. Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC) Dit is een ontsteking van de galwegen die veroorzaakt wordt door een chronische ontsteking met kenmerken van een autoimmuunaandoening. Deze aandoening wordt hier verder niet besproken. Er zijn vele andere aandoeningen van de galwegen die sterk kunnen lijken op een PSC. Een voorbeeld hiervan is 11

12 de auto-immuunontsteking met verhoogd IgG4 waarden of bijvoorbeeld de afwijkingen die soms worden gevonden bij aids patiënten. Al deze aandoeningen zijn zeldzaam maar moeten dus worden onderscheiden van PSC. Zo reageert de IgG4 gerelateerde ontsteking prima op prednison. De ziekte van Caroli (Congenitale intra-hepatische verwijdingen) Bij de ziekte van Caroli staan de galwegen in de lever weliswaar allemaal in verbinding met de grote galwegen, maar ze zijn plaatselijk sterk verwijd. Bij deze aandoening komen in veel gevallen ook tegelijkertijd een speciaal soort niercysten voor. Het is een zeer zeldzame genetische afwijking die meer in Azie dan in Europa voorkomt. Bij deze aandoening bestaat er een verhoogde kans op het ontstaan van een kwaadaardige aandoening in de galwegen. Naast de ziekte van Caroli zijn er diverse andere zeldzame aandoeningen bekend, waarbij cystevorming in de wand van de galwegen ontstaat. Deze aandoeningen geven verschijnselen van gestoorde galafvloed, ontsteking van de galwegen, steenvorming. Galgangatresie Galgangatresie is een aangeboren afwijking waarbij de gal - wegen in de lever of daarbuiten niet of onvoldoende zijn aangelegd. Het komt voor bij één op de pasgeborenen. Het gevolg hiervan is dat er geen afvloed van gal naar de darm kan plaats vinden. Er onstaat ophoping van galkleurstof in het bloed en door stuwing van gal beschadiging van de lever. De beschadiging leidt soms tot een ernstige stoornis van de leverfunctie. Er moet na de geboorte tijdig operatief worden ingegrepen, door middel van de zogenaamde kasaioperatie. 12

13 Gezwellen Kwaadaardige gezwellen van de galblaas geven vaak pas in een laat stadium klachten. Pijn en gewichtsverlies kunnen optreden. Op den duur ontstaat geelzucht door afvloedbelemmering van de gal. Er lijkt een relatie te zijn met galstenen. Het galblaascarcinoom is overigens vrij zeldzaam en helaas als het ontdekt wordt, meestal niet meer goed te behandelen. Kwaadaardige gezwellen van de galwegen zijn gelukkig ook relatief zeldzaam. De verschijnselen zijn onder meer verminderde eetlust en vermagering. Ook geelzucht kan optreden. Uit de echo en MRI-scan bleek dat de galblaas klein was, de galwegen waren uitgezet en dat er een verdikking zat. Wanneer het gezwel zich bevindt op de plaats waar de linker en rechter levergang samen komen, wordt gesproken van een Klatskin tumor. Afhankelijk van de plaats en grootte van de galwegtumor moet worden beoordeeld of een operatie mogelijk is. Soms is een combinatie nodig met chemotherapie en/of radiotherapie. Dit vereist multidisciplinaire aanpak in een centrum. Bij ernstige afvloedbelemmering van de gal kan er een stent worden geplaatst, waardoor klachten van jeuk en geelzucht kunnen verminderen. LPAC-syndroom en ABCB4-deficiëntie Het LPAC-syndroom is in 2002 voor de eerste keer beschreven door een aantal artsen in Parijs. Zij vonden bij vooral jonge patiënten onder de 40 jaar galstenen in de galblaas en in de kleine galwegen van de lever. Het gaat dan dus niet alleen om de typische galstenen in de galblaas, die bij meer dan 20% van de vrouwen in Nederland voorkomen. De Franse artsen vonden uit dat het LPAC-syndroom berust op gen - 13

14 mutaties in het ABCB4-gen. Het ABCB4-gen is verantwoordelijk voor vorming van een fosfolipid transport eiwit in de lever cellen van de mens. Dit eiwit zorgt ervoor dat fosfolipiden in de gal terechtkomen. Fosfolipiden hebben in de gal een galweg beschermende werking tegen de agressieve galzuren die in hoge concentratie (1000 keer hoger dan in bloed) in de gal terechtkomen. We weten dat mutaties in het ABCB4- gen meerdere verschillende ziekten kunnen uitlokken, maar niet tot ziekte hoeven te leiden (sommige dragers van ABCB4 mutaties hebben helemaal geen klachten). Aangeraden wordt om alle patiënten met ABCB4-deficiëntie te behandelen met het natuurlijk voorkomende galzuur ursodeoxycholzuur om de samenstelling van de gal minder agressief te maken. Eveneens om mogelijke gevolgen van een tekort aan fosfolipiden in de gal (galsteenvorming, galweg ont steking, cirrose) te voorkomen, ook al is het nut van deze behandeling op lange termijn niet bewezen. 14

15 Uitleg van moeilijke medische woorden bilirubine: galkleurstof; afbraakprodukt van het hemo - globine, de bloedkleurstof catheter: buigzaam buisje cholangitis: galgangontsteking cholecystitis: galblaasontsteking choledocholithiasis: galwegstenen cholelithiasis: galstenen cholestase: galstuwing (ophoping van de gal); treedt op wanneer het transport van de galvloeistof stagneert cyste: blaas of holte, gevuld met vloeibare inhoud ductus choledochus: grote galgang, doorgaand naar de darm ductus cysticus: galblaasbuis ductus hepaticus: levergalgang endoscoop: instrument waarmee een arts via mond of anus in het lichaam kan kijken ERCP (endoscopische, retrograde cholangiopancreaticografie): onderzoeksmethode om de galwegen in beeld te brengen en eventuele galstenen op te sporen en te verwijderen galgangatresie: het niet of onvoldoende aangelegd zijn van de galwegen hemoglobine: kleurstof in het bloed laparoscoop: kijkertje om in de buikholte te kijken laparoscopische cholecystectomie: het verwijderen van de galblaas met behulp van een laparoscoop lithotripsie: vergruizen van stenen MRCP (magnetische resonantie cholangiopancreaticografie): afbeeldend onderzoek met behulp van magnetische velden Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC): een ontsteking van de galwegen waarbij vernauwingen ontstaan stent: kunststof buis die de vaatwand steunt en openhoudt trombose: stolsels in de bloedvaten ursodeoxycholzuur: (merknamen Ursochol, Ursofalk) galzout 15

16 Meer informatie over de lever en leveraandoeningen is te vinden op Nederlandse Leverpatiënten Vereniging Utrechtseweg EA Amersfoort 033 U kunt de NLV steunen door lid te worden of een bijdrage te storten op bankrekening KvK November 2011 Nederlandse Leverpatiënten Vereniging 16