Hersentumoren Algemeen. Epilepsie en hersentumoren. Medische achtergrond gliomen (1) Incidentie primaire hersentumoren

Transcriptie

1 Hersentumoren Algemeen Epilepsie en hersentumoren Pathologie, prognose en verloop Hanneke Zwinkels Nurse practitioner Neuro-oncologie oncologie MCH, Den Haag Primaire benigne (meningeoom, hypofyseadenoom) en maligne (gliomen, medulloblastomen, NHL) hersentumoren Hersenmetastasen Behandeling curatief en palliatief Incidentie primaire hersentumoren Minder dan 2% van alle nieuwe patiënten met kanker heeft dit in het CZS Kinderen: 2 e meest voorkomende kanker Aantal nieuwe volwassen patiënten per jaar: 600 mannen en 450 vrouwen Overleving na 5 jaar: kinderen 50%, volwassenen 15% Medische achtergrond gliomen (1) Uitgaande van gliacellen in het CZS Gliomen in verschillende gradaties en typeringen: astrocytoom, oligodendroglioom, ependymoom Kenmerken van maligniteit: mitosen, vaatproliferatie, necrose Symptomen: hoofdpijn, intellectuele en gedragsstoornissen, epilepsie, afhankelijk van lokatie van tumor bijvoorbeeld afasie, hemiparese, agrafie,, hemianopsie. Medische achtergrond gliomen (2) Diagnostiek: MRI Laaggradige tumoren diffuus zichtbaar Hooggradige tumoren goed afgrensbaar zichtbaar met contrastlekkage Medische achtergrond gliomen (3) Behandeling: afhankelijk van type tumor,gradatie, leeftijd en neurologische conditie Neurochirurgie Radiotherapie Chemotherapie Recidief: mogelijk NCH, chemotherapie, evt. gecombineerd met angiogeneseremmer, gerandomiseerd klinisch wetenschappelijk onderzoek 1

2 Medische achtergrond gliomen (4) Glioblastoma multiforme Astrocytoom Prognose: afhankelijk van tumortype en grootte, gradatie, leeftijd, cognitie en neurologische conditie Laaggradige gliomen: over het algemeen 5-15 jaar Hooggradige gliomen: vaak binnen maanden een recidief, overleving gemiddeld 8 mnd.. tot jaar. Oligodendroglioom GBM na NCH Alleen RT Glioblastoma Multiforme (GBM) = meest voorkomende primaire hersentumor RT en concomitant TMZ Progressie, NObespreking Clinical trial PCV of Avastin/Irinotecan Expectatief Adjuvante kuren TMZ, evaluatie na 3 en 6 kuren Follow-up tot aan PD, NO bespreking Opnieuw TMZ Lokatie Gebonden Klachten Frontaalkwab Beweging, intelligentie, redeneren, gedrag, geheugen, plannen, persoonlijkheid, beslissen, oordelen, initiatief, stemming Temporaalkwab Spraak, gedrag, geheugen, gehoor, Hersenstam emoties Ademhaling, bloeddruk, hartslag, bewustzijn, slikken Pariëtaalkwab Intelligentie, redeneren, oriënteren nteren,, spraak, gevoel, lezen, rechts van links onderscheiden Occipitaalkwab Visus Kleine hersenen Balans, coördinatie rdinatie,, fijne motoriek Medische achtergrond hersenmetastasen Bekende primaire tumor elders in lichaam of eerste manifestatie van kanker Symptomen subacuut of acuut -hoofdpijn % -karakterveranderingen % -loopstoornissen % -epilepsie % -focale afwijkingen % Hersenmetastasen Incidentie 30/ /jaar 20-40% van gemetastaseerde ziekte, verspreid zich op enig moment naar het CZS 10% van gemetastaseerde ziekte betreft uitsluitend hersenmetastasen 50% hiervan heeft een enkele (1) metastase Hematogene metastasering, vaak op de grens van de grijze en witte stof De helft van de patiënten met hersenmetastasen overlijdt aan progressie van de extracraniële ziekte 2

3 Primaire Maligniteiten Diagnostiek (1) MRI/CT + aanvullende diagnostiek naar primaire tumor -enkelvoudige hersenmetastase -solitaire hersenmetastase -multipele hersenmetastasen Lokatie: Lokatie: 80% cerebrum 15 % cerebellum 3 % basale ganglia 1 % hersenstam Longkanker % Borstkanker % Melanoom 55-10% GastroGastro-Intestinale Tumoren 5% Niercelcarcinoom en NHL 11-5% 5-15% onbekende primaire maligniteit Diagnostiek (2) Neurologisch onderzoek WHO Karnofsky Performance Score Bij voorkeur een MRI met en zonder contrast Fel aankleurende ringvormige afwijking met veel oedeem Bij bekende primaire tumor: Onderzoek naar stadium primaire ziekte Bij onbekende primaire tumor of bekende tumor >5 jaar geleden; tractusspecifieke klachten, gericht onderzoek: inspectie mammae en huid, rectaal toucher, X-thorax, thorax, CtCt-thorax, thorax, CtCtabdomen, abdomen, Mammogram; bij voorkeur binnen 11-2 weken Biopsie bij twijfel over aard van de tumor Karnofsky Performance Score FunctieFunctie- en Beoordelingsschalen A B Verschillende presentaties van hersenmetastasen dmv.mri. A) Typische vorm van kleine hersenmetastasen in 49 jaar oude man met een melanoom. B) Atypische metastase in 57 jaar oude man met een melanoom. Na resectie PA: gemetastaseerd melanoom. C) Grote cysteuze lesie in 44 jaar oude vrouw met borstkanker. Differentiaal diagnose luidde astrocytoom, abces en metastase. Na resectie luidde PA: gemetastaseerde borstkanker. C Klasse I Karnofsky >70, leeftijd <65 jaar, Geen extracranië extracraniële metastasen, primaire tumor onder controle Mediane overleving: 7,1 maanden Klasse III Alle patië patiënten met Karnofsky <70 Mediane overleving: 2,3 maanden Klasse II Alle andere patië patiënten met Karnofsky >70 Mediane overleving: 4,2 maanden 3

4 Vaststellen: Tumor: primaire tumor aantal en grootte hersenmetastasen extracraniële ziekte-activiteit Klasse I, evt. II -chemosensitieve tumor: Chemotherapie -onbekende histologie: Neurochirurgie HM, 3,5 cm: SRC/SRT -11 HM, > 3,5 cm: Neurochirurgie -multipele HM: In bijzondere gevallen: Neurochirurgie -cerebellaire metastase -obstructiehydrocephalus WBRT Richtlijn Hersenmetastasen Oncoline Patiënt nt: Neurologische afwijkingen Klasse III: Karnofsky score Wensen t.a.v. behandeling Alleen palliatie Alleen op indicatie behandeling hydrocephalus Recidief Hersenmetastasen: - SRC/SRT - Soms neurochirurgie, soms chemotherapie - WBRT Behandeling van de Metastase Radiotherapie : WBRT, SRT, profylactische WBRT bij SCLC Neurochirurgie : metastatectomie,, opheffen hydrocephalus,, biopsie Chemotherapie : NHL, kiemceltumoren, SCLC en mammacarcinoom, melanoom Recidief Hersenmetastase : afhankelijk van eerdere behandeling Symptomatische behandeling : dexamethason, anti-epileptica, pijnbestrijding, anxiolitica, antidepressiva, antipsychotica Dexamethason (Corticosteroïden) Indicatie: neurochirurgische ingreep, tijdens radiotherapie (niet standaard, high dose SRT), uitvalsverschijnselen, misselijkheid bij chemotherapie Effect is binnen enkele uren tot enkele dagen merkbaar Dosering 1 of 2 maal per dag Eventueel maagbeschermers Cognitieve Functiestoornissen Tumor, lokatie Tumorbehandeling: radiotherapie, chemotherapie Symptoombehandeling: dexamethason, anti-epileptica Diagnostiek: neuropsychologisch onderzoek Behandeling: cognitieve revalidatie Epilepsie 40 % van de patiënten met een primaire hersentumor presenteert zich met een epileptisch insult 60-80% van de patiënten met primaire hersentumoren ontwikkelt epilepsie in de loop van de ziekte 15% van de patiënten met een hersenmetastase presenteert zich met een epileptisch insult 30-40% van de patiënten ontwikkelt epilepsie in de loop van de ziekte Behandeling met anti-epileptica Uit voorzorg anti-epileptica voorschrijven is niet zinvol gebleken Oorzaak Epilepsie Multifactorieel: : aard, lokatie, peritumorale en genetische veranderingen Laaggradige gliomen vaker geassocieerd met epilepsie Lokatie van tumor lijkt verband te houden met ontstaan van epilepsie Zowel simpel partiele, complex partiele en gegeneraliseerde aanvallen Incidentie in hersentumoren: 30-50% eerste symptoom, 10-30% ontwikkelt epilepsie Richtlijn Gliomen en Hersenmetastasen, Oncoline Armstrong e.a. CJON 2003, v.breemen e.a.neurology

5 Management Epilepsie Nog beperkte kennis over optimale behandeling in hersentumoren Soms verbetert epilepsie na neurochirurgie Interactie AED s met chemotherapeutica via P-450 cytochroom systeem Kans op beenmergsuppressie bij sommige AED s Observationeel onderzoek in MCH: 140 patiënten met een hersentumor, 99 ontwikkelen in de loop van de ziekte epilepsie Efficacy of AED s in patients with gliomas and seizures (v. Breemen e.a) LGG 23.6% waarvan 75.8% epilepsie, median age 40 HGG 53.6% waarvan 80% epilepsie, median age 53 Anders (meningeoom, metastasen) 22.8% waarvan 43.8% epilepsie, median age 56.5 Geen associatie tumorlokatie epilepsie LGG: sec.gegeneraliseerd 40%, zowel part. als sec.gegeneraliseerd 24% HGG: simpel partieel 38.3%, sec.gegeneliseerd 23.3%, 31.7% combinatie Anders: simpel partieel 78.6% Tumorprogressie niet significant gerelateerd aan ontwikkelen van epilepsie J.Neurol. van Breemen et al, published online: 12 may 2009 Severity class of seizure frequency Severity class Seizure frequency J. Neurol. van Breemen et al, published online: 12 May 2009 Geen Slechts eenmaal < 1 per maand 1 per maand 2-44 per maand > 4 per maand Behandeling: VPA zonder LEV, VPA met LEV, LEV zonder VPA, andere AED s zonder VPA/LEV Resultaten Combinatie van Depakine (VPA) en Keppra (LEV) toont hoogste responskans Geen relatie aangetoond tussen gebruik Depakine en overleving Aanbeveling: eerste keus VPA, toevoegen LEV als epilepsie daarmee niet gecontroleerd is J.Neurol. van Breemen et al, published online: 12 may 2009 Psychosociale begeleiding van mensen met een hersentumor Verwijzing van neuroloog-oncoloog, oncoloog, neurochirurg, radiotherapeut naar verpleegkundig spreekuur Ondersteuning door medisch psychologische dienst en neuropsycholoog Verpleegkundig Perspectief Patroon van gezondheidsinstandhouding Activiteitenpatroon Cognitie- en waarnemingspatroon Zelfbelevingspatroon Rollen- en Relatiepatroon Stressverwerkingspatroon Waarden- en levensovertuigingenpatroon 5

6 Patiënten Zorg Nurse Practitioner Advies over medische zaken en psychosociale begeleiding zoals: klachten & symptomen coping, cognitie, vermoeidheid, relaties, depressie, werk/vrijetijdbesteding tumorbehandeling & bijwerkingen resultaten, prognose Voorschrijven / veranderen van medicatie Aanvragen van scans Lichamelijk / neurologisch onderzoek Neuro-cognitieve testen Hoe vertel ik het mijn kinderen? Mijn partner slaapt zoveel en komt tot niets Ik heb steeds meer aanvallen, betekent dat dat de tumor groeit? Mijn partner is zo veranderd.. Krijg ik veel pijn? Het kost me steeds meer moeite om te denken. Wat als de chemo niet meer helpt? Hoe weet ik dat de tumor terug Is.? Wordt ik erg ziek en misselijk van de chemotherapie? Hoe ga ik dood.? Wat als ik straks niet meer met mijn partner kan praten? Ik kom bijna niet meer uit mijn stoel of de trap op Laaggradig glioom Gemetastaseerd Melanoom Kan ik zelf iets doen om het genezingsproces te beïnvloeden? Dhr. J., 42 jr., insulten, RIP rechts fronto-pari pariëtaal, biopsie, LGG, radiotherapie. Angst,onzekerheid,vermoeidheid, veranderd rollen- relatiepatroon,, verminderd activiteitenpatroon. Interventies gericht op coping ter bevordering van angstreductie Na 2 jaar, maligne dedifferentiatie tot glioblastoma multiforme Interventies gericht op ondersteuning patiënt en partner mbt cognitie en bijwerkingen tumorbehandeling Klein e.a.2003 Epilepsy in LGG: the impact on cognitive function and quality of life Hr. S., 40 jaar, mei 2007 op SEH met grand mal insult VG: melanoom eind 2006 WBRT 10X 3 Grey juni 2007 Progressie juli 2007 Start temozolomide Januari 2008: progressie, houdt partiële insulten Beleid: : expectatief/symptomatisch Opname februari 2008 HP + braken Overlijdt na 4 dagen Stimuleer positief gedrag Patiëntenkarakteristieken Ga niet in discussie Simpele afspraken Agenda Niet te hoge eisen Initiatiefverlies is geen luiheid Rust, ritme, regelmaat Niet teveel tegelijk willen doen Corrigeer met respect Zoek hulp als draagkracht en draaglast uit balans raken Een ongeneeslijke ziekte Vaak een lastig instelbare epilepsie Angst en onzekerheid m.b.t. toekomst Cognitieve functiestoornissen Neurologische uitvalsverschijnselen 6

7 Afsluiting Voorlichting over prognose en risico s s van de voorgestelde behandeling Communicatie met patiënt èn n partner, multidisciplinaire team, extramurale zorg Bijwerkingen van behandeling, medicatie, progressie van ziekte Als behandeling niet (meer) mogelijk of wenselijk is, bestaat zij primair uit verlichting van neurologische verschijnselen en in stand houden of verbeteren kwaliteit van leven Dank voor uw aandacht! Vragen? h.zwinkels@mchaaglanden.nl 7