... >I>.- LOG. 30ste jaargang - nr. 4 - november driemaandelijks tijdschrift Afgiftekantoor

Transcriptie

1 ... >I>.- t.. ~. r, - LOG 30ste jaargang - nr. 4 - november driemaandelijks tijdschrift Afgiftekantoor Gent X

2 TIJDSCHRIFT VOOR LOGOPEDIE & AUDIOLOGIE Uitgave van de Opleidingen Logopedie en Audiologie Hogeschool Gent Katholieke Hogeschool Brugge-Oostende Katholieke Hogeschool voor Gezondheidszorg Oost-Vlaanderen Katholieke Vlaamse Hogeschool Antwerpen Katholieke Universiteit Leuven Universiteit Gent REDACTIE H. Chantrain, ass. Psychologie, gegr. Log. C. Cornette, lic. en gegr. Logopedie P. Corthals, dr. Logopedie en Audiologie W. Decoster, dr. Logopedie en Audiologie C. Hylebos, gegr. Logopedie M. Laureyns, gegr. Logopedie M. Peleman, lic. en gegr. Logopedie L. Simoens, gegr. Logopedie J. Van Borsel, prof. dr. Neuroling., lic. Germ. Fil. H. Van de Vreken, lic. Logopedie en Audiologie R. Vandevoorde, gegr. Logopedie J. Verstraete, lic. en gegr. Logopedie B. Vinek, dr. Logopedie en Audiologie WETENSCHAPPELUKERAAD w. Brans, gegr. Logopedie M. Claeys, lic. Orthopedagogiek W. Damman, gegr. Logopedie M. De Bodt, prof. dr. Medische wetenschappen en Logopedie F. Debruyne, prof. dr. Otorinolaryngologie R. Kuhweide, dr. Otorinolaryngologie F. Loncke, dr. Neurolinguïstiek, lic. Orthopedagogiek E. Manders, prof. dr. Logopedie R. Stes, lic. en gegr. Logopedie F. Van Besien, prof. dr. Germ. Filologie P. Van Cauwenberge, prof. dr. Otorinolaryngologie P. Van de Heyning, prof. dr. Otorinolaryngologie G. Van Maele, lic. en gegr. Logopedie A. van Wieringen, dr. Spraakcommunicatie en Fonetiek I. Zink, prof. dr. Logopedie en Audiologie REDACTIE - SECRETARIAAT J. Van Borsel, UZ Gent 2 P1, De Pintelaan 185, 9000 Gent (België). Manuscripten ABONNEMENTEN - België: aan dit adres in te zenden De abonnementsprijs bedraagt 450 BEF per jaar (350 BEF voor studenten) te betalen op rekening van ''Tijdschrift voor Logopedie en Audiologie", Vossenholstraat 12, 9890 Gavere. - Buitenland: De abonnementsprijs bedraagt 600 BEF te betalen op rekening van "Tijdschrift voor Logopedie en Audiologie" (Bank Brussel Lambert), Vossenholstraat 12, 9890 Gavere (België). AANWIJZINGEN VOOR AUTEURS Het Tijdschrift voor Logopedie en Audiologie publiceert artikels i.v.m. preventie, diagnose, therapie van en experimenten omtrent spraak-, taal-, stem- en gehoorproblemen en aanverwante gebieden. Ingestuurde manuscripten moeten getypt zijn met ruime spatie en kantlijnen. Bij acceptatie bezorgt de auteur de tekst op diskette of via john.vanborsel@rug.ac.be. Verwijzingen in de tekst gebeuren door vermelding van de naam van de auteur(s), gevolgd door het jaar van publicatie. Bij elk artikel worden een Nederlandse (eventueel ook Engelse) samenvatting gevoegd, enkele tretwoorden, een alfabetisch gerangschikte bibliografie, alsook het correspondentie-adres. Beoordeling wordt door leden van het leescomité uitgevoerd. Bij publicatie ontvangt de eerste auteur gratis tien exemplaren. Overname van artikels wordt slechts toegestaan na schriftelijke overeenkomst met de redactie. De manuscripten moeten gezonden worden naar het redactiesecretariaat. ISBN

3 ABONNEMENTEN 2001 Vanaf heden kan ingetekend worden op de jaargang 2001 van ons tijdschrift. Naast de artikels blijven de u bekende rubrieken Ter Informatie, Uit de opleidingen, Odyssea, Boekbesprekingen, Eindwerken, Mededelingen, u op de hoogte houden van de evolutie van logopedie en audiologie. Ons team van gemotiveerde medewerkers zorgt ook in 2001 voor verantwoorde informatie. De intekenprijs is voor dit jaar weer extreem laag gehouden dank zij het toenemende aantal lezers. Hoe kan u (her)abonneren? België 450 fr. betalen met bijgaand overschrijvingsformulier. Wil uw adres duidelijk leesbaar en volledig invullen. Studenten betalen 350 fr. indien ze via hun opleiding intekenen, en hoeven het overschrijvingsformulier niet te gebruiken. Nederland 600 Belgische frank storten op bankrekening (Bank Brussel Lambert) van Tijdschrift voor Logopedie en Audiologie, Vossenholstraat 12, 9890 Gavere, België, met melding: abonnement Tip: abonneer nu meteen! Zo onderbreekt u de toezending van het tijdschrift niet. 173

4 OVER DE AUTEURS EN HUN ARTIKEL Het stellen van een prognose van afasie bij kinderen wanneer operatief moet ingegrepen worden in de linkerhemisfeer, is niet eenvoudig. Aan de hand van een casestudy met 10 jaar follow-up wordt dit in het artikel 'Kinderafasie bij complex hersenletsel geeft een complex klinisch beeld' van E. Yousef-Bak, H.R. van Dongen en F.K. Aarsen, verbonden aan de afdeling kinderneurologie van het Sophia-Kinderziekenhuis te Rotterdam, treffend geïllustreerd. Bij ruim de helft van de syndromale aandoeningen die gepaard gaan met communicatiestoornissen blijkt ook de velofaryngale resonantie gestoord. Heel vaak gaat het om hypernasaliteit in samenhang met schisis. Velofaryngale resonantiestoornissen zijn meestal geen geïsoleerd verschijnsel maar komen overwegend samen voor met een stoornis op vlak van de cognitie en/of het gehoor. Het voorkomen van deze stoornissen lijkt evenwel niet gebonden aan een bepaald type van syndromen. Het tweede artikel is.velofaryngale resonantiestoornissen in syndromale context', geschreven door prof. dr. John Van Borsel (Universiteit Gent, afdeling Logopedie en Audiologie). Binnen de stoornissen die zich kunnen voordoen op het vlak van de resonantie vormen velofaryngale stoornissen veruit de belangrijkste groep. In dit artikel werd op basis van literatuuronderzoek het voorkomen van deze stoornissen bij genetische syndromen bestudeerd. 'Universal infant hearing screening in Flanders' luidt de titel van het artikel van Kristin Hanssens, gegradueerde logopedie en postgraduaat audiologie. Zij werkt in het K.O.C. Sint-Gregorius te Gentbrugge en het Revalidatiecentrum De Poolster te Brussel. Het artikel behandelt het principe van de ALGO-test, het screeningprotocol en de bevindingen in het werkjaar

5 TIJDSCHRIFT VOOR LOGOPEDIE & AUDIOLOGIE 2000 (30) - 4 KINDERAFASIE BIJ COMPLEX HERSENLETSEL GEEFT EEN COMPLEX KLINISCH BEELD. EEN CASE-STUDY. E. Yousef - Bak, H. R. van Dongen, F.K. Aarsen INLEIDING Bij de beslissing over een operatief ingrijpen in de linker hemisfeer wordt vanzelfsprekend het risico van het optreden van afasie betrokken. Dit is niet eenvoudig, zoals uit de literatuur blijkt. Bij kinderen is het type (bijv. fluent of non-fluent), de ernst en het beloop van de afasie niet te voorspellen aan de hand van de plaats/grootte en aard van de laesie ("neuro-radiological abnormalities do not correlate with the severity of language impairment."-riva et al, 1991). Een en ander wordt nog gecompliceerder als de plaats en grootte van de laesie niet nauwkeurig te bepalen zijn, bijvoorbeeld: na beschadigingen met een structureel aspect (bijv. een diffuus groeiende tumor), of bij stoornissen met een dynamisch aspect (bijv. een gestoorde bloedcirculatie of een Arterio-Venous Malformation ("An AVM can interfere with the circulation in surrounding brain tissue:' - Mahalick et al,1991 )) of stoornissen met een functioneel aspect zoals idiopathische epilepsie. Het lijkt onmogelijk om het effect van een interactie van operatieve behandelingen, heterogene epileptische manifestaties en meerdere opeenvolgende beschadigingen (bijv. bloedingen) van het hersenweefsel te betrekken bij het bepalen van een klinisch beeld en het stellen van een prognose van de afasie. Deze problematiek willen wij graag illustreren aan de hand van de follow-up gedurende 10 jaar van een rechtshandig 10-jarig meisje met een groot AVM, gelegen in de linker temporaal kwab. Deze AVM ging samen met epileptische aanvallen en is in de loop van een aantal jaren behandeld door middel van embolisaties. Het klinisch beloop ontwikkelde zich van een lichte rechtszijdige parese van arm en been, die in de loop van de jaren toeneemt tot een complete spastische hemiplegie. Later treden een rechtszijdige hemianopsie en verschillende vormen van afasie op. ZIEKTEGESCHIEDENIS Patiënte wordt op 10-jarige leeftijd in september 1985 voor het eerst poliklinisch aangemeld bij een kinderarts met als klacht: erg veel moeite met schrijven. Ze heeft het gevoel dat haar rechter arm slaapt. Verder was het de moeder opgevallen dat ze vreemd liep met het rechter been. De kinderarts constateert een hypertonie van de rechterarm. Een EEG-registratie toont een overmaat van trage activiteit over de linker hemisfeer zonder een epileptisch focus. Het kind wordt doorverwezen naar de polikliniek Kinderneurologie van het Sophia-Kinderziekenhuis in Rotterdam. Bij klinisch neurologisch onderzoek in oktober 1985 vindt de kinderneuroloog duidelijke vaardigheidsstoornissen rechts en tevens een discrete parese van de rechter arm. De voorlopige diagnose luidt: cerebral palsy. Omdat een langzaam progressief proces niet uitgesloten kan worden, wordt een CT-scan gemaakt die verrassenderwijs links temporaal centraal een grote AVM laat zien. Een angiogram geeft nadere details (zie tabel 1). Deze AVM wordt in overleg met verschillende neuro-radiologen als inoperabel beschouwd, mede vanwege de grote kans op het postoperatief optreden van o.a. afasie, hetgeen de kwaliteit van leven ernstig zou aantasten. Gezien het progressieve beloop in de eerste twee jaar en de ontwikkeling van epilepsie (deze wordt medicamenteus behandeld), wordt patiënte doorverwezen met de vraag of er een mogelijkheid tot embolisatie was. Dit is een behandelingstechniek van bepaalde vaatafwijkingen waarbij men in het aanvoerende bloedvat een prop of stolsel te laat ontstaan (Pinkhof, Hilfman,1992). In een periode van 10 jaar wordt patiënte 10 keer geëmboliseerd. Als complicatie treedt er twee keer een bloeding/hematoom op. Het ziekteverloop wordt schematisch weergegeven in tabel

6 Tabel 1: Schema ziekteverloop in samenhang mei klinisch neurologisch - en neuroradiologlsch onderzoek Datum Neurologie/neuroradiologie Anamnese/observatie taal en spraak " kinderneuroloog: vaardigheidsstoornissen re, discrete parese re-arm, voorlopige diagnose: cerebral palsy. CT-scan en diagnose: AVM temporaal centraalli Opname voor een angiogram. Uitslag: centraal gelegen AVM H, gevoed via de A. chorioidea anlariar en wrsch.lenticulo-striaire vaten, de A.chorioidea posterior lateralis en medialis. 1 EEG: onregelmatige trage activiteit Ii parieto-occipitaal en tempora-occipitaal, hangt wrsch. samen met AVM Status: 2 keer een aanval met wazig zien, 1 keer met braken, tintelingen in Volgens de ouders: tijdens de epileptische de li-hand.. Transient hemianopsie? Wordt gedacht aan cerebrale ischemie. aanval voorbijgaande taalbegripsstoornissen en daarna tijdelijk niet meer kunnen praten o kinderneuroloog: duidelijke asymmetrie in de mimiek van de re-mondhoek, bij het lopen exorotatie van het re-been, moeilijkheden met fietsen, een mytylschool wordt overwogen (2) kinderneuroloog: een grand mal insult gehad, voorafgegaan door Na uren durende aanvallen een globale afamoeite met spreken, hevige tintelingen nu in de re-arm. Post-ietaal was re- sie die volledig terugtrekt. Moeder vindt voor arm verlamd. Bij onderzoek kort daarna wordt een hemianopsie re, inclusief het eerst dat het spreken geleidelijk achtermacuia geconstateerd. Geen verandering in het looppatroon en in de hou- uit gaat Geen logopedie. ding van de re-arm. Er is gekozen voor regulier voortgezet onderwijs CT-scan: geen wijzigingen Embollsatie Bezoek polikliniek. Patiênt klaagt zelf over woordvindingsmoeilijkheden Opname. CT-scan: diep centrale arterioveneuze malformatie, bloeding intra. Uitdrukkelijk geen afasie of dysarlrie. ventriculair en deels intraparenchymateus Embolisatie o kinderneuroloog: verslechtering van het hemiplegisch beeld. Nu plaatsing Volgens ouders verdere achteruitgang van het op YSO-MAYO. taalgebruik. Vanaf nu logopedie Embolisatle o kinderneuroloog: de hemiplegie van het re-been neemt toe Embollsatle o kinderneuroloog: geen duidelijke wijzigingen in het neurologisch beeld. Manifeste woordvindingsmoeilijkheden Opname. Ernstige hemiplegie en globale afasie. CT-scan (acuut) : hematoom Globale afasie die snel verbetert. met intraventriculaire ruptuur in verwijde laterale ventrikelli. MAl: bloed wordt geabsorbeerd Embollsatie o kinderneuroloog: weinig restverschijnselen van de bloeding te vinden, met Afasie neemt in ernst toe. uitzondering van afasie Embollsatle 6, Bezoek polikliniek. Mytylschool: duidelijke woordvindingsmoeilijkheden tijdens logopedie en op school Opname na hoofdpijnklachten en braken. CT-scan: geen bloeding. De afasie blijft in ernst toenemen o kinderneuroloog: een,aanval met tintelingen en taalbegripsstoornissen Taalbegripsstoornissen verbeteren snel. gehad Embolisatle o kinderneuroloog: geen evidente verschillen met het vorige onderzoek. Klinisch beeld stabiel Embolisatle a Embollsatle 9. Embolisatle 10 Klinisch beeld stabiel Stereotactisch bestraald. Geen medicatie.. (2) : poliklinisch onderzoek, italies: de rol van de epilepsie. 176

7 HETTAALONDERZOEK Vanaf haar eerste bezoek aan de polikliniek kinderneurologie (twee jaar voordat een begin wordt gemaakt met de embolisaties) is de taal van patiënte jaarlijks onderzocht met het oog op eventuele toename in ernst van het klinisch beeld door "lekken" of uitbreiding van het AVM. Van leder onderzoek werd een video- of geluidsopname gemaakt. Beoordeeld zijn: de spontane taal tijdens een interview, het benoemen (de Boston Naming Test), nazeggen, hardop lezen, de woordfluency (de Groninger Intelligentie Test) en het taalbegrip (Token Test en Test for Reception of Grammar (TROG)). Uit de anamnese blijkt dat de afasie zich voor het eerst thuis manifesteerde, tijdens een epileptisch insult bij het doen van een spelletje Monopoly. Patiënte gaf aan dat zij niet meer begreep wat er gezegd werd: het leek alsof er in een vreemde taal werd gesproken. Na de aanval was zij misselijk, moe en wilde niet praten. Bij het eerste taal onderzoek is patiënte 10 jaar oud. Er zijn dan in de spontane taal al zeer lichte woordvindingsmoeilijkheden te beluisteren. Tijdens 3 minuten spontane spraak (409 woorden) wordt 6 keer gezegd:"hoe heet dat". Daarnaast zijn er herhalingen, pauzes en tussenvoegsels aanwezig, met name voor inhoudswoorden. Deze woordvindingsproblemen nemen in de loop van de tijd toe. Gezien het Wisselende beeld van haar afasie (zie grafiek 1 a Vm d) hebben wij de eerste vijf taalonderzoeken vergeleken met de laatste vijf. In de spontane taal vinden wij dan: Een afname van het aantal zelfstandige naamwoorden van gemiddeld 12% tijdens de eerste 5 onderzoeken naar gemiddeld 8% tijdens de laatste 5 onderzoeken Een toename van het aantal foutieve zinnen (de zin wordt begonnen en op het moment dat er woordvindingsproblemen optreden wordt overgegaan op een andere zinsconstructie) en afgebroken zinnen van gemiddeld 19% naar gemiddeld 39% Een afname van het gemiddeld aantal woorden per minuut van 127 naar 108. De informatie-inhoud van de spontane taal wordt in de loop van de onderzoeken minder. Met name de langere antwoorden op de vragen verliezen aan betekenis door fouten, zelfverbeteringen en het niet afmaken of omgooien van zinnen. De korte antwoorden zijn meestal wel adequaat. De grammaticaliteit van de zinnen blijft over het algemeen goed, hoewel het aantal complexe zinnen in de spontane taal iets afneemt: van gemiddeld 28% bij de eerste 5 onderzoeken naar gemiddeld 24% bij de laatste 5 onderzoeken. De gemiddelde uitingslengte blijft gelijk, deze is gemiddeld 10 woorden. Enkele resultaten van de beoordeling van de spontane taal vindt u in grafiek 1a Vm 1d. Hieronder volgen ter vergelijking twee stukjes spontane taal, het eerste uit 1985, het tweede uit 1995: : (een beschrijving van een safaripark wat dit kind bezocht had) "Dat zijn, dat zijn allemaal beesten die zitten achter een heel groot hek en dan eh... dan ja lopen ze gewoon rond. Dus bizons, lama's, olifanten, weet ik veel, die lopen allemaal bij elkaar, een heei groot eh... hok. Nou enne toen was er een olifant, die was weg eh... die wou, die was, hoe heet dat, was het hek uitgelopen. Want anders staan er allemaal hek, andere hekken voor, maar daar nie. Toen was die olifant, die eh... die was naar de kassa gelopen:' : (als antwoord op de vraag naar haar werk) "Ja, je moet toch wat. Nou, non-niet van je moet toch wat, want het is hartstikke leuk, maar ja, de grafische techniek eh... d-d-da-dat kon niet echt, dat kon ik eh... niet zo goed. Ja, i-i- het ging wel goed, maar t-te langzaam, iets te langzaam. Nou, eh... dat vond ik wel e-echt leuk. Maar eh... eh... kantoor eh... ja daar kreeg ik, daar kreeg ik wel een eh... baantje. En dat kon eh... Dat kon ik, dat kon ik ja, v-va eh... rommel opruimen, papier eh... sorteren, van A tot Z." Dat er toenemende woordvindingsmoeilijkheden zijn wordt ook ondersteund door de scores op de woordfluency-test. De eerste 5 onderzoeken liggen deze met een score van 25 rondom het gemiddelde, de laatste 5 onderzoeken wordt een score rond 17 gevonden, dit laatste is significant onder gemiddeld. Ook worden de resultaten op de benoemtesten minder. Patiënte heeft meer tijd nodig, de eerste 5 jaar heeft ze gemiddeld 1 1/2 minuut nodig om een item te benoemen, de laatste 5 jaar is dit ruim 2 minuten. Ze gaat ook fouten maken zoals parafasieën en omschrijvingen. Hieronder volgen enkele voorbeelden: Strandstoel: (ze persevereert op een eerder item) "hangmat, nee, een hangmat niet, een zitstoel, leefstoel" Gympakje: '1unnelpakje" Zonnewijzer: "dat is een klok maar dan iets anders, eh... wijzer" Shuttle: "om te tennissen, een eh... shuutje, shuutje" Schooltas: "tas, tafel, tafellas, nee weet niet meer, nou een tas, schooltas". 177

8 In het begin treden alleen ernstige taalbegripsstoornissen tijdens epileptische aanvallen op. Pas vanaf 1991 worden deze duidelijk bij testonderzoek. De resultaten op de Token Test worden dan licht afwijkend, de resultaten op de Test for Reception of Grammar (TROG) blijven normaal. Dit kind is licht dysartrisch geworden. De laatste 2 jaar worden af en toe momenten van lichte nasa-!itei! en een lichte vervlakking van de articulatie beluisterd. Grafiek la tlm ld: resultaten van de beoordeling van de spontane taal De cijfers 1 t/m loop de x-as van de grafieken verwijzen naar de jaarlijkse taalonderzoeken in chronologisch volgorde, vanaf 1985 t/m De beide bloedingen hebben plaatsgevonden voor respectievelijk onderzoek 4 en 6. la ~ tft o percentage zelfstandige naamwoorden onderzoek Ib~ ,, o percentage zinnen fout/niet af tt onderzoek IC ~ 120 :: O~ 80 aantal woorden per minuut onderzoek ld. 16 5i 14 1:! 12 o 10 ~ 8 19 ~ :i 2 co 0 ~ gemiddelde ulungslengte onderzoek De verwachting dat gezien de grootte, plaats en het type van de laesie de embolisaties een globale of ernstige f1uent afasie (Wernicke) zouden veroorzaken, is niet uitgekomen. Integendeel, een licht/matige non-fluent afasie is opgetreden in de context van een rechtszijdige hemiple9ie en hemianopsie met als complicatie ernstige epileptische insulten (we hebben hier te maken met een kind met ernstige neurologische beschadigingen). DISCUSSIE Bij volwassenen wordt een relatie verondersteld tussen het type afasie en de plaats van het letsel in cerebro: volgens o.a. Benson (1967,1979) wordt bij een anterior laesie een non-fluent afasie en bij een posterior laesie een f1uent afasie verwacht. Bij kinderen werd tot eind jaren zeventig aangenomen dat de afasie altijd non-fluent was, onafhankelijk van de plaats van het hersenletsel (The curious thing is that even with lesions which in the adult lead to fluent aphasias, the child does not suffer from an obviously f1uent aphasia. - Geschwind, 1972), vooral gekenmerkt door mutisme en telegramstijl. Logorrhoe kwam nooit voor, semantische of fonematische parafasieën zelden. Ook taal begripsstoornissen zouden zeldzaam zijn. Toch is al in 1957 het syndroom van Landau- Kleffner of acquired aphasia and convulsive disorder beschreven. Het begin van dit syndroom wordt gekarakteriseerd door ernstige taalbegripsstoornissen, naast epileptische aanvallen van divers type. Nader EEG-onderzoek toont epileptogene afwijkingen aan in beide temporaal kwabben, zowel in waak- als in slaaptoestand. 178

9 In de laatste twee decennia is echter duidelijk geworden dat ook bij kinderen met andere etiologieën wel degelijk een fluent afasie kan optreden. Zelfs logorrhoe is bij kinderen beschreven (Van Hout, 1986). Alle vormen van afasie die bij volwassenen zijn beschreven, werden intussen ook bij kinderen geobserveerd. Het door ons beschreven 10-jarig kind demonstreert een complex afatisch beeld met componenten die niet in de traditionele beschrijving van kinderafasie passen. Er treden 3 te onderscheiden vormen van afasie op. In chronologische volgorde zijn dit: 1. Taalbegripsstoornissen als enige manifestatie van een vorm van partiële epilepsie (er treedt geen bewustzijnsverlies op), waarbij het kind na de aanval niet spreekt. De epileptische insulten zijn medicamenteus goed te reguleren. 2. Toenemende woordvindingsproblemen, aanvankelijk zonder duidelijke taalbegripsstoornissen. 3. Een voorbijgaande globale afasie die 2 maal optreedt, na een grand mal insult in 1987 en na het acuut ontstaan van een intraventriculair hematoom in Bij deze casus is de relatie tussen de verschillende vormen van afasie en de laesie niet altijd even eenduidig. De eerste en derde vorm van afasie laten zich verklaren: Ad 1. Bij het optreden van taalbegripsstoornissen als gevolg van epileptische aanvallen kunnen we veronderstellen dat het epileptisch focus in de temporaal kwab gelegen heeft. (epileptic disorders can cause expressive or receptive language disturbances depending on the location of the epileptogenic focus... and on the type and level of functional organization of the epileptic areas involved. The aphasia usually f1uctuates along with the electroencephalographic manifestations... - Paquier, van Dongen,1998). Ad 3. Een grand-mal insult betekent dat de epileptogene afwijkingen op het EEG zich hebben gegeneraliseerd over de hele cortex, waardoor een globale afasie kan ontstaan. Een globale afasie na een hematoom met intraventriculaire ruptuur komt vaak voor. non-fluent zou zijn onafhankelijk van de plaats van de laesie, te bevestigen. Hiertegenover staat dat in de laatste twee decennia een toenemend aantal kinderen met een fluent afasie is beschreven waarvan het merendeel een laesie heeft in de linker temporaal kwab. Het complex afatisch beeld bij dit meisje demonstreert, zoals in de inleiding vermeld, dat het zeer moeilijk zo niet onmogelijk is preoperatief te voorspellen hoe de afasie zich zal manifesteren naar type en ernst. Een aantal vragen blijven open: 1. Waarom heeft dit kind geen f1uent afasie met de daarbij behorende expliciete taalbegripsstoornissen? 2. Waarom geeft een uitgebreide en ernstige beschadiging van de linker hemisfeer wel een ernstige rechtszijdige spastische hemiplegie en een rechtszijdige hemianopsie, maar geen ernstige afasie? 3. Heeft het langzaam progressieve verloop overdracht van taalfuncties binnen de linker hemisfeer te weeg gebracht (Satz, 1991)? Of speelt de rechter hemisfeer een rol? 4. Is deze langzaam progressieve amnestische afasie misschien meer te wijten aan de epilepsie (het is bekend dat bij kinderen epileptische afwijkingen in het EEG samengaan met taaistoornissen - Deonna, 1991) dan aan de embolisaties of de schade die het hematoom aangericht heeft? Dit is een zinvolle vraag omdat bij dit kind: afasie het eerst optreedt als epileptische symptoom (zie tabel 1: datum 01-86) afbouw van de anti-epileptische medicatie in 1991 opnieuw een aanval met taalbegripsstoornissen provoceert. Het antwoord moet waarschijnlijk gezocht worden in de vele factoren die de afasie bij dit kind beïnvloeden, en hun onderlinge wisselwerking (zie figuur 1). Figuur 1: Overzicht van factoren die de taal beïnvloeden. A.V.M. embolisaties bloedingen te verkla- De tweede vorm van afasie is moeilijker ren: Ad 2. Bij dit kind treedt een non-fluent afasie gekarakteriseerd door ernstige woordvindingsmoeilijkheden op bij een primair temporale laesie. Dit lijkt het traditionele beeld over kinderafasie, nl. dat deze localisatie epilepsie strofie 179

10 CONCLUSIE Deze case-study illustreert dat ondanks het beslaan van een AVM in de temporale kwab van de linker hemisfeer en hel optreden van momenten van epileptische afasie, operatief ingrijpen (embolisaties) kan resulteren in een ernstige rechtszijdige hemiplegie en een complete rechtszijdige hemianopsie, maar tegen elke verwachting in zonder dat een ernstige afasie optreedt. Het benadrukt de in de inleiding genoemde uitspraak van Riva et al.: "neuro-radiological abnormalities do not correlaté with the severity of language impairment." Bij beslissingen aangaande operatiefingrijpen in de linker hemisfeer moel met deze uitspraak zeker rekening gehouden worden. LITERATUUR Benson D.F., (1967). Fluency in aphasia: Correlation with radioactive scan localization. Cortex, 3, Benson D.F., (1979), Aphasia, a/exia, and agraphia. New Vork: Churchill Livingstone. Bishop 0., (1982). T.R.O.G. Test lor Reception of Grammar. Medical research Council. Chapel Press. Blauw M., Ceyssens I., Paquier P., Saerens J., Boon P., van Dongen H.R., (1987). De discriminatieve waarde van de Tokentest voor taalpathologie bij kinderen. Logopedie en Foniatrie, 59, Deonna TW., (1991). Acquired epileptiform aphasia in children (Landau-Klelfnersyndrome). Journa/ of Clinica/ Neurophysi%gy, 8, Geschwind N., (1972). Disorders of higher cortical lunction in children. In Clinica/ Proceedings, Children's Hospita/ Nat/ona/ Medica/ Center. Goodglass H., Kaplan E. (1983). Assessment of aphasia and related disorders. Philadelphia: Lea and Febiger. Distributed by Psychological Assessment Resources, Odessa. Landau W.M., Klelfner F.R., (1957). Syndrome ol acquired aphasia with convulsive disorder in children. Neur%gy, 7, Mahalick O.M., Ruif R.M., Hoi Sang U, (1991). Neuropsychological Sequelae of Arteriovenous Malformations. Neurosurgery, Vol. 29, NO.3. Paquier P.F., van Dongen H.R., (1998). Is Acquired Childhood Aphasia Atypical? In P. Coppens et al (eds.) Aphasia in Atypica/ Popu/at/ons. Lawrence Erlbaum Associates Publishers. Pinkhof, Hilfman,(1992). Geneeskundig woordenboek. Negende her.ziene uitgave. J.J.E. van Everdingen (ed.). Bohn, Stafleu, Van Loghum. Riva 0., Pantaleoni 0., Milani N., Devoti M., (1991). Late sequelae of right versus lelt hemispheric lesions. In I.P. Martins et al (eds.) Acquired Aphasia in Children. Kluwer Academic Publishers. Satz P., (1991). Symptom pat1ern and recovery outcome in childhood aphasia, a methodological and theoretical critique. In I.P. Martins et al (eds.) Acquired Aphasia in Children. Kluwer Academic Publishers. Snijders J.Th., Luteijn F., van der Ploeg F.A.E., Verhage F. (1983). Groninger Intelligentie test. Swets en Zeitlinger. Van Hout A., Lyon G. (1986). Wernicke's aphasia in alen year old boy. Brain and Language, 29, Correspondence 10: Dr. H.R. van Dongen Department of childneurology Sophia Kinderziekenhuis Dr. Molenwaterplein GJ Rot1erdam. 180

11 TIJDSCHRIFT VOOR LOGOPEDIE & AUDIOLOGIE 2000 (30) - 4 VELOFARYNGALE RESONANTIESTOORNISSEN IN SYNDROMALE CONTEXT John Van Borsel (Dit artikel is een bewerking van een voordracht gehouden op de studiedag stoornissen» in het UZ Gent op 15/10/99) «Velofaryngale INLEIDING De productie van spraak is een proces waarin minstens vier stapppen kunnen onderscheiden worden: de ademhaling, de fonatie, de articulatie en de resonantie. De spraakproductie wordt ingezet wanneer bij uitademing lucht uit de longen geperst wordt (ademhaling). Deze uitademingslucht passeert de geadduceerde stembanden die daardoor aan het trillen gebracht worden. De continue luchtstroom verandert in een luchtpulsentrein, en veroorzaakt geluid (fonatie). Vervolgens wordt de vibratie in de luchtkolom gemoduleerd door de positie en de beweging van de articulatoren (articulatie) met als resultaat dat bepaalde frequenties van het complexe spraakgeluid versterkt worden en andere onderdrukt worden (resonantie). Dit artikel gaat over de stoornissen die kunnen optreden op vlak van de resonantie. Resonantie vindt hoofdzakelijk plaats op drie niveaus in het spraakorgaan: de keelholte, de mondholte en de neusholte. Op elk van die niveaus kunnen afwijkingen voorkomen (zie tabel 1). Is er een afwijking ter hoogte van de keelholte of farynx, dan spreekt men van een faryngale resonantiestoornis. Faryngale resonantiestoornissen doen zich maar zelden voor. De keelholte is immers een weinig vervormbare ruimte zodat het aandeel ervan in de modulatie van het spraakgeluid zeer beperkt is. De vorm van de mondholte daarentegen kan wel aanzienlijk gewijzigd worden en wanneer dit niet gebeurt zoals verwacht, ontstaat een orale resonantiestoornis. Bij een orale resonantiestoornis kan er sprake zijn van een foutieve tongpositie. De tong kan te ver naar voor liggen of, omgekeerd, te ver naar achteren liggen. In het eerste geval ontstaat een spraak die welomschreven wordt als zwak, on- (1) De term cul-de-sac resonantie verwijst meestal naar de resonantie resulterend uit een te ver naar achteren gelegen tongpositie maar wordt ook wel eens gebruikt om de resonantie aan te duiden die ontstaat bij een anterieure nasale obstructie. volwassen, kinderlijk, verwijfd klinkend. in het tweede geval ontstaat een gedempte spraak met een resonantie gekend als «cul-de-sac resonantie» (1). Een orale resonantiestoornis kan ook resulteren uit een afwijkende mondopening. De mondopening kan te gering zijn, waardoor een zogenaamde tandentoon ontstaat. Of de mondopening kan excessief zijn. Dit laatste ziet men bij voorbeeld wel eens bij patiënten met een spastische dysartrie. De neusholte is evenals de farynx een weinig vervorm bare ruimte maar kan door toedoen van het velum in samenhang met de farynxwand al dan niet aan de mondholte gekoppeld worden. Aldus kan de neusholte al dan niet als resonator fungeren. Stoornissen met betrekking tot de resonantie in de neusholte worden gewoonlijk velofaryngale stoornissen genoemd. Velofaryngale stoornissen kun- types reso- Tabel 1 : Overzicht van de verschillende nantiestoornissen 1. Stoornissen m.b.l. de faryngale resonantie 2. Stoornissen m.b.l. de orale resonantie Tongpositie : te ver naar achteren (cul-de-sac resonantie) te ver naar voor Mondopening:te gering (tandentoon) Excessief 3. Stoornissen m.b.t. de nasale resonantie hyponasaliteit (hyporhinolalie, gesloten neusspraak, rhinolalia clause, denasaliteit) hypernasaliteit (hyperrhinolalie, open neusspraak, rhinolalia aperta) hypo-hypernasaliteit (gemengde neusspraak, rhinolalia mixta) (assimilatieve nasaliteit) (nasale emissie) 181

12 nen drie vormen aannemen. Er kan een resonantie in de neusholte plaatsvinden wanneer dat eigenlijk niet gewenst is. Er is dan sprake van hypernasaliteit (synoniemen: hyperrhinoialie, open neusspraak, rhinolalia aperta). Er kan ook een onvoldoende nasale resonantie zijn. Men spreekt dan van een hyponasaliteit (synoniemen: hyporhinolalie, gesloten neusspraak, rhinolalia clausa, denasaliteit). De combinatie van beide, zowel ongewenste nasale resonantie als onvoldoende nasale resonantie kan ook voorkomen. In dit geval is er een hypo-hypernasaliteit (synoniemen: gemengde na. saliteit, rhinolalia mixta). Als velofaryngale resonantiestoornissen worden soms ook nog de assimilatieve nasaliteit en de nasale emissie vermeld. Assimilatieve nasaliteit is in feite een bijzondere vorm van hypernasaliteil. Het gaat om een stoornis met betrekking tot de timing van de beweging van het velum. Het velum zakt te vroeg, nog voor de productie van een nasale doelklank aan de orde is. Of het velum trekt niet vlug genoeg op na de productie van nasale doelklank. Nasale emissie is strikt genomen geen resonantiestoornis. Met nasale emissie is bedoeld dat er schuringsgeluid ontstaat ter hoogte van de neusholte. De neusholte fungeert dus ten onrechte als geluidsbron en niet louter als geluidsfilter. Door hun mogelijke impact op de spraakverstaanbaarheid vormen vooral de velofaryngale resonantiestoornissen een belangrijke groep. Bovendien zijn velofaryngale resonantiestoornissen geen zeldzame stoornissen. Een groep van patiënten bij wie nogal eens velofaryngale resonantiestoornissen voorkomen, zijn deze met een syndromale aandoening. Het is dan ook zaak bij het onderzoek en de behandeling van deze patiënten rekening te houden met de eventuele aanwezigheid van een velofaryngale resonantiestoornis. In dit artikel rapporteren we de resultaten van een literatuuronderzoek dat tot doel had het voorkomen van velofaryngale resonantiestoornissen in associatie met syndromell zo goed mogelijk in kaart te brengen. In het bijzonder zochten we een antwoord op de vragen hoe vaak velofaryngale stoornissen in het algemeen voorkomen bij syndromale aandoeningen, hoe vaak elk van de verschillende types velofaryngale stoornissen voorkomt, en of velofaryngale stoornissen soms meer voorkomen bij bepaalde types syndromen. METHODOLOGIE Om een antwoord te vinden op bovenstaande vragen, kan men in principe verschillende bronnen raadplegen. Er zijn enkele klassieke medische wer. ken die een overzicht bieden van verschillende syndromen en hun kenmerken zoals o.a. Jones (1992) en Gorlin, Cohen en Levin (1990). In deze werken wordt af en toe verwezen naar spraak- of taal ken. merken. Het accent ligt evenwel op de medische aspecten en de informatie die gegeven wordt m.b.1. spraak en taal is toch te weinig specifiek voor het doel dat we hier voor ogen hadden. In de logopedi. sche vaktijdschriften vindt men de laatste jaren wel meer beschrijvingen van spraak- en taalkenmerken bij syndromale aandoeningen. Niet zelden gaat het echter om case-studies die de kenmerken beschrijven van één persoon met een bepaald syndroom. Overzichten met gegevens over het voorkomen van mogelijke communicatiestoornissen meer in het algemeen en bij verschillende syndromen zijn zeldzaam. In 1981 publiceerden Sparks en Millard een overzicht van 16 verschillende syndromen met per syndroom een opsomming van de fysische kenmerken, het overervingspatroon, de incidentie en de spraak- en taalkenmerken, aangevuld met literatuurverwijzingen. De auteurs kozen er echter beo wust voor geen syndromen op te nemen die gepaard gaan met een gehemeltespleel. Een veel uitgebreidere lijst werd opgesteld door Siegel- Sadewitz en Shprintzen (1982). Zij selecteerden 105 syndromen (en sequenties) en gaven voor elk syndroom aan hoe frequent ( «frequent», «infrequent», ccoccasional», (cprobable» en «unknown» ) er een stoornis voorkomt op vlak van de articulatie, cognitie, resonantie en stem en hoe frequent het syndroom gepaard gaat met een geleidingsverlies of sensorineuraal verlies. Recentelijk verscheen een verdere uitwerking van deze lijst in een boek van Shprintzen (1997). Voor zover ons bekend, is deze lijst momenteel het meest uitgebreide overzicht dat voorhanden is over communicatiestoornissen bij syndromen. De lijst omvat in totaal 334 syndromen. Van elk syndroom worden kort de beo langrijkste kenmerken opgesomd, wordt de primai. re etiologie aangegeven en worden de afwijkingen op vlak van spraakproductie, resonantie, stem, taal en gehoor vermeld. Deze lijst leek dan ook zeer geschikt om een meta-analyse op uit voeren met het oog op het beantwoorden van de gestelde onderzoeksvragen. Niettemin dienen we op te merken dat de lijst toch nog beperkt is, zoals de auteur trouwens zelf aangeeft. Met name werden meerdere syndromen niet opgenomen omdat ze te zeldzaam zijn of omdat het verband tussen het syndroom en het voorkomen van communicatiestoornissen niet met zekerheid vaststaat. Omdat in het overzicht van Shprintzen (1997) ook informatie m.b.1. cognitie en gehoor werd opgenomen, besloten we bijkomend de samenhang van velofaryngale resonantiestoornissen met stoornissen op vlak van cognitie en gehoor na te gaan. Verder besloten we de analyse te beperken tot 229 syndromen in plaats van 334 omdat vijf van de opgenomen syndromen als «incompatible with Iife» werden beschreven. 182

13 RESULTATEN Tabel 2 : Voorkomen van velofaryngale stoornissen in samenhang met andere stoornissen resonan- Het voorkomen van velofaryngale tiestoornissen Wanneer bij een syndromale aandoening communicatiestoornissen voorkomen, dan blijken resonantiestoornissen daar vrij vaak deel van uit te maken. Van de 299 syndromen uit de lijst van Shprintzen (1997) die we weerhielden in de analyse, werd bij 162 (i.e. 54%) vermeld dat ze gepaard gaan met een gestoorde orale en/of nasale resonantie. Het voorkomen van een gestoorde nasale resonantie werd vermeld bij 51% (152/299) van de syndromen. In 46% van de gevallen (138/299) is alleen de nasale resonantie gestoord, in 5% (14/299) is naast de nasale resonantie ook de orale resonantie gestoord. Wanneer de nasale resonantie gestoord is, is er in 61.2% van de gevallen (93/152) een schisisproblematiek., Het voorkomen van de verschillende types van: velofaryngale resonantiestoornissen i Van.~e verschillende types van velofaryngale resonantjestoornissen blijkt hypernasaliteit het meest frequent voor te komen (96/138, 63.2%) gevolgd door hyponasaliteit (28/138, 18.4%) en gemengde nasáliteit (19/138, 12.5%). Cul-de sac-resonantie wordt slechts één maal vermeld (1/138, 0.7%) en verder wordt bij 8/138 syndromen (i.e. 5.3%) aangegeven dat er een resonantie voorkomt zoals men die aantreft bij doven. Het voorkomen van vejofaryngale stoornissen in samenhang met andere stoornissen Hoe vaak velofaryngale stoornissen voorkomen in samenhang met andere stoornissen, in het bijzonder met een cognitieve stoornis en een gehoorstoornis, wordt samengevat in tabel 2. Algemeen blijkt dat velofaryngale resonantiestoornissen slechts zelden (6/152, 3.9%) geïsoleerd voorkomen. Heel dikwijls (64/152, 42.1 %) is er daarnaast zowel een cognitieve stoornis als een gehoorstoornis. Het voorkomen van velofaryngaje stoornissen bij verschillende types van syndromen Tabel 3 geeft de resultaten weer van de analyse naar het voorkomen van velofaryngale stoornissen bij verschillende types van syndromen. Voor deze analyse werd, zoals dat gebruikelijk is, in eerste instantie een onderscheid gemaakt tussen chromosomale syndromen en genetische syndromen. Chromosomale syndromen zijn syndromen waarbij Velofaryngale resonantiestoornis + cognitieve stoornis 42.1% (64/152) + gehoorstoornis Velofaryngale reonantiestoornis + cognitieve stoornis 15.1% (23/152) - gehoorstoornis Velofaryngale reonantiestoornis - cognitieve stoornis 34.9% (53/152) + gehoorstoornis Velofaryngale resonantiestoornis - cognitieve stoornis 3.9% (6/152) - gehoorstoor~is (voorkomen van een cognitieve stoornis en/of gehoorstoornis onbekend: 3.9%, 6/152) er microscopisch een zichtbare afwijking is in de chromosoomstructuur. Genetische syndromen zijn syndromen waarbij microscopisch geen zichtbare chromosomale afwijkingen zijn. Chromosomale syndromen werden verder opgesplitst naargelang er een deletie is of een additie van een volledig chromosoom of van een gedeelte van een chromosoom is. Genetische syndromen werden verder onderverdeeld naar gelang het patroon van overerving: autosomaal of X-gebonden, dominant of recessief. Andere syndromen, met name teratogene syndromen (d.w.z. tengevolge van blootstelling aan een bepaalde substantie) en mechanisch geïnduceerde syndromen (d.w.z. syndromen als gevolg van een directe inwerking op het embryo in de uterus) werden niet in de analyse betrokken omdat het bij deze types sowieso om zeer heterogene beelden gaat. Zoals men uit tabel 3 kan zien, komen velofaryngale resonantiestoornissen iets vaker voor bij genetische syndromen dan bij chromosomale syndromen Tabel 3: Voorkomen van velofaryngale stoornissen bij verschillende types van syndromen Genetische syndromen: Autosomaal dominant: Autosomaal recessief: X-gebonden dominant: X-gebonden recessief : Chromosomale syndromen: Deletie van chromosoom: Additie van chromosoom: Deletie deel van chromosoom: Additie deel van chromosoom: 103/192 (53.6%) 47/81 45/ /18 24/49 (49.0%) 1/2 3n 11/

14 (respectievelijk in 53.6% en 49.0% van de gevallen) maar blijkens een chi-kwadraattoets niet significant vaker (p>.05). Verdere statistische analyse (chikwadraattoets of Fisher's exact toets) liet zien dat velofaryngale resonantiestoornissen binnen de groep van genetische syndromen niet significant (p>.05) vaker voorkomen bij autosomale aandoeningen dan bij X-gebonden aandoeningen en niet significant vaker bij dominante aandoeningen dan bij recessieve aandoeningen. Binnen de groep van chromosomale syndromen is er ook geen significant verschil (chi-kwadraattoets of Fisher's exact toets, p>.05) qua voorkomen van resonantiestoornissen tussen syndromen die berusten op een deletie of additie van een volledig chromosoom en deze die berusten op deletie of additie van een gedeelte van een chromosoom en evenmin tussen syndromen waarbij er een deletie is en sydromen waarbij er een additie is. CONCLUSIE Rekening houdend met de beperkingen van de lijst van Shprintzen (1997) en rekening houdend met het feit dat we hier te doen hebben met een metaanalyse, kunnen we volgende conclusies formuleren. Het is duidelijk dat bij syndromen die gepaard gaan met communicatiestoornissen vaak velofaryngale resonantiestoornissen voorkomen. De meest frequente velofaryngale resonantiestoornis blijkt hypernasaliteit te zijn, nogal dikwijls in samenhang met schisis. Velofaryngale resonantiestoornissen zijn meestal geen geïsoleerd verschijnsel maar komen overwegend samen voor met een stoornis op vlak van de cognitie entof het gehoor. Het voorkomen van velofaryngale resonantiestoornissen lijkt niet gebonden te zijn aan een bepaald type van syndromen. LITERATUUR Jones, KL (1992). Smith's recognizable patterns of human malformation. Philadelphia: W.B. Saunders GorIin, R.J., Cohen, M.M. en Levin, L.S. (1990). Syndromes of the head and neck. New YorklOxford: Oxford University Press. Sparks, S.N.en Millard, S. (1981). Speech and language characteristics of genetic syndromes. Journalof Communication Disorders, 14, Siedel-Sadewitz, V. en Shprintzen, R.J. (1982). The relationship of communication disorders to syndrome identification. Journalof Speech and Hearing Disorders, 47, Shprintzen, R.J. (1997). Genetics, syndromes, and communication disorders. San Diegot London: Singular Publishing Group. Adres: U.Z. Gent De Pintelaan 185 2, P Gent 184

15 TIJDSCHRIFT VOOR LOGOPEDIE & AUDIOLOGIE 2000 (30) - 4 UNIVERSAL INFANT HEARING SCREENING IN FLANDERS Kristin Hanssens Presented at the XXV International Congress on Audiology, Den Hague, August 27-31,2000 INTRODUCTION Flanders has a hearing screening history since 1976, using the distraction method with the Ewing test at ths age ol 9 months. The Ewing test is based on the ability to locate automatically quiet sounds that allract the allention and interest ol the child by turning the head towards the sound source. This horizontal orientation rellex is present between the ages of 7 and 12 months, but optimal at the age of 9 months. On the one hand the relatively systematic screening programme was conducted free of charge by the public institution called 'Kind en Gezin', meaning 'Child and Family', which has an important responsibility in preventive health care and in detection of health problems in children. The Ewing test was widely performed by!he nurses in the district centres of 'Kind en Gezin' (K&G). On the other hand there was and still is the 'systematic' neonatal screening of babies with high risk for hearing loss as described by the Joint Committee on Infant Hearing screening, but only a lew hospitals are conducting this screening. In 1993 a few neonatal units started organising their own weil baby hearing screening using the oto acoustic emissions technique. Successful universal new-born hearing screening is based on four pillars: (1) a suitable test instrument, (2) a maximum coverage, (3) an effective follow up and (4) cost-effective. Experience has shown that the screening set up in Flanders did not reach these goals due to the following reasons: (1) The Ewing test is a subjective test with a low sensitivity and specificity, meaning that many children are wrongly referred for further diagnostic testing (false positives, which needlessly alarms the parents), whilst others were wrongly considered having normal hearing (false negatives), which also discredits the screening programme. Hearing screening at the age of 9 months is generally considered to be too late, as stated in the European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening (16 May 1998, Milan, Italy), every child with permanent hearing impairment should be identified before the age of 3 months so that a rehabilitation program can be set up before the age of 6 months. With the Ewing test the child is at least 12 months ol age belore diagnosis is known. This because in case ol a positive test result the testing will be repeated once or twice belore relerring the child. Many years ol documentation have shown that most of the 'Ewing babies' were an average ol 27 months belore the losses were finally remedied. (2) These facts have demotivated great number of examiners and consequently created a certain negligence in the application of the test. For instance in 1997, 24 of the 65 deaf new-born babies in Flanders have not been detected by the Ewing test! Some areas even abandoned the screening completely, arguing that a high-risk screening would be more paying. But today it is known that with this type of screening 50% of the inlants with hearing loss are not discovered. (3) Because there existed no proper follow-up programme, the dropout during the referral period was very high, about 30%. (4) Furthermore, the Ewing test is time-consuming and needs to be conducted by \Woweil trained and experienced staff members, resulting in high costs. AII these considerations have stimulated K&G to review its strategy, resulting in a new, weil structured universal infant hearing screening programme which responds step by step to the standards of the European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening. 185

16 THE SCREENING INSTRUMENT: THE AUTOMATED ABR K&G opted lor the Automated ABR hearing screening technique, commercially introduced in 1985 by Natus MedicaJlnc. in Calilornia. After a successlul pilot test period in 1997 with the ALGO 1e Newborn Hearing Screener, the Board ol Administration ol K&G decided that the universal neonatal hearing screening programme with the Automated ABRtechnique (AABR) would be progressively implemented in February 1998 throughout Flanders, as part ol a program me tor prevention. The practical remarks gathered during this pilot period in Flanders even put up the Natus company to create a more users triendly, battery-operated compact design, called the ALGOTM Portable. The instrument is now produced in Beltast, Ireland. The ALGOTM hearing screening instrument is based on the technique ot the Auditory Brainstem Responses (ABR), generally considered to be the golden standard tor evaluating the auditory pathway. lts concept succeeded in eliminating the negative aspects ot conventional ABR examination in the context ol a screening set up (too time-consuming and too expensive, interpretation demands a specialist), still maintaining its very high sensitivity and speciticity. The ALGOTM New-born Hearing Screener is designed only tor screening purposes in babi es starting at a gestional age ot 34 weeks up to 3 months ot age. The upper limit is not exceeding 6 months. The test does not require a special screening environment and can even be performed with the baby into the mother's arms. It the baby's skin appears greasy or sweaty, a prepping pad will be used betore the 3 surface electrodes are placed on the vertex, the nape and the top ot the shoujder or on the cheek. Disposable ear coupiers with the transducers are sealed over the inlant's ears. The ALGOTM Portable uses a 35 db nhl click stimulus to detect the presence or absence ol the auditory brainstem response. It uses a detection template patterned after ABR responses ot intants with normal hearing thresholds. The ALGO's detection template is based upon characteristics ot the wavetorm at th is supra-threshold level. The ALGOTM generates a 0.1 msec. click with an acoustic trequency spectrum trom Hz presented monaurally or binaurally at a rate ot 37 puisesisec. The ALGOTM detection template relies upon nine critica I points along the ABR wavetorm which are weighted with respect to their contribution to response detection. Most ot these points are associated with the detection ot wave V and its trailing negativity since this is the largest and most stabje portion ot the intant ABR. The ALGOTM template shifts across a 3-msec. range searching tor the latency domain ot best tit, allowing tor age variations in the normal response. The template-shifting sequence and the application ot the algorithm (the term ot which the name 'ALGO' has been derived) occurs every 500 sweeps until a statistically signiticant response is identitied. This means that a response may be detected as efficiently as 500 sweeps or it may be necessary to continue averaging to the maximum ot sweeps in order to reach the specitied level ot contidence. Using this weighted, nine-point, template-matching scheme increases the efficiency ot the algorithm. The ALGOTM detection algorithm employs a binomial sampling approach, which tacilitates the use ot a rigo rous statistical test. A by-product ot the statistical test named 'Iikelihood ratio' (LR) is used. In practice the LR can be thought ot as a tigure ot merit. When the LR reaches 160 or greater, the AL- GOTM stops collecting data and displays a 'PASS' tor the ear being tested. It an LR ot at least 160 cannot be obtained in sweeps, the ALGOTM displays a 'REFER' message. A 'PASS' result means that the baby has a normal hearing. A 'REFER' result means that the instrument is not capable to evaluate the hearing ot the tested baby. In this case the test must be repeated later on or other tests have to be performed. In some cases, tor example when the baby is very agitated or is crying, registration has to be stopped and must be repeated at a more tavourable moment. The ALGOTM has a dual artetact rejection system designed to automatically control tor environmental or ambient noise, and tor artetact ot myogenic noise. Finally, the impedance ot the skin is being measured every 500 sweeps. When it exceeds 12 kohm registration is interrupted. THE SCREENING PROTOCOL A tirst call is made by the district nurse at the maternity hospital to introduce the services ol the organisation concerning preventive childcare and child-minding. On this occasion the parents are invited to the district centre when the baby will be 4 to 6 weeks ot age tor the ALGO-test. At this age the baby still sleeps a lot, which tacilitates the testing. The test can also be conducted at home, during the second home visit ol the nurse. The test is tree ot charge, since it is conducted in a universal screening set up by a public institution. Those maternity hospita Is which still continue to perform their own hearing screening program me with the oto acoustic emissions technique have to report their results to the administration ot K&G who keeps records ot all tested intants in order t~ 186

17 be able to control the lollow-up process and to avoid dropouts. At the same time the database is an important source lor statistical data and lor epidemiological research. The ALGO screening procedure is based on 2 steps: (1) Il the lirst ALGO-test gives a 'PASS' result, the baby is considered normal-hearing. This test cannot rule out a late onset hearing impairment, but during later visits at the wellare clinic luture auditory, speech and motoric development can be monitored up to three years ol age. (2) If the lirst test has a 'REFER' result, the baby is invited by the physician at the welfare clinic, usually within the 48 hours, where the ALGOtest will be repeated aller an otoscopic examination. The physician also interviews the parents, surveying a list ol risk lor hearing problems. When a second 'REFER' is obtained, the baby will be immediately relerred to an audiologic centre recognised by K&G, in consultation with the baby's general practitioner or paediatrician. In such an audiologic centre, which can be at a university hospitalor a rehabilitation centre, a complete investigation lor diagnosis will be conducted shortly aller screening lailure. In case diagnostic testing conlirms a hearing loss the child will be relerred to the rehabilitation centre lor early intervention. The transition lrom diagnosis to intervention lor inlants with hearing loss is tightly co-ordinated by K&G to prevent delays. This set up enables intervention to begin belore the delays in language and speech development are incurred, resulting in habilitation rather than rehabilitation. K&G has carelully selected 22 centres in Flanders which have a large experience in management ol hearing impaired children and which conlorm their imposed requirements. These centres have subscribed the protocol proposed by K&G, offering this way a guaranty ol quality to a high professional degree. Finally, K&G also keeps record ol the child's evolution during the intervention programme at the age ol 1,2,5,10 and 15 years. In this way a long-term follow-up is ensured. RESULTS IN 1998 The coveragein 1998was 93.87%, which is very hi9h. Ol the new-borns, (87.66 %) inlants were tested by K&G, and (3.48 %) newborns were tested at the maternity hospital (OAE's). In (2.73 %) infants the parents relused the test. 960 inlants needed a second ALGO-test due to a lirst reler result or an interrupted test. 64 babies had a second reler result. Further diagnostic testing conlirmed a hearing loss in 51 babies (24 unilateral, 27 bilateral), 7 children had a normal hearing (Ialse positive), 5 children had no immediate diagnosis because ol a multiple handicap and 1 child deceased belore diagnostic testing took place. DISCUSSION Relerring to the lour standards ol a good hearing screening programme, one can conclude that the set up by K&G responds to all criteria: (1) A suitabfe test instrument The ALGOTMPortable New-born Hearing Screener is generally recognised to be a suitable and effective instrument lor objective hearing screening, with a high sensitivity (between 93 and %) and a high specilicity (between 78 and 98.7 %).11screens the complete hearing pathway Irom the ear to the brainstem. In addition to identily children with severe/profound bilateral hearing loss, the ALGOTMalso identilies inlants with unilaterallosses. By selecting a 35 db nhl stimulus intensity, the sensitivity/specilicity trade-off was biased toward relerring inlants who have even a mild hearing impairment. When children with such hearing losses are identilied early, systematic intervention programmes can prevent the sequelae ol mild bilateral, unilateral or Iluctuating conductive hearing loss. As aresuit the amount ol special education required in the long term can be reduced. This can be seen as an advantage, but not all specialists in the lield, rightly or wrongly, consider the low cut-off score advantageous. They are convinced that 'screening lor normal hearing'- methods lead to a substantial number ol over-relerrals and to neediess harming in the Iragile parent/new-born bonding process. In a study I have conducted about parents' acceptance ol neonatal AABR-hearing screening versus behavioural response audiometry juste before the pilot project lrom K&G, I have learned that in lact there exists another parameter lor a good test instrument, and that is the parents' acceptance. The ALGO- testing took place in a cosmopolitan hospital in Brussels which has a high concentration ol multiculturai people. In this hospital new-born hearing screening is usually conducted by reactometry, using the PA2.This screener has a low validity, but to the parents ol the new-borns this type ol screener seemed more convincing lor them than the ALGOTMPortable, because they could easily understand its mechanism. The concept ol objectivity is unknown to many ol them. Western parents, 187

18 who are more technology literate than other cultures, had more confidence in the ALGOTM Portable. K&G has understood th is fact, and takes it into account when developing folders and booklets and also by setting up information program mes towards the parents. (2) A maximum coverage Based on the figures of 1998 the set up ol the entire K&G screening programme ensures a coverage of almost 94 %, which is very high. Only less than 3 % of the parents refused the test proposed by K&G. Their refusal was based on personal reasons or on religious and cultural reasons: in some communities congenital disorders are difficulty accepted, so early detection is rejected. Most hearing screening program mes state that the best access to babies is before discharge from the maternity hospital. Since 99 % of the births in Flanders take place in hospitais, one can ask why the hearing screening is not being performed before discharge, which seems most logic. The actual new-born hearing screening in some Flemish hospitals is based on independent, autonomous initiatives and cannot be considered systematic. The test is fee-paying and each hospital has its own interpretation about the concrete set up. Given th is situation, only a pubiic organisation such as K&G has the authority to impose one rigorous standard screening protocol and ensure correct follow-up. A second reason not to screen during the lirst days ol lile is to reduce the chance lor relerrals due to conductive problems (debris in the external ear canal, amnion f1uid in the middle earl and to late maturation ol the central nervous system. It must be admitted that when the universal ALGO hearing screening was initiated, some physicians seemed unaware ol the priority ol hearing screening or questioned the applied screening technique, but those prejudices have been ruled out by now. The lact that the ALGO-hearing screening programme is not conducted in our entire country is a rather political issue. Belgium has become a Iederal state in 1993, consisting of three more or less geographically bounded regions : (1) Flanders in the northern part ol thecountry with the Flemish Community, (2) Wallonia in the south ol the country with the French Community and (3) the Capital Area ol Brussels in the centre of the country where people ol the Flemish as weil as the French Community are represented. The cosmopolitan character of Brussels makes it even more difficult to reach the Fiemish babies. These three regions have their own regional government who controls their own internals affairs. Since preventive care programmes are part ol the internal matters, each region has the iiberty to determine its own priorities concerning hearing screening. Wallonia does not consider universal hearing screening as a priority: it is based on some local initiatives. AII discussion about tuning in the different views on hearing screening has reached a deadlock at this moment. This situation is a typical iiiustration of the problems encountered in our federal state, which can only be regretted. (3) An effective tol/ow-up The primary concern in lollow-up is to avoid dropout. A 2-stage protocol as used by the K&G programme reduces dropout. Such a protocol is only leasible when the screening technology has a low lalse-positive rate. Using the AABR- technology, this condition is met. Besides reducing dropout, the efficient protocol greatly decreases parental anxiety by providing an answer in a short period ol time. Figures have shown that there were no dropouts in Depending on the type ol service chosen by the parents to conduct the diagnostic test, the approach will be different. At a university hospital, the approach will be rather medical, with a potential risk 'to get lost' in the patient pool. In a rehabiiitation centre the approach is more individualised but then not all examinations can be performed on the spot. Consequently these centres work closeiy together with the hospita I services. In the end, both instances are complementary: they serve the same purpose and lollow the same diagnostic protocol as prescribed by K&G. The lact that K&G organises a strict long-term 101- low-up program me might be sensed by some as an interfering rather than just a recording act. (4) The cost/effectiveness The test is easy to use and the immediate 'pass/reler' results don't require costly professional interpretation. The screening is not time-consuming: the median test time is 6 min. il the baby is sleeping. The false-positive rate is a significant determinant ol the total cost of a screening programme. The high specificity of the ALGOTM_performance means that very few babi es will be referred for superfluous follow-up testing. Fitting the ALGOTM universal hearing screening programme into the normal preventive programme ol K&G was leasible at no extra personnel costs. The examiner needs no audiological background. K&G provides a 4- hour training course. The natural ski lis ol the nurses in handling the babies are gratelully used lor the ALGO-test. There could be a gap due to the lack ol experience in dealing with problem situations such as a 'reler' result. Aware ol th is lact K&G installed a 24 hourhelp line, so prolessionalism is being increased. 188

19 The use of disposable mate rial makes the ALGOtest rather expensive compared with other techniques CONCLUSION In conclusion we can say that the results with the ALGOTM Portable Hearing Screening are really brilliant. Although the whole programme set up has met initially with st rong opposition trom some physicians and in spite of the critical considerations described in the discussion, it can be stated that the entire initiative by K&G on universal infant hearing screening is a great success and beyond compare, The choice of the screening instrument and above all the whole programme set up seems to be unique in Europe, L1TERATURE Chen S,J" Yang E.Y., et al. Infant hearing screening with an automated auditory brainstem response screener and the auditory brainstem response, Acta Paediatr,1996, 85: European Consensus Statement on neonatal hearing Screening, Finalised at the European Consensus Development Conference on neonatal Hearing Screening, May 1998, Milan Herrmann B" Thornton A" Joseph J, Automated infant hearing screening using the ABR : Development and Validation, American Journalof Audiology, 1995, 4 (2) : 6-14 Herrmann B, Inside the Black Box "How does the ALGO work anyway?",natus Clinical Series N'3 Jacobson J" Jacobson C" Spahr R. Automated and conventional ABR screening techniques in high-risk infants, Journalof the American Academy of Audiology,1990, 1(4) : Johnsen N,J" Bagi p" Elberling C, Evoked acoustic emissions from the human ear, 111. findings in neonates, Scand, AudioI.1983,12:12-24 Joint Committee on Infant Hearing, 1994 Position Statement. Pediatrics,1994, 95(1) : Katz J,(ed,), Handbook ot Clinical AUdiology, Baltimore, Williams & Wilkins,1994, pp Kileny P New insights on infant ABR hearing screening, Scand, Audio1.1988, 30 (Suppl.) : 81-88, Kind en Gezin, Resultaten AABR-gehoorscreening (Algotest) 1998, Vereniging Gegradueerden Audiologie, V.G,A,-Nieuws 1999, 2:2-6 Levl H,et al. Transient Evoked Otoacoustic Emissions in newborns in the first 48 hours aller birth, Audiology, 1997, 36: Mehl A.L., Thomson V, Newborn Hearing Screening: The Great Omission, Pediatrics, 1998, vol. 101,nr1 Northern J.L.,Downs M,P, Hearing in Children, Baltimore'williams & Wilkins,1984, pp Oudesluys A,M" van Straaten H.L.M, Neonatal Hearing Screening, Eur, J Pediatr" Springer Verlag,1996,155 : Oudesluys-Murphy A,M" Harlaar J, Neonatal screening with an automated auditory brainstem response screener in the infant's home, Acta Pediatrica,1997,86: Paper 3913 Rodenburg M" Hanssens K, Audiometrie, Methoden en klinische toepassingen, Bussum, D, Coutinho, 1998, pp Stewart D" Bibb K., Pearlman A, Automated newbom hearing testing with the Algo-1 Screener, Clinical Pediatrics,1993, 32(5): Swigart E.T. Neonatal Hearing Screening, San Diego-California,Coliege -Hili Press, 1986, pp 3-66 van Straaten H" Groote M" Oudesluys-Murphy A,M, Evaluation ot an automated auditory brainstem response infant hearing screening method in at risk neonates, European Journalof Pediatrics,1996, 155: Correspondentie-adres: Kristin Hanssens K,O,C, St. Gregorius Jules Destréelaan 67, 9050 Gentbrugge, Belgium, Tel Fax oc.st.gregori us, afdo@fracarita,org 189

20 TIJDSCHRIFT VOOR logopedie & AUDIOLOGIE 2000 (30) - 4 PLEISTERPLAATSEN OP HET INTERNET In deze rubriek worden websites die voor logopedisten en audiologen relevant kunnen zijn kort voorgesteld. Suggesties zijn altijd welkom. Eindredactie P. Corthals Een literatuurstudie opstarten betekent efficiënt bibliotheekbezoek. Efficiënt bibliotheekbezoek betekent tref. woordenregisters afkammen op zoek naar relevante publicaties. Dat kan snel en gemakkelijk op hltp:/iwww.ncbl.nlm.nih.gov/pubmed/ ~ I.. (lil y_ :Go: ~"-Hi'Jl Hl't< 3 --;i "= ;C?l!r:iidM:cd'~ FJStt~WNjn Rcl<t«i I" I, Ertter om or more senrcl1tenm. or- click~.!!!k?! for a~'tlnced fearching..,e t.er auihqf n~ ijs smith je, :&mnlj are optional Enter iouma1 titre! in fu1l or lts MEDl.INE ebbrev'.riom, PubMed is the National Ubrary of Madlcine's search service that provides acçess to over 11 mittion dtations in MEDllNE, PreMEOLINE. end o!he, mlated da""'ba,es, v.i!h links to partidpating ontine joumals. n~kslinkèd toptlb1\rêl-j [!if~!f,vi~_~_~_,t~_~~!'~~ In collaboratien with VSe PreviewJIndeI( for aó\larjced bock pub!ishers, NÇBI 59an::h options. Refinil'.öI scatch _;c_:iii~,nti..n"~~ ("r_" t..""'_i:0..._t..."'".,""",..,1'... _Oone, """'", ~ti~...;j~;;p;'1.~n,~~~~ Men kan verscheidene statistische bewerkingen (gemiddelden, correlaties, ANOVA, etc.) uitvoeren op hltp:/iwww.stat.sc.edu/webstat/ Het volstaat dat men de ruwe gegevens intikt of (een bestand met ruwe data in aangepast formaat inlaadt) en het resultaat, compleet met grafieken, keert prompt terug langs het www! Er is ook een handleiding voorzien. 190