1 Inleiding. BSL - ALG_BK_1KZM r3_

Transcriptie

1 1 Inleiding Afasie is een verworven taalstoornis ten gevolge van plotseling optredend hersenletsel dat is ontstaan nadat de taal verworven is. In dit hoofdstuk wordt besproken welk type hersenbeschadiging afasie kan veroorzaken en wat de relatie is tussen hersenen en taal. Ook worden enkele andere cognitieve functies die belangrijk zijn voor taal besproken. Voorbeeld van afatisch taalgebruik 1 Ik had daar goede gesprekken mee met de mensen En op zondag, wat deed u op zondag? nou... dat was werk met de mensen... dus doen wat de mensen zeggen dat ze moeten doen... ik denk dat ik het daar wel zo ongeveer mee heb Had u altijd een dienst op zondag? van tien tot elf en ik ben er nog steeds Hoe bereidde u dat voor, zo n dienst? ja hoe het je moet dat doen... dat is moeilijk zeg... je moet dat goed doen dus je moest het gedaan hebben... je kijkt het in en je kijkt het uit... het is wat of het is niet wat... nou en dat is het eigenlijk zo ongeveer. Dit is een voorbeeld van het taalgebruik van een 45-jarige dominee met afasie die antwoord geeft op de vraag Wat moest u allemaal doen als dominee? Zijn taalproblemen zijn een gevolg van een hersenbeschadiging en zijn typerend voor afatisch taalgebruik. Deze man heeft nauwelijks andere cognitieve problemen en er zijn geen tekenen van dementie. Zijn voornaamste probleem is het vinden van de goede woorden. Zoals blijkt uit het voorbeeld is het grammaticale vermogen min of meer intact, maar het is moeilijk vast te stellen wat de patiënt 1 Er worden in dit boek regelmatig voorbeelden van spontaan taalgebruik van afasiepatiënten gegeven. Hierbij worden geen leestekens gebruikt, behalve... om een pauze aan te geven. De reden is dat het vaak moeilijk is om zinsgrenzen aan te geven bij afatisch taalgebruik. De tekst van de interviewer staat altijd cursief. BSL - ALG_BK_1KZM r3_

2 12 Afasie nu eigenlijk wil zeggen. Bij andere hersenletselpatiënten kan de grammatica beschadigd zijn, zoals in het volgende voorbeeld van een 48-jarige vrouw. Voorbeeld van een grammaticale stoornis Waar heeft u een nieuw huis gekocht? in Groningen... centrum van Groningen... hartje van Groningen... oh meid prachtige plaats Kunt u me iets vertellen over het huis dat u heeft gekocht? Hoe zit het eruit? nieuwbouw premie A... mooi huis oh meid hartstikke mooi huis... eh... prachtig van buiten... ramen... hartstikke mooi Hoe groot is het? kamer... negentig meter... NEE! negen meter... alle drempels weg... prachtige tuin... oh meid. De spreekster laat lidwoorden en werkwoorden weg en maakt geen grammaticale zinnen. Ook hier zijn de problemen het gevolg van een beschadiging van de hersengebieden die betrokken zijn bij taal. Definitie van afasie Taalstoornissen zoals hiervoor beschreven worden afasie genoemd, een term die uit het Grieks komt ajatob (aphatos), wat geen spraak betekent. Afasie is gedefinieerd als: een verworven taalstoornis, veroorzaakt door focaal hersenletsel dat ontstaat nadat de taal verworven is. Allereerst is afasie een taalstoornis. Dit betekent dat het om een centrale taalstoornis gaat die enerzijds zowel de taalproductie als het taalbegrip en anderzijds zowel gesproken als geschreven taal betreft. In het geval van de dominee, van het eerste voorbeeld hierboven, wil dit zeggen dat wanneer hij gedurende de conversatie een woord niet kan vinden, hij het ook niet kan opschrijven. Dit komt doordat zijn vermogen om woorden op te roepen in het algemeen beperkt is ten gevolge van zijn hersenletsel. Als er grammaticale stoornissen in de productie zijn, zoals in het tweede voorbeeld hiervoor, dan is over het algemeen ook het vermogen om complexe zinnen te begrijpen aangetast. Dan is het moeilijk om te bepalen wie wat doet in een zin als de jongen wordt door het meisje geplaagd. Door afasie als een taal- BSL - ALG_BK_1KZM r3_

3 1 Inleiding 13 stoornis te definiëren wordt het onderscheiden van spraakstoornissen. 2 Spraakstoornissen betreffen de articulatie. Overigens kan het articulatorische vermogen ook aangetast worden door hersenletsel, bijvoorbeeld doordat de spraakmusculatuur verlamd raakt, maar in een dergelijk geval kan de patiënt wel schrijven en is het taalbegrip niet gestoord, omdat het taalvermogen zelf intact is. Het is overigens niet ongewoon dat een afasiepatiënt ook een articulatieprobleem heeft. Afasie dient ook onderscheiden te worden van taalontwikkelingsstoornissen bij kinderen. Daarom is afasie gedefinieerd als een verworven taalstoornis. Taalontwikkelingsstoornissen kunnen verschillende oorzaken hebben, zoals hersenletsel dat rondom de geboorte ontstaat of specifieke genetische syndromen (bijvoorbeeld het downsyndroom), maar vaak is er geen oorzaak aan te wijzen. De aard en de ontwikkeling van al deze stoornissen bij kinderen zijn erg verschillend van afasie en daarom zijn ze in de definitie uitgesloten. Als kinderen hersenletsel krijgen gedurende de periode van taalontwikkeling, bijvoorbeeld traumatisch hersenletsel ten gevolge van een verkeersongeluk, kunnen er natuurlijk taalproblemen optreden. In dat geval wordt van kinderafasie gesproken. Taal, in al haar complexiteit, ligt opgeslagen in de hersenen en wanneer de gebieden die betrokken zijn bij taal beschadigd raken, dan spreekt men van afasie. Maar het taalgebruik van personen die geen aantoonbaar hersenletsel hebben, kan lijken op afasie. Dit is bijvoorbeeld het geval bij schizofrenie. Het taalgebruik van patiënten met schizofrenie kan erg verward zijn, met veel incorrecte zinsstructuren en dan kan het klinken als het taalgebruik van de dominee, dat hiervoor als voorbeeld is gegeven. De definitie van afasie die hier gebruikt wordt, sluit dergelijk verward taalgebruik uit door te stellen dat er aantoonbaar hersenletsel moet zijn als oorzaak van de taalstoornis. Zo wordt afasie onderscheiden van verwarde taalproductie die een psychogene oorzaak heeft. Maar het stellen van hersenletsel als een voorwaarde is niet voldoende. Het moet gaan om focaal hersenletsel, dat wil zeggen dat er een focus van letsel moet zijn die de taalstoornis veroorzaakt. In geval van diffuus letsel, zoals bij bepaalde typen dementie, dan spreekt men volgens de definitie niet van afasie. De meeste typen dementie resul- 2 In de Engelstalige literatuur wordt vaak de term speech disorder gebruikt voor stoornissen in de taalproductie van afasiepatiënten. Speech kan echter niet vertaald worden met spraak ; speech omvat meer dan articulatie en betekent gesproken taalproductie. BSL - ALG_BK_1KZM r3_

4 14 Afasie teren uiteindelijk wel in taalstoornissen, maar deze zijn anders van aard en verloop dan de taalstoornissen die door focaal hersenletsel worden veroorzaakt. Vrijwel altijd zijn de taalstoornissen bij dementie progressief van aard, dat wil zeggen dat zij in de loop der tijd verergeren. Er wordt dan wel gesproken van afasie bij dementie. Dit komt in het laatste hoofdstuk van dit boek terug. Tot slot wordt alleen van afasie gesproken als de periode van taalverwerving min of meer is afgesloten. Natuurlijk leren mensen elke dag nieuwe woorden, dus eigenlijk stopt de taalverwerving nooit, maar er zijn duidelijk aanwijzingen dat de grammaticale ontwikkeling omstreeks het twaalfde jaar voltooid is. Jongere kinderen kunnen echter ook taalstoornissen krijgen, bijvoorbeeld door een infectie in de hersenen, zoals meningitis en encefalitis. Vaak hebben verworven taalstoornissen bij jonge kinderen een externe oorzaak, bijvoorbeeld een verkeersongeluk. De taalstoornissen bij deze kinderen worden kinderafasie genoemd. Er is lang gedacht dat zowel de symptomen als het (gunstige) verloop van kinderafasie verschilden van die van afasie bij volwassenen. Vandaar dat kinderafasie vaak onderscheiden wordt van afasie bij volwassenen. Het blijkt echter dat de afatische symptomen bij kinderen en volwassenen weinig van elkaar verschillen en dat het verloop minder rooskleurig is dan vroeger werd aangenomen. Het verschijnsel afasie geniet geen grote bekendheid vergeleken bij bijvoorbeeld dementie of een hartinfarct. Toch is het niet zeldzaam. Nederland telt naar schatting afasiepatiënten. Dit wordt wel de prevalentie genoemd. Elk jaar komen er een kleine nieuwe patiënten bij (de incidentie ). Bij veel van deze patiënten verdwijnt de afasie binnen een paar weken. Ongeveer een derde van de patiënten die afasie krijgen, overleeft het eerste jaar niet. Oorzaken van afasie Hoe kan hersenletsel afasie veroorzaken? Hersencellen kunnen alleen goed functioneren als zij van voldoende zuurstof en voedingsstoffen, zoals glucose, worden voorzien. Deze stoffen worden aangevoerd via het bloed. Als er gedurende een paar minuten te weinig zuurstof en glucose aangevoerd worden, dan sterven hersencellen af. Dit wordt necrose genoemd. Er is gedurende de eerste maanden na het optreden van de hersenbeschadiging vooruitgang en zelfs herstel van de taalfuncties mogelijk. Als de hersenen beschadigd raken, kunnen cellen afsterven. Afgestorven hersencellen functioneren niet langer. Door het zuurstoftekort ontstaat er oedeem (vochtophoping). Dit vocht neemt ruimte in, maar BSL - ALG_BK_1KZM r3_

5 1 Inleiding 15 doordat de hersenen omringd zijn door de schedel is er eigenlijk geen ruimte voor dit vocht. Het gevolg is dat het oedeem druk uitoefent op gezonde hersencellen, die daardoor onvoldoende zuurstof en glucose krijgen om te functioneren, maar nog wel genoeg om te overleven. Ook kan het zijn dat bepaalde intacte hersengebieden niet meer functioneren omdat een hersengebied waarmee ze in verbinding staan, afgestorven is. Dit heet diaschise. Als het oedeem of de diaschise afneemt, en dat kan wel enkele weken tot maanden duren, dan kunnen de niet-functionerende, maar intacte gebieden opnieuw gaan functioneren, waardoor de afasie kan verbeteren of zelfs helemaal verdwijnen. Ook kunnen andere hersengebieden bepaalde functies overnemen, maar over het algemeen is de vooruitgang dan niet erg groot. Er zijn vier mogelijke oorzaken van verworven hersenletsel: (1) beroerte, (2) trauma, (3) tumor, (4) ontsteking. Deze zullen hieronder besproken worden. Elk van deze oorzaken kan afasie tot gevolg hebben, afhankelijk van de plaats van de beschadiging. Voor dergelijke beschadiging wordt vaak de medische term laesie gebruikt. beroerte De hersenen worden van bloed voorzien door drie arteriën (slagaders), die de taalgebieden van zuurstof en voedingsstoffen voorzien. Als de bloedvoorziening door middel van deze arteriën stokt, kan er afasie optreden. In de meeste gevallen (ongeveer 85%) is zo n verstoring van de bloedvoorziening het gevolg van een beroerte. De medische term voor een beroerte is een cerebrovasculair accident, 3 kortweg CVA. Zo n CVA kan op drie verschillende manieren ontstaan. In de eerste plaats door een hersenbloeding, waarbij een arterie in de hersenen scheurt (figuur 1.1). Als gevolg hiervan krijgen de gebieden die door deze arterie worden verzorgd onvoldoende voedingsstoffen, waardoor zij niet langer kunnen functioneren. Daarnaast kan het bloed dat uit de arterie stroomt nergens heen, en daardoor verhoogt de druk op de omliggende gebieden met als gevolg dat ook deze niet van voldoende voedingsstoffen kunnen worden voorzien. Een CVA kan ook veroorzaakt worden door trombose, een bloedprop in een slagader. Normaal gesproken stolt bloed wanneer het met de buitenlucht in aanraking komt zodat het bloeden stopt. Als de wand van een slagader beschadigd is, kan er ook stolling optreden in het 3 Deze term is afgeleid van het Latijn: cerebrum betekent hersenen, vasculair komt van vasculum, dat is bloedvat en accidens betekent ongeval. Kortom: een ongeval van de bloedvaten in de hersenen. BSL - ALG_BK_1KZM r3_

6 16 Afasie Figuur 1.1 Illustratie van een zwakke plek in de arterie (links) die leidt tot een hersenbloeding (rechts). Bron: Nederlandse Hartstichting. bloedvat. Als dit stolsel groeit, kan het de slagaders gedeeltelijk of geheel verstoppen, met als gevolg dat de achterliggende gebieden onvoldoende zuurstof krijgen en niet meer kunnen functioneren (figuur 1.2). Figuur 1.2 Illustratie van een herseninfarct. Links is de bloedtoevoer verminderd ten gevolge van trombose, rechts is de arterie geheel afgesloten door een embolie. Bron: Nederlandse Hartstichting. Ook een trombose die niet in de hersenen zelf zit, maar in de halsslagader of in het hart, brengt een groot risico met zich mee. Er kunnen namelijk stukken stolsel afbreken, die dan worden meegevoerd met de bloedstroom. Dergelijke afgebroken stukken stolsel noemt men een embolie. Zo n embolie kan een kleinere slagader afsluiten, waardoor het gebied dat door deze arterie wordt verzorgd BSL - ALG_BK_1KZM r3_

7 1 Inleiding 17 afsterft. Dit is de derde vorm van een CVA. Een CVA veroorzaakt door een afsluiting van de arterie door trombose of een embolie wordt een herseninfarct genoemd. trauma De tweede oorzaak van afasie is traumatisch hersenletsel, ook wel bekend onder de naam contusio cerebri (hersenkneuzing). De term traumatisch verwijst naar een oorzaak van buitenaf, meestal een verkeersongeval, maar het kan ook door een val van grote hoogte, geweld of een schotwond veroorzaakt zijn. Dit verklaart waarom afasie ten gevolge van traumatisch hersenletsel vaker gezien wordt bij jongere mensen, terwijl afasie ten gevolge van een CVA vaker bij ouderen optreedt. Bij traumatisch hersenletsel wordt een onderscheid gemaakt tussen open en gesloten schedelletsel. Open letsel verhoogt de kans op complicaties, zoals infecties. Bij traumatisch hersenletsel is de laesie vaak groter en diffuser dan bij focaal hersenletsel en er zijn soms meerdere laesies. Als gevolg hiervan gaat afasie bij traumatisch hersenletsel vaak gepaard met andere cognitieve stoornissen die veelal nog prominenter zijn dan de taalstoornis, zoals geheugen- en gedragsproblemen. Een uitzondering op de dikwijls grote en diffuse laesies zijn de kleine en vaak welomschreven letsels ten gevolge van schotwonden. Deze kleine laesies hebben in grote mate bijgedragen aan de kennis over afasie en over de representatie van taal in de hersenen in de twintigste eeuw. Veel soldaten met hersenverwondingen ten gevolge van schotwonden of granaatsplinters opgelopen in de Eerste en Tweede Wereldoorlog, zijn uitgebreid bestudeerd door wetenschappers uit de Verenigde Staten en de Sovjet-Unie zoals Geschwind, Goodglass en Luria. Hun bijdragen aan de afasiologie worden later in dit boek besproken. tumor Een derde type hersenletsel dat afasie kan veroorzaken is een tumor. Voor de afasie maakt het niet zoveel uit of dit een goed- of kwaadaardige tumor is. Een tumor neemt ruimte in en, zoals eerder gezegd, er is geen extra ruimte binnen de schedel. Een groeiende tumor zal dus altijd op gezond weefsel drukken en als dit weefsel betreft dat relevant is voor taal, dan kan er afasie ontstaan. ontsteking De laatste en minst voorkomende oorzaak van afasie is een ontsteking, zoals meningitis (hersenvliesontsteking) of encefalitis (hersenontsteking). Deze ontstekingen leiden maar zelden tot taalstoornissen. De BSL - ALG_BK_1KZM r3_

8 18 Afasie beschrijvingen van afasie ten gevolge van infecties betreffen alleen gevalsstudies. Overzicht oorzaken afasie Er zijn verschillende oorzaken waardoor hersengebieden die betrokken zijn bij de taalverwerking beschadigd kunnen raken. De meest voorkomende is een beroerte, ook wel cerebrovasculair accident (CVA) genaamd. Hiervan bestaan drie verschillende vormen: hersenbloeding, trombose en embolie. De laatste twee samen worden ook wel een herseninfarct genoemd. De tweede oorzaak is traumatisch hersenletsel, ook wel contusio cerebri genaamd; dit treedt vooral bij jongere mensen op. Slechts zelden wordt afasie veroorzaakt door een tumor of een ontsteking. Taal en hersenen De hersenen bestaan uit drie verschillende delen (figuur 1.3): de grote hersenen ( cerebrum ), de hersenstam ( truncus cerebri ) en de kleine hersenen ( cerebellum ). cerebrum cerebellum hersenstam Figuur 1.3 Linkerzijaanzicht van de hersenen. BSL - ALG_BK_1KZM r3_

9 1 Inleiding 19 De hersenen bestaan uit twee min of meer symmetrische helften (hemisferen) die door een diepe, overlangse groeve van elkaar worden gescheiden en op een lager niveau met elkaar verbonden zijn door een dikke vezelbundel, de hersenbalk ( corpus callosum ) (figuur 1.4). Figuur 1.4 Horizontale doorsnede van dode hersenen, gezien vanaf ongeveer halverwege het hoofd naar boven. De vezelbundel die de rechter- en linkerhersenhelft verbindt, het corpus callosum, is hier duidelijk zichtbaar. De grijze buitenkant van de windingen is de cortex, de witte oppervlakken zijn de subcorticale gebieden. De vlindervormige holtes zijn de ventrikels, met vocht gevulde holtes. Bron: Digital Anatomy Project at the University of Washington (www9.biostr.washington.edu/da.html). BSL - ALG_BK_1KZM r3_

10 20 Afasie Beide hemisferen bestaan uit vier hersenkwabben, de frontaalkwab, de pariëtaalkwab, de temporaalkwab en de occipitaalkwab (figuur 1.5). Figuur 1.5 Zijaanzicht van linkerhemisfeer. Bron: Digital Anatomy Project at the University of Washington. Beide hemisferen bestaan uit vier hersenkwabben: de frontaalkwab, de temporaalkwab, de occipitaalkwab en de pariëtaalkwab. Zoals te zien is, zijn de vier hersenkwabben sterk geplooid en bestaan zij daardoor uit windingen ( gyri, enkelvoud gyrus ) die weer door groeven van elkaar worden gescheiden. De frontaal- en pariëtaalkwab worden gescheiden door een zeer diepe groeve, de groeve van Rolando, ook wel de sulcus centralis of sulcus Rolandi genaamd. De frontaalkwab en de temporaalkwab zijn echt gespleten. Hoewel dit weleens de groeve van Sylvius wordt genoemd, is de benaming groeve niet helemaal correct. De juiste benaming is fissuur van Sylvius, ook wel fissura lateralis of fissura Sylvii genaamd. Aan de buitenkant van de hersenen bevindt zich een dunne laag grijze stof van ongeveer 5 millimeter dikte. Dit is de hersenschors ( cortex cerebri ). Daaronder ligt een dikke laag witte stof. De grijze en witte stof zijn duidelijk te zien in figuur 1.4. De hersenschors bestaat uit zenuwcellen ( neuronen ) en de witte stof bestaat uit zenuwvezels die de verschillende hersendelen met elkaar verbinden en waardoor de neu- BSL - ALG_BK_1KZM r3_

11 1 Inleiding 21 ronen in de vorm van neurale netwerken met elkaar kunnen communiceren. Bij 95 tot 98 procent van de rechtshandige mensen is taal gerepresenteerd in de linkerhersenhelft. Bij ongeveer 70 procent van de linkshandige mensen is dit eveneens het geval. Bij de andere 30 procent is taal gerepresenteerd in de rechterhersenhelft. Dit zijn voornamelijk mensen bij wie de linkshandigheid familiair bepaald is. Bij een klein percentage van linkshandigen is taal in beide hemisferen gerepresenteerd. Afasie wordt dus meestal veroorzaakt door een laesie in de linkerhemisfeer, die ook wel de dominante hemisfeer wordt genoemd. Als een rechtshandig iemand afasie krijgt ten gevolge van een laesie in de rechterhemisfeer, heet dit gekruiste afasie. Dit is zeer zeldzaam en het gaat dan vrijwel zeker om een rechtshandige die veel linkshandigen in de familie heeft. Afasie wordt meestal veroorzaakt door corticale laesies. Afasie ten gevolge van een subcorticale laesie is zeldzamer, maar komt wel voor. Dat heet subcorticale afasie. functies van de linkerhemisfeer De frontaalkwab heeft verschillende belangrijke functies, zoals attentie en initiatie van activiteiten, maar hier ligt de nadruk op de twee functies die belangrijk zijn in verband met afasie, namelijk (1) motorische vaardigheden en (2) taal. Voor de groeve van Rolando ligt de precentrale winding die bekend staat als de motorische cortex. Op de motorische cortex zijn de motorische vaardigheden van de contralaterale kant van het lichaam gerepresenteerd, de zogenaamde motorische homunculus. Dit betekent dat de rechterlichaamshelft gecontroleerd wordt door de linkerhersenhelft en vice versa. In figuur 1.6 is de representatie van de rechterkant van het lichaam te zien. Opvallend hierbij is dat de meer beweeglijke delen van het menselijk lichaam, zoals de lippen, tong en handen, een veel grotere corticale representatie hebben dan de minder beweeglijke delen (romp, tenen, voeten). Laesies in de motorische cortex hebben ernstige gevolgen voor de patiënt: niet alleen zal de contralaterale lichaamszijde verlamd zijn, maar de bewegingen die nodig zijn voor articulatie kunnen ook aangedaan zijn. Daarom zijn afasiepatiënten vaak verlamd aan de rechterzijde en hebben ze ook articulatiestoornissen. De tweede belangrijke functie die zetelt in de frontaalkwab is taal. Het onderste deel of de voet van de derde frontaalwinding aan de linkerzijde wordt het gebied van Broca genoemd (figuur 1.7). Paul Broca BSL - ALG_BK_1KZM r3_

12 pols Afasie knie ---- enkel ---- tenen ---- heup ---- romp 3 3 schouder ---- elleboog ---- hand ---- pink ---- ringvinger ---- middelvinger ---- duim ---- wijsvinger ---- nek ---- oog ---- wenkbrauw ---- gezicht ---- lippen kaak ---- tong ---- slikmusculatuur ---- Figuur 1.6 De representatie van de motorische functies in de hersenen. (Met toestemming overgenomen van ch02_human_nervous_system/homunculus.html.) was een negentiende-eeuwse Franse chirurg die als eerste beweerde dat (gesproken) taal zetelde in de linkerfrontaalkwab (zie verder hoofdstuk 3). Het gebied van Broca speelt een belangrijke rol bij de representatie van grammatica: als een patiënt een laesie heeft in (de buurt van) het gebied van Broca, zal hij problemen met de grammatica hebben. Het is belangrijk om te benadrukken dat dit niet betekent dat grammatica gelokaliseerd is in het gebied van Broca. Tegenwoordig is bekend dat grammatica niet in één bepaald gebied van de hersenen gerepresenteerd is. Maar ook is bekend dat het gebied van Broca en de direct aangrenzende gebieden intact dienen te zijn voor het normaal functioneren van de grammaticale verwerking. Als deze gebieden beschadigd zijn, dan zal de patiënt agrammatisch spreken. Een voorbeeld hiervan is aan het begin van dit hoofdstuk gegeven. Over het algemeen is bij deze patiënten het begrip van grammaticaal complexe zinnen ook gestoord, wat niet verwonderlijk is gezien het feit dat afasie een centrale taalstoornis is. De belangrijkste functie van de temporaalkwab in relatie tot taal is BSL - ALG_BK_1KZM r3_

13 1 Inleiding 23 Figuur 1.7 De taalgebieden in de linkerhemisfeer (naar Geschwind, 1972). auditieve analyse. De middelste delen van de bovenste windingen van de temporaalkwab in beide hemisferen analyseren en herkennen binnenkomende geluiden. Als er een bel rinkelt, begrijpen de hersenen wat er wordt gehoord. Dit gebeurt bilateraal, dat wil zeggen door beide zijden van de hersenen. Als dit deel in een van beide hemisferen beschadigd is, dan hoeft de patiënt dit niet te merken want de andere hersenhelft is nog in staat de functie uit te voeren. Is er echter een bilaterale laesie in deze windingen, dan kunnen er geen geluiden meer herkend worden. Zulke bilaterale laesies zijn zeldzaam. Een patiënt met bilateraal letsel in de bovenste temporaalwindingen zal wel de bel horen, maar het geluid bijvoorbeeld niet kunnen onderscheiden van dat van een telefoon en hij zal ook geen onderscheid kunnen maken tussen het miauwen van een kat en het blaffen van een hond. Dit heet auditieve agnosie. In ernstige gevallen zal de patiënt functioneren als iemand die doof is, terwijl het gehoor intact is. Grenzend aan het gebied voor de auditieve analyse ligt, in de linkerhemisfeer, het gebied van Wernicke : het achterste gedeelte van de bovenste temporaalwinding (zie figuur 1.7). Dit gebied is genoemd naar de negentiende-eeuwse Duitse arts Carl Wernicke, die net als Paul Broca als een van de grondleggers van de wetenschappelijke afasiestudie beschouwd kan worden. Het gebied van Wernicke speelt een belangrijke rol bij taal. Het is de plaats waar de woordvormen zijn opgeslagen en het is daardoor cruciaal voor zowel taalbegrip als taal- BSL - ALG_BK_1KZM r3_

14 24 Afasie productie. Als dit gebied beschadigd is, zijn de productie en het begrip van woorden gestoord, wat resulteert in een van de ernstigste vormen van afasie. De belangrijkste functie van de occipitaalkwabben is visus. De ogen projecteren via de oogzenuw beelden op de occipitaalkwabben. De occipitaalkwabben interpreteren wat de ogen waarnemen. Anders dan bij het gehoor is er bij de visus geen dubbele representatie: wat iemand in zijn visuele veld aan de rechterzijde ziet, wordt herkend door de linkeroccipitaalkwab en omgekeerd. Dit is geïllustreerd in figuur 1.8. linker visuele veld rechter visuele veld linker oog rechter oog chiasma oogzenuw Figuur 1.8 De verdeling van de visuele velden bij een dwarsdoorsnede van de hersenen. De oogzenuwen zijn wit en grijs getekend. Te zien is dat in het midden de beide banen kruisen, waardoor het rechteroog een gedeelte van het visuele veld aan de linkerzijde ziet en omgekeerd. Dit kruispunt heet het chiasma. Bovenaan zijn de ogen getekend. BSL - ALG_BK_1KZM r3_

15 1 Inleiding 25 Beschadiging van de rechteroccipitaalkwab leidt aldus tot verlies van het linkergezichtsveld en beschadiging van de linkeroccipitaalkwab tot verlies van het rechtergezichtsveld. Afhankelijk van de aard van de stoornis wordt dit hemianopsie of visueel neglect genoemd. Bij hemianopsie kan de patiënt leren de stoornis te compenseren door zijn hoofd te draaien. Bij visueel neglect negeert de patiënt het visuele veld en kan hij dit niet compenseren. Interessant is dat hemianopsie voornamelijk voorkomt bij verlies van het rechtergezichtsveld (dus na een linkerhemisfeerlaesie) en visueel neglect bij verlies van het linkergezichtsveld. De gevolgen van visueel neglect zijn verbazingwekkend: patiënten eten slechts de helft van hun bord leeg en vragen om meer eten, terwijl ze nog een half bord met eten voor zich hebben. Als er gevraagd wordt te lezen of te schrijven, dan wordt de linkerkant van de bladzijde genegeerd en als gevraagd wordt een klok te tekenen, worden alle cijfers aan de rechterkant gezet (figuur 1.9). Figuur 1.9 Een klok zoals getekend door iemand met een neglect van het visuele veld aan de linkerzijde. BSL - ALG_BK_1KZM r3_

16 26 Afasie Een andere stoornis die het gevolg kan zijn van occipitaalletsel is visuele agnosie. In dat geval kan de patiënt wel zien, maar herkent hij niet wat hij ziet. Een heel bijzondere en ook zeldzame stoornis is dat de patiënt nog wel voorwerpen en dergelijke herkent, maar geen gezichten, zelfs niet van personen uit zijn naaste omgeving. Dit heet prosopagnosie. Hoewel hemianopsie en visueel neglect niet direct te maken hebben met gesproken taal (beide zijn natuurlijk wel van belang voor geschreven taal), kunnen zij invloed hebben op de prestaties op een taaltest. Visuele veldstoornissen kunnen interfereren wanneer er plaatjes worden gebruikt, omdat de patiënt door de visuele stoornis de plaatjes aan één kant van de bladzijde niet ziet of niet herkent. De pariëtaalkwab heeft twee functies die belangrijk zijn voor taal. De eerste is het bewustzijn van tijd en ruimte, wat betekent dat de pariëtaalkwab de locatie en de juiste route registreert, welk seizoen, maand of dag het is, hoe laat het is en dergelijke. Deze functies van de pariëtaalkwab zijn niet duidelijk te lokaliseren. Een laesie in de pariëtaalkwab heeft tot gevolg dat iemand de weg niet meer kan vinden, niet weet welke dag het is, hoe laat het is enzovoort. Een tweede belangrijke functie is de zogenaamde praxis. Dit verwijst naar het programmeren van patronen van motorische handelingen die nodig zijn in het dagelijks leven. Mensen leren deze complexe handelingen en voeren ze automatisch uit als ze eenmaal verworven zijn. Voorbeelden zijn: het strikken van veters, aan- en uitkleden, schrijven. Deze motorische vaardigheden zijn moeilijk aan te leren voor kinderen (een kind kan allang passieve zinnen begrijpen voordat het veters leert strikken). Ook vaardigheden die nodig zijn om bepaalde acties uit te voeren zijn opgeslagen in de pariëtaalkwab, zoals de opeenvolging van handelingen voor het maken van een kop koffie of het aansteken van een kaars. Bij dit type taken moeten bepaalde voorwerpen in een bepaalde volgorde worden gemanipuleerd. Het vermogen om dergelijke patronen uit te voeren kan verstoord raken bij pariëtaal letsel, terwijl de motorische vaardigheden op zich intact blijven. Deze stoornis heet apraxie. Apraxie De term apraxie is geïntroduceerd door Hugo Liepmann ( ) die nog gewerkt heeft als assistent van Carl Wernicke. Hij lokaliseerde de functie in de pariëtaalkwab. Er worden verschillende typen apraxie onderscheiden. Bij ideomotorische apraxie BSL - ALG_BK_1KZM r3_

17 1 Inleiding 27 kan de patiënt niet op commando de functie van een instrument zoals een kam, een schaar of een pen uitbeelden. Soms geldt dit alleen het pantomimen, maar soms kan hij ook met het voorwerp in de hand niet de bijbehorende bewegingen maken. Spontaan lukt dit soms nog wel. Bij ideatoire apraxie heeft de patiënt problemen met het plannen van complexe handelingen zoals het bakken van een ei of het aankleden. Hij kent nog wel de voorwerpen en bewegingen die erbij betrokken zijn en kan ook de individuele handelingen wel uitvoeren, maar het plannen van de volgorde van handelingen is moeilijk of onmogelijk. Overigens is een dergelijke apraxie ook bij gezonde mensen niet ongewoon: het niet kunnen opzetten van een strandstoel is niemand vreemd. Men spreekt van constructionele apraxie als de patiënt ten gevolge van een hersenbeschadiging niet langer tekeningen kan maken of kopiëren. Bij buccofaciale apraxie kan de patiënt niet langer handelingen met mond en gezicht op commando uitvoeren. Als de patiënt gevraagd wordt de lippen af te likken kan hij dat niet, maar spontaan lukt het wel, bijvoorbeeld als er iets in de mondhoek zit. Bij ernstige apraxie kan de patiënt niet langer zelfstandig wonen, ook al is hij niet verlamd, heeft hij geen geheugen- of taalproblemen. Apraxie kan ook voorkomen bij mensen met afasie, wanneer de laesie zich uitbreidt naar de pariëtaalkwab. Zoals gezegd verwijst praxis naar alle vaardigheden die programmering van motorische bewegingen vereisen. Een van deze vaardigheden is spreken: dit is een extreem complexe motorische vaardigheid waarbij verschillende organen betrokken zijn en die volledig geautomatiseerd is. Hersenletsel kan dit proces verstoren en dan wordt gesproken van verbale apraxie. Een patiënt met verbale apraxie kan de articulatie niet langer programmeren. Pure verbale apraxie is zeldzaam, maar het komt vaak voor in combinatie met afasie. Het is overigens niet zeker of pure verbale apraxie het gevolg is van pariëtaalletsel; waarschijnlijk ligt het verantwoordelijke hersengebied in de frontaalkwab, vlak voor de groeve van Rolando, namelijk in de zogenaamde insula (een corticaal gebied dat vrij laag en diep in de frontaalkwab ligt). Achter de groeve van Rolando, in de pariëtaalkwab, tegenover de motorische strip ligt de zogenaamde sensorische cortex. Net als bij BSL - ALG_BK_1KZM r3_

18 28 Afasie de motorische cortex zijn hier de sensorische beelden (de tastzin en de kinesthesie het vermogen om de eigen lichaamsdelen te voelen) van de contralaterale lichaamshelft opgeslagen. Ook hier zijn gevoelige lichaamsdelen op een groter gebied gerepresenteerd dan minder gevoelige lichaamsdelen. Om de relatieve grootte van de sensorische Figuur 1.10 Een sensorische homunculus, waarbij de grootte van de lichaamsdelen evenredig aan de grootte van de hersengebieden weergegeven is. Een dergelijke homunculus kan ook gemaakt worden voor de motorische representatie (zie figuur 1.6). gebieden voor elk lichaamsdeel te illustreren, wordt er wel gebruik gemaakt van een homunculus, zoals weergegeven in figuur Een laesie in de sensorische cortex zal leiden tot een verminderde sensitiviteit in het contralaterale lichaamsdeel. Als de motorische cortex intact is, zal de patiënt in staat zijn de contralaterale lichaamsdelen te bewegen, maar hij voelt ze niet, wat kan resulteren in unilaterale neglect. In dat geval negeert de patiënt één helft van zijn lichaam; soms gebruikt de patiënt deze helft zelfs niet, hoewel er geen motorische beperkingen zijn. Dit gebeurt voornamelijk bij rechterhemisfeerletsel, net als bij visueel neglect. Hersenlaesies, vooral die ten gevolge van een CVA, zijn over het algemeen groot en afasie gaat dan ook vaak gepaard met andere motorische of cognitieve functiestoornissen zoals hemianopsie, verlamming van de rechterlichaamshelft, apraxie en articulatiestoornis- BSL - ALG_BK_1KZM r3_

19 1 Inleiding 29 Tabel 1.1 frontaalkwab Overzicht hersenkwabben en hun voornaamste functies motoriek, inclusief articulatie taal: met name grammaticale vermogens temporaalkwab occipitaalkwab pariëtaalkwab gehoor, auditieve analyse en herkenning taal: woordbeelden visus gevoel en geheugen voor tijd en ruimte praxis sensoriek sen. Kleine laesies komen ook voor en deze leiden meestal tot relatief zuivere syndromen, die in het volgende hoofdstuk zullen worden besproken. Recente ontwikkelingen op het gebied van lokalisatie van taalfuncties in de hersenen Paul Broca ( ) lokaliseerde taal in de hersenen op basis van neuro-anatomische bevindingen (zie ook hoofdstuk 3). Zijn methode was post-mortemonderzoek, de enige manier om de plaats van de laesie en de taalfuncties in de hersenen te relateren tot ongeveer Er zijn twee belangrijke ontwikkelingen in de neurologie waardoor het mogelijk werd de hersenen in vivo te bestuderen, dat wil zeggen terwijl de patiënt in leven en bij bewustzijn is. In 1959 hebben Penfield en Roberts een belangrijke studie uitgevoerd. Zij gebruikten elektrische stimulatie gedurende hersenoperaties. Patiënten met epilepsie werden bij bewustzijn geopereerd om de epileptische haard te verwijderen (dit is niet zo erg als het klinkt; hersenen zijn gevoelloos). Tijdens de operatie werden verschillende tests bij de patiënten afgenomen en tegelijkertijd werden kleine delen van de hersenen elektrisch gestimuleerd waardoor zij niet konden functioneren. Dit gebeurde om de taalgebieden te lokaliseren, ten einde te vermijden dat deze werden weggesneden. Zo werd het achterste deel van de bovenste temporaalwinding gestimuleerd om het gebied van Wernicke te lokaliseren. De patiënt moest plaatjes van voorwerpen benoemen. Als hij bij een bepaalde positie niet langer de woorden kon oproepen, dan wisten de chirurgen dat ze dit gebied niet moesten verwijderen. Op deze wijze werden verschillende taalfuncties gelokaliseerd. De plaatsen van deze taalfuncties bleken niet altijd dezelfde te zijn als de gebieden die op basis van post-mortemonderzoeken rele- BSL - ALG_BK_1KZM r3_

20 30 Afasie vant voor taal werden geacht. Er zijn enkele bezwaren tegen lokalisatiestudies als die van Penfield en Roberts. Zo is het bijvoorbeeld mogelijk dat de taalfuncties bij deze ernstige epilepsiepatiënten ten gevolge van de vele epileptische insulten op een andere manier georganiseerd zijn dan bij mensen zonder hersenbeschadiging. Een andere belangrijke bijdrage was de neuro imaging, dat wil zeggen beeldvorming van de hersenen. De eerste nieuwe techniek was de Computer Tomography scanning, bekend onder de naam CT-scanning. Dit is een niet-invasieve techniek en daarom niet zo vervelend voor de proefpersoon. CT-scanning wordt sinds 1971 gebruikt voor klinische doeleinden (maar duurde toen 9 uur!). Met deze techniek worden hersenweefsel en ander materiaal zichtbaar gemaakt en kunnen verschillende stoffen worden onderscheiden. Zo is bot wit, gezond hersenweefsel grijs en vloeistof zwart. Weefsel dat geen of onvoldoende zuurstof gebruikt is ook zwart. Omdat de hersenen centimeter voor centimeter worden gescand, is het mogelijk vrij precies te lokaliseren welke gebieden een normale hoeveelheid zuurstof gebruiken en welke niet zodat de plaats van de laesie kan worden vastgesteld. Tegenwoordig wordt vaak Magnetic Resonance Imaging (MRI) gebruikt om laesies zichtbaar te maken. In figuur 1.11 is een doorsnede van ge- Figuur 1.11 Links: een horizontale doorsnede van gezonde hersenen, zichtbaar gemaakt met MRI. De zwarte rand is de schedel, de lichte randen zijn het vetweefsel en de huid. Rechts: een CT-scan van een afasiepatiënt. Hier is de witte gesloten rand de schedel (de witte rand aan de onderkant van de foto is de scanner). De zwarte vlek aan de linkerzijde is de laesie. Bij beide scans zijn in het midden de ventrikels te zien. BSL - ALG_BK_1KZM r3_

21 1 Inleiding 31 zonde en beschadigde hersenen te zien. In het midden is een soort zwarte vlinder te zien. Dit zijn de ventrikels. Hersenventrikels De hersenen bevatten vier ventrikels, twee zijventrikels en de derde en vierde ventrikel. Deze holtes zijn onderling verbonden. De ventrikels zijn gevuld met (hersen)vloeistof. Bij beschadiging kunnen de ventrikels uitzetten, wat een verhoogde druk in de hersenen geeft, of krimpen. Hierdoor kan schade aan het overige hersenweefsel ontstaan. Het zijn deze ventrikels die in geval van hydrocefalus (een waterhoofd ) zijn vergroot. Figuur 1.12 CT-scan van vergrote ventrikels bij hydrocephalus. Hydrocefalus treedt op bij jonge baby s. De ventrikels vullen zich met vloeistof en omdat de schedel bij baby s nog niet geheel is gesloten, wordt het hoofdje van de baby steeds groter. De vergrote ventrikels drukken het overige hersenweefsel plat met afsterving als uiteindelijk gevolg. Tegenwoordig kan operatief ingrijpen de gevolgen van niet goed functionerende ventrikels wegnemen. In de loop der tijd zijn er verschillende functies aan de ventrikels toegedicht (zie ook hoofdstuk 3), maar eigenlijk is niet bekend welk doel of welke functie zij dienen. BSL - ALG_BK_1KZM r3_

22 32 Afasie In figuur 1.11 is een CT-scan van beschadigde hersenen te zien. De zwarte vlek links is een gebied met afgestorven zenuwcellen dat geen zuurstof gebruikt: het is de laesie die zich uitstrekt van het gebied van Broca naar het gebied van Wernicke in de linkerhemisfeer. Dit is de CT-scan van de patiënt met grammaticale stoornissen van wie in het begin van dit hoofdstuk een stukje spontane taal is weergegeven. Met CT-scanning is het mogelijk het functionele verlies en de plaats van de laesie te vergelijken terwijl de patiënt in leven is. CT-scanning heeft bijvoorbeeld aangetoond dat laesies in alleen de pariëtaalkwab tot afasie kunnen leiden, terwijl de pariëtaalkwab geen taalgebieden bevat. Ook is gebleken dat met name in de acute fase (de eerste paar weken na het ontstaan van het hersenletsel) subcorticale laesies ook tot afasie kunnen leiden. Verdere ontwikkelingen op het gebied van beeldvormende technieken, waarmee ook activiteit in de hersenen gevisualiseerd kan worden, vonden plaats vanaf de jaren negentig van de vorige eeuw. In hoofdstuk 10 wordt hierop dieper ingegaan. Aanbevolen literatuur Over cognitieve functies en hersenletsel Calvin, W.H. & Ojemann, G.A. (1995). Ontdekkingstocht door de hersenen. Amsterdam: Bert Bakker. (Uit het Engels: Conversations with Neil s Brain: The Neural Nature of Thought and Language (1994). Reading: Addinson-Wesley.) Dit boek beschrijft een zogenaamde wakkere operatie bij een virtuele patiënt Neil die aan epilepsie lijdt. Tijdens deze operatie worden allerlei taal- en geheugentests afgenomen. Een zeer interessant en leesbaar boek dat veel vertelt over hoe en waar hogere corticale functies in de hersenen gerepresenteerd zijn. Sacks, O. (2005). De man die zijn vrouw voor een hoed hield. Amsterdam: Meulenhoff. (Uit het Engels: The Man who Mistook His Wife for a Hat and other Clinical Tales (1985). Summit: Simon and Schuster.) Een selectie populaire beschrijvingen van mensen met hersenletsel. Luria, A.R. (1989). De man met een kogel in zijn hoofd. De geschiedenis van een neurologisch geval. Amsterdam: Bert Bakker. (Vertaald uit het Russisch; ook verkrijgbaar in het Engels: The Man with the Shattered World (1972). Cambridge, MA: Harvard University Press.) Deze roman is gebaseerd op het dagboek van Zazetsky, een Sovjet-soldaat uit de Tweede Wereldoorlog die een kogelwond in zijn hoofd had. Hij had veel cognitieve problemen, die prachtig beschreven zijn in dit boek. Er is ook een Nederlandse verfilming gemaakt door Erik van Zuylen: Zjoek. Wijnen, F. & Verstraeten, F. (2001). Het brein te kijk. Verkenning van de cognitieve neurowetenschappen. Amsterdam: Pearson. Dit boek is een inleiding tot de cognitieve neurowetenschappen. Er wordt uitgebreid aandacht besteed aan neuro-imaging en vrijwel alle cognitieve functies (geheugen, aandacht, taal, perceptie) en motoriek worden uitgebreid beschreven. BSL - ALG_BK_1KZM r3_

23 1 Inleiding 33 Over kinderafasie Paquier, Ph.F. (2005). Verworven kinderafasie. In: H.F.M. Peters, R. Bastiaanse, J. van Borsel, P.H.O. Dejonckere, K. Jansonius-Schultheiss, Sj. van der Meulen & B.M.E. Mondelaers (red.), Handboek Stem- Spraak- Taalpathologie. Houten: Bohn Stafleu van Loghum. Een mooi Nederlandstalig overzichtsartikel over dit onderwerp. Lees, J. (2005). Children with Acquired Aphasia. Hoboken: Wiley. Het enige boek over kinderafasie. Boeken van en over patiënten Koenen, L. (2006). Hoe mijn vader zijn woorden terugvond. Amsterdam: Nieuw Amsterdam. In dit prachtige boekje vertelt Liesbeth Koenen, die zelf taalwetenschapper is, het verhaal van haar vader die een beroerte krijgt en afasie heeft. Zij beschrijft hoe de afasie langzaam verbetert in het eerste jaar na het ontstaan. Smith, H. (2001). Een wonderlijke reis. Amsterdam: Boom. Kunstschilder Herman Smith wil net sigaren gaan kopen als hij een hersenbloeding krijgt. Hij komt in het ziekenhuis en kan niet meer praten, maar heeft ook last van tal van andere cognitieve stoornissen: hij raakt steeds de weg kwijt, kan geen gehelen meer samenstellen uit delen en herkent de voorwerpen niet meer. In de loop van het jaar dat hij in dit humoristische maar aangrijpende boek beschrijft, herstellen zijn cognitieve functies, maar praten blijft een probleem. Dit indrukwekkende boek is geïllustreerd door de schrijver zelf. Griffith, V.E. (1978). Een beroerte in de familie. Lochem: De Tijdstroom. (Uit het Engels: A Stroke in the Family (1970). London: Penguin.) De filmster Patricia Neal, die getrouwd is met de schrijver Roald Dahl, krijgt op 39- jarige leeftijd een beroerte en lijdt daarna aan ernstige afasie. Met behulp van familie en vrienden wordt een therapieplan opgesteld. Een jaar na de beroerte zijn er nog steeds lichte problemen, maar Patricia Neal speelt weer filmrollen, bijvoorbeeld de hoofdrol in The Subject was Roses (1968) waarvoor zij genomineerd werd voor een Academy Award. Van haar leven is een televisiefilm gemaakt met Glenda Jackson in de hoofdrol: An Act of Love: The Patricia Neal Story (1981). De Nederlandse versie van het boek is niet meer te koop, maar is nog wel in fotokopievorm verkrijgbaar bij de Stichting Afasie Nederland. Interessante websites Er zijn in Nederland diverse verenigingen en stichtingen die zich met hersenletsel bezighouden die alle hun eigen website hebben. Voor afasie is de website van de Afasievereniging Nederland (AVN) en de Stichting Afasie Nederland (SAN) het meest informatief: Op deze website staat informatie over afasie en zijn uitgaven over afasie te bestellen. Er is een chatroom en er is een link naar informatie over afasie in meer dan dertig talen. Er is een speciale site voor België: Een wat algemenere website over niet-aangeboren hersenletsel, waar veel informatie te vinden is over afasie en andere cognitieve stoornissen die kunnen optreden bij hersenletsel is BSL - ALG_BK_1KZM r3_

24 34 Afasie Voor informatie over hersenen en hersenletsel in het algemeen is de website van de hersenstichting zeer informatief: Hier is ook informatie te vinden voer wetenschappelijk onderzoek. Een leuke Engelstalige site op het gebied van cognitie en de hersenen is washington.edu/chudler/neurok.html. Deze site heet neuroscience for kids, maar is ook erg leerzaam voor volwassenen. Op is een interactieve hersenatlas te vinden. Hierop staan veel plaatjes van CT- en MRI-scans en er zijn ook veel 3D-animaties van de hersenen te zien. Films over afasie Gatenkaas een film over Herman Smith, de kunstenaar die ook een boek geschreven heeft. Een indrukwekkende en leuke film, te bestellen via www. vanhemertprodukties.nl/. Regie over je leven: Woorden en daden. Een dvd waarop zes mensen met afasie laten zien hoe zij hun leven weer oppakten. Te verkrijgen via de site van de Afasievereniging Nederland ( BSL - ALG_BK_1KZM r3_